Cluster Horton Mikko Kallela 2011
Episodittainen 80% Krooninen 20% Sarjoittainen päänsärky 0.1% CPH SUNCT HC 1000 sarjoittaisesta päänsärystä kärsivää miljoonaa ihmistä kohti Auraton migreeni Aurallinen migreeni FHM SHM 0.01% 12% 5% FHM = Familiaalinen Hemipleginen Migreeni, SHG = Sporadinen Hemipleginen Migreeni CPH = Chronic Paroxysmal Hemicrania, HC = Hemicrania Continua SUNCT = Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing
... patofysiologiaa...!
Trigeminovaskulaarijärjestelmä Vaskulaarinen kipu Sykkivä ja fyysisessä rasituksessa paheneva päänsärky
Parasympaattinen hermoston aktivaatio Silmä punoittaa, vuotaa Nenä menee tukkoon Kasvot hikoilevat, punoittavat VIP = Vasointestinal Peptide = Vasoactive Intestinal Peptide
Sympaattinen hermosto Hornerin syndrooma Hornerin syndrooma Sympaattisen hermoston vajaatoiminta Miosis+Enoftalmos+Anhydrosis+Ptosis Mioosi korostuu pimeässä
Hypotalamus Alarm clock headcahe Sisäinen kello: suprakiasmaattinen tumake Vuorokausi- ja vuosirytmi Sarjottainen päänsärky (Cluster, Horton) kesto: 15-90 min lukumäärä vrk:ssa: 0,5-8 kello 3, 9, 15 Särkysarja : kesto viikkoja - tammikuu, heinäkuu
Part 1: The primary headaches 1. Migraine 2. Tension-type headache 3. Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias 4. Other primary headaches 3.1 Cluster headache 3.2 Paroxysmal hemicrania 3.3 SUNCT Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing ICHD-II. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1) International Headache Society 2003/4
!! Toispuoleinen kipu! TACs! 5. aivohermon V1-haara!!! Kipu sietämättömän kovaa!!! Autonomisen hermoston oireet!!! Kohtauksittaisuus, lyhyt kesto, frekvenssi!!! Hoitovaste vaihteleva, patognomoninen!! triptaanit, happi, kortisoni, verapamiili, indometasiini!
10 Kivun intensiteetti (Visual Analog Scale) Kovaa Toispuoleista Silmän seudussa tai otsassa Autonomisen hermoston oireet (silmät, nenä) Tulee sarjoina Rauhattomuus yksittäinen kipujakso tyypillisesti 1-3 kipujaksoa / vrk 0 15 minuttia - 3 tuntia Kipujaksoja 1 joka toinen päivä - 8 päivässä Sarjan kesto 7-365 päivää 00 06 12 18 Aika 00
Kyynelvuoto (90%) Kipu kestää : 15 minuttia - 3 tuntia Kipujaksoja 1-3 vuorokaudessa Silmän sidekalvon punoitus (75%) Nenän tukkoisuus nenä vuotaa (75%) Silmäluomi roikkuu (ptoosi) Silmäluonen turvotus Toispuoleisuus (> 95%) Rauhaton käytös (93%) (75%) Migreenioireita (50%): pahoinvointia tai aistiarkuutta Näköuroja (14%)
Kohtaushoito Kortisoni Sarjan hoito Verapamiili Litium Sumatriptaani Happi Okkipitaalihermon puudutus Gapapentiini Topiramaatti Melatoniini Aika
1.! Kohtaushoito:! Sumatriptaani sc. (tsolmitriptaani in.)!! Happi 2. Siirtymävaiheen hoito! Kortisoni, oksipitaalihermon puudutus 3. Sarjan hoito:! Verapamiili Oksipitaalohermon stimulaatio Deep Brain Stimulation! Litium! Topiramaatti, gapapentiini! Melatoniini 1 2 3
Deep Brain Stimulation
3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing New entrant to classification A. At least 20 attacks fulfilling criteria B-D B. Attacks of unilateral orbital, supraorbital or temporal stabbing or pulsating pain lasting 5-240 s 50 sekuntia C. Pain is accompanied by ipsilateral conjunctival injection and lacrimation D.Attacks occur with frequency 3-200/d E. Not attributed to another disorder 28 ICHD-II. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1) International Headache Society 2003/4
Erittäin harvinainen! tapausselostuksia ( n " 50)! Kipu 10/10, kesto kymmeniä sekunteja (5-240, 50), kipuepisodeja 3-200 ( 30) / vrk, kipujakso päivistä kuukausiin, 1-2 kertaa vuodessa SUNCT = Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing
!! Kipu toispuoleista, silmän seudussa!!! Kovaa, kohtalaista (usein 10/10)!!! Kivun kesto sekunteja (5-240), 3-200 / vrk!!! Autonomisen hermoston oireet prominoivat:!! SUNCT - sidekalvo punoittaa ja kyynelvutoa!! SUNA - autonomisen hermoston oireita ja mahdollisesti sidekalvon punoitusta tai kyynelvutoa (ei molempia)! Triggerit, ei refraktaariperiodia, trigeminuksen I-haara SUNCT = Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival injection and Tearing SUNA = Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Cranial Autonomic Symptoms Cohen, Matharu ja Wang. SUNCT syndrome. MedLink Neurology 2009.
