LIHASSAIRAAN AIKUISEN HOITO- JA PALVELUKETJUMALLI AMMATTIHENKILÖSTÖLLE

Transkriptio

1 LIHASSAIRAAN AIKUISEN HOITO- JA PALVELUKETJUMALLI TIETOPAKETTI TYÖMALLI LIHASSAIRAILLE AMMATTIHENKILÖSTÖLLE Lihastautiliitto ry Turku Helmikuu 2004

2 LIHASSAIRAAN AIKUISEN HOITO- JA PALVELUKETJUMALLI TIETOPAKETTI LIHASSAIRAILLE TYÖMALLI AMMATTIHENKILÖSTÖLLE Terveydenhoitaja Eila Ahokas Valt. yo Tiina Piirilä-Laiho Lihastautiliitto ry Turku Helmikuu 2004 Taitto: Taru Appelblom Kannen kuva: Susanna Hakuni Painopaikka: Newprint, Raisio

3 LIHASSAIRAAN AIKUISEN HOITO- JA PALVELUKETJUMALLI TIETOPAKETTI LIHASSAIRAILLE, TYÖMALLI AMMATTIHENKILÖSTÖLLE TIIVISTELMÄ... 6 TAUSTAA JOHDANTO LIHASTAUDIT ELI MYOPATIAT Perinnöllisyysmallit lihastaudeissa Hoito ja kuntoutus LIHASSAIRAAN ARKISELVIYTYMISEN TUKEMINEN Ympäristö ja jaksaminen Biopsykososiaalinen toimintamalli lihassairaan aikuisen arkiselviytymisen tukena Kokemuksia hoito- ja palvelukäytännöistä MALLIN KEHITTÄMISEN LÄHTÖKOHDAT Kyselyn analyysi KEHITTÄMISEHDOTUKSIA NYKYKÄYTÄNTÖIHIN Yhteistyön parantaminen Moniammatillisuus ja asiakaslähtöisyys Lääketieteellinen osaaminen Tieto-taidon parantaminen Valtakunnallisuus ja tasa-arvoisuus TOIMIVA HOITO- JA PALVELUKETJU Toimivan hoito- ja palveluketjun tunnusmerkkejä Lihassairaan aikuisen saumaton hoito- ja palveluketjumalli LOPUKSI KIRJALLISUUS AIHEESEEN LIITTYVÄÄ MATERIAALIA LIITTEET 1. Palvelutahojen vastuualueet 2. Erään lihassairaan hoitopolku Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin alueella v Suositus aikuisen lihassairaan oikea-aikaiseen diagnosointiin ja kuntoutukseen 4. Aikuisen lihassairaan toimiva hoito- ja palveluketju

4 TIIVISTELMÄ Aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumalli on kuvaus lihassairaan henkilön diagnosoinnin jälkeisistä hoito-, kuntoutus- ja palvelutapahtumista. Sen päätavoitteena on sairastuneen ja hänen perheensä arkiselviytymisen tukeminen. Mallin mukaan lihassairaiden palvelu- ja tukitahot ovat sosiaali- ja terveydenhuolto, Kansaneläkelaitos, kuntoutuslaitokset, yksityissektori, Lihastautiliitto ry ja sairastuneen lähiympäristö. Malli on suositus ja perusta, jonka avulla voidaan järjestää kunkin lihassairaan yksilöllisten tarpeiden ja vaihtuvien elämäntilanteiden vaatimusten mukaiset hoito-, kuntoutus- ja palvelukäytännöt. Teoreettinen tausta mallille löytyy toimintakyvyn biopsykososiaalisesta moniulotteisesta ns. BPSDC-mallista (Talo 2002, 32-38), jossa yksilö nähdään fyysisen, psyykkisen ja sosiaalisen osaalueen muodostamana kokonaisuutena. Osa-alueet eivät ole toisistaan irrallisia, vaan ne on kaikki huomioitava lihassairaan hoidossa ja kuntoutuksessa. Aikuisille lihassairaille kehitetyn hoito- ja palveluketjun kehittämisen lähtökohtina ovat lihassairaiden haastattelut (N=4), Lihastautiliitto ry:n jäsenistölle suunnattu kysely (N=40) ja kymmenen eri sairaanhoitopiirin alueella terveydenhuollon ja sosiaalitoimen henkilöstölle järjestetyt yhteiset työkokoukset ja koulutus- ja infotilaisuudet. Sen lisäksi mallin kehittelyssä on hyödynnetty v tehtyä Lihastautiliitto ry:n jäsenistölle suunnattua kyselyä lihastauteja sairastavien elinoloista ja vammaisuuden aiheuttamista haitoista (N=202), ALSia sairastaville sairaanhoitopiireissä kehitettyjä hoitoketjuja (N=7), Lihastautiliiton Lihastautineuvolassa ja fysioterapiassa käytössä olevia työtapamalleja sekä sopeutumisvalmennuskursseilta ja kuntoutuslaitoksista saatuja kokemuksia. Lihassairaat kokevat epäkohtina nykykäytännöissä säännöllisen seurannan puuttumisen ja toimenpiteiden viivästymisen, vajaakuntoisten epäselvän aseman verrattuna vaikeavammaisten asemaan, hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelmien laadinnan satunnaisuuden ja tehottoman hyödyntämisen, tiedonkulun ja yhteistyön puutteellisuuden palvelutahojen sisällä ja välillä sekä psyykkisen ja sosiaalisen tuen tarpeeseen vastaamisen vähäisyyden. Erityiseksi epäkohdaksi lihassairaat kokevat sen, että kaikesta on otettava itse aktiivisesti selvää ja samat asiat on selitettävä yhä uudelleen eri palvelupisteissä asioidessa. Lihassairaita hoitavat ja kuntouttavat ammattihenkilöt puolestaan kokevat puutteina työssään epäselvät vastuualueet, hoidon pirstaleisuuden, moniammatillisen yhteistyön ja tiedonkulun vähäisyyden, lääkärien tiheän vaihtumisen ja vakiintuneiden toiminta- ja hoitoketjumallien puuttumisen alueilta sekä myös keskussairaaloiden sisältä. Toimivan hoito- ja palveluketjun tunnuspiirteitä ovat asiakaslähtöisyys, asiantuntijuus ja moniammatillisuus, lääketieteellinen osaaminen, ammattihenkilöstön riittävä tieto-taito, saumaton yhteistyö, oikea-aikaisuus, valtakunnallisuus ja tasa-arvoisuus. Erityisesti hoito- ja palveluketjussa tulee huomioida ne vajaakuntoiset henkilöt, joiden lihassairauden diagnosointi kestää pitkään ja ne, joita ei taudin tutkimuksen ja sairauden edetessä luokitella vaikeavammaisiksi. Nämä henkilöt huomioidaan erikseen siksi, että he muodostavat väliinputoajaryhmän, joka pääsääntöisesti joutuu eniten taistelemaan oikeuksiensa puolesta. Keskeisinä kehittämisalueina nykykäytännöissä esiin nousseisiin epäkohtiin esitetään selkeiden aikamääreiden asettamista terveydenhuollon, sosiaalitoimen ja Kelan toimenpiteille sekä sairastuneiden seurannalle. Lisäksi esitetään yhteyshenkilöiden nimeämistä, moniammatillisuuden ja asiakaslähtöisyyden korostamista hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelmia laadittaessa, suunnitelmien tehokkaampaa hyödyntämistä tiedon välittämisessä palvelutaholta toiselle, erityisten hoito- ja palvelusuunnitelmakansioiden suunnittelua ja käyttöönottoa, palvelutahojen selkeää työnjakoa, palveluohjausjärjestelmän laajempaa käyttöönottoa ja Lihastautiliitto ry:n erityisosaamisen hyödyntämistä. Jatkossa keskeiseksi kehittämisalueeksi nousee myös sähköisten potilaskertomusten hyödyntäminen yhteistyön välineinä. 6

5 TAUSTAA Lihassairailta on puuttunut yhtenäinen valtakunnallinen malli hoito- ja palveluketjuksi. Käytössä ei aikaisemmin ole ollut yhtenäistä mallia siitä, minkälainen lihastautia sairastavan hoitopolku on ja mitkä tahot siihen kuuluvat. Diagnosoinnin jälkeen lihassairas henkilö joutuu terveydenhuollon, sosiaalitoimen ja kuntoutustoimen palveluviidakkoon, jossa kokonaisvaltainen tietämys hoitoon ja kuntoutukseen liittyvistä asioista saattaa olla vähäistä niin asiakkaalla kuin työntekijälläkin. Harvinaisesta taudistaan johtuen asiakas joutuu selittämään oireensa ja sairautensa, jopa tarvitsemansa tukitoimet, aina uudelleen usein vaihtuvalle ammattihenkilöstölle. Lihassairailta tulleen palautteen mukaan asiakkaan kohtelu ja palvelujen saatavuus terveydenhuollon, sosiaalitoimen ja Kelan taholta on ollut eriarvoista eri kuntien alueella. Alueelliset erot käytännöissä ja tiedon puute lihassairauksista on koettu suurena puutteena varsinkin perusterveydenhuollossa ja sosiaalitoimessa. Näihin havaittuihin epäkohtiin Lihastautiliitto ry:ssä lähdettiin etsimään vastauksia Oikeat palvelut - Oikeus elämään projektilla. Lihastautiliitto ry on lihastautia sairastavien valtakunnallinen etujärjestö, jonka keskustoimisto sijaitsee Turussa. Perustehtävänä Lihastautiliitolla, yhdessä jäsenyhdistystensä kanssa, on huolehtia neuromuskulaarisia sairauksia sairastavien ja heidän läheistensä yhteiskunnallisesta asemasta ja sen myötä oikeudesta tasa-arvoiseen elämään, hoitoon ja kuntoutukseen. Liitosta saa palveluja, ohjausta ja neuvontaa muun muassa lihastauteihin, kuntoutukseen, sosiaaliturvaan ja työllisyyteen liittyvissä kysymyksissä. Lihastautiliitolla on 11 jäsenyhdistystä. Henkilöjäsenet kuuluvat omiin yhdistyksiinsä, jotka puolestaan kuuluvat Lihastautiliittoon. Yhdistyksillä on alueellista vapaaehtois- ja vertaistukitoimintaa. Ne ajavat alueensa jäsenten oikeuksia, tiedottavat ja antavat vertaistukea, virkistystä, järjestävät tapaamisia ja jäseniltoja. Lihastautiliitto ry kiittää projektin aikaisesta yhteistyöstä ja rakentavista kommenteista Ylilääkäri Bjarne Udd ja kuntoutusohjaaja Liisa Tulimaa Vaasan keskussairaala Ylilääkäri Peter Baumann, ylihoitaja Maritta Kerätär ja sairaanhoitaja Arja Mylläri Lapin keskussairaala Osastonhoitaja Marja Renholm, kuntoutusohjaaja Eija Ahonen ja fysioterapeutti Anna-Maija Jäppinen HYKS Meilahden sairaala Ylilääkäri Olli Tenovuo ja kuntoutusohjaaja Marja-Terttu Sjöberg TYKS Fysiatrian erikoislääkäri Ulla Rytökoski Turku Fysioterapeutti Riitta Kulmala Kanta-Hämeen keskussairaala Erikoissairaanhoitaja Hannu Kreus Keski-Suomen Keskussairaala Kuntoutussihteeri Marjukka Ruukki Vantaan terveysvirasto Toimitusjohtaja Markus Hemmilä Varsinais-Suomen sosiaalialan osaamiskeskus (VASSO) Ylivieskan terveyskeskus Kemijärven terveyskeskus, Sallan terveyskeskus Lihastautiyhdistysten jäsenistö ja työntekijät Raha-automaattiyhdistys 7

