Sydänsarkoidoosidiagnoosien lukumäärä

Transkriptio

1 Jukka Lehtonen, Riina Kandolin ja Markku Kupari Tulehdukselliset sydänsairaudet sydänsarkoidoosi ja jättisolumyokardiitti Sydänsarkoidoosin ja jättisolumyokardiitin yleisimmät oireet ovat eteis-kammiokatkos, kammiotakykardia ja sydämen vajaatoiminta. Sydämen magneettikuvauksella tai positroniemissiotomografialla arvioi daan tulehduksellisen sydänsairauden mahdollisuutta. Diagnoosi perustuu sydänlihaskudosnäytteen histologiseen tutkimukseen. Vuosittain diagnosoitujen sydänsarkoidoosipotilaiden määrä on noussut vuosikymmenessä yli kaksikymmenkertaiseksi, samankaltainen kehitys on havaittavissa myös jättisolumyokardiitissa. Diagnoosien määrän lisääntyminen johtunee suurelta osin parantuneesta diagnostiikasta. Sydänsarkoidoosin syytä ei tiedetä, mutta granulomatoottista tulehdusta voidaan hillitä glukokortikosteroideilla. Jättisolumyokardiitissa käytetään sarkoidoosiin verrattuna voimakasta immunosuppressiota, mutta silti kolmannes potilaista tarvitsee sydämen vajaatoiminnan kehittymisen vuoksi sydämensiirron ensimmäisen vuoden kuluessa diagnoosista. Rytmihäiriötahdistimella voidaan estää kammioperäisten rytmihäiriöiden aiheuttama äkkikuolema, mutta asentamiskriteerit sydänsarkoidoosissa ja jättisolumyokardiitissa ovat vielä selkiytymättä. Sydänsarkoidoosidiagnoosien lukumäärä on kymmenessä vuodessa yli kaksikymmenkertaistunut ja samankaltainen li säys Toimittajalta Etsivä löytää. Sydänsarkoidoosi oli aiemmin harvinainen sairaus, joka todettiin klinikassamme muutaman kerran vuosittain. Jättisolumyokardiitti vasta harvinainen olikin! Kliinisten tapausten suma noin vuosikymmen sitten herätti kuitenkin uteliaiden kollegojen mielenkiinnon näitä sairauksia kohtaan. Epäilyttäviä tapauksia ruvettiin aktiivisesti tutkimaan ja kuinka ollakaan todettujen tapausten määrä monikymmenkertaistui. Kun kliiniseen toimintaan yhdistettiin tutkimuksellinen systemaattisuus, alkoi tulosta syntyä. Jukka Lehtosen ja kumppaneiden keräämä tulehduksellisten sydänsairauksien aineisto on maailmanlaajuisestikin harvinainen. Niinpä tuloksia on julkaistu kardiologian arvovaltaisimmissa julkaisuissa kuten Circulationissa. Kliinisestä ihmettelystä syntyvä tutkimustyö, joka johtaa hoidollisiin edistysaskeliin ja potilaiden ennusteen paranemiseen voiko lääkäri työltään parempaa toivoa? JANNE RAPOLA, kardiologian vastuutoimittaja on nähtävissä myös jättisolumyokardiitissa. Lisäksi diagnoosi tehdään aiempaa varhaisemmassa vaiheessa (1). Diagnosoitujen tapausten määrän kasvu johtunee pääasiassa sydänlihassairauksien diagnostiikan paranemisesta. Sydämen magneettikuvauksen (MK) ja 18 F-fluorodeoksiglukoosi-PET:n (FDG-PET) käyttö diagnostiikassa on ollut keskeinen edistysaskel. Toinen tärkeä seikka diagnostiikan kehityksessä on aiempaa useampien sydänlihaskudosnäytteiden ottaminen ja biopsioiden kohdentaminen sairaaseen sydänlihakseen kuvantamisen avulla. Tässä kirjoituksessa tulehduksellisilla sydänsairauksilla tarkoitetaan sydänsarkoidoosia ja jättisolumyokardiittia. Tausta Sarkoidoosi on granulomatoottinen tulehdus, joka on usein kulultaan polveileva. Granuloomien muodostuminen sarkoidoosissa on reaktio toistaiseksi tun Duodecim 2015;131:

