D ADEK-vitamiini Vitamiini- tai hivenainevalmiste Ei Ei korvattava. Kliininen ravintovalmiste

Transkriptio

1 Liitetaulukko 3. Vastauksissa esiintyneet sairaudet ja sairausryhmät 1, joiden hoidossa käytettiin ravintoita. Veren ja verta muodostavien elinten sairaudet sekä eräät immuunimekanismin häiriöt Eräät vaikeat vasta-ainepuutokset (XLA, ARA, kromosomaaliset, Sdr Good, Hyper-IgM syndroomat) Letkuravinto tai parenteraalinen ravinto Valmistetta Jatkuvasti % D ADEK-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei Ei korvattava Rauta Vitamiini- tai hivenaine Ei Ei korvattava Spesifi vasta-ainepuutos D80 ADEK-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei Ei korvattava Letkuravinto tai parenteraalinen ravinto Ei Rauta Vitamiini- tai hivenaine Ei Ei korvattava Tavallinen vaihteleva immuunipuutos D83 ADEK-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava Letkuravinto tai parenteraalinen ravinto Rauta Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava Umpierityssairaudet, ravitsemussairaudet ja aineenvaihduntasairaudet HMG-CoA-lyaasin puutos E L-karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Kliiniset Kyllä ravintoet Karnitiinipalmityylitransferaasin puutos E D-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Peruskorvattava Kalsium Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Ei korvattava Keskipitkäketjuisia rasvahappoja sisältävä 100 Kyllä LCHAD-puutos (long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency) Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava E D-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Peruskorvattava Keskipitkäketjuisia rasvahappoja sisältävä 100 Kyllä L-karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Maissitärkkelys, Muu erikoisruokavalio 100 Ei Ei korvattava Ei 601, , 503

2 % 100 Ei Saksanpähkinäöljy Muu erikoisruokavalio 100 Ei korvattava Omega-3-rasvahapot Muu erikoisruokavalio lähes 100 Ei korvattava Lisäaineeton Vitamiini- tai hivenaine 50 Kyllä Ei korvattava monivitamiini MAD-puutos (multiple-acyl-coa dehydrogenase deficiency ) Keskipitkäketjuisia rasvahappoja sisältävä Kyllä Auringonkukkaöljy Muu erikoisruokavalio Ei korvattava Fosfaatti Muu erikoisruokavalio Ei korvattava Kalium Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava Kalsium Vitamiini- tai hivenaine Kuitu Muu erikoisruokavalio Ei korvattava 601, 602, 503 Konsentroitu Peruskorvattava 601, 602 maitoproteiini Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava E B2-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava L-karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Peptidipohjainen Erityiskorvattava 503, letkuravinto Metyylimalonihappovrtsaisuus E E-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava Karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Ei korvattava Kalsium Vitamiini- tai hivenaine Kyllä Tyrosiinittomat Aminohappo aminohappotuotteet Ubikinoni- ja E- Vitamiini- tai hivenaine Kyllä Ei korvattava vitamiini Propioniasidemia E D-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Peruskorvattava Kalsium Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Ei korvattava Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava Rasvahappojen B-oksidaatioviat (mm. CPT (karnitiinipalmitoyylitranferaasidefekti, LCHAD, SCAD) Ei E L-karnitiini Aminohappo 100 Kyllä

3 Valmistetta Jatkuvasti % Peptidipohjainen Erityiskorvattava 503, letkuravinto Transaldolaasin puutos E D-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Peruskorvattava Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava Hyperinsulinismi (SUR-1 -geenimutaatiosta johtuva tai E16.1 Maissitärkkelys, Muu erikoisruokavalio Ei korvattava tuntemattomalla taustalla) Synnynnäinen hyperinsulinismi E16.1 Tasaisesti imeytyvät Muu erikoisruokavalio 70 hiilihydraattiet Pseudohypoparatyreoosi E20.1 Kalsium Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Alfakalsidoli Vitamiini- tai hivenaine Hartnupin syndrooma E72.0 B3-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava Homokystinuria E72.1 Betaiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Peruskorvattava Foolihappo Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava L-kysteiini Aminohappo 100 Kyllä Ei korvattava Metioniiniton Aminohappo 100 Kyllä Erityiskorvattava 503 aminohappo B6-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava B12-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Kalsium Vitamiini- tai hivenaine Kliiniset ravintoet Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava Virtsa-ainekierron häiriöt E72.2 Kalsium Vitamiini- tai hivenaine 100 Maissitärkkelys, Muu erikoisruokavalio 100 Ei korvattava 100 Ei Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Ei korvattava Sitrulliini Aminohappo Kyllä Erityiskorvattava 503 Natriumbentsoaatti Muu erikoisruokavalio Kyllä Ei korvattava L-arginiini Aminohappo 55 Kyllä Erityiskorvattava 503 Aminohappo Aminohappo 8 Erityiskorvattava 503

