Pulmonaalihypertensio ja liikunta Tampere 25.10.2012 Leena Meinilä fysioterapeutti KYS Pulmonaalihypertensio (PH) - keuhkovaltimoiden verenpaine pysyvästi koholla Adventia Media Intima Normal PH:n patofysiologia Smooth muscle dystrophy Early intimal proliferation Reversible Irreversible Intimal proliferation & fibrosis Thrombosis Medial hypertrophy Normaalin ja PH-potilaan sydämen ultraääni Plexiform lesions Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. 4 1
Pulmonaalihypertension syitä keuhkovaltimoiden verenpainetauti (PAH) idiopaattinen periytyvä muuhun sairauteen (sidekudostaudit) liittyvä synnynnäiset sydämen oikovirtaukset HIV laihdutuslääkkeiden/ huumeiden käyttö krooninen tromboembolinen PAH sydämen vasemman puolen viat (vajaatoiminta, läppävika) hypoksemiaa aiheuttavat keuhkosairaudet (KAT, keuhkofibroosi, uniapnea, korkea ilmanala) Keuhkovaltimopaine Keskipaine normaalisti levossa 14,0+3,3mmHg Makuulla hiukan korkeampi kuin istuen Iäkkäämmillä hiukan korkeampi kuin nuoremmilla Kevyessä kuormituksessa Alle 50v 19,4+4,8 Yli 50v 29,4+8,4 Pulmonaalihypertensio keskipaine yli 25mmHg harvinainen sairaus, esiintyvyys 15 /1miljoona, todennäköisesti kuitenkin yleisempi Oireet alkavat vähitellen rasituksensiedon heikkeneminen ja rasitushengenahdistus yleinen väsymys, rintakipu, tykytys, yskä vaikeassa vatsan turvotus, alaraajojen turvotukset, tajunnanmenetykset Pulmonaalihypertension hoito 1. Tukihoito Antikoagulaatio Sydämen vajaatoiminnan hoito: diureetit, digitalis, suolarajoitus, nesterajoitus Happihoito (happisaturaatiotavoite > 90%) Muu tukihoito: liikunta, rokotukset, ehkäisy, korkean ilmanalan välttäminen 2. Keuhkovaltimoihin vaikuttava lääkehoito 3. Kirurginen hoito Tromboendarterektomia Keuhkonsiirto Eteisten septostomia 2
9 Fyysinen kuormitus ja PAH kuormituksessa keuhkoverenkierron vastus lisääntyy ja lisää oikean kammion työmäärää johtaen vähitellen oikean kammion vajaatoimintaan heikentynyt oikean kammion toiminta ja keuhkoverenkierron vastus alentavat minuuttitilavuutta rasituksessa maksimisyke normaalia alempi diffuusiokapasiteetti heikentynyt kudosten hapensaanti heikkenee, anaerobinen kynnys alenee, happivelka syntyy jo kevyessä kuormituksessa 3
Sykevaste rasituksessa pulmonaalihypertensiopotilaan iskutilavuus on rajoittunut syke nousee herkästi, koska sydän ei kykene lisäämään iskutilavuutta ja tämä voi olla ainoa keino lisätä minuuttivolyymia -> rasitukseen liittyvä sykevaste pitäisi pyrkiä säilyttämään PAH- potilaiden hoidossa HR Impaired Stroke Volume Response to Exercise in Pulmonary Arterial Hypertension Holverda S. Gan T-J,Marcus J.T., Postmus P.E, Boonstra A, Vonk-Noordegraaf A. J Am Coll Cardiol, 2006; 47:1732-1733 iskutilavuus min.volyymi EF Sydämen työskentely kuormituksessa oikea kammio vasen kammio iskutilavuus minuuttivolyymi EF Kontrolliryhmä Lepo 66 86 ml/lyönti 5,5 l/min 65 % 82 ml/lyönti 5,2 l/min 64 % Kuormitus (40% max kuormasta) 100 109 10,6 78 102 10,0 77 PAH Lepo 80 61 4,7 42 57 4,4 64 Kuormitus 105 100-66 = 34 105 80 = 25 60 6,0 38 57 5,8 