6 1. JOHDANTO Viimeisen vuosikymmenen aikana tapahtuneet yhteiskunnalliset muutokset ja niiden aiheuttamat muutostarpeet hyvinvointipalvelujärjestelmässämme ovat jatkuvasti lisääntyneet. Modernisaation mukanaan tuomiin haasteisiin vastaamiseksi onkin kehitettävä niin paikallisesti, seudullisesti kuin valtakunnallisestikin nykyistä parempia palveluratkaisuja. Muutosta kaipaavat niin toimintaperiaatteet, palveluorganisaatiot kuin työtavatkin. Erityiseksi ongelmakohdaksi järjestelmässä ovat muodostuneet palvelutahojen eriytyneisyys ja sen mukanaan tuoma yhteistyön vähäisyys. Sama eriytyneisyys näkyy myös tarkasteltaessa niitä keskeisiä politiikkalohkoja, jotka luovat hyvinvointipalvelujärjestelmän rakenteet ja toimintamahdollisuudet. Positiivisena piirteenä kehityksen kannalta voidaan nähdä se, että esimerkiksi Vanhasen hallituksen ohjelmassa korostetaan erityisesti sosiaali- ja terveyspolitiikan tavoitteiden samansuuntaistamista ja yhteisyön kehittämistä niiden välillä. Myös Sosiaalibarometrin 2003 keskeinen tulos on, että palvelujärjestelmien verkostoitumista, yhteistyötä ja yhteisiä toimintatapoja tulee kehittää. Mallin toimivuus edellyttää moniammatillista, asiakaslähtöistä työotetta, jossa keskeistä ei ole vain ongelmien nimeäminen, vaan vastausten hakeminen ja ratkaisu. Lihassairaiden elämänlaadun ja omatoimisuuden tukemiseen tähtääviä hoito- ja kuntoutustoimenpiteitä suunniteltaessa onkin tärkeää hahmottaa se kokonaisuus, joka muodostuu eri tahojen ja ammattihenkilöiden osuudesta hoito-, kuntoutus- ja palvelutapahtumiin. Palvelujärjestelmässä työskentelevälle ammattihenkilöstölle mallin tavoitteena on tarjota se tietoperusta, jonka pohjalta he voivat työssään entistä paremmin tukea aikuisia lihassairaita heidän arkiselviytymisessään niin kotona, työssä kuin muuallakin ympäröivässä yhteiskunnassa. Toivomme tämän hoito- ja palveluketjumallin palvelevan sekä ammattihenkilöstöä työssään että lihassairaita itseään heidän asioidessaan monitahoisessa palveluverkostossa. Lihassairaiden aikuisten hoito- ja palveluketjumalli luo osittain uudenlaista palvelukäytäntöä, joka on sijoitettavissa nykyiseen hyvinvointipalvelujärjestelmään. Muutokset nykyisiin käytäntöihin verrattuna ovat mallissa suhteellisen pieniä, mutta niiden avulla on pyritty parantamaan yhteistyön mahdollisuuksia ja tiedon välittymistä palvelutahojen välillä. Samalla tavoitteena on ollut luoda asiakaslähtöinen malli, jossa lihassairas nähdään subjektina, omista asioistaan päättävänä henkilönä. Lisäksi mallissa on kiinnitetty huomiota palvelujärjestelmässä vallalla olevaan vammaisuuskäsitykseen, joka edelleen suurelta osin pohjautuu WHO:n (1980) sairauksien seurausten luokitukseen. Siinä vammaisuus nähdään psykologisen, fysiologisen tai anatomisen rakenteen tai perustoiminnon vajavuutena. Aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumallissa vammaisuus kuitenkin nähdään yhteiskunnallisesti tuotettuna konstruktiona, jolloin ympäristön ja yhteiskunnan asenteet viime kädessä ratkaisevat vammaisuuden haitta-asteen. 8

7 2. LIHASTAUDIT ELI MYOPATIAT Aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketju Lihastaudit ovat sairauksia, jotka aiheuttavat häiriöitä lihasten toiminnassa. Suomessa arvioidaan olevan noin 5000 jotakin lihastautimuotoa sairastavaa henkilöä. Lihastauteja kutsutaan myopatioiksi. Hermoperäisiä sairauksia, jotka vaikuttavat lihaksistoon, nimitetään neuromuskulaarisairauksiksi. Tällä hetkellä tunnetaan yli 800 erilaista lihastautidiagnoosia. Lihassairaudet alkavat pääosin lapsuudessa ja nuorilla aikuisilla. Ne poikkeavat toisistaan ennusteeltaan, etenemiseltään ja haitta-asteeltaan, mutta yhteinen oire kaikille sairastuneille on lihasheikkous ja lihassurkastumat tahdonalaisissa lihaksissa. Samakin lihastautidiagnoosi eri ihmisillä tai jopa saman perheen jäsenillä saattaa aiheuttaa varsin erilaisia oireita ja toimintarajoitteita. Lihassairaudet voivat vammauttaa vaikeasti tai aiheuttaa vain lieviä toiminnallisia häiriöitä ja vajaakuntoisuutta. Lihasheikkoutta voi esiintyä vain vartalon tai raajojen lihaksissa, mutta myös näissä molemmissa sekä kasvojen, nielun ja hengityslihasten alueella. Käsien ja jalkojen toiminnan heikkeneminen aiheuttaa suuria vaikeuksia liikkumisessa ja kantamisissa sekä muussa arkielämästä selviytymisessä. Liikerajoitteiden lisäksi jotkut lihastaudit aiheuttavat myös kommunikaatioon ja ravitsemukseen liittyviä ongelmia. Lihastaudit luokitellaan omiksi ryhmikseen vaurion anatomisen sijainnin perusteella: lihassoluperäiseen (myogeeninen) ja hermolihasliitosperäiseen (myasteeninen) toimintahäiriöön. Lisäksi tunnetaan hermoperäisiä (neurogeeninen) sairauksia, jotka toissijaisesti vaikuttavat lihasten toimintaan, kuten esimerkiksi amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS). Lihastauteja ovat esimerkiksi lihasdystrofiat, erilaiset myopatiat, myosiitit, myotoniat, myasteniat ja hermoperäisistä sairauksista muun muassa hereditääriset neuropatiat ja motoneuronitaudit Perinnöllisyysmallit lihastaudeissa Useimmat lihastaudit ovat perinnöllisiä sairauksia. Geenivirheet ovat yleensä lihassairauksien päätekijöitä, joskus tarvitaan myös jokin ulkoinen tekijä sairauden puhkeamiseksi. Lihastaudeissa esiintyvät periytymismallit ovat Mendelin lain mukaisesti autosomaalinen (ei sukupuoleen sidottu) vallitseva eli dominantti, autosomaalinen peittyvä eli resessiivinen, sukupuoleen sidottu (X-kromosomisesti) peittyvä ja vallitseva sekä mitokondriaalinen periytymistapa. Vallitseva periytyminen tarkoittaa, että jo yksi sairautta aiheuttava geeni riittää aiheuttamaan sairauden. Lapsen riski saada virheellinen geeni on 50 %. Peittyvässä periytymisessä tarvitaan kaksi sairautta aiheuttavaa geeniä, jotta sairaus ilmenisi. Sairastunut on perinyt virheellisen geenin molemmilta vanhemmiltaan ja sairastumisen todennäköisyys lapsella on 25 %. Sukupuoleen sidottu periytyminen tapahtuu X-kromosomin kautta. Peittyvästi periytyvässä muodossa äiti on terve taudin kantaja. Vain pojat sairastuvat ja tytöistä tulee taudin kantajia. Jos isä on sairas, hän siirtää taudin geenin kaikille tyttärilleen ja pojat ovat terveitä. Mitokondriaalinen periytyminen tapahtuu äidin kautta. Sekä tytöt että pojat voivat periä äidiltään mitokondrion omaa perimää, jolloin perimän määrä vaikuttaa sairastumistodennäköisyyteen. Vain tytär voi siirtää sairautta tulevaan sukupolveen. Lihassairaus voi saada alkunsa myös uudesta mutaatiosta Hoito ja kuntoutus Hoito-, kuntoutus- ja palvelukäytäntöjä ohjaavat hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelma. Hoitosuunnitelma sisältää sairautta ja vammaa koskevat esitiedot, lääketieteelliset tutkimukset ja niiden löydösten tulkinnan sekä jatkotoimenpiteiden suunnittelun ja seurannan (Rissanen 2001, 502). Sen laativat hoitava lääkäri ja sairaanhoitaja tai kotisairaanhoitotiimi. Hoitosuunnitelma vaatii tuekseen kuntoutussuunnitelman. Se on selkeä asiakirja, josta näkyvät kuntoutujan yksilölliset kuntoutustarpeet ja mahdollisuudet sekä kuntoutukselle asetetut yksilölliset tavoitteet. Lihassairaiden kuntoutussuunnitelmissa tulisi olla kirjattuna asiakastiedot ja kuntoutustarpeen arviointi, mahdollisen aiemman kuntoutuksen tulokset sekä tavoitteet, toimintakyvyn kuvaus, toiminnallinen haitta ja muut sairaudet ja lihassairautta koskevat tiedot 9

