Henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden tutkimukset ja hoito

Transkriptio

1 Katsaus tieteessä M. J. Pekka Raatikainen dosentti TAYS, Sydänkeskus Oy Heikki Mäkynen dosentti TAYS, Sydänkeskus Oy Henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden tutkimukset ja hoito Henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden hoito vaatii tilanteen nopeaa tunnistamista ja välitöntä toimintaa. Diagnostiikan kulmakivi on rytmihäiriön aikana rekisteröity EKG. Leveäkompleksinen takykardia on vakava löydös, jonka kiireellinen kardiologinen selvittely ja hoito ovat aiheellisia. Ensihoidon jälkeen selvitetään rytmihäiriön syyt ja sille altistavat tekijät, eliminoidaan laukaisevat tekijät ja tehostetaan perussairauksien hoitoa. Jos rytmihäiriölle ei löydy palautuvaa tai hoidettavissa olevaa syytä, rytmihäiriötahdistimen asennus on yleensä aiheellinen. Mikäli oireet viittaavat henkeä uhkaavaan rytmihäiriöön eikä rytmihäiriödokumenttia ole käytettävissä, on tärkeää tunnistaa tilanteet ja sairaudet, joihin liittyy erityinen rytmihäiriöalttius. Normaalin rytmin aikainen 12-kytkentäisen EKG:n systemaattinen tarkastelu paljastaa monia henkeä uhkaaville rytmihäiriöille altistavia sairauksia. sidonnaisuudet Kirjoittajat ovat ilmoittaneet sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): M. J. Pekka Raatikainen: Konsultointi (Biosense Webster, St. Jude Medical), luentopalkkiot ( Boehringer Ingelheim, Media Pharma, BMS/Pfizer, Biosense Webster), korvaus koulutusaineiston tuottamisesta (Duodecim), osakkeet (Orion), osallistuminen ulkomaiseen kongressiin (Bayer, BMS/Pfizer, St. Jude Medical, Biosense Webster). Heikki Mäkynen: Konsultointi (St. Jude Medical Finland, Biosense Webster), luentopalkkiot ( Boehringer Ingelheim, St. Jude Medical Finland, Bayer, Bristol-Meyers Squibb, Pfizer), korvaus koulutusaineiston tuottamisesta (Boehringer Ingelheim). Vertaisarvioitu VV Rytmihäiriöiden kirjo vaihtelee vaarattomista lisälyönneistä äkkikuolemaan johtaviin hengenvaarallisiin rytmihäiriöihin. Henkeä uhkaava rytmihäiriö on lähes poikkeuksetta kammioperäinen joko kammiovärinä tai kammiotakykardia (1). Eteisperäiset rytmihäiriöt eivät yleensä ole hengenvaarallisia ellei potilaalla ole Wolf- Parkinson-Whiten (WPW) oireyhtymää (2). Rytmihäiriöpotilasta tutkittaessa on tärkeää tunnistaa välitöntä hoitoa vaativat hengenvaaralliset rytmihäiriöt ja niitä ennakoivat oireet (3,4). Henkeä uhkaavan rytmihäiriön ensihoito on sähköinen rytminsiirto ja tarvittaessa pai nelupuhalluselvytys. Ensihoidon jälkeen selvitetään rytmihäiriön syyt ja altistavat tekijät, eliminoidaan laukaisevat tekijät ja tehostetaan perussairauksien hoitoa. Erityisen tärkeää on sydänlihaksen iskemian hoito. Jatkoselvittelyn kulmakivet ovat anamneesi, kliininen tutkimus ja 12-kytkentäinen EKG. Nämä eivät kuitenkaan yksin riitä, vaan kiireellinen kardiologin konsultaatio on välttämätön. Tavallisimmat kardiologiset lisätutkimukset ovat sydämen kaikututkimus, kliininen rasituskoe, sydänfilmin pitkäaikaisrekisteröinti sekä kajoavista tutkimuksista sepelvaltimoiden varjoainekuvaus ja elektrofysiologinen tutkimus (3). Rytmihäiriötahdistimen asennus on aiheellinen, jos rytmihäiriölle ei löydy palautuvaa tai hoidettavissa olevaa syytä (5,6,7). Tässä katsauksessa käsittelemme henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden syitä ja annamme käytännönläheisiä toimintaohjeita niiden selvittelyyn ja hoitoon. Erityistä huomiota olemme kiinnittäneet henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden EKG-diagnostiikkaan. Häiriöiden luokittelu Henkeä uhkaavat rytmihäiriöt ovat lähes poikkeuksetta kammioperäisiä. Ne voidaan jakaa QRS-heilahduksen muodon perusteella kolmeen pääluokkaan (kuva 1). Kammiovärinä (VF) pysäyttää sydämen pumppaustoiminnan kokonaan. Yhdenmuotoisessa (monomorfisessa) kammiotakykardiassa (VT) QRS-heilahduksen muoto on koko ajan samanlainen, ja monimuotoisessa (polymorfisessa) QRS-heilahduksen muoto vaihtelee lyönnistä toiseen. Monimuotoinen kammiotakykardia on yleensä iskemian laukaisema ja yhdenmuotoisen taustalla on tyypillisesti vanha sydäninfarktiarpi. Kääntyvien kärkien kammiotakykardia ( torsades des pointes ) on pitkään QT-aikaan liittyvä monimuotoinen kammiotakykardia, jolle on ominaista QRS-heilahduksen suunnan sukkulamainen vaihtelu (taulukko 1) (8,9). Myös erittäin nopea eteisperäinen rytmihäiriö voi aiheuttaa tajunnanmenetyksen, mutta kammioiden varhaisaktivaatioon liittyvää eteisvärinää (kuva 2) lukuun ottamatta se johtaa harvoin äkkikuolemaan. Diagnostiikka Päivystäjän on tunnistettava välitöntä hoitoa vaativat hengenvaaralliset rytmihäiriöt ja niitä ennakoivat oireet. Leveäkompleksinen takykardia on aina vakava löydös. Tarkempi diagnoosi voidaan yleensä varmentaa rytmihäiriön aikai 311