74 Suorituskyky ja PAH normaali Lievä PAH Kohtalainen vaikea Hyvin vaikea VO2max (ml/min/kg) 29,5+6,6 = 8,5MET 14,5+3,3 = 4MET 12,5+2,2 =3,5MET 11,2+2,6 =3,3MET 8,1+1,7 2,3MET Anaerobinen kynnys (ml/min/kg) 16,3+3,9 10,4+2,3 =3MET 9,7+1,3 =2,7MET 8,7+2,2 =2,5MET 6,8+1,3 =2MET Max syke (% odotusarvosta, 205-½ikä) 96+13 83+12 80+8 77+12 70+13 Sun & al. Exercise Pathophysiology in Patients With Primary Pulmonary Hypertension. Circulation 2001;104:429-435 4
Suorituskyvyn seuranta 6 minuutin kävelytesti yleisesti käytetty mittari suorituskyvyn ja hoidon tehon seurannassa kävelymatkalla ja keuhkovaltimopaineella ei merkitsevää korrelaatiota kävelymatkalla ja maksimaalisella hapenotolla merkitsevä korrelaatio kävelymatkalla ja lepominuuttivolyymilla korrelaatio Suorituskyky ja ennuste Hyvä ennuste Huono ennuste 6 MWT yli 500m 6 MWT alle 300m VO 2 max yli 15ml/min/kg VO 2 max alle 12ml/kg/min = 4,3 MET = 3,4 MET ESC 2009 Lihasvoima lihasmassan hävikki, erityisesti tyyppi 1 lihassolujen vähentyminen -> aerobinen suorituskyky alenee ensimmäisenä muutokset lihaksissa samanlaisia kuin vasemman kammion vajaatoiminnassa ja KATissa tutkimukset, joissa harjoittelu on lisännyt lihasmassaa, osoittavat, että osa lihasmuutoksista liittyy lihasten käyttämättömyyteen Hengitys tutkimusten mukaan pulmonaalihypertoniapotilailla on alentunut hengityslihasten voima pulmonaalihypertonia aiheuttaa heikkoutta ja atrofiaa pallealihaksessa 6 min kävelytestituloksella ja hengityslihasten voimalla on merkitsevä korrelaatio Clin Sci (Lond). 2008 Jan;114(2):165-71.Impairment of respiratory muscle function in pulmonary hypertension.kabitz HJ, Schwoerer A, Bremer HC, Sonntag F, WalterspacherS,Walker D, SchaeferV, Ehlken N, StaehlerG, HalankM, KloseH, Ghofrani HA, Hoeper MM, GruenigE, WindischW. Am J RespirCrit Care Med. 2011 May 15;183(10):1411-8. Epub 2010 Dec 3. Diaphragm muscle fiberweakness in pulmonary hypertension. de Man FS, van Hees HW, HandokoML, NiessenHW, Schalij I, Humbert M, DorfmüllerP, Mercier O, Bogaard HJ, Postmus PE, Westerhof N, StienenGJ, van der Laarse WJ, Vonk-Noordegraaf A, Ottenheijm CA. 5
Class I ei yleensä ole rajoituksia päivittäisissä toiminnoissa, oireet (hengenahdistus ja väsyminen) ovat melko vähäisiä säännöllinen liikunta on suositeltavaa ja sillä pystytään vaikuttamaan suorituskykyyn. Oireita on silti seurattava jotta mahdolliset liikunnan haitat eliminoidaan yleinen ohje: lopeta tai kevennä kuormitusta jos väsyt tai hengästyt voimakkaasti sää huomioitava (kylmä, kostea alentavat oirekynnystä) Class II ei oireita levossa, mutta kuormittava tai pitkään kestävä harjoitus tuo oireet esiin suositeltavaa pitää syke n. 65%:ssa maksimisyykkeestä (aerobinen taso, hiukan hengästymistä aiheuttava) liikunnan tulee olla kohtuukuormitteista ja jaksotettua vältettäviä lajeja: staattista lihastyötä aiheuttavat lajit kuten painonnosto, painavien taakkojen kantaminen, koska ne aiheuttavat paineen nousua keuhkovaltimoissa. Class III oireita ei ole levossa, mutta jo kevyessä rasituksessa niitä ilmenee päivittäisten toimien vaatima rasitus aiheuttaa oireiden voimistumista liikunnan tulee olla kevyttä ja lepotaukoja on pidettävä usein lääkityksestä huolehtiminen tärkeää kevyt liikunta on suositeltavaa, rauhallinen tahti, lyhyt kerta-aika Class IV vaikeaoireinen pulmonaalihypertonia kaikki fyysinen toiminta aiheuttaa oireita, oireita jopa levossa harjoittelu ei useinkaan onnistu säännöllisesti hengitysharjoittelu edelleen tärkeää 6
