MITÄ SITTEN, KUN MAAILMASSA ON VAIN YKSI AINOA SOPIVA VERENLUOVUTTAJA Verikeskuspäivä 12.5.2017 Susanna Sainio www.veripalvelu.fi
M.O -57 sektiosynnytys -85, ps siirto 18.8.2016 OYS olkavarren trauma, op hoito, levytys, ORhD neg, vasta-aineseulonta neg, 2 ps yksikköä ongelmitta postop infektio -> HYKS Töölö: kielekeplastia 23.8.2016 postop Hb 83g/l, vasta-aineseulonta pos, meillä jatkotutkimukset kiireellisinä päivystysaikana www.veripalvelu.fi
suora antiglobiliinikoe positiivinen: polyspesifisellä AHG:llä 1+, anti-igg:llä (+) vasta-ainetunnistus geelikortilla, putkimentelmällä D C E c e K k Fya Fyb Jka Jkb M N S s AG Pap putki AG putki Pap Esiläm putki AG 1 + + 0 + + + 0 0 + + 0 0 + 0 + 3+ 4+ 1+ 2+ 1+ 2 + + 0 0 + + + 0 + + + 0 + + 0 2+ 4+ 1+ 3+ 1+ 3 + + 0 0 + 0 + + + + 0 0 + + + 3+ 4+ 2+ 2+ 2+ 4 + 0 + + 0 0 + + 0 0 + + 0 0 + 2+ 3+ 2+ 2+ 2+ 5 + 0 + + 0 0 + + + + 0 0 + + 0 3+ 4+ 1+ 2+ 1+ 6 0 + 0 + + + + + + + + + + 0 + 3+ 4+ 1+ 3+ 1+ 7 0 0 + + + 0 + 0 + 0 + + + + + 3+ 4+ 1+ 2+ 1+ 8 0 0 0 + + 0 + + + + + + + 0 + 3+ 4+ 1+ 3+ 1+ 9 0 0 0 + + + + + 0 + + + + + + 3+ 4+ 1+ 2+ 1+ 10 0 0 0 + + 0 + 0 + + 0 0 + + + 3+ 4+ 2+ 3+ 2+ 11 0 0 0 + + 0 + + + 0 + + + + + 2+ 4+ 1+ 3+ 1+ Auto 1+ 2+ (+) (+) (+) www.veripalvelu.fi päivämäärä 3
Mitä epäilet? 1. Panagglutiniini (kylmä/lämmin) 2. Autovasta-aine/lääke-AIHA 3. Allovasta-aine yleistä antigeenia kohtaan 4. Allovasta-aine harvinaista antigeenia kohtaan 5.? www.veripalvelu.fi päivämäärä 4
fenotyypitys: C- c+ E- e+ K- Jka+ Jkb + P+ (LWa+, Vel+) DRK harvinaisten antigeenien paneeli: 6 yleisen antigeeninsuhteen negatiivista tunnistamaton/ panagglutiniini? ristikokeet: K- E- C- ps AG Esiläm Putki AG 1 1+ 1+ 2 1+ 1+ 3 2+ 2+ 4 2+ 2+ Auto (+) (+) panagglutiniini häiritsee tutkimuksia, eikä kliinisesti merkityksellisiä allovasta-aineita voida täysin sulkea pois, erityisen huolellinen biologinen esikoe tärkeä AG Wr(a+) 2+ Sc4+ 2+ Wu+ 2+ Yt(b+) Mt(a+) 2+ Tar+ DVII 2+ Vw+ Yt(b+) 2+ Vel 2+ Co(a ) 2+ Kp(a+b ) 2+ Ch(a ) 2+ Kp(a+b ) Yk(a ) 2+ MAR 1+ Auto 0 www.veripalvelu.fi päivämäärä 5
24.8.2016 1. ps yksikön siirron lopussa akuutti hemolyyttinen verensiirtoreaktio, potilas tehohoitoon 26.8. kirurgi soittaa ja kysyy, mitä verta potilaalle voidaan siirtää (Hb pitäisi saada nostettua, että potilas voidaan siirtää takaisin OYS:iin) www.veripalvelu.fi päivämäärä 6
Jatkotukimukset mitä vielä on tekemättä?? k-fenotyypitys: K- k- www.veripalvelu.fi päivämäärä 7
K 0 (K null ) fenotyyppi Kell-proteiini (K-, k-, Kpa-, Kpb- jne.) ei ekspressoidu K 0 fenotyyppiin johtavia mutaatioita tunnetaan 38 erilaista suurin osa yhden nukleotidin muutoksia KEL*02 geenissä (k), jotka aiheuttavat ennenaikaisen STOP-kodonin tai vääränlaisen silmukoitumisen (splicing) kukin mutaatio on kuvattu vain muutamalla henkilöllä (yleisin 19 henkilöllä) esiintyvyys alle 0,01 % (Suomessa 2 henkilöä) genotyypityskiteissä(luminex että SSP) ei K null mutaatioita, joten tällainen henkilö näyttää genotyypityksessä olevan K-k+ sekvensoitavaksi Grifolsille www.veripalvelu.fi