2 A B C * KUVA 1. Sarkoidoosin ja jättisolumyokardiitin histologiaa. A. Normaalia sydänlihasta (hematoksyliini/eosiinivärjäys). B. Sydänsarkoidoosi. Sydänlihassäikeiden välissä on granulomatoottinen tulehdus. Nuoli viittaa tulehduspesäkkeeseen. C. Jättisolumyokardiitti. Kudoksessa on jättisoluja, eosinofiileja ja sydänlihaksen kudostuhoa. Tähden kohdalla on tyypillisiä jättisoluja. Kuva: Anne Räisänen-Sokolowski. temattomaan tekijään. Granuloomat eristävät taudinaiheuttajan muusta kudoksesta ja siten rajoittavat tulehdusta ja suojaavat ympäröivää kudosta taudinaiheuttajalta (KUVA 1) (2). Sarkoidoosin yleisimmät ensioireet ovat ulkomaailmalle altistuvissa elimissä, kuten keuhkoissa ja iholla. Sydänsarkoidoosipotilaista kahdella kolmanneksella sydänvaurio on ainoa sarkoidoosin kliininen ilmentymä. Kliinisissä tutkimuksissa vain 2 5 %:lla systeemistä sarkoidoosia sairastavista todetaan sydänsarkoidoosi, mutta ruumiinavaus- ja kuvantamistutkimuksissa sydänvaurio on huomattavasti yleisempi, jopa 25 %. Jättisolumyokardiitti on hoitamattomana nopeasti etenevä autoimmuunisairaus (3). Jättisolumyokardiittissa T-soluvälitteisen immuunireaktion kohde on sydänlihas ja joskus myös silmänliikuttajalihakset. Autoimmuunireaktio johtaa tulehdukseen ja laaja-alaiseen kudosnekroosiin. Kolmasosalla hoidetuistakin potilaista sydänlihasvaurio etenee ensimmäisen vuoden aikana siten, että heille joudutaan tekemään sydämensiirto tai he menehtyvät. Lopuilla immunosuppressoiduista jättisolumyokardiittipotilaista saavutetaan vuosien mittainen remissio. Oireet Sydänsarkoidoosissa ja jättisolumyokardiitissa tulehdus on yleensä paikallinen ja oireet riippuvat tulehduksen sijainnista ja laajuudesta sydänlihaksessa (TAULUKKO). Jos tulehdus vaurioittaa eteisten ja kammioiden välistä johtorataa, siitä seuraa eteis-kammiokatkos. Sydämen kammioon syntyvä arpi voi puolestaan aiheuttaa monimuotoista kammiolisälyöntisyyttä tai kammiotakykardiaa. Laaja-alainen tulehdus vaurioittaa sydämen vasenta kammiota ja johtaa sydämen vajaatoimintaan. Sydänsarkoidoosissa taudinkuvan vaikeutuminen paikallisesta johtoratavauriosta sydämen vajaatoiminnaksi kestää yleensä yhdestä viiteen vuotta. Jättisolumyokardiitti voi edetä paikallisesta sydänlihastaudista sydämen vajaatoimintaan jopa muutamassa viikossa. Milloin tulisi epäillä tulehduksellista sydänsairautta? Täydellinen eteis-kammiokatkos, joka ilmaantuu ennen degeneratiivisten sairauksien yleistymistä (alle 55-vuotiaana), johtuu joka neljännellä tulehduksellisesta sydänsairaudes- J. Lehtonen ym. 2128

3 TAULUKKO. Ensioireet jättisolumyokardiitissa (32 potilasta vuosilta ) ja sydänsarkoidoosissa (110 potilasta vuosilta ). Jättisolumyokardiitti, % Sydänsarkoidoosi, % Tahdistinhoitoa vaativa eteis-kammiojohtumisen häiriö Kammiotakykardia Sydämen vajaatoiminta Muu Esim. kammiolisälyöntisyys, ST-nousuinfarktin taudinkuva ta (4). Jos eteis-kammiokatkokseen liittyy yhdenmuotoista kammiotakykardiaa tai runsasta monimuotoista kammiolisälyöntisyyttä, viittaa löydös vielä selkeämmin tulehdukselliseen sydänsairauteen. Vasemman kammion systolisen toiminnan heikkeneminen ja sydämen vajaatoiminta ovat seurausta pitkälle edenneestä sydänlihasvauriosta, ja niihin liittyy usein johtumishäiriöitä tai kammiotakykardiaa sekä kammioiden väliseinämän poikkeava rakenne. Systeemisessä sarkoidoosissa sydänvauriota tulee epäillä, jos potilaalla on täydellinen eteiskammiokatkos, kammiotakykardiaa tai runsasta monimuotoista kammiolisälyöntisyyttä, haara- tai haarakekatkos tai sydämen vajaatoiminta. Ilman sydänoireita esiintyvässä systeemisessä sarkoidoosissa sydänvaurion seulonnan hyödystä ei ole tietoa. Johtumishäiriöiden seuranta