KATSAUS. Apoptoosi sydämen vajaatoiminnassa tuhoaako sydänlihas itseään? Liisa-Maria Voipio-Pulkki ja Kari Pulkki

Samankaltaiset tiedostot
Essential Cell Biology

3i Innova*ve Induc*on Ini*a*ve Fixing the broken heart Heikki Ruskoaho Farmakologian ja lääkehoidon osasto Farmasian *edekunta

BI4 IHMISEN BIOLOGIA

Miten tehostan sepelvaltimotaudin lääkehoitoa?

Inhalaatioanesteettien sydän- ja verenkiertovaikutukset

Sydän ja ajokyky. Dosentti, kardiologi Pekka Porela TYKS:n alueellinen koulutuspäivä

Sydänhormonit, niiden esiasteet ja pilkkoontumistuotteet sydämen vajaatoiminnan diagnostiikassa

Sydämen vajaatoiminnan lääkkeet. Professori Eero Mervaala Farmakologian osasto Lääketieteellinen tdk Helsingin yliopisto

? LUCA (Last universal common ancestor) 3.5 miljardia v.

Mihin alatyyppeihin kardiomypatiat jaetaan? I vilka undertyper kan man indela kardiomyopatierna?

Valtimotaudin ABC 2016

Kokeellisen sydänlihasiskemian asteen määrittäminen histologisesti

Sydämen vajaatoiminta. VEDOS TPA Tampere: sydämen vajaatoiminta

Miten tulkitsen urheilijan EKG:ta. Hannu Parikka

Tulehdus ja karsinogeneesi. Tulehduksen osuus syövän synnyssä. Tulehdus ja karsinogeneesi. Tulehdus ja karsinogeneesi. Tulehdus ja karsinogeneesi

Vastaa lyhyesti selkeällä käsialalla. Vain vastausruudun sisällä olevat tekstit, kuvat jne huomioidaan

Akuutti maksan vajaatoiminta. Määritelmä Aiemmin terveen henkilön maksan pettäminen johtaa enkefalopatiaan kahdeksassa viikossa

Mitä uutta diabeetikon sydämen vajaatoiminnasta. Juhani Airaksinen TYKS

Autoimmuunitaudit: osa 1

Pulmonaali hypertensio perioperatiivinen hoito. Markku Salmenperä Angiologiayhdistys

Syöpä. Ihmisen keho muodostuu miljardeista soluista. Vaikka. EGF-kasvutekijä. reseptori. tuma. dna

Ottaa sydämestä - mikä vikana? Heikki Mäkynen Kardiologian osastonylilääkäri, dosentti TAYS Sydänsairaala heikki.makynen@sydansairaala.

Sydänpurjehdus Sepelvaltimotauti todettu - Milloin varjoainekuvaus, pallolaajennus tai ohitusleikkaus? Juhani Airaksinen TYKS, Sydänkeskus

Lääketieteen ja biotieteiden tiedekunta Sukunimi Bioteknologia tutkinto-ohjelma Etunimet valintakoe pe Tehtävä 1 Pisteet / 15

Narkolepsian immunologiaa ja Pandemrixiin liittyvät tutkimkset

Vuorokausirytmi ja sen merkitys terveydelle

Suolan terveyshaitat ja kustannukset

Mikä on valtimotauti?

Diabetes. Iida, Sofia ja Vilma

Lasten ja nuorten syo misha irio iden esiintyvyys ja hoitokeinot. Veli Matti Tainio HYKS Nuorisopsykiatria

Syöpähoitojen kehitys haja- Pirkko Kellokumpu-Lehtinen Säde- ja kasvainhoidon professori, ylilääkäri, TaY/TAYS

Geriatripäivät 2013 Turku

Solun tuman rakenne ja toiminta. Pertti Panula Biolääketieteen laitos 2012

BI4 IHMISEN BIOLOGIA

Epigeneettinen säätely ja genomin leimautuminen. Tiina Immonen BLL Biokemia ja kehitysbiologia

HPV-infektion ja kohdunkaulan syövän esiasteiden luonnollinen kulku

KATSAUS. Neuroendokriiniset muutokset sydämen vajaatoiminnassa. Hannu Leinonen ja Hannu Näveri

RASITUSKOKEEN TULKINTA Kliinikon näkökulma. Kai Kiilavuori LKT, kardiologi HYKS, Jorvin sairaala

Biopankit miksi ja millä ehdoilla?