8 sekä senhetkinen elämäntilanne. Lisäksi siitä tulisi käydä ilmi tavoitteiden mukaiset toimenpiteet, terapiat ja erityistarpeet sekä sosiaaliturvaan liittyvä kartoitus ja vammaispalvelut. Kuntoutussuunnitelma laaditaan kuntoutujan yksilölliset tarpeet huomioiden yhteistyössä kuntoutujan, tarvittaessa hänen omaisensa ja moniammatillisen työryhmän kanssa kuntoutujan hoidosta vastaavassa terveydenhuollon yksikössä. Työryhmään kuuluvat lääkärin lisäksi kuntoutusohjaaja, fysioterapeutti, toimintaterapeutti ja sosiaalityöntekijä. Tarvittaessa mukana voivat olla myös esimerkiksi perinnöllisyysneuvoja, ravitsemusterapeutti, puheterapeutti ja psykologi. (kts. Rissanen 2001, ) Kunnan sosiaalitoimessa laaditaan yhdessä asiakkaan tai hänen huoltajansa/omaisensa kanssa asiakkaan yksilöllisiä tarpeita vastaava kirjallinen palvelusuunnitelma. Palvelusuunnitelmassa selvitetään asiakkaan elämäntilanne sekä tarvittavat palvelut ja tukitoimet vallitsevalla hetkellä ja tulevaisuudessa. Sen laadinnassa kuntoutussuunnitelma on hyvänä apuna. Mukana suunnittelussa ovat asiakkaan tai hänen omaisensa lisäksi esimerkiksi palveluohjaaja, kotipalvelun työntekijä, fysioterapeutti, kotisairaanhoitaja ja mahdollisuuksien mukaan vammaisjärjestön edustaja. (kts. Rissanen 2001, 508; Päivärinta & Haverinen 2002, ) Lääkehoito Lihassairaudet ovat parantumattomia sairauksia, joihin ei lääkehoitoa juuri ole. Poikkeuksena ovat muun muassa tulehdukselliset lihastaudit eli myosiitit, kongenitaalinen myotonia, hermo-lihasliitoksen sairaudet, kuten esimerkiksi myastenia gravis sekä motoneuronitaudeista ALS. Näissä sairauksissa lääkehoidolla voidaan lievittää oireita, saavuttaa joskus jopa oireeton tila, tai hidastaa taudin kulkua, mutta ei parantaa itse perussairautta. Myastenia gravista sairastavilla on huomattava, että jotkut lääkeaineet (esim. eräät rytmihäiriölääkkeet tai antibiootit) ovat kokonaan kiellettyjä tai rajoitettuja. ALS-sairauteen lääkehoitona käytetään riluzolia (Rilutek), joka tutkimuksen mukaan pidentää elinaikaa tai aikaa ennen respiraattorihoidon tarvetta 2-3 kk. Riluzolilla on kuitenkin sivuvaikutuksia, joiden vuoksi asiakasta on seurattava tarkkaan. Riluzolin lisäksi täydentävinä hoitoina voidaan käyttää E- vitamiinia ja ubikinonia. Nykyisen lääketutkimuksen kohteena ovat myös jotkut tulehduskipulääkkeet (COX 2 estäjät) ja joidenkin antibioottien (minosykliini) mahdollinen vaikutus ALS-sairauden hoidossa. Muutoin sairaanhoito ja lääkehoito lihassairailla on oireenmukaista. Kirurginen hoito Lihastautiin usein liittyvä selän skolioosi voidaan korjata leikkauksella hengityksen helpottamiseksi ja ryhdin oikaisemiseksi. Paikalliset muut virheasennot voidaan myös hoitaa kirurgisesti. Myasteenikoilla tymektomia eli kateenkorvan poistoleikkaus heti diagnosoinnin jälkeen ehkäisee sairauden etenemistä ja vaikeutumista. Ravitsemus Lihassairailla voi esiintyä ravitsemukseen liittyen ongelmia painon liiallisen putoamisen vuoksi varsinkin, jos esiintyy nielemisvaikeuksia, ruokahaluttomuutta tai ruokavalio on kovin yksipuolinen. Nielemisvaikeudet voivat vaikeuttaa syömistä huomattavasti, joten ravitsemuksessa tulee kiinnittää erityistä huomiota ravinnon määrään, laatuun ja koostumukseen. Joskus on tarpeen turvautua kliinisiin ravintovalmisteisiin. Toisaalta taas liiallinen energian saanti ravinnosta sekä vähäinen liikunta johtavat helposti ylipainoon. Ravitsemusterapeutin konsultaatio ja mukaanottaminen moniammatilliseen työryhmään ja hoidon suunnitteluun tarvittaessa on tärkeää. Mekaaninen hengitystuki ja respiraattorihoito Joihinkin lihassairauksiin (Duchennen ja Beckerin dystrofiat, dystrofia myotonica, spinaalinen lihasatrofia, kongenitaaliset myopatiat, myasteniat ja ALS) liittyy hengitystoiminnan heikkeneminen ja mahdollinen kehittyvä hengitysvaje (hypoventilaatio). Hengitysvajeen tunnistaminen on neuromuskulaaritauteja sairastavien seurannassa tärkeää. Hengitysvajeen taustalla voi olla perussairauden paheneminen tai jokin sekundaarinen syy, kuten esimerkiksi keuhkokuume. Lihassairauksissa hengitysvaje johtuu hengittämi- 10

9 seen tarvittavien lihasten heikkoudesta, jolloin hengityslihasten voima ei riitä tuottamaan riittävää ventilaatiota. Oireina hengitysvajeesta ja hapetuksen riittämättömyydestä ovat muun muassa huono yöuni, päiväaikainen väsymys, aamupäänsärky, tihentynyt hengitys ja pulssin nopeutuminen. Ongelmiksi muodostuvat yskimisen heikkeneminen, liman kertyminen ja hengitystietulehdukset. Hengitystä tukemaan voidaan perusfysioterapian ohella käyttää hengitysfysioterapiaa ja yöaikaisia noninvasiivisia ventilaation tukihoitoja. Hengitystukihoitoon samoin kuin mahdolliseen invasiiviseen respiraattorihoitoon liittyvät asiat tulee selvittää sairastuneelle niin, että hänen valintansa hoidosta tai sen hylkäämisestä perustuu ymmärrettyyn ja oikeaan tietoon. Hoitotahtoon tulee aina merkitä asiakkaan kanta respiraattorihoitoon silloin, kun hän sen vielä itse pystyy selkeästi ilmaisemaan. Kommunikointi Lihassairailla voi esiintyä puhe- ja nielemisongelmia. Yksilöllisellä puhe- ja nielemisterapialla voidaan ohjata asiakasta näissä ongelmissa ja tarvittaessa opastaa ja ohjata kommunikaattorin hankintaan ja käyttöön. Puheterapia tulee sisällyttää tarvittaessa asiakkaan hoito- ja kuntoutussuunnitelmaan. Kuntoutus ja apuvälineet Kuntoutus perustuu kuntoutujan ja kuntouttajien yhteisesti laatimiin hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelmiin ja niiden jatkuvaan arviointiin. Suunnitelmat sisältävät yksilön voimavaroja, toimintakykyä ja hallinnan tunnetta lisääviä sekä ympäristön tarjoamia toimintamahdollisuuksia parantavia toimenpiteitä. Samalla niissä huomioidaan omaisten tukeminen ja kotihoidon kehittäminen tarvittavine kotiapuineen ja kotisairaanhoidon palveluineen. Tämä on tärkeää varsinkin, jos omaishoitajana toimii aviopuoliso tai joku lapsista, tai mikäli sairastunut asuu yksin. Kuntoutuksen toimintamuotoja ovat puheterapia, psykoterapia, fysioterapia, toimintaterapia, apuvälinepalvelut, sopeutumisvalmennus ja kuntoutusohjaus sekä muut näihin rinnastettavat toimenpiteet ja terapiat samoin kuin laitoskuntoutusjaksot. Keskeisessä asemassa arkiselviytymisen kannalta ovat apuvälinepalvelut. Apuvälinetarpeet lihassairailla vaihtelevat lihassairauden tyypistä riippuen peroneustuista ympäristönhallintalaitteisiin. Liikkumis- ja kommunikaatioapuvälineet, erilaiset tuet, nostolaitteet ja pienapuvälineet ovat yleisimpiä tarvittavia apuvälineitä. Tarpeet muuttuvat sairauden edetessä ja siksi on erittäin tärkeää kartoittaa säännöllisin välein tilanne apuvälineiden osalta. 3. LIHASSAIRAAN ARKISELVIYTYMISEN TUKEMINEN 3.1. Ympäristö ja jaksaminen Sairauden aiheuttamat rajoitukset ja esteet jokapäiväisessä elämässä vievät usein lihassairaiden henkisiä ja fyysisiä voimia niin, että voimavaroja byrokratian kanssa taisteluun ei enää riitä. Arkielämän mukanaan tuomat ongelmat ja yritys niiden voittamiseen ilman oikein mitoitettuja tukitoimia voivat lamauttaa kaiken muun jaksamisen. Ajoissa järjestetyt tukitoimet, avustajat ja apuvälineet sekä ympäristössä tehdyt asenteelliset ja rakenteelliset muutokset mahdollistavat lihassairaan kotona asumisen, työssäkäynnin ja harrastamisen sekä osallistumisen yhteiskunnan rakentamiseen sen tasavertaisena jäsenenä. Lihassairaan elämänlaadun ylläpitäminen vaatiikin hänen oman panoksensa lisäksi runsaasti yhteiskunnan ja yksityisen tukiverkoston tukea. Erityisesti tämä korostuu niillä sairailla, joilla ei ole omaa perhettä. Toisaalta perheenjäsenet ja omaishoitajat tarvitsevat myös tukea ja virkistysmahdollisuuksia, jotta arkielämän sujuvuus ja perheenjäsenten välinen yhteistyö olisi parasta mahdollista. Oikeat palvelut oikeaan aikaan ja oikein mitoitettuina ovat arkielämässä toimimisen ja sen sujuvuuden ehdottomia edellytyksiä. Kaiken ammatillisen työn ja vertaistuen tavoitteena on mahdollistaa selviytyminen arkielämässä ilman kohtuuttoman suuria ponnisteluja. 11

