Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on. Hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian alkoholiablaatio. Katsaus

Transkriptio

1 Katsaus Juha Lund, Risto Vesalainen, Juhani Airaksinen ja Antti Ylitalo Hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian alkoholiablaatio Hypertrofinen kardiomyopatia on periytyvä sairaus, jonka esiintyvyys väestössä on noin 1 : 500. Sen hallitseva piirre on sydämen kammiohypertrofia, joka painottuu yleisimmin kammioväliseinän alueelle ja ahtauttaa joskus vasemman kammion ulosvirtauskanavaa. Lääkehoito on ensisijainen, mutta kajoavaa hoitoa (totunnaisesti kammioväliseinän kirurginen myotomia) tulee harkita, jos todetaan merkitsevä ulosvirtauskanavan ahtauma ja vaikea hengenahdistus lääkehoidosta huolimatta. Kammioväliseinän perkutaanisessa alkoholiablaatiossa sepelvaltimon septaalihaaraan ruiskutettavalla alkoholilla aiheutetaan kammioväliseinän tyveen paikallinen sydäninfarkti, jolloin ulosvirtauskanavan ahtauma lievenee ja oirekuva helpottuu. Toimenpiteen tulokset ovat olleet lupaavia ja komplikaatioriski hyväksyttävä. Alkoholiablaatio on vähemmän kajoava vaihtoehto potilaille, jotka eivät halua tai sovellu avosydänleikkaukseen. Kuvaamme toimenpiteen suorituksen, tulokset ja ensikokemukset Suomesta. Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on autosomissa vallitsevasti periytyvä sairaus, jonka esiintyvyys väestössä on noin 1 : 500. Esiintyvyys on miehillä ja naisilla yhtä suuri (Maron 2002). Sairauden hallitseva piirre on epätarkoituksenmukainen kammiohypertrofia, joka painottuu yleisimmin kammioväliseinän eli septumin alueelle. HCM:n kliininen kulku vaihtelee runsaasti yksilöittäin (Wigle ym. 1995). Osalla potilaista sairaus rajoittuu vasemman kammion oireettomaan hypertrofiaan. Toisaalta henkeä uhkaava rytmihäiriö voi olla sairauden ensimmäinen oire. HCM on yleisin nuorella iällä tapahtuvan sydänperäisen äkkikuoleman syy (Maron 2003). Osalle potilaista kehittyy oireinen sydämen vajaatoiminta, jota luonnehtii sydämen diastolisen toiminnan vajaus, mutta taudin vaikeimmissa muodoissa myös sydänlihaksen systolinen supistuvuus voi heikentyä (Thaman ym. 2005). Duodecim 2006;122: Kammioväliseinän hypertrofia ahtauttaa vasemman kammion ulosvirtauskanavaa noin kolmasosalla HCM potilaista (Kofflard ym. 2003). Ahtauman syntyyn vaikuttaa septumin hypertrofian lisäksi myös hiippaläpän anteriorinen liike systolessa kohti septumia (systolic anterior movement, SAM). Ahtauman seurauksena ulosvirtauskanavaan syntyy dynaaminen painegradientti, joka aiheuttaa vasemman kammion painekuormituksen. Ahtauman vaikeusaste on yhteydessä potilaan kokemiin oireisiin, vajaatoiminnan kehittymiseen ja ennusteeseen (Maron ym. 2003b). HCM:n hoidolla pyritään parantamaan potilaan ennustetta, lievittämään oireita ja parantamaan elämänlaatua. Ensisijaisena hoitona ovat yleensä beetasalpaajat tai kalsiuminestäjät, kuten verapamiili (Maron ym. 2003a). Potilaille, joilla todetaan ulosvirtauskanavan merkitsevä ahtauma ja hankala hengenahdistus lääkehoidosta huolimatta, tulee harkita kajoavaa hoitoa. 1047

