TAPAUSSELOSTUS Suun motoriikan häiriöt ja korvaavat kommunikaatiomenetelmät»locked-in»-oireyhtymässä Sinikka Söderholm, Monica Meinander, Kirsi Kahela ja Hannu Alaranta»Locked-in»-oireyhtymä on laajan aivorunkovaurion aiheuttama tila, jossa potilaan raajat, vartalon lihakset, kasvot sekä puhumiseen ja nielemiseen tarvittava lihaksisto ovat halvaantuneet. Silmien liikkeet ovat useimmiten säilyneet. Ajattelu, muisti, järkeily, kielellinen kyky ja tunteet ovat entisellään, ainoastaan keinot itsensä ilmaisemiseen puuttuvat. Käpylän kuntoutuskeskuksen jälkiseurantaryhmään kuuluu 13 tähän oireyhtymään sairastunutta, vuosina 1979 97 kuntoutettua potilasta. Kuntoutuskeskuksen moniammatillinen työryhmä on suunnitellut yhteistyössä apuvälineasiantuntijoiden kanssa jokaiselle potilaalle yksilöllisen korvaavan kommunikaatioapuvälineen. Tietokone ei koskaan voi täysin korvata puhetta eikä puheen ja oheisviestinnän avulla tapahtuvaa tunneilmaisua. Tietokoneavusteinen kommunikaatio antaa kuitenkin potilaille mahdollisuuden molemminpuoliseen vuorovaikutukseen ympäristönsä kanssa, ei ainoastaan jokapäiväisissä asioissa vaan myös asioiden syvällisessä käsittelyssä ja päätöksenteossa.»käsivarrenliikkeitä, ääntä ja ruumiinasentoja hän ei enää voinut käyttää. Hän vastasi myöntävästi hitaasti sulkemalla silmänsä, kieltävästi taas räpyttämällä nopeasti silmiään useaan kertaan, ja toivoessaan hän kohotti katseensa kohti taivasta.» Dumas 1844 45 1 Oireyhtymän nimeä käsitellään Kielen kärjestä -palstalla tässä numerossa. Ensimmäiset kuvaukset»locked-in»-oireyhtymästä 1 (LIS) ilmestyivät kaunokirjallisuudessa. Alexandre Dumas n romaanissa Monte Criston kreivi vuosilta 1844 45 on yhtenä keskeisenä henkilönä aivoverenkierron häiriöön sairastunut Noirtier de Villefort, joka kommunikoi silmiä räpyttämällä. Avustajan osoittaessa sanakirjasta sanoja hän pystyi katseellaan valitsemaan niistä haluamansa. Émile Zola (alkuperäisteos 1868) kertoo kirjassaan, että liikuntakyvyttömällä henkilöllä nimeltä Thérèse Raquin oli»kieli vain hänen silmissään ja toisten piti arvata, mitä hän halusi». Ranskalainen Jean-Dominique Bauby (1997) kertoo vasta ilmestyneessä kirjassaan Perhonen lasikuvussa omakohtaisia tuntemuksiaan»sisään lukitusta tilasta», jossa motorinen kyky puuttuu täysin. Hän ei pysty puhumaan, mutta ajattelu ja muu kognitiivinen toiminta ovat säilyneet normaaleina. Hän ymmärtää kaiken, mutta häntä on vaikea ymmärtää. LIS on laajan aivorunkovaurion aiheuttama tila, jossa potilaan raajat, vartalon lihakset, kasvot sekä puhumiseen ja nielemiseen tarvittava lihak- Duodecim 114: 879 886, 1998 879
Kuva 1. Aksiaalisessa ja sagittaalisessa magneettikuvassa näkyy laaja vaurio aivosillan alueella. sisto ovat halvaantuneet. Oirekuvaan kuuluvat myös pakkoitku ja -nauru, jotka ovat liioiteltuja tunnetilaan verrattuna (Söderholm ym. 1998). Silmien liikkeet ovat useimmiten säilyneet, tosin näkövaikeudet, kuten kaksoiskuvat, näkökenttäpuutokset tai katseen kohdistamisen vaikeus, ovat mahdollisia (Söderholm ja Kahela 1995, Söderholm ym. 1998). Ajattelu, muisti, järkeily, kielellinen kyky ja tunteet ovat entisellään. Ihminen on tajuissaan ja tietoinen ympäristöstään, mutta keinot itsensä ilmaisemiseen puuttuvat (Kovanen ja Sulkava 1982, Dolfus ym. 1990, Ohry 1990, Katz ym. 1992, Isaka ym. 1993). Hän voi olla depressiivinen, mikä on luonnollista varsinkin sairauden alkuvaiheessa samoin kuin vireystilan vaihtelut ja väsyvyys. Oireyhtymän taustalla on useimmiten aivoverenkierron häiriö vertebrobasilaarialueella (Chia 1991, Blunt ym. 1994) (kuva 1). Muita syitä voivat olla aivorungon ja pikkuaivojen alueiden traumat, tuumorit ja virusperäiset sairaudet (Dolfus ym. 1990, Rowland 1991). Sairauden alkuvaiheessa kuolleisuus on suuri. Valtaosa kuolemantapauksista tapahtuu neljän ensimmäi- 880 S. Söderholm ym.
