MITÄ SITTEN, KUN MAAILMASSA ON VAIN YKSI AINOA SOPIVA VERENLUOVUTTAJA

Transkriptio

1 MITÄ SITTEN, KUN MAAILMASSA ON VAIN YKSI AINOA SOPIVA VERENLUOVUTTAJA Verikeskuspäivä Susanna Sainio

2 M.O -57 sektiosynnytys -85, ps siirto OYS olkavarren trauma, op hoito, levytys, ORhD neg, vasta-aineseulonta neg, 2 ps yksikköä ongelmitta postop infektio -> HYKS Töölö: kielekeplastia postop Hb 83g/l, vasta-aineseulonta pos, meillä jatkotutkimukset kiireellisinä päivystysaikana

3 suora antiglobiliinikoe positiivinen: polyspesifisellä AHG:llä 1+, anti-igg:llä (+) vasta-ainetunnistus geelikortilla, putkimentelmällä D C E c e K k Fya Fyb Jka Jkb M N S s AG Pap putki AG putki Pap Esiläm putki AG Auto (+) (+) (+) päivämäärä 3

4 Mitä epäilet? 1. Panagglutiniini (kylmä/lämmin) 2. Autovasta-aine/lääke-AIHA 3. Allovasta-aine yleistä antigeenia kohtaan 4. Allovasta-aine harvinaista antigeenia kohtaan 5.? päivämäärä 4

5 fenotyypitys: C- c+ E- e+ K- Jka+ Jkb + P+ (LWa+, Vel+) DRK harvinaisten antigeenien paneeli: 6 yleisen antigeeninsuhteen negatiivista tunnistamaton/ panagglutiniini? ristikokeet: K- E- C- ps AG Esiläm Putki AG Auto (+) (+) panagglutiniini häiritsee tutkimuksia, eikä kliinisesti merkityksellisiä allovasta-aineita voida täysin sulkea pois, erityisen huolellinen biologinen esikoe tärkeä AG Wr(a+) 2+ Sc4+ 2+ Wu+ 2+ Yt(b+) Mt(a+) 2+ Tar+ DVII 2+ Vw+ Yt(b+) 2+ Vel 2+ Co(a ) 2+ Kp(a+b ) 2+ Ch(a ) 2+ Kp(a+b ) Yk(a ) 2+ MAR 1+ Auto 0 päivämäärä 5

6 ps yksikön siirron lopussa akuutti hemolyyttinen verensiirtoreaktio, potilas tehohoitoon kirurgi soittaa ja kysyy, mitä verta potilaalle voidaan siirtää (Hb pitäisi saada nostettua, että potilas voidaan siirtää takaisin OYS:iin) päivämäärä 6

7 Jatkotukimukset mitä vielä on tekemättä?? k-fenotyypitys: K- k- päivämäärä 7

8 K 0 (K null ) fenotyyppi Kell-proteiini (K-, k-, Kpa-, Kpb- jne.) ei ekspressoidu K 0 fenotyyppiin johtavia mutaatioita tunnetaan 38 erilaista suurin osa yhden nukleotidin muutoksia KEL*02 geenissä (k), jotka aiheuttavat ennenaikaisen STOP-kodonin tai vääränlaisen silmukoitumisen (splicing) kukin mutaatio on kuvattu vain muutamalla henkilöllä (yleisin 19 henkilöllä) esiintyvyys alle 0,01 % (Suomessa 2 henkilöä) genotyypityskiteissä(luminex että SSP) ei K null mutaatioita, joten tällainen henkilö näyttää genotyypityksessä olevan K-k+ sekvensoitavaksi Grifolsille

9 Anti-Ku vasta-aine immunisaation seurauksena K = Kell, u = universal reagoi kaikkien solujen paitsi K 0 -solujen kanssa papaiini resistantti, mutta DTT herkkä akuutti ja viistätynyt HTR ja HDFN DTT käsittelyn kontrolli K k S s 3. cell positive negative 0 0 ctrl D C E c e K k Fya Fyb Jka Jkb M N S s DTT Unt DTT Pap Auto päivämäärä 9

10 Verentarve? jäädytettynä yksi ORhD pos K0 yksikkö, joka sopii potilaalle ja voidaan siirtää henkeä uhkaavassa tilanteessa yhteys sairaalaan, meillä ei ole potilaalle sopivaa verta, etsimme ulkomailta potilas toipui hemolyysistä täysin ei akuuttia verentarvetta potilas siirtyi OYS:iin toipumaan 2 kk sisälle suunniteltu korjausleikkaus peruutetaan toistaiseksi

11 Erittäin harvinainen veriryhmä, mistä potilaalle sopivaa verta? meillä ei sopivaa luovuttajaa, potilaan sisarukset K-k+ Euroopassa useita ORhD pos K0 luovuttajia, mutta ei yhtään RhD neg potilas ei pysty luovuttamaan itselleen kuukausiin Japanissa ORhD neg K0 luovuttaja luovutus Fimean lupa, kiireellinen käsittely laatu-tilauskeskus-soluerottelu-sulkeiset kuljetus pakastus jatkossa potilas toivuttuaan voi mahdollisesti luovuttaa verta pakastettavaksi

12 Sukututkimus KEL sekvenointi KEL*02N.19 in exon 18 -> c.2023t -> p.675ter (STOP) raportoitu yhdellä potilaalla Itävallassa 2007 potilas 1 potilas 2 K- k- c.2023t homozygote K- k+ no variant K- k+ no variant K- k- c.2023t homozygote K- k+ c.2023t heterozygote päivämäärä 12

13 Mitä opin? epäile allovasta-ainetta, kun autokontrolli on heikompi kuin paneelisolujen reaktiot tai ristikokeet vaikka suora antiglobuliinikoe on heikosti positiivinen jos potilaalla on harvinainen veriryhmä, sopivaa verta ei aina ole saatavissa potilaan anemian hoito muilla keinoin kommunikaatio hoitoyksikön, verikeskuksen, VP:n välillä esitiedot (aikaisemmat verensiirrot, raskaudet), lähetetiedot potilaalle on uskallettava siirtää epäsopivaa verta, silloin kun potilas tarvitsee verta varauduttava hemolyyttisen verensiirtoreaktion hoitoon ilmoita haittavaikutuksesta heti yhteys Veripalveluun, jos verentarve jatkuu päivämäärä 13