EKG:lla, sydänlihasvaurion seuranta toistuvin troponiinimittauksin ja mahdollisesti natriureettisen peptidin pitoisuuden seuranta saattavat paljastaa sydänvaurion varhaisessa vaiheessa. Tutkimukset tulehduksellista sydänsairautta epäiltäessä Tutkimuksilla etsitään merkkejä sydänlihasvauriosta. Kun oireiden perusteella epäillään sydänsarkoidoosia tai jättisolumyokardiittia, ensitutkimukset ovat EKG ja sydämen kaikukuvaus (KUVA 2). Lepo-EKG:ssa havaitaan oikea- tai vasen haarakatkos 58 %:lla, oikea haarakatkos 37 %:lla. Normaali EKG ei sulje pois tulehduksellista sydänsairautta. Monimuotoiset kammiolisälyönnit ovat poikkeava löydös, joka voi viitata sydänlihasvaurioon. Laboratoriotutkimuksista hyödyllisin on troponiinipitoisuuden määritys jo lievästi suurentunut arvo viittaa sydänlihasvaurioon. Sydänsarkoidoosissa 57 %:lla ja jättisolumyokardiitissa lähes kaikilla troponiiniarvo on koholla ensioireiden yhteydessä otetuissa laboratoriokokeissa. Sydämen kaikukuvaus voi varhaisvaiheen sarkoidoosissa tai jättisolumyokardiitissa olla normaali. Vasemman kammion poikkeava rakenne, kuten seinämäohentuma tai seinämän aneurysma ilman sepelvaltimotautia, viittaa sydänlihassairauteen. Basaalisen kammioväliseinämän ohentumista tavataan tulehduksellisissa sydänsairauksissa. Sydämensisäiset trombit viittaavat enemmän eosinofiiliseen myokardiittiin, mutta niitä tavataan joskus myös muiden myokardiittien yhteydessä. Sydänpussin neste on merkki sydänpussin tulehduksesta, jota esiintyy noin 10 %:lla sydänsarkoidoosipotilaista jossakin sairauden vaiheessa. Sydämen kaikukuvauksen heikkous sydänlihassairauksien diagnostiikassa on se, että sillä ei saada riittävän tarkkaa tietoa sydänlihaksen rakenteesta ja siksi tarvitaan muita kuvantamismenetelmiä. Sydänlihaksen kuvantaminen Sydämen magneettikuvauksella saadaan kaikukuvausta tarkempi käsitys sydämen rakenteesta (lokerokoot, seinämäpaksuudet) ja toiminnasta. MK:lla voidaan kuvata sydänlihaksen rakennetta magneettivarjoaineen (gadolinium) avulla niin sanotulla jälkitehostumakuvauksella sekä kudoksen turvotusta osoittavilla T2-painotteisilla ödeemasekvensseillä. Varjoaine kertyy sydänlihasvaurion seurauksena 2129 Tulehdukselliset sydänsairaudet

4 Tulehduksellisen sydänsairauden epäily Sydämen MK Jälkitehostumat + Sydänlihasbiopsia Jälkitehostumat Imusolmuke Sydänlihas 18 -FDG-PET F Imusolmuke Sydänlihas + Imusolmuke + Sydänlihas + Sydänlihasbiopsia Tulehduksellinen sydänsairaus ei ole todennäköinen Mediastinoskopia tai uusi sydänlihasbiopsia KUVA 2. Tulehduksellisten sydänsairauksien diagnostiikka. Ensisijainen kuvantamismenetelmä on sydämen MK. Jos ensimmäisen sydänlihasbiopsian jälkeen diagnoosia ei voida asettaa, tehdään PET-kuvantaminen. Jos sydämen ja välikarsinan FDG-PET-tulos on poikkeava, otetaan toinen kudosnäyte. Jos tulehdusta on ainoastaan sydämessä, tehdään uusi sydänlihasbiopsia. Jos tulehdusta on välikarsinassa, otetaan kudosnäyte välikarsinan imusolmukkeesta. FDG:tä keräävät välikarsinan imusolmukkeet ovat lähes aina merkki sarkoidoosista. syntyneeseen solunulkoiseen tilaan (turvotus, rikkoutuneet sydänlihassolut, sidekudos). Tulehtunut tai arpinen sydänlihas tehostuu tervettä sydänlihasta kirkkaammin minuuttia varjoaineen annon jälkeen. Jälkitehostumien puuttuminen ei sulje pois sydänsarkoidoosia tai jättisolumyokardiittia, sillä taudin varhaisvaiheessa kuvauslöydös voi olla niukka. Taudin alkuvaiheessa T2-painotteinen ödeemakuvantaminen onkin