10 Valitettavan usein terveydenhuoltosektorilla vamma edelleen erotetaan ihmisestä ja nähdään sairautena. Hoito on sen mukaisesti tautikeskeistä ja kapea-alaista. Lihassairaiden kohdalla olennaista ei kuitenkaan ole lääketieteellinen diagnoosi, vaan suoriutumista haittaavat esteet. Aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumallissa vammaisuutta ei tarkastellakaan WHO:n määritelmän mukaisena psykologisen, fysiologisen tai anatomisen rakenteen tai perustoiminnon vajavuutena, vaan yksilön ja ympäristön välisenä tilana. Tällöin ihmisen vammaisuusaste riippuu häntä ympäröivän yhteiskunnan ja ympäristön vaatimustasosta. Ympäristö voi toiminnoillaan joko helpottaa tai estää lihassairaan selviytymistä arki- ja työelämässä Biopsykososiaalisuus lihassairaan aikuisen arkiselviytymisen tukena Aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumallin taustalla on biopsykososiaalinen ihmiskäsitys, jonka mukaan ihmistä ei voida jakaa osiin, vaan on huomioitava kokonaisvaltaisesti niin biologiset, psykologiset kuin sosiaalisetkin tekijät sekä elämäntilanne ja elinympäristö. Terveydenhuollossa kokonaisvaltainen hoito-, arviointi- ja kuntoutustyö edellyttää biopsykososiaalisen mallin mukaista moniulotteista toimintaa, jolla tarkoitetaan terveyden ja sairauden määrittelemistä sairauden seurauksina, toimintarajoitteina ja vajaakuntoisuutena. Biopsykososiaalisen mallin taustalla ovat Engelin ja WHO:n teoriat. Engelin teoria tuo tähän malliin somaattisen, psykologisen ja sosiaalisen lähestymistavan ja WHO:n teoria puolestaan moniulotteisuuden eli vaurion (nyk. toiminnot ja vajavuudet), toiminnanrajoitteen (nyk. suoritukset ja rajoitteet) ja vajaakuntoisuuden haitan (nyk. osallistuminen ja rajoitteet) tasot. Käytännössä osa-alueista vastaavat biolääketiede, terveyspsykologia ja sosiaalityö. (Talo & Rytökoski & Niitsuo & Vaara & Tuomaala 1992, , Talo 2002, ) Lähtökohtana toimintakyvyn BPSDC-mallissa (Biopsychosocial Dimensional Classification) on, että sairauden tai vammaisuuden psykologinen ja sosiaalinen lähestymistapa on ymmärrettävä somaattiseen lähestymistapaan rinnastettavina ja niiden kanssa tasavertaisina tapahtumina. Lihastautia sairastavan kohdalla somaattinen lähestymistapa voi tarkoittaa vaurion tasolla lihassairausdiagnoosia, toiminnan rajoitteen tasolla liikkumiskyvyn heikkenemistä ja vajaakuntoisuuden (haitan) tasolla sitä, että fyysiset edellytykset työstä selviytymisessä ovat heikentyneet (Talo 1995, 49-50, Talo 2002, 32-38). Somaattista lähestymistapaa mallissa edustavat perusterveydenhuolto ja erikoissairaanhoito sekä Lihastautiliitto ry:n Lihastautineuvolan ja fysioterapian tuottamat palvelut. Psykologinen lähestymistapa puolestaan voi tarkoittaa vaurion tasolla psyykkisen tuen kasvanutta tarvetta, toiminnan rajoitteen tasolla muutoksia rentoutumis- ja stressin säätelykyvyssä ja vajaakuntoisuuden (haitan) tasolla vaikeuksia työkyvyttömyysrooliin sopeutumisessa (Talo 1995, 49-50). Aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumallissa tämän osa-alueen edustajat löytyvät jossakin muodossa lähes kaikista palvelutahoista, kuten psykologi terveydenhuollosta ja vertaistuki Lihastautiliitosta ja sen jäsenyhdistyksistä. Sosiaalinen lähestymistapa voi lihassairaiden kohdalla tarkoittaa vaurion tasolla sairastumisen vaikutuksia perheen sisäisiin sosiaalisiin suhteisiin, toiminnanrajoitteen tasolla ystävien ja vertaistuen tarpeen lisääntymistä ja vajaakuntoisuuden (haitan) tasolla vaikeuksia työroolista selviytymisessä liittyen esimerkiksi työnantajan asenteeseen (Talo 1995, 49-50). Sosiaalista lähestymistapaa edustavat mallissa eri tahoilla työskentelevät sosiaalityöntekijät ja kuntoutusohjaajat sekä lihastautiyhdistykset ja lihassairaan ympäristöön kuuluvat ihmiset, kuten perhe, ystävät ja työyhteisö. Kaiken kaikkiaan biopsykososiaalinen lähestymistapa tarkoittaa uudenlaista työskentelykäytäntöä, jossa asiakkaasta pyritään muodostamaan kokonaisvaltainen kuva. Sitä varten tarvitaan tietoa kaikilta BPSDC-mallin osa-alueilta. Nykyisissä hoito- ja kuntoutuskäytännöissä koetaan tiedon kulku ja yhteistyö eri organisaatioiden välil- 12

11 lä puutteelliseksi, ja kuntoutus- ja hoitotoimenpiteet voivatkin usein epäonnistua juuri siksi, että kuntouttajien ja arkielämän välillä ei ole kiinteää yhteistyöfoorumia (Talo ym. 1992, 1241, Talo 2002, 32-38) Kokemuksia hoito- ja palvelukäytännöistä Jatkossa on esitelty kolme satunnaisesti valittua ja toisistaan sekä iän, toimintarajoitteen että diagnoosin kannalta erilaista palvelujen käyttäjää. Heidän kohdallaan pohditaan sitä, mikä hoito- ja palvelukäytännöissä on ollut toimivaa ja mikä olisi voinut olla toisin, jos aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumalli siihen sisältyvine biopsykososiaalisine toimintamalleineen olisi ammattihenkilöstön työkaluna yksilöllisiä hoito-, kuntoutus- ja palvelukäytäntöjä suunniteltaessa ja toteutettaessa. Yhteistä näille tapauksille on oman aktiivisuuden korostuminen, psyykkisen tuen kasvanut tarve ja sellaisen henkilön puuttuminen, joka olisi antanut tietoa järjestelmään liittyvistä käytännöistä. Erona näissä tapauksissa on se, että lieväoireiset ja epäselvän diagnoosin omaavat joutuvat taistelemaan enemmän oikeuksiensa puolesta kuin ne, joilla toiminnanrajoitteet ovat näkyvämpiä. Elli 28 v, spinaalinen lihasatrofia - SMA Ensimmäiset oireet Ellillä havaittiin 18-vuotiaana. Tuolloin hänen sormiensa hienomotoriikka heikkeni siinä määrin, että kengän nauhojen solmiminen ja kitaransoitto vaikeutuivat. Ensimmäisten oireiden havaitsemisesta kului noin neljä vuotta ennen kuin Elli hakeutui oireidensa vuoksi terveyskeskuslääkärille. Lääkäri oletti oireiden johtuvan niskalihasten jännityksestä ja kirjoitti Ellille lähetteen terveyskeskuksen fysioterapiaan. Fysioterapeutti kuitenkin ohjasi Ellin takaisin lääkärille, jolta Elli sai lähetteen keskussairaalan neurologian poliklinikalle tarkempiin tutkimuksiin. Diagnoosiksi varmistui erittäin harvinainen spinaalinen kämmenlihasatrofia. Ellin mukaan kohtelu tutkimusten yhteydessä oli asiantuntevaa ja ystävällistä. Diagnoosi hänelle kerrottiin puhelimitse, mikä oli hänestä tuntunut vähintäänkin kummalliselta. Sairauden harvinaisesta luonteesta johtuen ei tietoa itse sairaudesta ole paljoa olemassa, minkä Elli koki alkuvaiheessa suurena puutteena. Elli kuvailee tuntemuksiaan sairauden tutkimusvaiheessa ja vielä diagnoosin varmistumisenkin jälkeen sekaviksi. Diagnoosin varmistumisen jälkeen Elli ohjattiin kuntoutuspoliklinikan kuntoutusohjaajalle, jolta saamaansa apua hän pitää erittäin tärkeänä. Kuntoutusohjaajan kautta Elli pääsi muun muassa psykiatrian poliklinikalle ja sai sitä kautta ammattiapua sairastumisen mukanaan tuomaan ahdistukseen. Noin kaksi vuotta diagnoosin varmistumisen jälkeen Elli hakeutui Lihastautiliittoon, jossa kokoontui moniammatillinen työryhmä yhdessä Ellin kanssa pohtimaan hänen tilannettaan. Puolisen vuotta tämän kokoontumisen jälkeen, Elli osallistui sopeutumisvalmennuskurssille. Siellä kurssisihteerin ja fysioterapeutin kanssa käymänsä keskustelut Elli koki merkittäviksi sairauteensa sopeutumisen kannalta. Ellin seuranta on alusta saakka tapahtunut keskussairaalassa noin kerran vuodessa. Sen suhteen Elli oli aluksi tyytyväinen. Nyt hänen neurologinsa on kuitenkin vaihtunut, eikä hän koe yhteistyön toimivan nykyisin yhtä hyvin kuin aiemmin. Lääkärin vaihtumisen myötä Elli ei tällä hetkellä oikein tiedä sitäkään, missä ja miten hänen seurantansa on jatkossa järjestetty. Tällä hetkellä Ellin ainoa kiinteä yhteys keskussairaalatasolle on toimintaterapiaan, josta hän saa tarvitsemansa tuki- ja lepolastat. Fysioterapia on viimeisen vuoden ajan järjestetty vuoroviikoin Lihastautiliiton fysioterapiassa ja OMT-fysioterapeutilla. Elli kokee, että terapioiden osalta hänen tilanteensa on nyt hallinnassa ja niistä on ollut selkeästi hyötyä työssä selviytymisen kannalta. Lihassairauteen liittymättömien oireiden osalta Ellin terveydenhuollosta huolehtii työterveyshuolto. Sinne tieto Ellin diagnoosista on mennyt hänen itsensä tietämättä, mikä hänestä tuntuu oudolta. Sosiaalitoimen ja Kelan järjestämistä palveluista Ellillä on vain vähän kokemusta. Hän on hakenut Kelalta kaksi kertaa vammaistukea, mutta molemmilla kerroilla päätös on ollut kielteinen. Hän aikoo yrittää vielä kolmannen kerran, vaikka hakuprosessit hänen mukaansa ovatkin aina melkoisia voimanponnistuksia. Elli on mukana työelämässä ja kouluttaa itseään aktiivisesti. Sairauden aiheuttamat haitat hänen arkielämässä selviytymisensä kannalta ovat tällä hetkellä suhteellisen vähäiset. Vaikeimpina hän kokee nukkumisongelmat ja jäykkyyden. Fyysisessä toimintakyvyssä rajoituksia esiintyy muun muassa taakkojen kantamisessa ja hienomotoriikassa. Ellille perheen ja ystävien antama henkinen tuki on tärkeää. Samoin kuin tässä vaiheessa sairautta hän kokee myös vertaistuen erittäin merkittäväksi tekijäksi arkielämässä selviytymisen kannalta. Ellin mielestä hyvän hoito- ja palveluketjumallin perusta aikuiselle lihassairaalle löytyy keskussairaalan ja Lihastautiliiton yhteistyöstä. Keskussairaalasta pitäisi hänen mukaansa antaa kaikille lihassairaille tietoa Lihastautiliitosta ja sairastuneen suostumuksella ilmoittaa kaikki uudet diagnoosit Lihastautiliittoon, josta voitaisiin sitten sairastuneeseen ottaa yhteyttä. Yhteydenottoa Lihastautiliiton puolelta Elli perustelee sillä, että diagnoosin kuultuaan ihminen on shokkivaiheessa ja yleensä väsynyt huolehtimaan omista asioistaan. Lihastautiliitosta puolestaan Elli toivoo tiivistä tietopakettia, josta löytyvät muun 13

