Toiminta- kertomus 2015 Lasten munuais-, maksa- ja elinsiirrot Hannu Jalanko, Paula Seikku
Sisällysluettelo Lasten munuais-, maksa- ja elinsiirtoyksikkö... 1 Lasten elinsiirrot 1986 2015... 2 Elinsiirtojen aiheet... 4 Elinsiirtojen pitkäaikaistulokset... 7 Muu toiminta... 7 Vuoden 2015 avainluvut... 8 Auditointi... 8 Tutkimustoiminta... 8 Yhteenveto ja tulevaisuuden näkymiä... 9 Käytetyt lyhenteet ABOi ARPKD BA CAD CAKUT CNF CCVHD ECP HD LRD MARS PD PF Veriryhmärajat ylittävä elinsiirto Autosomaalinen resessiivinen polykystinen tauti Synnynnäinen sappitieatresia Aivokuollut luovuttaja Synnynnäinen munuaisten ja virtsateiden kehityshäiriö Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroosi Jatkuva veno-venoosi hemodiafiltraatio Kehon ulkopuolinen fotofereesi Hemodialyysi Omaisluovuttaja Molekylaarisen adsorbtion resirkulaatio systeemi Peritoneaali dialyysi Plasmafereesi Lasten munuais-, maksa- ja elinsiirtoyksikkö Lasten munuais-, maksa- ja elinsiirtoyksikkö vastaa valtakunnallisesti lasten elinsiirroista, dialyysihoidoista sekä vaikeiden munuais- ja maksatautien diagnostiikasta ja hoidosta. Yksikköön kuuluvat lasten munuais- ja elinsiirto-osasto (K3), päiväsairaala sekä polikliiniset elinsiirto- ja munuaisvastaanotot. Elinsiirtotoimisto huolehtii elinsiirtoihin ja dialyysitoimintaan liittyvästä yhteydenpidosta, koulutuksesta ja rekisteritietojen ylläpidosta. Osastolla hoitopäiviä kertyy vuosittain noin 2000, joista vajaa puolet on tehovalvontaa. Päiväsairaalakäyntejä kirjataan 1000/vuosi. Elinsiirtoja munuaispoliklinikoilla potilaskäyntejä on vuosittain 1200 1500. Elinsiirtoyksikkö vastaa kaikista lasten elinsiirroista (munuainen, maksa, sydän, keuhkot, suoli) yhteistyössä Lastenklinikan ja aikuisyksiköiden elinsiirto- ja thoraxkirurgien sekä anestesiologien kanssa. Siirtojen keskittäminen yhteen yksikköön on poikkeuksellista. Yksikössä työskentelee 1 osastonylilääkäri ja 2 erikoislääkäriä sekä 1 osa-aikainen (50 %) erikoislääkäri. Erikoislääkärit huolehtivat koko maata kattavasta konsultoinnista. Yksikkö vastaa Suomen lasten nefrologien koulutuksesta. Suuren osan ajasta yksikössä toimii nefrologian suppean alan koulutettava erikoislääkäri sekä lastentauteihin erikoistuva lääkäri. Yksikössä työskentelee 30 sairaanhoitajaa, 2 osastonsihteeriä sekä erityistyöntekijöitä, kuten osa-aikaiset osastofarmaseutti ja ravitsemusterapeutti. Toimintaa osallistuu myös kuntoutusohjaaja, nuorisopsykiatri, psykologi, 1
sosiaalityöntekijä, lastentarhanopettaja, opettaja, välinehuoltaja sekä laitoshuoltajia. Yksikkö huolehtii muiden keskussairaaloiden lääkäreiden ja sairaanhoitajien dialyysikoulutuksesta. Tutkimustyö on vilkasta, viimeisen 20 vuoden aikana munuais- ja maksataudeista, dialyysihoidosta ja sekä erityisesti lasten elinsiirroista on syntynyt 19 väitöskirjaa, runsaat 150 tieteellistä alkuperäisjulkaisua sekä lukuisia katsausartikkeleita kansainvälisiin oppikirjoihin ja julkaisusarjoihin. Lasten elinsiirrot 1986 