Katetritoimenpiteet synnynnäisissä sydänvioissa

Kardiologian uudet tuulet JAANA PIHKALA JA MARKKU KUPARI Katetritoimenpiteet synnynnäisissä sydänvioissa Katetritoimenpiteet synnynnäisten sydänvikojen hoidossa ovat lisääntyneet viimeisten kahden vuosikymmenen aikana. Nykyään lähes puolet kaikista lastenkardiologisissa yksiköissä tehtävistä katetrisaatioista on hoitotoimenpiteitä. Niitä tehdään yhä enemmän myös aikuispotilaita hoitavissa yksiköissä. Katetritoimenpiteet ovat yksinkertaistaen ilmaistuna joko yhteyksien avaamisia tai yhteyksien sulkemisia. Ensin mainituista yleisimpiä ovat eteisten väliseinässä olevan aukon laajentaminen sekä ahtautuneiden läppien ja verisuonten laajentaminen. Tyypillisiä sulkutoimenpiteitä taas ovat eteisväliseinäaukon tai avoimen valtimotiehyen sulkeminen. Monimutkaisten sydänvikojen hoidossa katetritoimenpiteet voidaan yhdistää kirurgiaan, jolloin potilaan elinaikaisten leikkausten määrä vähenee ja ennuste paranee. Katetritoimenpiteen aiheet ovat samat kuin vastaavan vian kirurgisessa hoidossa. Sen etuja leikkaukseen verrattuna ovat nopea toipuminen ja pienempi kosmeettinen haitta. Myös kustannuksiltaan katetritoimenpide on lähes aina leikkausta edullisempi. Duodecim 2005;121:1207 15 V erisuoniteitse katetrien avulla tehtävät synnynnäisten sydänvikojen hoitotoimenpiteet saivat alkunsa Rashkindin ja Millerin (1966) kuvaamasta eteisten septostomiasta. Siinä pallokatetrilla repäisty aukko eteisten väliseinään paransi veren sekoittumista ja valtimoveren happikyllästeisyyttä vastasyntyneen suurten valtimoiden transpositiossa. Sen jälkeen angiografialaitteet, muut kuvantamistekniikat, toimenpiteissä tarvittava välineistö ja kardiologien osaaminen ovat edistyneet pitkin harppauksin. Tämän seurauksena katetritoimenpiteiden kirjo synnynnäisissä sydänvioissa on laajentunut ja niiden määrä huomattavasti lisääntynyt. Nykyään lähes puolet kaikista lastenkardiologisissa yksiköissä tehtävistä katetrisaatioista on hoitotoimenpiteitä. Suurin osa niistä on ahtautuneiden läppien, verisuonten tai kirurgin tekemien väylien laajennuksia tai toisaalta haitallista oikovirtausta aiheuttavien synnynnäisten tai hankinnaisten yhteyksien sulkemisia. Sairaalassamme katetritoimenpiteitä tehdään sekä lastenkardiologisessa että aikuiskardiologisessa yksikössä, viimeksi mainitussa aikuis- ja lastenkardiologien yhteistyönä. Kuvaamme tässä katsauksessa lyhyesti tavallisimpien toimenpiteiden aiheet, tekniikan ja odotettavissa olevat tulokset. Oma käytäntömme noudattaa pääpiirteissään tästä toiminnasta julkaistuja suosituksia (Allen ym. 1998). Pallolaajennukset Läppien ahtaumien pallolaajennukset eli valvuloplastiat. Läppästenoosissa todetaan tyypillisesti fuusioituneet, osittain puuttuvat tai alikehittyneet läppäpurjeet ja pieni läppäaukko. Läppäahtauman laajentamisen tekniikka ja välineet ovat kehittyneet niin, että toimenpide voidaan tehdä myös pienipainoisille vastasyntyneille. Läpän rakenne ja tarkka sijainti sekä läppärenkaan läpimitta selvitetään ensiksi varjoainekuvauksen 1207

avulla. Pitkä ohjainvaijeri viedään katetrin avulla läpän läpi, minkä jälkeen pallokatetri voidaan kuljettaa vaijeria pitkin läppäaukkoon. Pallo avataan täyteen mittaansa useita kertoja, kunnes läppäahtauman aiheuttama kapeampi kohta pallossa häviää merkkinä siitä, että läppäpurjeet ovat irronneet toisistaan. Pallon oikean läpimitan valinta on tärkeää toimenpiteen onnistumisen, pitkän aikavälin hyödyn ja komplikaatioiden välttämisen kannalta. Keuhkovaltimoläpän valvuloplastia. Keuhkovaltimoläpän ahtauma aiheuttaa oikean kammion painekuormituksen. Keuhkovaltimoläpän pallolaajennus, joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1982 (Kan ym.), on läppätasossa sijaitsevan ahtauman ensisijainen hoitomuoto iästä riippumatta keskosista vanhuksiin (Gildein ym. 1996) (kuva 1). Toimenpiteen aihe on sama kun vastaavan kirurgisen toimenpiteen eli yli 50 mmhg:n systolinen