Heikki Swan NÄN HODAN Sydämen lisälyönnit miten tutkin, miten hoidan? Sydämen lisälyönneistä aiheutuvat tuntemukset ovat yleisimpiä sydänperäisiä syitä, jotka saavat potilaan hakeutumaan lääkäriin. Tutkimusten avulla on tärkeintä pyrkiä selvittämään, onko potilas ja hänen sydämensä terve vai liittyykö lisälyöntisyys johonkin sydän- tai muuhun sairauteen. Lepo-EKG on perustutkimus kaikille potilaille. Kaikukuvaus on aiheellinen, jos oireet ovat vaikeita tai todetaan sydänsairauteen viittaavia löydöksiä. Vakavat oireet eli tiheälyöntisyyskohtaukset ja tajunnanmenetykset kartoitetaan haastattelulla, ja niiden esiintyminen on aihe jatkotutkimuksiin erikoissairaanhoidossa. Eteislisälyönnit eivät itsessään vaadi mitään hoitoa, ellei niihin liity eteisvärinää. Terveen sydämen levossa ilmenevät kammiolisälyönnit ovat hyvänlaatuisia, mutta jos niitä esiintyy hyvin runsaasti, voi olla tarpeen harkita katetriablaatiota hankalien oireiden vuoksi tai kardiomyopatian kehittymisen ehkäisemiseksi. Sydämen eteis- tai kammioperäiset lisälyönnit ovat rytmihäiriöistä tavallisimpia. Kammioperäisiä lisälyöntejä esiintyy satunnaisessa lepo- EKG:ssä prosentilla terveistä henkilöistä ja EKG:n 24 tunnin pitkäaikaisrekisteröinnissä 40 75 %:lla (Ng 2006). Oleellista on selvittää haastattelemalla, onko potilaalla vakavia oireita tai viitteitä yleissairaudesta, johon lisälyöntisyys liittyisi. Runsaan lisälyöntisyyden yhteydessä kardiologin on selvitettävä EKG:n ja sydämen kaikukuvauksen avulla, ilmeneekö viitteitä sydänsairaudesta. Anamneesi ja potilaan tutkiminen Potilaat kuvaavat lisälyönneistä johtuvia oireitaan rinnassa tuntuviksi muljahduksiksi, ylimääräisiksi tai voimakkaiksi sydämen lyönneiksi, hetken tauoiksi tai välistä jääviksi lyönneiksi. Joskus oireena on palan tunne kurkussa, hetken vihlaisu tai ahdistava tunne rinnassa tai fyysisen suorituskyvyn heikkeneminen. Perusteellinen anamneesi on tärkeä jatkotutkimuksien kiireellisyydestä ja laajuudesta päätettäessä. Äkisti ilmaantunut lisälyöntisyys ja ahdistustuntemukset tai suoranainen kipu herättävät epäilyn akuutista perikardiitista, myokardiitista tai infarktista, ja nämä oireet vaativat välitöntä EKG:tä. Jos potilaalla esiintyy sepelvaltimotaudin oireita eli rasituksessa ilmenevää hengenahdistusta tai rintakipua, on tutkimukset suunnattava sepelvaltimotaudin mahdollisuuden ja sairauden vaikeuden selvittämiseen muun muassa rasituskokeen avulla. Lääkärin on kartoitettava, onko potilaalla ollut hetkittäisiä tiheälyöntisyyskohtauksia, tajunnanmenetyksiä tai näitä oireita ennakoivia tuntemuksia. Jos potilaalla esiintyy tiheälyöntisyyskohtauksia, on erikoislääkärin arvio aiheellinen: onko kyse eteisvärinästä, supraventrikulaarisista takykardioista vai kammiotakykardiasta? Jos potilas on lisälyöntisyys- tai tiheälyöntisyysoireiden lisäksi kokenut tajunnanmenetyksen, hänet on aiheellista lähettää jatkotutkimuksiin erikoissairaanhoitoon rytmikardiologille. Kaikki sympaattista hermostoa kiihottava on usein omiaan lisäämään myös lisälyöntejä, vaikka lisälyönnit aiheuttavatkin potilaalle oireita useimmiten iltaisin levon aikana. Sympatotonian aiheuttajia tulee etsiä seikkaperäisellä haastattelulla ja kliinisellä tutkimuksella. Elintapojen osalta on hyvä kysyä kahvin ja alkoholin käytöstä sekä tupakoinnista. Sympaattista hermostoa stimuloivat astma- ja allergialääkitykset tulee tarkistaa. Niin ikään selvitetään sympaattista hermostoa kiihottavien energiajuomien, urheilijoiden keskuudessa yleisten 599 Duodecim 2013;129:599 607
