Sydänsairaus ja raskaus SOAT Jyväskylä 28.9.2018 Heidi Kallela Anestesiologian erikoislääkäri Naistensairaala, HUS heidi.kallela@hus.fi
Äidin sydänsairaus tärkein äitikuolleisuuden aiheuttaja Euroopassa Registry of the European Society of Cardiology 2007-2011 1321 raskaana olevaa sydänsairasta naista 28 maasta CHD 66% VD 25% CMP 7% CAD 2% Roos-Hesselink JW et al, Eur Heart J 2012
Tilanne maailmanlaajuisesti Äitimortaliteetti laskenut 44% 1990-2015 99% äitikuolemista kehitysmaissa 12 vs 239 äitikuolemaa/100 000 elävänä syntynyttä lasta 2015 (WHO) Suora (Direct) : Obstetrinen komplikaatio (raskaus/synnytys/laspivuodeaika) Epäsuora (Indirect) :Perussairaus/ raskauden aikana diagnosoitu sairaus, joita raskauuden fysiologiset vaikutukset pahentaneet
Mortaliteetti/100 000 elävänä syntynyttä lasta
Kongenitaalisten sydänvikojen insidenssi (WHO) Annual births/million in selected countries Fertily rates 0.8% - 5-6%-- 2-3%--50% Total annual births of children with CHD by continent Number of children born with CHD /million population Hoffman, CVJA 2013
Raskauden hemodynaamisetmuutokset SVR laskee (matalavastustuksinen istukkaverenkierto syntyy) Plasmavolyymi kasvaa : SV ja HR nousee CO nousee Kasvava kohtu vaikeuttaa laskimopaluuta alaonttolaskimosta Aorttokavaalikompressio
Modified WHO classification of maternal cardiovascular risk
Pulmonaalihypertensio
Vaikea systeemisen kammion vajaatoiminta Raskauden kardiomyopatia, josta jäänyt LVEF alenemaa
Vaikea mitraalistenoosi Vaikea oireinen aorttastenoosi
Marfanin syndrooma, jossa aortta > 45mm Aortan dilataatio >50 mm, jos bikuspinen aorttaläppä
Korjaamaton (vaikea) aortan koarktaatio
Modified WHO classification of maternal cardiovascular risk
Modified WHO classification of maternal cardiovascular risk - Onko ulosvirtauskanavan ahtaumaa? Suorituskyky ennen raskautta? Desaturaatiota? ESC Guidelines 2011
Hypertrofinen kardiomyopatia Vasemman kammion ulosvirtauskanavan obstruktio (HOCM) SAM (systolic anteriormotion)-ilmiö Sarkomeerien synteesiä säätelevän geenin mutaatio Periytyvä Urheilijoiden äkkikuolemat ICD
Modified WHO classification of maternal cardiovascular risk - Onko ulosvirtauskanavan ahtaumaa? Suorituskyky ennen raskautta? Desaturaatiota? ESC Guidelines 2011
Oikea kammio toimii systeemikammiona Suurten suonten traspositio, joka korjattu Senningin/Mustardin leikkauksella Kongenitaalisesti korjattu suurten suonten transpositio
Raskauden kulku kongenitaalisissa sydänvioissa Sydänsairauteen liittyvä äidin riski Obstetrinen riski Infertiliteetti Keskenmenot Tukosriski HTN/Preeklampsia Verenvuoto (PPH) Sikiöön kohdistuva riski Kohdunsisäinen kuolema (FM) Intrauteriininen kasvuhidastuma (IUGR) SFD (Small for date) Ennenaikaisuus Sydänsairauden riski Neonataaliriski ESC Guidelines 2011
Kongenitaalista sydänvikaa sairastavan lapsen transitio aikuiselämään Fertiliteetti Raskauden ehkäisy Sopivat ehkäisymenetelmät Raskausmahdollisuus/-toiveet? Informaatio jo ennen raskautta! Sydänsairauden vaikeusaste ja suorituskyky Raskauden vaikutus sydänsairauteen Vaikutus pitkäaikaisennusteeseen Perinnöllisyyneuvonta Sikiön/vastasyntyneen riskit Raskauden ajankohta Lääkityksen muutokset Vaihtoehdot (adoptio)
Contemporary survival of adults with congenital heart disease Van der Bom et al. Heart 2015
Informed choice Perceptions and motivations of an Australian cohort of women with or without congenital heart disease proceeding to pregnancy their decision to conceive seemed based on their own and at times unrealistic perceptions of the consequences of their CHD Ngu et al. Heart, Lung and Circulation 2014 International Journal of G ynecology nad Obstetrics 2014
Kohdun supistuminen Hemodymaamiset muutokset synnytyksen aikana Synnytyksen vaiheet I Avautumisvaihe II Ponnistusvaihe III Jälkeisten poistuminen
Synnytyksen jälkeen
Aortan dissekaatio Sydäninfarkti raskauden aikana 6.6/100 000 Äitimortaliteetti jopa 37%, neonataalikuolleisuus 13-17% Etiologia Iskeeminen sydänsairaus (ateroskleroosi) Koronaarispasmi SCAD (spontaneous coronary artery dissection) Tromboosi Antepartum Aikainen postpartum (6 viikkoa synnytyksestä) Myöhäinen postpartum (6 viikkoa-12 kk),erittäin myöhäinen (12 24 kk).