2 Katsaus kuva 1. Henkeä uhkaavien kammioperäisten rytmihäiriöiden luokittelu. Yhdenmuotoisessa (monomorfisessa) kammiotakykardiassa (VT) QRS-heilahduksen muoto on koko ajan samanlainen (A). Monimuotoisessa (polymorfisessa) kammiotakykardiassa QRS-heilahduksen muoto vaihtelee lyönnistä toiseen (B). Kammiovärinässä EKG:n perusviiva on kaoottinen, eivätkä yksittäiset kammioheilahdukset erotu kunnolla (C). A Yhdenmuotoinen kammiotakykardia (VT) B Monimuotoinen kammiotakykardia (VT) C Kammiovärinä (VF) Taulukko 1. Henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden luokittelu ja syyt. Rytmihäiriö Tavallisimmat syyt Harvinaiset syyt Kammiovärinä Yhdenmuotoinen kammiotakykardia Monimuotoinen kammiotakykardia Kääntyvien kärkien kammiotakykardia Pre-eksitoitunut eteisvärinä Akuutti sepelvaltimotautikohtaus Sydäninfarktin jälkitila Sydänlihasiskemia Kardiomyopatiat Brugadan oireyhtymä WPW-oireyhtymä Pitkittynyt kammiotakykardia taustasairaudesta riippumatta Kardiomyopatiat ARVD Sarkoidoosi ja muut sydäntä vaurioittavat systeemiset sairaudet Lääkeproarytmia (ryhmän IC rytmihäiriölääkkeet) CPVT LQT1 ja LQT2 LQT3 ja muut harvinaiset LQTS variantit Lääkeproarytmia Elektrolyyttihäiriöt (hypokalemia) (QT-aikaa pidentävät lääkkeet) WPW-oireyhtymä ARVD = arytmogeeninen oikean kammion dysplasia, CPVT = Perinnöllinen katekolaminerginen monimuotoinen kammiotakykardia, LQTS = pitkä QT -oireyhtymä, WPW = Wolf-Parkinson-White oireyhtymä sen 12-kytkentäisen EKG:n huolellisella tarkastelulla (taulukko 2). Yksinkertainen muistisääntö on, että kammiotakykardian aikana QRS-heilahdus on leveä ja sen muoto poikkeaa tyypillisestä haarakatkoksesta. Kammiotakykardiadiagnoosi on varma, jos kammiotaajuus on suurempi kuin eteistaajuus. Valitettavasti eteiskammiodissosiaatio puuttuu noin puolessa tapauksista. Kammiotakykardialle on ominaista myös leveäkompleksisen rytmin lomassa ilmenevät normaalin QRS-heilahduksen kaltaiset capture -lyönnit sekä kammiotakykardian ja normaalin lyönnin välimuotona ilmenevät fuusiolyönnit (kuva 3). Kokenut EKG:n tulkitsija voi paitsi varmentaa diagnoosin myös paikantaa yhdenmuotoisen kammiotakykardian lähtökohdan 12-kytkentäisen EKG:n QRS-heilahduksen muodon perusteella. Diagnoosia pohdittaessa EKG-löydökset on aina suhteutettava esitietoihin ja kliinisiin löydöksiin. Iäkkäällä, sydänsairaalla potilaalla todettu leveäkompleksinen takykardia on lähes varmasti kammioperäinen, mutta terveellä nuorella henkilöllä se voi olla myös eteisperäinen. Rytmihäiriötuntemukseen liittyvä tajunnan menetys on aina hälyttävä oire ja herättää epäilyn henkeä uhkaavasta rytmihäiriöstä. Toisaalta on hyvä muistaa, että yhdenmuotoinen kammiotakykardia voi olla hemodynaamisesti vakaa. Mikäli oireet viittaavat henkeä uhkaavaan rytmihäiriöön eikä rytmihäiriödokumenttia ole käytettävissä, on tärkeää tunnistaa tilanteet ja sairaudet, joihin liittyy erityinen rytmihäiriöalttius (taulukko 1). Normaalin rytmin aikainen EKG paljastaa monia sairauksia, joihin liittyy henkeä uhkaavia rytmihäiriöitä. Rakenteellisten sydänsairauksien ja sydänlihaksen iskemian diagnostiikassa sydämen kaikututkimus ja kliininen rasituskoe ovat avainasemassa. Ongelmallisissa tapauksissa rytmihäiriön mekanismi voidaan varmentaa elektrofysiologisessa tutkimuksessa. Syyt ja altistavat tekijät Sepelvaltimotauti ja kardiomyopatia Henkeä uhkaavan rytmihäiriön ylivoimaisesti tavallisin syy on sepelvaltimotauti. Noin 80 % äkki kuolemaan johtavista rytmihäiriöistä liittyy joko akuuttiin sepelvaltimotautikohtaukseen tai vanhaan sydäninfarktiarpeen (1). Yhdenmuotoisen kammiotakykardian substraattina toimiva infarktiarpi on tunnistettavissa EKG:sta ( kuva 4). 312

3 tieteessä Seuraavaksi yleisin kammiotakykardian tai kammiovärinän taustasairaus on (10 15 %) kardiomyopatia (1). Dilatoivan kardiomyopatian syyt ovat moninaiset, ja aina syytä ei löydetä. Aiheuttajana voi olla mm. virustulehdus, alkokuva 2. Wolf-Parkinson-Whiten (WPW) oireyhtymää sairastavan eteisvärinä. 24-vuotiaan miespotilaan EKG (paperin nopeus 50 mm/s). Kammioheilahdus on leventynyt kammioiden varhaisaktivaation takia. Kyseessä on ns. maligni WPW-oireyhtymä, koska lyhin R R-väli eteisvärinän aikana on alle 250 ms. Potilas parannettiin katkaisemalla oikorata katetriablaatiolla. Taulukko 2. Yhdenmuotoisen leveäkompleksisen takykardian EKG-erotusdiagnostiikka. Kammiotakykardia Leveäkompleksinen SVT QRS:n kesto Yleensä > (140 )160 ms Yleensä ms QRS:n akseli Poikkeava frontaaliakseli Normaali frontaaliakseli (negatiivisempi kuin 45 ) QRS:n muoto Muita EKG:n piirteitä QRS:n suunta sama (konkordanssi) kaikissa rintakytkennöissä Poikkeaa tyypillisestä haarakatkoksesta (vaihtelee rytmihäiriön mekanismin ja syntypaikan mukaan) Fuusiolyönnit (kammiotakykardian ja normaalin lyönnin välimuoto) ja normaalin QRS:n kaltaiset