Aorttaläpän ahtauma. Tietoa sydämen anatomiasta sekä sairauden diagnosoinnista ja hoidosta

Feokromosytoomapotilaan anestesia

Fabryn taudin neurologiset oireet ja löydökset. Aki Hietaharju Neurologipäivät Helsinki

Ravitsemus näkyy riskitekijöissä FINRISKI 2012 tuloksia

Sydämen vajaatoiminta. TPA Tampere: sydämen vajaatoiminta

Tietoa eteisvärinästä

Istukkagonadotropiini (hcg) - enemmän kuin raskaushormoni. Kristina Hotakainen, LT. Kliinisen kemian yksikkö Helsingin yliopisto ja HUSLAB

Verenpaine,sen säätely ja käyttäytyminen levossa ja rasituksessa. Jyrki Taurio Sisätautilääkäri TAYS/PSS

Iäkkään verenpaineen hoito. Antti Jula Geriatripäivät 2012, Turku

Rytmihäiriöiden esiintyminen on yleistä ja niiden

Genomin ilmentyminen Liisa Kauppi, Genomibiologian tutkimusohjelma

Liite III. Muutokset valmisteyhteenvedon ja pakkausselosteiden asianmukaisiin kohtiin

Essential Cell Biology

Nopeasti sydämensiirtoon johtanut trabekuloiva kardiomyopatia

Geenisakset (CRISPR)- Geeniterapian vallankumousko? BMOL Juha Partanen

KandiakatemiA Kandiklinikka


Huomioitavia asioita annettaessa lääkeohjausta sepelvaltimotautikohtaus potilaalle. Anne Levaste, Clinical Nurse Educator

Yhtäläisyydet selkärankaisten aivoissa, osa II. Niko Lankinen

Yleispatologia. Solu- ja kudosvauriot. Morfogenesis. Differentiaatio. Kasvu

Essential Cell Biology

Suomen Potilasturvallisuusyhdistys SPTY ry

Glioomien molekyylidiagnostiikkaa Maria Gardberg TYKS-Sapa Patologia / Turun Yliopisto

Kuinka ateroskleroosi kehittyy

Keramidit, sydänkohtausriskitesti, CERT

LÄÄKETIETEELLINEN TIEDEKUNTA

Sydämen vajaatoimintapotilaan ohjauksen kehittämistyö

Iskeemisen kardiomyopatian kuvantaminen

Säteilyvaikutuksen synty. Erikoistuvien lääkärien päivät Kuopio

Onko testosteronihoito turvallista?

Kohonnut verenpaine (verenpainetauti)

Ma > GENERAL PRINCIPLES OF CELL SIGNALING

Matemaatikot ja tilastotieteilijät

FINLAND Land of Beautiful Widows. 1 Sydän- ja verisuonisairauksien lääkehoidon perusteet SISÄLTÖ HYPERTENSION SILENT KILLER

Etunimi: Henkilötunnus:

Epigeneettinen säätely ja genomin leimautuminen. Tiina Immonen Medicum, Biokemia ja kehitysbiologia

Proteiinin merkitys urheilijoiden ravitsemuksessa. Jan Verho

KARDIOLOGIA. Vastuuhenkilö: Prof. Markku Kupari KLL/Sisätaudit/kardiologian klinikka, PL 340, HUS, Puh. (09) ,

Meeri Apaja-Sarkkinen. Aineiston jatkokäyttöön tulee saada lupa oikeuksien haltijalta.

Julkisen yhteenvedon osiot. Lerkanidipiinin käyttöä ei suositella alle 18-vuotiaille lapsille, koska tiedot turvallisuudesta ja tehosta puuttuvat.

Mitä ylipaino ja metabolinen oireyhtymä tekevät verenkiertoelimistön säätelylle? SVPY:n syyskokous Pauliina Kangas, EL Tampereen yliopisto

- Jakautuvat kahteen selvästi erottuvaan luokkaan,

Neuropeptidit, opiaatit ja niihin liittyvät mekanismit. Pertti Panula Biolääketieteen laitos 2013

LIIKUNNALLINEN SYDÄNKUNTOUTUS NÄKÖKULMIA KUSTANNUSVAIKUTTAVUUTEEN JA KÄYTÄNNÖN TOTEUTUKSEEN

ELINPATOLOGIAN RYHMÄOPETUS MUNUAINEN

Wnt-11 geenin rooli sydänlihassolun liikakasvun ja sydämen fibroosin säätelyssä

TYYPIN 2 DIABETES Mikä on tyypin 2 diabetes?