NÄN HODAN 600 Taulukko 1. Esimerkkejä sairauksista, jotka voivat altistaa (kammio)lisälyöntisyydelle. Verenpainetauti Anemia Kilpirauhasen toimintahäiriöt Tilat, joihin liittyy elektrolyyttihäiriöitä Tulehdussairaudet (autoimmuunisairaudet) Syöpätaudit piristeiden sekä muun muassa kehonrakennuksessa suosittujen laihdutusvalmisteiden käyttö, varsinkin jos kyseessä on nuori potilas. Tavallisia sympatotonian syitä ovat kuitenkin valvominen, stressistä tai masennuksesta johtuvat unihäiriöt, pitkäaikaisesta stressistä seuraava uupumus tai liiallisen fyysisen harjoittelun aiheuttama ylikunto. Sympatotonian lisääntyminen voi liittyä potilaan yleissairauteen, josta seurannut lisälyöntien tavallista runsaampi esiintyminen saattaa olla ensimmäinen potilaan lääkäriin tuonut oire. Huolellinen anamneesi, kliininen tutkimus ja tarvittaessa peruslaboratoriokokeet saattavat johdattaa taustalla olevan sairauden jäljille. Huomioitavia sairauksia on lueteltu TAULUKOSSA 1. Tavallisin kammiolisälyöntisyyttä aiheuttavista perussairauksista on verenpainetauti, jonka hoito vähentää myös lisälyöntisyysoiretta ( Jadhav ym. 2012). Kliiniseen tutkimukseen kuuluu sydämen auskultaatio. Sillä saadaan tietoa sydämen vallitsevasta rytmistä ja sen mahdollisista poikkeavuuksista. Lisäksi kuuntelulöydös antaa viitteitä muun muassa mahdollisesta läppäviasta, kuten hiippaläppävuodosta, johon tavallista runsaampi lisälyöntisyys saattaa liittyä. Tarkemmat tutkimukset EKG. Sydämen kuuntelun lisäksi toinen perustutkimus sydänsairautta etsittäessä on EKG. TAULUKOSSA 2 on lueteltu seikkoja, joihin EKG:ssä tulee kiinnittää huomiota, ja sairauksia, joihin kyseiset poikkeavuudet saattavat viitata. Sydämen kaikukuvaus. Levossa ilmenevän lisälyöntisyyden merkitystä arvioitaessa oleellisinta on tieto siitä, onko sydän terve vai sairas. Anamneesin selvittämisen, kliinisen Taulukko 2. EKG:stä huomioitavia seikkoja arvioitaessa lisälyöntisyyden syitä. Rytmi ja syketaajuus Epäsäännöllinen rytmi PQ- ja QRS-aika P-pulmonale P-terminale Q-aallot QT-aika ST-välin nousu T-inversiot, LVH Sinussolmukkeen toimintahäiriöt Eteisvärinän ja eteislisälyöntien erotusdiagnostiikka Eteis-kammiojohtumisen häiriöt; tulehdukselliset ja infiltratiiviset kammiolihaksen sairaudet, eräät perinnölliset rytmihäiriösairaudet Oikean eteisen kuormitus, krooninen keuhkosairaus Vasemman eteisen kuormitus, hiippaläppävika nfarktin jälkiä Pitkä QT oireyhtymä (Peri)myokardiitti, infarkti Hypertrofinen kardiomyopatia Dilatoiva kardiomyopatia Strain -muutos kytkennöissä, avl, V5 V6 ST-välin nuosu kytkennöissä V1 V3 Brugadan oireyhtymä tutkimuksen, lepo-ekg:n ja mahdollisten laboratoriokokeiden jälkeen saattaa olla tarpeen tehdä sydämen kaikukuvaus, jolla kartoitetaan sydämen rakenteellisia poikkeavuuksia. Kaikukuvaus on aiheellinen aina, jos epäillään rakenteellista sydänvikaa esimerkiksi kuuntelulöydöksen tai EKG:n perusteella. Kaikukuvaus voi olla myös terapeuttinen tutkimus, koska se vähentää oireisiin liittyvää huolta, kun potilaalle voidaan vakuuttaa hänen sydämensä olevan rakenteiltaan terve. Rasituskoe on aiheellinen aina, jos potilaalla on rytmihäiriötuntemuksia rasituksessa. Niin ikään rasituskoe tulee tehdä, jos on ilmennyt tajunnanmenetys- tai heikotuskohtaus fyysisessä rasituksessa taikka jännityksen tai pelästymisen yhteydessä. Tällöin rasituskokeella pyritään selvittämään, provosoituvatko rytmihäiriöt rasituksessa, kuten tapahtuu muun muassa eräissä perinnöllisissä rytmihäiriösairauksissa (ks. jäljempänä). Rasituskoe tulee tehdä myös silloin, kun lisälyöntisyyden epäillään iän tai riskitekijöiden perusteella liittyvän sepelvaltimotaudin aiheuttamaan H. Swan