capture -lyönnit kammiotakykardian lomassa Eteis-kammiodissosiaatio on diagnostinen kammiotakykardialle, mutta puuttuu noin puolessa tapauksista Ei QRS-konkordanssia Tyypillinen oikea tai vasen haarakatkos holi tai muu sydämelle myrkyllinen aine, tai kyseessä voi olla perinnöllinen sairaus (10). Hypertrofinen kardiomyopatia tarkoittaa sydänlihaksen paksuuntumista ilman kohonnutta verenpainetta tai muuta selittävää sairautta (11). Dilatoivan ja hypertrofisen kardiomyopatian geneettinen tausta on heterogeeninen, mikä vaikeuttaa seulontaa. Oikean kammion arytmogeeninen dysplasia (ARVD) on harvinainen perinnöllinen sairaus, johon liittyy oikean kammion toimintahäiriö lihaksen korvautuessa rasva- ja sidekudoksella. Tyypillisesti arytmogeenisen dysplasian alkuvaiheessa esiintyy oikean kammion alueelta alkunsa saavia rytmihäiriöitä, ja vasta pitkälle edenneessä muodossa myös vasen kammio vaurioituu ja ilmaantuu systolinen vajaatoiminta (12). Suvuttainen trabekuloiva ( non-compaction ) kardiomyopatia on harvinainen sairaus, jonka tyyppipiirre on vasemman kammion seinämän runsas löyhä trabekulaatio. Siihen liittyy suuri kammioperäisten rytmihäiriöiden ja äkkikuoleman vaara (13). Myös muut sydänlihasta vaurioittava sairaudet, kuten sarkoidoosi, voivat aiheuttaa henkeä uhkaavia kammioperäisiä rytmihäiriöitä (14). Harvinaiset syyt Pienessä osassa tapauksista (< 5 %) henkeä uhkaavan rytmihäiriön syynä on pitkä QT -oireyhtymä (LQTS) tai muu perinnöllinen rytmihäiriösairaus (1). Pitkä QT -oireyhtymän keskeinen piirre on tavallista pitempi QT-aika (kuva 5). Tyypillinen rytmihäiriö on kääntyvien kärkien kammiotakykardia. Pitkä QT -oireyhtymästä tunnetaan yli 10 erilaista alatyyppiä (9). Ne erotellaan toisistaan oireyhtymän aiheuttavan geenin perusteella. Suomessa alatyypit pitkä QT1 ja pitkä QT2 ovat yleisimmät tautimuodot ja muut tyypit ovat harvinaisia (8). Pitkä QT -oireyhtymä voi olla myös hankittu. Tällöin syynä on yleensä QT-aikaa pidentävä lääke (proarytmia) tai elektrolyyttihäiriö (15). Lyhyen QT-ajan (kuva 5) oletettiin aiemmin liittyvän elektrolyyttihäiriöihin (mm. hyperkalsemiaan), mutta 1990-luvulla on useissa tutkimuksissa todettu sen (QTc < 300 ms) altistavan kammioperäisille rytmihäiriöille ja äkkikuolemalle. Lyhyt QT -oireyhtymä (SQTS) on harvinainen, ja sen genetiikka tunnetaan huonosti (16). Tuoreessa suomalaisessa tutkimuksessa osoitettiin, että sattumalöydöksenä todetulla lyhyellä QT-ajalla (QTc = ms) ei ole en 313

4 Katsaus kuva 3. Kammiotakykardialle (VT) tyypillisiä EKG-piirteitä. QRS-heilahdukset ovat leveitä ja samansuuntaisia kaikissa rintakytkennöissä ( konkordanssi ). Eteistaajuus on hitaampi kuin kammiotaajuus ( eteis-kammiodissosiaatio ) ja lisäksi EKG:ssa on havaittavissa fuusiolyönti. Taulukko 3. Henkeä uhkaavaa rytmihäiriötä epäiltäessä päivystyksessä tehtävät tutkimukset. Anamneesi Kliininen tutkimus Lepo-EKG:n ja rytmihäiriönaikaisen EKG:n systemaattinen tulkinta Laboratoriokokeet Muut oireet (esim. rintakipu, hengenahdistus, synkopee) Altistavat tekijät (esim. rasitus, stressi, lepo, kuume jne.) Aiemmin todettu sydän- ja verisuonisairaus (esim. sepel valtimotauti, kardiomyopatia) Sukuanamneesi (lähisukulaisella todettu sydän-ja verisuoni sairaus, perinnöllinen rytmihäiriösairaus, selittämätön synkopee tai äkkikuolema) Lääkitys (käsikauppavalmisteet!) Kohtausten esiintymistiheys ja kesto Verenpaineen mittaus ja pulssin tunnustelu Sydämen ja keuhkojen auskultaatio Yleissilmäys Kammiotaajuus (tasainen, vaihteleva) P-aalto (suhde QRS-heilahdukseen) PQ-aika QRS-heilahdus (muoto, kesto, akseli) T- ja U-aalto ST-välin muutokset QT-aika Pieni verenkuva, tulehdusarvot, elektrolyytit, sydänlihasentsyymit, natriureettinen peptidi Muiden verikokeiden tarve päätetään kliinisen tilannearvion perusteella nustetta huonontavaa vaikutusta, mikäli potilas on oireeton eikä suvussa ole todettu sydänperäisiä äkkikuolemia (17). Brugadan oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, joka altistaa vakaville rytmihäiriöille ja äkki kuolemalle. Tauti on harvinainen Suomessa (18). Oireyhtymä on yleisempi miehillä kuin naisilla. Ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä noin 40 vuoden iässä. Rytmihäiriökohtauksia esiintyy erityisesti levon tai unen aikana. Kuume lisää rytmihäiriöriskiä. Oireyhtymälle ominainen EKG-poikkeavuus (kuva 5) voi olla nähtävissä koko ajan tai se voi ilmetä vain sydämen natriumionikanaviin vaikuttavan IC-ryhmän rytmihäiriölääkkeen annon jälkeen. Rytmihäiriöriski on suurin potilailla, joiden sydänfilmissä on spontaanisti oireyhtymälle tyypillinen muutos ja joilla on todettu tajuttomuuskohtaus. Perinnöllinen katekolaminerginen monimuotoinen kammiotakykardia (CPVT) on vallitsevasti periytyvä rytmihäiriösairaus, johon liittyy suuri äkkikuoleman vaara. EKG ja kuvantamislöydökset ovat normaaleja, eikä tautia voida todeta niiden avulla. Diagnostinen löydös on rasituskokeessa sykkeen nopeutuessa ilmaantuva monimuotoinen (bidirektionaalinen) kammiotakykardia. Tauti aiheuttaa oireita ja on todettavissa aikaisintaan kouluiässä (19). Wolf-Parkinson-Whiten oireyhtymässä PQaika on lyhyt ja QRS-heilahduksen kesto on pidentynyt kammioiden varhaisaktivaation seurauksena synnynnäisen oikoradan kautta (kuva 5). WPW-oireyhtymässä tavallisin rytmihäiriö on ortodrominen takykardia, jossa impulssi etenee eteisistä kammioihin eteis-kammiosolmukkeen kautta ja palaa takaisin oikoradan kautta. Harvinaisemmassa antidromisessa takykardiassa kiertoaktivaatio kulkee päinvastaiseen suuntaan eli kammiot aktivoituvat oikoradan kautta. Kammioiden varhaisaktivaatioon liittyvässä eteisvärinässä impulssi kulkee eteisistä kammioihin oikoradan kautta, ja kammiotaajuus voi olla erittäin suuri (20). Ensihoito ja tutkimukset päivystyksessä Hemodynaamisesti epävakaan rytmihäiriön hoito on sen etiologiasta riippumatta välitön defibrillaatio (tai kardioversio). Defibrillaatio on suoritettava mahdollisimman nopeasti, sillä kammiovärinästä selviytymisen mahdollisuus vähenee % jokaisen minuutin aikana, 314

5 tieteessä kuva 4. Synkopeen takia päivystykseen tulleen 60-vuotiaan miehen EKG. Tutkittaessa potilaan vointi oli hyvä, mutta päivystäjä kiinnitti huomiota alaseinä kytkennöissä havaittaviin Q-aaltoihin (nuolet) ja lähetti potilaan jatkotutkimuksiin yliopistolliseen sairaalaan. Sydämen kaikututkimuksessa todettiin pieni alaseinäinfarkti arpi, vaikka kokonaisuudessaan vasemman kammion toiminta oli normaali (vasemman kammion ejektiofraktio 55 %). Sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa todettiin oikean sepelvaltimon B-osassa vanha totaalitukos. Elektrofysiologisessa tutkimuksessa käynnistyi yhden muotoinen kammiotakykardia. Potilaalle aloitettiin sepelvaltimotaudin lääkitys ja asennettiin rytmihäiriötahdistin. Taulukko 4. Kardiologiset jatkotutkimukset todettaessa tai epäiltäessä henkeä uhkaavaa rytmihäiriötä. Sydämen kaikututkimus Kliininen rasituskoe EKG:n pitkä - aikais rekisteröinti (Holter) Kajoavat tutkimukset Muut kuvantamistutkimukset Kaikille potilaille sydämen vajaatoiminnan ja rakenteellisten poikkeavuuksien poissulkemiseksi Normaali löydös ei sulje pois perinnöllisiä rytmihäiriösairauksia Perustutkimus epäiltäessä sepelvaltimotautia tai perinnöllistä rytmihäiriösairautta ja selittämättömissä rytmihäiriöissä Diagnostisena tutkimuksena etenkin, jos tuntemuksia on ollut rasituksessa Perustutkimus, jos rytmihäiriötä ei ole saatu dokumentoitua Negatiivinen löydös ei ole poissulkeva, jos tyypillisiä oireita ei esiintynyt tutkimuksen aikana Runsaat kammiolisälyönnit ja/tai lyhytkestoinen kammiotaky kardia voivat ennakoida henkeä uhkaavia rytmihäiriöitä, jos sydän on sairas Sydämen ja sepelvaltimoiden varjoainekuvaus epäiltäessa iskeemistä sydänsairautta Elektrofysiologinen tutkimus esim. leveäkompleksisen takykardian mekanismin selvittämiseksi Sydänlihasbiopsia (esim. epäiltäessä sydänsarkoidoosia) Rytmivalvuri, jos diagnoosi ei selviä muuten Sydämen magneettitutkimus mm. epäiltäessä sarkoidoosia tai muuta sydäntä affisioivaa systeemisairautta Sydämen isotooppitutkimus tai tietokonetomografiakuvaus joka kuluu ennen defibrillaatiota. Muita toimenpiteitä ovat puhallus-paineluelvytys, riittävä kipulääkitys ja hapetus sekä elektrolyyttihäiriöiden korjaaminen. Kammiovärinän tai -takykardian uusiutuessa elvytyksen aikana sen estämiseen voidaan käyttää rytmihäiriölääkkeitä. Nyky suositusten mukaan amiodaroni on elvytystilanteessa ensisijainen rytmihäiriölääke (21). Sen alkuannos on aikuisilla 300 mg boluksena. Kammiovärinän tai -takykardian toistuessa voidaan antaa 150 mg:n lisäbolus ja aloittaa amiodaroni-infuusio (900 mg/vrk). Lidokaiinia voidaan käyttää, jos amiodaronia ei ole saatavissa. Pitkittyneen elvytyksen jälkeen suositellaan aivojen suojaamiseksi viilennyshoitoa, jossa potilaan ydinlämpö lasketaan ulkoisen viilennyksen ja kylmien nesteiden avulla noin asteeseen tunnin ajaksi. Parhaan tuloksen saavuttamiseksi hypotermiahoito pitäisi aloittaa mahdollisimman varhain (21). Muut hoitotoimenpiteet kohdistetaan kliinisten löydösten ja tutkimustulosten perusteella. Iskemian laukaisemien rytmihäiriöiden hoidossa tärkeintä on nopea revaskularisaatio pallolaajennuksella. Jos välitöntä pallolaajennusta ei ole saatavilla, voidaan käyttää liuotushoitoa (22). Suonen avautuessa todettavat ns. reperfuusioarytmiat eivät yleensä vaadi hoitoa. Kääntyvien kärkien kammiotakykardian akuuttihoidossa käytetään magnesiumia ja kaliumia sekä joskus lidokaiinia, beetasalpaajia ja ylitahdistusta (23). Proarytmian hoidon kulmakivi on rytmihäiriön aiheuttaneen lääkkeen käytön lopettaminen. Kammioiden varhaisaktivaatioon