Multippeliskleroosi eli MS-tauti on hajapesäkkeinen

Katsaus TIIA SAUNAMÄKI, RITVA HÄNNINEN JA JAANA SUHONEN MS-potilaan neuropsykologinen tutkimus ja kuntoutus Noin joka toisella multippeliskleroosipotilaalla esiintyy kognitiivisia muutoksia ja neuropsykologisia häiriöitä. Nämä ovat taudin häiritsevimpiä oireita, sillä ne saattavat heikentää työ- ja toimintakykyä monin tavoin. Kognitiiviset oirekuvat vaihtelevat yksilöittäin suuresti sen mukaan, mitkä aivoalueet ovat vaurioituneet. Tämän vuoksi tarvitaan yleensä laajaa neuropsykologista tutkimusta oirekuvan laadun ja vaikeusasteen arvioimiseksi. Neuropsykologisen kuntoutuksen avulla voidaan ylläpitää kognitiivista toimintakykyä ja edistää potilaan selviytymistä. Multippeliskleroosi eli MS-tauti on hajapesäkkeinen keskushermoston sairaus, jonka oireet aiheutuvat suoranaisesta hermokudoksen vauriosta (demyelinaatio ja aksonivaurio) tai tulehduksenvälittäjäaineiden vaikutuksesta hermosoluihin (Suomen Neurologinen Yhdistys ry 2002). Aiemmin oletettiin, että vauriot paikantuvat pääasiallisesti keskushermoston valkeaan aineeseen, mutta nykyisin tiedetään, että MS-tauti on koko keskushermoston sairaus ja vauriot voivat sijaita missä tahansa keskushermostossa, myös harmaassa aineessa (Pyhtinen ym. 2003, Ruutiainen, 2003). Taudin aiheuttamat oireet ovat moninaisia: niihin kuuluu erilaisia neurologisia oireita sekä fyysisen ja psyykkisen toimintakyvyn muutoksia. Kognitiiviset muutokset Aikaisemmin kognitiivisia muutoksia pidettiin MS-taudin oirekuvassa harvinaisina ja vasta taudin myöhäisvaiheessa ilmenevinä. Nykyisin ne tunnistetaan paremmin. Oireet voivat ilmetä jo taudin alkuvaiheessa ja ilman fyysisen toimintakyvyn muutoksia (Spilich ym. 2002, Zarei ym. 2003). On arvioitu, että noin 50 % tautia sairastavista kärsii kognitiivisista vaikeuksista (Fischer ym. 1996, Bobholz ja Rao 2003). Kognitiivisia muutoksia ilmenee kaikissa taudin muodoissa: relapsoivassa-remittoivassa, sekundaarisesti etenevässä ja primaaristi etenevässä (Ruutiainen ja Hämäläinen, 2001). Kognitiiviset muutokset ovat MS-taudissa yleensä lieviä, vaikeat ja dementiatasoiset häiriöt ovat selvästi harvinaisempia (Rao 1986, Fischer ym. 1994, Arnett 2003). Vain noin 10 15 % potilaista kärsii dementiatasoisista muutoksista (Beatty 1996). Tyypillistä on, että osa kognitiivisista toiminnoista heikkenee ja osa säilyy ennallaan. Yhtenäistä kognitiivisen heikentymisen mallia ei voida määrittää, koska tautiin liittyvät aivomuutokset ja niistä aiheutuvat kognitiiviset oirekuvat vaihtelevat runsaasti yksilöittäin. Kognitiiviset muutokset korreloivat kohta- Duodecim 2005;121:537 44 537

laisesti aivojen kuvantamislöydöksiin. Yleinen kognitiivinen heikentyminen korreloi aivojen kokonaisvaltaisista muutoksista selvimmin vaurioiden yhteenlaskettuun pinta-alaan ja tilavuuteen, kortikaaliseen tilavuuteen, aivokurkiaisen atrofiaan ja aivokammioiden laajentumiseen (Kujala ym. 1994; Benedict ym. 2002a). Viime aikoina on tutkittu myös paikantuneiden aivovaurioiden yhteyttä spesifisiin kognitiivisiin muutoksiin (Sperling ym. 2001, Benedict ym. 2002a). Subkortikaaliset ja kortikaaliset kognitiiviset oirekuvat Kognitiivisen heikentymisen arvioitiin aiemmin aiheutuvan