2015 Systemaattinen lasten elinsiirtotoiminta käynnistyi HYKS:n lastenklinikalla vuonna 1986 (Taulukko 1). Toiminta tapahtuu yhteistyössä Lastenklinikan sydänkirurgien, anestesiayksikön sekä elinsiirtojen aikuisyksiköiden kanssa. Aikuisyksikkö vastaa elinsiirtojen luovutustoiminnasta. Suomessa tehdään vuosittain 15 25 lasten elinsiirtoa. Vuonna 2015 siirtoja oli 20. Potilaista (417) HYKS-alueelta on kotoisin 30 % ja muiden yliopistosairaaloiden alueelta 70 % (Taulukko 2) Aloitettu Potilaita Siirtoja Munuainen 1986 248 275 Maksa 1987 114 132 Maksa-munuainen 1993 13 13 Sydän 1991 75 78 Sydän-keuhko 2007 2 2 Keuhko 2009 4 4 Ohutsuoli 2009 4 4 yhteensä 460 508 Taulukko 1. Lasten elinsiirrot 1986 2015 2
78 15% 132 26% 2 4 4 13 275 54% Munuainen Maksa Sydän Keuhko Sydän-keuhko Suoli Maksa-munuainen Kuva 1. Lasten elinsiirtojen jakautuminen elimittäin 1986 2015 30 25 20 Lukumäärä 15 10 5 0 1983 1985 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007 2009 2011 2013 2015 Vuosi CAD munuainen LRD munuainen Maksa Sydän Keuhko+ blokki Kuva 2. Lasten elinsiirrot vuosittain 3
Taulukko 2. Elinsiirron saaneiden potilaiden jakauma ERVA-alueittain ja elinkohtaisesti. Siirto HYKS TYKS TAYS KYS OYS Munuainen (248 pot) 31 % 12 % 24 % 21 % 12 % Maksa (114 pot) 28 % 15 % 28 % 15 % 13 % Sydän (75 pot) 33 % 7 % 28 % 19 % 12 % Kuva 3. Kaikkien elinsiirtojen jakautuminen ERVA-alueittain vuosina 1986 2015 Elinsiirtojen aiheet Munuaissiirtojen tärkein ryhmä ovat suomalaistyyppistä synnynnäistä nefroosia (CNF) potevat lapset, jotka saavat siirteen yleensä 1-2 vuoden iässä (Taulukko 3). Tämä heijastuu munuaisensiirtojen ikäjakaumaan, joka on maailmanlaajuisesti ainutlaatuinen. Toiseksi tärkein ryhmä ovat virtsateiden ja munuaisten synnynnäisiä rakennevikoja (CAKUT) potevat lapset. Maksansiirtojen yleisin indikaatio on synnynnäinen sappitieatresia (BA) ja sitä seuraa joukko metabolisia sairauksia, maksatuumorit sekä akuutti maksan vajaatoiminta. Sydämensiirroissa tärkeimmät indikaatiot ovat kardiomyopatia sekä synnynnäiset rakenneviat, kuten muuallakin maailmassa. 4
Munuainen Sydän Synnynnäinen nefroosi 44 % Synnynnäinen raken. 60 % Rakenneviat,dysplasiat 28 % Kardiomyopatia 40 % ARPKD, nefronoftiisi,jne 18 % Tulehdukselliset 11 % Muut 6 % Keuhko Kystinen fibroosi 50 % Pulm.hypertensio 50 % Maksa Synnyn. sappitieatresia 39 % Metabolinen tauti 22 % Ohutsuoli Tuumorit 14 % Akuutti maksan pett. 11 % Suolen aganglioosi 100 % Maksa-munuaissiirtoja 8 % Taulukko 3. Lasten elinsiirtojen indikaatiot Munuaisiirron aiheet Sydämensiirron aiheet 18 11 6 28 44 CNF Rakenneviat Geneettiset viat Tulehduksellis et Muut 44 56 Rakenneviat Maksansiirron aiheet 14 11 8 22 39 Sappitieatresia Metabolinen tauti Tuumori Akuutti pettäminen 5