Peripartum kardiomyopatia HF raskauden viimeisen kuukauden aikana- 5 kk synnytyksestä Ei muuta etiologista syytä Standardi hoito + Bromokriptiini? Insidenssi Tietyt Afrikan maat 1/100-1000 Haiti1:299 USA 1/2229-4000
Sydänsairaan synnyttäjän synnytystapa Arvioitava tapauskohtaisesti! Ensisijaisesti alatiesynnytys ja sektio vain obstetrisin indikaatioin Verenvuoto, infektiot, anestesiariski, toipuminen nopeampaa Alatiesynnytys vs elektiivinen sektio vs päivystyssektio/hätäsektio? Sydänsairaus ja vaikeusaste, raskauden kulku ja kesto, SFD, valmiudet hoitaa, hoitopaikka Joa alatiesynnytys Spontaani käynnistyminen vs induktio AHAn tuoreet suositukset: Synnytyksen käynnistys niin että lapsi syntyy virka-aikana Neonatologien valmius Tuvallisuus ja riskien minimointi tavoitteena Pahin skenaario hätäsektio yöllä klo 03.47
Yleiset ohjeet Endokardiittiprofylaksia Potilaalla Fontanin kierto eli venapaluu systeemikierrosta suoraan pulmonaaliarteriaan ja sydämen oikea puoli kokonaan ohitettu Riittävä täytto (preload) välttämätön, mutta ylitäyttö saattaa provosoida arpisessa eteiskudoksessa arytmioita ja toisaalta ylikuormittaa kammiota Kaikkea, mikä nostaa PVR vältettävä Hyperkarbia, hypoksemia, asidoosi, sympatikusaktivaatio (kipu, ahdistus, pinnallinen anestesia intubaatiossa), hypotermia Ei N2O/protamiini/sulprostoni/methylergometriini/ ketamiini Muista että 02 on pulmonaalivasodilataattori NO mahdollisuus Meilahdessa xx la xx.xx.2015 Fontan 30 Gewillig and Brown, Heart 2015
Tahdistinasetukset synnytyksen aikana täytyy suunnitella kardiologien kanssa (riittävä frekvenssi) CoA on korjattu subclavian flap illa: Verenpaineen mittaus oik yläraaja Kammiofunktio ollut hyvä Periaatteessa anesteeteilla lievästi kammiofunktiota deprimoiva vaikutus; tällä ei järkevillä annoksilla merkitystä Jos kammion vajaatoiminnan oireita/low output, niin inhaloitava milrinoni/milrinoniinfuusio pienellä annoksella (arytmiariski ja hypotensio suurilla annoksilla) ensisisijaineninotrooppi? Oksitosiini hitaasti hypotensiovaaran takia Varaudu verenvuotoon (kanyylit, verivaraus, traneksaamihappo), mutta muista autotransfuusio synnytyksen jälkeen kohdun supistuessa xx la xx.xx.2015 Fontan
Alatiesynnytys (NKL) EKG, O2Sat, arteriapaineenmittaus, hyvät laskimoyhteydet ja tarvittaessa CVK (huom ns. Fontan-paine) Muista, että väliaikaista tahdistinta ei voi kaulalta uittaa! J Varalla ulkoiset tahdistinlätkät Happilisä? LMWH ohjelmoitava niin, että voi selkäpuuduttaa (CSE; Combined spinal/epidural) hyvä analgesia VÄLTTÄMÄTÖN! PCA-remi voi aiheuttaa hyperkarbiaa (ja hypoksemiaa), jotka epäedullisia, koska PVR nousee Hyvä analgesia läpi synnytyksen, mutta äkillistä voimakasta (ja laajaa) sympatikusblokadia vältettävä Normovolemiasta/riittävästä preloadista huolehdittava Aorttokavaalinen kompressio ehdottomasti estettävä! Synnytyksen aikaiset CO-vaihtelut (kohdun supistuminen, autotransfuusio synnytyksen jälkeen) saattavat horjuttaa tasapainoa Mahdollisimman lyhyt synnytyksen II vaihe Valsalvan aikainen positiivinen intratorakaalinen paine estää laskimopaluuta Imukuppi herkästi avuksi kun tarjoutuva osa laskeutunut! xx la xx.xx.2015 Fontan 32