2 Ulosvirtauskanavan ahtauma on hoidettu totunnaisesti avosydänleikkauksessa kammioväliseinän myotomialla (Morrow ym. 1975). Kirurgisen myotomian pitkäaikaistulokset ovatkin melko hyvät (Ommen ym. 2005), mutta sen ongelmina ovat toimenpiteen kajoavuus ja vähäinen kokemus toimenpiteen suorittamisesta pienissä keskuksissa. Fysiologisen tahdistimen asennusta on kokeiltu, mutta tulokset tästä hoidosta ovat olleet ristiriitaisia, ja toimenpiteen hyöty selittyneekin pääosin sen huomattavalla lumevaikutuksella. Fysiologista tahdistusta ei nykykäsityksen mukaan suositella HCM:n hoidoksi, ellei muuta aihetta tahdistimen asennukseen ole (Maron ym. 2003a). Potilaille, joilla todetaan huomattava äkkikuoleman riski, tulee muun hoidon ohella asentaa rytmihäiriötahdistin (Maron ym. 2003a). Septumin alkoholiablaatio Ensimmäinen septumin alkoholiablaatio suoritettiin vuonna 1994 (Sigwart 1995). Kirurgiseen myotomiaan verrattuna toimenpide on vähemmän kajoava. Alkoholiablaatio onkin viime vuosina yleistynyt HCM:ään liittyvän ulosvirtauskanavan ahtauman hoitona ja avosydänkirurgisten myotomioiden määrä on alkanut vähentyä. Alkoholiablaatiossa sepelvaltimon septaalihaaraan septumin tyven paksuuntumaan aiheutetaan ruiskutetun absoluuttisen alkoholin avulla paikallinen, hallittu infarkti, jolloin kammioväliseinä ohenee. Tämä pienentää ulosvirtauskanavan painegradienttia ja lievittää oireita. Kuvaamme seuraavassa toimenpiteen suorituksen ja ensikokemukset Suomessa. Aiheet Alkoholiablaation aiheena on vähintään NYHA III tasoinen rasitushengenahdistus parhaasta mahdollisesta lääkehoidosta huolimatta. Vasemman kammion ulosvirtauskanavan huippupainegradientin tulee olla selvästi merkitsevä (vähintään 50 mmhg levossa tai vähintään 100 mmhg rasituksessa) (Maron ym. 2003a). Toimenpiteen suorittamista puoltavat lisäksi huomattavasti paksuuntunut kammioväliseinä (vähintään 18 mm diastolessa), systolisen verenpaineen lasku rasituksen yhteydessä tai toistuva ja huonosti siedetty eteisperäinen rytmihäiriötaipumus. Potilaat, joilla todetaan kirurgisesti hoidettava muu sydänsairaus, kuten vaikea sepelvaltimotauti tai läppävika, tulee ohjata leikkaushoitoon. Kuva 1. A) Vasemman kammion ulosvirtauskanavan veriteitse mitattu painegradientti ennen alkoholiablaatiota levossa (PG 1 noin 50 mmhg) ja kammiolisälyönnin jälkeen (PG 2 noin 100 mmhg). A = vasemman kammion paine, B = nousevan aortan paine. Kuva 1. B) Vasemman kammion ulosvirtauskanavan veriteitse mitattu painegradientti heti alkoholiablaation jälkeen levossa (PG 1 alle 5 mmhg) ja lisälyönnin jälkeen (PG 2 alle 5 mmhg). A = vasemman kammion paine, B = nousevan aortan paine. Huomaa gradientin merkittävä pieneneminen (vrt. kuva 1A) J. Lund ym.

