Neuromuskulaarisen hengitysvajepotilaan elämän loppuvaiheen hoito Arno Vuori OYL, VSSHP Hengitystukiyksikkö 11.11.2014 - Ei sidonnaisuuksia -
Neuromuskulaarisairaudet 1. Hengityslihasten hermotussairaus ALS-tauti Yleisin, n. 150 uutta tapausta vuodessa Suomessa prevalenssi n 500-800(?) / koko maa Muut motoneuronisairaudet hyvin harvinaisia Polio Nykyisin lähinnä iäkkäiden postpoliosyndrooma Polyradikuliitti (Quillain-Barré) Yleensä infektiotautien (yleisin kampylobakteeri) jälkitautina tuleva immunologinen reaktio selkäytimen hermojuuria vastaan Kivuton, nopeastikin etenevä motorinen heikkous ilman sensorisia oireita ennuste yleensä hyvä Kaulaytimen sairaudet ja vammat C3-C5 tason yläpuolella 2. Hengityslihasten sairaus Lihasdystrofiat Kirjava joukko harvinaisia perinnöllisiä sairauksia, vain osassa merkittävä hengitysvajeen riski Eniten merkitystä Duchennen lihasdystrofialla (alle 10 uutta tapausta/v Suomessa), vähäisemmässä määrin Beckerin lihasdystrofialla, joka muistuttaa Duchennea mutta alkaa myöhemmällä iällä ja etenee hitaammin Myastenia gravis ja muut myasteniat Myastenia gravis ja myasteeniset syndromat (usein paraneoplastisia). Hengitysvaje liittyy myastenioissa lähes pelkästään myasteeniseen tai kolinergiseen kriisiin Hermo-lihasliitoksen sairaus 3. Sentraalinen syy - Ondinen kirous Hyvin harvinainen sentraalinen apnea, katsotaan johtuvan ydinjatkoksen vauriosta; unenaikaisia hengityspysähdyksiä - Pysyvät yleensä elossa vain pysyvän mekaanisen ventilaation turvin
Etenevä (motoneuroni)sairaus: saattovaihe saattohoitovaihe terminaalihoitovaihe vuosia kuukausia viikkoja Helposti väliinputoamisen tunne Vaikea tilanne avun tarve niin suuri ja kokonaisvaltainen Säännölliset tapaamiset kiireettömästi: tukea ja luottamuksen luomista Alkuun 6 (-12) kk välein (?), sitten yksilöllisesti (tiheämmin yleensä) Alkuun pkl / vuodeosasto, potilaan kunnon heiketessä kotikäynnit? Winwin: potilas voi paremmin, komplikaatiot ennakoidaan, osastohoitojaksoja voidaan välttää, säästöjäkin tulee Henkinen tuki korostuu, potilaan rinnalla kulkeminen Tärkeintä uskallus olla läsnä, oman ahdistuksen hallinta, ei niinkään esim. puhuminen ei jätetä yksin Puhutaan vaikeista asioista, hoitotahdosta ja hoitolinjoista potilaan kielellä ja ehdoilla Potilaan kysymyksiin vastaaminen selkokielellä Potilaan tapaaminen sekä kahden kesken että omaisten läsnä ollessa, kotikäynnit luottamuksellinen hoitosuhde on kaiken edellytys!