pääasiassa aivojen valkean aineen diffuuseista vaurioista. Subkortikaaliset alueet ovat tärkeitä myös kognitiivisten toimintojen kannalta (Kujala ym. 1994). Näillä alueilla on runsaasti assosiaatioalueiden sekä kortikaalisten ja subkortikaalisten alueiden välisiä yhteyksiä. Etenkin yhteydet frontaalialueille ja limbiseen järjestelmään ovat tiiviit. Valkean aineen muutokset aiheuttavat kognitiivisen oirekuvan, jossa keskeisiä ovat informaation prosessoinnin häiriöt, tarkkaavuuden ongelmat, muistiongelmat sekä abstraktin päättely- ja ongelmanratkaisukyvyn heikkeneminen (Kujala ym. 1994, Ruutiainen ja Hämäläinen 2001, Bobholz ja Rao 2003, Piras ym. 2003). Myös lieviä kielellisiä, visuospatiaalisia ja eksekutiivisia ongelmia saattaa esiintyä. Kognitiivista uupumista esiintyy usein osana oirekuvaa, ja se saattaa olla potilasta eniten häiritsevä oire. Sillä tarkoitetaan heikentynyttä kykyä toimia tehokkaasti tilanteissa, jotka edellyttävät kognitiivisen aktiivisuuden ylläpitoa ja intensiivistä ponnistelua. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että MS-taudissa ilmenee oletettua enemmän myös kortikaalisista aivomuutoksista aiheutuvia kognitiivisia häiriöitä (Lazeron ym. 2000, Zarei ym. 2003, Amato ym. 2004). Kortikaalinen degeneraatio voi osittain olla sekundaarisesti aivojen valkean aineen vauriosta aiheutuvaa, mutta muutosten laajuuden perusteella on oletettavaa, että valkean aineen muutoksista riippumatontakin degeneraatiota tapahtuu (De Stefano ym. 2002). Tällöin oirekuvassa esiintyy enemmän kuin yleensä subkortikaalisessa muodossa spesifisiä kortikaalisia erityishäiriöitä, kuten afasiaa, apraksiaa, agnosiaa, amnesiaa sekä abstraktin ja käsitteellisen ajattelun häiriöitä. Myös neuropsykiatriset muutokset saattavat olla osa oirekuvaa. Kognitiiviset ja neuropsykiatriset oireet voivat ilmetä ilman tai jo kauan ennen kliinisten neurologisten löydösten ja liikkumisongelmien ilmaantumista. Pelkästään kortikaalisiin häiriöihin rajoittuvaa oirekuvaa on pidetty harvinaisena, vaikka on myös esitetty, että se saattaa muodostaa MS-taudin merkittävän alaryhmän (Bo ym. 2003, Zarei ym. 2003). Kortikaalisen alaryhmän yleisyydestä ei ole tarkkaa tietoa. Kyseinen ryhmä saattaa jäädä alidiagnosoiduksi, sillä pelkkiin kognitiivisiin ja neuropsykiatrisiin muutoksiin rajoittuvaa taudinkuvaa ei välttämättä osata tunnistaa, jolloin tutkimukset ohjautuvat väärään suuntaan (Zarei ym. 2003). Neuropsykologinen tutkimus Neuropsykologinen tutkimus ei kuulu vielä rutiinimaisesti MS-potilaan tutkimuksiin. Syinä tähän ovat mm. se, ettei neuropsykologista tutkimusta tarvita MS-taudin diagnoosin tekemiseen, ja se, etteivät kognitiiviset ongelmat tule aina esiin neurologisissa rutiinitutkimuksissa tai haastatteluissa. Neuropsykologisten tutkimusten saatavuutta heikentää myös se, ettei neuropsykologisia palveluja ole riittävästi tarjolla terveydenhuollon yleisen resurssipulan vuoksi. Kuitenkin jopa 50 %:lla niistä potilaista, joilla ei näyttäisi olevan neurologisen tutkimuksen mukaan kognitiivisia ongelmia, ilmenee kognitiivisen toimintakyvyn heikkenemistä sensitiivisissä ja spesifeissä neuropsykologissa testeissä (Brassington ja Marsh 1998). Jollei kognitiivi- 538 T. Saunamäki ym.