sen kuukauden aikana sairastumisesta (Patterson ja Grabois 1986). Paraneminen on harvinaista, joskin lievää kuntoutumista voi tapahtua. Yleensä potilaan tila vakiintuu ensimmäisen vuoden aikana. Hänen elinikänsä saattaa kuitenkin olla pitkä, useita vuosia (Dolfus ym. 1990, Thadani ym. 1991, Katz ym. 1992).»Locked-in»-oireyhtymä on siis ollut tunnettu lääketieteessä useita vuosikymmeniä, mutta aikaisemmin ei ole ollut olemassa menetelmiä, joiden avulla potilaat olisivat pystyneet helposti ilmaisemaan ajatuksiaan muille ihmisille (Palo 1997). Oireyhtymän syvällisempi tunteminen ja tietokoneavusteiset kommunikaatiomenetelmät ovat merkittävästi parantaneet heidän elämänlaatuaan (Rechlin 1993). Kommunikaation apuvälineitä ja tietokoneavusteisia kommunikaatiomenetelmiä on myös Suomessa ollut käytössä jo vuosikausia, mutta sekä yleinen että terveydenhuollon tietous näistä mahdollisuuksista on vielä vähäistä. Tässä artikkelissa keskitytään kuvaamaan LISpotilaiden kommunikaatiota ja vuorovaikutusta erilaisten menetelmien ja apuvälineiden avulla. Puhemotoriikan ja nielemiselimistön toimintahäiriöt LIS-potilaan puhumattomuuden syynä on anartria (Dolfus ym. 1990, Katz ym. 1992). Puheeseen vaikuttava lihaksisto on osittain tai täydellisesti halvaantunut, ja hengityksen ja äännön koordinaatiossa on vaikeuksia. Hengityksen helpottamiseksi potilaille joudutaan tekemään alkuvaiheessa henkitorviavanne. Kasvojen liikkeet ovat vähäiset. Jäljellä olevat liikkeet ovat kokonaisvaltaisia ja eriytymättömiä (Ohry 1990, Rowland 1991). Huulion ja kielen liikkeiden voima ja laajuus ovat heikentyneet, samoin pehmeän suulaen liikkeet. Potilaalla esiintyy usein patologinen imemis-puremisrefleksi. Hengityksen ja äännön koordinaatiovaikeuksien vuoksi tahdonalainen äänentuotto puuttuu, vaikka äänihuulitasolla ei yleensä ole häiriötä. Ääni tulee reflektorisesti pakkoitkun ja -naurun aikana (Söderholm ym. 1998). Nielemishäiriön vuoksi ravinto annetaan LISpotilaille aluksi nenä-mahaletkun kautta (Ohry 1990, Rowland 1991). Syömis- ja nielemishäiriön taustalla ovat suun heikko motoriikka, mahdollisesti tuntopuutoksia, nielemisrefleksin viivästyminen tai puuttuminen, nielun peristaltiikan heikkous ja kurkunpään adduktiotoiminnan heikkous. Tilannetta voi pahentaa myös musculus cricopharyngeuksen spasmi. Aspiraatio on mahdollinen kaikissa nielemisen vaiheissa: oraalisessa, faryngeaalisessa ja esofageaalisessa. Kommunikaatio Koska kyseessä ovat motorisen toimintakykynsä menettäneet mutta kielelliset ja muut henkiset toimintonsa säilyttäneet ihmiset, on ensiarvoisen tärkeätä pyrkiä heti sairauden alkuvaiheessa kehittämään potilaalle korvaava kommunikaatiomenetelmä perustarpeiden ilmaisemiseksi. Kommunikaatio perustuu silmien pystysuuntaisiin ylös alas-liikkeisiin, jotka ovat yleensä parhaiten säilyneet (Dolfus ym. 1990, Katz ym. 1992, Isaka ym. 1993). Niiden avulla potilas pystyy vastaamaan hänelle esitettyihin kysymyksiin myöntävästi tai kieltävästi. Silmien liikkeisiin voidaan perustaa myös kirjainviestintä. Potilaalle luetellaan tai näytetään kirjaintaulusta kirjaimia, ja hän valitsee silmien liikkeillä sanojen muodostamiseksi tarvittavat kirjaimet (Kahela ja Söderholm 1996, Söderholm ym. 1998). Varsinkin lueteltuihin kirjaimiin perustuva menetelmä on alkuvaiheessa hidas ja vaatii niin potilaalta kuin keskustelukumppaniltakin