Oirekirjoa...motoneuronisairaus Puhe- ja nielemiskyvyttömyys Kuulo ja muut aistit herkistyvät Kommunikaation apuvälineet (kynä, läpinäkyvä kirjaintaulu, kommunikaattori, MyTobii ) PEG ajoissa Gastroskopian avulla, onnistuu jos pystyy olemaan vielä 30 min pitkällään omalla hengityksellä Sylkiongelmat Imulaite (akullinen) ajoissa + koulutus (hoidon toteuttajat kaikki) Syljen eritystä vähentävät lääkkeet amiriptyliini, skopolamiinilaastari, atropiinisilmätipat (10 mg/ml) kielelle Toimintakyky Eteneminen erittäin yksilöllistä Turvattomuus luottamus korostuu Lääkitys: pyritään säilyttämään se mikä on jäljellä Avun tarve suurta moniammatillinen yhteistyö Erikoissairaanhoito: 2 moniammatillista ryhmää (VSSHP: kuntoutuspoliklinikka ja VENHO) Avohoito: vammaispalvelun sosiaalityöntekijä, kotisairaanhoito Unettomuus, ahdistus, masennus, lihaskrampit, faskikulaatiot
Neuromuskulaaripotilaan saattohoito Erityispiirteitä Lähes loppuun asti tajuissaan, jos 2PV Potilaan persoonallisuuden piirteet korostuvat Koskee aina myös läheisiä, pitkän aikaa Potilaan henkinen ahdistus sanallinen viestintä mahdollista tai sitten ei (nielupareesi) Vaikeiden hengitysoireiden potilaskohtaisesti räätälöity seuranta Hengitystiheys > 20 / min reagoi (yleensä viimeistään silloin 2PV) PaCO2 nousu on myöhäinen merkki Apuhengityslihasten käyttö Vaikean hengenahdistuksen oireet (sieraimet, ilmeet, hikisyys, ihon väri )
Seuranta ja hoito ennen terminaalivaihetta 2PV (NIV) osa-aikaisesti maskin avulla Antaa hengityslihaksille lepoa Estää ja avaa atelektaaseja infektioiden estoa Poistaa hengenahdistusta ja hypoventilaatiosyndrooman oireita (elämän laatu), saattaa pidentää elämää kuukausilla (etenk >65v) Lancet Neurol 2006; 5:140-7; Siirala W väitöskirja 2013 Lisähapen antoa vältetään hoidon alkuvaiheessa oleellista oikein säädetty kone, potilaskohtaisesti Kun tarve n. 16 t / vrk akkuvarmennettu kone Luvataan jo varhain, että maski poistetaan sitten terminaalivaiheessa vasta kun potilas syvästi tajuton (Trakeostomia ja invasiivinen hoito hengityshalvauspotilaalle..??? ALS:ssä punnittava kriittisesti yhdessä potilaan kanssa; toimintakyky hiipuu...lopulta täysin)
Hoitopaikka Potilaat haluavat olla kotona mahdollisimman pitkään, yleensä mahdollista Voi onnistua kotona, mutta vaatii paljon: omaisten suuren panostuksen ja hyvän kotisairaala- tai kotisairaanhoitotoiminnan (Ongelma aivan terminaalivaiheessa: omaiset yleensä kuitenkin soittavat 112 ensihoito tulee A-tehtävälle..ja..) Yleensä sovimme ennakoivasti intervallihoitopaikan ainakin pelastusveneeksi potilaan ja (esim.) terveyskeskuksen kanssa määrätyssä vaiheessa, potilas voi tällöin pikaisesti tulla suoraan vuodeosastolle intervalli- tai saattohoitoon, jos kotona ei pärjätäkään Terminaalinen saattohoito yleensä laitoksessa
Terminaalihoito vaatii ammattitaitoa ja yhteistyötä Alkaa, kun optimaalisesti säädetystä 2PV:sta huolimatta hengenahdistusta Vaikeiden oireiden hoitoa sairauden loppuvaiheessa Ei yli- eikä alihoitoa, vaan tarpeen mukaan vaatii osaavan lääkärin / hoitajan säännöllistä tapaamista / soittoja, tiheästikin Tajunta säilyy lähes loppuun asti Aloituksesta sovittava potilaan kanssa, ellei aivan infernaalinen tilanne potilaan saatava valmistautua lopulliseen lähtöönsä siten kuin hän haluaa Maski pois vasta, kun potilas