sia ongelmia kartoiteta, riskinä on, että ne jäävät alidiagnosoiduiksi tai diagnosoidaan väärin esimerkiksi masennukseksi, stressiksi, älykkyyden puutteeksi tai psykoosiksi (Halper ym. 2003). Erityinen alidiagnosoinnin vaara on silloin, kun MS-taudin ensioireet ovat psyykkisen toimintakyvyn muutoksia ilman fyysisiä oireita (Halper ym. 2003, Zarei ym. 2003). Kognitiiviset muutokset tulisi havaita mahdollisimman varhain, jotta niiden aiheuttamia haittoja voitaisiin vähentää. Yleensä kognitiivisia kykyjä aletaan selvittää neuropsykologisella tutkimuksella vasta silloin, kun arvioitavaksi tulee työkyky tai uudelleenkoulutusedellytykset tai kun sairastunut itse tuo esiin kognitiivisia ongelmia. Muutokset vaikeuttavat toimintakykyä kuitenkin laajemmin: ne saattavat uhata itsenäistä toimintakykyä, heikentää kuntoutusvastetta, aiheuttaa väärintulkintoja sosiaalisissa suhteissa ja heikentää laaja-alaisesti elämänlaatua. Sairastunut ei aina osaa itse tuoda esiin kognitiivisia ongelmia, sillä oman suorituskyvyn arviointi voi häiriintyä reaktiivisen kieltämisen tai orgaanisperäisen oiretiedostuksen häiriintymisen (anosognosia) vuoksi. Erityisesti tällöin on tarpeellista, että hoidossa mukana olevat ammattihenkilöt osaavat ohjata MS-potilaan tutkimuksiin. Lääkäreiden lisäksi sairaanhoitajat ovat avainasemassa. Kognitiivisiin ja neuropsykiatrisiin oireisiin painottuvassa taudinkuvassa neuropsykologinen tutkimus saattaa osaltaan auttaa tunnistamaan alkavan taudin. Eri kliinisten alaryhmien varhainen TAULUKKO 1. Neuropsykologisen tutkimuksen aiheet MS-taudissa. Primaarin kognitiivisen tason arviointi sairauden alkuvaiheessa Kognitiivisten muutosten ja niiden käytännön vaikutusten selvittäminen Kognitiivisten muutosten etenemisen seuranta Työkyvyn arviointi Uudelleenkoulutuksen edellytysten arviointi Kuntoutusvasteen arviointi tai kuntoutussuunnitelman tekeminen määritys on tärkeää, sillä sen avulla on mahdollista välttää massiivisia tutkimuksia (Zarei ym. 2003) ja parantaa hoidon tehokkuutta sen varhaisella aloittamisella (Spilich ym. 2002, Zarei ym. 2003). Taudin alkuvaiheessa tehty neuropsykologinen tutkimus kognitiivisen lähtötason kartoittamiseksi helpottaa myöhemmin kognitiivisten oireiden etenemisen arviointia. Taudin etenemisen toteamisesta voi olla olennaista apua esimerkiksi hoidon suunnittelussa (Haase ym. 2003). Taulukkoon 1 on koottu MS-potilaan neuropsykologisen tutkimuksen aiheita. Useissa hankkeissa on pyritty kehittämään sensitiivisiä, kustannustehokkaita ja luotettavia seulontatestipattereita, joilla voitaisiin todeta paremmin laajemman neuropsykologisen tutkimuksen tarve (Benedict ym. 2002b, Amato ja Zipoli 2003). Kognitiivisten muutosten monimuotoisuus MS-taudissa asettaa haasteita seulontatesteille. On hankala kehittää tiivistä seulontatestistöä, joka osoittaisi kognitiiviset muutokset riittävän laaja-alaisesti sekä muutosten kirjon että vaikeusasteen mukaan. Nykyiset valmiit testit, kuten muistihäi riöiden seulontaan kehitetty CERAD (Hänninen ym. 1999), eivät riitä osoittamaan MS-tautiin liittyvää kognitiivista heikentymistä. Useimmiten on tarpeen Y D I N A S I A T Kognitiiviset muutokset ovat MS-taudin keskeisiä oireita. Ne heikentävät potilaan itsenäistä toimintakykyä, työkykyä ja sosiaalista selviytymistä. Ilman neuropsykologista arviointia kognitiiviset häiriöt jäävät usein diagnosoimatta. Kognitiivisen toimintakyvyn heikkenemistä voidaan kompensoida neuropsykologisella kuntoutuksella. MS-potilaan neuropsykologinen tutkimus ja kuntoutus 539