12 muassa puhelinnumerot, joista voi saada tukea ja neuvoja niitä tarvitessaan. Ellin kohdalla Lihastautiliitosta on tullut se keskeinen taho, johon hän tukeutuu ongelmien ilmetessä. Ellin kohdalla suurimmiksi ongelmiksi ovat muodostuneet suhteellisen pitkä aika oireiden havaitsemisesta diagnoosin varmistumiseen, diagnoosin ilmoittaminen puhelimitse ja sairauden aiheuttama voimakas psyykkinen reaktio, joka osaltaan johtui siitä, että tietoa itse sairaudesta ja sen perinnöllisyydestä on olemassa vain vähän. Näiden lisäksi ongelmia ovat aiheuttaneet lääkärin vaihtuminen, yhteyshenkilön puuttuminen, epätietoisuus seurannasta ja taistelu Kelan vammaistuesta sekä oman aktiivisuuden korostuminen. Ellin kohdalla asiat ovat ratkenneet keskussairaalan kuntoutusohjaajan ja Lihastautiliiton tuen avulla. Alli 73 v, amyotrofinen lateraaliskleroosi - ALS Ensimmäiset oireet Alli havaitsi 68-vuotiaana, jolloin hän alkoi kompuroida ja kaatuilla, koska alaraajat eivät tuntuneet tottelevan kunnolla. Tuolloin hän otti yhteyttä terveyskeskukseen, kävi lääkärillä ja sai lähetteen fysioterapiaan. Fysioterapeutti ohjasi Allin kuitenkin takaisin lääkärille, josta hän sai lähetteen kaupunginsairaalan neurologille. Keskussairaalaan Alli pääsi tutkimuksiin viisi kuukautta ensimmäisen lääkärikäyntinsä jälkeen. Keskussairaalassa hän oli kaksi viikkoa neurologian osastolla tutkimuksissa. Näistä tutkimuksista kului nelisen kuukautta siihen, kun diagnoosiksi varmistui ALS. Ensimmäisten oireiden havaitsemisesta diagnoosin varmistumiseen kului siis noin yhdeksän kuukautta. Diagnoosin lääkäri kertoi Allille henkilökohtaisesti. Tilanteen Alli on kokenut myönteisesti, vaikkakin toteaa, että tietoa itse sairaudesta sai liian vähän. Lääkäri kertoi Allille rehellisesti sairauden ennusteesta, mitä Alli pitää hyvänä asiana. Lisäksi Alli sai lääkäriltä Lihastautiliiton yhteystiedot. Saadakseen lisää tietoa sairaudestaan, Alli ottikin yhteyttä liittoon ja sai sieltä ALS-kansion, joka hänen mielestään sisältää hyvää ja tarpeellista tietoa sairaudesta. Diagnoosin kertomisen yhteydessä Alli kertoi tunteneensa eräänlaisen tyhjyyden tunteen, mutta sopeutuneensa sairauteensa suhteellisen nopeasti. Kuntoutussuunnitelma Allille laadittiin kolmisen kuukautta diagnoosin varmistumisen jälkeen keskussairaalan kuntoutuspoliklinikalla. Työryhmään kuuluivat Allin ja lääkärin lisäksi toimintaterapeutti, fysioterapeutti, kuntoutusohjaaja ja sosiaalityöntekijä. Lisäksi hän on käynyt keskussairaalassa puheterapeutilla ja ravitsemusterapeutilla. Fysioterapiaa Alli on saanut säännöllisesti oireiden alkamisesta saakka siten, että tällä hetkellä hänelle on myönnetty ympärivuotinen fysioterapia. Sen lisäksi Alli käy lymfaterapiassa. Allin kohdalla seuranta, kuntoutus ja apuvälineasiat ovat sujuneet melko kitkattomasti, koska hän omien sanojensa mukaan on ollut aina riittävän ajoissa liikkeellä vaatimassa esimerkiksi apuvälineitä. Seuranta on tapahtunut keskussairaalatasolla 3 kuukauden välein. Nyt seurantojen väliä on pidennetty 4 kuukauteen, mikä tuntuu Allista liian pitkältä ajalta. Sosiaalitoimen ja Kelan järjestämien palveluiden suhteen Allin asioista on huolehtinut keskussairaalan sosiaalityöntekijä, joka on Allin mielestä ajanut hänen asioitaan hyvin. Allilla käy kotona kotipalvelutyöntekijä auttamassa häntä mm. peseytymisessä. Lisäksi heille on kotiin tehty asunnonmuutostöitä, kuten oven levennyksiä, jotta hän pääsee liikkumaan pyörätuolilla. Sosiaalitoimessa asioidessaan Alli on törmännyt töykeään ja osittain sairauden etenemisestä tietämättömään palveluun. Asiat ovat kuitenkin hoituneet, vaikkakin esimerkiksi kuljetuspalveluista hän joutui aluksi taistelemaan. Nyt ne sujuvat kitkattomasti ja Alli saa automaattisesti vuosittain tietyn määrän taksimatkoja. Kelasta Alli saa erityishoitotukea. Alli on osallistunut yhdessä miehensä kanssa sopeutumisvalmennuskurssille puolisen vuotta diagnosoinnin jälkeen ja ollut yhden kerran yksilöllisellä laitoskuntoutusjaksolla pari vuotta diagnoosin varmistumisen jälkeen. Kurssien parhaimpana antina Alli pitää vertaistukea, sitä että tapaa muita samaa sairautta sairastavia ja voi vaihtaa heidän kanssaan ajatuksia. Toiveena Allilla on päästä uudelleen laitoskuntoutusjaksolle. Myös Allin mies on vakavasti sairas ja näin ollen heidän arkiselviytymisensä on heikentynyt. Julkisen palvelujärjestelmän lisäksi ovatkin sukulaiset suurena apuna Allille arkiselviytymistä ajatellen. He auttavat siivouksessa ja joskus ruoanlaitossakin. Sukulaisten rooli on kasvanut sitä mukaa, kun sairaus on edennyt ja toimintakyky alentunut. Toimintakyvyn heikkenemiseen liittyen Allin suurin toive hoito- ja palveluketjun suhteen tällä hetkellä (noin 5 vuotta diagnoosista) olisikin, että palvelut saisi yhdestä paikasta. Se säästäisi hänen voimiaan ja tukisi hänen arkiselviytymistään. Allin kohdalla asiat ovat sujuneet suhteellisen hyvin, eikä suuria vastoinkäymisiä ole ollut. Hänenkin tarinastaan kuitenkin ilmenee se seikka, että oma aktiivisuus on kaiken perusta. Mitään ei saa, jos ei osaa vaatia. Allin tarina osoittaa hyvin määräaikaisen suunnitelmien tarkistamisen ja seurannan merkityksen. Koska Allin kohdalla nämä asiat ovat kunnossa, on jo etukäteen osattu ennakoida tulevaa tilannetta ja oikeat palvelut on järjestetty oikeaan aikaan. Tämänhetkistä tilannetta voisi kuitenkin hieman kritisoida palvelusuunnitelman toimivuuden kannalta. Koska sekä Alli että hänen miehensä ovat vaikeasti sairaita, tulisi heille järjestää enemmän apua arkiaskareista selviämiseksi. 14

13 Liisa 64-v., morbus motoneuralis NAS Ensimmäiset oireet Liisa havaitsi ollessaan 57-vuotias. Tuolloin hän alkoi kompastella ja kaatuilla. Puolisen vuotta oireiden alkamisesta hän hakeutui neurologin vastaanotolle yhä pahenevien alaraajaoireiden vuoksi. Diagnoosia ei kuitenkaan löytynyt. Työssä Liisa oli 59-vuotiaaksi ja 60-vuotiaana hän pääsi eläkkeelle. Työelämästä pois jääminen ja outo sairaus aiheuttivat syvän masennuksen. Luettuaan Neal Hardwickin kirjan Hullun lailla, hän hakeutui psykiatrian poliklinikalle saadakseen apua. Puoli vuotta kestäneet keskustelut ja serotoniini saivat hänet tarttumaan taas elämästä kiinni. Sairautensa alkutaipaleella Liisa koki olevansa tuuliajolla, vailla seurantaa. Syynä tähän oli se, että keskussairaalan viidestä neurologin virasta oli ajoittain täytetty vain yksi. Se tarkoitti sitä, että vain akuutit potilaat hoidettiin. Oireet pahenivat vähitellen ja hänelle alkoi tulla myös nielemisvaikeuksia ja ruokavalio kutistui kutistumistaan. Liisa näki televisiosta ALS-ohjelman ja päätteli, että sairastaa itsekin sitä. Niinpä hän kävi yksityisesti kaikilla kaupungin neurologeilla ja kokeili vaihtoehtohoitoja, kuten luonnonparantajaa, homeopatiaa, akupunktiota ja magneettihoitoa. Apua ei kuitenkaan löytynyt, rahaa sen sijaan kului valtavasti. Lopulta hän sai lähetteen perinnöllisyysklinikalle, kun mitkään mittaukset, kuvaukset tai tutkimukset eivät selittäneet oireita. Perinnöllisyysklinikalta hän sai vihdoinkin diagnoosin. Se oli spastinen paraplegia, etenevä, periytyvä muoto. Ensimmäisistä oireista diagnoosiin kului siis nelisen vuotta. Diagnoosiin liittyvä lohduton ennuste aiheutti masennusta ja Liisa hakeutui uudelleen psykiatrian poliklinikalle, josta hän sai avun jälleen kerran. Tuossa vaiheessa Liisa liikkui vielä kyynärsauvojen tai rollaattorin avulla, mutta puolisen vuotta myöhemmin hän sai pyörätuolin. Se paransi turvallisuutta tuntuvasti, sillä Liisa oli jo kaatuillut sekä kaktusruukkuun että kuumalle hellalle. Viisi vuotta ensimmäisten tutkimusten jälkeen Liisa pääsi kuntoutuskurssille, joka oli hänen mielestään erittäin antoisa. Siellä sai kysyä ja siellä vastattiin. Koska hän oli laihtunut rajusti viimeisen puolen vuoden aikana, virisi kurssilla ALSepäily. Hän sai suosituksen ENMG-mittaukseen. ENMGmittaus ei kuitenkaan tukenut ALS-diagnoosia. Liisa sai myös paljon tietoa letkuruokinnasta, jota suositeltiin syömisvaikeuksien vuoksi. Silloin jo oli puheessa kankeutta, mutta hän kommunikoi ympäristönsä kanssa vaivattomasti vaikkakin hiljaisella äänellä. Liisa sai myös kullan arvoisten neuvojen (autoverotus, asunnonmuutokset, avustaja) lisäksi tavata ALStukihenkilön. Hänen kanssaan keskusteltuaan Liisa teki hoitotahdon ja sai valtavasti tukea ja ymmärrystä arjen asioissa. Ravintoletku Liisalle laitettiin lähes välittömästi kuntoutuskurssin jälkeen. Laihtuminen pysähtyi ja kun hän sai henkilökohtaisen avustajan, elämä helpottui, ja hän alkoi jopa pulskistua. Henkilökohtainen avustaja Liisalla on 40h/viikko ja sen lisäksi Liisan yli 70-vuotias avomies toimii omaishoitajana. Liisa on joutunut kokemaan Kelan pallottelua siitä kuuluuko kuntoutuksen piiriin vai ei. Se on hänen mielestään ollut kohtuutonta liikunta- ja puhekyvyttömälle asiakkaalle. Välillä hän on saanut Kelan kuntoutusta, sitten se on yhtäkkiä lopetettu, koska hän on vanhuuseläkkeellä. Kelan lisäksi Liisa on joutunut taistelemaan oikeudestaan fysioterapiaan. Nyt sekin asia on järjestyksessä ja hän käy terveyskeskuksen fysioterapiassa kerran viikossa. Liisa on iloinen, aktiivinen ihminen, joka osallistuu moniin harrastuksiin. Elämä olisi muuten hyvin, mutta puhekyvyn menetys tuntuu Liisasta pahalta. Hänellä on käytössään Lightwriter-kommunikaattori, mutta sen hitaus, toisten arvailu ja tahallinen sanojen vääristely saavat hänet helposti luopumaan kommunikaattorin käytöstä. Kynä ja paperi ovat helpommat käyttää, mutta hän ei jaksa enää pitää kynää kunnolla ja kirjaimista tulee horjuvia tikkuja. Liisaa pelottaakin, millaiseen hiljaisuuteen hän vielä putoaa. Liisalla on nyt käytössään sähköpyörätuoli, joka on laajentanut hänen elämänpiiriään valtavasti. Edelleenkin Liisa kuitenkin kokee, että ei tiedä omasta sairaudestaan tarpeeksi, eikä myöskään sitä, keneltä kysyä. Liisan kohdalla suurimmiksi ongelmiksi ovat muodostuneet epäselvä diagnoosi, seurannan puuttuminen, sairauden aiheuttama voimakas psyykkinen reaktio, suhteellisen pitkä aika ensimmäisistä tutkimuksista sopeutumisvalmennuskurssille pääsemiseen, ongelmat fysioterapian käynnistämisessä sekä taistelut Kelan kanssa lääkinnälliseen kuntoutukseen liittyen. Myös Liisan tarinasta ilmenee, että oma aktiivisuus on kaiken toiminnan perusta. Se tuntuu kuitenkin kohtuuttomalta vaatimukselta, kun kyseessä on puhe- ja liikuntakyvytön ihminen. Liisan kohdalla tiedon ja tuen saannin kannalta on avainasemassa ollut kuntoutus/sopeutumisvalmennuskurssi, jonne hän kuitenkin pääsi vasta viisi vuotta tutkimusten aloittamisen jälkeen. Kaikista edellä esitetyistä tarinoista ilmenee selkeästi se, kuinka suuri merkitys toimivilla hoito- ja palvelukäytännöillä on lihassairaan elämänlaadun ja arkiselviytymisen kannalta. Jo lihassairauden olemassaolo kuluttaa lihassairaan voimavaroja ja sen vuoksi palvelutahojen toiminnan tulee olla saumatonta ja joustavaa sekä kokonaisvaltaisesti lihassairaan selviytymistä tukevaa. Lihassairaan hoito- ja palveluketjuun kuuluvien henkilöiden tulee työssään muistaa se monen lihassairaan ilmaisema ajatus, jonka eräs näistäkin haastatelluista toi esille: lihassairauteen kyllä sopeutuu, mutta sitä ei hyväksy koskaan. 15