Potilaiden lukumäärä 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 2 2 5 5 10 10 15 Yli 15 Ikä vuosina Munuainen Maksa Sydän Kuva 4. Elinsiirron saaneiden lasten ja nuorten ikäjakauma. Lasten elinsiirroissa luovuttaja on valtaosin aivokuollut aikuinen. Munuaisensiirroissa luovuttajana voi toimia toinen vanhemmista. Omaisluovutusten osuus koko aikana on 30 %, mutta viime vuosina omaisluovutusten osuus on noussut 50 %:iin. Maksansiirroissa toistaiseksi kaikki siirrot on tehty aivokuolleelta luovuttajalta. 194 30 % N= 277 27 70 % Cadaver luovuttaja Elävä luovuttaja Kuva 5. Omais- ja aivokuolleidenluovuttajien osuus munuaisensiirroissa. 6
Elinsiirtojen pitkäaikaistulokset Elinsiirtojen tulokset paranevat jatkuvasti. Suomalaisista munuaisensiirtolapisista 10-15 vuoden kuluttttua on hengissä 95 %, maksan- ja sydämensiirroissa eloonjäämisosuus on n. 70 %. Kuva 6. Munuais-, maksa- ja sydänsiirtopotilaiden eloonjäämisosuus Suomalaisten elinsiirtolasten eloonjäämisosuudet ovat korkeat kansainvälistä tasoa. Munuaisensiirrroissa elinsiirteen pitkäaikaistoiminta on EDTA-rekisterin selvitysten mukaan paras. Myös Muu toiminta Yksikkö vastaa valtakunnallisesti vaikeaa munuaisen- tai maksanvajaatoimintaa sairastavien lasten diagnostiikasta ja hoidosta. Viime mainittuun kuuluvat maksan aineenvaihduntasairauksia, akuuttia maksatoiminnan pettämistä, intoksikaatioita ja autoimmuunisairauksia potevat lapset. Yhdessä tehoosaston ja aikuismaksayksikön kanssa potilaille suoritetaan tarvittaessa MARS-dialyysihoitoa. 7
Äkillistä tai kroonista munuaisenvajaatoimintaa potevien osalta yksikkö vastaa 24/7-periaatteella lasten dialyysihoidoista maassamme. Hoitomuotoja ovat peritoneaalidialyysi (PD), hemodialyysi (HD), sekä jatkuva hemodiafiltraatio (CVVHD). Viime mainittua hoitoa käytetään erityisesti tehohoidossa olevien, hemodynaamisesti labiilien potilaiden tukihoitona. Dialyysihoitoja suoritetaan myös muilla osastoilla hoidossa oleville potilaille. PD-hoidoista valtaosa tehdään kotona CCPD-hoitona, johon perhe koulutetaan 1-2 viikon osastohoitojakson aikana. Vaikeita autoimmuuniisairauksia potevien osalta yksikkö tarjoaa myös plasmafereesi-hoitoja (PF) potilaiden vasta-ainetasojen alentamiseksi. Vuoden 2015 avainluvut Elinsiirtoja tehtiin vuonna 2015 yhteensä 20, joista munuaisensiirtoja oli 8, maksansiirtoja 6, sydämensiirtoja 6 ja ohutsuolensiirtoja 1. Dialyysihoidot: HD 429, PD 119 (valtaosa kotihoitona), PF 89, MARS 5, ECP 2 Vuodeosasto: hoitojaksoja 392, bruttohoitopäiviä 2171, keskimääräinen hoitoaika 5,5 vrk, kuormitus 85 % Päiväsairaalakäyntejä kirjattiin 949, munuaisvastaanoton käyntejä 599 ja elinsiirtovastaanoton käyntejä 523 Auditointi Marraskuussa 2015 suoritettiin Suomen elinsiirtotoiminnan auditointi, jossa lasten elinsiirrot olivat osana. Auditoinnin suorittivat asiantuntijat Saksasta ja Norjasta, sekä kaksi suomalaista jäsentä. Pääpaino arvioinnissa kohdistui luovutustoiminnan organisaatioon. Lasten elinsiirtojen osalta arvioijat eivät löytäneet moittimista ja positiivista palautetta annettiin erityisesti siirtotoiminnan keskittämisestä ja elinsiirtoihin liittyvästä tutkimustoiminnasta. Loppuyhteenvedon 5 kohta: 5. Pediatric