sydänlihaksen hapenpuutteeseen tai infarktin jälkitilaan. EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti. Lisälyöntisyyteen viittaavia oireita tutkittaessa EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti on aiheellinen, jos potilaalla on ollut lisäksi tajunnanmenetys tai sellaista ennakoivia tuntemuksia eikä oireiden syy ole muutoin ilmeinen. Sydämeltään terveelle henkilölle EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti on kuitenkin epäherkkä tutkimusmenetelmä vakavien oireiden harvinaisuuden vuoksi. Mikäli potilaan oirekuvaus viittaa toistuviin tiheälyöntisyyskohtauksiin, jotka saattavat johtua kohtauksittaisesta eteisvärinästä tai eteis- tai kammioperäisestä tiheälyöntisyydestä, on niiden toteamiseksi syytä tehdä EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti. Jos viitteitä vakavista oireista ei ole ja jos oireet sopivat pelkistä sydämen lisälyönneistä johtuviksi, ei EKG:n pitkäaikaisrekisteröintiä tarvita lisälyöntien osoittamiseen. EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti on paikallaan myös silloin, jos lisälyöntisyys vaikuttaa oirehistorian (päivittäisiä ympärivuorokautisia oireita on esiintynyt pitkään ja runsaasti) tai tutkimusten (sydämen auskultaation aikana useita lisälyöntejä) perusteella hyvin runsaalta ja lisälyönnit ovat EKG:n mukaan peräisin kammioista tai jos potilaalla on niiden lisäksi toistuvia tiheälyöntisyyskohtauksia. Lisälyöntisyyden aiheuttama kardiomyopatia Hyvin runsaaseen kammiolisälyöntisyyteen (> 10 000 20 000 VES/vrk) saattaa liittyä vasemman kammion laajeneminen ja ejektiofraktion pienentyminen. Mitä leveämpi on lisälyöntien QRS-heilahdus, sitä suurempi on niistä aiheutuvan korjautuvan kardiomyopatian riski (Yokokawa ym. 2012). Syysuhde on kuitenkin yleensä epäselvä: onko runsas lisälyöntisyys johtanut kammion laajentumaan vai onko potilaalla dilatoiva kardiomyopatia, johon liittyy kammiolisälyöntisyyttä? Runsaan kammiolisälyöntisyyden väistyminen saattaa kuitenkin korjata myös heikentyneen vasemman kammion toimintaa. Esimerkiksi infarktin sairastaneilta on näyttöä siitä, että runsaan kammiolisälyöntisyyden hoitaminen katetriablaatiolla voi normaalistaa kohtalaisesti pienentyneen ejektiofraktion (Cha ym. 2012). Jollei sydänsairaudesta ole näyttöä muun muassa sydämen kaikukuvauksen ja EKG:n perusteella, on runsaalla kammiolisälyöntisyydellä (yli 1 000 VES/vrk) vain vähän ennusteellista merkitystä. Joissakin seurantatutkimuksissa on kuitenkin osoitettu kammiolisälyöntisyyden olevan itsenäinen sydänperäistä kuolemaa ennustava tekijä rakenteellisesti tervesydämisillä miehillä (Hirose ym. 2010) Oikean kammion ulosvirtauskanavan lisälyöntisyys Kammiolisälyöntisyyden yksi erityinen muoto on niin sanottu oikean kammion ulosvirtauskanavan idiopaattinen lisälyöntisyys. Yhdenmuotoisten lisälyöntien alkuperää osoittaa QRS-heilahdusten akseli, joka suuntautuu ylhäältä alas ja oikealta vasemmalle. Kytkennöissä, ja avf jänniteheilahdus on siis positiivinen ja raajakytkennöissä QRS-heilahdus on vasemman haarakatkoksen muotoinen (EKG 1). diopaattista rytmihäiriötä potevalla ei luonnollisesti ole tunnistettavaa sydänlihassairautta. Oikean kammion ulosvirtauskanavan lisälyöntisyyden ennuste on ollut hyvä aineistoissa, joissa potilailla ei ole todettu kammiotakykardiaa ja joissa sydämen kaiku- ja magneettikuvauksella on suljettu pois rakenteelliset sydänlihaspoikkeavuudet ja varmistettu normaali vasemman kammion pumppauskyky. Jos potilaan oireet vaativat lievitystä, ensisijaisena lääkkeenä on beetasalpaaja. Ellei siitä ole subjektiivista apua, käytetään ryhmän C rytmihäiriölääkkeitä. Jos lisälyöntisyys on hyvin runsasta (yli 20 % sydämen vuorokautisista lyönneistä), voi vasemman kammion pumppauskyky toisinaan heikentyä ajan saatossa. Tämän vuoksi sydämen tilaa on syytä seurata harvakseltaan kaikukuvauksella (Niwano ym. 2009). Jos seurannassa saadaan viitteitä vasemman kam mion merkittävästä ejektiofraktion pienentymisestä, kannattaa harkita katetriablaatiota. Sitä saatetaan tarvita myös silloin, jos potilaalla on han- 601 Sydämen lisälyönnit miten tutkin, miten hoidan?