paine-ero, (ns. huippugradientti) oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä dopplermenetelmällä mitattuna. Toimenpiteen ajoitukseen vaikuttavat myös potilaan oireet sekä oikean kammion hypertrofian aste ja kammion toiminta. Jos oikea kammio supistuu huonosti, paine-ero saattaa jäädä pienemmäksi tiukassakin läppäahtaumassa. Pallon läpimitta valitaan siten, että se on 1,2 1,4 kertaa suurempi kuin läppärenkaan läpimitta. Laajennuksen jälkeen läppä voi olla runsaammin vuotava kuin ennen toimenpidettä, mutta tästä aiheutuu harvoin haittaavaa oikean kammion tilavuuskuormitusta. Pallolaajennuksen jälkeen, oikean kammion paineen laskettua, paksuuntunut oikean kammion ulosvirtauskanavan lihasseinämä voi aiheuttaa dynaamista virtausestettä, joka pienenee muutamassa viikossa hypertrofian vähentyessä (kuva 1). Pallolaajennus onnistuu parhaiten, jos läppä on ohutpurjeinen ja läppäpurjeet ovat fuusioituneet. Tulokset ovat huonommat, jos läppä on paksuuntunut ja dysplastinen, jos läppätason yläpuolella on kaventuma tai jos läpän alapuolella on paksuuntuneen lihaskudoksen aiheuttama kaventuma. Pohjoisamerikkalaisen 533 potilaan angioplastiarekisterin mukaan välitön hemodynaaminen hyöty on saavutettu 74 %: lla potilaista ja hyvä pitkäaikaistulos heistä 77 %:lla (McGrindle ym. 1994). Aorttaläpän valvuloplastia. Aorttaläpän ahtauma johtaa vasemman kammion painekuormitukseen, kammion seinämän hypertrofiaan, subendokardiaaliseen iskemiaan ja lopulta sydä- A B KUVA 1. A) Oikean kammion (RV) sivusuunnan varjoainekuva vastasyntyneestä lapsesta, jolla on keuhkovaltimoläpän kriittinen ahtauma. Varjoaine ei etene keuhkovaltimoläpän (nuoli) läpi keuhkovaltimoon. B) Keuhkovaltimoläpän pallolaajennuksen jälkeen varjoaineruiskutus oikeaan kammioon osoitti läpän laajentuneeksi, ja keuhkovaltimo (PA) täyttyi normaalisti varjoaineella. Oikean kammion ulosvirtauskanavassa näkyy dynaaminen, lihaskudoksen aiheuttama kaventuma (nuoli). 1208 J. Pihkala ja M. Kupari

Katetritoimenpiteet synnynnäisissä sydänvioissa men vajaatoimintaan. Pallolaajennuksen aiheena on pidetty yli 50 mmhg:n suuruista paine-eroa vasemman kammion ja aortan välillä. Toimenpide soveltuu lapsille ja nuorille, joiden aorttaläppä ei ole kalkkiutunut eikä vuoda merkittävästi (McGrindle 1996a, Egito ym. 1997). Aikuisten kalkkinen aorttaläppäahtauma hoidetaan leikkauksella. Aorttaläppää laajennettaessa pallon läpimitta valitaan samankokoiseksi tai hieman pienemmäksi kuin läppärengas. Ohjainvaijerin vieminen pienen läppäaukon läpi kammioon voi tuottaa vaikeuksia, samoin pallon pitäminen läppäaukossa sekä laajennuksen aiheuttama verenpaineen lasku ja sykkeen hidastuminen. Komplikaatiot ovat harvinaisia, mutta toimenpide voi lisätä aorttaläpän vuotoa tai aiheuttaa perifeerisen valtimoembolian tai alaraajan verenkiertoa uhkaavan reisivaltimovaurion. Kuolleisuus on noin 1 %. Pallolaajennus onnistuu 87 97 %:ssa tapauksista. Läppäahtauma uusii lapsilla melko usein: kahdeksan vuoden seurannassa keskimäärin 50 % potilaista on tarvinnut uuden toimenpiteen joko kirurgisen valvulotomian tai uuden pallolaajennuksen (Moore ym. 1996). Mitraaliläpän valvuloplastia. Synnynnäinen mitraalistenoosi on harvinainen. Se voi esiintyä joko yksin tai liittyneenä muihin sydämen vasemman puolen rakennevikoihin. Reumakuumeen seurauksena syntyneessä mitraalistenoosissa esiintyy läppärenkaan fibroosia sekä läppäpurjeiden, läpän kiinnitysjänteiden ja papillaarilihasten yhteenkasvua. Pallolaajennus tehdään usein kahden pallon tekniikalla (Grifka ym. 1992, Joseph ym. 1997). Pallolaajennuksen vasta-aiheita ovat merkittävä läppävuoto ja sydämen vasemmalla puolella todettu trombi. Verisuonten pallolaajennukset eli angioplastiat. Suurten valtimoiden ja laskimoiden ahtaumat esiintyvät synnynnäisinä yksittäisinä löydöksinä, yhdistyneinä muihin rakenteellisiin sydänvikoihin ja oireyhtymiin tai hankinnaisina leikkauksenjälkeisinä löydöksinä. Histologisesti todetaan intima- ja mediakerrosten hyperplasia sekä elastiinin, kollageenin