Lamotrigiini (ad 300 mg / vrk), lidokaiini iv. SUNCT = Short-lasting, Unilateral, Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing topiramaatti (ad 300 mg / vrk), gabapentiini (800-2700 mg / vrk), karbamatsepiini, okskarbatsepiini oksipitaalihermon puudutus (lidokaiini) / stimulaatio, DBS (Deep Brain Stimulation) Cohen, Matharu, Wang. SUNCT syndrome. MedLink Neurology 2009 (www.medlink.com).
3.2 Paroxysmal hemicrania A. At least 20 attacks fulfilling criteria B-D B. Attacks of severe unilateral orbital, supraorbital or temporal pain lasting 2-30 min C. Headache is accompanied by!1 of the following: 1. ipsilateral conjunctival injection and/or lacrimation 2.ipsilateral nasal congestion and/or rhinorrhoea 3.ipsilateral eyelid oedema 4.ipsilateral forehead and facial sweating 5. ipsilateral miosis and/or ptosis D.Attacks have a frequency >5/d for > half of the time, although periods with lower frequency may occur E. Attacks are prevented completely by therapeutic doses of indomethacin F. Not attributed to another disorder Rauhattomuus 80% Agressiivisuus 26% ICHD-II. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1) International Headache Society 2003/4
Jatkuvaa, autonomisen hermoston oireet mahdollisesti lieviä
!! 25 mg x 3 po. / vrk, 3 vrk:n ajan!!! 50 mg x 3 po. / vrk, 3 vrk:n ajan!!! 75 mg x 3 po. / vrk maksimiannos! Inflamaatio! Aivopaine!!! Indotest :!! Indometasiini 50 mg im.!! Antonaci et al. Headache 1998.! Indometasiini Melatoniini Keskushermostopenetraatio! vrt. Färkkilän (huimaus)tippa
Sekundaarinen päänsärky Hemicrania Continua Krooninen migreeni Vaskulaarinen Infektio Trauma Kasvain Aivolisäkeseutu! Krooninen tensiopäänsärky
Kohtausfrekvenssi Lääkkeiden liikakäyttö Opiaatit, barbituraatit Migreenin kohtauslääkkeet Kofeiinin liikakäyttö Stressi Ylipaino Masennus Allodynia Unihäiriöt Bigal ja Lipton. Current Opinion in Neurology 2009: 269-276
Haluatko auttaa migreenin ja sarjoittaisen päänsäryn (Cluster tai Hortonin päänsärky) syiden selvittämisessä Jos lääkärisi on todennut Sinulla migreenin tai sarjoittaisen päänsäryn, pyytäisimme että harkitsisit suomalaiseen migreenin molekyyligeneettiseen tutkimukseen osallistumista. Prodromaalivaihe Postrdromaalivaihe Voit osallistua sellaisena kuin olet, aurattomana, aurallisena tai vaikkapa hemiplegisenä. Voit osallistua myös yksin vaikkakin koko sukusi on tervetullut mukaan. Lisätietoa saat tutkimushoitajaltamme. Tutkimuksesta ei koidu Sinulle vaivannäön lisäksi muita kuluja. Ilmoittaudu sähköpostilla tutkimushoitaja Leena Leikakselle, leena.leikas@helsinki.fi. Aarno Palotie, Maija Wessman, Mikko Kallela, Markus Färkkilä
FINLAND Suvun index-case Mies, ei päänsärky! Nainen, ei päänsärkyä! Mies sarjoittainen päänsärky tai migreeni! Nainen, sarjoittainen päänsärky tai migreeni! Kyselylomake Verikoe