PET:n uusimmat diagnostiset mahdollisuudet sydänpotilailla

Tulehdusreaktio sydänsairauksissa

HbA1c, tilannekatsaus ja SKKY:n suositus. Ilkka Penttilä Emeritusprofessori HbA1c-kierrosasiantuntija

DIABEETIKON SYDÄN MIKKO PUHAKKA KARDIOLOGI JA SISÄTAUTILÄÄKÄRI JYVÄSKYLÄ MPU UEF

Anatomia ja fysiologia 1

Genomin ylläpito Tiina Immonen BLL Lääke8eteellinen biokemia ja kehitysbiologia

Keuhkovaltimoverenpaine ja liikunta. Leena Meinilä

Onko eteisvärinä elintapasairaus? Suomen Verenpaineyhdistyksen syysristeily 2015 Päivi Korhonen

Verenpaine valtimotautien riskitekijänä-mihin hoidossa tulee kiinnittää huomiota

Sydän- ja verisuonitaudit. Linda, Olga, Heikki ja Juho

Conflict of interest: No! VH has no association with companies mentioned! VH has authored reviews on virus vectors in Suomen Lääkärilehti and

Muuttumaton genomi? Genomin ylläpito. Jakson luennot. Luennon sisältö DNA:N KAHDENTUMINEN ELI REPLIKAATIO

OLETKO LEIKKAUSKELPOINEN POTILAS? Sh, endoproteesihoitaja Hanna Metsämäki TYKS

Transkriptio:

KATSAUS Apoptoosi sydämen vajaatoiminnassa tuhoaako sydänlihas itseään? Liisa-Maria Voipio-Pulkki ja Kari Pulkki Vajaatoimintaisessa sydämessä on äskettäin osoitettu sydänlihassolujen apoptoosin eli»ohjelmoidun solukuoleman» merkkejä. Uuden hypoteesin mukaan apoptoosi on keskeinen sydämen vajaatoiminnan etenemisen selittäjä, koska toimiva lihaskudos vähenee apoptoottisen solutuhon myötä. Sydämen vajaatoimintaa sairastavan veressä tai sydänlihaksessa on osoitettu lisääntyneitä määriä apoptoosia laukaisevia tekijöitä, kuten reaktiivisia happiyhdisteitä ja tuumorinekroositekijää. Myös lihassolujen painekuorma ja venytys aiheuttavat apoptoosia. Siten aikaisemmat hemodynaamiset ja neuroendokriiniset mallit sydämen vajaatoiminnan etenemisestä liittyvät luontevasti uusimpiin solubiologisiin käsityksiin. Apoptoosi on ainakin alkuvaiheissaan korjaantuva ilmiö, joka etenee ennalta määräytyneiden säätelykohtien kautta. On hyvin mahdollista, että kyky estää apoptoosia on sydämen vajaatoiminnan ennustetta parantavien lääkehoitojen olennainen piirre. Sydämen systolinen vajaatoiminta on etenevä oireyhtymä, johon liittyy runsas kuolleisuus pahenevan pumppausvajavuuden, iskeemisen tapahtuman tai äkillisen rytmihäiriön takia. Sydämen toiminnan jatkuva heikkeneminen on selitetty esimerkiksi vasemman kammion mekaanisella ylikuormituksella ja energiavajeella tai kiertävien neurohumoraalisten tekijöiden vaikutuksilla. Nämä käsitykset ovat perustuneet asianmukaisiin kliinisiin havaintoihin, mutta yksittäisen potilaan ennustetta ei niiden avulla ole ollut helppo määrittää. Vielä vaikeampaa on ollut löytää selityksiä sille, miksi tietyt lääkkeet, kuten angiotensiinikonvertaasin estäjät ja beetasalpaajat, ovat parantaneet potilaiden ennustetta, mutta mitä erilaisimmat muut lääkehoitoyritykset ovat päättyneet epäonnistumiseen (Packer 1993). Pyrimme tässä katsauksessa osoittamaan, miksi sydänlihassolujen apoptoosi eli»ohjelmoitu» solukuolema saattaa olla edellä kuvattuja havaintoja yhdistävä ja selittävä tekijä. Sydänlihaksen sopeutuminen ylikuormitukseen Kun sydämen mekaanista toimintaa havainnoimalla ei voitu selittää vajaatoiminnan taudinkulkua, tutkijat siirtyivät tarkastelemaan tätä sairautta koko elimistöä koskevana oireyhtymänä (Leinonen ja Näveri, tässä numerossa). Mielenkiinto on nyt palaamassa siihen, mitä itse sydämessä tapahtuu sen pumppauskyvyn riittävyyden joutuessa uhanalaiseksi (Holubarsch ym. 1991). Sydämen vajaatoiminta kehittyy, kun kammion seinämään kohdistuneen ylikuormituksen hallitsemiseksi kehittynyt kompensaatio pettää. Painetai tilavuuskuormitus johtaa sydänlihassolujen hypertrofiaan ja sydänlihasmassan lisääntymiseen (Colucci ja Braunwald 1997). On jopa esitetty, että sydänlihassolujen määrä voisi kasvaa (Anversa ym. 1996), vaikka näitä soluja pidetään lopullisesti erilaistuneina ja siten kyvyttöminä jakaantumaan. Joka tapauksessa kammion seinämän Duodecim 113: 905 910, 1997 905

