Kardiomyopatia haastetta fysioterapiaan Merja Perhonen LT, liikuntalääketiet. erikoislääkäri CorusFit Oy Määritelmät Kardiomyopatiat ovat sairauksia, joissa rakenteen ja toiminnan ensisijainen poikkeavuus on sydänlihaksessa Primaarinen: patologinen muutos vain sydämessä ja syyltään tuntematon Sekundaarinen: etiologia tunnettu ja sydänlihasvaurio on vain yksi systeemitaudin ilmentymä 1
Hemodynaaminen häiriö 1. Dilatoiva o Tyypillistä kammioiden heikentynyt supistuminen ja vahva-asteinen laajeneminen 2. Hypertrofinen o Sydänlihas on paksuuntunut ja heikentynyt venyvyydeltään, osalla potilaista esiintyy vasemman kammion ulosvirtauskanavan ahtauma 3. Restriktiivinen o Myokardiumin ja/tai endokardiumin infiltraatio tai fibroosi, joka huonontaa kammioiden venyvyyttä ja diastolista täyttymistä Dilatoiva kardiomyopatia Esiintyvyys 42/100 00 Syitä: Perinnölliset syyt 30 %:lla familiaalinen autosomaalinen peritymistapa tavallisin Sydänlihastulehduksen jälkitila (virukset) Systeemiset sidekudostaudit (reuma, SLE, polymyosiitti) Alkoholin runsas ja pitkäaikainen käyttö Metaboliset syyt (hyper- ja hypotyreoosi, diabetes, lihavuus) Eräät kertymäsairaudet (hemokromatoosi, amyloidoosi, sarkoidoosi) -> restriktiivinen kardiomyopatia Sydänlihastoksiset lääkkeet tai huumeet (doksorubisiini, syklofosfamindi, fluorourasiili, kokaiini) Jatkuva takykardia -> takykardia-myopatia Raskauden loppuajan ja lapsivuodeajan peripartaalinen kardiomyopatia Idiopaattinen 2
Dilatoiva kardiomyopatia Oireita ja löydöksiä - Suurentunut sydänvarjo thoraxkuvassa, poikkeava löydös EKG:ssä tai ultraäänessä - Rasitushengenahdistus, eteis- ja kammioperäiset rytmihäiriöt, rintakivut, turvotukset, painonnousu - Spontaani keuhkopöhö (eteisvärinä, keuhkokuume) - Aivoinfarkti (hoitamaton tauti ja flimmeri -> kardiogeeninen embolisaatio) Diagnoosi Erotusdiagnostiikka (hypertensiivinen kardiomyopatia, laaja-alainen sepelvaltimotauti, merkittävät läppäviat, synnynnäiset sydänviat) Ultraäänitutkimus Seerumin suurentunut NT-pro-BNP-pitoisuus -> sydämen vajaatoiminta Sukulaisten tutkiminen ja seuranta Hoito Dilatoiva kardiomyopatia Perussyyn mukainen Elintapaohjeet alkoholin käytön lopettaminen, tupakoinnin lopettaminen, laihduttaminen, liikunta, ruokavalio Lääkehoito ACE-estäjät, diureetit, betasalpaajat, amiodaroni, digoksiini, spironolaktoni, antikoagulaatiohoito Laitehoidot Tahdistinhoito bradykardian vuoksi Rytmihäiriötahdistin (ICD) Biventirulaarinen tahdistin - Sydämen siirto 3
Seuranta Dilatoiva kardiomyopatia 3 kk 1 v välein sairaalan pkl:lla INR, Krea, EKG tk:ssa Ennuste Kohentunut lääke- ja laitehoidon kehityksen myötä Eteisvärinä voi jäädä pysyväksi rytmiksi Huono ennuste: heikko vasemman kammion supistuvuus dghetkellä ja korkea ikä Hypertrofinen kardiomyopatia Syitä Tarkkaa syytä ei tunneta Yli 50 %:ssa hyvin todennäköisesti myosiinin raskaan ketjun ß-isomeerin rakennehäiriö, joka johtuu sen geenin mutaatiosta Kalsiumsalpaajareseptoreiden ja kalsiumkanavien määrä lisääntynyt -> solunsisäinen pitoisuus suurenee ja diastolinen funktio heikkenee 4