tarkkaavuutta ja muistia. Kommunikaatio on huomattavasti helpompaa silloin, kun silmien vaaka- ja pystysuorat liikkeet ovat hyvät. Silloin voidaan käyttää apuna kirjaimilla varustettua läpinäkyvää muovitaulua, jota käytetään kohdistamalla katse kirjaimesta toiseen. Menetelmä on jo pieni askel kohti normaalimpaa vuorovaikutusta, koska taulun läpinäkyvyys mahdollistaa myös katsekontaktin keskustelijoiden välillä. Tietokoneavusteinen kommunikointi Tietokoneavusteinen kommunikaatio perustuu mihin tahansa tahdonalaiseen lihasliikkeeseen, pieneenkin. Suurimmat ongelmat suunniteltaessa tietokoneavusteista kommunikaatiomenetelmää ovat tahdonalaisten lihasliikkeiden vähyys ja Suun motoriikan häiriöt ja korvaavat kommunikaatiomenetelmät»locked-in»-oireyhtymässä 881
näön ja katseen kohdistamisen vaikeudet (Dolfus ym. 1990, Katz ym. 1992). Tietotekniikan tehokas hyödyntäminen on mahdollista vain silloin, kun suunnitteluun osallistuu moniammatillinen kuntoutustyöryhmä, jolla on riittävästi tietoa aiheesta (Söderholm ym. 1998). Tietokoneavusteisen kommunikaatiomenetelmän valinta ja käytön harjoittelu on pitkä, useita vaiheita sisältävä prosessi. Potilaan ja moniammatillisen työryhmän apuna on tällöin apuvälineasiantuntija. Puheterapeutti kartoittaa kasvojen ja puheeseen tarvittavan lihaksiston toiminnan sekä leuan liikkeet. Yhteistyössä fysio- ja toimintaterapeutin kanssa potilaalle pyritään saamaan riittävän hyvä istumisasento, jolla helpotetaan pään ja vartalon hallintavaikeuksia. Raajojen vajaatoiminnasta ja spastisuudesta huolimatta yritetään löytää mahdollisimman luotettava tahdonalainen lihasliike, jota voidaan käyttää tietokoneen ohjaukseen (Kahela ja Söderholm 1996). Ohjaimen käyttö voi perustua pieneen sormen tai ranteen liikkeeseen, otsan rypistykseen, leuan liikkeeseen tai purentaan (Haig ym. 1987, Ohry 1990, Katz ym. 1992). Jos pään hallinta on riittävän hyvä, voidaan käyttää hiiriemulaattoreita, jotka toimivat ultraäänisignaalilla tai infrapunavalolla (Anson 1991). Sopivien käyttökytkinten löytäminen, oikea sijoittaminen ja käytön harjoittelu ovat ATK-laitteiston käytön suunnittelussa kaikkein tärkein, aikaa vievin ja vaativin osa kokonaisuutta (kuva 2). Apuohjelmat mahdollistavat tietokoneen kaikkien toimintojen käytön vaikka yksitoimisella kytkimellä (Kilgallon ym. 1987). Näppäimistö korvataan näppäimistöohjelmalla. Sen avulla näppäimistö saadaan näkyviin näyttöruutuun, jolloin sitä voidaan käyttää joko hiirellä tai askeltavan näppäimistöohjelman ja yksitoimisen kytkimen avulla (Gonzales-Abasacal ym. 1994). Kirjoittamista voidaan helpottaa vaillinaisten sanojen ja lauserakenteiden täydentämisohjelmilla. Tarvittaessa voidaan käyttää puhesyntetisaattoriohjelmia, jotka muuntavat kirjoitetun tekstin puheeksi (Fahey ym. 1990). Mikäli potilaalla on näköön tai katseen kohdistamiseen liittyviä vaikeuksia, apuna voidaan käyttää äänipalautteella ja askelluksella varustettua näppäimistöohjelmaa. Kuva 2. Tietokoneavusteinen kommunikaatio askeltavan näppäimistöohjelman ja leukaohjaimen avulla. Omat potilaat Invalidiliiton Käpylän kuntoutuskeskuksen jälkiseurantaryhmään kuuluu 13 täydelliseen»locked-in»-oireyhtymään sairastunutta, vuosina 1979 97 kuntoutettua potilasta. Heistä seitsemän on naisia ja kuusi miehiä. Nuorin oli sairastumisen aikaan 17-vuotias ja vanhin 57-vuotias. Keskimääräinen