NÄN HODAN Taulukko 3. Sydämen kaikukuvauksella selvitettäviä lisälyöntisyydelle altistavia rakenteellisia ja muita tekijöitä. Vasemman eteisen laajentuma Oikean eteisen laajentuma Vasemman kammion laajentuma Vasemman kammion hypertrofia Kammioiden liikehäiriöt Läppäviat Vasemman kammion diastolinen dysfunktio, mitraaliläppävuoto Trikuspidaalivuoto, keuhkoverenpainetauti Dilatoiva kardiomyopatia, aortta- ja mitraaliläppävuodot Verenpainetauti, aorttastenoosi, hypertrofinen kardiomyopatia nfarktin jälkitila ja infiltratiiviset tai tulehdukselliset sydänlihassairaudet kalia oireita runsaasta lisälyöntisyydestä tai sen ohella esiintyvistä oikean kammion ulosvirtauskanavan tiheälyöntisyyskohtauksista. Erotusdiagnostiikassa on huomioitava perinnöllinen oikean kammion arytmogeeninen kardiomyopatia. Ennusteellisesti merkittäviä ja hoitoa vaativia kammiolisälyöntisyyden syitä Sydämen lisälyöntisyys voi harvinaisissa tapauksissa liittyä henkeä uhkaaviin ja hoitoa vaativiin tautikokonaisuuksiin, joiden olemassaoloa tulee aina arvioida kammiolisälyöntisyydestä kärsivää potilasta tutkittaessa. Osassa lisälyöntisyyttä aiheuttavista sairauksista sydänlihaksessa voi olla rakenteellisia poikkeavuuksia, kuten infarktin jälkitilassa ja kardiomyopatioissa; osassa sydän on rakenteellisesti terve, mutta silti kammiolisälyönnit ovat merkki vaarallisesta rytmihäiriösairaudesta, kuten sydämen perinnöllisissä ionikanavasairauksissa. Perinnöllisten rytmihäiriö- ja sydänlihassairauksien geenitestausta on käsitelty hiljattain tässä lehdessä (Swan 2012a, b). Sepelvaltimotauti ja sydäninfarktin jälkitila. Sepelvaltimotautia sairastavaa potilasta hoidetaan beetasalpaajalla. Muita, varsinaisia rytmihäiriölääkkeitä (kuten amiodaronia) käytetään vain kardiologin harkinnan perusteella. Jos kammiolisälyöntisyys liittyy sydänlihaksen hapenpuutteeseen, on revaskularisaatio sepelvaltimoahtauman pallolaajennuksella tai ohitusleikkauksella ensisijainen hoito. Oikean kammion arytmogeeninen kardiomyopatia (ARVC). Sairauteen kuuluvat rakenteelliset seinämäpoikkeavuudet oikeassa kammiossa sekä taipumus oikeasta kammiosta lähteviin kammiotiheälyöntisyyskohtauksiin. Jos oikean kammion ulosvirtauskanavan lisälyöntisyyden lisäksi on viitteitä tiheälyöntisyyskohtauksista tai tajunnanmenetyksestä taikka potilaan suvussa tiedetään esiintyvän Taulukko 4. Erikoissairaanhoitoon ja vaativiin erityistutkimuksiin lähettämisen aiheet. 602 Tutkimusaiheet Tajunnanmenetys Tajunnanmenetys Takykardia Hankalaoireinen ja runsas kammiolisälyöntisyys terveessä sydämessä (yhdenmuotoinen lisälyöntisyys, ablaatiotavoite) tai sairaassa sydämessä (äkkikuoleman riskin arviointi) Sydänlihasiskemiaan liittyvä kammiolisälyöntisyys Epäily oikean kammion arytmogeenisesta kardiomyopatiasta (ks. TAULUKKO 5) Epäily infiltratiivisesta sydänlihassairaudesta Epäily perinnöllisestä rytmihäiriösairaudesta Jatkotutkimukset Rytmivalvuri Elektrofysiologinen tutkimus (EFT) Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus Sydämen magneettikuvaus Geenitestaus H. Swan