herkin menetelmä osoittamaan tuoreeseen tulehdukseen liittyvää turvotusta sydänlihaksessa. FDG-PET mittaa glukoosiaineenvaihdunnan nopeutta. Radioaktiivisesti leimattu glukoosianalogi hakeutuu soluihin, mutta se ei metaboloidu glykolyysissä. Potilaille tehdään verenvirtausmittaus ja FDG-PET, minkä jälkeen verrataan verenvirtauksen ja glukoosiaineenvaihdunnan suhdetta. Tulehtuneella alueella on verisuonivauriota ja verenvirtaus on hidastunut. Jos sydänlihaksessa on tulehdussoluja, on vaurioituneella alueella kiihtynyt glukoosiaineenvaihdunta. Siten verenkierron vaje yhdistettynä kiihtyneeseen glukoosiaineenvaihduntaan viittaa tulehdukseen sydänlihaksessa. Sarkoidoosissa on usein FDG-positiivisia kertymiä eri puolilla kehoa merkkinä systeemisestä tulehduksesta, jättisolumyokardiitissa muutokset ovat pelkästään sydämessä. Kuvantamisen perusteella ei ole mahdollista varmuudella määrittää, onko kysymys sydänsarkoidoosista vai jättisolumyokardiitista. Kuvantamisella saadaan käsitys sydänlihasvaurion sijainnista ja vaikeusasteesta. Diagnoosi perustuu kudosnäytteeseen Sydänsarkoidoosin ja jättisolumyokardiitin diagnoosi perustuu tyypilliseen histologiseen löydökseen. Kudosnäytteen otto pyritään kohdistamaan kuvantamisen avulla. Sydänlihasbiopsiat (10 15 näytettä kerralla) otetaan ensimmäiseksi oikean kammion puolelta kammioiden väliseinämästä. Mikäli löydös on histologisesti normaali, biopsiat uusitaan oikealta puolelta tai otetaan vasemmasta kammiosta, jos kuvantamisen perusteella vasemmassa J. Lehtonen ym. 2130

5 kam miossa on tulehduksen merkkejä. Biopsia voidaan kohdistaa myös kudoksen sähköisten ominaisuuksien perusteella sairaaseen kudokseen (5). Joskus näytteet joudutaan ottamaan sydänlihaksesta torakotomiateitse. Sydänsarkoidoosin diagnoosi voidaan tehdä kahdella tavalla. Granulomatoottinen tulehdus sydänlihasbiopsiassa varmistaa sarkoidoosin. Yhden biopsiakerran osuvuus on kuitenkin vain noin 30 %, koska sarkoidoosimuutokset ovat läiskittäisiä. Biopsian osuvuutta parannetaan uusimalla toimenpide tarvittaessa. Toinen tapa diagnosoida sydänsarkoidoosi perustuu siihen, että sarkoidoosi on systeemisairaus, ja siksi histologinen näyttö voi tulla sydämen ulkopuolisesta kudoksesta, esimerkiksi imusolmukkeesta tai jostakin muusta kudoksesta, kunhan sydänoireet ja kuvantamislöydökset muuten sopivat sydänsarkoidoosiin. Jättisolumyokardiitissa ensimmäisen sydänlihasbiopsian herkkyys on 68 %, joten biopsioita joudutaan melko usein uusimaan diagnoosin varmistamiseksi. Hoito Toistaiseksi ei ole tiedossa, mikä laukaisee granuloomien muodostumisen, joten sydänsarkoidoosissa ei käytettävissä ole syyhyn kohdistuvaa lääkehoitoa. Glukokortikoidihoito hillitsee epäspesifisesti immuunivastetta. Hoito on yleensä vähintään vuoden mittainen. Pysyvää glukokortikoidihoitoa ja suuria annoksia vältetään haittavaikutusten vuoksi. Hoito aloitetaan yleensä prednisonilla 0,5 1 mg/kg/vrk ja annosta vähennetään siten, että kuuden kuukauden kohdalla saavutetaan annos 10 mg/vrk, ja hoitoa jatketaan vuoden ajan. Jättisolumyokardiitissa tarvitaan voimakkaampi immunosuppressio taudin aktiivisuuden rajoittamiseksi. Glukokortikoidi aloitetaan yleensä annoksella 0,75 mg/kg/vrk yhdessä atsatiopriinin ja siklosporiinin kanssa. Yleensä glukokortikoidihoitoa jatketaan alenevin annoksin vuoden ajan, jota seuraa pysyvä yhdistelmähoito atsatiopriinilla ja siklosporiinilla. Lääkityksestä voi kehittyä merkittävää haittaa, joka