Tapausselostus Selkäytimen kureutuminen kovan aivokalvon repeämään Michaela K. Bode, Tapani Tikkakoski, Seppo Tuisku, Pekka Jartti, Ari Karttunen, Matti Heiskari ja Juha Hernesniemi Selkäytimen kureutuminen kovassa aivokalvossa olevaan repeämään on erittäin harvinainen sairaus, joka voidaan todeta selkärangan magneettitutkimuksen ja TT-myelografian avulla. Artikkelissa kuvataan kaksi potilasta, joilla etenevän selkäydinvaurion syyksi paljastui selkäytimen spontaani työntyminen kovakalvon repeämään rintarangan alueella. Kuvaamme muutokseen liittyvät oireet, tyypilliset kuvantamislöydökset ja hoidon. S elkäytimen työntyminen kovakalvossa olevan aukon läpi on erittäin harvinainen tilanne, joka voi olla idiopaattinen, traumaattinen tai leikkauksesta johtuva. Englanninkielisessä kirjallisuudessa on tähän mennessä kuvattu 33 spontaania leikkauksen yhteydessä varmistettua selkäytimen kureutumaa (Pereira ym. 2001). Aikaisemmin suomenkielisessä kirjallisuudessa on selostettu kaksi tapausta, joissa hermojuuren kureutuminen kovan aivokalvon repeämään oli leikkauksenjälkeisen iskiasoireen hoidettavissa oleva syy (Seppälä 2001). Esitämme kaksi vuonna 2001 Keski-Pohjanmaan keskussairaalassa tutkittua potilasta, joilla etenevän selkäydinvaurion syyksi paljastui idiopaattinen selkäytimen työntyminen kovakalvossa olevan aukon läpi tasoilla TH V ja TH VIII. Selkäytimen kureutumaa ei ole aiemmin kuvattu kotimaisissa julkaisuissa, eikä aihetta myöskään käsitellä uusissakaan neuroradiologian oppikirjoissa (Osborn 1994, Baert ym. 2001). Löydös saattaa olla alidiagnosoitu. Omat potilaat Potilas 1 on 60-vuotias nainen, jolla oli kaksi vuotta aikaisemmin todettu lannerangan tietokonetomografiassa LIV/V-välissä spinaalistenoosi ja presakraalivälissä pieni välilevytyrä. Selkäkipujen ja oikean jalan heikkouden takia päädyttiin LV-hemilaminektomiaan ja oikean L5-hermojuuren dekompressioon. Leikkauksen jälkeen potilas ei alkanut toipua toivotulla tavalla. Alaraajoista, erityisesti oikeasta, katosivat vähitellen voimat aktiivisesta kuntoutuksesta huolimatta, ja tilannetta pahensi vielä oikean polven nivelkierukkaleikkaus. Nelisen kuukautta selkäleikkauksen jälkeen otetuissa lannerangan magneettikuvissa (MK) todettiin vain postoperatiivisia muutoksia ja lievää spinaalistenoosia LIV/V-välissä, ja ENMG-tutkimuksessa todettiin oikean L5-hermojuuren ja molempien S1-hermojuurten vaurioon sopiva löydös. Etenevän oireiston takia potilaan koko selkäranka kuvattiin vielä magneettilaitteella kymmenen kuukauden kuluttua selkäleikkauksesta. Tuolloin ei todettu ajankohtaisia löydöksiä. Tilanne paheni kuitenkin seuraavien kolmen viikon aikana nopeasti, ja potilas lähetettiin terveyskeskuksesta päivystysluonteisesti sairaalahoitoon. Tuolloin käveleminen onnistui ainoastaan kyynärsauvojen avulla ja jalat olivat voimattomat. Lonkan koukistusvoimat ja polvien ojennusvoimat olivat molemmin puolin huonot. Patellaheijasteet olivat vaimeat ja akillesheijasteet symmetriset. Babinskin merkki oli oikealla positiivinen ja vasemmalla indifferentti. Alaraajoissa ja alavartalolla todettiin kiputunnon häiriöitä. Tuntoraja paikantui rintarangan puoliväliin; värinätunto oli tallella ja symmetrinen. Lisäksi potilaalla esiintyi pakkoinkontinenssin tyyppinen häiriö vaivaa. Kliiniset löydökset viittasivat selkäydintason vikaan. Lasko ja perusverenkuva olivat normaalit. Jälkikäteen magneettikuvia tarkasteltaessa selkäytimen löydös todettiin rintarangan osalta poikkeavaksi (kuva 1), ja tutkimus päätettiin uusia. Uudessa selkäytimen magneettikuvauksessa todettiin atrofinen selkäydin Duodecim 2003;119:61 6 61