Normaali tila Ylivenyttyminen Vaurioittavat tekijät Välittäjäaineet Lääkkeet Korjausmekanismit Korjaus onnistuu Korjaus epäonnistuu Palautunut normaalitoiminta Hypertrofia Apoptoosi Nekroosi K u v a 1. Apoptoosin asema erilaistuneen sydänlihassolun elinkaaressa. Tapahtumat käynnistyvät ulkopuolisen uhkatekijän vaikutuksesta. Korjauksen epäonnistuminen johtaa apoptoosiin etenkin, jos soluun kohdistunut uhka ei ole ollut suoraan tappava. Usein tarvitaan toinen, toipumista häiritsevä tekijä ohjaamaan solu lopullisesti apoptoosin tielle. massan kasvun ajatellaan tasapainottavan supistuvaan kudokseen kohdistuvia energiatuotannon ja työn vaateita. Myös vajaatoimintaisen sydänlihaksen laadulliset ominaisuudet ovat poikkeavat; esimerkiksi yksittäisten sydänlihassolujen supistuvuus, solujen keskinäinen järjestäytyminen ja sidekudoksen määrä muuttuvat. Onnistunutta kompensaatiota luonnehtii tasapainotila, jossa sydänlihas kykenee esimerkiksi infarktin jälleen tyydyttämään verenkiertoelimistöön kohdistuvat vaatimukset niin levossa kuin rasituksessakin. Valitettavasti kompensaatio jää usein puutteelliseksi. Toistuvat häiriöt, esimerkiksi vaikea iskemia tai hallitsematon verenpainetauti, käynnistävät korjausprosessin uudelleen ja kerta kerralta epäedullisemmista lähtökohdista. Olipa sydämen vajaatoiminnan syy mikä tahansa, useimpien potilaiden vasen kammio alkaa lopulta laajeta jatkuvasti. Tämä merkitsee ennusteen huononemista ja lisääntyviä oireita. Kompensaation pettämisen ja vaikeutuvan vajaatoiminnan uudeksi joskaan ei ainoaksi selitykseksi tarjoutuu nyt toimivan lihaskudoksen määrän väheneminen apoptoosin kautta. Mitä apoptoosi on? Apoptoosi on aktiivinen, solun tuman ohjaama ja energiaa vaativa tapahtuma, joka johtaa solun kuolemaan (Kerr ym. 1972). Sillä on keskeinen merkitys yksilönkehityksessä, nopeasti uudistuvien kudosten solumäärän säätelyssä sekä monien pahanlaatuisten kasvainten kehittymisessä (Carson ja Ribeiro 1993, Thompson 1995). Solun kannalta on kyse sopivana hetkenä tapahtuvasta ohjautumisesta joko hypertrofioitumisen tai solutuhon tielle (kuva 1). Vasteita laukaisevia ja sääteleviä tekijöitä ei kuitenkaan vielä tarkoin tunneta. Apoptoottinen solu tunnistetaan morfologisten ja biokemiallisten ominaisuuksiensa perusteella. Mikroskoopissa havaitaan solukalvon muutoksia ja tuman kromatiinin tiivistymistä tumakalvon reunoille (kuva 2). Solu pilkkoutuu kalvon ympäröimiksi rakkuloiksi, apoptoottisiksi kappaleiksi. Lopulta se kutistuu ja häviää. Keskeinen biokemiallinen piirre on solun genomisen DNA:n pilkkoutuminen nukleosomien välisiltä alueilta endonukleaasien vaikutuksesta ja spesifisten proteaasien aktivoituminen. Tämä havaitaan DNA:n elektroforeesissa tyypillisenä tikapuukuviona, (kuva 3 C). Sama ilmiö voidaan immunohistokemiallisesti tunnistaa kudosleikkeissä ns. DNA:n pääteleimauksen (in situ end-labeling) avulla (kuva 3 A). Apoptoottisen ja nekroottisen (tapaturmaisen) solukuoleman eroista ja yhtäläisyyksistä kiistellään jatkuvasti. Loppuvaiheen mekanismit saattavat hyvinkin olla molemmissa tapahtumissa samoja (Majno ja Joris 1995). Iskemia tai muu vaurioittava tekijä saattaa lievempänä ohjata solun apoptoosiin mutta voimakkaampana johtaa suoraan korjaantumattomaan nekroosiin. Apoptoosi poistaa yksittäisiä soluja, nekroosi pikemmin soluryhmiä ja kudoksen osia. Fagosyytit poistavat yksittäiset apoptoottiset solut kudoksesta nopeasti. Siksi apoptoottinen solukuolema ei aiheuta tulehdusreaktiota kuten nekroosi, jossa solut hajoavat hallitsemattomasti ja niiden sisältö vuotaa kudokseen. 906 L-M. Voipio-Pulkki ja K. Pulkki