14 4. MALLIN KEHITTÄMISEN LÄHTÖKOHDAT Lihastautiliitto käynnisti vuonna 2001 RAY:n tuella kolmevuotisen Oikeat palvelut Oikeus elämään -projektin, jonka yhdeksi tavoitteeksi asetettiin valtakunnallisen hoito- ja palveluketjumallin kehittäminen aikuisille lihassairaille. Mallin kehittelyssä on hyödynnetty v tehtyä Lihastautiliitto ry:n jäsenistölle suunnattua kyselyä lihastauteja sairastavien elinoloista ja vammaisuuden aiheuttamista haitoista (N=202), ALS-potilaille sairaanhoitopiireissä kehitettyjä hoitoketjuja (N=7) sekä Lihastautiliiton Lihastautineuvolassa ja fysioterapiassa käytössä olevaa toimintamallia sekä sopeutumisvalmennuskurssien kuntoutuslaitosten kokemuksia. Lisäksi mallin kehittelyä varten on tehty vuosina lihassairaiden haastatteluita (N=4), Lihastautiliitto ry:n jäsenistölle suunnattu kysely (N=40) ja järjestetty kymmenen eri sairaanhoitopiirin alueella terveydenhuollon ja sosiaalitoimen henkilöstölle yhteisiä työkokouksia sekä koulutus- ja infotilaisuuksia Kyselyn analyysi Tämän mallin kehitystyötä varten tehdyn kyselyn vastausten määrä on varsin pieni (N=40) eikä sen perusteella voida tehdä kaikkia lihassairaita koskevia yleistäviä johtopäätöksiä. Huomionarvoista kuitenkin on se, että vastaukset ovat hyvin yhdensuuntaisia ja näin ollen ne antavat oikeansuuntaisen kuvauksen nykytilanteesta. Aineiston analyysiin vaikuttaa se, että käytössä on ollut kahdenlaisia kyselylomakkeita, joista toisessa kysymykset ovat olleet eriytyneempiä (N=25). Jatkossa kyselyllä tarkoitetaan koko aineistoa (N=40) ja mikäli kyse on osa-aineistosta (N=25), ilmoitetaan se erikseen. Diagnosointi ja seuranta Pääsääntöisesti kyselyyn vastanneiden diagnoosit on tehty keskussairaalatasolla (N=36). Kolme tapausta on diagnosoitu yksityisellä lääkäriasemalla ja yksi terveyskeskuksessa. Myös seuranta tapahtuu pääosin keskussairaalatasolla (kuvio 1). Seurannan suhteen puutteena nykykäytännöissä voidaan pitää sitä, että joiltakin, varsinkin epäselvän diagnoosin omaavilta ja lieväoireisilta lihassairailta puuttuu seurantapaikka keskussairaalassa tai yksityisellä lääkäriasemalla tehdyn diagnoosin jälkeen. Seurantapaikkansa tarjoamiin palveluihin vastaajista suurin osa (N=25) on tyytyväisiä. Noin kolmannes (N=13) on kuitenkin tyytymättömiä. Tyytymättömyyttä aiheuttavat henkilökunnan tiedon ja kiinnostuksen puute, lääkärien asenne ja vaihtuvuus, liian vähäiseksi koettu seuranta ja oman aktiivisuuden korostuminen. Terveyskeskustasolla tapahtuvan seurannan ongelmaksi kyselyn perusteella muodostuu se, että perusterveydenhuollossa tietämys lihastaudeista on vähäistä. Harvinaiset ja tuntemattomat sairaudet herättävät epätietoisuutta ja aiheuttavat vääriä tai viivästyneitä päätöksiä. Lisäksi tietämättömyys aiheuttaa luottamuspulaa asiakkaan Kuvio 1. Lihassairaiden (N=40) seurannan järjestäminen seurantapaikan mukaan 16

15 ja hoitohenkilöstön välillä sekä lisää asiakkaan turvattomuuden tunnetta. Nimetyn yhteyshenkilön puuttuminen Osa-aineiston (N=25) mukaan noin kolmanneksella vastaajista ei ole nimettyä yhteyshenkilöä seurantapaikassaan. Kyselyn vastauksista nousee kuitenkin esille toivomus yhdestä luukusta, josta saisi kaiken tarvitsemansa tiedon ja palvelun. Erityisesti sairauden alkuvaiheessa koetaan tärkeäksi, että joku tutustuttaisi asiakkaan hoito- ja palvelujärjestelmään, joka jo sinällään on monelle sairastuneelle vieras. Pitäisi olla alusta asti yksi henkilö, joka hoitaisi potilaan asiat, ei eri luukuilla juoksuttamista! Nykyiset hoito- ja palveluketjut Lihassairaiden hoito- ja palveluketjuun kuuluvien ammattiryhmien edustus on kuvattu kuviossa 2. Sen perusteella voidaan todeta seurannan toimivan suhteellisen hyvin biolääketieteen osalta. Muiden ammattiryhmien vähäisempää osallistumismäärää selittänee osittain muun muassa se, että heidän osuutensa lihassairaan hoito- ja palvelukäytännöissä on sairauden eri vaiheissa erilainen. Tiedon puute sairaudesta, kuntoutuksesta ja tukipalveluista Kyselyn perusteella monen lihassairaan toiveena on lihassairauksia koskevan tiedon lisääminen erityisesti perusterveydenhuollossa lähinnä terveyskeskuslääkäreille ja fysioterapeuteille, mutta myös muille ammattiryhmille ja palvelutahoille. Lihassairaat itse kaipaavat lisää tietoa muun muassa sairauksista, niiden hoidosta ja kuntoutuksesta sekä perinnöllisyydestä, sosiaaliturvasta ja eri tukitoimista. Lihastautitietouden lisääminen myös terveyskeskustasolle tärkeää! Maaseudun jumppareille tietoa, miten ko. lihassairasta jumpataan. Kaikille osapuolille tietoa sairaudesta ja mitä se aiheuttaa potilaalle. Lisäksi tietoa mitkä edut kuuluvat potilaalle; vammaispalvelut, kuntoutuspalvelut, lääkäripalvelut jne. ettei missään voida sanoa, ettei he ole koskaan tästä sairaudesta ja tarvittavista palveluista kuulleetkaan. Psyykkisen ja sosiaalisen tuen riittämättömyys Lihassairaat kaipaavat nykykäytäntöihin lisää palveluita, joilla tähdätään psyykkisen ja sosiaalisen hyvinvoinnin ylläpitämiseen ja edistämiseen. Erityisesti sairauden alkuvaiheessa kai- lääkäri fysioterapeutti sosiaalityöntekijä kuntoutusohjaaja toimintaterapeutti puheterapeutti kodinhoitaja hlökoht. avustaja ravitsemusterapeutti kotisairaanhoitaja joku muu Kuvio 2. Lihassairaiden hoito- ja palveluketjuun osallistuvat työntekijät ammattiryhmittäin 17

16 vataan psyykkistä ja sosiaalista tukea shokkivaiheesta selviytymiseen. Myöhäisemmässä vaiheessa tärkeiksi koetaan sosiaaliset kontaktit, jotka liittyvät harrastusmahdollisuuksiin ja kuntoutusjaksoihin sekä sopeutumisvalmennuskurssitoimintaan. Käteen annettiin esite, jossa kuvailtiin taudin etenemisen vaiheet. Kyllähän siinä tilanteessa paperin lisäksi olisi ihminen ollut tarpeen. Kun neurologi on todennut, että kyseessä on lihastauti, mielestäni olisi hyvin tärkeää ottaa yhteyttä psykiatriin, koska kyseessä on etenevä sairaus, joka jatkuvasti muuttuu ja johon on vaikea sopeutua. Palveluiden riittävyys Kyselyyn vastanneista osalta (N=25) tiedusteltiin eriytyneesti heidän tyytyväisyyttään terveydenhuollon, Kelan, sosiaalitoimen ja Lihastautiliiton järjestämien palveluiden riittävyyteen (kuvio 3). Tyytyväisimpiä vastaajat ovat Lihastautiliitosta ja terveydenhuollon piiristä saamiensa palveluiden riittävyyteen. Tyytymättömimpiä vastaajat ovat sosiaalitoimesta saamiensa palveluiden riittävyyteen. Tiedonkulun ja yhteistyön ongelmat Suurimpia ongelmia lihassairaiden hoito- ja palvelukäytännöissä tällä hetkellä ovat tiedonkulun joustamattomuus ja yhteistyön puutteellisuus palvelutahojen ja -tasojen välillä. Erityisesti yhteistyötä erikoissairaanhoidon, perusterveydenhuollon ja sosiaalitoimen välillä tulisi lihassairaiden mielestä kehittää. He kokevat ongelmaksi sen, että samat asiat on selitettävä yhä uudelleen ja uudelleen asioidessaan eri palvelutahojen kanssa. Turha byrokratia pois! Joustavaa yhteistyötä erikoissairaanhoidon, perusterveydenhuollon ja sosiaalitoimen välillä. Kirjattu tieto pitäisi kulkea taholta toiselle ja säilyä tiedossa. Tiedonsaantia parannettava erikoissairaanhoidon ja perusterveydenhuollon välillä. Toimimattomat hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelmat Eräänä syynä tiedon kulun puutteellisuuteen ja palveluiden riittämättömyyteen voidaan pitää hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelmien laadinnan laiminlyöntiä ja toimimattomuutta. Katkeamaton tiedon kulku ja hoitosuunnitelman tekeminen mahdollisimman aikaisessa vaiheessa. Suunnitelma kaikkien osapuolten käytössä. Pitäisi olla selkeä hoito- ja palvelusuunnitelma. Hoitosuunnitelma tehokkaaseen käyttöön. Kuvio 3. Terveydenhuollon, Kelan, sosiaalitoimen ja Lihastautiliitto ry:n järjestämien palveluiden riittävyys lihassairaiden mielestä 18

