Aikuisen (ja vähän lapsenkin) infektioalttius

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "Aikuisen (ja vähän lapsenkin) infektioalttius"

Auvo Tikkanen
5 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 Aikuisen (ja vähän lapsenkin) infektioalttius Oyl Mikko Seppänen Dos, LKT, sisätautien ja infektiosairauksien el Johtaja, Harvinaissairauksien yksikkö, LKL ja Erikoislääkäri, Aikuisten immuunipuutosvastaanotto, HYKS, HUS

2 Jizz = general impression, shape and size

3 Diagnoosiin tarvitaan Että muistat olemassaolon osaat epäillä Suomessa 2. eniten maailmassa (Duodecim pääkirjoitus) CVI-tauti yleisin maailmassa, alkaa valtaosin aikuisiässä Selenius J et al. Front Immunol 2017, open access Duodecim 2018;134: Huolellinen ja kattava anamneesi Koko elinikä: infektiot, tulehdussairaudet, pahanlaatuiset sairaudet, ripulit yksittäinen episodi ei eroa Suvussa immuunipuutos potilaan immuunipuutoksen todennäköisyys >10x Motivoivaa varhainen kantasolusiirto lapsella: >94% säilyy hengissä (SCID) CVI-tauti ja varhainen IgG-korvaushoito: keskimäärin >30 v lisää elinikää Jotain ennusteeseen vaikuttavaa hoitoa pääosalle suun terveyteen vaikuttavista sairauksista

4 Synnynnäisissä immuunivajeissa nähdään Lisääntynyttä infektioherkkyyttä esim. invasiivinen pneumokokkitauti: %:lla hypogammaglobulinemia (CID 2018;66:564) Väärin säädellyn oppivan immuunipuolustuksen välittämiä autoimmuunisairauksia ja vaikeaa varhaisalkuista atopiaa lapsuuden Evans/AIHA/ITP infektioalttius ja CVI/ALPS tai muu PIDD elimen immuunisairaus (kilpirauhanen, GI, maksa, iho jne.) Luonnollisen puolustuksen säätelyhäiriöistä johtuvia autoinflammatorisia ilmentymiä esim. vaikea aftoosi stomatiitti, krooninen artriitti Alttiutta pahanlaatuisille, usein hematologisille tai kroonisiin virusinfektioihin liittyville sairauksille imukudoksen poikkeavuudet: / yleisimmin B-nHL/ diffuusi suurisoluinen B-L / angioimmunoblastinen T/ T-LGL Kaikkein yleisimpänä oireena valtaosalla potilaista on toistuvia bakteeri- infektioita, joista usein ensimmäisinä ilmaantuvat ORL-infektiot JA/TAI harvinaisia opportunisti-infektioita

5 by Mikko Seppänen, open access

6 Etenkin lapsilla: syndroomisia piirteitä ja poikkeava infektioalttius?

7 Jizz = general impression, shape and size Tämä riikinkukko on yleisin!

Yleisin merkittävä immuunivaje on CVI-tauti Yleensä myös invasiivisia infektioita usein myös bronkiektasioita usein 2 piirrettä KNK etulinjassa, vain infektiot?

8 Yleisin merkittävä immuunivaje on CVI-tauti Yleensä myös invasiivisia infektioita usein myös bronkiektasioita usein 2 piirrettä KNK etulinjassa, vain infektiot? matala IgE <2 (75%) myös IgA matala usein vain 1.3% IgG IgM IgA Harvoin IgE koholla vaikeaa nenäpolypoosia ei poissulje CVI-tautia allergiaa RAST+ Hankalin erottaa astmaatikon steroidihoidon vaikutuksista (esim. 7.5 mg/d predn >1.5v?) mm. B- ja T-erittely auttaa ddg J Clin Immunol. 2016;36:406-12

9 Epäily pähkinänkuoressa Usein 2/3 tai 3/3 (etenkin jos myöhäinen dg) Toistuvat, osoitetut / kuvannetut / invasiiviset infektiot Toistuvat vv+ pneumokokkipneumoniat HIV:ä sairastamattomilla: % Elimen tai veren autoimmuunisairaus / lymfoproliferaatio Imusolmukefluktuaatiot, iso perna Krooninen tai usein toistuva, vetinen, runsas ripuli Wood P Clin Exp Immunol 2007, Chapel H Blood 2008; Einarsdottir HM Clin Microbiol Infect 2005