EKG 1. 50-vuotiaalta naiselta rytmihäiriötuntemuksien vuoksi rekisteröidyssä lepo- EKG:ssä havaitaan oi kealta ylhäältä kammiosta peräisin olevia yhdenmuotoisia lisälyöntejä. Sydämen kaikukuvauksessa sydämen rakenteissa ei todettu poikkeavaa. Lisälyönnit sopivat oikean kammion ulosvirtauskanavan lisälyönneiksi, eli niin sanotuiksi Rosenbaumin lisälyönneiksi. Löydös on hyvänlaatuinen. avr avl V1 V2 V3 V4 V5 EkG 2. 35-vuotiaalta mieheltä rekisteröitiin EKG lisälyöntisyystuntemuksien vuoksi. Kammiolisälyönnit ovat peräisin ylhäältä vasemmasta kammiosta. EKG:n pitkäaikaisrekisteröinnissä todettiin, että 36 % kaikista sydämen lyönneistä oli kammiolisälyöntejä. Sydämen kai kukuvauksessa vasemman kammion loppudiastolinen läpimitta oli lievästi suurentunut (63 mm) ja ejektiofraktio hiukan pienentynyt (40 %). Lisälyöntisyys liittyi dilatoivaan kardiomyopatiaan, ja potilaalle määrättiin beetasalpaajia ja ACE:n estäjiä. Yhdeksän vuotta myöhemmin potilas elvytettiin kammiovärinästä, minkä vuoksi hänelle asennettiin rytmihäiriötahdistin (CD). EKG 3. 45-vuotiaan oireettoman miehen lepo-ekg:ssä todetaan yksittäinen kammiolisälyönti. Muutoin vallitsee sinusrytmi (53/min) Lisäksi on huomattava leveä, kaksihuippuinen P-aalto ja pitkä PQ-aika (350 ms). Syynä on LMNA-geenin aiheuttama dilatoiva kardiomyopatia, jonka ensimmäisinä löydöksinä potilaalla havaittiin eteisten ja kammioiden välinen johtumishäiriö ja kammiolisälyöntisyys. Vuorokausirekisteröinnissä todetun ajoittaisen toisen asteen eteis-kammiokatkoksen vuoksi potilaalle asennettiin ehkäisevästi fysiologinen sydämen tahdistin. avf EKG 1 avr avl avf EKG 2 avr avl avf EKG 3 V1 V2 V3 V4 V5 V6 V6 Sydämen lisälyönnit miten tutkin, miten hoidan?
NÄN HODAN V1 V2 V3 V5 vasti läpi vuorokauden myös levossa. Hoitona on sydämen vajaatoiminnan lääkehoito, mukaan lukien beetasalpaajalääkitys. Se ei välttämättä poista lisälyöntisyyttä. Jos lisälyöntisyys on runsasta ja verta kierrättävien tehokkaiden iskujen taajuus jää lisälyöntisyyden ja beetasalpaajalääkityksen vuoksi pieneksi, voi tahdistinhoito olla tarpeen. Tällöin on harkittava myös biventrikulaarisen tahdistuksen tarvetta. Tyypin 2 pitkä QT oireyhtymän aiheuttaa HERG-kaliumkanavageenin mutaatiot, ja siinä osalla potilaista esiintyy kammiolisälyöntisyyttä rasituksessa tai rasituksen jälkeen. Tälle lisälyöntisyydelle on tyypillistä, että se väistyy raskaammassa rasituksessa sinustaajuuden kasvaessa. QTc-aika on poikkeavan pitkä (diagnostisena yli 470 ms). Tyypin 2 pit- E K G 4. Esimerkki rasituskokeessa kuormituksen päätyttyä ilmenevästä runsaasta ja monimuotoisesta kammiolisälyöntisyydestä (ylempi EKG). Saman potilaan lepo-ekg:ssä nähdään sinusbradykardia (40/min), U- aalto ja QT-aika, joka ylittää 500 ms. EKG-löydösten syy on perinnöllinen tyypin 2 pitkä QT oireyhtymä, joka johtuu HERGgeenin mutaatiosta. Potilasta hoidettiin beetasalpaajalla, mutta myöhemmin asennettiin rytmihäiriötahdistin (CD) lääkityksen aikana sattuneen sydämenpysähdyksen vuoksi. V1 V2 V3 avr V4 avl avf V5 V6 EKG 4 604 oikean kammion arytmogeenista kardiomyopatiaa, lähetetään potilas erikoissairaanhoitoon. Myös sydämen magneettikuvaus on aiheellinen, kun epäillään ARVC:n mahdollisuutta (TAULUKKO 4). Dilatoiva kardiomyopatia ja sydämen systolinen vajaatoiminta. Levossa esiintyvä tavallista runsaampi kammiolisälyöntisyys on toisinaan ensimmäinen oire dilatoivasta kardio myopatiasta (EKG 3). Perustutkimus sen varhaiseksi toteamiseksi on sydämen kaikukuvaus. Myös muu vasemman kammion kuormitus (esim. laajan infarktivaurion jälkeinen vasemman kammion venytys ja systolinen vajaatoiminta) voi aiheuttaa runsasta kammiolisälyöntisyyttä. Tälle lisälyöntisyydelle on yleensä ominaista, että sitä esiintyy jokseenkin jatku- H. Swan