A B Kuva 1. T1-painotteinen sagittaali- (A) ja aksiaalisuunnan (B) magneettikuva selkäytimestä. Selkäydin on normaalia ohuempi, ja siinä on paikallinen kureutuma VIII rintanikaman kohdalla (nuoli). Selkäydin nojaa edessä kovakalvoon, eikä sen ja ytimen välissä ole selkäydinnestettä. Selkäytimen takana oleva selkäydinnesteen (tähti) määrä on puolestaan normaalia runsaampaa. ja syntyi vaikutelma selkäytimen pullistumisesta kovakalvossa olevan aukon lävitse. Diagnoosi varmistettiin rintarangan TT-myelografialla, jossa nähtiin varjoainetta epiduraalitilassa selkäytimen etuoikealla puolella kahdeksannen rintanikaman tasolla (kuva 2). Etenevän parapareesin takia päädyttiin leikkaushoitoon kuuden viikon kuluttua. Leikkauksessa tehtiin ensin laminektomia nikamiin TH 7 9. TH 8 -nikamakorpuksen takana kovakalvossa oli noin 1 cm leveä ja 2 cm pitkä reikä, johon selkäytimestä työntyi etumainen kolmannes noin 2 cm:n matkalta. Tyrässä oleva selkäydin oli arpeutunut ja osin kiinni tyrän pohjalla. Selkäytimen kureutunut osa vapautettiin aukosta, joka sitten suljettiin 1 x 3 cm kokoisella Gore-Tex-paikalla. Kovakalvoa suljettaessa todettiin ytimessä turvotusta. Anestesian kesto oli kymmenen tuntia ja leikkausvuodon määrä 1 000 ml. Toimenpiteen jälkeen alaraajojen ihotunto oli normaali, mutta jaloissa ei ollut minkäänlaista liikettä. Rintarangan TTtutkimuksessa nähtiin leikkausalueella turvotusta, jonka takia aloitettiin deksametasonihoito. Neljä päivää toimenpiteen jälkeen potilas siirrettiin keskussairaalaan jatkohoitoon. Tuolloin jalat eivät edelleenkään liikkuneet ja ihotunto oli edelleenkin normaali. Viikon kuluttua leikkauksesta toimenpidealueelle ilmaantui punoitusta, kipua ja turvotusta ja CRP-arvo oli korkeimmillaan 131 mg/l. Selkäytimen magneettitutkimuksessa nähtiin leikkausalueella kovakalvon ulkopuolinen kookas nestekertymä, joka painoi ydintä. Selkäytimen kureutumaa ei enää todettu. Kaikuohjauksessa nestekertymästä otetussa näytteessä kasvoi Staphylococcus aureus. Antibioottihoidon aikana CRP-pitoisuus pieneni nopeasti viitealueelle. Kuukauden kuluttua leikkauksesta toimenpidealueella oli vieläkin nestekertymä. Se tyhjennettiin kaikuohjauksessa, ja saaliiksi saatiin 40 ml kellertävänpunaista nestettä, jossa ei enää ollut bakteerikasvua. Tässä vaiheessa alaraajojen tila oli edelleen huono: jaloissa oli kosketustuntoa, mutta rintarangan alueella oli suhteellinen kiputuntoraja. Vasemman alaraajan kärkiosassa oli havaittavissa aivan vähäistä liikettä. Virtsarakon täyttymisen tunne puuttui, ja potilas jouduttiin katetroimaan kuudesti päivässä. Aktiivisesta fysioterapiasta huolimatta potilaan tila ei ollut korjaantunut kaksi kuukautta leikkauksen jälkeen. Potilas 2 on 33-vuotias nainen, jolla oli epäilty lukinkalvonalaista verenvuotoa (SAV) kuusi vuotta sitten. Tuolloin hänelle oli ilmaantunut äkillisesti päänsärkyä ja kipua lapojen väliin. Lannepisto oli ollut teknisesti hankala, ja riittävä näyte saatiin vasta usean yrityksen jälkeen. Selkäydinnesteessä oli todettu punasoluja, ja epäily lukinkalvonalaisesta verenvuodosta vahvistui. Aivojen TT-löydös oli kuitenkin normaali, eikä nelisuoniangiografiassa todettu aneurysmia. Toipuminen päänsärystä ja niskakivuista oli hidasta ja osittain epätäydellistä. Kolmen viime vuoden ajan potilaalla oli esiintynyt voimattomuutta ja turtuneisuutta jaloissa, ja vaivat olivat pahentuneet viimeisen puolen vuoden aikana. Erityisesti oikeassa jalassa ilmeni huomattavaa puutumista, voimattomuutta ja kömpelyyttä. Lisäksi ylös noustessa jalat olivat tuntuneet jäykiltä ja liikkeissä oli epävarmuutta. Öisin jaloissa ilmeni tahdosta riippumatonta nykinää. Viimeisten 62 M. K. Bode ym.
