Verenvuoto miten diagnosoin, mitä huomioin ja miten hoidan. Aino Lepäntalo LT, hematologian erikoislääkäri

Transkriptio

1 Verenvuoto miten diagnosoin, mitä huomioin ja miten hoidan Aino Lepäntalo LT, hematologian erikoislääkäri

2 Sidonnaisuudet Kansainvälisiä kokousmatkoja Amgen, Baxter, BMS, Leo-Pharma, Mundipharma, Pfizer, Sanquin Asiantuntijapalkkiot Baxter, Leo-Pharma

3 Miten diagnosoin vuodon

4 Vuotopotilaan anamneesi Verenvuotopotilaan laboratoriokokeet Verenvuototaudit ja niiden hoito

5 Anamneesi Anamneesi Paikallisesta syystä johtuva vuoto? Yleistynyt vuototaipumus? Tukena vuoto-oirekysely Hoito-ohjeet Vuototaipumuksen selvittely

6

7

8 Anamneesi Yleistynyt vuototaipumus Vuodot leikkauksissa, hammastoimenpiteissä, synnytyksissä, nivel- tai lihasvuoto, spontaanit vuodot, verensiirtojen tarve, sukuanamneesi Kuukautisvuodon runsaus, raudanpuuteanemia, mustelmataipumus, nenäverenvuodot, ienvuodot, pienten haavojen vuoto

9 Suurentunut vuotoriski Anemia Ikä, sukupuoli, alipaino Hypertensio Sydämen vajaatoiminta maksastaassi Maksan vajaatoiminta DM Munuaisten vajaatoiminta Syöpä

10 Kliininen arvio Vuotoanamneesi Aikaisemmat vuoto-ongelmat Raudanpuuteanemia, verensiirrot Vuoto kirurgisten toimenpiteiden, hampaanpoiston, trauman, synnytyksen yhteydessä Menstruaation laatu Ruokavalio, antibioottien käyttö Lääkitys, luontaistuotteet, vitamiinit Sukuanamneesi Status ja laboratoriokokeet Antitromboottiset lääkkeet NSAID Ca-salpaajat suuret annokset SSRI-lääkkeet Omega 3 tyrosiinikinaasinestäjät glukosaminoglykaanit

11 Vuotopotilaan laboratoriokokeet

12 Vuototaipumuksen perusselvittelyt Perus laboratoriotutkimukset PVK APTT TT (INR) Muut CRP, ALAT, AFOS, Alb, Krea, Ca, Mg Verisolujen siirtoa varten E-ABORh, B-XKoe Hyyttek (8665) TT (%) APTT trombiiniaika Fibrinogeeni FVIII antitrombiini D-dimeeri

13 HYYTYMISJÄRJESTELMÄN TUTKIMUKSET APTT =aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika TT / INR tromboplastiiniaika INR = )ISI ( PT [patient] PT [normal] Yksittäiset hyytymistekijät

14 PVK + P-TT + P-APTT PVK: Hematokriitti 30% usein kriittinen Trombosyytit x 10 9 /l TT ja APTT Normaalit VWF?, FXIII? uusi ak? APTT (s) - Hepariini, ak-lääkitys - FV, X, II, VIII, IX, XI - FXII - Lupus antikoagulantti TT(%) / INR* - K-vitamiinistatus - varfariini* - Maksa? FVII? FX, FII? - DIC, ak-lääkitys TT (%) ja APTT - Epänormaalit - Vaikea maksan vajaatoiminta - Vaikea DIC - merkittävä ak-lääkevaikutus

15 Epäily von Willebrandin taudista Von Willebrandin tekijän antigeeni VWfAg Von Willebrandin tekijän aktiivisuus VWFAkt Verihiutaleiden funktiotutkimukset Epäily hyytymistekijävajauksesta P-vuotot Yksittäisten hyytymistekijöiden tasot

16 Trombosyyttien funktion mittaaminen MULTIPLATE Kokoveri impedanssi aggregometri

17 Raudanpuute PVK Tfr plasman liukoinen transferriinireseptori Ferritiini

18 Anemia heikentää verenhyytymistä KORJAA ANEMIA virtaus-hankaus = shear rate, SR ( ) (laskimovaltimo) Weiss ja Turitto:Science, 1980, Hardy ym. Massive transfusion, Can J Anesth 2005

19 HYVÄ HEMOSTAASI Fibrinolyyttinen järjestelmä Hyytymistekijät P-TT ja APTT ph, Lämpötila Ca 2 +, Mg 2 + Ehjä kudos Puhtaat haavapinnat Kirurginen hemostaasi Punasolut Trombosyytit Hkr 30%, Tromb 100x10 9 /l

20 Verenvuototaudit ja niiden hoito

21 Perinnölliset vuototaudit von Willebrandin tauti Perinnölliset verihiutaletaudit Hemofilia (A ja B, C) Muut hyytymistekijän perinnölliset vajeet Hankinnaiset vuotoalttiustilat * * VWF FIX FVIII FXIII *