TAULUKKO 2. Suositeltavia neuropsykologisia arviointimenetelmiä MS-potilaan tutkimiseen Peyserin ym. (1990) ja Arnettin (2003) mukaan Orientaatio WMS-R 1, orientoitumiskysymykset Yleinen älyllinen suorituskyky Muisti WAIS-R 2, sanavarasto, samankaltaisuudet, kuutiotehtävät WMS-R 1, looginen muisti I ja II, kielellinen oppiminen I ja II, visuaalinen reproduktio I ja II WAIS-R 2, yleistietous Erilaiset sanalistan oppimistehtävät 3 Tarkkaavuus, keskittyminen ja informaation prosessointi WMS-R 1, numerosarjat, visuaaliset sarjat, lukusarjat Paced Auditory Serial Addition Test 4 Stroop 5 Symbol Digit Modalities Test 6 Kielelliset taidot Bostonin nimeämistesti 7 Visuospatiaaliset taidot Viivojen suuntien arviointi 8 Eksekutiiviset taidot, abstrakti päättely WAIS-R 2 Kuutiotehtävät Tornitestit 3 Wisconsin Card Sorting Test 9 Raven s Standard Progressive Matrices 10 Sanasujuvuus 3 1 Wechsler 1996, 2 Wechsler 1992, 3 Lezak 1995, 4 Gronwall 1977, 5 Golden 1978, 6 Smith 1973, 7 Laine ym. 1997, 8 Benton ym. 1981, 9 Heaton ym. 1981, 10 Raven 1960 selvittää tilannetta laajalla neuropsykologisella tutkimuksella, joka sisältää eri kognitiivisten osa-alueiden arviointia (Arnett 2003). Taulukossa 2 on esitelty Peyserin ym. (1990) ja Arnettin (2003) MS-potilaan tutkimiseen suosittamia neuropsykologisia arviointimenetelmiä. Esimerkkitapaus Nuorella naisella oli esiintynyt murrosiästä lähtien migreeniä. Hän käytti ehkäisypillereitä ja poltti 3 8 savuketta päivässä. Ollessaan 21-vuotias hän sairasti oikean silmän papilliitin, jonka jälkeen näkö palautui normaaliksi. Kolme vuotta myöhemmin hän havaitsi eräänä aamuna herättyään, että vasemman puolen raajojen tunto ja voimat olivat heikentyneet. Sairaalan päivystyksessä tehdyssä aivojen tietokonekuvauksessa oli löydös alkuun normaali, mutta toistetussa kuvauksessa todettiin oikealla yläparietaalialueella ja oikealla capsula internan takahaaran yläreunassa iskeemiseen harventumaan sopivia löydöksiä. Muutosta pidettiin aivoinfarktina ja sen etiologisena tekijänä migreenin aiheuttamaa vasospasmia. Potilasta kehotettiin lopettamaan tupakanpoltto ja ehkäisypillereiden käyttö. Hoidoksi aloitettiin asetyylisalisyylihappolääkitys (100 mg x 1). Tutkimuksissa kartoitettiin lisäksi laajasti muita harvinaisempia aivoinfarktin etiologisia tekijöitä, mutta löydökset olivat normaaleja. Kuukauden kuluttua oireiden ilmenemisestä todettiin neuropsykologisessa tutkimuksessa yleinen kognitiivinen suorituskyky hyvää keskitasoa vastaavaksi. Sekä päättelykyvyt että muistitoiminnot olivat hyvätasoisia. Välitön auditiivinen muisti, ns. työmuisti, oli heikoin alue. Neuropsykologisina erityishäiriöinä esiin tuli lievää visuospatiaalista vaikeutta ja lievä vasemmanpuoleinen neglect-oireyhtymä. Neglect-oireisto tuli esiin vasemman puolen huomiotta jättämisenä, ja siihen liittyi sairauden tiedostamisen puutteet, hätäisyyttä, keskittymisvaikeutta ja emotionaalista labiiliutta. Potilas sai osastojakson aikana kuukauden ajan viitenä päivänä viikossa neuropsykologista yksilökuntoutusta, joka sisälsi erilaisia kognitiivisia harjoitteita, neuvontaa ja supportiivisia keskusteluja. Jakson aikana oireet korjaantuivat niin, että potilas pystyi palamaan kotiin ja huolehtimaan itsenäisesti jokapäiväisistä toiminnoista. Neuropsykologisessa uusintatutkimuksessa kolmen kuukauden kuluttua kognitiivisen kokonaissuorituskyvyn todettiin parantuneen keskitasoa älykkäämmän tasolle. Eniten olivat parantuneet visuaalisesti painottuvat suoritustaidot. Samoin välitön auditiivinen muisti oli kohentunut. Haastattelussa potilas kuvasi keskittymis- ja muistamisvaikeuksia. Mieliala ja tunteiden sää- 540 T. Saunamäki ym.

