Aortan dissekaatio ja keuhkoembolia. RiHa

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "Aortan dissekaatio ja keuhkoembolia. RiHa 2 2011"

Jussi Järvinen
8 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 Aortan dissekaatio ja keuhkoembolia RiHa

2 Obduktio YR vuotias nainen, jolla anamneesissa vuonna -87 oikean polven vamma, operaatio + kipsiimmobilisaatio. Sai distaalisen venatrombin polven alapuolelle. Tuolloin Heparin-Marevan-hoito. Vuonna raskaudessa minihepariinihoito. Vuonna -98 potilaalla toisen raskautensa aikana Fragmin-profylaksia. Loppuraskaudessa hieman kohonneita verenpainearvoja, ei proteinuriaa. Normaali alatiesynnytys 23.8 Kotiutui , jolloin Fragmin lopetetiin.

Vuonna -96-97 raskaudessa minihepariinihoito. Vuonna -98 potilaalla toisen raskautensa aikana Fragmin-profylaksia.

3 Obduktio YR hakeutui Naistenkl. huonon voinnin takia. 2 pv aikaisemmin oli ylävatsakipuja, kävi lääkärillä, joka aloitti Losecin. Potilasta kuristi kurkusta, silmissä näkyi pisteitä ja näkö samentui, päänsärkyä ja outoa oloa. Naistenkl. päivystyspolikl. lyyhistyi lattialle, ei tajuttomuutta. Otettiin seurantaan. Laboratoriokokeissa ei erityistä. Illalla klo haukkoi henkeään pulssi ranteesta oli hävinnyt. Elvytys aloitettiin. Anestesialääkäri paikalla klo Elvytykselle ei vastetta ja exitus todettiin klo

Potilasta kuristi kurkusta, silmissä näkyi pisteitä ja näkö samentui, päänsärkyä ja outoa oloa. Naistenkl. päivystyspolikl.

4 Obduktio YR Avauksessa todetaan pericardiumtamponaatio ja dissekaatio aortan nousevassa osassa sekä aortan kaaressa. Dissekaatioaukko näkyy heti aorttaläppätason yläpuolella. Pericardiumissa on osin hyytynyttä verta noin 600 ml. Keuhkoissa on staasia ja ödemaa. Sappirakossa kolesteroloosia. Välittömäksi kuolinsyyksi ja peruskuolinsyyksi ehdotetaan aortan dissekaatiota.

Pericardiumissa on osin hyytynyttä verta noin 600 ml. Keuhkoissa on staasia ja ödemaa.

5 Aortan dissekaatio (klassinen) Määritelmä: intima repeämän pohjalta veri pääsee median lamellaaristen kerrosten väliin aiheuttaen pitkittäisen repeämän kerrosten väliin

6 Aortan dissekaatio Insidenssi 2-3/100000/vuosi Henkeä uhkaava tilanne 20% kuolee ennen sairaalaan pääsyä ja 30% sairaalassa Kuolinmekanismeina mm. Pericardiumtamponaatio Hypovolemia Sydäninfarkti dissekaation puristaessa sepelvaltimot lyttyyn

7 Aortan dissekaatio Etiologia Hypertensio tärkein riskitekijä Perinnöllinen: sidekudossairaudet Marfan ja Ehlers-Danlos, Turner Kehityshäiriöihin liittyvä (esim. 2 liuskainen aorttaläppä) Iatrogeeninen liittyen katetrisaatioihin, angioplastioihin

Turner Kehityshäiriöihin liittyvä (esim.

8 lisää aortan dissekaation etiologiaa Aortitis: Jättisoluartriitti, Syphilis,Takayasun arteriitti Traumat Raskauteen/synnytykseen liittyvä Kokaiinin ja amfetamiinin käyttöön liittyvä Miessukupuoli Ikä, yleisimmillään v. Dissekaatioita myös muissa suurissa valtimoissa

liittyvä Kokaiinin ja amfetamiinin käyttöön liittyvä Miessukupuoli

9 Aortan dissekaatio - Marfanin syndrooma Autosom.dominantisti periytyvä sidekudossairaus, n.15-25% sporadisia Geenivirhe elastiiniin liittyvässä Fibrilliini-1:ssä (FBN1) Todennäköisesti mutatoitunut fibrilliini johtaa lisääntyneeseen TGF-beeta tuotantoon Loeys Dietz oireyhtymässä TGFR1 tai TGFR2 mutaatio, taudinkuva Marfania vastaava Kardiovaskulaariseet manifestaatiot: nousevan aortan aneurysma, aortan dissekaatio, koarktaatio, histologiassa kystinen mediadegeneraatio Muskuloskeletaaliset: pituus/pitkäraajaisuus (erityisesti sormet), nivelten löysyys Selkäranka: skolioosi (60%)/ kyfoosi Silmät: linssin subluksaatio Tautiin liittyvä kuolleisuus selittyy n.90% kardiovaskulaarisilla tekijöillä Seuranta+ profylaktinen aortta-aneurysman korjausleikkaus AT reseptorisalpaajilla voidaan mahdollisesti hoitaa, koska TGF-betan synteesi on AT-säätelyn alaista