ja sileälihaksen keskinäisten suhteiden rakennehäiriö (Ovaert ym. 1998). Hankinnaisissa ahtaumissa esiintyy lisäksi fibroosia sekä suonen seinämässä että sen ulkopuolella. Pallolaajennus sopii hyvin keuhkovaltimon, aortan ja suurten laskimoiden ahtaumien hoitoon (O Laughlin 1998, Ovaert ym. 1998, Wax ja Rocchini 1998). Keuhkolaskimoiden ahtautumissa pallolaajennuksen tulokset ovat huonot, eikä menetelmää suositellakaan näiden vikojen hoitoon. Verisuonen pallolaajennus muistuttaa tekniikaltaan läpän pallolaajennusta. Laajennettavan kohdan anatomia selvitetään tarkasti varjoainekuvauksella. Pallon koon määräävät kaventuman läpimitta ja pituus sekä suonen läpimitta ennen ahtaumaa ja sen jälkeen. Käytännössä pallon koko valitaan vähintään kaksi kertaa mutta mieluiten 3 4 kertaa suuremmaksi kuin kaventuman pienin läpimitta. Pallon täyttyessä kaventuma laajenee, jolloin verisuonen intima repeää seinämän muiden kerrosten joustaessa. Uusi intima kasvaa laajentuneen suonisegmentin seinämään muutamassa viikossa toimenpiteen jälkeen. Toimenpiteeseen liittyvät komplikaatiot, kuten suonen repeämä, aneurysman muodostuminen, tromboemboliset komplikaatiot ja reisilaskimon tai -valtimon trauma, ovat harvinaisia. Stentit eli metalliverkkoputket ovat parantaneet angioplastioiden tuloksia (O Laughlin ym. 1993, O Laughlin 1995, Shaffer ym. 1998)(kuva 2). Stentin käyttö ei muuta pallolaajennuksen tekniikkaa. Stentti puristetaan tiiviisti pallon pinnalle, minkä jälkeen pallokatetri viedään ahtauma-alueelle. Varjoaineruiskutuksella ja läpivalaisulla varmistetaan oikea kohta. Pallo täytetään keittosuolaliuoksen ja varjoaineen seoksella, jolloin se avaa sekä stentin että verisuoniahtauman. Kun pallo tyhjennetään, avautunut stentti jää tukemaan verisuonen seinää ja estää suonen kaventumisen uudelleen laajennuksen jälkeen (kuva 2). Stentti peittyy muutaman kuukauden kuluessa intimasolukolla. Se osa stenttiä, joka ei ole suonen seinämää vasten, jää paljaaksi. Stentin kohdalta lähtevät verisuonen haarat jäävät yleensä avoimiksi. Ahtautuman uusiminen stentin avulla laajennetussa suonessa on harvinaista. Pienillä lapsilla stentti voi kuitenkin jäädä pieneksi lapsen kasvaessa ja aiheuttaa hankinnaisen ahtauman. Siksi stenttiä pyritään käyttämään vain silloin, kun suoneen sopii sellainen stentti, joka riittää sellaisenaan aikui- 1209

A B KUVA 2. A) Keuhkovaltimon (PA) päärungon varjoainekuva (suora projektio) osoittaa vasemman keuhkovaltimon haaran (LPA) tiukan ahtauman (nuoli). B) Suoneen on tehty pallolaajennus stenttiä (nuoli) käyttäen. sikään saakka tai jota voidaan laajentaa kasvun jatkuessa uudelleen aina aikuiskokoon saakka (Morrow ym. 1993). Käytännössä tämä menettely soveltuu murrosikää lähestyville. Toimenpiteen jälkeen annetaan asetyylisalisyylihappoa 100 mg/vrk antitromboottisena aineena kuuden kuukauden ajan. Komplikaatiot ovat samat kuin pallolaajennuksessa. Lisäksi stentti embolisoituu joskus paikaltaan, jolloin se pyritään poistamaan katetritekniikalla tai laajentamaan uuteen sijaintipaikkaansa verisuonessa ahtaumasta distaalisuuntaan. Kirurginen poisto on vain harvoin tarpeellista. Keuhkovaltimon angioplastia. Keuhkovaltimon ahtauma voi olla synnynnäinen, hankinnainen tai leikkauksen jälkeen kehittynyt. Keuhkovaltimon toisen päähaaran ahtauma saattaa johtaa verenkierron epätasaiseen jakaumaan ja keuhkojen epätasaiseen kasvuun lapsuusiällä. Keuhkovaltimon ahtauma voi johtaa lisäksi sydämen oikean puolen painekuormitukseen, vajaatoimintaan ja rytmihäiriöihin. Yksikammioisen sydämen ns. Fontanin tyyppisessä verenkierrossa keuhkovaltimon ahtauma on erityisen haitallinen. Keuhkovaltimohaarojen ahtaumat voivat olla hankalia hoitaa kirurgisesti. Ongelmana on lisäksi arpikudoksen aiheuttama tai venytyksestä johtuva uudelleen ahtautuminen. Keuhkovaltimon päärungon ja haarojen pallolaajennus on teknisesti mahdollista ja komplikaatiot ovat harvinaisia (Hosking ym. 1992). Hyvä tulos saadaan pelkkää pallolaajennusta