(TNF-α; Torre-Amione G ym. 1996) tai sen välittäjäaine typpioksidi (Wildhirt ym. 1995), kykenevät todennäköisesti aiheuttamaan apoptoosia myös sydänlihaksessa. Fas-ligandi on apoptoosia aiheuttava liukoinen sytokiini, joka sitoutuu solun pinnalla olevaan reseptoriin. Sen merkityksestä sydänlihaksen apoptoosin aiheuttajana on runsaasti viitteitä (Cheng ym. 1995, Kajstura ym. 1996, Tanaka ym. 1996). Apoptoosin esiintyminen sydämessä K u v a 2. Tietokoneella käsitelty mikroskooppikuva apoptoottisesta sydänlihassolusta (pääteleimattu näyte, suurennos x1000). Tiivistynyt DNA solun tumassa näkyy tummana. Apoptoosi on monimutkainen ja tarkan säätelyn alainen tapahtuma. Jotkut signaalinvälitysmekanismit, kuten syklinen AMP, solunsisäisen kalsiumin lisääntyminen ja spesifiset tyrosiinikinaasit, aktivoivat ja toiset (esimerkiksi proteiinikinaasi C, Gottlieb ym. 1996) suojaavat apoptoosilta. Apoptoosin etenemiseen liittyy useiden proto-onkogeenien ja kasvunrajoitegeenien aktivoituminen (Thompson 1995). Näistä tapahtumista tunnetuimmat ovat kasvunrajoitegeeni p53:n aktivoituminen apoptoosin aikana sekä proto-onkogeeni bcl-2:n apoptoosia estävä vaikutus. Toisaalta bcl-2 muodostaa yhdessä saman geeniperheen valkuaisaineiden kuten bax:n kanssa dimeerejä, jotka todennäköisesti toimivat apoptoosin jatkumisen»tarkastuspisteinä» myös sydänlihaksessa (Misao ym. 1996). Bcl-2-valkuaisaine on lisäksi antioksidantti (Hockenbery ym. 1993), jolla saattaa olla happiradikaalien aiheuttamaa apoptoosia epäsuorasti hillitsevä vaikutus. Troofisten kasvutekijöiden puute altistaa monet pitkälle erilaistuneet solut, kuten neuronit (Davies ym. 1986), apoptoosin käynnistymiselle. Vastikään on kloonattu sydänlihassolujen hypertrofiaa aiheuttava ja kokeellista apoptoosia estävä (Sheng ym. 1996, Wollert ym. 1996) kasvutekijä kardiotrofiini 1 (Pennica ym. 1995), joka toimii myös hermokasvutekijänä. Toisaalta vapaat happiradikaalit (Thompson 1995), tulehdussolujen erittämät sytokiinit, kuten tuumorinekroositekijä Näyttö apoptoosin esiintymisestä sydämessä perustuu samoihin menetelmiin kuin muissakin kudoksissa: pilkkoutuneen DNA:n pääteleimaukseen tai apoptoosille tyypillisen morfologian osoittamiseen kardiomyosyytiksi sopivassa solussa. Elektroforeesissa havaitaan DNA:n tikapuumainen pilkkoutuminen. Morfologisia kriteereitä pidetään kaikkein spesifisimpinä. Apoptoottisten solujen pieni määrä kullakin hetkellä lienee tärkein syy siihen, ettei apoptoottisia kardiomyosyyttejä ole helppo havaita tavanomaisissa histologisissa leikkeissä. Yksilönkehityksen aikana osa muodostuvan elimen kuten sydämen soluista ohjautuu apoptoosiin (James 1994). Tämän tapahtuman tarkka tunteminen voi auttaa ymmärtämään myös aikuisen sydämen apoptoosin mekanismeja, koska monet erilaistumiseen liittyvät geenit ilmeisesti aktivoituvat uhanalaisessa sydänlihaksessa (Kim ym. 1994, Anversa ym. 1996). Apoptoosin on jopa ajateltu olevan lopullisesti erilaistuneen solun tapa reagoida yrityksiin käynnistää solusykli uudelleen. Kokeellinen hypoksia (Tanaka ym. 1994), iskemian jälkeinen reperfuusio (Gottlieb ym. 1996) ja ylivenytys (Cheng ym. 1995) pystyvät laukaisemaan sydänlihassolujen apoptoosin. Sydäninfarktin alueella on havaittu hyvinkin runsaasti apoptoosin merkkejä (Bardales ym. 1996, Kajstura ym. 1996, Quaini ym. 1996), mutta ilmiön kvantitatiivinen merkitys keskeisellä nekroosialueella on kyseenalainen. Reperfuusion jälkeen apoptoosi painottuu infarktin reunan riskivyöhykkeelle (Saraste ym. 1997a), missä sillä saattaa olla suuri merkitys vasemman kammion uudelleen muotoutumisen (remodelling) kannalta. Apoptoosi sydämen vajaatoiminnassa tuhoaako sydänlihas itseään? 907