sairastumisikä oli miehillä 37.3 vuotta ja naisilla 35.1 v. LIS:n aiheuttivat laaja aivorunkoinfarkti (11 potilaalla), traumaattinen vaurio aivorungon alueella (yhdellä) ja virussairauden seurauksena syntynyt Guillain Barrén syndrooma (yhdellä). Yhden potilaan aivorunkoinfarktin aiheuttajaksi on epäilty sähköiskua. Potilaista yhtätoista on tavattu henkilökohtaisesti koti- tai laitoskäyntien yhteydessä. Yhden henkilökohtaista jälkiseurantaa ei saatu järjestymään. Yksi potilas kuoli 14 vuoden kuluttua sairastumisesta. Tutkituista 11 potilaasta neljä on tätä nykyä terveyskeskuksen vuodeosastolla ja yksi näistä on siirtymässä periodihoitoon kotiin, kolme asuu palvelutalossa ja neljä henkilökohtaisten avustajien turvin kotona. Kuntoutusjaksojen lukumäärät ja pituudet vaihtelevat. Kuntoutusjakson keskimääräinen pituus on ollut noin kolme kuukautta. Viime vuosina kuntoutusjaksojen taajuus on suurentunut; tavoitteena on ollut vuosittainen kuntoutusjakso. Tavattujen potilaiden pisin seuranta-aika on ollut 15 vuotta, lyhin kymmenen kuukautta. Kuntoutuskeskuksen työryhmä on ollut lähes kaikkiin potilaisiin vuosittain yhteydessä. 882 S. Söderholm ym.
Kaikki jälkiseurantaan osallistuneet 11 potilasta tarvitsevat useissa päivittäisissä toiminnoissaan toisen henkilön apua. Kuusi heistä pystyy käyttämään erikoisohjaimien avulla sähköpyörätuolia, ja viidellä on lisäksi ympäristönhallintalaitteet käytössään. Kahta lukuun ottamatta potilaat pystyvät syömään karkeaksi soseutettua ruokaa ja juomaan nesteitä joko sellaisenaan tai saostettuna. Kahdelle potilaalle on tehty aspiraatiovaaran ja limaisuuden vuoksi gastrostooma. Nielemishäiriön syinä ovat kaikilla olleet oraalimotoriikan heikkous, nielemiselimistön osittaiset tuntopuutokset, nielurefleksin viivästyminen tai puute sekä yskimisrefleksin heikkous tai puuttuminen. Seitsemälle potilaalle on tehty videofluorografiatutkimus, jonka avulla nielemistapahtuman vaiheita on pystytty seuraamaan tarkasti ja suunnittelemaan sen perusteella yksilöllinen ja turvallinen nielemisterapia. Suun avaamista ja suuhygienian hoitamista on hankaloittanut useimmilla alkuvaiheessa voimakas imemis-puremisrefleksi. Potilaista kahdeksalle on palautunut vähäistä lihastoimintaa silmien liikkeiden ja pään hallinnan ohella myös käteen tai sormiin. Yksi pystyy käyttämään kirjaintaulua ja tekstiä tuottavaa laitetta (»kommunikaattoria») käteen asetetun apuvälineen avulla ja yksi kykenee käyttämään sormellaan tavallista tietokoneen näppäimistöä. Seurannassa olleista potilaista kaksi pystyy vahvasta dysartriasta huolimatta kommunikoimaan puheensa avulla, toinen enimmän aikaa, toinen pysyvän trakeostooman vuoksi ainoastaan pieniä aikoja päivittäin puhekanyylin avulla. Yhden potilaan puhe perustuu yksittäisten äänteiden ja sanojen käyttöön. Kaikille seurannassa olleille on kuntoutusjakson aikana pystytty suunnittelemaan ja kehittämään toimiva kommunikaation apuväline tai tietokoneavusteinen kommunikaatiomenetelmä tai molemmat (taulukko 1). Potilas 1 on 33-vuotias mies. Hän sairastui marraskuussa 96 kallonpohjavaltimon infarktiin, jonka seurauksena hänelle kehittyi»locked-in»-oireyhtymä. Sairastumista oli edeltänyt parin viikon ajan takaraivosärky ja huimaus. Potilas oli hakeutunut terveyskeskukseen, jossa hänelle oli määrätty niska hartiaseudun hierontaa. Oireet kuitenkin etenivät täydelliseksi