käyttäen kuitenkin aikaan vain noin puolelle potilaista, ja ongelmana on edelleen uudelleen ahtautuminen. Pitkäaikainen hyöty saavutetaan vain kolmasosalla potilaista. Stenttiä käytettäessä saadaan parempi välitön tulos ja suurempi pitkäaikaishyöty, ja restenoosin kehittyminen on hyvin harvinaista (kuva 2). Aortan koarktaation angioplastia. Pallolaajennus kuvattiin aortan rekoarktaation hoitona ensimmäisen kerran vuonna 1982 (Lock ym.) ja leikkaamattoman koarktaation hoitona vuotta myöhemmin (Lababidi 1983). Tässä lehdessä on äskettäin ilmestynyt koarktaation hoitoa käsittelevä katsaus (Pihkala ym. 2004). Pallolaajennus sopii parhaiten lyhyen hyllymäisen koarktaation hoidoksi. Toimenpiteen aihe on yli 20 mmhg:n paine-ero koarktaatiokohdalla. Pallolaajennus ei ole tehokas pitkän tai tiimalasimaisen kaventuman eikä hypoplastisen aortankaaren hoidossa. Se on ensisijainen hoito uusineessa koarktaatiossa (Yetman ym. 1997), ja nykyisin avataan useissa keskuksissa myös yli kuuden kuukauden ikäisten lasten hoitamattomat koarktaatiot katetritekniikalla, mikäli muu anatomia on siihen sopiva (Fletcher ym. 1995). Välitön onnistumi- 1210 J. Pihkala ja M. Kupari

nen saavutetaan 75 80 %:ssa tapauksista. Rekoarktaation riski on ollut 7 12 % ja aneurysman kehittymisen riski 2 14 % useiden vuosien seurannan aikana isoissa potilasaineistoissa (McGrindle ym. 1996b). Stentin asennus on uusi lupaava koarktaation hoitomuoto, joskin seuranta-ajat ovat vielä lyhyehköjä (Harrison ym. 2001). Stenttiä käytettäessä saavutetaan merkittävä suonen läpimitan kasvu ja paine-eron pieneneminen suurimmalla osalla potilaista, ja myös rekoarktaation kehittyminen on harvinaista. eteisväliseinään aukon. Toimenpide toistetaan pallon kokoa kasvattaen, kunnes saavutetaan esteetön virtaus eteisväliseinäaukon läpi. Rashkindin septostomian komplikaatioina esiintyvät joskus harvoin rytmihäiriöit, pallon repeäminen, eteis-kammioläppien vaurioituminen tai verenvuodosta johtuva tamponaatio. Eteisväliseinä paksuuntuu lapsen kasvaessa, ja 1 2 kuukauden iästä lähtien eteisväliseinän avaus täytyy tehdä ensin veitsikatetrilla ennen Rashkindin septostomiaa tai staattisella pallolaajennuksella. Oikovirtausyhteyden avaaminen Eteisväliseinäaukon avaaminen eli septostomia. Vuonna 1966 (Rashkind ja Miller) tehdyn ensimmäisen eteisväliseinäaukon pallokatetriavauksen jälkeen toimenpidettä on käytetty leikkausta edeltävänä palliatiivisena hoitona useissa komplisoituneissa sydänvioissa, kuten suurten suonten transpositiossa, täydellisessä keuhkolaskimopaluun anomaliassa ja läppäatresioissa. Rashkindin septostomia voidaan tehdä katetrointilaboratoriossa läpivalaisun avulla tai teho-osastolla kaikututkimuksen avulla (Beitzke ym. 1991) (kuva 3). Katetri voidaan viedä oi keaan eteiseen joko napa- tai reisilaskimon kautta. Se työnnetään edelleen soikean ikkunan läpi vasempaan eteiseen. Katetrin päässä oleva pallo täytetään nesteellä. Katetri vedetään oikean eteisen puolelle, jolloin pallo repäisee Oikovirtausyhteyksien sulkeminen Oikovirtausyhteydet saattavat aiheuttaa eteisten ja kammioiden tilavuuskuormitusta (esimerkkinä eteisväliseinäaukko tai avoin valtimotiehyt), vaikeuttaa komplisoituneen sydänvian tulevaa leikkaushoitoa (esimerkkinä aortopulmonaaliset kollateraalisuonet) tai aiheuttaa syanoosia (esimerkkinä laskimokollateraalit yksikammioisen sydämen verenkierrossa). Kaikkia näitä yhteyksiä voidaan sulkea katetrointilaboratoriossa. Useimmin käytettyjä sulkulaitteita ovat metallikierukat ja tähän tarkoitukseen kehitetyt erilaiset verkkomaiset sulkulaitteet (Perry ym. 1989, Rothman 1998). Niiden asettaminen paikalleen on teknisesti melko helppoa, ja komplikaatiot, kuten laitteen embolisaatio, verisuonivaurio tai hemolyysi, ovat harvinaisia. Sulkulaitteen asentamisen jälkeen oikovirtausyhteys sulkeutuu lo- A B C KUVA 3. A) Sydämen kaikukuva valtasuonten transpositiota sairastavasta vastasyntyneestä osoittaa erittäin kapean virtauksen eteisväliseinän soikean ikkunan läpi. Valtimoveren happikyllästeisyys oli tällöin erittäin matala 30 %. B) Septostomia pallokatetria käyttäen. Eteisväliseinän läpi vedetään pallokatetri (pallo), joka repäisee soikean ikkunan kalvon auki. C) Valtimo- ja laskimoveren sekoittava leveä oikovirtaus eteisväliseinässä (pisteet ja niiden välinen viiva) toimenpiteen jälkeen. Lapsen valtimoveren happikyllästeisyys suureni 80 %:iin. RA = oikea eteinen, LA = vasen eteinen. Katetritoimenpiteet synnynnäisissä sydänvioissa 1211