3 Tekninen suoritus Toimenpiteen alussa potilaalle asennetaan väliaikainen tahdistin sydämen oikeaan kammioon. Tahdistin jätetään paikalleen yleensä vähintään kahden vuorokauden ajaksi, koska toimenpiteeseen liittyy täydellisen eteis kammiokatkoksen riski. Ulosvirtauskanavan paine ero mitataan vasempaan kammioon ja vasemman sepelvaltimon suulle sijoitetuista katetreista levossa ja lisälyöntiprovokaation (kuva 1A) aikana. Nyrkistyskoetta voidaan tarvittaessa käyttää fysiologisena rasituskokeena katetrisaatiolaboratoriossa, jos dynaamisen painegradientin merkitsevyys jää epäselväksi lepotilanteessa. Sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa tunnistetaan paksuuntuneeseen septumiin mahdollisesti verta vievät septaaliset sivuhaarat ja suljetaan pois merkitsevä sepelvaltimotauti sekä septaalihaarojen kautta tapahtuva kollateraalikierto muualle sepelvaltimopuustoon (kuva 2). Alkoholin ruiskutukseen sopivaan septaalihaaraan viedään suonen tukkiva pallokatetri ja varmistetaan, että kehittyvä sydänlihaksen paikallinen hapenpuute pienentää veriteitse mitattavaa ulosvirtauskanavan painegradienttia. Sydämen kaikukuvauksen avulla voidaan varmistaa, että suonen tilapäinen tukkiminen aiheuttaa paikallisen supistumishäiriön oikeaan paikkaan septumissa. Kaikukuvauksella voidaan myös paikantaa pallokatetrin päästä ruiskutettavan varjoaineen kulku sydänlihaksessa (Faber ym. 2004, Monakier ym. 2004). Kun sopiva haara on löydetty, se tukitaan uudelleen pallokatetrilla ja septaalihaaraan ruiskutetaan katetrin kautta hitaasti pieni määrä 96 prosenttista etanolia. Alkoholi aiheuttaa paikallisen infarktin halutulle alueelle. Alkoholin ruiskutus tulee suorittaa hitaasti 5 15 minuutin kuluessa (Chang ym. 2003). Tyypillinen alkoholin kokonaisannos on noin 2 ml (1 4 ml). Suurempia annoksia tulee välttää, koska ne lisäävät komplikaatioiden riskiä. Tulokset ja komplikaatiot Suurissa tutkimusaineistoissa alkoholiablaation pitkäaikaistulokset ovat olleet hyviä. Noin 90 %:lla potilaista todetaan heti toimenpiteen yhteydessä ulosvirtauskanavan painegradientin pieneneminen, joka selittyy sydänlihaksen paikallisen hapenpuutteen aiheuttamalla supistumishäiriöllä. Nuorilla potilailla painegradientin välitön lasku on usein vähäisempi kuin iäkkäämmillä. Toisaalta osalla potilaista, joilla välitön painegradientin muutos on ollut vähäinen, todetaan silti seurannassa gradientin merkittävä pienenemä, joka liittyy septumin arpeutumiseen ja vasemman kammion uudelleen muotoutumiseen. Toimenpiteen jälkeen todetaankin usein vasemman kammion seinämähypertrofian väheneminen myös muualla kuin septumin alueella (van Dockum ym. 2005). Potilaita tulisi seurata Kuva 2. Vasemman sepelvaltimon varjoainekuva (vasemmalla). Vasemman sepelvaltimon septaalihaara on tukittuna pallokatetrilla (oikealla). LM = vasen päärunko, LCX = vasen kiertävä haara, LAD = vasen laskeva haara. Oikean kuvan suurennus on suurempi. Hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian alkoholiablaatio 1049

4 vähintään vuoden ajan, ennen kuin uusintatoimenpidettä harkitaan. Maksimaalisen hapenottokyvyn ja objektiivisesti mitatun suorituskyvyn on todettu parantuvan toimenpiteen seurauksena, ja rasitushengenahdistus lievittyy yli 80 %:lla potilaista (Kim ym. 1999, Giezen ym. 2002). Yleensä potilaat sietävät toimenpiteen hyvin, mutta alkoholin ruiskutus aiheuttaa yleensä rintakipua. Kipu johtuu toimenpiteessä aiheutetusta paikallisesta infarktista, ja se saattaa kestää useita tunteja. Pelätyin komplikaatio on alkoholin epätarkoituksenmukainen päätyminen muualle sepelvaltimopuustoon, erityisesti vasempaan laskevaan haaraan, jolloin aiheutetaan haluttua laajempi sydänlihasvaurio. Ruiskutusta ei tulisikaan suorittaa, jos