kä QT oireyhtymässä T-aalto on tyypillisesti matala ja toisinaan kaksihuippuinen tai polveileva. EKG:ssÄ 4 on esimerkki tätä oireyhtymää sairastavan kammiolisälyöntisyydestä, joka ilmaantuu rasituksen alkuminuuttien aikana. Hoitona on pysyvä beetasalpaajalääkitys. Jos lääkehoidosta huolimatta ilmaantuu tajunnanmenetys, on syytä asentaa rytmihäiriötahdistin. Periodinen paralyysi ja pitkä QT aika (Andersenin oireyhtymä). Runsas kammiolisälyöntisyys on ominaista myös Andersenin oireyhtymässä (tyypin 7 pitkä QT oireyhtymä), jossa pitkä QT oireyhtymään liittyy hypokaleeminen periodinen paralyysi. Potilas saattaa hakeutua lääkäriin joko ajoittain raajoissa ilmenevien halvausoireiden tai lisälyöntisyystuntemuksien vuoksi. Kaikilla halvausoireita ei esiinny. EKG:ssä QT-aika on normaalia pidempi. Aiheuttajageeni on KCNJ2. Kuten muutkin pitkä QT oireyhtymän alatyypit, sairaus periytyy autosomissa vallitsevasti, ja sukulaisten EKG:iden tarkistus QT ajan osalta saattaa vahvistaa perinnöllisen pitkä QT oireyhtymän epäilyn. Hoitona on pysyvä beetasalpaajalääkitys. Jos lääkehoidosta huolimatta ilmaantuu tajunnanmenetys, on rytmihäiriötahdistimen asetus aiheellinen. Katekoliaminerginen monimuotoinen kammiotiheälyöntisyys (CPVT). Kun kammiolisälyöntisyys ilmenee vain rasituksessa ja lisääntyy rasituksen ja sen myötä sinustaajuuden kasvaessa, on epäiltävä perinnöllistä katekoliaminergista monimuotoista kammiotiheälyöntisyyttä. Jos lepo-ekg on normaali ja sydän rakenteellisesti terve eikä todeta viitteitä sepelvaltimotaudista, on rasituksessa ilmenevä monimuotoinen kammiolisälyöntisyys CPVT:lle diagnostinen löydös. On huomattava, että toisinaan CPVT:ssäkin kammiolisälyönnit voivat olla yhdenmuotoisia ja aiheuttaa rasituksen aikana esimerkiksi vain bigeminisen lisälyöntisyyden ilman kammiotakykardiaa. Lääkäriin potilas on saattanut hakeutua rasituksessa ilmaantuneen huonovointisuus- tai tajuttomuuskohtauksen vuoksi, eikä hänellä välttämättä ole mitään rytmihäiriöihin viittaavia tuntemuksia. Hoitona on pysyvä beetasalpaajalääkitys. Myös CPVT:ssä rytmihäiriötahdistimen asetus on aiheellinen, jos lääkehoidosta huolimatta ilmaantuu tajunnanmenetys. Flekainidin merkitystä tutkitaan parhaillaan CPVT:n hoidossa. Erikoissairaanhoitoon lähettämisen aiheet ja vaativat erikoistutkimukset Potilas on syytä lähettää erikoissairaanhoitoon, jos kammiolisälyöntisyyteen liittyy tiheä lyöntisyyskohtauksia tai jos potilaalla on ollut rytmihäiriöperäiseksi sopiva tajunnanmenetys. Tällöin tehdään elektrofysiologinen tutkimus (EFT) vakavien rytmihäiriöiden riskin määrittämiseksi tai arvioidaan rytmivalvurin asentamisen tarvetta. Elektrofysiologinen tutkimus on aiheellinen myös silloin, kun vakavia oireita ei ole ilmennyt mutta potilaan kammiolisälyöntisyys on hyvin runsasta ja jokseenkin yhdenmuotoista (peräisin yhdestä fokuksesta sydämessä) ja kun se aiheuttaa lisäksi hankalia oireita. Lisälyöntisyyden lähtökohta pyritään paikantamaan, niin että vaiva voitaisiin parantaa katetriablaatiolla. Erikoissairaanhoitoon ja elektrofysiologiseen tutkimukseen lähettämisen aiheet on koottu TAU- LUKKOON 4. Sydämen magneettikuvaus vahvakenttälaitteella on hyvä tehdä epäiltäessä oikean kammion arytmogeenista kardiomyopatiaa (TAULUKKO 5) tai infiltratiivista sydänlihassairautta. Epäilyn jälkimmäisestä voivat herättää Taulukko 5. Milloin etsiä sydämen magneettikuvauk sella oikean kammion arytmogeenista kardiomyopatiaa (Hoffmayer ym. 2011). T-inversiot EKG:n kytkennöissä V1 V3 Takykardia, jossa kammiokompleksin muoto vastaa vasenta haarakatkosta QRS > 120 ms kytkennässä varhaisin QRS:n alku V1:ssä QRS solmuinen QRS-transitio V5:ssä tai V6:ssa Suvussa todettu arytmogeenista kardiomyopatiaa Myöhäispotentiaalit (erikoissairaanhoidon erikoistutkimus) 605 Sydämen lisälyönnit miten tutkin, miten hoidan?