pullisesti siten, että laitteen pinnalle kertyy ensin verihiutaleita ja sidekudosta, sitten ohut intimakerros ja lopulta verisuonen endoteeli, joka kattaa koko laitteen. Verisuonten välisten yhteyksien sulkeminen. Aortopulmonaalisia kollateraalisuonia esiintyy usein potilailla, joilla on Fallot in tetralogia tai pulmonaaliatresia ja kammioväliseinäaukko. Nämä oikovirtausyhteydet lisäävät keuhkoverenkiertoa ja sydämen vasemman puolen kuormitusta. Ne vaikeuttavat avosydänleikkausta, ja niiden sulkeminen leikkauksen yhteydessä voi olla teknisesti hankalaa. Tarpeettomiksi jääneet kirurgisesti tehdyt oikovirtausyhteydet, kuten ns. Blalock Taussigin suntti, aiheuttavat sydämen vasemman puolen tilavuuskuormitusta. Valtimo-laskimoepämuodostumia voi olla sekä systeemiverenkierrossa, jossa ne aiheuttavat vajaatoimintaa, että keuhkoverenkierrossa, jolloin pääoireena on yleensä syanoosi. Systeemi- ja keuhkoverenkierron välisiä laskimokollateraaleja esiintyy komplisoituneisiin sydänvikoihin liittyneinä esimerkiksi potilailla, joilla on yksikammioinen sydän. Katetrointilaboratoriossa kaikkien näiden suoniyhteyksien embolisaatio onnistuu lähes kaikilla potilailla käytettäessä metallikierukoita tai verkkomaista sulkulaittetta (Perry ym. 1989, Rothman 1998). Tukittu verisuoni voi joskus harvoin avautua uudelleen. Avoimen valtimotiehyen sulku. Avoin valtimotiehyt (PDA) on yleisimpiä synnynnäisiä sydämen rakennevikoja; sen ilmaantuvuus on yksi tapaus 2 000 syntynyttä lasta kohti vuodessa. PDA aiheuttaa oikovirtauksen aortasta keuhkovaltimoon. Suuri oikovirtaus kuormittaa sydämen vasenta puoliskoa ja saattaa suurentaa keuhkovaltimopainetta. Toisaalta pienestä PDA:sta ja oikovirtauksesta ei ole muuta haittaa kuin infektioosin endarteriitin kasvanut riski. Auskultoitavissa oleva sivuääni ja sydämen kaikututkimuksella todettu virtaus valtimotiehyessä on PDA:n sulkemisen aihe lapsilla. Sulkeminen ei ole välttämätöntä, jos PDA todetaan vasta aikuisiällä ja oikovirtaus on pieni (vasen eteinen ja kammio eivät ole laajentuneet ja keuhkoverenkierron suhde systeemikiertoon on alle 1,5) eikä pulmonaalihypertensiosta ole merkkejä. Keskosen valtimotiehyt suljetaan tarvittaessa lääkehoidolla tai leikkauksella. Isomman lapsen (yli kolmen kuukauden ikäisen) valtimotiehyt on useimmissa tapauksissa mahdollista sulkea katetritekniikalla (Shim ja Beekman 1998). Pienet (alle 2 mm) valtimotiehyet voidaan sulkea metallikierukalla, joka viedään paikalleen reisivaltimon kautta (Cambier ym. 1992) (kuva 4). Keskisuuret ja suuret valtimotiehyet (yli 2 mm) suljetaan yleensä Amplatzer-verkkolaitteella. Tämä asennetaan viemällä ensiksi katetri reisilaskimon A B KUVA 4. A) Aortan (AO) kaaren loppuosan varjoainekuvauksessa näkyy sivusuunnassa avoin valtimotiehyt, jonka kautta täyttyy myös keuhkovaltimo (PA). B) Valtimotiehyt on suljettu metallikierukalla (nuoli). Varjoaineruiskutus ei enää osoita oikovirtausta aortasta keuhkovaltimoon. 1212 J. Pihkala ja M. Kupari