sopivaa septaalihaaraa ei pystytä varmasti paikantamaan tai ei voida olla täysin varmoja, että alkoholia ei vuoda pallokatetrin ohitse. Oikea haarakatkos ilmaantuu jopa yli 50 %:lle potilaista (Gietzen ym. 1999), ja tämä tulee huomioida varsinkin silloin, kun jo ennen toimenpidettä todetaan johtumishäiriöitä. Nykyistä toimenpidetekniikkaa käytettäessä noin 5 10 %:lle potilaista joudutaan asentamaan pysyvä tahdistin osittaisen tai täydellisen eteis kammiokatkoksen takia (Maron ym. 2003a). Vakavan kammioperäisen rytmihäiriön vaara heti toimenpiteen jälkeen on noin 2 % (Gietzen ym. 1999, Faber ym. 2004), ja rytmihäiriöherkkyyden vuoksi potilaita tulisikin seurata vähintään 2 3 vuorokautta sydänvalvontatasoisessa yksikössä. Kammioväliseinän aukon kehittyminen toimenpiteen seurauksena on erittäin harvinaista. Toimenpiteeseen liittyvä sairaalakuolleisuus on ollut noin 1 % suurissa keskuksissa, ja suurimmat kirjallisuudessa esitetyt kuolleisuusluvut ovat olleet noin 4 % (Maron ym. 2003a). Omat potilaat Potilas 1. Ensimmäinen hoitamamme potilas on 72 vuotias mies, joka on ollut vuodesta 1997 TYKS:n sydänpoliklinikan seurannassa HCM:n vuoksi. Diagnoosiin johtanut oire oli ollut tajunnan äkillinen menetys. Sen yhteys tutkimuksissa sittemmin todettuun HCM:ään jäi kuitenkin epäselväksi, eikä toistetuissa EKG:n vuorokausirekisteröinneissä ole todettu merkitseviä rytmihäiriöitä. Potilaalle aloitettiin beetasalpaajahoito ja hänen vointinsa pysyikin kohtalaisen hyvänä melko pitkään. Viime vuoden aikana hengenahdistus vaikeutui NYHA III IV tasoiseksi, jolloin potilas pystyi kävelemään pysähtymättä ainoastaan noin metriä. Keväällä 2004 tehdyssä sydämen kaikukuvauksessa todettiin normaalikokoinen vasen kammio, mutta kammioväliseinä oli paksuuntunut tyviosaan painottuvasti (suurin diastolinen paksuus 23 mm) ja hiippaläpässä todettiin selkeä SAM (kuva 3). Ulosvirtauskanavan huippupainegradientiksi todettiin kaikukuvauksessa 77 mmhg. Aorttaläpän tasolla ei todettu poikkeavaa painegradienttia. Potilaan hoidoksi harkittiin ensisijaisesti kirurgista myotomiaa, mutta keuhkolääkäri oli todennut potilaan keuhkojen toiminnan heikentyneen (uloshengityksen sekunti Kuva 3. Kaikukuva kammioväliseinästä, ulosvirtauskanavasta ja hiippaläpän anteriorisesta liikkeestä kohti septumia (SAM) ennen alkoholiablaatiota (vasemmalla) ja sen jälkeen (oikealla). Huomaa septumin tyviosan ohentuminen toimenpiteen jälkeen J. Lund ym.

5 kapasiteetti 1,7 l/s, 51 % iänmukaisesta viitearvosta), ja myös munuaisten toiminta oli pysyvästi heikentynyt (seerumin kreatiniinipitoisuus 290 μmol/l). Lopulta päädyimme yhteisymmärryksessä potilaan kanssa septumin alkoholiablaatioon. Ennen ablaatiota lepotilassa veriteitse mitattu ulosvirtauskanavan huippupainegradientti oli yllättävän pieni, noin 20 mmhg, mutta lisälyöntiprovokaation jälkeen se suureni mmhg:iin. Vasemman sepelvaltimon varjoainekuvauksessa todettiin kaksi septaalihaaraa, joista alustavaan tarkasteluun valittiin distaalisempi. Pallokaterin laajentamisen aiheuttaman sydänlihaksen paikallisen hapenpuutteen vaikutus painegradienttiin oli kuitenkin odotettua vähäisempi. Lopulta päädyimme suorittamaan toimenpiteen suurempaan, proksimaaliseen haaraan (kuva 2). Sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa ei todettu varjoaineen vuotoa laajennetun pallokatetrin ohi eikä kollateraalikiertoa muualle sepelvaltimopuustoon (kuva 2). Valittuun septaalihaaraan ruiskutettiin yhteensä 1,5 ml absoluuttista alkoholia noin viiden minuutin aikana. EKG:hen ilmaantuivat oikean haarakatkoksen merkit, mutta muita johtumishäiriöitä ei seurannassa todettu. Toimenpide aiheutti potilaalle noin vuorokauden kestävän rintakivun, jota hoidettiin opiaateilla. Toimenpiteen jälkeen