17 Moniammatillisuus ja asiakaslähtöisyys Jäsenistön mielestä hyvän hoito- ja palveluketjumallin tärkeimpiä lähtökohtia ovat moniammatillisuus ja asiakaslähtöisyys sekä selkeät palvelutahojen vastuualueet. Mielestäni työryhmässä tulisi olla lääkäri, hoitaja, jumppari, sosiaalityöntekijä, itse vammainen, Kelan ja kaupungin edustaja. Nämä kokoontuisivat vuosittain suunnittelemaan vuoden hoitojaksoa ja apuvälineet ym. huomioon otettavat asiat. Työryhmän tulisi olla asiakasta kuunteleva, asiantuntijana käytettäisiin asiakasta. Tiedon kulkua tiimin eri jäsenten välillä pitäisi parantaa. Hyvään hoitoketjumalliin kuuluu diagnosointi ja hoitovastuu keskussairaalassa. Kuntoutusohjaajan kartoitus ja keskustelut. Seuranta kerran vuodessa. Kuntoutussuositukset, apuvälineet, todistukset. Terveyskeskuksessa muu normaali sairaanhoito. Fysioterapiaa tulee saada sellaisessa paikassa, jossa on ammattitaitoa (yksityiset, kuntoutuslaitokset). 5. KEHITTÄMISEHDOTUKSIA NYKYKÄYTÄNTÖIHIN 5.1. Yhteistyön parantaminen Sekä lihassairailta että ammattihenkilöstöltä tulleessa palautteessa toivotaan tiiviimpää yhteistyötä eri palvelutasojen ja tahojen välillä sekä tiedon kulun tehostamisessa että tieto-taidon siirtämisessä. Palvelutahojen yhteistyön parantamisessa voitaisiin tulevaisuudessa hyödyntää yhä enenevässä määrin palveluohjausjärjestelmää, jota erilaisten projektien yhteydessä on eri kunnissa kokeiltu 1990-luvulta lähtien. Palveluohjaus (case management) määritellään yhtäältä tavaksi harjoittaa palveluhallintoa, toisaalta sosiaali- ja terveyspalvelujen työmenetelmäksi. Sen tavoitteena on painopisteen siirtäminen instituutio- ja tarjontakeskeisistä palveluista käyttäjä- ja kysyntäkeskeiseen palvelutuotantoon. Palveluohjauksen keskeisiä lähtökohtia ovat asiakaskeskeisyys, yksilöllisyys, tarvelähtöisyys, vastuullisuus, asiakas-työntekijä -suhteen jatkuvuus ja asiakkaan osallistumismahdollisuudet. Hallintolähtöisen näkökulman tavoitteena on pyrkiä lisäämään palveluiden tuotannon taloudellisuutta ja tehokkuutta. (Ala-Nikkola & Valokivi 1997, ) Käytännössä palveluohjaus lähtee liikkeelle asiakkaan yksilöllisten tarpeiden kartoittamisesta, jonka jälkeen palveluohjaaja kokoaa yhdessä asiakkaan kanssa hänen tarpeitaan vastaavan palvelukokonaisuuden. Asiakkaalle nimetään vastuuhenkilö, jonka tehtävänä on seurata palvelun käyttäjän tilannetta ja muuttaa palvelupakettia tilanteen niin vaatiessa. (Ala-Nikkola & Valokivi 1997, ) Palveluohjauksen onnistumisen kannalta on ensisijaista, että siinä kyetään ylittämään rajapinnat sosiaali- ja terveydenhuollon, avo- ja laitoshuollon, erityis- ja peruspalvelujen sekä julkisen, yksityisen, omaishoidon ja vapaaehtoistyön välillä (Ala-Nikkola & Valokivi 1997, 10). Nämä ovat pääpiirteissään ne rajapinnat, jotka ovat olennaisia myös tarkasteltaessa yhteistyön toimivuutta aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumallissa eri palvelutahojen sisällä ja välillä. Kyseessä on siis erittäin tarpeellinen ja toimiva järjestelmä, jonka käynnistäminen kuitenkin vaatii olemassaolevien järjestelmien muuntumista ja rajapinnat ylittävää yhteistyötä palvelutahojen välillä. Palveluohjausjärjestelmää voidaan pitää yhtenä vastausyrityksenä myös yhden luukun toiveeseen, jonka monet lihassairaat palveluiden saamisen suhteen ovat tämänkin mallin kehittämistyön aikana esittäneet. Palveluohjausjärjestelmä vaatii kuitenkin rinnalleen vahvan nimettyjen yhteyshenkilöiden tukiverkoston. Jokaisella lihassairaalla on oltava sellainen ammattitaustan omaava yhteyshenkilö, jonka puoleen kääntyä ongelmien ilmetessä. Luontevasti tällainen yhteyshenkilön rooli kuuluu keskussairaalatasolla kuntoutusohjaajalle, terveyskeskustasolla kotisairaanhoitajalle, fysioterapeutille tai sosiaalityöntekijälle, Lihastautiliitossa terveydenhoitajalle tai sosiaalisihteerille ja kunnan sosiaalitoimessa sosiaalityöntekijälle tai palveluohjaajalle sekä Kelassa nimetylle virkailijalle. Saumattoman tiedonkulun ja palveluiden kannalta olisi tärkeää, että eri tahoille nimetyistä yhteyshenkilöistä muodostuisi lihassairaan asioita ajava verkosto. Tällöin toteutuisi lihassairaiden toive siitä, että tieto kulkisi, ihminen ei. 19

18 Keskeinen kehittämisalue lihassairaiden hoitoja palveluketjumallin palvelutahojen ja tasojen välisen tiedon välittymisen kannalta on myös sähköisten potilaskertomusten käyttöönotto ja tietojärjestelmien yhteensovittaminen. Sosiaali- ja terveysministeriön asettaman työryhmän mietinnön pohjalta kehitteillä on yhtenäisen kansallisen sähköisen potilaskertomusjärjestelmän käyttöönotto vuoteen 2006 mennessä, jonka tavoitteena on hoidon tehokkuuden lisääminen ja hoito- ja tutkimustoimenpiteiden päällekkäisyyksien välttäminen käytettävissä olevan reaaliaikaisen tiedonvälityksen avulla (Mäkelä & Niinistö 2001, 10-14). Suomessa ainakin Pirkanmaan sairaanhoitopiiri ja Turun yliopistollinen keskussairaala ovatkin jo aloittaneet kaikkien potilaskertomusten digitoinnin sähköiseen arkistoon. Osittain samoihin tavoitteisiin pyritään myös Reitit projektissa. Se on Varsinais- Suomen ja Satakunnan sairaanhoitopiireissä kehitteillä oleva uudenlainen perusterveydenhuollon ja erikoissairaanhoidon yhteinen hoitoketjujärjestelmä, jonka tavoitteena on tukevoittaa alueellisia hoitoketjuja ja ammatillista täydennyskoulutusta. Erikoisalojen sairausryhmien alueelliset hoitopolut kootaan internet-sivustoille, jolloin kuka tahansa ammattihenkilö tietää miten potilaan hoitoketju kyseisellä sairaanhoitopiirin alueella etenee, eikä viivästyksiä hoidon aloittaminen suhteen tule. (Mertsola 2003, 620.) Lihassairaiden kohdalla samalla tavoin eri alueiden omat erityispiirteet huomioivan hoito- ja palveluketjuverkoston tulisi olla ammattihenkilöstön käytössä ohjaamassa hoito- ja palvelukäytäntöjä. Tällöin myös uudet työntekijät ja sijaiset tietäisivät miten kulloisessakin tilanteessa toimitaan. Tiedon välittymistä hoito- ja palveluketjussa edistäisi asiakaskohtaisten hoito- ja palvelusuunnitelmakansioiden kehittäminen ja käyttöönotto. Kansio sisältäisi lääketieteellistä tietoa sairaudesta, sen ennusteesta ja etenemisestä sekä perinnöllisyydestä. Lisäksi siihen koottaisiin ajankohtaista tietoa asiakkaan hoidon, kuntoutuksen ja palveluiden tarpeesta helposti täytettävillä lomakkeilla. Käytännössä kansio kulkisi asiakkaan mukana ja sitä täydennettäisiin palvelutahoissa jokaisen käyntikerran yhteydessä. Kansion sisältämien tietojen avulla kukin ammattihenkilö saisi perustiedot asiakkaan tilanteesta, huolimatta siitä onko muuta tietoa käytettävissä. Hoito- ja palvelusuunnitelmakansio annettaisiin potilaalle diagnoosista kertomisen yhteydessä. Muun muassa Jalasjärvellä on kehitetty avo- ja kotihoidossa oleville vanhuksille hoito- ja palvelusuunnitelmakansio, joka sisältää seuraavat tiedot: suostumus tietojen kirjaamiseen ja käyttöön, henkilötiedot, lääkitys, hoitohenkilökunta ja avuntarve kotona, apuvälineet ja hoitotarvikkeet, eläkkeet ja tuet, itsenäisen selviytymisen tukeminen, vanhuksen elämässä tärkeitä ja merkittäviä asioita, toiveet tulevasta palvelusta ja hoidosta, vanhuksen ja omaisten viestit ja vanhusta hoitavan henkilöstön viestit (Päivärinta & Haverinen 2002, 53). Yhteistyön parantamiseen eri palvelutahojen välillä tähdätään myös selkiyttämällä eri palvelutahojen vastuualueita. Selkeästi määritellyt vastuualueet takaavat sen, että lihassairaat tietävät, mistä mitäkin palvelua kuuluu saada, eikä heitä voida siirtää taholta toiselle. Koska aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumalli on yleisellä tasolla liikkuva kuvaus hoito- ja palveluverkostosta, ei siinä eritellä eri ammattiryhmien vastuualueita, vaan se jätetään palvelutahojen sisäiseksi tehtäväksi. Osaltaan tähän vaikuttavat myös eri alueille soveltuvat erilaiset ratkaisut tehtäväjakojen suhteen Moniammatillisuus ja asiakaslähtöisyys Lihassairaiden elämänlaadun ja omatoimisuuden tukemiseen tähtääviä hoito- ja kuntoutustoimenpiteitä suunniteltaessa on tärkeää hahmottaa se kokonaisuus, joka muodostuu eri tahojen ja ammattihenkilöiden osuudesta hoito- ja kuntoutustapahtumiin sekä ohjaukseen ja neuvontaan. Kokonaisvaltaisen hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelman laatiminen ja toimivuus edellyttää asiantuntevaa, moniammatillista ja asiakaslähtöistä työotetta, jossa keskeistä ei ole vain ongelmien nimeäminen, vaan vastusten ja ratkaisujen hakeminen. Erityisen tärkeää on huo- 20

