Jaksokirja - oppimistavoi/eet Tunnistaa myasthenia graviksen taudinkuvan Tietää myasteniapotilaan lääkehoitoon liittyvät varotoimet Tietää rabdomyolyysin tärkeimmät syyt, komplikaatiot ja hoitoperiaatteet Tuntee myosiitin taudinkuvan ja yleisimmät syyt Tuntee yleisimpien lihasdystrofioiden kliiniset piirteet Punainen = hallitse, osaa käy2ää tai soveltaa Sininen = 5edä, tunnista, ymmärrä Vihreä = erityisosaamista, hyödyllistä neurologiasta kiinnostuneille
Tunnistaa myasthenia graviksen taudinkuvan Luomen roikkuminen (ptoosi) Kaksoiskuvat (diplopia) Puheen puuromaisuus nasaalinen puhe ( dysartria) Nielemisvaikeus (dysfagia)
Tunnistaa myasthenia graviksen taudinkuvan Proksimaalinen lihasheikkous (reisien, hartiaseudun/olkavarsien heikkous)
Myasthenia Gravis taudille luonteenomaista (patognomonista) Fyysiseen rasitukseen (väsymiseen) lii/yvä lihasheikkous Oireet tyypillisesa silmien/kasvojen alueella: Luomen roikkuminen (ptoosi) Silmien liikeheikkous (2- kuvat, kohdistusvaikeus)
Myasthenia Graviksen klassiset oireet Luomen roikkuminen (ptoosi) Kaksoiskuvat (diplopia) Puheen puuromaisuus nasaalinen puhe ( dysartria) Nielemisvaikeus (dysfagia) Proksimaalinen lihasheikkous (reisien, haraaseudun/ olkavarsien heikkous)
Myasthenia Gravis muut oireet Suun, äänihuulten väsyminen: äänen honotus Nielun väsyminen: nielemisvaikeus Raajaväsyvyys: käsien, jalkojen proksimaaliset heikkousoireet Vartalon, rintakehän väsyminen: hengitysvaikeus
Lihasheikkouden yleisyys lihasryhmittäin Myastenia Graviksessa A = sairauden alussa, B = myöhemmin
Myasthenia Gravis statuksen provokaaaotesat Normaali suoritus Löydös vaikeassa myastenia graviksessa Yläraajat, kannatus kohoasennossa Sormien ojennus- koukistus > 90 sekun5a < 10 sekun5a > 70 kertaa < 10 kertaa Pään nosto alustalta > 30 kertaa < 5 kertaa Alaraajojen kannatus 30 aste2a > 60 sekun5a < 10 sekun5a Selinmakuulta ylös nousu Ilman apua Tarvitsee apua Irvistäminen > 20 kertaa < 5 kertaa, ilmee2ömyy2ä Puhe ei väsy 120 sek aikana Hono2avaa, dysartrista
Tietää myastheniapoalaan lääkehoitoon lii/yvät varotoimet
Myasthenia Gravis tutkimukset Tensilon- tesa Asetyylikoliinireseptorivasta- aineet, seerumista (S - AChR- Ab) AChR- Ab negaaivissa tapauksissa harkinnan mukaan lihasspesifisen tyrosiinikinaasin vasta- aineet (S MuSKAb) ENMG toistosamulaaao, yksisäietutkimus THX- rtg, thoraxin TT (tymooman poissulku)
Myasthenia Graviksen hoito (1) PyridosAgmiini (MesAnon ) ensisijainen oireenmukainen lääkehoito Aloitusannos 30 mg x 3/vrk, annosnosto tarv. viikon välein 10-20 mg/kerta- annos/vrk, annos yksilöllinen Maksimiannos yleensä ad 130 mg x 6-8 (ei miel. annostelua alle 4 t välein), suuret annokset voivat lamau/aa hermo- lihasliitoksen ja johtaa kolinergiseen kriisiin
Myasthenia Graviksen hoito (2a) KorAkosteroidi (Prednison, Prednisolon ) Aloitusannos 1 mg/kg/vrk ainakin 10 vrk:n ajan tai kunnes saavutetaan kliininen lääkevaste Annosta vähennetään hitaasa 5 mg/kk kunnes päästään ylläpitoannokseen 10 ja 20 mg jtp tai 5-10 mg päivi/äin, tavoi/eena vuoropäivin annostelu Tila huononee väliaikaisesa n. 30 %:lla 1-3 vk:n aikana, yleensä 2-5 pv:n kohdalla Kaliumin seuranta säännöllisesa 3-6 kk:n välein
Myasthenia Graviksen hoito (2b) Metyyliprednisolonia (Solomet, Solu- Medrol ) 1-1,5 g i.v. 3 vrk EdeltäväsA CRP, PVK, K, Na, Krea, gluk. Tarv. thx- rtg, PLV+vilj, NSO- rtg RR, gluk ja tarv. PEF- seuranta Ensimmäisen kerran osasto- olosuhteissa Teho 1-2 vk:n kuluessa, yleensä säilyy n. 3 kk, joskus 12 kk.