ulosvirtauskanavan veriteitse mitattu huippupainegradientti pieneni levossa 10 mmhg:iin ja lisälyönnin jälkeen 30 mmhg:iin. Potilas kotiutui viiden vuorokauden kuluttua toimenpiteestä. Kotiuttamispäivänä toistetussa sydämen kaikukuvauksessa vasemman kammion ulosvirtauskanavan huippupainegradientin todettiin olevan noin mmhg. Kaksi kuukautta toimenpiteen jälkeen potilas koki vointinsa paremmaksi, hänen rasitushengenahdistuksensa oli lievittynyt ja hän kykeni kävelemään aiempaa pidempiä matkoja pysähtymättä. Sydämen kaikukuvauksessa todettiin kammioiden väliseinän olevan normaalin paksuinen aivan tyviosaa lukuun ottamatta. Ulosvirtauskanavan huippupainegradientti oli mmhg levossa ja 25 mmhg lisälyönnin jälkeen. Hiippaläpässä todettiin aikaisempaa vähäisempi SAM (kuva 3). Potilas 2 on 73 vuotias nainen, joka sairastaa kilpirauhasen vajaatoimintaa ja lievää verenpainetautia. Jo usean vuoden ajan hän oli valittanut rasituksessa ilmaantuvaa hengenahdistusta. Vuonna 1998 tehdyssä kliinisessä rasituskokeessa suorituskyky todettiin normaaliksi eikä viitteitä sepelvaltimotaudista havaittu. Levossa rekisteröity EKG oli normaali. Kaksi vuotta myöhemmin todettiin sydämen kaikukuvauksessa vasemman kammion ulosvirtauskanavan huippupainegradientti lievästi suurentuneeksi (22 mmhg). Potilasta seurattiin aluesairaalan poliklinikassa, kunnes hän alkusyksystä 2004 hakeutui uudelleen TYKS:aan tutkimuksiin pahentuneen rasitushengenahdistuksen vuoksi. Sydämen auskultaatiossa kuultiin tuolloin koko systolen kestoinen kolmannen asteen sivuääni aorttaläpän kuuntelualueelta. Sydämen kaikukuvauksessa todettiin pienikokoinen vasen kammio (poikkimitat 35/20 mm) ja vasemman kammion ulosvirtauskanavan huomattava huippupainegradientti (110 mmhg) sekä selkeä SAM hiippaläpän etupurjeessa. Vasemman kammion seinämät todettiin kauttaaltaan paksuuntuneiksi (septumin suurin paksuus diastolessa 20 mm) ja ulosvirtauskanavassa havaittiin nokkamainen paksuuntuma. Aorttaläpän tasolla poikkeavaa painegradienttia ei todettu. Potilaalla oli lääkityksenä kalsiumkanavan salpaaja (amlodipiini) ja ACE:n estäjä, joilla verenpaine oli pysynyt hyvällä hoitotasolla, sekä tyroksiini. Useita beetasalpaajia oli kokeiltu, mutta potilas sai niistä toistuvasti ihottumaa, joten lääkehoidon tehostamisen varaa ei katsottu olevan. Vaikeista oireista huolimatta potilas kieltäytyi kirurgisesta myotomiasta. Ehdotimme potilaalle vaihtoehtoiseksi hoitomuodoksi alkoholiablaatiota, johon hän suostui. Ennen ablaatiota lepotilassa veriteitse mitattu huippupainegradientti oli noin 50 mmhg ja kammiolisälyönnin jälkeen noin 100 mmhg (kuva 1A). Vasemman sepelvaltimon varjoainekuvauksessa todettiin kaksi septaalihaaraa, joista toimenpiteen kohteeksi valittiin distaalisempi. Septaalihaaran sulkemisen yhteydessä todettiin ulosvirtauskanavan painegradientin pienenevän. Pallokatetrilla tukittuun septaalihaaran ruiskutetun varjoaineen ei todettu vuotavan muualle sepelvaltimopuustoon, eikä kollateraalikiertoa havaittu. Septaalihaaraan ruiskutettiin yhteensä 1,3 ml absoluuttista alkoholia hitaasti noin 20 minuutin aikana. EKG:hen ilmaantuivat oikean haarakatkoksen merkit, mutta muita johtumishäiriöitä ei seurannassa toy d i n a s i a t Hypertrofinen kardiomyopatia on periytyvä sairaus, jonka esiintyvyys väestössä on noin 1:500. Noin kolmasosalla potilaista todetaan vasemman kammion ulosvirtauskanavan merkitsevä ahtauma, ja osalle näistä potilaista kehittyy vaikea NYHA III IV oireisto lääkehoidosta huolimatta. Perkutaanisessa kammioväliseinän alkoholiablaatiossa aiheutetaan sepelvaltimon septaalihaaraan ruiskutettavalla alkoholilla kammioväliseinän tyveen paikallinen infarkti, jolloin ulosvirtauskanavan ahtauma lievenee ja oireet helpottuvat. Alkoholiablaatio on vähemmän kajoava hoitovaihtoehto potilaille, jotka eivät halua leikkausta tai jotka eivät sovellu tavanomaiseen kirurgiseen myotomiaan. Hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian alkoholiablaatio 1051