22 Vuototaudin spektri Terve Vuotoalttius Verihiutalehäiriöt Mahd. VWD Kantajat Potilas Hemofilia VWD Tyyppi 1, 2 ja 3 BSS, Glanzmann Kliininen dg => tavoitteena löytää ne joilla on pysyvä tauti/taipumus + Laboratorio dg => tavoitteena löytä ne, jolla on poikkeavat löydökset Þ Tulkinta löydöksistä Þ Oikea diagnoosi Þ Suunnattu hoito Þ Potilaan ja hoitavan yksikön informointi L. J-K

23 Verenvuototaudit Suomessa Von Willebrandin tauti Yleisin perinnöllinen vuototauti n potilasta Tyyppi 1, 2 (a, b, m, n), 3 Hemofiliat yhteensä reilu 300 potilasta A (FVIII vaje tai puutos) n. 250 potilasta, näistä n. 60% vaikea tauti B hemofilia (FIX vaje tai puutos) n. 70 potilasta, n. 23% vaikea tauti C hemofilia (FXI vaje tai puutos) Harvinaisia: Muut perinnölliset hyytymistekijävajeet (FXIII, FX, FII, FV, FVII) Perinnölliset trombosyyttien toimintahäiriöt Hankinnaiset vuototaudit (hankinnainen hemofilia, vwd, trombosyyttien toimintahäiriöt) 23

24 Von Willebrandin tauti Yleisin n. 1 %:lla poikkeava laboratoriolöydös Vuoto-oireisen taudin ilmaantuvuus 1:1000 n. 60% naisia vw tyyppi Yleisyys % Kuvaus Tyyppi I (lievä - keskivaikea) vwf vajaus Tyyppi II (keskivaikea - vaikea) vwf rakenne/toimintavirhe Tyyppi III (vaikea) 5 vwf puutos 24

25 VWD - diagnoosi Diagnostiset kriteerit: Matalat VWF-tasot (vwfakt toistetusti < 35%) Verenvuoto-oireet Sukuanamneesi Diagnostiikan haasteet: VWF-tasot ja vuoto-oireet eivät korreloi.. Iho- ja limakalvovuoto-oireita ovat tavallisia myös terveillä henkilöillä

26 VWF:RCo < 35% VWD >35% FVIII:C normal FVIII:C low VWF:RCo / VWF:Ag Ratio Not VWD < 0.7 > 0.7 VWF:FVIII binding Normal low: type 2N VWD Type Type 1 2 VWD Type1 All multimers HMW multimers lacking VWDType 2 M + Increased sensitivity to low conc. ristocetin (RIPA) VWD Type 2A VWD Type 2B Nordic guideline VWF:Ag undetectable VWD Type 3

27 Vuototautipotilaan hoito Paikalliset keinot Toimenpide vuodon lopettamiseksi 4-K (Kylmä, koho(=lepo), kompressio, kipulääkitys) Antifibrinolyyttinen hoito traneksaamihappo (Cyclokapron / Caprilon ) DDAVP / Octostim lievän hemofilian hoidossa Hyytymistekijäkorvaus (von willebrandin tekijä - FVIII/FIX) Tarpeen mukaan vuoto/toimenpidetilanteissa Profylaktisesti Hyytymiskorvaushoito 2-3 krt/vko vuotojen estoon

28 Hemofilia Periytyy X-kromosomissa; oireet miehillä, naiset kantajia. 1/3 uusia mutaatioita Hemofilia esiintyvyys n. 20: poikavauvaa Lab: APTT pidentynyt, TT% normaali, FVIII / IX < 1% 1%-5% 5%-25% Fenotyyppi Vaikea hemofilia Keskivaikea hemofilia Lievä hemofilia Oireet Vaikeat spontaanit vuodot niveliin ja kudoksiin jo vauvaiässä Vuodot trauman seurauksena, alku lapsuudessa Vuotoja trauman tai leikkausten yhteydessä, dg usein vasta aikuisena

29 Diagnoosi ja hoitokortti VWD diagnostiset nykykriteerit tulee soveltaa paitsi uusiin, myös aiemmin todettuihin tapauksiin à Uudelleenarviointi on aiheen Potilaskortti päivitetään säännöllisesti kuvaamaan potilaan nykyistä kliinistä tilannetta

30 Yhteenveto Vuotava potilas kartoita vuotoherkkyyttää lisäävät tilat Anamneesi + verikokeet Verenvuototautia epäiltaessa 1. Anamneesi 2. Seulontakokeet 3. Verihiutaletoimintakokeet + hyytymistekijöiden mittaukset Vaikeiden vuotosairauksien hoito on keskitetty HYKS:n Hyytymishäiriöyksikköön + konsultaatiot

31 Kiitos