Aikuisten epilepsian kohtausoireiden erotusdiagnostiikka Markus Müller - TYKS Sirpa Rainesalo - TAYS
Ei-epileptisiä kohtauksellisia oireita I. Sisätautikenttä Synkopee Vasovagaalinen synkopee ( reflex - neurally mediated) Ortostaatinen hypotensio Kardiovaskulaarinen esim. AV-katkos Hypoglykemia
II a. Ei-epileptisiä neurologisia kohtauksittaisia tapahtumia II. Neurologinen erotusdiagnostiikka TIA-oire (aivoverenkiertohäiriö) Migreeni TGA Liikehäiriötä Akuuti dystoninen reaktio (antipsykotinen/antiemetinen lääkitys) Kohtauksittainen kinesigeeninen dyskinesia Spasmus hemifacialis Myoklonus
II b. Ei-epileptisiä neurologisia kohtauksittaisia tapahtumia Unihäiriö- kenttä Päiväsaikaisia kohtausoireita katapleksia Yöllisiä kohtausoireita Non-REM parasomnia REM-unen aikainen käyttäytymishäiriö (lapsuudessa: Pavor nocturnus) Hyperekpleksia (periytyvä säpsähtelyoireyht.)
III. Aitoja epileptisiä kohtauksia tausta- sairauden yhteydessä Mitokondriopatia Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) Autoimmuuni- (limbinen) enkefaliitti Degeneratiivinen aivosairaus/ dementia
Toiminnalliset Kohtaukset
Kirjallisuutta S. Benbadis: The differential diagnosis of epilepsy: A critical review, Epilepsy& Behavior 15(2009) 15-21.
Jackson A., Bower S., Seneviratne U. : Semiologic, electroencephalographic and electrocardiographic correlates of seizurelike manifestations caused by cardiac asystole Seizure 29 (2015) 15-19.
MIRAS Mitochondrial recessive ataxia syndrome (yleisin nuoruus- tai aikuisiän perinnöllinen ataksiasairaus Suomessa POLG1-geeni mutaatio) Ataksia Dysartria Neuropatia Pakkoliikkeitä Pyskiatrisia oireita Epilepsia EEG:ssä joskus ns. RHADS occipital rhythmic highamplitude delta with superimposed (poly-) spikes
Cataplexy Sudden episodes of symmetric striated muscle weakness with preserved consciousness Triggered by emotions Last from a few to 30 seconds In children facial muscles are commonly involved, (cataplectic facies -ptosis, mouth-opening) Together with sleep attacks most important symptom of narcolepsy type 1 Partinen M et al: Narcolepsy as an autoimmune disease: the role of H1N1 infection and vaccination, Lancet Neurology, Vol. 13, June 2014, p. 600-613.
Video 4 Demonstration of Kinesigenic Dyskinesia https://youtu.be/ve-ixaotnzm
Paroxysmal kinesigenic dyskinesia Successfull treatment of anti-caspr2syndrome by interleukin 6 receptor blockade through tocilizumab. Krogias C, Hoepner R, Müller A, Schneider-Gold C, Schröder A, Gold R JAMA Neurol, 2013 Aug;70(8): 1056-9.
Kohtauksittainen kinesigeeninen dyskinesia (paroxysmal kinesigenic dyskinesia PKD) PKD:n lisäksi kohtauksellisiin liikehäiriöihin kuuluvat kohtauksittainen nonkinesigeeninen dyskinesia (PKND) ja kohtauksittainen liikunnan aiheuttama dyskinesia (paroxysmal exercise induced dystonia PED)
II. Kohtauksittainen kinesigeeninen dyskinesia (paroxysmal kinesigenic dyskinesia PKD) Liittyy äkilliseen liikkeellelähtöön Kestää useimmiten alle minuutin Esiintyy usein jopa kymmeniä kertoja päivässä Kohtausten välillä oireeton Neurologinen status ja MRI, EEG ovat normaalit Alkaa lapsena tai nuorena Kuoppamäki M, Keränen T : Kohtauksittainen kinesigeeninen dyskinesia harvinainen liikehäiriö Duodecim 7/ 2005
Aikuisten epilepsian kohtausoireiden erotusdiagnostiikka LT Sirpa Rainesalo 14.5.2016
Miten erottaa epileptiset kohtaukset ei-epileptisistä? 16 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo
Yleisimpiä käytännön ongelmia Puutteellinen kohtauskuvaus luotetaan välilliseen silminnäkijän kertomukseen eikä haastatella itse silminnäkijää Liian nopeat johtopäätökset jonkin kohtauksen yksittäisen piirteen perusteella esim. kouristaminen tai virtsan karkaaminen 17 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo
Yleisimpiä käytännön ongelmia (2) Kohtauksellinen oire + EEG:n poikkeavuus = epilepsia Synkopen erottaminen epileptisestä kohtauksesta Poissaolokohtauksiin liittyvä käsitteellinen epäselvyys 18 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo
Jos kohtauksen luonteesta epävarmuutta Pyritään selvittämään kohtauksen semiologia jäljittämällä silminnäkijät Tärkeää olla selvillä sekä epileptisten että ei-epileptisten kohtauksien mahdollisista oireista Tutkimukset todennäköisyyksien perusteella Seuranta Lääkehoito 1. kohtauksen jälkeen pienentää toisen kohtauksen riskiä mutta ei vaikuta pitkäaikaisennusteeseen Vältä kokeeksi hoitoja tai varmuuden vuoksi tutkimuksia 19 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo
Epileptisten kohtauksien tyypit Melkein mikä tahansa ilmiö voi olla luonteeltaan epileptinen (esim. vertigo, sensoriset tuntemukset, autonomisen hermoston oireet ), mutta harvoin yksinään Haettava positiivista varmistusta kohtauskuvauksesta Mikä on seuraus jos kohtausoiretta ei hoideta vs. hoidon aloittaminen 20 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo
Milloin EEG tutkimus EEG osa epilepsian kokonaisdiagnostiikkaa kohtausoireet, kuvantavat tutkimukset, ikä.. Mitä EEG:llä haetaan? ei juuri koskaan poissulje epilepsiaa EEG:n tulkinta neurofysiologin lausunto ja sen tulkinta Jos kohtausoire ei todennäköisesti epileptinen, älä tee EEG:tä EEG täytyy arvioida suhteessa kohtausoireeseen ja esim. kuvantavien tutkimusten löydöksiin. paikallishäiriölöydös ei merkitse vielä riskin suurentumista (Hauser et al. 1982) 21 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo
Jetté ja Wiebe: Neurol Clin 2016;34:339-350 22 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo
Kohtausoireiden erotusdiagnostiikkaa Neurologiseen sairauteen tai oireeseen liittyvä kohtausoire: Epilepsia AVH Basilaaritromboosi TIA Iktaalinen halvaus Drop attacks TGA Migreeni/muu kohtauksittainen päänsärky Muu kohtauksittainen neurologinen oire esim huimaus Kollapsi, ortostatismi, metabolinen syy, kardiogeeninen syy, vireystilan häiriö, iatrogeeninen syy, periodiset alaraajaliikkeet, mikrounet (narkolepsia, uniapnea), psykoottiset syyt, hallusinaatiot, paniikkihäiriöt, pseudokohtaukset 23 9.5.2016 Pirkanmaan sairaanhoitopiiri Sirpa Rainesalo