10 Yleisin väärä epäily Atoopikon/astmaatikon/ tupakoijan/copd-potilaan/masentuneen toistuvat ylähengitystieinfektiot Myös jkv enemmän pneumonioita Suun erikoisemmat manifestaatiot yleensä uupuvat IgE yleensä tuotetaan runsaasti valtaosassa primaareja immuunivajeita hyvin vähän/ ei ollenkaan Adenotonsillaarinen hypertrofia ja krooninen riniitti yleisiä

11 Immuunipuutokset ja suun terveys Minkä pitäisi hälyttää?

12 Vaikea juveniili parodontiitti +/- reikiintyminen + pian syntymän jälkeen alkavat toistuvat sepsikset Neutrofiilien määrän/toiminnan häiriö (kymmeniä erilaisia) + Osa syndroomisia Ei sepsiksiä: Yksinään FPR1 Palmoplantaarinen hyperkeratoosi Papillon-Lefevre (CTSC, AR) +

13 Muistin virkistykseksi 1 Neutrofiilihäiriöt

14 Vasta-ainepuutokset +/- reikiintyminen +/- sylkirauhastulehdukset +/- NFKB1/ TNFAIP3 Suvuttainen Behcetin tautia +/- CVI-tautia muistuttava taudinkuva Tymooma ja immuunipuutos +/+ + CVI-tautia muistuttava Ei (lainkaan) vasta-aineita veressä Ei B-soluja Vaikea aftoosi limakalvosairaus Suoli, genitaalit Vaikea, vaikeahoitoinen suun lichen ruber

15 Muistin virkistykseksi 2 Vasta-ainepuutokset

Kombinoidut puutokset myös opportunisti-infektioita APECED (AR) Monen endokrinologisen elimen autoimmuunisairaus Suomalainen tautiperintö Vaikea mukokutaani kandidoosi Anti-IL-17, anti-il-22

16 Kombinoidut puutokset myös opportunisti-infektioita APECED (AR) Monen endokrinologisen elimen autoimmuunisairaus Suomalainen tautiperintö Vaikea mukokutaani kandidoosi Anti-IL-17, anti-il-22 Hampaiden kiillevauriot, kynsiongelmat (CMC) Ektodermaali dysplasia DDG: Pelkkä CMC HIV-neg n. 10 muuta syytä Telomeraasihäiriöt Geneettinen antisipaatio Pahenee sukupolvittain Vaihteleva, esimerkiksi: Suvuttainen keuhkofibroosi Aplastinen anemia / myelodysplasia Immuunipuutos nuoresta Vastasyntyneen vaikea immuunipuutos + + Dyskeratosis congenita (AR,AD,X-L)

17 Dyskeratosis congenita + triadi (tai vain osa) Poikiloderma ihon aurinkoalueilla Pigmentaatio paikoitellen & Telangiektasiat Atrofia Dysplastiset kynnet Suun leukoplakia

18 Kombinoidut puutokset myös opportunisti-infektioita Ektodermaalinen dysplasia - anhidroosi (EDA) ja immuunipuutos Karvoituksen häiriöt Dysplastiset/puuttuvat hampaat Hikoilun vaje/puutos + immuunipuutos Mm. NEMO-puutos, IKBA-puutos, NFKB2-puutos +/-/+ HYPER-IgE oireyhtymä STAT3 (AD, dominant negative) ZNF341 (AR) Tyypillinen taudinkuva Puhkeamattomat/ exfolioitumattomat hampaat +

19 KEUHKOKUUMEET - S.aureus, S.pneumoniae, H.influenzae, P.aeruginosa, Aspergillus Bronkiektasiat Pneumatoseelet Furunkkelit Abskessit Sellullitit RAKENNEMUUTOKSIA Skolioosi / murtumat / nikamaepämuodostumat Karkeat kasvonpiirteet / leveä nenä Hammasmuutokset Puhkeamattomat hampaat Maitohampaat eivät exfolioidu Korkea suulaki Nivelten yliliikkuvuus + Hyper-IgE IgE Eosinofiilit Ylähengitystie-infektiot - sinuiitit, otiitit Syvät infektiot, sepsikset Kandidiaasi Suu Kynnet Yleistynyt EKSEEMA - vauvasta - vaikea - yleistynyt atopia Grimbacher B et al NEJM 1999 Beziat V et al. Sci Immunol

