ALS ja hengitys. Eija Nieminen

Transkriptio

1 ALS ja hengitys Eija Nieminen

2 ALS ja hengitys ALS on motoneuronisairaus, joka affisoi ylempiä, alempia tai molempia motoneuroneita Ylempi motoneuroni sijaitsee aivokuorella ja sen vaurio johtaa lihasheikkouteen Alempi motoneuroni sijaitsee aivorungossa tai selkäytimen etusarvessa ja sen vaurio aiheuttaa aleneman lihasvoimissa ja tonuksessa Ventilaatiovajaus ilmaantuu yleensä vasta, kun hengityslihasvoima on vähentynyt noin kolmasosaan normaalista Krooninen ventilaatiovajaus merkittävin ennusteeseen vaikuttava tekijä ja tavallisin kuolinsyy

3 Hengityslihasheikkouden mahdollisia oireita ja niiden syitä oire Yskänrefleksi heikentynyt Selittämättömät hengitystieinfektiot Hengenahdistus Aamupäänsärky Päiväaikainen uupumus ja väsymys Todennäköinen syy Nielun lihasten toimintahäriö Yskänrefleksin heikkous Yleinen lihasheikkous Yöllinen hypoventilaatio

4 Kroonisen hengitysvajaukseen viittaavia oireita Levoton yöuni, painajaiset, yöhikoilu Tihentynyt virtsaamistarve yöllä Epileptistyyppiset kohtaukset Päiväaikainen väsymys ja tokkuraisuus Muistin ja keskittymiskyvyn huononeminen Ärtyisyys Ruokahaluttomuuus, painonlasku Rasituksen siedon huononeminen Hengenahdistus Infektioalttiuden lisääntyminen

5 Kroonisen hengitysvajaukseen viittavia löydöksiä Syanoosi Kellonlasikynnet Pienet pupillit Tachycardia Keuhkovaltimopaineen suureneminen Sydämen oikean kammion suureneminen Valveilla PaO2 alle 8 kpa ja PaCo2 yli 6 kpa Yöllinen hypoventilaatio: SaO2 vähintään 20% ajasta alle 90%, alimmillaan alle 85%, yöllinen PtcCO2 suurentunut yli 7-8 kpa

6 Kroonisen ventilaatiovajauksen tutkiminen Perustutkimukset Valtimoverikaasuanalyysi Yöllisen happikylästeisyyden ja hiilidioksiditason rekisteröinti Virtaustilavuusspirometria ( mielellään myös makuulla) Lisätutkimukset Hengityslihasten voima mittaus ( MIP,MEP) Hemoglobiinin ja hematokriitin mittaus Ekg keuhkokuva

7 Hengityslihasten toiminnan seuraaminen Vitaalikapasiteetin seuraaminen Maksimaalinen sisään- ja uloshengityspaine (MIP ja MEP) Ventilaatiovajauksen esiintyminen on todennäköistä, kun vitaalikapasiteetti on alle 30% viitearvosta( tai alle 1 litran) Mikäli MIP on alle 2,9 kpa, normaalin hiilidioksidiosapaineen ylläpitäminen ei onnistu Kun MEP on alle 3.9 kpa, tehokas yskiminen ei onnistu Merkittävistä bulbaarioireista (nielun lihasten heikkoudesta) kärsivillä potilailla hengityslihasvoiman mittaukset eivät ennusta luotettavasti hyperkapniaa

8 Mikäli yölliseen hypoventilaatioon viittavia oireita ja löydöksiä alkaa esiintyä, yörekisteröinti on aiheellinen Valveilla tehdyt tutkimukset eivät yleensä luotettavasti ennusta yöllisen hypoventilaation esiintymistaä Yöllinen oksimetriseuranta + hiilidioksidipitoisuuden transkutaanimittaus Aamulla otettu verikaasunäyte Jos potilaalla epäillään olevan samanaikainen uniapnea, tehdään unipolygrafia samoilla indikaatioilla ja yhtä laajana kuin muutenkin uniapneaa epäiltäessä

9 ALS-potilaan kroonisen hengitysvajauksen hoito Hapenanto pahentaa osalla potilaista hyperkapniaa Ventilaatiovajaus korjataan avustamalla ventilaatiota mekaanisesti Perustaudin hyvä hoito Fysioterapia Hengitysvajausta pahentavien tekijöiden välttäminen Alkoholi lamaa hengitystä ja lisää taipumusta hypoventilaatioon Bentsodiatsepiinin tyyppiset lääkkeet ja keskushermostoon vaikuttavat kipulääkkeet pahentavat yöllistä hengityksen vajaatoimintaa

10 Mekaaninen ventilointi Kroonisessa ventilaatiovajauksessa mekaaninen ventilointi tapahtuu noninvasiivisesti ilman tekoilmatietä nenä tai kasvomaskia käyttäen jaksoittaisena ylipaineventilointina tai invasiivisesti trakeostoomaputken kautta Ventilaation avustamista tarvitaan etenkin yöllä ja usein hoidoksi riittää pelkästään yönaikainen ventilointi, mikä estää hengityksen vaimenemista yöllä, parantaa unen laatua, poistaa keuhkojen mikroatelektaaseja, komplianssi paranee, kaasujen vaihto parenee. Happihoito voidaan tarvittaessa liittää ventilaatiohoitoon

11 NIV eli noninvasiivinen ventilaatio Maskiventilaatio yleisin noninvasiivinen ventilointitapa Nenä tai kasvomaski Paine tai tilavuussäätöinen ventilaattori Lähes yksinomaan ns. kaksoispaineventilaattorit, joissa sisään ja uloshengityspaine voidaan säätää erikseen IPAP (inspiratory positive airway pressure) sisäänhengityspaine EPAP( expiratory positive airway pressure) uloshengityspaine Painetuki on sisään ja uloshengityspaineen välinen erotus

12 Invasiivinen ventilointi Mekaaninen ventilointi tekoilmatien kautta(intubaatio tai trakeostoomaputken kautta) Ventiloinnin tarve on yli 15 tuntia vuorokaudessa Potilaalla on runsas limaneritys, heikko yskiminen, toistuvia hengitystietulehduksia Heikentynyt nielun toiminta Sopeutumattomuus maskiventilointiin tai tämän teho riittämätön Hoitolaitteena painesäätöiset, tilavuusvarmistetut ventilaattorit Jos riippuvuus laitteesta on suuri, riittävät hälytysjärjestelmät, sisäiset akut, hengityspalje ja imulaitteet tarpeellisia, ympärivuorokautinen seuranta

13 ALS-potilaan ventilaatiohoito Pyritään aloittamaan ennen vaikean hengitysvajauksen kehittymistä Yöllinen ventilointi pidentää elinikää ja kohentaa elämänlaatua Elinajan pidennys luokkaa vajaa vuosi Hoitovaihtoehdoista on hyvä keskustella potilaan kanssa hyvissä ajoin ja pyrkiä tekemään trakeastomia elektiivisesti, jos potilas haluaa invasiivista ventilaatiota Hoitosuunnitelman tekee neurologi yhdessä potilaan kanssa Keuhkoyksikkö arvioi ja aloittaa noninvasiivisen ventilaatiohoidon, invasiivinen hoito anestesialääkärin valvonnassa