puhumattomuudeksi ja tetraplegiaksi. Primaarihoito annettiin keskussairaalassa, jossa tehdyssä pään magneettikuvauksella todettiin aivosillan alueen infarktiin sopiva laaja muutos, joka ulottui vasenvoittoisesti pikkuaivoihin ja aivovarsiin. Potilas tuli Käpylän kuntoutuskeskukseen huhtikuun puolivälissä 1997. Hän oli täysin puhumaton ja tetrapleginen, ja hänellä esiintyi voimakasta pakkoitkua ja -naurua. Trakeostooma oli poistettu ennen kuntoutukseen tuloa, mutta nenä-mahaletku oli paikoillaan, eikä ruokailuharjoituksia ollut vielä aloitettu. Potilaalla oli hyvin liikkuvat silmät, joiden avulla hän pystyi viestittämään kyllä-ei-vastaukset kysymyksiin, mutta muutoin kasvojen liikkeet olivat vähäiset. Jokapäiväiseksi kommunikaatiovälineeksi valittiin aakkosilla varustettu läpinäkyvä muovitaulu, jota potilas käytti heti ensimmäisestä päivästä lähtien sujuvasti. Toisena keinona käytettiin esimerkiksi terapioiden yhteydessä, aakkosten luettelemista. Nielemishäiriötä selvitettiin kliinisen tutkimuksen ja videofluorografian avulla. Häiriön syinä olivat suunmotoriikan heikkous ja nielurefleksin viivästyminen. Aspirointi oli kuitenkin vähäistä. Potilas oli intensiivisessä kuntoutuksessa kaksi kuukautta. Nenä-mahaletku pystyttiin poistamaan toukokuussa, ja potilaan puhe-elimistön motoriikka kehittyi niin paljon, että hän pystyi auttavaan kommunikaatioon fraasitasolla. Kommunikaatio sujui nopeasti läpinäkyvän muovitaulun ja silmien liikkeiden avulla. Potilaalle suunniteltiin tietokoneavusteinen kommunikaatiovälineistö, jota hän käytti apuohjelmien ja infrapunavalon avulla toimivalla, otsaan sijoitettavalla hiirellä. Hiiren käyttö yksitoimisella kytkimellä onnistui käyttämällä hyväksi oikean ranteen vähäistä liikettä. Kuntoutuksen loppuvaiheessa potilas harjoitteli liikkumista sähköpyörätuolilla, jota hän ohjasi leukaohjaimella. Uusi kuntoutusjakso toteutettiin syksyllä 1997. Nielemistoiminnot ja kommunikaatio olivat tulleet huomattavasti nopeammiksi. Jakson aikana potilas harjoitteli ympäristönhallintalaitteiden käyttöä, liikkumista sähköpyörätuolilla ja aiemmin hankittujen kommunikaatiovälineiden ohella hän opetteli käyttämään puhesyntetisaattorilla varustettua Lightwriter-tekstilaitetta suutikun avulla. Tämä laite pystyi palvelemaan potilasta välittömässä kommunikaatiossa sekä mahdollisti myös kaiutinpuhelimen käytön. Kuntoutuksen jälkeen potilas siirtyi palvelutaloon asumiskokeiluun. Hän itse kuvasi elämäntilannettaan seuraavasti:»locked-in-syndrooma. Tuon sanahirviön kanssa olen joutunut elämään melkein vuoden. Kerron tästä sairaudesta ja niin kuin Kyllösen Matti sanoisi formuloita selostaessaan erinomaisista vaikeuksista, joihin olen törmännyt. Elämäni muuttui täysin ja kertaheitolla marraskuun 24. päivänä 1996. Tuon päivämäärän tulen muistamaan koko elämäni. Olin kuuleman mukaan sairaalan teho-osastolla kaksi viikkoa. Itse en muista tuosta ajasta mitään, vain sekavia unikuvia. Locked-in-syndrooma, niin kuin sairauteni virallinen määritys kuuluu, jättää ihmisen käytännöllisesti katsottuna lukituksi sisään, oman ruumiinsa sisään. Minä en esimerkiksi voi syödä tai juoda kunnolla enkä pysty puhumaan: asiat mitkä aikaisemmin olivat itsestäänselvyyksiä. Tämä sairaus on vienyt myös liikuntakyvyn ja kyvyn käyttää käsiäni. En osaa yskiä, sylkeä tai purskutella vettä suussa. En osaa hallita