kautta oikeaan kammioon, keuhkovaltimoon ja valtimotiehyeen, jossa se avataan siten, että laitteessa oleva levy asettuu aortan puolelle PDA:n suulla olevaan poukamaan ja sulkulaitteen runko-osa valtimotiehyen sisälle (Thanopoulos ym. 2001). Amplatzer-sulkulaitteella PDA saadaan tukittua täydellisesti lähes kaikissa tapauksista, metallikierukalla 90 95 %:ssa (Hijazi ja Geggel 1994). Toimenpiteen jälkeen riittää yleensä yksi seurantakäynti kuuden kuukauden kuluttua. Jos PDA on tuolloin kokonaan kiinni ja sulkulaitteen asento hyvä, endokardiittiprofylaksiaa ei enää tarvita ja potilaan seuranta voidaan lopettaa. Eteisväliseinäaukon sulkeminen. Eteisväliseinäaukko (ASD) aiheuttaa sydämen oikean puolen tilavuuskuormituksen. Sen sulkeminen on aiheellista, jos kuormitus on merkittävä. Käytännössä tämä tarkoittaa sydämen oikean puolen laajentumista tai oikovirtaustutkimuksessa (värilaimennus- tai isotooppitutkimus) mitattua puolitoistakertaista keuhkoverenkiertoa systeemiverenkiertoon verrattuna. Katetrisulku ei tule kyseeseen potilailla, joilla on sinus venosus -ASD tai primum-tyyppinen eteisväliseinäaukko, liian pienet reunat ympäröiviin rakenteisiin nähden tai useita aukkoja kaukana toisistaan. Avoin soikea ikkuna saattaa aiheuttaa oikovirtauksen oikealta vasemmalle ja altistaa potilaan tromboemboliselle tapahtumalle. Sen sulkemista voidaan harkita potilaille, joilla on todettu uusiutuva, muutoin selittämätön aivoinfarkti (Sievert ym. 2001, Kupari ja Roine, tässä numerossa). ASD:n sulkemiseen on kehitetty useita erilaisia laitteita. Yleisimmässä käytössä on Amplatzer-sulkulaite, joka on kahdesta levystä ja niiden välisestä kannaksesta koostuva verkkomainen laite (Masura ym. 1997). Verkkorakenne on nitinolia (nikkelin ja titaanin seosta). Toimenpide tehdään reisilaskimon kautta. Sitä ohjataan läpivalaisun ja ruokatorveen asetetun kaikututkimusanturin avulla. ASD katetroidaan ja sen koko mitataan varjoainetäytteisellä pallolla. Tämän mukaan valittu sulkulaite viedään supussa ohjainkatetrin sisällä vasempaan eteiseen, jossa sen vasemmanpuoleinen levy avataan. Laite vedetään eteisväliseinää vasten, minkä jälkeen sen oikeanpuoleinen levy avataan oikeaan eteiseen. Tällöin levyjen välinen kannas, jonka läpimitta vastaa ASD:n mitattua kokoa tai on hiukan sitä suurempi, pingottuu aukkoon ja estää oikovirtauksen. Soikean ikkunan sulkuun käytettävässä laitteessa kannas on kapea. Laitteen asento ja paikalleen sopivuus tarkistetaan ennen sen irrottamista ohjainvaijerista. Tarvittaessa laite voidaan vetää takaisin ohjainkatetriin ja asettaa sen jälkeen uudelleen paikalleen. ASD:n sulkeminen katetrilla on teknisesti melko helppo ja nopea toimenpide. Jos potilaat on valittu oikein, toimenpide onnistuu keskimäärin 90-prosenttisesti ja komplikaatiot ovat harvinaisia (Chessa ym. 2002). Niitä ovat esimerkiksi rytmihäiriöt, laitteen embolisaatio ja tromboemboliset tapahtumat. Engblom ym. (2004) on hiljattain julkaissut kokemuksena 52 potilaan eteisvälisenäaukon hoidosta katetritekniikalla TYKS:ssa. Kammioväliseinäaukon sulkeminen. Kammioväliseinäaukko (VSD) on yleisin synnynnäinen sydänvika. Se aiheuttaa sydämen vasemman Y D I N A S I A T Katetritoimenpiteet ovat yhteyksien avaamisia, laajentamisia tai sulkemisia. Eteisten väliseinään voidaan tarvittaessa tehdä aukko katetritekniikalla. Ahtautuneita läppiä ja verisuonia on mahdollista laajentaa pallokatetreilla ja stenteillä. Yleisimpiä sulkemistoimenpiteitä ovat eteisväliseinäaukon, avoimen valtimotiehyen ja haitallisten kollateraalisuonten sulkeminen. Katetritoimenpiteen etuja vastaavaan leikkaukseen verrattuna ovat nopea toipuminen, pienempi kosmeettinen haitta ja halvempi hinta. Katetritoimenpiteet synnynnäisissä sydänvioissa 1213

puolen tilavuuskuormituksen. Se hoidetaan totunnaisesti avosydänleikkauksessa. Nykyisin kammioväliseinän lihaksisen osan aukon (muskulaarinen VSD) sulkemiseen on käytettävissä erityislaite. Se muistuttaa edellä kuvatun Amplatzer-sulkijaa, mutta sen päätelevyt ovat pienemmät ja levyjä yhdistävä kannas on pidempi. Alustavat tulokset laitteen käytöstä ovat lupaavia, mutta pitkäaikaisseurannan tuloksia ei vielä ole saatavilla (Holzer ym. 2004). Kammioväliseinäaukon kalvomaisen osan (perimembranoottinen VSD) sulkemiseen on myös kehitteillä laite, mutta sen osalta tulokset ovat vielä ristiriitaisia ja seuranta-ajat hyvin lyhyitä. VSD:n sulkijoita on käytetty myös sydäninfarktin komplikaationa syntyneen aukon sulkemiseen. Meillä