Sektio Elektiivinen sektio Meilahti vs päivystyssektio NKL Leikkaavan lääkärin varottava tahdistinjohtoja! Ulkoiset tahdistinlätkät ja defi-mahdollisuus varalle! Puudutus CSE; spinaalissa kohtuullinen / pieni annos (hyvä sakraalialueen anestesia) ja jatkotitraus epid. katetrin kautta Synnytysanalgesiaan laitettua, toimivaa epiduraalikatetria voi käyttää annosta titraten ja hemodynamiikkaa seuraten, jos päivystyssektioon Neosynefrine-infuusio korjaamaan/estämään puudutuksen aiheuttamaa liiallista/haitallista vasodilataatiota/hypotensiota (istukkaperfuusio!) mutta täytön oltava aina riittävä Muista että SVR nousu saattaa olla epäedullinen CO:lle xx la xx.xx.2015 Fontan 33
Yleisanestesia Aspiraatioriski Vaikean intubaation riski Vähemmän vaikutuksia vastasyntyneeseen Tukihenkilö ei voi olla läsnä Etomidaatti/ propofoli induktiossa, pieni annos opioidia ennen induktiota estämään sympatikusaktivaatiota (pediatrille tieto) Ylläpito propofoli-infuusio, ei tokolyyttistä vaikutusta kuten sevofluraanilla Happi-ilma PPV (positive pressure ventilation) huonontaa laskimopaluuta keuhkokiertoon, mutta on edullisempi Fontan-potilaalla ya:n aikana kuin spontaanihengitys, koska ei riskiä hyperkarbiaan (Vältä korkeat ilmatiepaineet/peep/ I:E vähintään 1:2) Toimivaa epiduraalikatetria kannattaa käyttää post.op kivunhoitoon ja hyvään analgesiaan herätessä, leikkauksen aikana esim. remifentaniili-infuusio Epiduraalikatetrin poiston yhteydessä huomioitava LMWH-hoito xx la xx.xx.2015 Fontan 34
Take Home Message: Suuren riskin sydänsairas synnyttäjä 1. Keskitetty hoito 2. Yhteistyö Kardiologi Obstetrikko Anestesiologi Yksilöllisen kokonaisriskin arvio Hyvä kommunikaatio ja tiedottaminen kaikissa raskauden vaiheissa 3. Kirjallinen toimintasuunnitelma päivystysaika 4. Jälkiarviointi ja toiminnankehittäminen
Kiitos!
TEHOHOIDETUT SYNNYTTÄJÄT / SYNNYTYKSET (%) 1,4 1,385 1,2 1 0,993 % 0,8 0,6 0,563 0,496 0,514 0,50,513 0,4 0,2 0 0,316 0,268 0,281 0,285 0,153 0,169 0,124 0,132 0,063 0,07 0,099 0,088 0,021 0,037 0,049 0,048 0,05 0,075 2012 2013 2014 2015 2016 Hyks Kys Oys Tays Tyks LÄHDE: TIETO BM-ICU JA THL
NKL:N JA KOS:N HERÄÄMÖISSÄ HOIDETTUJEN OBSTETRISTEN VALVONTAPOTILAIDEN HOITOVUOROKAUDET 2012-2016 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0 2012 2013 2014 2015 2016 Valvontatasoinen hoito Hengityksen ja verenkierron valvonta Hengityskonehoito LÄHDE: OPERA