4 % L-karnitiini Aminohappo 8 Kyllä Glutaarihappovrtsaisuus E72.3 B2-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava Fluori Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava Kalsium Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Ei korvattava Aminohappo 100 Erityiskorvattava 503 Lysiiniton ja tryptofaaniton aminohappo 100 Ei Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava Lysinuurinen proteiini-intoleranssi E72.3 Aminohappo Aminohappo 100 Ei Erityiskorvattava 503 D-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Kalsium Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Lysiini Aminohappo 100 Kyllä Erityiskorvattava Ei Natriumbentsoaatti Muu erikoisruokavalio 100 Kyllä Sitrulliini Aminohappo 100 Kyllä Erityiskorvattava 503 Karnitiini Aminohappo 80 Kyllä Ei korvattava B6-, B12- ja Vitamiini- tai hivenaine 20 Kyllä Ei korvattava foolihappo Glykogenoosi 1b (GSD1b) E74.0 Kalsium Vitamiini- tai hivenaine Ei Maissitärkkelys, Muu erikoisruokavalio Ei korvattava Ei Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine Ei Ei korvattava Pyruvaattiaineenvaihdunnan häiriö E74.4 B1-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 50 Kyllä Ei korvattava Ketogeenistä 50 Kyllä Infantiilinen neuronaalinen seroidilipofuskinoosi E75.4 Letkuravinto 100 Erityiskorvattava Erytropoieettinen protoporfyria E80.0 Beetakaroteeni Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava Hermoston sairaudet Coats plus -oireyhtymä G D-vitamiinin ja kalsiumin yhdistelmä Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä 602, HABC (hypomyelination with atrophy of basal ganglia and cerebellum) Mitokondriotaudit (hengitysketjun toimintahäiriöt ja muut mitokondriaaliset taudit) G Letkuravinto Erityiskorvattava G Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava

5 % B1-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 50 Kyllä Ei korvattava B2-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 50 Kyllä Ei korvattava L-karnitiini Aminohappo 50 Kyllä Ei korvattava B7-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Kyllä Ei korvattava Letkuravinto Erityiskorvattava 601, 602 Peptidipohjainen Erityiskorvattava 503, letkuravinto Ubikinoni Vitamiini- tai hivenaine Kyllä Ei korvattava Opsoklonus-dysartria-ataksia-oireyhtymä G Lysiini Aminohappo 100 Kyllä Ei korvattava Sitrulliini Aminohappo 100 Kyllä Erityiskorvattava 503 Energia G Ketogeenistä Maligni migroiva imeväisiän paikallisalkuinen epilepsia Perinnölliset lihastaudit G B-vitamiinit Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava Ubikinoni Vitamiini- tai hivenaine Ei korvattava SUCLA2-puutos G L-karnitiini Aminohappo 100 Kyllä Ei korvattava Letkuravinto Erityiskorvattava Amyotrofinen lateraaliskleroosi G12.2 Letkuravinto Aivojen folaatin puutos G31.8 B6-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 66 Kyllä Ei korvattava Pyridoksaalifosfaattiriippuvainen epilepsia G40 B6-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine Kyllä Ei korvattava Dravet'n oireyhtymä G40.4 Ketogeenistä Lennox-Gastaut'n oireyhtymä G40.4 Ketogeenistä Myoklonis-astaattinen epilepsia G40.4 Ketogeenistä Sentraalinen uniapnea G47.3 Kofeiini Muu erikoisruokavalio 70 Kyllä Ei korvattava Duchennen lihasdystrofia G71.0 D-vitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Peruskorvattava Kalsium Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä 602, 602, 602, 602,

6 % MELAS (myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and G71.3 Monivitamiini Vitamiini- tai hivenaine 100 Kyllä Ei korvattava stroke-like episodes) Arginiini ja ubikinoni Aminohappo 33 Kyllä Erityiskorvattava 503 Synnynnäiset epämuodostumat, epämuotoisuudet ja kromosomipoikkeavuudet Septo-optinen dysplasia Q04.4 Lisäravinteita Tuberoosiskleroosi Q85.1 Ketogeenistä Ubikinoni Vitamiini- tai hivenaine 30 Ei Ei korvattava Energia Smith-Lemli-Opitzin oireyhtymä Q87.1 Puhdas kolesteroli Muu erikoisruokavalio 100 Kyllä Ei korvattava Pallister-Killianin oireyhtymä Q99.8 Täydennysravintovalmist Muu erikoisruokavalio Peruskorvattava 601, 602 e 601: Ravintoaineiden, lähinnä rasvojen, imeytymishäiriöt. Kyseeseen tulevat rasvojen imeytymisen kannalta keskeisten tekijöiden, kuten mahalaukun, maksan ja sappiteiden tai suoliston sairauksien, tulehdusten tai leikkausten jälkitilat: 1 täydellinen mahalaukun poisto, 2 haiman kroonisen tulehduksen tai poistoleikkauksen aiheuttama haiman eksokriininen vajaatoiminta, 3 kroonisiin maksa- tai sappitiesairauksiin liittyvät rasvojen tai rasvaliukoisten vitamiinien imeytymishäiriöt, 4 ohutsuolen laajaan poistoleikkaukseen liittyvät tai ohutsuolta laajalti vaurioittavan tulehduksen, kuten Crohnin taudin, aiheuttamat rasvojen ja sappihappojen imeytymishäiriöt. 602: Lasten vaikeat aliravitsemustilat. Munuaissairauksien ja muiden kroonisten sairauksien aiheuttamat vaikeat aliravitsemustilat sekä keskosuuden aiheuttamat aliravitsemustilat erityisin käyttöaihein. 503: Synnynnäiset aineenvaihdunnan häiriöt. ICD E70 E72, E74. : Päivittäistä letkuruokintaa vaativat tilat. 505: Pienten lasten lehmänmaitoallergia, synnynnäinen laktaasientsyymin puutos. ICD K52.2, L27.2. : Pienten lasten lehmänmaitoallergia ja yliherkkyys tavanomaisille erityisille. ICD K52.2, L Taulukko sisältää sekä sairausryhmiä että yksittäisiä sairauksia. Jos sama sairaus tai on esiintynyt useamman kerran, on tietoja taulukossa yhdistetty. 602,