ei toistaiseksi ole omia kokemuksia enempää synnynnäisen kuin hankinnaisen VSD:n sulkemisesta katetritekniikalla. Lopuksi TAULUKKO. Vuosina 2000 2003 synnynnäisen sydänvian hoidoksi tehtyjen katetritoimenpiteiden määrät HUS:n lasten ja nuorten sairaalaan lastenkardiologisessa yksikössä ja HUS:n kardiologian klinikan aikuisten sydäntutkimusosastolla. ASD = eteisväliseinäaukko, PDA = avoin valtimotiehyt. Toimenpide HUS:n lasten ja nuorten sairaala HUS:n kardiologian klinikka Septostomia 52 2 Valvuloplastia 63 2 Angioplastia 92 7 ASD:n sulku 51 34 PDA:n sulku 138 5 Embolisaatio 35 Stentti 10 2 Katetritoimenpiteitä yhteensä 441 52 Katetritoimenpiteet ovat olleet tärkeä osa synnynnäisten sydänvikojen hoitoa 1980-luvun alusta lähtien. Taulukossa on esitetty HYKS:n lastenkardiologisessa yksikössä ja aikuisten sydäntutkimusosastolla vuosina 2000 2003 synnynnäisen sydänvian hoidoksi tehtyjen interventiokatetrointien määrät. Katetritoimenpiteiden aiheet ovat samat kuin vastaavan kirurgisen toimenpiteen. Katetritoimenpiteen etuja leikkaukseen verrattuna ovat nopea toipuminen ja vähäinen kosmeettinen haitta. Katetroinnin yhteydessä potilas on sairaalahoidossa vain 1 2 yötä, joten sen kustannukset ovat yleensä pienemmät kuin leikkauksen. Katetritekniikalla voidaan parantaa kokonaan osa sydänvioista, vähentää monien potilaiden oireita ja kohentaa elämänlaatua. Erityisesti monimutkaisten sydänvikojen hoidossa on tärkeää yhdistää katetritoimenpiteet ja kirurginen hoito, jolloin potilaan elinaikanaan tarvitsemien leikkausten määrä vähenee ja ennuste paranee. Kirjallisuutta Allen HD, Beekman RH III, Garson A Jr, ym. Pediatric therapeutic cardiac catheterization. a statement for healthcare professionals from the Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 1998;97:609 25. Beitzke A, Stein JI, Suppan C. Balloon atrial septostomy under two-dimensional echocardiographic control. Int J Cardiol 1991;30:33 42. Cambier PA, Kirby WC, Wortham DC, Moore JW. Percutaneous closure of small (less than 2,5 mm) patent ductus arteriosus using coil embolization. Am J Cardiol 1992;69:815 6. Chessa M, Carminati M, Butera G, ym. Early and late complications associated with transcatheter occlusion of secundum atrial septal defect. J Am Coll Cardiol 2002;39:1061 5. Egito ES, Moore P, O'Sullivan J, ym. Transvascular balloon dilation for neonatal critical aortic stenosis: Early and midterm results. J Am Coll Cardiol 1997;29:442 7. Engblom E, Luotolahti M, Saraste M, Airaksinen J. Eteisväliseinäaukon suku katetritekniikalla. Suom Lääkäril 2004;59:2385 9. Fletcher SE, Nihill MR, Grifka RG, O Laughlin MP, Mullins CE. Balloon angioplasty of native coarctation of the aorta: Midterm follow-up and prognostic factors. J Am Coll Cardiol 1995;25:730 4. Gildein HP, Kleinert S, Goh TH, Wilkinson JL. Treatment of critical pulmonary valve stenosis by balloon dilatation in the neonate. Am Heart J 1996;131:1007 11. Grifka RG, O Laughlin MP, Nihill MR, Mullins CE. Double-transseptal, double-balloon valvuloplasty for congenital mitral stenosis. Circulation 1992;85:123 9. Harrison DA, McLaughlin PR, Lazzam C, Connelly M, Benson L. Endo vascular stents in the management of coarctation of the aorta in the adolescent and adult: one year follow-up. Heart 2001;85:561 6. Hijazi ZM, Geggel RL. Results of anterograde transcatheter closure of patent ductus arteriosus using single or multiple Gianturco coils. Am J Cardiol 1994;74:925 9. Holzer R, Balzer D, Cao QL, Lock K, Hijazi ZM; Amplatzer Muscular Ventricular Septal Defect Investigators. Device closure of muscular ventricular septal defects using the Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder: immediate and mid-term results of a U.S. registry. J Am Coll Cardiol. 2004;43:1257 63. Hosking MC, Thomaidis C, Hamilton R, Burrows PE, Freedom RM, Benson LN. Clinical impact of balloon angioplasty for branch pulmonary arterial stenosis. Am J Cardiol 1992;69:1467 70. Joseph PK, Bhat A, Francis B, ym. Percutaneous transvenous mitral commissurotomy using an Inoue balloon in children with rheumatic mitral stenosis. Int J Cardiol 1997;62:19 22. Kan JS, White RI Jr, Mitchell SE, Gardner TJ. Percutaneous balloon valvuloplasty: A new method for treating congenital pulmonary valve stenosis. N Engl J Med 1982;307:540 2. 1214 J. Pihkala ja M. Kupari