19 mioida ja saattaa tukiverkostojen piiriin ne vajaakuntoiset, joita ei luokitella vaikeavammaisiksi. Konkreettisesti tämä malli tukee kyseistä tavoitetta ehdottamalla keskussairaaloiden neurologian poliklinikoille perustettaviksi nk. kevennettyjä seurantatyöryhmiä kuntoutuspoliklinikoiden moniammatillisten kuntoutustyöryhmien rinnalle. Kevennetyt seurantatyöryhmät koostuisivat lääkäristä, kuntoutusohjaajasta ja sairaanhoitajasta. Työryhmän tehtävänä olisi huolehtia vajaakuntoisten, ei-vaikeavammaisten lihassairaiden seurannasta diagnosoinnin jälkeen. Tilanteen muuttuessa työryhmän vastuuhenkilö ohjaisi asiakkaan neurologin vastaanotolle. Kevennettyjen seurantatyöryhmien avulla kaikki diagnostisoidut lihassairaat pysyisivät järjestelmän piirissä, eikä väliinputoamisia pääsisi tapahtumaan. Oikeanlaisen hoito-, kuntoutus- ja palvelusuunnitelman rakentamiseen kuuluvat erikoissairaanhoidon ja perusterveydenhuollon lisäksi oleellisen tärkeinä osina myös sosiaalitoimi ja Kela. Näistä toimijoista kritiikin kohteena lihassairaiden kohdalla ovat erityisesti sosiaalitoimen järjestämät palvelut ja palvelusuunnitelmien laatimiseen ja toteuttamiseen liittyvät epäkohdat. Ongelma on laajemminkin tunnustettu ja siihen on kiinnitetty huomiota muun muassa sosiaalibarometrissa ja Kansallisessa sosiaalialan kehittämisprojektissa. Sosiaalibarometrin 2003 mukaan käytännöt palvelusuunnitelmien laatimisessa vaihtelevat kunnittain erittäin paljon. Noin kymmenesosassa kunnista suunnitelmia ei tehdä lainkaan, viidenneksessä kunnista käytännön toteutus vaihtelee ja suunnitelmia tehdään osittain kirjallisesti ja osittain suullisesti asiakasryhmän ja arvioidun palvelutarpeen mukaan vaihdellen. Sosiaalitoimen vastaajien mukaan kuitenkin 73 prosenttia kunnista ilmoitti, että niissä laaditaan kirjalliset palvelusuunnitelmat. (Eronen & Kinnunen & Londén & Selkälä & Siltaniemi & Särkelä & Urponen 2003, 78.) Myös Kansallisen sosiaalialan kehittämisprojektin selvityshenkilöt nostavat loppuraportissaan esille palvelusuunnitelmien laatimisen ongelman. Heidän toimenpide-ehdotuksensa koskee vanhuksia, mutta he toteavat muistiossaan, että myös vammaisten oikeuksia vastaavanlaiseen palvelun tarpeen arviointiin ja palvelusuunnitelman laadintaan tulee tarkemmin selvittää. (Heikkilä, Kaakinen & Korpelainen 2003, ) Koska palvelusuunnitelmien laadintaan liittyvä ongelma on yleisesti tiedostettu, voitaneenkin tulevaisuudessa odottaa parannuksia nykyiseen käytäntöön verrattuna Lääketieteellinen osaaminen Osaamista pitäisi keskittää keskussairaaloihin perustettaviin lihastautipoliklinikoihin, joissa olisi erityistietämystä lihastauteja koskien. Samalla poliklinikat toimisivat konsultaatioperiaatteella tiedonvälittäjinä terveyskeskustasolle. Tulevaisuuden visiona voi esittää ajatuksen valtakunnallisesta erityisdiagnostiikan osaamiskeskuksesta, jossa on viimeisintä tietoa lihastautien diagnosoinnista ja käytössä uusimmat diagnostiset molekyylibiologian ja -genetiikan menetelmät Tieto-taidon parantaminen Lihassairaat kokevat tietämyksen lihassairauksista olevan perusterveydenhuollossa ja sosiaalitoimessa puutteellista. Muun muassa tämän epäkohdan poistamiseksi tulisi lihassairaita koskevien asioiden hoidossa, palvelujen kartoittamisessa ja kokonaiskuntoutuksen suunnittelussa hyödyntää enemmän sellaisten ammattihenkilöiden tietämystä, joilta erityisosaamista lihassairauksista ja niihin liittyvistä asioista löytyy. Tällaisia ammattiryhmiä ovat esimerkiksi eri alojen erikoislääkärit ja kuntoutusohjaajat keskussairaalatasolla. Tiedon ja taidon välittämiseksi erikoissairaanhoidosta perusterveydenhuoltoon ja kuntien sosiaalitoimeen tulisi järjestää alueellisia sisäisiä koulutuksia. Lihastautiliiton ja eri palvelutahojen välisen yhteistyön tulisi olla järjestelmällisempää tuen, tiedon, ohjauksen ja neuvonnan kanavoimisessa lihassairaille ja heidän läheisilleen sekä ammattihenkilöstölle esimerkiksi yhteisten ensitietotilaisuuksien järjestämisen kautta. Lihassairaat kokevat usein, että diagnoosin yhteydessä annettu 21

20 ensitieto ei ole riittävää eikä aina oikein ajoitettua tiedon hyödyntämisen kannalta. Tämän vuoksi erillisten ensitietotilaisuuksien järjestäminen keskussairaalan ja Lihastautiliiton tai sen jäsenyhdistysten yhteistyönä sairaanhoitopiirin uusille lihastauteihin sairastuneille ja heidän perheilleen on tärkeää. Lisäksi Lihastautiliiton erityisosaamista tulisi yhä enenevässä määrin hyödyntää kehittämällä eri ammattiryhmille ja palvelutahoille suunnattuja koulutuspaketteja. Yksi keskeinen kehittämiskohde on työterveyshuollon ja Lihastautiliiton välisen yhteistyön käynnistäminen lihassairaiden työssä jaksamisen ja tulevaisuuden suunnittelun tukemiseksi. Myös kuntien sosiaalitoimien tietämystä lihassairauksista ja niiden vaatimista palveluista tulee lisätä. Yhtenä kanavana kuntiin päin ovat kuntien sosiaaliasiamiehille suunnatut koulutukset. Sosiaaliasiamiehen työ perustuu lakiin sosiaalihuollon asiakkaan asemasta ja oikeuksista (SHAL 812/2000, asiakaslaki), joka tuli voimaan vuoden 2001 alusta. Asiakaslain mukaan kunnat ovat velvollisia nimeämään sosiaaliasiamiehen, jonka tehtävänä on toimia asiakkaan oikeusturvan edistäjänä sekä kunnallisessa että yksityisessä sosiaalitoimessa. Hän seuraa asiakkaiden oikeuksien ja aseman kehitystä kunnassa ja antaa siitä vuosittain selvityksen kunnanhallitukselle. Lisäksi hän voi antaa sosiaalihuollon yksiköille heidän toimintansa epäkohdista kirjallista palautetta tarvittavien parannuksien pohjaksi. Lisäksi sosiaaliasiamiehen tehtävänä on neuvoa ja avustaa sosiaalihuollon asiakkaita ja avustaa heitä muistutusten tekemisessä. Hän voi toimia myös puolueettomana sovittelijana riitatapauksissa. (Luoma 2002, 6.) Sosiaaliasiamiehellä on kunnassa keskeinen rooli asiakkaan ohjaamisessa ja neuvonnassa (ks. esim. STM oppaita 2001, 84). Sen vuoksi heidän tietämyksensä myös lihassairauksista ja niiden vaatimista toimenpiteistä tulisi olla ajan tasalla Valtakunnallisuus ja tasa-arvoisuus Yhteiskunnassa käynnissä olevat toimenpiteet sosiaali- ja terveydenhuollon kehittämiseksi ja erityisesti yhteistyön ja tiedon välityksen sekä hoitoon pääsyn parantamiseksi tukevat niitä ehdotuksia, joita aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumallissa nykykäytäntöjen kehittämiseksi tuodaan esille (taulukko 1, s.23). Tässä projektissa kehitettyä mallia tarkasteltaessa on tärkeää muistaa, että se on yleisluonteinen, suuntaa antava ehdotus siitä, miten hoito- ja palveluketjuverkoston tulisi aikuisten lihassairaiden kohdalla toimia. Sen tarkoituksena ei ole olla jäykkä rakenne, vaan tavoitteena on sen soveltuminen yksilötasolla aina kulloistakin tilannetta vastaavaksi. Toisaalta sen tavoitteena on luoda pohja, jolle eri alueilla voidaan kehittää yksityiskohtainen aikuisen lihassairaan hoito- ja palveluketjumalli, joka huomioi kyseisen alueen erityispiirteet. Sairauksien moninaisuudesta johtuen jatkossa olisi tarkoituksenmukaista kehittää diagnoosikohtaiset suositukset eri lihassairauksille. Yksi mallin keskeisimmistä tavoitteista on kiinnittää palvelutahojen huomiota nykykäytännöissä muodostuviin väliinputoajaryhmiin. Näitä ovat erityisesti lieväoireiset ja epäselvän diagnoosin omaavat lihassairaat. Heidän asemaansa mallissa on pyritty parantamaan esittämällä neurologian poliklinikoille perustettaviksi nk. kevennettyjä seurantatyöryhmiä, joiden yhtenä tehtävänä olisi huolehtia siitä, että kaikki lihassairausdiagnoosin saaneet pysyvät palveluiden piirissä. Lisäksi mallissa pyritään ohjeistamaan ne aikarajat, joiden puitteissa eri toimenpiteet suoritetaan, jotta kaikkien lihassairaiden kohtelu valtakunnallisesti olisi niiden suhteen tasa-arvoista. Oikea-aikaisuuteen liittyen mallissa käsitellään tarkasti seurantaa (ks.s.25) ja siihen liittyviä tekijöitä, sillä seuranta on ollut alueellisesti ja yksilöllisesti epätasa-arvoista. 22