TGFR2 mutaatio, taudinkuva Marfania vastaava Kardiovaskulaariseet manifestaatiot: nousevan aortan aneurysma, aortan dissekaatio, koarktaatio, histologiassa kystinen mediadegeneraatio

10 Aortan dissekaatio Marfanin tauti Marfan habitus: Pituus, Pitkäraajaaisuus Skolioosi/kyfoosi Arachnodaktylia

11 Aortan dissekaatio Luokittelu anatomian mukaan

12 Aortan dissekaatio Luokittelu dissekaation keston mukaan Akuutti alle14 vrk Krooninen yli 14 vrk

13 Aortan akuutti syndrooma 1. Klasssinen aortan dissekaatio 2. Intramuraalinen hematooma Vasa vasorumin ruptuura Ei intiiman repeämää Arviolta 1/3 voi edetä dissekaatioksi, osa voi regressoitua ja resorboitua 3. Penetroiva ateroskleeroottinen ulsetaatio Syntyy aortan seinämän hematooma, mahdollinen pseudoaneyrysma ja ruptuura noin 90% sijaitsee laskevassa ateroskleroottisessa aortassa

dissekaatioksi, osa voi regressoitua ja resorboitua 3.

14 Oireita REPIVÄ Kipu, joka voi vaihtaa paikkaa (tyyppi /alku /lokalisaatio) Aortan dissekaatio Kliininen kuva Malperfuusion aiheuttamat vaihtelevat kohdeelinoireet Syncope Kipu+ stroke

15 Löydöksiä Aortan dissekaatio Kliininen kuva Kardiogeeninen shokki mahdollinen A-tyypin dissekaatiossa Hypertensio (yleensä tyyppi B ) tai hypotensio (yleensä tyyppi A) Poikkeava thorax-rtg-löydös ( mediastinum levennyt, poikkeava aortan muoto). Voi olla myös normaaali thorax-rtg tai pleuranestettä Pulssipuutokset raajoissa Pulssien epäsymmetrisyys Ekg vaihteleva, voi olla iskemiaa- TROMBOLYYSI VASTA-AIHEINEN

mediastinum levennyt, poikkeava aortan muoto).

16 Aortan dissekaatio Komplikaatiot Dissekaation puhkeaminen: sydänpussiin, pleuraan, mediastinumiin, retroperitoneaalisesti Aortasta haarautuvien suonten luumenin mekaaninen tukkeutuminen: koronaarit (AMI, äkkikuolema), carotikset (syncope, stroke), subclavia (yläraajaiskemia), intercostaalit (selkäytimen iskemia- >paraplegia), renalikset (munuaisiskemia/infarkti, oliguria/anuria), mesententeriaaliset suonet (suoli-iskemia) Aorttavuoto

äkkikuolema), carotikset (syncope, stroke), subclavia (yläraajaiskemia), intercostaalit (selkäytimen iskemia-

17 Aortan dissekaatio Diagnostiikka Anamneesi + kliininen status (RR, pulssit) THX-rtg Sydämen UÄ:Transesofageaalinen (transtorakaalinen) Aortan varjoainetehosteinen TT MRI

18 Aortan dissekaatio - Differentaalidiagnostiikka AMI +/- ST-muutokset Aorttavuoto/aneurysma ilman dissekaatiota Muskuloskeletaalinen kipu Perikardiitti / Myoperikardiitti Mediastinumin tuumorit Pleuriitti Keuhkoembolia Kolekystiitti, munuaiskivet, pankreatiitti yms.

Muskuloskeletaalinen kipu Perikardiitti / Myoperikardiitti

19 Aortan dissekaatio Radiologia Mediastinum ja aortan tyvi leveät Aortassa kaksoisluumen

20 Aortan dissekaatio Makroskopia

21 Aotran dissekaatio Mikroskopia Elastiinivärjäys-Normaali Kystinen mediadegeneraatio Dissekaatioluumen histologiassa

22 Aortan dissekaatio Hoito Päivystysleikkaus tyypin A (I/II) dissekaatiossa Tyypin B dissekaatiossa hoito usein konservatiivinen, leikkausindikaatiot: jatkuva kipu ja hoitoresistentti hypertensio, aortan laajentuminen ja ruptuurariski, malperfuusio Lääkkeellinen hoito, tavoitteena systolisen RR lasku tasolle n mmhg tarkka verenpaineen hoito: nifedipiini, betasalpaajat+tarvittaessa natrium-nitroprussidi Kivun hoitoon morfiinijohdannaiset, Thrombolyysi kontraindisoitu