Hypertrofinen kardiomyopatia Patofysiologiaa Huomattavan paksu kammioväliseinä, jossa sydänlihassolut ovat sikin sokin Lihassolut ovat normaalia paksumpia ja lyhyempiä, myofibrillit epäjärjestyksessä Hypertrofia useimmiten kammioväliseinän puolivälistä basaalisuuntaan Sydänlihasmassa normaalia suurempi, kammiotilavuudet normaaleja tai normaalia pienempiä Kammioseinämien venyvyys heikkenee -> kammiotäyttö vaikeutuu ja täyttöpaine nousee Hypertrofinen kardiomyopatia Oireita ja löydöksiä Esiintyy kaikissa ikäryhmissä, nuoret aikuiset! Oireeton -> äkkikuolema Hengenahdistus Rintakipu Synkopee, väsyminen, palpitaatio, vajaatoiminta Synkopee ja rintakipu ilmenevät usein rasituksen jälkeen, jolloin sympaattinen aktiivisuus on vielä normaalia suurempi, mutta laskimopaluu jo vähentynyt Auskultaatio, EKG (LVH ja ST-T-muutokset), rtg usein normaali, ultraäänessä kammioväliseinä paksumpi Urheilijoiden tutkiminen 5
Hypertrofinen kardiomyopatia Hoito Lääkehoito: betasalpaajat, kalsiumestäjät, diureetit, amiodaroni, antibioottiprofylaksia Voimakasta rasitusta, etenkin kovia äkkiponnistuksia, on syytä välttää, koska rintakipu, synkopee ja äkkikuolema liittyvät rasitukseen tai esiintyvät heti sen jälkeen Ennuste Useimpien potilaiden tila pysyy vakaana vuosien ajan, oireettomilla ja vähäoireisilla ennuste on hyvä Eteisvärinä pahentaa oireita Äkkikuolema nuorilla tavallisempi, voi olla taudin ensioire Kardiomyopatiat ja liikunta Dilatoivassa kardiomyopatiassa kohtuullisella tasolla aerobinen harjoittelu sekä voimaharjoittelu ovat turvallisia - > elintapaohjaus Sydämen vajaatoimintapotilaan liikuntaohjeiden noudattaminen tarvittaessa Aerobisen harjoittelun teho 50-80% (intervallit) Lihasvoimaharjoittelussa kevyet painot ja useat toistot, ad. 70% 1RM Monitorointia syytä käyttää rytmihäiriöiden vuoksi Tahdistinpotilaiden liikuntaohjeet Hypertrofisessa kardiomyopatiassa kevyt liikunta on sallittua ja kovia ponnisteluja on syytä välttää; elintapaohjeet Testaaminen ennen harjoittelun aloittamista 6
Lääkärintarkastus ja maksimaalinen oirerajoitteinen rasituskoe Ohjattu harjoittelu pienryhmässä omilla intensiteeteillä Harjoitukset 2 krt/vko 3-6 kk:n ajan Harjoituksen kesto 60 min Aerobinen ja voimaharjoittelu Reaaliaikainen monitorointi - turvallisuus Seuranta CORUSCARDIO TM Ravitsemuksen ohjaus CORUSCARDIO konsepti Enrolment In CorusCardio Programme Tests Selection of CorusCardio Programme (Prevention/ CAD) Follow-up: Progress of Exercise and Nutrition Reporting Results to the Reffering Doctor 7
CORUSFIT Langaton EKG (WiEKG) CorusFit WiEKG TM mahdollistaa turvallisen harjoittelun ja lvapaan liikkumisen harjoittelun aikana, 8 potilaan yhtäaikainen seurantamahdollisuus CorusFit WiEKG TM huomauttaa, jos arytmioita ja iskemiaa esiintyy EKG data tallentuu myöhempää analyysiä varten CorusFit SensorWear TM paidassa on miellyttävät, pestävät tekstiilielektrodit CorusFit WiEKG TM järjestelmä on CE hyväksytty luokan IIa lääkintälaite, jonka avulla voidaan monitoroida kahdeksaa (8) potilasta yhtäaikaa (Council Directive 93/42/EEC) EKG dataa kerätään submaksimaalisen aerobisen ja voimaharjoittelun aikana Patent pending CORUSCARDIO TM 8