Anti-Ku vasta-aine immunisaation seurauksena K = Kell, u = universal reagoi kaikkien solujen paitsi K 0 -solujen kanssa papaiini resistantti, mutta DTT herkkä akuutti ja viistätynyt HTR ja HDFN DTT käsittelyn kontrolli K k S s 3. cell 0 0 3+ 3+ positive 3+ 3+ negative 0 0 ctrl 0 0 0 0 D C E c e K k Fya Fyb Jka Jkb M N S s DTT Unt DTT Pap 1 + + 0 0 + 0 + + 0 0 + + + 0 + 0 0 2 + + 0 0 + + + 0 + + 0 + + + 0 0 0 3 + 0 + + 0 0 + + + + 0 0 + + + 0 0 4 0 + 0 + + 0 + 0 + + + + + 0 + 0 0 5 0 0 + + + 0 + 0 + 0 + + 0 + 0 0 0 6 0 0 0 + + + + + + 0 + + 0 0 + 0 0 7 0 0 0 + + 0 + + 0 0 + + 0 + + 0 0 8 + 0 0 + + 0 + 0 0 + + + + 0 + 0 0 9 0 0 0 + + 0 + 0 + 0 + + + + + 0 0 10 0 0 0 + + 0 + 0 + + 0 0 + + + 0 0 11 0 0 0 + + 0 + + 0 + 0 + 0 + + 0 0 Auto 2+ 0 www.veripalvelu.fi päivämäärä 9
Verentarve? jäädytettynä yksi ORhD pos K0 yksikkö, joka sopii potilaalle ja voidaan siirtää henkeä uhkaavassa tilanteessa yhteys sairaalaan, meillä ei ole potilaalle sopivaa verta, etsimme ulkomailta potilas toipui hemolyysistä täysin ei akuuttia verentarvetta potilas siirtyi OYS:iin toipumaan 2 kk sisälle suunniteltu korjausleikkaus peruutetaan toistaiseksi www.veripalvelu.fi
Erittäin harvinainen veriryhmä, mistä potilaalle sopivaa verta? meillä ei sopivaa luovuttajaa, potilaan sisarukset K-k+ Euroopassa useita ORhD pos K0 luovuttajia, mutta ei yhtään RhD neg potilas ei pysty luovuttamaan itselleen kuukausiin Japanissa ORhD neg K0 luovuttaja luovutus 2.9.2016 5.10.2016 Fimean lupa, kiireellinen käsittely 6.10.2016 laatu-tilauskeskus-soluerottelu-sulkeiset kuljetus 8.10.2016 pakastus 10.10.2016 jatkossa potilas toivuttuaan voi mahdollisesti luovuttaa verta pakastettavaksi www.veripalvelu.fi
Sukututkimus KEL sekvenointi KEL*02N.19 in exon 18 -> c.2023t -> p.675ter (STOP) raportoitu yhdellä potilaalla Itävallassa 2007 potilas 1 potilas 2 K- k- c.2023t homozygote K- k+ no variant K- k+ no variant K- k- c.2023t homozygote K- k+ c.2023t heterozygote www.veripalvelu.fi päivämäärä 12
Mitä opin? epäile allovasta-ainetta, kun autokontrolli on heikompi kuin paneelisolujen reaktiot tai ristikokeet vaikka suora antiglobuliinikoe on heikosti positiivinen jos potilaalla on harvinainen veriryhmä, sopivaa verta ei aina ole saatavissa potilaan anemian hoito muilla keinoin kommunikaatio hoitoyksikön, verikeskuksen, VP:n välillä esitiedot (aikaisemmat verensiirrot, raskaudet), lähetetiedot potilaalle on uskallettava siirtää epäsopivaa verta, silloin kun potilas tarvitsee verta varauduttava hemolyyttisen verensiirtoreaktion hoitoon ilmoita haittavaikutuksesta heti yhteys Veripalveluun, jos verentarve jatkuu www.veripalvelu.fi päivämäärä 13