23 KEUHKOEMBOLIA Yleinen Tuhannesta henkilöstä 1-2 sairastuu vuosittain syvään laskimotukokseen tai keuhkoemboliaan Merkittävä kuolinsyy Oirekuva usein epämääräinen ja kliininen diagnoosi haastava

25 Hankitut Altistavat tekijät immobilisaatio (halvaus, leikkaus, luunmurtumat, vammat) akuutti vuodehoitoon johtava sairaus (sydäninfarkti/ sydämen vajaatoiminta, infektio, dehydraatio) maligniteetti raskaus, lapsivuodeaika hormonaaliset hoidot/ehkäisy ikä, ylipaino, tupakointi

26 Altistavat tekijät Perinnöllinen tukostaipumus: faktori V Leiden proteiini S ja C protrombiinigeenin polymorfia Antitrombiini III:n vajaus

27 Keukoembolian luokittelu hemodynaamisen vaikutuksen ja varhaisen kuoleman vaaran mukaan Massiivinen keuhkoembolia hemodynamiikka on epävakaa ja varhaisen kuoleman vaara on suuri >15% Submassiivinen keuhkoembolia ja keuhkoembolia, johon liittyy sydänlihasvaurio varhaisen kuoleman vaara 3-15% Ei oikean kammion kuormitusta varhaisen kuoleman vaara <1%

28 Oireita ja löydöksiä keuhkoemboliassa Emboluksen koko vaikuttaa oireisiin ja löydöksiin Oireita hengenahdistus (erityisesti rasitukseen liittyvä) yskä, veriyskä rintakipu pleurakipu kollapsi pieni embolia voi olla oireeton

29 Löydöksiä Takykardia Oireita ja löydöksiä keuhkoemboliassa Takypnea ( yli 20 hengenvetoa/min) hypotensio shokkimerkit massiivisessa emboliassa, synkopee syanoosi

30 Keuhkoembolian diagnoosi plasman D-dimeeri, normaaliarvo vähäoireisella potilaalla sulkee pois keuhkoembolian luotettavasti thorax-rtg yleensä normaali ekg ( voi olla normaali tai T-inversioita ja oikeanpuolen kuormituksen merkkejä) Valtimoverikaasuanalyysi matala PaO2 ja matala PaCO2 tai normaali a-astrup Jos sydämen oikean puolen kuormittumista, P-TnT tai P-ProBNP voi nousta

31 Keuhkoembolian diagnoosi spiraali TT ventilaatioperfuusiokartta alaraajalaskimoiden UÄ, sydän-uä ( massiivinen/submassiivinen keuhkoembolia)

32 Erotusdiagnoosit sydäninfarkti, myoperikardiitti, sydäntamponaatio ilmarinta, pleuriitti, keuhkopöhö, keuhkokuume, COPD sepsis + shokki, hypotonia hyperventilaatio

33 Plasman D-dimeeristä laskimotukoksen ja keuhkoembolian poissulku heijastaa elimistössa tapahtuvaa fibriinin muodostusta ja hajoamista epäspesifinen mm. tulehdukset, raskaus, maligniteetit nostavat myös negatiivinen ennustearvo on 95% tromboosin ikä, tuore/pieni voi antaa fibrinolyysin vajavuuden takia väärän negat. tuloksen

34 Keuhkoembolia-makroskopia Embolia Hemorraginen infarkti

35 Keuhkoembolia-mikroskopia

36 Massiivisessa verenkiertoa uhkaavassa tilassa liuotushoito. Jos liuotushoito ei auta tai on vasta-aiheinen voidaan harkita embolian mekaanista hajottamista katetrin avulla tai embolektomiaa Pienessä emboliassa antikoagulaatiohoito Yleensä pienimolekulaarinen hepariini ja varfariini Keskisuurien embolieoiden hoitoratkaisut harkinnan mukaan mm sydän UÄ:tä apuna käyttäen Hoito

37 Keuhkoembolia hoito raskaus: pienimolekulaarinen hepariini käy Uusimisen vaara antikoagulaatiohoidon loputtua Profylaksia tärkeää yksilöllisesti toimenpiteeseen liittyvän riskin ja potilaan yksilöllisen pysyvän tai tilapäisen tromboosiriskin mukaan

Samankaltaiset tiedostot

Trombofilian tutkiminen leikkauspotilaalla. 8.5.2006 el Hannele Rintala

Trombofilian tutkiminen leikkauspotilaalla 8.5.2006 el Hannele Rintala Laskimotukoksen epidemiologia Ilmaantuvuus 1/1000 hv Miehillä yleisempiä Yleisyys lisääntyy 40 v jälkeen 10 v lisäys iässä kaksinkertaistaa