ESCin suositus liiallisen rasituksen välttäminen (1-C) ohjattu harjoittelu (1-B) psykososiaalinen tuki (2-C) Liikuntasuositukset (Pulmonary Hypertension Association) useimpien asiantuntijoiden mielestä liikunnasta ei ole haittaa potilaille ja voi olla jopa hyödyllistä keskustelu hoitavan lääkärin kanssa ennen liikuntaohjelman aloittamista harjoittelu oirekynnyksen alapuolella kevyesti kuormittava harjoittelu pienillä lihasryhmillä, kevyt-kohtalainen aerobinen harjoittelu ei yhtäaikaista ylä- ja alaraajakuormitusta (vain lähes oireettomilla) ohjattu harjoittelu alkuvaiheessa suositeltavaa ulkona harjoittelua syytä välttää kuumalla, kostealla ja hyvin kylmällä ilmalla Liikuntalajien luokittelu Siis yksinkertaisesti staattinen komponentti 1. vähäinen 2. kohtalainen 3.voimakas A. kevyt B. kohtalainen C. voimakas Dynaaminen komponetti 6 minuutin kävelytesti 2-3x vuodessa Kevyt, aerobinen, tauotettu liikunta, yksittäisten lihasryhmien harjoittelu, hengityslihasharjoitukset Harjoituksen aikana syke alle 120/min ja happisaturaatio yli 85 % 7
Kysymyksiä? Tutkimustuloksia GrünigE,Lichtblau M, EhlkenN,Ghofrani HA, Reichenberger F, Staehler G, Halank M, Fischer C, Seyfarth HJ, KloseH,Meyer A, SorichterS,WilkensH,Rosenkranz S, Opitz C, Leuchte H, Karger G, Speich R, Nagel C. Safety and efficacy of exercise training in various forms of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2012 Jul;40(1):84-92. Epub 2012 Feb 9. -183 (PAH, krooninen tromboembolinen PH, vasemman kammion vajaatoiminnasta joht. PH, keuhkosairauteen liittyvä PH), WHO-FC I-IV -laitoskuntoutusjakso 3vk, sen jälkeen kotiharjoittelu -seurantamittaukset 3 ja 15 viikon jälkeen aloituksesta -Tulokset: kävelymatka, elämänlaatu, WHO-FC, maksimaalinen hapenotto, syke keuhkovaltimopaine, paranivat merkitsevästi lähtötasoon nähden -6MWT tulos käyttäytyi samalla tavalla kaikissa luokissa, jopa FC IV-luokassa harjoittelu oli vaikuttavaa -hengitystieinfektioita, pyörtymisiä tai tajunnanhämärtymistä 13%:lla potilaista -Johtopäätökset: harjoittelu on tehokasta, mutta vaatii seurantaa -jatkuu jatkuu harjoitteluohjelman sisältö kuntoutuslaitoksessa: yhteensä harjoittelua 1,5 tuntia päivässä, useassa jaksossa päivän mittaan: kuntopyöräily kevyellä (10-60W) vastuksella, kävely, voimaharjoitteluna yksittäisten lihasryhmien harjoittelu kevyillä kuormilla, hengitysharjoittelu syke max 60-80% rasituskokeen maksimisykkeestä happisaturaatio yli 85%, jos ei onnistunut, harjoittelu happilisän kanssa (3-10l/min) kotiharjoittelu samalla periaatteella, väh. 5x30min/vk 15 viikon ajan, yksilöllinen harjoitteluohjelma kotiin jatkuu 6 MWT tuloksia (m): FC II FC III FC IV Ennen harjoittelua 507 424 239 3 vk 572 494 298 15 vk 588 511 287 8