motorista afasiaa ja agrafiaa. Potilaalle annettiin ohjausta ja tietoa oireista sekä ohjeita omaehtoiseen harjoitteluun kotona. Afaattiset oireet korjautuivat kolmen kuukauden seuranta-aikana, ja potilas pystyi palaamaan teatteriharrastuksensa pariin ja takaisin työhön. MS-taudin pahenemisoireet oli tulkittu niiden akuutin luonteen vuoksi kaksi kertaa aiemmin verenkiertohäiriöiksi. Olennaisen osan oirekuvaa muodostivat kognitiiviset muutokset, joissa oli mukana sekä subkortikaalisia että kortikaalisia häiriöitä. Neuropsykologinen kuntoutus KUVA. Nuoren naisen aivojen magneettikuva osoittaa useita MS-tautiin sopivia demyelinaatiomuutoksia Joidenkin muutosten ympärillä näkyy turvotusta (nuoli), joka sopii tuoreeseen muutokseen. tely aaltoili edelleen erityisesti väsyneenä. Lisäksi minkä tahansa asian tekeminen vaati vielä paljon suunnittelua ja ponnistelua. Neuropsykologiset muutokset olivat laaja-alaisemmat kuin aivoinfarktin anatomisen paikan pohjalta olisi ollut odotettavissa. Seuraavana vuonna potilaalla ilmeni eräänä aamuna herätessä afaattista puhevaikeutta: hän pystyi tuottamaan vain yksittäisiä sanoja. Lisäksi ilmeni oikeanpuoleinen lievä näkökenttäpuutos ja oikean puolen raajojen voimattomuutta. Aivojen tietokonekuvauksessa todettiin sulcus Sylviin takana insula-alueella harventuma, joka ei sopinut tyypilliseksi iskemiseksi muutokseksi. Tietokonekuvauslöydöksen vuoksi tehtiin aivojen magneettikuvaus (kuva 1), ja siinä todettiin MS-tautiin sopivat runsaat valkean aineen demyelinaatiomuutokset: oikealla demyelinaatiomuutoksia parietaali- ja talamusalueella ja frontaalisarven vieressä. Vasemmalla muutokset painottuivat ohimolohkon tyvialueille ja parietaalialueille. Merkkejä vaskulaarisesta infarktista ei tullut esille. Likvorin proteiinipitoisuus oli suurentunut (786 mg/l). Potilaalla diagnosoitiin MS-tauti. Kahden kuukauden kuluttua tehdyssä neuropsykologisessa tutkimuksessa potilaan kognitiivinen kokonaissuorituskyky todettiin keskitasoa älykkäämmän tasoiseksi kielellisen ja visuaalisen kyvykkyyden suhteen. Esiin tuli lievä oikeanpuoleinen näkökenttävajaus. Neuropsykologisina erityishäiriöinä oli todettavissa lievää MS-potilaiden kognitiivisessa kuntoutuksessa on keskitytty yleisesti ohjaukseen ja neuvontaan (Kujala ym. 1994, Ruutiainen ja Hämäläinen 2001). Keinoina on käytetty mm. yksilöllisiä neuropsykologisia tutkimuksia, palautteen antoa, erilaisia ryhmätilaisuuksia, sopeutumisvalmennuskursseja, luentoja ja keskusteluryhmiä. Yksilöllisessä neuropsykologisessa ohjauksessa pääpyrkimyksenä on ollut tehostaa säilyneiden kognitiivisten toimintojen käyttöä, kehittää kompensaatiokeinoja ja tehostaa erilaisten apukeinojen ja -välineiden käyttöä. Nykykäsityksen mukaan neuropsykologisessa kuntoutuksessa voitaisiin ohjauksen ja neuvonnan lisäksi huomioida tehokkaammin myös kognitiivisten muutosten lieventäminen aktiivisella suoralla harjoittelulla ja taitojen uudelleen jäsentämisellä. Funktionaalinen magneettikuvaus on osoittanut, että MS-taudissa aivokudoksen vauriota seuraa hermoston uudelleen organisoitumista, joka edistää kuntoutumista (Filippi ja Rocca 2003, Ruutiainen 2003). Etenkin sairauden alkuvaiheessa tapahtuu valkean aineen remyelinaatiota. Uudelleen organisoitumisen prosessit todennäköisesti rajoittavat olennaisesti patologisten muutosten aiheuttamia kliinisiä vaikutuksia ja ylläpitävät kognitiivista toimintakykyä (Miller ym. 2003; Rocca ym. 2003). Aivojen muotoutuvuus ja hermoverkkojen uudelleen organisoituminen on tehokkaampaa ja parempaa, kun sitä ohjataan tehokkaalla kuntoutuksella. MS-potilaiden kognitiivisten kuntoutusohjel- MS-potilaan neuropsykologinen tutkimus ja kuntoutus 541