Myasthenia Graviksen hoito (3) AtsaAopriini (Azamun, Imurel ) Vaste hitaasa n. 6 kk:n kulu/ua KontraindikaaAot: raskaus, maksasairaudet, luuyamen toimintahäiriöt
Myasthenia Graviksen hoito (3) Kateenkorvanpoisto (tymektomia) Kaikille yleistyny/ä myasteniaa sairastaville, joilla taua alkanut alle 60- v Plasmafereesi Myastenisessa kriisissä sekä nopeasa pahentuneessa, vaikeaoireisessa myasteniassa Immunoglobuliini (IVIG) laskimoon anne/una Harkiten myastenian pahenemisvaiheen hoitoon etenkin infekaon laukaisemaan Alanteeseen
Myasthenia Graviksen yleislääkäriseuranta Mikäli myastenia on stabiili 1-2 vuoden ajan eikä immunosupressiivista lääkitystä käytössä, seuranta voidaan toteu/aa tk:ssa tai /h:ssa Mikäli myasteniaoireet lisääntyvät tai on lääkitysongelmia, pt otetaan uudelleen arvioon neurologian pkl:lle
Myasthenia Graviksen yleislääkäriseuranta MG = Myastenia Gravis
Hermolihasliitos keskeiset sairaudet tai Myasthenia Gravis oireyhtymät Lambert- Eatonin myasteeninen oireyhtymä Taustalla 60% maligniteef, usein keuhkosyöpä Botulismi Vakava myrkytyssairaus Botulismia on kolmenlaista - ruokamyrkytysbotulismi, imeväisbotulismi ja haavabotulismi
Tietää rabdomyolyysin tärkeimmät syyt, komplikaaaot ja hoitoperiaa/eet
Lihastaudit Maunu Jokela, Bjarne Udd. Lihastautiepäily kuinka tutkin ja diagnosoin. Suomen Lääkärilehti 45/2014 vsk 69
LihastauAepäily - oireet Kivuton etenevä lihasheikkous Fyysinen suorituskyky heikkenee Lihakset surkastuvat (atrofioituvat) Joskus: halvauskohtaukset (perinnölliset ionikanavataudit), muutos virtsan värissä (myoglobinuria)
LihastauAepäily - status Neurologinen status InspekAo: lihasten koko ja muoto Proksimaaliset lihakset (reidet, haraaseutu) Pohkeet (pseudohypertrofia) Lihasten palpaaao
Abductor pollicis brevis, Flexor pollicis brevis, Opponens pollicis Extensor digitorum brevis Gastrocnemius medialis
LihastauAepäily - perustutkimukset KreaAinikinaasi (CK) Kilpirauhaskokeet (T4v, TSH) ElektrolyyAt (K, Na) Ca- ioni Glukoosi StaAinien käy/ö
LihastauAepäily - jatkotutkimukset ENMG Lihasbiopsia Perusvärjäykset (tulehdukselliset lihassairaudet, mitokondriotaudit, Duchennen ja Beckerin lihasdystrofia) Lisäimmunovärjäykset, immunoblo/aukset (LihastauAkeskus, Tampere, TAYS) Lihasten MK (magneeftutkimus)
LihastauAepäily jatkotutkimukset ENMG / lihasbiopsia / geenitesa - löydökset
Tibiaalinen lihasdystofia Tyyppi 2 myotoninen dystfofia Myasteniat Tyyppi 1 myotoninen dystrofia Kongenitaalinen myotonia Amyotrofinen lateraaliskleroosi Sporadinen inkluusiokappale myosiitti
Hartia-lihas dystrofiat Dystrofinopatiat Facioskapulohumeraalinen lihasdystrofia Welanderin tauti Kennedyn tauti LOSMoN LOSMoN = Late-onset spinal motor neuronopathy
Suositeltavaa lue/avaa Maunu Jokela, Bjarne Udd. LihastauAepäily kuinka tutkin ja diagnosoin. Suomen LääkärilehA 45/2014 vsk 69