20 Muistin virkistykseksi 3 Kombinoidut

21 Autoinflammatoriset oireyhtymät - suun haavaumat ja kuumeilu ilman infektioita Periodiset kuumeet, voimakas CRP nousu Autoinflammaatio = luonnollisen, ei-oppivan tulehduksen hyökkäys/kudostuho omaa kudosta kohtaan PFAPA Periodic fever, (aphthous stomatitis), pharyngitis, adenitis Monigeeninen? Hoidettavissa Hyper-IgD/mevalonaattikinaasin puutis Muistuttaa PFAPAa, perinnöllinen, suun haavaumat SAMHD1-puutos: Aicardi-Goutières ja suun haavaumat (kerubismi, CANDLE, Välimerenkuume) Suun haavaumat (Hereditaarinen angiödeema: C1Inh määrä tai funktio alentunut)

22 Jos epäilet primaaria immuunipuutosta Konsultoi!! OYS: Pediatria: dos Terhi Tapiainen Aikuiset: dos Timo Hautala Jos lähetät/konsultoit: älä rokota esim. pneumokokille Ota TVK, IgG, IgA, IgM, IgE, HIVAbAg Huolellinen anamneesi, kuvat? Älä sano potilaalle mitään tarkkaa diagnoosia

23 Älä unohda HIV-infektiota Yleisin syy

24 Hankinnainen immuunivajavuus >>> Perinnöllinen immuunivajavuus

25 * HIV taudinkuva Yleisoireet Kuume, väsymys, ripulointi, yöhikoilu Bronkiitit, pneumoniat T-soluimmuniteetin häiriö Vyöruusu (CD4+ T-solut < 0.4 / 400 ) Tuberkuloosi (< 0.35) Sammas, sukuelinten hiiva (< 0.3) Pneumocystis carinii pneumonia (< 0.2) Ruokatorven kandida (< 0.2) Mukokutaani HSV (< 0.15) Vaikeat virusinfektiot, mykobakteerit, toksoplasma (< 0.1), Kaposin sarkooma HPV16/18 orofaryngeaalinen ca SYSTEEMI-INFEKTIOT RAJAPINNAT SYSTEEMI-INFEKTIOT

26 HIV ja suu Yleensä CD4 < Aftoosi stomatiitti vestibulum, tavallinen AS, päiviä >1cm, useita viikkoja suun ja genitaalien aftoosi : akuutti HIV ddg: suun HSV, VZV Suun hairy leukoplakia (EBV) (muistuttaa DKC:n ilmiasua) Syfilis suun sankkeri Angulaarinen keiliitti

27 HIV-lääkitys ja suu - kaikki lääkitysmuutokset hoitavan infektiolääkärin toimesta Erythema multiforme Lichenoidit leesiot Aftoosit leesiot Perioraaliset parestesiat Kuiva suu Makuhäiriöt

28 HIV ja parodontiitti Ei eroa taudista immunokompetenteilla enemmän nekrotisoivia muotoja Tiuhempi seuranta ja hoitoaikataulu HIV:n progressio Hoito kuten immunokompetenteilla matala kynnys hoitoon!!!

29 Sekundaariset muut immuunipuutokset Elinsiirrot Syöpähoidot Sytostaatit, sädehoidot Immuunivasteen muuntajat autoimmuniteetti Reumasairaudet ja vaskuliitit Sicca! Limakalvohaavaumat Sytopeniat Neutropenia mm. parodontiitteja ja reikiintymistä T-solupeniat mm. suun toistuvat herpekset, EBV-leukoplakia Anorexia Suun saneeraus ja parodontiitin hoito

30 KIITOS! Cape hyrax/ rock hyrax / dassie / Procavia capensis

Samankaltaiset tiedostot

Lasten immuunipuutokset. Merja Helminen Lasten infektiolääkäri TaYS lastenklinikka 2004

Lasten immuunipuutokset. Merja Helminen Lasten infektiolääkäri TaYS lastenklinikka 2004 Lasten immuunipuutokset Merja Helminen Lasten infektiolääkäri TaYS lastenklinikka 2004 Mikä on poikkeava infektioherkkyys lapsella? Sairausjaksot ikäryhmittäin päiväkotilapsilla Pönkä ym. 1994 Ikä (v)