vaatii jatkuvaa, systemaattista seurantaa (6). Toistuvien rytmihäiriöiden vuoksi potilailla tulisi olla käytössä ainakin beetasalpaaja ja usein amiodaroni kammioperäisten rytmihäiriöiden estoon. Jos potilaalla on vasemman kammion systolinen vajaatoiminta, tarvitaan sydämen vajaatoiminnan ennusteeseen vaikuttavat ACE:n estäjä ja spironolaktoni. Sekä sydänsarkoidoosiin että jättisolumyokardiittiin liittyy kammioarytmian ja äkkikuoleman vaara. Nykyisin sydänsarkoidoosiin liittyvistä kuolemista on 90 % rytmihäiriöperäisiä, koska vaikea, henkeä uhkaava vajaatoiminta hoidetaan usein sydämensiirrolla. Rytmihäiriötahdistimen yleiset asentamiskriteerit perustuvat tutkimuksiin laajentavaa tai iskeemistä kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla, eikä näiden kriteerien soveltuvuudesta tulehduksellisissa sydänsairauksissa ole tietoa. Tällä hetkellä ei ole varmaa tietoa, kenelle sydänsarkoidoosia sairastavalle tulisi asentaa profylaktinen rytmihäiriötahdistin, mutta kliinisen kokemuksen perusteella on todennäköistä, että useimmat hyötyisivät siitä. Jättisolumyokardiitissa rytmihäiriötahdistin kuuluu hoitoon lähes poikkeuksetta, sillä kammioperäisten rytmihäiriöiden riski on erittäin suuri. Elossa ilman sydämensiirtoa 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 Sydänsarkoidoosi Jättisolumyokardiitti Seuranta-aika diagnoosista (v) KUVA 3. Jättisolumyokardiitin ja sydänsarkoidoosin ennuste. Perustuu suomalaiseen 110 potilaan sarkoidoosi- ja 32 potilaan jättisolumyokardiittiaineistoon (1) Tulehdukselliset sydänsairaudet

6 Ennuste Sydänsarkoidoosissa tavanomaisia ongelmia ovat vaikeat kammioperäiset rytmihäiriöt sekä vähittäinen vasemman kammion toiminnan heikkeneminen. Suomalaisessa monikeskustutkimuksessa kerättiin tiedot 110 potilaasta 25 viime vuoden aikana. Viiden vuoden kuluttua diagnoosista 90 % ja kymmenen vuoden kuluttua 83 % oli elossa ilman sydämensiirtoa. Kymmenen prosenttia joutui sydämensiirtoon seuranta-aikana (KUVA 3) (1). Sydänsarkoidoosin ei tiedetä uusineen sydänsiirteessä. Jättisolumyokardiitin ennuste on huonompi. Ennen systemaattista immunosuppressiohoitoa 89 % potilaista menehtyi tai sai sydämensiirron ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen (3). Tehokkaalla immunosupressiolääkityksellä hoidetuista ainoastaan 30 % menehtyy tai saa sydämensiirron ensimmäisen vuoden aikana (6). Jättisolumyokardiitin uusiutumisriski sydänsiirteessä on noin 10 %. Lopuksi Ydinasiat Sydänsarkoidoosi ja jättisolumyokardiitti ovat eteneviä tulehduksellisia sydänsairauksia. Oireita ovat rytmihäiriöt tai sydämen vajaatoiminta. Diagnoosi perustuu tulehduksen osoittamiseen sydänlihaskudosnäytteestä. Varhainen diagnoosi ja hoito parantavat ennustetta. Tehostuneet diagnoosimenetelmät ovat lisänneet sydänsarkoidoosi- ja jättisolumyokardiittidiagnooseja. Kuvantamisen lisääntyessä on osoittautunut, että nykyisin tunnettu sydänlihassairauksien kirjo ei selitä kaikkia löydöksiä, joihin diagnostiikassa törmätään. Yli 50 %:lle sydänsarkoidoosi- tai jättisolumyokardiittiepäilyistä ei pystytä asettamaan spesifistä diagnoosia. On mahdollista, että tulevaisuudessa löytyy uusia sydänlihasta vaurioittavia sairauksia. Tutkimuksen yhtenä tavoitteena on tarkentaa diagnostiikkaa yhdistämällä geeniprofilointi tavanomaisiin histologisiin menetelmiin. Tärkein kysymys sydänsarkoidoosin hoidossa on se, kenelle tulisi asentaa rytmihäiriötahdistin hengenvaarallisten kammioperäisten