transplantation functions well as a multidisciplinary organization with joined involvement of transplantation surgeons, heart surgeons, committed heart anesthesiologists and pediatricians with special expertise in transplantation. The pediatric transplantation office has their own coordinators and collaboration with the adult transplantation office is perceived as feasible. Patient follow up is centralized to HUH and is well organized. Research is productive and active. A future challenge is the education of new experts (transplant physicians) to the field. Auditoinnin yhteydessä keskusteltiin myös siirtopotilaiden elämän laadusta, joka pediatristen potilaiden osalta on erityisen tärkeä. Olemme selvittäneet elinsiirtolasten ja -nuorten elämänlaatua usean vuoden ajan ja selvää on, että siirtoleikkaus parantaa elämisen laatua huomattavasti. Esille tuotiin myös tarve suhteuttaa elämänlaatua hoitokustannuksiin, jonka osalta sovittiin jatkoselvityksistä. Tutkimustoiminta Elinsiirtoyksikön tutkimustoiminta on vilkasta. Vuonna 2015 julkaistiin 23 alkuperäisartikkelia sekä useita kansainvälisiä katsausartikkeleita. Väitöskirjoja valmistui yksi (Juuso Tainio). Tutkimuskohteita ovat nefroosin patogeneesi, interstitielli nefriitti, elinsiirtolasten infektiot sekä 8
pitkäaikaisongelmat. Vuonna 2016 valmistuu kaksi väitöskirjaa (Maija Suvanto, Jenni Miettinen). Kaksi keskeistä tuoretta katsausartikkeliamme ovat: Jalanko H, Mattila I, Holmberg C. Renal Transplantation in infants. Pediatr Nephrol, 2015, epub ahead of print Holmberg C, Jalanko H. Long-term effects of pediatric renal transplantation. Nature Rev Nephrol, 2015, epub ahead of print Yhteenveto ja tulevaisuuden näkymiä Lasten elinsiirtotoiminta on Suomessa keskitetty HYKS:n Lastenklinikalle. Kaikkien elinsiirtojen leikkaus-, anestesia- ja jälkihoidon sijoittaminen samaan yksikköön on maailmanlaajuisestikin ainutlaatuista. Se takaa parhaan tuloksen. Siirtosairaalan osallistuminen potilaiden jatkohoitoon kotisairaalan ohella varmistaa hoidon jatkuvuuden. Elinsiirtojen viimeaikaisina kehitysaskelina voidaan pitää sydämen- ja munuaisensiirroissa ABOveriryhmärajojen ylittämistä, jolla edesautetaan siirteiden saamista ja odotusaikojen lyhenemistä. Lastenklinikalla on toistaiseksi tehty 4 ABOi-sydämensiirtoa, jotka ovat sujuneet moitteetta. Myös ABOi-munuaisensiirtoon on valmius mutta yhtään ei ole vielä suoritettu. Nk. komposiittisiirtoja (kasvon- ja raajojensiirrot) osalta vuonna 2014 valmisteltiin hoitoprotokollat yhdessä aikuisyksiköiden kanssa ja toiminta on nyt käynnistynyt ensimmäisen aikuisten kasvonsiirron myötä. Dialyysihoitoja kehitetään jatkuvasti. Sitraattiantikoagulaatiota käyttävä CCVHD on vakiintunut käyväksi hoidoksi, mitä edesauttoi yhteistyönä laadittu opaslehtinen. Vuonna 2015 käynnistettiin selvitys kotona tapahtuvan hemodialyysihoidon aloittamisesta myös koulu- ja nuorisoikäisillä potilailla. Viime vuosien tulokset osoittavat, että 5-6 kertaa viikossa