liittyvässä eteisvärinässä paras hoito on sähköinen rytminsiirto. Mikäli se ei ole mahdollinen, voidaan antaa flekainidia. Jatkotutkimukset Ensihoidon jälkeen potilas, jolla on todettu henkeä uhkaava rytmihäiriö, on ohjattava kiireellisesti kardiologisiin jatkotutkimuksiin. Niissä pyritään työdiagnoosin varmistamisen lisäksi selvittämään rytmihäiriön syy ja arviomaan sen uusiutumisvaara (taulukko 3). Selvittelyn kulmakivet ovat anamneesi, kliininen tutkimus ja 12-kytkentäinen EKG. Laboratoriokokeiden tarve arvioidaan kliinisen tilanteen mukaan. Perustutkimuksiin kuuluvat pieni verenkuva, tulehdusarvot, elektrolyytit, verensokeri, sydänentsyymit ja natriureettinen peptidi. Ellei kammiovärinälle tai -takykardialle löydy palautuvaa 315

6 katsaus muutoksia ja patologiset Q-aallot ovat merkki aiemmasta sydäninfarktista. Kardiomyopatiapotilaiden EKG on harvoin normaali, mutta muutokset ovat epäspesifisiä. Vasen haarakatkos ja pitkä PQ-aika ovat yleisiä dilatoivassa kardiomyopatiassa. Vasemman kammion hypertrofia (LVH) puolestaan on tavallinen löydös hypertrofisessa kardiomyopatiassa. ARVD:ssa tavallisin EKG-muutos on T-inversio kytkennöissä V 1 V 3. Ns. epsilon-aalto on havaittavissa noin %:ssa tapauksista. Perinnöllisissä rytmihäiriösairauksissa sydämen sähköinen toiminta on poikkeava, mutta rakenne on normaali (9). Pitkä QT -oireyhtymän keskeisin piirre on pitkä QT-aika, vaikka osalla geenivirheen kantajista QT-aika on normaali. Muita tälle oireyhtymälle ominaisia EKG-muutoksia ovat T-aallon vuorottelu ja QT-ajan vaihtelu lyönnistä toiseen tai eri kytkentöjen välillä (dispersio). Lyhyt QT -oireyhtymässä QT-aika on puolestaan huomattavan lyhyt (< 300 ms) ja T-aalto piikkimäinen. Brugadan oireyhtymässä todetaan osittainen oikea haarakatkos ja ST-välin nousu oikeanpuoleisissa rinta kytkennöissä. WPW-oireyhtymässä diagnostisia löydöksiä ovat lyhyt PQ-aika ja ns. delta aalto. Lisäksi esiintyy epäspesifisiä ST T-muutoksia (kuva 5). Oikorata voidaan paikantaa delta-aallon muodon perusteella. Kokemuksemme mukaan paraseptaalisiin oikoratoihin, joissa delta-aalto on negatiivinen kytkennöissä II, III ja avf, liittyy suurempi malignin rytmihäiriön vaara. Rakenteellisten poikkeavuuksien toteamiseksi sydämen kaikututkimus on aiheellista tehdä kaikille potilaille, joilla epäillään henkeä uhkaavaa rytmihäiriötä. Kaikututkimuksessa voidaan luotettavasti arvioida vasemman kammion toimintaa ja todeta kardiomyopatia ja läppäviat. Jos vasemman kammion ejektiofraktio on 35 % tai alle, on rytmihäiriötahdistimen asennus yleensä aiheellinen, vaikka potilaalla ei olisi todettu henkeä uhkaavaa rytmihäiriötä (24). Kliininen rasituskoe on välttämätön tutkimus potilaalle, joka on menettänyt tajuntansa rasituksen aikana. Se on avainasemassa epäiltäessä sepelvaltimotautia ja siitä on apua myös pitkä QT -oireyhtymän diagnostiikassa (8,9). Perinnöllistä katekolaminergista monimuotoista kammiotakykardiaa (CPVT) sairastavilla rasituksen aikana ilmenevät monimuotoinen kammiotakykardia on diagnostinen löydös. WPWoireyhmässä rasituskoetta voidaan käyttää riskuva 5. Perinnöllisille rytmihäiriösairauksille ominaisia EKG-löydöksiä. Pitkä QT -oireyhtymässä keskeinen löydös on pitkä QT-aika. Lisäksi oireyhtymälle on ominaista T-aallon muodon muutokset ja QT-ajan keston vaihtelu. Kokenut EKG:n tulkitsija voi tunnistaa pitkä QT -oireyhtymän alamuodon EKG:n perusteella (LQ1 LQT3). Lyhyt QT -oireyhtymässä ST-segmentti on lyhyt ja T-aalto on korkea ja piikkimäinen. Brugadan oireyhtymässä EKG:ssa todetaan osittainen oikea haarakatkos ja ST-nousut kytkennöissä V 1 V 3 (C). Wolf-Parkinson-Whiten oireyhtymään (WPW) liittyvä kammioiden varhaisaktivaatio eli pre-eksitaatio ilmenee EKG:ssa PQ-ajan lyhentymisenä (< 120 ms) ja QRS-heilahduksen levenemisenä (> 120 ms) eli ns. delta-aaltona. Lisäksi esiintyy epäspesifisiä ST-väli ja T-aaltomuutoksia. Kirjallisuutta 1 Huikuri HV, Castellanos A, Myerburg RJ. Sudden death due to cardiac arrhythmias. N Engl J Med 2001;345: Blomstrom-Lundqvist C, Scheinman MM, Aliot EM ym. ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias--executive summary: a report of the American college of cardiology/american heart association task force on practice guidelines and the European society of cardiology committee for practice guidelines. Circulation 2003;108: Raatikainen MJ, Huikuri HV. Rytmihäiriöpotilas lääkärin vastaanotolla. Duodecim 2007;123: Raviele A, Giada F, Bergfeldt L ym. Management of patients with palpitations: a position paper from the European Heart Rhythm Association. Europace 2011;13: tai luotettavasti hoidettavissa olevaa syytä, rytmihäiriötahdistimen asennus on aiheellinen (5,6,7). Laboratoriokokeiden tuloksia tulkittaessa on hyvä muistaa, että nopea kammioperäinen rytmihäiriö, paineluelvytys ja defibrillaatio voivat aiheuttaa troponiinin ja sydänentsyymien päästöä, ja kaliumpitoisuus pienenee pitkittyneessä elvytyksessä. Tämän vuoksi kammiovärinää tai -takykardiaa ei pidä luokitella tilapäisen syyn aiheuttamaksi pelkästään biokemiallisten merkkiaineiden muutosten perusteella, vaan hoitoarvio edellyttää aina kokonaisvaltaista kardiologista selvittelyä (taulukko 4). EKG on helposti saatava tutkimus. Normaalin rytmin aikaisen EKG:n systemaattinen tarkastelu paljastaa monia henkeä uhkaaville rytmihäiriöille altistavia sairauksia. Akuutissa sepelvaltimotapahtumassa todetaan ST T-välin 316