tunteitani, itkua ja naurua, vaikka kuinka haluaisin. Kaikki liikuttaa, jopa avovaimoni vierailut alussa saivat minut itkemään. En tule läheskään aina ymmärretyksi, koska välitön kommunikaatio rajoittuu pelkästään silmien liikkeisiin ja kirjaintauluun. Onneksi avuksi on saatu tietokoneet, tämäkin teksti on syntynyt sen avulla. Muuten yhteyteni ulkomaailmaan olisivat käytännöllisesti katsoen poikki. Sairastumiseni sattui aikaan, jolloin meille odotettiin ensimmäistä lasta. Nyt avovaimollani ja minulla on pieni, suloinen tytär. Ehkäpä elämällä on sittenkin tarkoitus pitäähän minun olla isä tyttärelleni. Sitä minulta ei kukaan saa viedä pois» Potilas 2, kuntoutuksessa ollut 43-vuotias mies, puolestaan kuvasi omaa tilaansa ja suhdettaan hoitohenkilökuntaan seuraavasti:»oloni on kauheaa normaalitilanteeseen verrattuna. Sitä sävyttävät epävarmuus, vaihtoehdottomuus ja vanha, jähmeä minäkuvani, joka alituisesti törmää nykytodellisuuteen. Entä tulevaisuuteni. Välillä vähän jumppaan ja kirjoittelen. Siinäpä se tulevaisuuteni visio lyhyesti ja sievästi muotoiltuna Suun motoriikan häiriöt ja korvaavat kommunikaatiomenetelmät»locked-in»-oireyhtymässä 883
Taulukko 1. Aineiston potilaiden korvaavat kommunikaatiomenetelmät. Potilas Menetelmät, tekniset apuvälineet ja ohjelmat Oheislaitteet Ohjaustapa Käyttöpaikka 1 Aakkosten luetteleminen, PC-kone, ulkoinen askeltava näppäimistö, Macintosh-kone, askeltava auditiivinen näppäimistöohjelma, puhesyntetisaattori 1-toiminen sormikytkin 2 Kirjaintaulu, puhe, PC-kone, näppäimistöohjelma, sanojenennustamisohjelma, hiiren automaattinen valintaohjelma Pään liikkeillä toimiva hiiri 3 1 Kirjaintaulu, tekstintuottolaite Vasen käsi, monitoimihihnaan sijoitettu näppäilytikku 4 Kirjaintaulu, äänteet, yksittäiset sanat, syntetisaattorilla varustettu tekstintuottolaite, kannettava PC-kone, näppäimistöohjelma, sanojenennustamisohjelma, sähköposti ja Internet Pään liikkeillä toimiva hiiri, 1-toiminen käsikytkin 5 Kirjaintaulu, aakkosten luetteleminen, Macintosh-kone, askeltava auditiivinen näppäimistöohjelma 1-toiminen leukakytkin 1-toiminen sormikytkin Pyörätuoli, vuode 6 Puhesyntetisaattorilla varustettu tekstintuottolaite, PC-kone, näppäimistöohjelma, sanojenennustamisohjelma, sähköposti ja Internet Otsatikku, leuan liikkeillä toimiva hiiri, 1-toiminen käsikytkin 7 Kirjaintaulu, kannettava PC-kone, askeltava näppäimistöohjelma, sanojenennustamisohjelma, sähköposti ja Internet 1-toiminen leukakytkin Pyörätuoli, sähköpyörätuoli 8 Puhe, PC-kone, pieni kaareva näppäimistö, sähköposti ja Internet Suutikku 9 Silmien liikkeet ja aakkosten luetteleminen, kirjaintaulu 10 2 Kirjaintaulu, askeltava valotaulu, PC-kone morsetusohjelmalla 1-toiminen sormikytkin 11 Tekstintuottolaite, PC-kone, normaali näppäimistö ja hiiri, sähköposti ja Internet Näppäily vasemman käden keskisormella 12 Aakkosten luetteleminen, Macintosh-kone, askeltava auditiivinen näppäimistöohjelma 1-toiminen suukytkin Pyörätuoli 13 Aakkosten luetteleminen, askeltava elektroninen valotaulu Sähkökirjoituskone 1-toiminen käsikytkin 1 Potilas ei osallistunut jälkiseurantaan; tiedot perustuvat Invalidiliiton Käpylän kuntoutuskeskuksen (IKK) asiakirjoihin 2 Potilas on kuollut; jälkiseurantatiedot perustuvat IKK:n asiakirjoihin ja puhelinkeskusteluihin kotipaikkakunnan terveydenhuoltohenkilöstön kanssa 884 S. Söderholm ym.