tapahtuva kotihemodialyysi takaa paremman hoitotasapainon kuin sairaalassa suoritettavat HD-hoidot kolmasti viikossa. Potilailla on myös aloitettu intermittoivat HDF-hoidot. Yhteistyö onkologisen yksikön kanssa käynnistyi vuonna 2014 ja jatkuu lähinnä yhteisinä koulutustilaisuuksina. Konkreettinen yhteisprojekti on fotoforeesin (ECP) käyttöönotto Lastenklinikalla vuoden 2014 lopulla. ECP:llä hoidetaan kroonisesta hylkimisestä tai käänteishylkimisestä kärsiviä potilaita. Kesäkuussa 2016 tarkoituksena on tutustua Bostonissa haploindenttisen kantasolusiirron ja munuaissiirron yhdistelmähoitoon. Yksikkö osallistui vuonna 2014 2015 Sosiaali- ja terveysministeriön alaisen työryhmän tekemän opaskirjasen laadintaan, jolla parannetaan luovuttajien saatavuutta entisestään. Samaan päämäärään pyrkii jatkuva yhteistyö Munuais- ja maksaliiton kanssa. Elinsiirto- ja dialyysitoiminnan tulokset kootaan vuosittain useaan rekisteriin, joiden ylläpitoon yksikkö osallistuu. Näitä ovat Suomen munuaistautirekisteri, pohjoismaiset Scandiatransplant ja NPRTSGrekisterit sekä eurooppalaiset munuais- ja maksarekisterit (EDTA, ELTR) sekä kansainvälinen sydänja keuhkosiirtojen ISHLT-rekisteri Kehityksen takaamiseksi yksikkö osallistuu aktiivisesti eurooppalaisiin ja maailmanlaajuisiin munuaisja elinsiirtokokouksiin (ESPN, IPTA, IPNA, EDTA, ISHLT). Hoitotyön osalta tärkeä on vuosittainen EWOPA-kokous. Kotimainen lastennefrologien jatkokoulutus tapahtuu kahdesti vuodessa järjestettävillä koulutuspäivillä. Oman tutkimustoiminnan rahoittamiseksi yksikkö on vuosittain saanut noin 150 000 euron tuen (EVOrahoitus, Juselius-säätiö, Lastentautien tutkimussäätiö, Sohlbergin säätiö). Vuonna 2016 on tarkoitus valmistua kaksi väitöskirjaa ja 10 20 alkuperäisartikkelia. 9
Henkilöstöyhdistyksemme LELSI RY on järjestänyt koko yksikölle useita opintomatkoja keskeisiin eurooppalaisiin lasten munuaisyksiköihin (Lille, Lontoo, Essen, Göteborg, Rooma). Seuraava vierailu on lokakuussa 2016 Barcelonaan. Yksikkö on toiminut vuosina 2014 2015 International Nephrology Societyn (ISN) sisarusohjelman puitteissa opetussairaalana Moskovan johtavan lastensairaalan munuaisyksikölle. Vuonna 2016 ISNrahoitus on moninkertaistunut ja yhteistyö lisääntyy entisestään. Pyrkimyksenä on käynnistää lasten munuaisensiirtotoiminta Moskovan johtavassa pediatrisessa munuaisyksikössä. Vuoden 2016 aikana käynnistetään harvinaisten sairauksien (HAKE) projektin nefrologian osalta yhteistyössä aikuis-nefrologian kanssa. Samanaikaisesti yksikkö osallistuu eurooppalaiseen ERNprojektiin lasten harvinaisista munuaissairauksista. Kummankin projektin osalta tarkoitus on saada ensi vaihe läpiviedyksi kesän 2016 aikana. 10
Lasten munuais-, maksaja elinsiirtoyksikkö K3 Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto Päiväsairaala Transplantaatiokanslia HYKS Lastenklinikka Käyntiosoite: Stenbäckinkatu 11, Helsinki Postiosoite: PL 281, 00029 HUS Puhelin: 09 4711 www.hus.fi/lastenklinikka 11