syvästi tajuton (ellei haittaa potilasta) Happi liberaalisti Lääkehoito riittävin annoksin (tarve arvioitava ainakin kerran viikossa lääkärin toimesta) toimintakykyä mahdollisuuksien mukaan säilyttäen Opiaatti + anksiolyytti + happi onnistuu myös PEG:n kautta Dexmedetomidiini uusi iv-vaihtoehto, vaatii kokemusta Sc-infuusio tai bolukset (esim. ketamiini + morfiini + midatsolaami) Henkinen tuki / ammatillinen tuki Tarvitsijoita: potilas, omaiset, yhteistyötahot (kotisairaanhoito, pth-lääkäri ) Antajia: kaikki hoitoon osallistuvat - hengitystukiyksikkö/venho tukee heitä
Terminaalihoito vaatii ammattitaitoa ja yhteistyötä Vaikeiden oireiden hoitoa sairauden loppuvaiheessa 2PV niin paljon kuin tarvitaan - optimaaliset säädöt muuttuvat tilanteen edetessä Triggausta herkemmälle Ilmannälkä Nousuaikaa lyhyemmäksi Sisäänhengityksen minimikestoa lyhyemmäksi Sisäänhengityspaineen lisääminen? Taustataajuutta tarvitsee yleensä lisätä Kliininen arvio Hiilidioksiditason nousu Maskikin saattaa vaihtua (ihorikko, korkeammat paineet vuoto) Voidaan tarvita vaihtomaski joka toiseksi vuorokaudeksi tms.
Esimerkkejä saattohoitolääkityksestä: po, iv, pr 1. EUFORISOIVA OPIAATTI Temgesic-resoribletti 0,2 mg 3 t välein (EI Durogesic, ei vaikuta riittävän nopeasti). Tämä on usein alkuvaiheen lääkitys. Kotona myös helppo annostella Tai: Oxynorm-liuos (vaikutuksen alku noin 15-20 minuutissa) per os. Löytyy vahvuuksina 1 mg/ml ja 10 mg/ml. Annostelu yksilöllinen, aloitusannos yleensä 5 (- 20) mg joka 6. tunti, annosta nostetaan (kerrallaan yleensä 20-30%) tarpeen mukaan, tarve voi lisääntyä nopeastikin ja muodostua suureksi. Tai: Morphin 15 mg po 6t välein, 3-5 mg iv tai 8-12 mg sc 3-6 t välein, annosta on lisättävä potilaan tilaa seuraten sen mukaan kuin toleranssi kehittyy, mikä tapahtuu nopeasti (päivissä) ja annos voi nousta suureksikin vähitellen. Tähän siirrytään yleensä tilanteen vaikeutuessa. SEKÄ 2. ANKSIOLYYTTI Diatsepaami (5 ) 10 20 mg yöksi, 5 10 mg 1 3 p.o., p.r.; 5 20 mg/vrk i.v.-infuusio tai Loratsepaami iv-muodossa (erityislupavalmiste, Ativan, Tavor pro inj) 1-4 mg iv ad 8 mg/vrk, vie myös tukehtumisen tunteen tehokkaasti. Sitä voi myös antaa oraalisesti (Temesta), annokset suurempia silloin. Myös muut bentsodiatsepiinit tulevat kyseeseen, riittävinä annoksina. tai Dexmedetomidiini (Dexdor): Aloitus: 3-6 ug/kg/tunti, jatkoinfuusio 0.1-0-7 ug/kg/tunti ruiskupumpulla. Infuusion valmistus: 0.2 mg dexmedetomidin (Precedex) + 48 ml fysiol NaCl, saadaan 50 ml liuosta, jonka pitoisuus 4 ug/ml Tarvittaessa potilaalle laitetaan ns. aukiolotippa tai pelkkä iv-kanyyli lääkityksen antoa varten. SEKÄ 3. HAPPILISÄ, MIKÄLI SE LIEVITTÄÄ AHDISTUSTA LÄÄKITYKSEN RIITTÄVYYDESTÄ (lääkeannoksien suuruus ja annosväli) ON HUOLEHDITTAVA KOKO AJAN SITEN, ETTÄ POTILAAN VOINTI SÄILYY INHIMILLISENÄ KOKO SAATTOHOIDON AJAN! Jos hengenahdistus on hoidosta huolimatta vaikea, voidaan sopia potilaan ja perheen kanssa tajunnan tason pitämisestä lääkkeillä niin matalalla, ettei tukehtumisen tunteesta tarvitse kärsiä (esim diatsepaami/loratsepaani-haloperidoli-morfiini infuusio). Happi tässä vaiheessa myös, mikäli selvä hypoksemia ja sen korjaus auttaa. Pienehköt kerta-annokset riittävän tiheästi hengityslama vähäistä Hengitystukiyksikkö, Varsinais-Suomen sairaanhoitopiiri, 16.5.2007.