TAULUKKO 3. Neuropsykologiset kuntoutusmenetelmät MStaudissa (täydennetty Kujalan ym. (1994) artikkelin pohjalta). Tiedon jakaminen tautiin liittyvistä kognitiivisista muutoksista (luennot, ensitietopäivät, sopeutumisvalmennuskurssit) Neuropsykologinen tutkimus kognitiivisten muutosten selvittämiseksi Palaute neuropsykologisesta tutkimuksesta potilaalle ja mahdollisesti puolisolle Neuropsykologinen keskusteluryhmä kognitiivisista häiriöistä kärsiville Yksilöllinen neuropsykologinen ohjaus (kompensaatiokeinot, säilyneiden toimintojen käytön tehostaminen, apuvälineiden käyttö) Yksilöllinen neuropsykologinen kuntoutus (häiriintyneiden toimintojen suora harjoittaminen, taitojen uudelleen jäsentäminen) mien tehokkuudesta on vain vähän tutkimustietoa (Amato ja Zipoli 2003). Kuitenkin erityisesti neuvontaan ja ohjaukseen painottuvien kuntoutusohjelmien on todettu lisäävän potilaiden tietoa kognitiivisista muutoksista, antavan tukea selviytymiseen jokapäiväisissä toimissa, kohentavan mielialaa ja parantavan sosiaalista selviytymistä (Jonsson ym. 1993, Hämäläinen ym. 1999, Benedict ym. 2000). Kognitiivisen kohdennetun harjoittelun vaikuttavuudesta erilaisissa kognitiivisissa häiriöissä on viime vuosina saatu lupaava näyttöä aivoverenkiertohäiriö- ja aivovammapotilailla (Cicerone ym., 2000). Vaikka näissä tutkimuksissa neuropsykologisten häiriöiden etiologiana on ollut muu kuin MS-tauti, samat kuntoutusmenetelmät sopivat myös MS-potilaan neuropsykologiseen kuntoutukseen. Myös MS-potilaiden tarkkaavuushäiriöiden kuntoutuksesta tietokoneavusteisella kuntoutusohjelmalla on saatu alustavaa lupaavaa näyttöä (Plohmann ym., 1998). Nuorten ja työikäisten kognitiivinen kuntoutus pitää yllä heidän toiminta- ja työkykyään ja edistää kognitiivisten taitojen säilymistä myös vanhetessa. Ohjauksessa ja suorassa harjoittelussa korostetaan kuntoutuksen tavoitteiden nivoutumista mahdollisimman tiiviisti potilaan käytännön elämään ja kuntoutuksen keinot suunnitellaan yksilöllisesti potilaalle sopiviksi (Arnett 2003). Kuntoutuksen suunnittelun pohjana tulisi olla laaja ja yksityiskohtainen neuropsykologinen tutkimus, jolla selvitetään, mitkä taidot vaativat harjaannuttamista ja miten säilyneitä kognitiivisia taitoja voidaan käyttää apuna. Taulukkoon 3 on koottu MS-potilaiden neuropsykologisia kuntoutusmuotoja. Lopuksi MS-tauti on nuorten aikuisten yleisin invaliditeettia aiheuttava neurologinen sairaus. Naisilla sen ilmaantuvuus on kaksinkertainen miehiin verrattuna. Suomessa on noin 6 000 7 000 MS-potilasta, taudin vuosittainen ilmaantuvuus on 4 5 / 100 000. Valtaosa sairastuvista on työikäisiä. Kognitiivisia muutoksia ilmenee MS-taudin kaikissa muodoissa ja noin 50 %:lla sairastuneista. Muutokset ovat yleensä lieviä, vaikeat ja dementiatasoiset muutokset ovat selvästi harvinaisempia. Aiemmin ajateltiin muutosten aiheutuvan pääasiassa diffuuseista subkortikaalisista aivomuutoksista, demyelinisaatiosta ja aksonaalisesta degeneraatiosta, jolloin kliinisessä oirekuvassa esiintyy kognitiivisten muutosten lisäksi usein myös muun toimintakyvyn muutoksia. Kuitenkin MS-taudissa ilmenee oletettua enemmän myös kortikaalisista aivomuutoksista aiheutuvia kognitiivisia häiriöitä. Kortikaalisessa MS-muodossa kognitiiviset ja neuropsykiatriset oireet ovat keskeisiä ja voivat ilmetä ilman kliinisiä neurologisia löydöksiä ja liikunnallisen toimintakyvyn muutoksia. Vaikka kognitiivisten ongelmien ilmeneminen MS-taudissa tunnetaan jo hyvin, ne jäävät edelleen alidiagnosoiduiksi eikä niiden merkitystä potilaan kokonaistilanteen kannalta tiedosteta riittävästi. Kognitiivisten häiriöiden arvioinnissa neuropsykologinen tutkimus on avainasemassa, ja se tulee liittää osaksi kokonaisvaltaista toiminta- ja työkyvyn arviointia jo taudin varhaisvaiheessa. Neuropsykologinen kuntou- 542 T. Saunamäki ym.