jatkuu Max kuorma (W) PA syst paine levossa PA syst paine max leposyke 12,2 64 59 91 77 13,6 77 57 91 74 13,9 VO2max Pouwels-FryS., Fournier C, Duchemin A,, Tillie-Leblond I, Le Tourneau T, Wallaert B, Effects of oxygen on exercise-induced increase of pulmonary arterial pressure in idiopathic pulmonary fibrosis. SARCOIDOSIS VASCULITIS AND DIFFUSE LUNG DISEASES 2008; 25; 133-139 80 56 95 80 HR syst RR diast RR O2-lisä kuormituksessa minuuttivolyymi Lepo Huoneilma 79 133 78 4,8 l/min O2- lisä 77 138 81 4,8 Kuormitus Huoneilma 117 166 88 8,9 O2-lisä 121 170 92 10,9 Max syke 122 127 133 kuormituskokeen kesto max. kuorma 6,9min 78 W 7,8min 88 W Mereles D, EhlkenN,Kreuscher S, Ghofrani S, Hoeper MM, Halank M, Meyer FJ, Karger G, BussJ, Juenger J, Holzapfel N, Opitz C, Winkler J, Herth FF, WilkensH,Katus HA, Olschewski H, GrünigE. Exercise and respiratory training improve exercise capacity and quality of life in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Circulation. 2006 Oct 3;114(14): 30 potilasta, jaettuna norm. hoito- ja harjoitteluryhmiin, 15vk:n harjoittelu kontrolliryhmälle tavanomainen hoito ja normaalit päivittäiset toiminnot Aloitus: interventioryhmälle ohjattu harjoittelu 7 päivänä viikossa matalalla kuormituksella (10-60W, kuormitusjakso 1min, lepo½min, 10-25minuuttia päivässä, syke 60-80% VO2max tasosta, tehoa asteittain nostettiin potilaiden rasituksen siedon mukaan, rajana syke max 120/min ja O2Sa 85%). kotiharjoittelu Harjoittelu tarvittaessa lisähapen kanssa 10-25 minuuttia kuntopyöräilyä intervalliharjoituksena 7 päivänä viikossa matalalla kuormituksella (10-60W, kuormitusjakso 1min, lepo½min, 10-25minuuttia päivässä, syke 60-80% VO2max tasosta, tehoa asteittain nostettiin potilaiden rasituksen siedon mukaan, rajana syke max 120/min ja O2Sa 85%. 60 minuuttia kävelyä 30 minuuttia kiertoharjoittelua 30 minuuttia hengitysharjoituksia (venytykset, hengitystekniikkaharjoitukset, jooga) 9
Tuloksia Elämänlaatu Max.keuhkovaltimopaine Keuhkovaltimopaine levossa leposyke Interventioryhmä alku 15vk 61 mmhg 54 89 89 72 75 kontrolliryhmä alku 15vk 68 70 98 102 72 72 6 MWT 439+82 524+56 411+86 423+37 VO2max 13,2 15,4 11,9 11,4 VO2 anaerobisen kynnyksen tasolla 736,6 865,4 640,7 610,4 Kuorma anaerobisella kynnyksellä 45 65 35 36 Eur Radiol. 2012 Aug 12. [Epub ahead of print] Magnetic resonance imaging to assess the effect of exercise training on pulmonary perfusion and blood flow in patients with pulmonary hypertension. LeyS, FinkC, Risse F, EhlkenN, FischerC, Ley-ZaporozhanJ, KauczorHU, KloseH, Gruenig E. 3 viikon pulmonaalihypertoniapotilaiden (WHO II-III) harjoittelujakso (n= 10 interventioryhmässä, ja 10 kontrolliryhmässä) interventioryhmällä laitoskuntoutusjakso 3vk, sisältäen kestävyys- ja hengitysharjoittelua Tulokset: 6 MWT-tulos parani merkitsevästi interventioryhmällä, kontrolliryhmällä ei merkitsevää muutosta keuhkojen verenkierto parani merkitsevästi interventioryhmässä 10