Esimerkkejä saattohoitolääkityksestä: sc. Terminaalinen sedaatio sc-infuusiona: Ketamiini 1000 mg Midatsolaami 20 mg Morfiini 30 mg tämä ruiskuun ja perfuusorilla tasaisesti 24 h aikana jatkossa annosnopeus säädetään vasteen mukaan. Terminaalinen sedaatio boluksina: morfiini 5-10 mg (10 mg= ½ ml) midatsolaami 2,5-5 mg (5 mg = 1 ml) tämä ruiskulla hitaana boluksena tarpeen tullen sc., toistuvastikin
Terminaalihoito Hoitosuunnitelma laaditaan saattohoitopäätöksen jälkeen yhdessä hoitopaikan, potilaan ja läheisten kanssa (missä, kuka vastaa mistäkin, miten, mikä lääkitys ) toteuttamisedellytykset huomioiden kaikkien osapuolten voimavarat hoitoa seurataan ja arvioidaan säännöllisesti (käynnit ja puhelin) Nimetty hoidosta vastaava pth:n lääkäri tukiosasto sovitaan perusterveydenhuollon kanssa Työryhmät: TYKS / neurologian kuntopkl 4-6 kk välein VSSHP:ssa on moniammatillinen VENHO-ryhmä (15 jäsentä, neurologista pappiin kaikkia ei yleensä tarvita)
Vaatimukset terveydenhuollolle SUJUVAT HOITOKETJUT hoidon porrastuksen mukaan Organisaatiorajat ylittävä yhteistyö (esh-pth-vammaispalv) Koordinoiva yksikkö piirin tasolla (meillä toiminut 10 v) ohjeistus joka asiaan hoitotoimenpiteet imemisestä alkaen, aseptiikka huolto (lääkkeet, tarvikkeet, välinehuolto ) toimintaohjeet eri tilanteisiin perehdyttäjillä oltava teho-osasto/valvontaosastokokemus keskitetty varakonejärjestelmä 24/7 (akuutti KEU-osasto) Ainakin ventilaattorit, imulaitteet ja maskit kuljetus taksilla tarvittaessa konsultaatiomahdollisuus 24/7 - sovittu etukäteen - puhelinnumerot paperilla
Kiitos!
ETENE:n suositukset 2002 Lisää aiheesta 1. Jokaisella on oikeus hyvään ja inhimilliseen hoitoon myös silloin, kun parantavaa hoitoa ei ole olemassa. 2. Potilaan itsemääräämisoikeutta on kunnioitettava saattohoidossa. Potilaan hoitotahdosta voidaan poiketa vain silloin, kun voidaan perustellusti olettaa potilaan muuttaneen tahtoaan hoitonsa suhteen. 3. Saattohoitopäätös ja hoitosuunnitelma perustuvat yhteisymmärrykseenpotilaan ja häntä hoitavien henkilöiden välillä. 4. On tärkeää, että hoidon jatkuvuus varmistetaan potilaan hoidon tavoitteiden muuttuessa ja potilaan siirtyessä yksiköstä toiseen. Siirryttäessä parantavasta hoidosta palliatiiviseen tai saattohoitoon on myös tärkeää tehdä mahdollisimman selkeä suunnitelma ja kirjata suunnitelma potilaan asiakirjoihin. Suunnitelman tulee olla kaikkien hoitoon osallistuvien käytettävissä. Potilasasiakirjoissa tulee käyttää selkeitä ja terveydenhuollossa hyväksyttyjä ilmaisuja. 5. Saattohoitoa toteuttavilla yksiköillä pitää olla valmiudet toteuttaa saattohoitopotilaille tehty hoitosuunnitelma. Hyviin valmiuksiin kuuluvat riittävät henkilöresurssit, ammattitaito sekä sopivat välineet, joilla hoito voidaan toteuttaa inhimillisesti ja turvallisesti. 6. Potilaalla on oikeus kuolla kotonaan tai paikassa, jossa hän voi olla läheistensä läheisyydessä niin halutessaan. 7. Henkilöihin jotka eivät ole kelpoisia päättämään hoidostaan on kiinnitettävä erityistä huomiota sekä saattohoitopotilaina että saattohoitopotilaiden lähiomaisina. 8. Hyvä saattohoito kuuluu kaikille kuoleville potilaille riippumatta heidän sairautensa diagnoosista.