Lababidi Z. Neonatal transluminal balloon coarctation angioplasty. Am Heart J 1983;106:752 3. Lock JE, Niemi T, Burke BA, Einzig S, Castaneda-Zunica WR. Transcutaneous angioplasty of experimental aortic coarctation. Circulation 1982;66:1280 6. Masura J, Gavora P, Formanek A, Hijazi ZM. Transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the new self-centering Amplatzer septal occluder: Initial human experience. Cath Cardiovasc Diagn 1997;42:388 93. McCrindle BW. VACA Registry Investigators. Independent Predictors of long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty. Circulation 1994;89:1751 9. McCrindle BW. Independent predictors of immediate results of percutaneous balloon aortic valvotomy in children. Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies (VACA) Registry Investigators. Am J Cardiol 1996a;77:286 93. McCrindle BW, Jones TK, Morrow WR, ym. Acute results of balloon angioplasty of native coarctation versus recurrent aortic obstruction are equivalent. J Am Coll Cardiol 1996b;28:1810 7. Moore P, Egito E, Mowrey H, Perry SB, Lock JE, Keane JF. Midterm results of balloon dilation of congenital aortic stenosis: predictors of success. J Am Coll Cardiol 1996;27:1257 63. Morrow WR, Palmaz JC, Tio FO, Ehler WJ, VanDellen AF, Mullins CE. Re-expansion of balloon-expandable stents after growth. J Am Coll Cardiol 1993;22:2007 13. O'Laughlin MP, Slack MC, Grifka RG, Perry SB, Lock JE, Mullins CE. Implantation and intermediate-term follow-up of stents in congenital heart disease. Circulation 1993;88:605 14. O Laughlin MP. Balloon-expandable stenting in pediatric cardiology. J Intervent Cardiol 1995;8:463 75. O Laughlin MP. Catheterization treatment of stenosis and hypoplasia of pulmonary arteries. Pediatr Cardiol 1998;19:48 56. Ovaert C, Benson LN, Nykänen D, Freedom RM. Transcatheter treatment of coarctation of the aorta: A review. Pediatr Cardiol 1998;19:27 44. Perry SB, Radtke W, Fellows KE, Keane JF, Lock JE. Coil embolization to occlude aortopulmonary collateral vessels and shunts in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 1989;13:100 8. Pihkala J, Happonen J-M, Kaarne M, Jokinen E. Aortan koarktaatio. Duodecim 2004;120:1753 61. Rashkind WJ, Miller WW. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy. A palliative approach to complete transposition of the great arteries. JAMA 1966;196:991 2. Rothman A. Pediatric cardiovascular embolization therapy. Pediatr Cardiol 1998;19:74 84. Shaffer KM, Mullins CE, Grifka RG, ym. Intravascular stents in congenital heart disease: short- and long-term results from a large singlecenter experience. J Am Coll Cardiol 1998;31:661 7. Shim D, Beekman RH III. Transcatheter management of patent ductus arteriosus. Pediatr Cardiol 1998;19:67 71. Sievert H, Horvath C, Zadan E ym. Patent foramen ovale closure in patients with transient ischemia attack/stroke. J Interven Cardiol 2001;14:261 6. Thanopoulos BD, Hakim FA, Hiari A, Tsaousis GS, Paphitis C, Hijazi ZM. Patent ductus arteriosus equipment and technique. Amplatzer duct occluder: intermediate-term follow-up and technical considerations. J Interven Cardiol 2001;14:247 54. Wax DF, Rocchini AP. Transcatheter management of venous stenosis. Pediatr Cardiol 1998;19:59 65. Yetman AT, Nykanen D, McCrindle BW, ym. Balloon angioplasty of recurrent coarctation: a 12-year review. J Am Coll Cardiol 1997; 30:811 6. JAANA PIHKALA, LT, erikoislääkäri jaana.pihkala@hus.fi HYKS:n lasten ja nuorten sairaala 00029 HUS MARKKU KUPARI, dosentti, ylilääkäri HYKS:n kardiologian klinikka 00029 HUS Katetritoimenpiteet synnynnäisissä sydänvioissa