6 Taulukko. Kammioväliseinän kirurgisen myotomian ja alkoholiablaation vertailua (Maron ym. 2003a). Kirurginen myotomia Alkoholiablaatio Toimenpidekuolleisuus (%) Ulosvirtauskanavan huippupainegradientti alle 10 alle 25 toimenpiteen jälkeen (mmhg) Subjektiiviset oireet helpottuvat helpottuvat Toimintakyky paranee paranee Pysyvän tahdistimen tarve (%) Äkkikuoleman vaara seurannassa hyvin pieni tuntematon Pitkäaikaiskokemus yli 40 v enintään 10 v Sydänlihasarpi ei (leikkausarpi) kyllä dettu. Heti alkoholin ruiskutuksen jälkeen toistetussa varjoainekuvauksessa kyseinen septaalihaara sivuhaaroineen ei enää täyttynyt. Potilas tunsi jonkin verran rintakipua mutta sieti toimenpiteen hyvin. Heti ablaation jälkeen ulosvirtauskanavassa ei enää todettu poikkeavaa painegradienttia (kuva 1B). Potilas kotiutui viiden vuorokauden kuluttua toimenpiteestä, jolloin tehdyssä sydämen kaikukuvauksessa mitattu huippupainegradientti oli mmhg. SAM:ää ei tuolloin enää havaittu. Kolmen kuukauden kuluttua toimenpiteestä potilas ilmoitti suorituskykynsä parantuneen selvästi. Sydämen kaikukuvauksessa ei enää todettu ulosvirtauskanavan poikkeavaa painegradienttia ja hiippaläpän liike todettiin normaaliksi. Septumin diastoliseksi paksuudeksi mitattiin 14 mm ja takaseinän 9 mm. Pohdinta Sydämen kammioväliseinän alkoholiablaatio on melko yksinkertainen katetritoimenpide, jonka tulokset ovat olleet rohkaisevia. Aiempien raporttien mukaan noin 90 %:lla potilaista on saavutettu välitön vasemman kammion ulosvirtauskanavan painegradientin pieneneminen ja myös toimenpiteen jälkeisen pitkän seurannan tulokset ovat olleet lupaavia (Gietzen ym. 1999). Alkoholiablaatiota ja septumin kirurgista myotomiaa ei ole vertailtu satunnaistetuissa tutkimuksissa. Alkoholiablaation etuna on sen vähäisempi kajoavuus kirurgiseen myotomiaan verrattuna. Tämän toimenpiteen mahdollisuus tulee pitää mielessä hoidettaessa vaikeasti oireilevia HCM potilaita, joilla todetaan sydämen kaikukuvauksessa vasemman kammion ulosvirtauskanavan merkittävä ahtauma. Alkoholiablaatio on hyvä hoitovaihtoehto potilaille, jotka eivät muiden sairauksien vuoksi sovellu sydänleikkaukseen tai eivät halua leikkaushoitoa. Potilaille, joilla todetaan jokin muu leikkaushoitoa vaativa sairaus, tulee harkita ensisijaisesti kirurgista hoitoa. Kirurgisen hoidon komplikaatiot ovat olleet vähäisiä ja pitkäaikaistulokset hyviä keskuksissa, joissa septumin myotomiasta on runsaasti käytännön kokemusta. Näissä keskuksissa myös uusintatoimenpiteiden tarve on ollut vähäisempi kuin alkoholiablaation jälkeen (Ommen ym. 2005, van der Lee ym. 2005). Alkoholiablaation haittana voidaan pitää sen aiheuttamaa septumiin rajoittuvaa infarktiarpea, joka saattaa lisätä vakavien kammiorytmihäiriöiden vaaraa pitkälläkin aikavälillä. Tosin seurantatutkimukset eivät tue tätä väitettä (Lawrenz ym. 2005, Gietzen ym. 1999). Toisaalta alkoholiablaation seurantatuloksia on kertynyt vasta noin kymmenen vuoden ajalta. Kirurgista hoitoa tuleekin edelleen tarjota ensisijaisena vaihtoehtona nuorille ja muutoin hyväkuntoisille potilaille. Oheisessa taulukossa on verrattu septumin kirurgisen myotomian ja alkoholiablaation komplikaatioriskejä ja pitkäaikaistuloksia. Ensimmäiset kokemuksemme septumin alkoholiablaatiosta ovat olleet lupaavia. Molemmilla hoitamillamme potilailla vasemman kammion ulosvirtauskanavan painegradientti pieneni huomattavasti ja oireet helpottuivat. Pitkäaikainen hyöty toimenpiteestä ei ole vielä arvioitavissa J. Lund ym.