Suomen lainsäädäntö: Suomen perustuslaki (731/1999) Lisää aiheesta Laki potilaan asemasta ja oikeudesta (785/1992) Laki terveydenhuollon ammattihenkilöistä (559/1994) Valtioneuvoston asetus potilasasiakirjojen laatimisesta ja säilyttämisestä (99/2001) ETENE:n julkaisuja: Saattohoito Valtakunnallisen terveydenhuollon eettisen neuvottelukunnan (ETENE) muistio 2003 Terveydenhuollon yhteinen arvopohja, yhteinen päämäärä ja yhteiset eettiset periaatteet. ETENE-julkaisuja 1, STM 2001 Kuolemaan liittyvät eettiset kysymykset terveydenhuollossa. ETENE-julkaisuja 4, STM, 2002 Käypä hoito/kuolevan potilaan oireiden hoito: http://www.kaypahoito.fi/web/kh/suositukset/naytaartikkeli/balls/khp00072 Palliatiivinen hoito, YKT 2001, Rita Janes Palliatiivinen sedaatio-viimeinen keino kärsimyksen hoidossa, Juha Hänninen, ylilääkäri, Terhokoti, Duodecim 2007;123(18):2007-13 Lääkintöhallituksen ohjekirje No 3024/02/80: Terminaalihoitoa koskevat ohjeet. (Kumottu normiuudistuksen yhteydessä yleiskirjeellä No 1976 21.11.1990) Convention for the Protection of Human Rights and Dignity of the Human Being with regard to the Application of Biology and Medicine. Convention on Human Rights and Biomedicine. Council of Europe. European Treaty Series 164 (1997) Hinkka H: Decision-Making in end-of-life care. Väitöskirja, Tampereen yliopisto, 2001 Hänninen J: Kuolevan kipu ja kärsimys, Kustannus Oy Duodecim 2001 Hänninen J: Saattopotilaan oireiden hoito, Kustannus Oy Duodecim 2003 Hänninen J: Eutanasia-hyvä kuolema, Kustannus Oy Duodecim 2012 Mattila K-P: Syöpäpotilaan palliatiivisen hoidon keskeiset eettiset ongelmat.2002, Suomalaisen teologisen kirjallisuusseuran julkaisuja No 235 (väitöskirja) Miettinen T: Palliative Care through Relatives Eyes. Väitöskirja, Tampereen yliopisto 2001 Pahlman Irma: Potilaan Itsemääräämisoikeus. Väitöskirja, Helsingin yliopisto 2003 Pitkälä K, Hänninen J: Kun kuolema lähestyy. Duodecim 1999; 115: 1635 Siirala W: Motoneuronitautiin liittyvä hengitysvajaus: hengitystoiminnan ja energia-aineenvaihdunnan mittaaminen, Turun Yliopisto 2013. ISBN 978-951-29-5592-3 (sähköinen/pdf) Vainio A, Hietanen P: Palliatiivinen hoito, Kustannus Oy Duodecim 2003