rytmihäiriöiden ennalta ehkäisemiseksi. Rytmihäiriötahdistimesta voi olla myös haittaa turhien ja traumatisoivien rytmihäiriöhoitojen vuoksi. Satunnaistettu tutkimus olisi perusteltu kokonaishyödyn arvioimiseksi. Merkittävä hoidollinen kysymys sydänsarkoidoosissa on eri immunosuppressiivisten lääkitysten vertailu. Sarkoidoosipotilaiden taudinkulku ja ennuste vaihtelevat huomattavasti ja yksilöllinen hoito olisi tärkeää. Tarvitaan eteneviä hoitotutkimuksia, joissa verrataan glukokortikoidihoidon tehoa muihin sarkoidoosia hillitseviin lääkkeisiin kuten infliksimabiin. Jättisolumyokardiitissa lääkehoidon pituuden ja intensiivisyyden yksilöllinen säätely auttaisi parantamaan hoitotuloksia ja vähentämään immunosuppressiivisen lääkityksen pitkäaikaisia haittavaikutuksia. Autoimmuniteetin mekanismin tarkempi ymmärtäminen on avainasemassa tämän päämäärän tavoittamisessa. JUKKA LEHTONEN Dosentti, kardiologian erikoislääkäri Sydän- ja keuhkokeskus, HYKS Sydäntutkimusosasto RIINA KANDOLIN LL, kardiologiaan erikoistuva lääkäri Sydän- ja keuhkokeskus, HYKS Sydäntutkimusosasto MARKKU KUPARI Professori, tutkija Sydän- ja keuhkokeskus, HYKS Sydäntutkimusosasto SIDONNAISUUDET Jukka Lehtonen: Apuraha (Sydäntutkimussäätiö) Riina Kandolin: Apuraha (Suomalais-Norjalainen Lääketieteen Säätiö, Suomen Kulttuurirahasto, Sydäntutkimussäätiö) Markku Kupari: Ei sidonnaisuuksia J. Lehtonen ym. 2132

7 KIRJALLISUUTTA 1. Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, ym. Cardiac sarcoidosis: epidemiology, characteristics, and outcome over 25 years in a nationwide study. Circulation 2015;131: Hamzeh N, Steckman DA, Sauer WH, Judson MA. Pathophysiology and clinical management of cardiac sarcoidosis. Nat Rev Cardiol 2015;12: Cooper LT Jr, Berry GJ, Shabetai R. Idiopathic giant-cell myocarditis natural history and treatment. Multicenter Giant Cell Myocarditis Study Group Investigators. N Engl J Med 1997;336: Kandolin R, Lehtonen J, Kupari M. Cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis as causes of atrioventricular block in young and middle-aged adults. Circ Arrhythm Electrophysiol 2011;4: Liang JJ, Hebl VB, DeSimone CV, ym. Electrogram guidance: a method to increase the precision and diagnostic yield of endomyocardial biopsy for suspected cardiac sarcoidosis and myocarditis. JACC Heart Fail 2014;2: Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K, Räisänen-Sokolowski A, Lommi J, Kupari M. Diagnosis, treatment, and outcome of giant-cell myocarditis in the era of combined immunosuppression. Circ Heart Fail 2013;6: SUMMARY Inflammatory heart diseases cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis The most common symptoms of cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis are atrioventricular block, ventricular tachycardia and cardiac insufficiency. Magnetic resonance imaging of the heart or positron emission tomography are utilized to evaluate the possibility of inflammatory heart disease. The diagnosis is based on histologic examination of a cardiac muscle tissue specimen. For both diseases, the increase in the number of diagnoses is likely to be due to improved diagnostics. The cause of cardiac sarcoidosis is not known, but granulomatous inflammation can be suppressed with corticosteroids. In giant cell myocarditis, more powerful immunosuppression is utilized than in sarcoidosis, but one third of the patients still require heart transplantation within one year from the diagnosis.