7 tieteessä 5 Raatikainen MJ, Huikuri HV. Rytmihäiriötahdistinhoito. Kirjassa: Heikkilä J, Kupari M, Airaksinen J, Huikuri H, Nieminen MS, Peuhkurinen K, toim. Kardiologia, 2. painos. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2008; Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Kardiologisen Seuran asettama työryhmä. Tahdistinhoito. Käypä hoito -suositus. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim 2010 ( viitattu ). 7 Brignole M, Auricchio A, Baron- Esquivias G ym ESC guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy: The task force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European society of cardiology (ESC). Developed in collaboration with the European heart rhythm association (EHRA). Eur Heart J 2013;34: Toivonen L, Swan H, Viitasalo M ym. Pitkä QT-oireyhtymä: kansallinen hoitosuositus. Duodecim 2008;124: Priori SG, Wilde AA, Horie M ym. Executive summary: HRS/EHRA/ APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Europace 2013;15: Julkaistu verkossa Heliö T, Peuhkurinen K. Laajentava kardiomyopatia. Kirjassa: Heikkilä J, Kupari M, Airaksinen J, Huikuri H, Nieminen MS, Peuhkurinen K, toim. Kardiologia, 2. painos. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2008; Kuusisto J, Sinisalo J. Hypertrofinen kardiomyopatia. Kirjassa: Heikkilä J, Kupari M, Airaksinen J, Huikuri H, Nieminen MS, Peuhkurinen K, toim. Kardiologia, 2. painos. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2008; Kaartinen M, Heliö T. Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia/dysplasia. Sydänääni 2011;22: Heliö T, Kaartinen M, Luoma J, Pihkala J. Suvuttainen trabekuloiva kardiomyopatia. Duodecim 2008;124: Uusimaa P, Ylitalo K, Anttonen O ym. Ventricular tachyarrhythmia as a primary presentation of sarcoidosis. Europace 2008;10: Koistinen J, Raatikainen P. Mitä avohoitolääkärin pitäisi tietää lääkeproarytmioista? Suom Lääkäril 2004;59: Cross B, Homoud M, Link M ym. The short QT syndrome. J Interv Card Electrophysiol 2011;31: Anttonen O, Junttila MJ, Rissanen H, Reunanen A, Viitasalo M, Huikuri HV. Prevalence and prognostic significance of short QT interval in a middle-aged Finnish population. Circulation 2007;116: Toivonen L, Järvenpää J, Swan H ym. Brugadan oireyhtymä uusi tulokas periytyvien rytmihäiriösairauksien kirjoon. Duodecim 2005;121: kin arvioinnin apuna. Mikäli delta-aalto häviää äkisti sykkeen noustessa, kyseessä ei yleensä ole maligni WPW-oireyhtymä. EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti (Holter) on perustutkimus, jos rytmihäiriötä ei ole saatu dokumentoitua. Runsaat kammiolisälyönnit ja/tai lyhytkestoinen kammiotakykardia voivat ennakoida henkeä uhkaavia rytmihäiriöitä, jos potilaan sydän on sairas. Toisaalta negatiivinen löydös ei ole poissulkeva, jos tyypillisiä oireita ei esiintynyt tutkimuksen aikana. Kajoavista tutkimuksista tärkeimpiä ovat sepelvaltimoiden varjoainekuvaus ja elektrofysiologinen tutkimus. Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus on tarpeen, jos rytmihäiriöön liittyy sepelvaltimotautiin viittaavia oireita tai EKG:ssa todetaan iskeemisia muutoksia. Elektrofysiologisessa tutkimuksessa saadaan arvokasta tietoa rytmihäiriön mekanismista, johtoratajärjestelmän toiminnasta ja rytmihäiriön uusiutumisen vaarasta. Erityistapauksissa voidaan ottaa sydänlihasbiopsia tai tehdä sydämen magneettitutkimus, tietokonetomografiakuvaus tai isotooppitutkimus. Mikäli potilaan oireet sopivat rytmihäiriön aiheuttamaksi ja edellä mainitut tutkimukset ovat tuloksettomia, voidaan asentaa rytmivalvuri. Sukulaisten tutkiminen on aiheellista aina, kun epäillään perinnöllistä rytmihäiriösairautta. Vähintään ensimmäisen asteen sukulaisten oireet on selvitettävä ja EKG on tarkistettava, sillä tiedot suvussa esiintyneistä äkkikuolemista ja lähisukulaisten sydänfilmilöydökset voivat vahvistaa indeksihenkilön diagnoosia. Geenitesteillä ei voida sulkea pois perinnöllistä rytmihäiriösairautta, sillä kaikkia niitä aiheuttavia geenejä ei vielä tunneta. Jatkohoito Rytmihäiriötahdistimen asennus on aiheellinen, jos henkeä uhkaavalle rytmihäiriölle ei löydy hoidettavissa olevaa syytä (5,6,7). Samalla huolehditaan perussairauksien hoidosta ja pyritään vaikuttamaan