tus osana MS-potilaan toimintakykyä ylläpitävää kuntoutusta on myös huomioitava entistä tehokkaammin. Neuropsykologisessa kuntoutuksessa on totunnaisesti painotettu yksilöllistä ohjausta ja neuvontaa. Kuitenkin myös häiriintyneiden toimintojen suora aktiivinen harjoittaminen ja taitojen uudelleen jäsentäminen on tarpeen, sillä etenkin taudin alkuvaiheessa tapahtuu aivojen uudelleen organisoitumista. Aktiivinen kuntoutus tukee aivojen plastisuutta ja toimintakyvyn säilymistä. Neuropsykologista tutkimusta tarvitaan tulevaisuudessa myös uusien lääkehoitojen mm. muistihäiriölääkkeiden tehon arvioimiseksi MS-potilailla. Kirjallisuutta Amato MP, Bartolozzi ML, Zipoli V, ym. Neocortical volume decrease in relapsing-remitting MS patients with mild cognitive impairment. Neurology 2004;63:89 93. Amato MP, Zipoli V. Clinical management of cognitive impairment in multiple sclerosis: a review of current evidence. Int MS J 2003;10:72 83. Arnett PA. Neuropsychological presentation and treatment of demyelinating disorders. Kirjassa: Halligan PW, Kischka U, Marshall JC. Handbook of clinical neuropsychology. Oxford: Oxford University Press, 2003, s. 528 43. Beatty WW. Multiple sclerosis. Kirjassa: Adams RL, Parsons OA, Culbertson JL, Nixon SJ, toim. Neuropsychology for clinical practice: etiology, assessment, and treatment of common neurological disorders. Washington DC: American Psychological Association, 1996, s. 225 42. Benedict RH, Bakshi R, Simon JH, ym. Frontal cortex atrophy predicts cognitive impairment in multiple sclerosis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002(a);14:44 51. Benedict RH, Fischer J, Archibald CJ, ym. Minimal neuropsychological assessment of MS patients: a consensus approach. Clin Neuropsychol 2002(b);16:381 97. Benedict RHB, Shapiro A, Priore R, Miller C, Munschauer F, Jacobs L. Neuropsychological counseling improves social behavior in cognitively-impaired multiple sclerosis patients. Mult Scler 2000;6:391 6. Benton AL, Varney NR, Hamsher KS. Viivojen suuntien arviointi. Käsikirja. Helsinki: Psykologien Kustannus Oy, 1981. Bo L, Vedeler CA, Nyland HI, Trapp BD, Mork SJ. Subpial demyelination in the cerebral cortex of multiple sclerosis patients. J Neuropathol Exp Neurol 2003;62:723 32. Bobholz JA, Rao SM. Cognitive dysfunction in multiple sclerosis: a review of recent developments. Curr Opin Neurol 2003;16:283 8. Brassington JC, Marsh NV. Neuropsychological aspects of multiple sclerosis. Neuropsychol Rev 1998;8:43 77. Cicerone KD, Dahlberg C, Kalmar K, ym. Evidence-based cognitive rehabilitation: recommendations for clinical practice. Arch Phys Med Rehabil 2000;81:1596 614. De Stefano N, Narayanan S, Francis SJ ym. Diffuse axonal and tissue injury in patients with multiple sclerosis with low cerebral lesion load and no disability. Arch Neurol 2002;59:1565 71. Filippi M, Rocca MA. Distrubed function and plasticity in multiple sclerosis as gleaned from functional magnetic resonance imaging. Curr Opin Neurol 2003;16:275 82. Fischer J, La Rocca NG, Sorensen P. Cognition. Kirjassa: Kalb RC, toim. Multiple Sclerosis. The question you have the answers you need. New York, NY: Demos Vermande, 1996, s. 149 71. Fischer JS, Foley FW, Aikens JE, Ericson GD, Rao SM, Shindell S. What do we really know about cognitive dysfunction, affective disorders, and stress in multiple sclerosis? A practitioner's guide. J Neuro Rehab 1994;8:151 64. Gronwall DMA. Paced auditory serial-addition task. A measure of recovery from concussion. Percept Mot Skills 1077;4:367 73. Golden CJ. Stroop color and word test. Chicago; IL: Stooting, 1978. Haase CG, Tinnefeld M, Lienemann M, Ganz RE, Faustmann PM. Depression and cognitive impairment in disability-free early multiple sclerosis. Behav Neurol 2003;14:39 45. Halper J, Kennedy P, Miller CM, Morgante L, Namey M, Ross AP. Rethinking cognitive function in multiple sclerosis: a nursing perspective. J Neurosci Nurs 2003;35:70 