kahden viikon aikana oireet olivat entisestään pahentuneet. Tämän takia potilas oli hakeutunut terveyskeskuspäivystykseen, josta hänet lähetettiin heti sairaalaan. Ensiapupoliklinikassa potilaan alaraajarefleksit olivat symmetriset ja Babinskin merkki oli molemmin puolin indifferentti. Oikean alaraajan kosketustunto todettiin heikentyneeksi. Rombergin testissä esiintyi huojuntaa; osoituskokeiden tulokset olivat normaalit. Aivojen magneettikuvauslöydös oli normaali. Selkäytimen magneettikuvauksessa nähtiin TH V -tasolla atrofinen, etummaiseen kovakalvoon nojaava ydin. Ytimen etupuolelta selkäydinneste puuttui, ja ytimen takainen nestetila oli poikkeavan laaja. Löydös sopi selkäytimen kureutumaan TH V -tasolla (kuva 3). Rintarangan TT-myelografiassa todettiin magneettikuvia vastaava löydös (kuva 4). Selkäydinnesteanalyysien ja perusverikokeiden tulokset olivat normaalit. Potilas ohjattiin leikkaushoidon harkintaan. Leikkaushoitoon päädyttiin kahden kuukauden kuluttua diagnoosista. Ennen toimenpidettä potilaalla oli edelleen lievä parapareesi ja sukkahousumainen tuntopuutos alavartalossa. Leikkauksen yhteydessä tehtiin hemilaminektomia TH V VI -tasolle oikealle. Selkäytimen etupuolelta löydettiin vadelman puolikkaan näköinen pieni ytimen kureutuma kovakalvon pitkittäiseen repeämään. Selkäydin vapautettiin aukosta, ja duurarepeämäkuoppaan laitettiin kaksi Duragen-paikkaa, minkä jälkeen kovakalvon reikä suljettiin pienillä metalliklipseillä. Leikkauksen jälkeen potilaan vointi oli hyvä ja alaraajojen puutuminen ja jäykkyys olivat selvästi lievittyneet. Kaksi kuukautta leikkauksen jälkeen tehdyssä rintarangan magneettikuvauksessa selkäytimen sijainti ja löydös todettiin normaaleiksi. Neljän kuukauden kuluttua leikkauksesta potilas oli edelleen toipilaana ja sairauslomalla. A Pohdinta Selkäytimen kureutuma kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1973 (Watters ym. 1998). Valtaosa tapausselostuksista on julkaistu 1990-luvulla parantuneiden kuvantamismenetelmien (MK) yleistyttyä. Suurin osa julkaisuista käsittää vain 1 5 potilastapausta (Watters ym. 1998). Tuoreen kirjallisuuskatsauksen perusteella kyseessä on aikuisten sairaus: potilaiden keski-ikä on 48 vuotta (vaihteluväli 22 71 v), ja löydös on kuvattu kolme kertaa useammin naisilla kuin miehillä. Valtaosa kureutumista sijaitsee II VIII rintanikaman kohdalla edessä; hoitoperäiset selkäytimen kureutumat puolestaan paikantuvat yleensä kaularangan posterioriselle alueelle (Pereira ym. 2001). Potilaidemme ikä, sukupuoli ja löydöksen sijainti sopivat hyvin selkäytimen kureutumaan. B Kuva 2. TT-myelografian sagittaalisuunnan reformaattikuva (A) ja aksiaalikuva (B). Selkäytimen kureutuman (nuoli) löydös vastaa kuvan 1 löydöstä. Aksiaalikuvasta ilmenee, että varjoainetta on mennyt kovakalvon reiän kautta kalvon ulkopuolelle (avonuoli). Selkäytimen kureutuminen kovan aivokalvon repeämään 63