NÄN HODAN 606 YDNASAT 88Lisälyöntisyysoireita tutkittaessa on selvitettävä, onko potilas ja hänen sydämensä terve. 88Sydämen kaikukuvaus on keskeinen tutkimus rakenteellista sydänsairautta epäiltäessä. 88Jos sydänsairautta ei todeta, on ennuste hyvä; lisälyöntisyyttä voidaan lievittää tarvittaessa beetasalpaajilla. 88Hyvin runsas kammiolisälyöntisyys voi johtaa vasemman kammion vaurioon. 88Tajunnanmenetys vaatii kardiologista selvittelyä. eteis-kammiojohtumisen häiriöt EKG:ssä ja kammiolihaksen kaikurakenteen poikkeavuus tai liikehäiriöt sydämen kaikukuvauksessa. Erikoissairaanhoidon piiriin kuuluvat myös perinnölliset rytmihäiriösairaudet, kuten pitkä QT oireyhtymä ja katekoliaminerginen kammiotakykardia. Terveen sydämen lisälyöntisyyden hoito Lääkkeetön hoito. Kun lisälyöntien taustalta ei löydetä hoitoa vaativaa sairautta, pyritään hoidossa lievittämään niistä aiheutuvia oireita. Potilaan on yleensä huomattavasti helpompi sietää tuntemuksiaan ilman lääkkeitäkin, kun tutkimuksien perusteella on voitu todeta, ettei mitään sydänsairautta ole. Kofeiinin ja muiden sympatomimeettien sekä alkoholin välttäminen on tarpeen, jos ne lisäävät oireita; osoitettua hyötyä vaikkapa kahvin välttämisestä ei kuitenkaan ole. Uupumuksesta, unenpuutteesta tai ylikuntotilanteesta palautuminen yleensä helpottaa tilannetta oleellisesti muutamassa viikossa. Urheilurajoitukset. Terveen sydämen lisälyöntisyys ei rajoita urheilemista. Edellytyksenä kuitenkin on, että rakenteelliset sydänsairaudet (HCM, ARVC) on suljettu pois, lepo- EKG on normaali (normaali QT aika, ei deltaaaltoa jne.), kammiolisälyöntisyys ei lisäänny rasituksessa (CPVT) eikä suvussa ole sattunut sydänperäisiä äkkikuolemia. Lääkehoito. Jos potilaalla on lisälyöntien lisäksi kohonnut verenpaine, se tulee hoitaa beetasalpaajalla ja ACE:n estäjällä tai AT2- salpaajalla. Beetasalpaaja on myös ensisijainen lääke, kun potilas toivoo jotakin oireita lievittävää eteis- tai kammiolisälyöntisyyden rauhoittamiseen. Sitä voidaan käyttää tarvittaessa, kun tuntemukset kiusaavat eniten, tai vaikkapa kuuriluonteisesti, jos oireet ovat jatkuvia ja potilas selvästi kärsii voimakkaasta sympatotoniasta. Beetasalpaajalääkitys saattaa lisätä hitaan leposykkeen aikana ilmenevää lisälyöntisyyttä. Jos lääke on määrätty vain oireiden lievitykseen eikä siitä ole subjektiivista apua, ei lääkkeen käyttöä kannata jatkaa. Jos beetasalpaajan käyttöaihe on jokin sydänsairaus lisälyöntien taustalla, ei lääkitystä kuitenkaan tule lopettaa ilman asiantuntijan arviota. Haittavaikutuksien vähentämiseksi voi olla tarpeen harkita tahdistinhoitoakin. Sydänselektiiviset beetasalpaajat eivät pahenna astmapotilaidenkaan keuhkotuuletusta. Eteislisälyöntien hoidossa voidaan käyttää myös verapamiilia. Niin ikään flekainidi tulee kyseeseen hyvin hankalien oireiden yhteydessä, varsinkin jos eteislisälyöntisyyteen liittyy ajoittaista tiheälyöntisyyspyrähtelyä, jonka epäillään olevan eteisvärinää. Flekainidi saattaa olla tehokas myös hankalan kammiolisälyöntisyyden hoidossa, mutta sen käyttö edellyttää aina, että sydänsairaudet on suljettu pois, koska lääkkeellä on rytmihäiriöitä aiheuttavia vaikutuksia. Tahdistinhoito. Jos kammiolisälyöntisyys on runsasta hitaahkon sinussykkeen aikana, saattaa verta kierrättävien iskujen taajuus jäädä niin pieneksi, että se aiheuttaa oireita. Esimerkiksi jos sinustaajuus on 70 lyöntiä minuutissa ja keskimäärin joka kolmas lyönti on kammioperäinen lisälyönti, voi verta kierrättäviä iskuja olla alle 50 minuutissa. Syketaajuutta pienentävää lääkehoitoa ei tällöin ole mahdollista käyttää. Pitkäkestoisessa ongelmassa suurempi syketaajuus on mahdollista turvata tahdistinhoidolla; samalla voidaan pyrkiä vähentämään lisälyöntisyyttä lääkehoidolla. Useimmiten tällainen tilanne ilmenee infarktin runtelemassa H. Swan