81. Heaton RK. Wisconsin Card Sorting Test (WCST). Odessa: Psychological Assessment Resources, 1981. Hämäläinen P, Seinelä A, Ruutiainen J. Adaptional approach to cognitive rehabilitation in multiple sclerosis: description of three models of care. Int J MS Care 1999;2:7 12. Hänninen T, Pulliainen V, Salo J, ym. Kognitiiviset testit muistihäiriöiden ja dementian varhaisdiagnostiikassa: CERAD-tehtäväsarja. Suom Lääkäril 1999;54:1967 75. Jonsson A, Korfitzen EM, Heltberg A, Ravnborg MH, Byskov-Ottosen, E. Effects of neuropsychological treatment in patients with multiple sclerosis. Acta Neurol Scand 1993;88:394 400. Kujala P, Ruutiainen J, Portin R. MS-tautia sairastavan kognitiiviset häiriöt ja kuntoutuksen mahdollisuudet. Suom Lääkäril 1994;49:2550 4. Laine M, Koivuselkä-Sallinen P, Hänninen R, Niemi J. Bostonin nimentätesti. Helsinki: Psykologien Kustannus Oy, 1997. Lazeron RHC, Langdon DW, Filippi M, ym. Neuropsychological impairment in multiple sclerosis patients: the role of (juxta)cortical lesion on FLAIR. Mult Scler 2000;6:280 5. Lezak MD. Executive functions and motor performance. Kirjassa: Neuropsychological assessment. 3. pianos. New York: Oxford University Press, 1995, s. 650 85. Miller DH, Thompson AJ, Filippi M. Magnetic resonance studies of abnormalities in the normal appearing white matter and grey matter in multiple sclerosis. J Neurol 2003;250:1407 19. Peyser JM, Rao SM, LaRocca NG, Kaplan E. Guidelines for neuropsychological research in multiple sclerosis. Arch Neurol 1990;47:94 7. Piras MR, Magnano I, Canu ED, ym. Longitudinal study of cognitive dysfunction in multiple sclerosis: neuropsychological, neuroradiological and neurophysiological findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:878 85. Plohmann AM, Kappos L, Ammann W, ym. Computer assisted retraining of attentional impairments in patients with multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:455 62. Pyhtinen J, Koivula A, Reunanen M. Magneettikuvauslöydökset multippeliskleroosissa. Suom Lääkäril 2003;58:5025 30. Rao SM. Neuropsychology of multiple sclerosis: A critical review. J Clin Exp Neuropsychol 1986;8:503 42. Raven JC. Guide to the standard progressive matrices. Lontoo: H. K. Lewis, 1960. Rocca MA, Mezzapesa DM, Falini A, ym. Evidence for axonal pathology and adaptive cortical reorganization in patients at presentation with clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis. Neuroimage 2003;18:847 55. Ruutiainen J. Kuntoutus kannattaa MS-taudissa. Suom Lääkäril 2003;58:5055 8. Ruutiainen J, Hämäläinen P. Kognitiiviset häiriöt neurologisissa sairauksissa: MS-tauti. Kirjassa: Erkinjuntti T, Rinne J, Alhainen K, Soininen H, toim. Muistihäiriöt ja dementia. Kustannus Oy Duodecim, 2001, s. 279 82. Smith A. Symbol digit modalities test: manual. Los Angeles: Western Psychological Sevices, 1973. MS-potilaan neuropsykologinen tutkimus ja kuntoutus 543

Sperling RA, Guttmann CR, Hohol MJ ym. Regional magnetic resonance imaging lesion burden and cognitive function in multiple sclerosis: a longitudinal study. Arch Neurol 2001;58:115 21. Spilich GJ, Mubrin Z, Janculjak D. Using cognitive performance to investigate neurodegenerative disease. Clin Neurol Neurosurg 2002;104:228 30. Suomen Neurologinen Yhdistys ry. Multippeliskleroosin diagnostiikka ja lääkehoito. Duodecim 2002;118:1411 23. Wechsler D. WAIS-R-käsikirja. Helsinki: Psykologi en Kustannus Oy, 1992. Wechsler D. WMS-R-käsikirja. Helsinki: Psykologien Kustannus Oy, 1996. Zarei M, Chandran S, Compston A, Hodges J. Cognitive presentation of multiple sclerosis: evidence for a cortical variant. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:872 7. TIIA SAUNAMÄKI, PsM, psykologi tiia.saunamaki@pshp.fi TAYS, Neurologian ja kuntoutustoimen yksikkö 33521 Tampere RITVA HÄNNINEN, PsL, kliininen neuropsykologi JAANA SUHONEN, dosentti, osastonylilääkäri Keski-Suomen keskussairaala, neurologian yksikkö 40620 Jyväskylä