niiden vaaratekijöihin. Verenpaineen, dyslipidemioiden ja diabeteksen hoitoa tehostetaan ja puututaan tupakointiin ja liikapainoon. Sepelvaltimotaudin peruslääkkeet ovat beetasalpaaja, ACE:n estäjä, statiini ja ASA. Kardiomyopatioissa hoidon kulmakivi on sydämen vajaatoiminnan hyvä hoito. Joskus tilanne voidaan korjata eliminoimalla taudin syy. Esimerkiksi ns. alkoholikardiomyopatiassa alkoholin käytön lopettaminen parantaa tilannetta radikaalisti. Rytmihäiriölääkkeiden käytössä on oltava varovainen, sillä väärin käytettyinä ne saattavat jopa lisätä kuolleisuutta, jos potilas on sairastanut sydäninfarktin tai hänellä on vaikea kardiomyopatia (25). Rytmihäiriötahdistimen asennus on aiheellinen, jos vasemman kammion ejektiofraktio on alle 35 %, vaikka potilaalla ei olisi todettu hengenvaarallista rytmihäiriötä (5,6,7). Vajaatoimintatahditus (ns. biventrikulaarinen tahdistus) tehoaa parhaiten dilatoivaan kardiomyopatiaan. Vasen haarakatkos ennakoi hyvää hoitovastetta (26). Joskus voidaan joutua turvautumaan myös vastapulsaattori- tai apupumppuhoitoon. Hoitoon reagoimattomissa tilanteissa sydämensiirto voi olla ainoa vaihtoehto. Perinnöllisissä rytmihäiriösairauksissa henkeä uhkaavan rytmihäiriön uusiutumisen estoon ei ole olemassa luotettavaa keinoa, vaan potilaalle on asennettava rytmihäiriötahdistin. Rytmihäiriötahdistin voi olla aiheellinen myös oireettomille kantajille, jos rytmihäiriön riski on poikkeuksellisen suuri (5,6,7). Lääkehoidolla on tärkeä rooli oireettomien kantajien hoidossa, ja sitä voidaan tarvita myös rytmihäiriön toistuessa laitehoidon aikana. Pitkä QT -oireyhtymän hoidossa ensisijainen lääke on beetasalpaaja. Se tehoaa hyvin LQ1:ssa ja LQT2:ssa, mutta LQT3:ssa sen teho on heikompi. Jos potilaalla todetaan kääntyvien kärkien kammiotakykardia tai synkopee beetasalpaajahoidon aikana, suositellaan rytmihäiriötahdistimen asennusta. Kinidiini voi estää rytmihäiriöiden esiintymistä joillakin Brugadan oireyhtymää sairastavilla, mutta laajamittainen tutkimusnäyttö puuttuu. CPVT:n lääkehoitona on käytetty beetasalpaajaa, ja yksittäisissä tapauksissa myös flekainidi on osoittautunut tehokkaaksi (9). Perinnöllisten rytmihäiriösairauksien diagnostiikan ja hoidon kehittämisen sekä sukulaisten järjestelmällisten seulontatutkimusten kannalta olisi järkevintä keskittää näiden sairauksien tutkimukset ja hoito yliopistollisiin sairaaloihin. WPW-oireyhtymässä oikoradan katetriablaatio on parantava hoito, eikä säännöllistä lääkitystä tai rytmihäiriötahdistinta tarvita (27). Toimenpide onnistuu %:ssa tapauksista (28). Oikoradan ominaisuuksia ja hoidon tarvetta voidaan tarvittaessa selvittää ruokatorven kautta tehtävässä noninvasiivisessa elektrofysiologisessa tutkimuksessa tai kliinisessä rasituskokeessa. 317

8 katsaus 19 Swan H, Viitasalo M, Toivonen L, Piippo K, Kontula K. Perinnöllinen monimuotoinen kammiotiheälyöntisyys tajuttomuuskohtauksien ja äkkikuolemien syynä. Duodecim 2000;116: Mäkijärvi M, Parikka H. Supraventrikulaariset takykardiat. Kirjassa: Heikkilä J, Kupari M, Airaksinen J, Huikuri H, Nieminen MS, Peuhkurinen K, toim. Kardiologia, 2. painos. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2008; Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin, Suomen Elvytysneuvoston, Suomen Anestesiologiyhdistyksen ja Suomen Punaisen Ristin asettama työryhmä. Elvytys. Käypä hoito -suositus. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim 2011 (viitattu ) Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Kardiologisen Seuran asettama työryhmä. ST-nousuinfarkti. Käypä hoito -suositus. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim 2011 (viitattu ) Kivelä A, Toivonen L. Kääntyvien kärkien kammiotakykardia. Kirjassa: Mäkijärvi M, Harjola VP, Päivä H, Valli J, Vaula E, toim. Akuuttihoitoopas, 15 painos. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2011; Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M ym. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death--executive summary: A report of the American college of cardiology /American heart association task force and the European society of cardiology committee for practice guidelines (writing committee to develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death) developed in collaboration with the European heart rhythm association and the heart rhythm society. Eur Heart J 2006;27: Raatikainen P. Rytmihäiriölääkkeiden kliininen käyttö. Kirjassa: Heikkilä J, Kupari M, Airaksinen J, Huikuri H, Nieminen MS, Peuhkurinen K, toim. Kardiologia, 2. painos. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2008; Huikuri HV, Raatikainen P. Vajaatoiminta- ja rytmihäiriö tahdistimen asema sydämen vajaatoiminnan hoidossa. Suom Lääkäril 2009;64: Antz M, Weiss C, Volkmer M ym. Risk of sudden death after successful accessory atrioventricular pathway ablation in resuscitated patients with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2002;13: Parikka H. Synnynnäisten oikoratojen katetriablaatiohoito. Sydänääni 2006;17: Raatikainen P. Rytmihäiriömyrskyn diagnostiikka ja hoito. Sydänääni 2013;24: Rytmihäiriötahdistinpotilaan kammioperäiset rytmihäiriöt Rytmihäiriötahdistin estää äkkikuoleman pysäyttämällä kammioperäisen rytmihäiriön joko ylitahdistamalla tai sähköisellä rytminsiirrolla (5). Laite ei kuitenkaan poista rytmihäiriön syytä eikä estä sen uusiutumista. Harvakseltaan esiintyvät kammioperäiset rytmihäiriöt eivät yleensä edellytä lisätoimenpiteitä. Jos laite toimii tiheään, varmistetaan ensin, että kyseessä on sen tarkoituksenmukainen toiminta eikä esim. eteisvärinän aiheuttama epätarkoituksenmukainen isku. Sen jälkeen pyritään eliminoimaan iskemia, elektrolyyttihäiriöt ja muut rytmihäiriölle altistavat tekijät. Mikäli rytmihäiriölääkitystä pidetään aiheellisena, käytettävä lääke valitaan perussairauden perusteella (ks. tarkemmin edellä). Rytmihäiriömyrskyllä ( electrical storm ) tarkoitetaan tilannetta, jossa rytmihäiriötahdistin tunnistaa tai hoitaa 24 tunnin kuluessa vähintään kolme kammiovärinä- tai takykardiaepisodia. Joka neljäs rytmihäiriötahdistinpotilas kokee sähköisen myrskyn kolmen vuoden kuluessa laitteen asennuksesta. Tilanteen hoito edellyttää syvällistä rytmikardiologista erityisosaamista. Iskemian ja elektrolyyttihäiriöiden korjaus on tärkeää. Lääkehoidon kulmakiviä ovat beetasalpaajat ja amiodaroni, mutta muitakin rytmihäiriölääkkeitä voidaan tarvita. Jos tilanne ei rauhoitu lääkityksellä ja tukihoidoilla, on harkittava katetriablaatiota. Katetriablaatiohoidon välittömät tulokset ovat hyviä, mutta toimenpide on vaativa ja edellyttää erityisosaamista koko hoitotiimiltä (29). Vaikutus potilaan ennusteeseen Henkeä uhkaavaan rytmihäiriön uusiutumisen ennustaminen on vaikeaa. Tärkein ennusteeseen vaikuttava tekijä on rytmihäiriön taustalla oleva sairaus. Sydäninfarktin sairastaneilla sekä kardiomyopatioissa ennuste on sitä huonompi, mitä vaikeampi vajaatoiminta on kyseessä. English summary > in english Management of life-threathening tachyarrhythmias Myöhään (yli 2 vrk) sydäninfarktin jälkeen ilmaantuva pitkäkestoinen kammioperäinen rytmihäiriö on huonon ennusteen merkki, mutta akuuttiin sepelvaltimokohtaukseen ja onnistuneen pallolaajennuksen tai liuotushoidon jälkeen ilmenevät ns. reperfuusioarytmiat eivät juuri vaikuta potilaan ennusteeseen (5). Rytmihäiriölääkityksen vaikutus potilaiden ennusteeseen on vähäinen. Sen sijaan taustasairauden hyvä hoito ja rytmihäiriötahdistin vähentävät merkitsevästi kuolleisuutta sydänpysähdyksen jälkeen. Milloin on syytä epäillä henkeä uhkaavaa rytmihäiriötä? Anamneesin, kliinisen tutkimuksen ja EKG:n perusteella voidaan asettaa luotettava diagnoosi suurelle osalle potilaista. Epäselvissä tapauksissa on olennaista selvittää, kohtaustietojen lisäksi, onko potilaan sydämessä rakenteellista vikaa. Samalla selvitetään potilaan muut sairaudet ja niiden riskitekijät, lääkitykset ja sukuanamneesi. Lähtökohta on, että sydäninfarktin sairastaneen potilaan synkopeen syy on henkeä uhkaava kammioperäinen rytmihäiriö. Jos rytmihäiriötuntemukset ovat lieviä, EKG on normaali eikä suvussa ole todettu merkittäviä rytmihäiriösairauksia, kyseessä on yleensä hyvänlaatuinen rytmihäiriö eivätkä erikoislääkärin tekemät lisätutkimukset ole tarpeen. Lopuksi Henkeä uhkaavan rytmihäiriön ensihoidon jälkeen pyritään tunnistamaan rytmihäiriön syyt ja vaikuttamaan niihin. Jos rytmihäiriölle ei löydy palautuvaa tai hoidettavissa olevaa syytä, rytmihäiriötahdistimen asennus on aiheellinen. Jos oireet tai kliiniset löydökset viittaavat hengenvaaralliseen rytmihäiriöön, on perusteellinen kardiologinen selvittely aiheellinen, vaikka dokumenttia rytmihäiriöstä ei olisikaan käytettävissä. n 318

9 tieteessä english summary MJ Pekka Raatikainen M.D., Ph.D. Tampere University Hospital, Heart Center Co. Heikki Mäkynen M.D., Ph.D. Tampere University Hospital, Heart Center Co. Management of life-threathening tachyarrhythmias The cornerstones in the diagnosis of life-threatening tachyarrhythmias are careful history, clinical examination and 12-lead ECG. Broad complex tachycardia is always a serious finding which necessitates thorough diagnostic evaluation. In haemodynamically unstable cases normal sinus rhythm should be restored with immediate defibrillation or cardioversion. All predisposing factors such as ischaemia and electrolyte disturbances should be corrected. Patients with no reversible or treatable causes for the situation should be considered for implantable cardioverter defibrillator therapy. In the long run management of the arrhythmia is tailored according to the underlying disease. 318a