A B Kuva 3. T2-painotteinen sagittaali- (A) ja T2-painotteinen aksiaalisuunnan (B) magneettikuva selkäytimestä. Selkäydin on painautunut TH 5 -tasolla kovakalvoon (nuoli) ja ytimen etupuolella ei ole selkäydinnestettä. Avonuoli osoittaa selkäydinnesteen virtauksesta johtuvan artefaktin. Kovaan aivokalvoon voi tulla reikä itsestään tai selkäleikkauksen, trauman tai tulehduksen seurauksena. Tässä kuvatuilla potilailla oli kysymys idiopaattisesta selkäytimen kureutumasta. Repeämän varsinainen syntymekanismi on tuntematon, mutta erilaisia teorioita on esitetty useita (Adams ja Anslow 2001, Pereira ym. 2001, Slavotinek ym. 1996). Välilevyn pullistuma voi aiheuttaa kiinnikkeisyyttä ja hankausta aivokalvojen ja selkäytimen välille. Synnynnäisistä syistä, traumasta tai intraduraalisen araknoideakystan painevaikutuksesta aiheutuvaan kovakalvon repeämään tunkeutuu lukinkalvoa, joka muodostaa kystamaisen rakenteen. Tämän jälkeen sydämen syke, hengitysliikkeet ja paineolosuhteet painavat selkäytimen vähitellen kiinni aivokalvodefektiin ja lopulta siitä lävitse. Kovakalvon synnynnäisessä kahdentumassa (duplikaatio) esiintyy usein reikä sisemmässä kovakalvossa. Selkäytimen kureutuma paikantuu yleisimmin rintarankaan selkäytimen etupinnalle. Tämän arvellaan johtuvan rangan luontaisesta kyfoosista, joka saa selkäytimen painautumaan eteenpäin aivokalvoja vasten (Adams ja Anslow 2001). Selkäytimen kureutuminen aiheuttaa etenevän selkäydinvaurion (Adams ja Anslow 2001). Yleisimmin potilaat kärsivät Brown Séquardin oireyhtymästä, mutta myös spastista parapareesia, monopareesia ja tuntohäiriöitä on kuvattu (Pereira ym. 2001). Erotusdiagnostiikassa on huomioitava kovakalvon sisä- ja ulkopuolinen araknoideakysta, araknoidiitti, kystiset kasvaimet, selkäytimen atrofia ja välilevytyrä. Selkäytimen kureutuminen aivokalvossa olevaan repeämään on ensisijaisesti osoitettavissa magneettitutkimuksella. Radiologisiin löydöksiin kuuluvat selkäytimen poikkeava sijainti (yleensä liian edessä), selkäydinnesteen puuttuminen ytimen ja kovakalvon välistä, selkäytimen takana oleva epänormaalin leveä lukinkalvonalainen selkäydinnestetila, selkäytimen atrofia ja mahdollinen kiertyminen (Miura ym. 1996). Muita MK-löydöksiä ovat ytimensisäiset signaalinvoimistumat, syrinx-ontelot ja hyvin harvinainen taaksepäin suuntautuva selkäytimen kureutuma (Watters ym. 1998). Aksiaalikuvissa voidaan todeta nikaman päätelevyssä skleroot- 64 M. K. Bode ym.
tinen juoste, jonka on arveltu johtuvan aiemmasta välilevytyrästä (Watters ym. 1998). TTmyelografia on erityisen perusteltua tehdä silloin, kun epäillään araknoideakystaan liittyvää selkäytimen kureutumista (Urbach ym. 1996). On kuitenkin syytä muistaa, että varmaan diagnoosiin päästään vain kirurgisesti, koska kovakalvon reikä itsessään ei kuvantamistutkimuksissa yleensä näy vaan diagnoosi perustuu epäsuoriin merkkeihin. Potilaan 1 rintarangan TTmyelografiassa nähtiin varjoaineen purkautuminen epiduraalitilaan, minkä voidaan ajatella olevan suora osoitus kovakalvossa olevasta repeämästä. Tällaista löydöstä ei ole tietääksemme aikaisemmin julkaistu. Selkäytimen kureutuman hoito on kirurginen. Leikkauksessa tehdään yleisimmin laminektomia, mutta myös kostotransversektomiaa, laminotomiaa ja hemilaminektomiaa yhdistettynä fasetektomiaan on käytetty (Pereira ym. 2001). Selkäydin irrotellaan kovakalvon repeämästä, ja aukko korjataan tekoaineella (esim. Gore-Texpaikalla) kuten potilaan 1 tapauksessa tai käyttämällä faskiasiirrettä (Dix ym. 1998) tai aivoselkäydinnesteontelon seinämästä leikattua arpikalvoa (Seppälä 2001). Pitkittäinen pieni repeämä voidaan myös sulkea suoraan muutamalla ompeleella (Seppälä 2001). Uutena hoitomenetelmänä on vastikään kuvattu tyräaukon suurentaminen; näin tehtäessä ydin ei pullistu jyrkästi tyräpussiin (Watanabe ym. 2001). Selkäytimen