tai muutoin vajaatoimintaisessa sydämessä, jonka minuuttitilavuus on jo muutenkin pienentynyt. Hidaslyöntisyyden hoidon lisäksi harkitaan tällöin biventrikulaarista tahdistinhoitoa. Katetriablaatio. Harvinaisissa tapauksissa, joissa hyvin runsas yhdenmuotoinen kammiolisälyöntisyys aiheuttaa hankalia oireita, voidaan tilannetta helpottaa merkittävästi katetriablaatiolla. Yleensä kyse on idiopaattisesta oikean kammion, joskus vasemman, ulosvirtauskanavan lisälyöntisyydestä. Toisinaan lisälyöntisyys saattaa käynnistää kammiotakykardian, joka sekin on katetriablaation aihe. Lopuksi Useimmilla meistä on ajoittain sydämen lisälyöntejä ja niistä johtuvia tuntemuksia. Lääkärin vastaanotolla on haasteellista seuloa tästä suuresta joukosta ne harvalukuiset potilaat, joilla oireen taustalla on sairaus. Sen vuoksi on aina pidettävä mielessä harvinaiset syyt ja niiden mahdollisuuden arviointi. Syyltään tuntemattomalle kammiolisälyöntisyydelle on viime vuosina löytynyt molekyyligeneettisissä tutkimuksissa useita ennusteellisestikin merkittäviä syitä, ja uusia perinnöllisiä syitä löytyy jatkuvasti lisää. Tavallisemmin lisälyöntisyys on ohimenevä vaiva. Koska autonomisen hermoston toiminta vaikuttaa sydämen sähköiseen toimintaan, psyykkinen kuormitus, elintapa-asiat ja muun elimistön toiminta vaikuttavat usein myös sydämen toimintaan. Useimmiten lisälyöntisyyden syy onkin tähän säätelyyn liittyvä toiminnallinen, tilapäinen häiriö. HEKK SWAN, dosentti, kardiologian erikoislääkäri HYKS, Meilahden sairaala, sydäntutkimusosasto Sidonnaisuudet Apuraha (Sydäntutkimussäätiö), asiantuntijapalkkio (Servier), Luentopalkkio (Medtronic Finland Oy) KRJALLSUUTTA Cha YM, Lee GK, Klarich KW, Grogan M. Premature ventricular contractioninduced cardiomyopathy: a treatable condition. Circ Arrhythm Electrophysiol 2012;5:229 36. Hirose H, shikawa S, Gotoh T, Kabutoya T, Kayaba K, Kajii E. Cardiac mortality of premature ventricular complexes in healthy people in Japan. J Cardiol 2010;56:23 6. Hoffmayer KS, Machado ON, Marcus GM, ym. Electrocardiographic comparison of ventricular arrhythmias in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and right ventricular outflow tract tachycardia. J Am Coll Cardiol 2011;58:831 8. Jadhav A, ngole A, Chockalingam A. Ventricular ectopic beats: an overview of management considerations. Am J Med Sci 2012;343:150 4. Ng GA. Treating patients with ventricular ectopic beats. Heart 2006;92:1707 12. Niwano S, Wakisaka Y, Niwano H, ym. Prognostic significance of frequent premature ventricular contractions originating from the ventricular outflow tract in patients with normal left ventricular function. Heart 2009; 95:1230 7. Swan H. Geenitestit rytmihäiriösairauksissa uudet kansainväliset asiantuntijasuositukset Duodecim 2012(a); 128:697 704. Swan H. Sydänlihassairauksien geenitestaus uudet kansainväliset asiantuntijasuositukset Duodecim 2012(b); 128:937 44. Yokokawa M, Kim HM, Good E, ym. mpact of QRS duration of frequent premature ventricular complexes on the development of cardiomyopathy. Heart Rhythm 2012;9:1460 4. Summary nvestigation and treatment of premature beats f a patient has premature beats, it is essential to clarify whether they are associated with a heart disorder or some other disease. The basis for an examination for all patients is the rest-ecg. Ultrasound examination is indicated, if the symptoms are severe or findings indicating a heart disorder are present. The occurrence of severe symptoms, such as episodes of tachycardia and attacks of unconsciousness, is mapped in an interview and they are an indication for further investigations within specialized care. Atrial extrasystoles as such do not require any treatment unless they are accompanied by atrial fibrillation. 607 Sydämen lisälyönnit miten tutkin, miten hoidan?