7 Kirjallisuutta Chang SM, Nagueh SF, Spencer WH, ym. Complete heart block: determinants and clinical impact in patients with hypertrofic obstructive cardiomyopathy undergoing nonsurgical septal reduction therapy. J Am Coll Cardiol 2003;42: Faber L, Seggewiss H, Welge D, ym. Echo-guided percutaneous septal ablation for symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy: 7 years of experience. Eur J Echocardiography 2004;5: Gietzen FH, Leuner CJ, Raute-Kreinsen U, ym. Acute and long-term results after transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH). Catheter interventional treatment for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J 1999;20: Gietzen FH, Leuner CJ, Obergassel L, ym. Role of transcoronary ablation of septal hypertrophy in patients with hypertrophic cardiomyopathy, New York Heart Association functional class III or IV, and outflow obstruction only under provocable conditions. Circulation 2002;106: Kim JJ, Lee CW, Park SW, ym. Improvement in exercise capacity and exercise blood pressure response after transcoronary alcohol ablation therapy of septal hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1999;83: Kofflard MJ, ten Cate FJ, van der Lee C, ym. Hypertrofic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol 2003;41: Lawrenz T, Obergassel L, Lieder F, ym. Transcoronary ablation of septal hypertrophy does not alter ICD intervention rates in high risk patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Pacing Clin Electrophysiol 2005;28: Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002;287: Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003;349: Maron BJ, McKenna W, Danielson GK, ym. ACC/ESC clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy a report of the American College of Cardiology Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Committee to Develop an Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy). J Am Coll Cardiol 2003(a);42: Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, ym. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2003(b);348: Monakier D, Woo A, Puri T, ym. Usefulness of myocardial contrast echocardiographic quantification of risk area for predicting postprocedural complications in patients undergoing septal ethanol ablation for obstructive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2004;94: Morrow AG, Reitz BA, Epstein SE, ym. Operative treatment in hypertrophic subaortic stenosis. Techniques, and the results of pre- and postoperative assessments in 83 patients. Circulation 1975;52: Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, ym. Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46: Sigwart U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 1995;346: Thaman R, Gimeno JR, Murphy RT, ym. Prevalence and clinical significance of systolic impairment in hypertrofic cardiomyopathy. Heart 2005;91: van der Lee C, ten Cate FJ, Geleijnse ML, ym. Percutaneous versus surgical treatment for patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy and enlarged anterior mitral valve leaflets. Circulation 2005;112: van Dockum WG, Beek AM, ten Cate FJ, ym. Early onset and progression of left ventricular remodelling after alcohol septal ablation in hypertrofic obstructive cardiomyopathy. Circulation 2005;111: Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, ym. Hypertrofic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treatment. Circulation 1995;92: Juha Lund, LL, erikoislääkäri juha.lund@tyks.fi Risto Vesalainen, LT, erikoistuva lääkäri Juhani Airaksinen, professori, ylilääkäri TYKS:n sisätautiklinikka Turku Antti Ylitalo, LT, erikoislääkäri, osastonylilääkäri Satakunnan keskussairaala, kardiologian yksikkö Pori Hypertrofisen obstruktiivisen kardiomyopatian alkoholiablaatio 1053