idiopaattisen kureutumisen leikkaushoidon tulokset ovat yleensä olleet hyvät: jopa 85 % potilaista hyötyy leikkauksesta (Pereira ym. 2001). Potilaan 1 tapauksessa oikean diagnoosin viivästyminen, ytimen hankala kiinnittyminen tyräpussiin ja leikkaushaavan infektoituminen huononsivat leikkaustulosta. Kuva 4. TT-myelografian aksiaalikuva osoittaa vastaavan löydöksen kuin kuva 3B. Magneettikuvauslöydösten ja ennusteen välisestä yhteydestä selkäytimen kureutumisen yhteydessä on olemassa vähän tietoa. Ytimensisäinen signaalinvoimistuma T2-painotteisissa kuvissa on yhdistetty ainakin yhdessä tutkimuksessa huonoon leikkauksenjälkeiseen toipumiseen (Watters ym. 1998). Potilaalla 1 ei tällaista löydöstä havaittu. Kuten useassa tapauksessa aikaisemminkin (Slavotinek ym. 1996, Pereira ym. 2001), hänen magneettikuvauslöydöksensä tulkittiin aluksi normaaliksi, mutta kuvien katsominen myöhemmin toistamiseen ja neuroradiologin konsultaatio johtivat oikeaan diagnoosiin. Etsittäessä etenevän selkäydinvaurion syytä magneettikuvauksella harvinaisetkin sairaudet tulee pitää mielessä ja magneettikuvia tulkitsevan radiologin tulee seurata aktiivisesti alansa julkaisuja, koska oppikirjatiedot laahaavat useita vuosia jäljessä. Kirjallisuutta Adams RF, Anslow P. The natural history of transdural herniation of the spinal cord: case report. Neuroradiol 2001;43:383 7. Baert AL, Sartor K, Youker JE. Recent advances in diagnostic neuroradiology. Berlin: Springer Verlag, 2001. Dix JE, Griffitt W, Yates C, Johnson B. Spontaneous thoracic spinal cord herniation through an anterior dural defect. Am J Neuroradiol 1998;19:1345 8. Miura Y, Mimatsu K, Matsuyama Y, Yoneda M, Iwata H. Idiopathic spinal cord herniation. Neuroradiol 1996;38:155 6. Osborn AG. Diagnostic neuroradiology. St. Louis: Mosley-Year Book, Inc., 1994. Pereira P, Duarte F, Lamas R, Vaz R. Idiopathic spinal cord herniation: Case report and literature review. Acta Neurochir (Wien) 2001; 143:401 6. Selkäytimen kureutuminen kovan aivokalvon repeämään 65
Seppälä M. Hermojuuren kureutuminen kovan aivokalvon repeämään leikkauksenjälkeisen iskiasoireen hoidettavissa oleva syy. Duodecim 2001;17:954 7. Slavotinek JP, Sage MR, Brophy BP. An unusual spinal intradural arachnoid cyst. Neuroradiol 1996;38:152 4. Urbach H, Kaden B, Pechstein U, Solymosi L. Herniation of the spinal cord 38 years after trauma. Neuroradiol 1996;38:157 8. Watanabe M, Chiba K, Matsumoto M, Maruiwa H, Fujimura Y, Toyama Y. Surgical management of idiopathic spinal cord herniation: a review of nine cases treated by the enlargement of the dural defect. J Neurosurg 2001:95:169 72 Watters MR, Stears JC, Osborn AG, ym. Transdural spinal cord herniation: Imaging and clinical spectra. Am J Neuroradiol 1998;19:1337 44. MICHAELA K. BODE, LT, erikoistuva lääkäri TAPANI TIKKAKOSKI, dosentti, apulaisylilääkäri tapani.tikkakoski@fimnet.fi Keski-Pohjanmaan keskussairaala, röntgenosasto Mariankatu 16 20 67200 Kokkola SEPPO TUISKU, LL, ylilääkäri Keski-Pohjanmaan keskussairaala, neurologian osasto Mariankatu 16 20 67200 Kokkola PEKKA JARTTI, LL, erikoislääkäri ARI KARTTUNEN, LKT, vt. osastonylilääkäri OYS:n radiologian klinikka Kajaanintie 50 90220 Oulu MATTI HEISKARI, LKT, erikoislääkäri OYS:n neurokirurgian klinikka Kajaanintie 50 90220 Oulu JUHA HERNESNIEMI, professori, ylilääkäri HUS, Töölön sairaala, neurokirurgian klinikka 66