Viileän neutraali perusasenne on monessa hoitosuhteessa hyvä ja harkittu. Pitkässä hoitosuhteessa, kuten omassani, on tärkeää, että hoitajan oma persoona pilkahtaa esiin roolin takaa. Eri asia, satunko siitä pitämään. En halua, että minua hoidetaan konemaisesti, enkä sitä, että kone minua hoitaa» Potilas joutui viettämään sairaalassa yli vuoden vailla omia kommunikaatiomahdollisuuksia. Liikkumattomasta ja puhumattomasta potilaasta kehittyi kuitenkin hoitohenkilökunnalle persoona, ainutkertainen, ajatteleva, tunteva ja oman elämänhistoriansa omaava yksilö. Pohdinta LIS-potilaat ovat melko harvinainen, osittain unohdettu ryhmä. Kansainvälisessä kirjallisuudessa raportit ovat paljolti tapausselostuksia, joissa potilasmäärä on 1 2 (Dolfus ym. 1990, Thadani ym. 1991, Sepcic ym. 1992, Ostrum 1994) tai 6 7 (Nordgren ym. 1971, Hawkes 1974, Kovanen ja Sulkava 1982, Reznik 1983, Andersson ym. 1993). Patterson ja Grabois (1986) julkaisivat kirjallisuuskatsauksen 139 potilaasta, joista heidän omaan sarjaansa kuului kuusi henkilöä. Vain yksi raportti on laajemmasta, 29 potilaan ryhmästä (Katz ym. 1992). Oma 13 potilaan aineistomme on siis kansainvälisestikin laaja. LIS-potilaan kuntoutus on pitkäaikaista, asiantuntevan kuntoutustyöryhmän yhteistyötä. Se vaatii ennen kaikkea sairastuneelta ja hänen läheisiltään voimia, kärsivällisyyttä ja uskoa parem- paan. Kun ihminen on menettänyt käytännöllisesti katsoen kokonaan kykynsä tahdonalaiseen toimintaan, on ensiarvoisen tärkeätä tehdä kaikki mahdollinen edes vähäisten edistysaskeleiden saavuttamiseksi. Normaali ruokailu ja vuorovaikutus ympäristön kanssa ovat ihmisen perustarpeita ja jo pelkästään elämänlaadun kannalta erittäin merkittäviä asioita. Tietotekniikan käyttömahdollisuuksien kehittäminen terveydenhuollossa ja kuntoutuksessa vaatii paljon aikaa, innostusta ja nopeasti etenevän tekniikan jatkuvaa seuraamista. Erilaisia vaihtoehtoja on olemassa, mutta apuvälineiden ja apuohjelmien yksilöllinen soveltaminen vaatii osaamista, johon ei vielä maassamme ole riittävää koulutusta. Tietokone ei koskaan voi täysin korvata puhetta eikä puheen ja oheisviestinnän avulla tapahtuvaa tunneilmaisua. Tietokoneavusteinen kommunikaatio antaa kuitenkin potilaalle mahdollisuuden vuorovaikutukseen ympäristönsä kanssa, ei ainoastaan jokapäiväisissä asioissa vaan myös asioiden syvällisessä käsittelyssä ja päätöksenteossa. Tuottamiensa tekstien kautta potilaalla on mahdollisuus ilmaista itseään yksilöllisenä, tuntevana ihmisenä. *** Tämä selvitys on osa Invalidiliiton automaatioprojektia, jota on tukenut Raha-automaattiyhdistys. Kirjallisuutta Anderson C, Dillon C, Burns R. Life-sustaining treatment and locked-in syndrome. Lancet 1993; 342: 867 8. Anson D. Using the HeadMaster with Macintosh, Apple II, and MS-DOS computers. Am J Occup Ther 1991; 45: 889 97. Bauby J-D. Perhonen lasikuvussa. Suom. A Partanen, V Keynäs. Juva: WSOY, 1997. Blunt S B, Boulton J, Wise R, ym. Locked-in syndrome in fulminant demyelating disease. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1994; 57(4): 504 5. Chia L-G. Locked-in syndrome with bilateral ventral midbrain infarcts. Neurology 1991; 41: 445 6. Dolfus P, Milos P L, Chapuis A, Real P, ym. The locked-in syndrome: a review and presentation of two chronic cases. Paraplegia 1990; 28: 5 16. Dumas A. Monte-Criston kreivi. Suom. L Hirvensalo. Porvoo: WSOY, 1983. Fahey R, Zegarra L, Finch A. Going on-line with and for individuals with communication disabilities. Augmentat Alternat Commun 1990; 6: 89 (abstrakti). Gonzalez-Abasacal J, Gomez E, Buldain G, Gardeazbal L. Software tool to evaluate methods of enhancing communication speed. Augmentat Alternat Commun 1994; 6: 94. Haig A J, Katz R T, Sahgal V. Mortality and complications of the locked-in syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1987; 68: 24 7. Hawkes C H. Locked-in syndrome: report of seven cases. BMJ 1974; 4: 379 82. Isaka Y, Iiji O, Ashida K, Imaizumi M, ym. Cerebral blood flow and magnetic resonance imaging in locked-in syndrome. J Nucl Med 1993; 34: 291 3. Kahela K, Söderholm S. Computer communication systems in cases of locked-in-syndrome. Paper in Husita Congress Rovaniemi. 1996. Katz R T, Haig A J, Clark B B, DiPaola RJ. Long-term survival, prognosis, and life-care planning for 29 patients with chronic locked-in syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1992; 73: 403 8. Kilgallon M J, Roberts D P, Miller S. Adapting personal computers for use by high-level quadriplegics. Med Instrument 1987; 21: 97 102. Kovanen J, Sulkava R. Locked-in-oireyhtymä eli valetajuttomuus. Duodecim 1982; 98: 1079 83. Nordgren R E, Markesberry W R, Fakuda K, Reeves A G. Seven cases of cerebromedullospinal disconnection: the locked-in syndrome. Neurology 1971; 21: 1140 8. Suun motoriikan häiriöt ja korvaavat kommunikaatiomenetelmät»locked-in»-oireyhtymässä 885
Ohry A. The locked-in syndrome and related states. Paraplegia 1990; 28: 73 5. Ostrum A E. The locked-in syndrome comments from a survivor. Brain Injury 1994; 8(1): 95 8. Palo J. Perhonen aivokammiossa. Helsingin Sanomat (kuukausiliite, joulukuu): 87 9, 1997. Patterson J R, Grabois M. Locked-in syndrome: a review of 139 cases. Stroke 1986; 17: 758 64. Rechlin T. A Communication system in cases of»locked-in»-syndrome. Int J Rehabil Res 1993; 16: 340 2. Reznik M. Neuropathology in seven cases of locked-in syndrome. J Neurol Sci 1983; 60: 67 78. Rowland L P. Clinical syndromes of the spinal cord and brain stem. Teoksessa: Kandel E, Schwartz J, Jessell T, toim. Principles of neural science. 3. painos. East Norwalk, Connecticut, 1991, s. 729. Sepcic J, Sepic-Grahovac D, Strenja-Grubesic J, ym. Locked-in syndrome. Neurologia Croatica 1992; 41(3): 157 61. Söderholm S, Kahela K. Locked-in-syndrome. Communication and swallowing disorders. A case study. Posteri 1. World Congress on Brain Injury. Copenhagen 1995. Söderholm S, Meinander M, Kahela K. Locked-in-oireyhtymä ja korvaavat kommunikaatiomenetelmät. Posteri, Lääketiedepäivät 1998, Helsinki. Thadani V M, Rimm D L, Urquhart L, ym. Locked-in syndrome for 27 years following a viral illness: clinical and pathological findings. Neurology 1991; 41: 498 500. Zola E. Therese Raquin. Ruots. A Bouleau. Stockholm: Prisma, 1983. SINIKKA SÖDERHOLM, vastaava puheterapeutti MONICA MEINANDER, vastaava toimintaterapeutti KIRSI KAHELA, puheterapeutti, opiskelija HANNU ALARANTA, dosentti, ylilääkäri Invalidiliiton Käpylän kuntoutuskeskus Koskelantie 22 00610 Helsinki Jätetty toimitukselle 21.1.1998 Hyväksytty julkaistavaksi 19.2.1998 886