K u v a 3. Apoptoosin osoitus (A) pääteleimatusta sydänlihasleikkeestä ja (B) samalta alueelta tehty histologinen värjäys. Tähti osoittaa nekroottista infarktialuetta. (C) Sydänlihaksesta eristetyn, radioaktiivisesti pääteleimatun DNA:n elektroforeesissa tulee näkyviin apoptoosille tyypillinen tikapuukuvio. Nuoli osoittaa 400 emäsparin kokoista fragmenttia. Arytmogeenisessa oikean kammion dysplasiassa on kuvattu esiintyvän apoptoosia oikean kammion soluissa (Mallat ym. 1996), samoin johtoratajärjestelmän soluissa eräiden rytmihäiriöiden yhteydessä (James ym. 1996). Näillä havainnoilla voi olla merkitystä myös sydämen vajaatoimintaan liittyvän äkkikuoleman vaaran kannalta. Sydänlihassolujen apoptoosi kokeellisessa ja kliinisessä sydämen vajaatoiminnassa Terveessä täysikasvuisessa sydämessä ei sydänlihassolujen apoptoosia esiinny. Sen sijaan sitä on havaittu monissa sydämen vajaatoiminnalle altistavissa kokeellisissa malleissa, kuten vasemman kammion hypertrofiassa (Teiger ym. 1996) ja verenpainetaudissa (Li ym. 1995). Apoptoottinen solukuolema on olennainen osa sydämen vajaatoimintaan johtavaa iskeemistä sydänlihastuhoa. Huolellinen morfologinen analyysi (Kajstura ym. 1995) on osoittanut, että nopealla tahdistuksella aiheutettuun kokeelliseen vajaatoimintaan liittyy merkittävä apoptoottinen sydänlihassolujen kato (Liu ym. 1995). Sydänlihassolujen apoptoosin biokemialliset ja morfologiset piirteet on kuvattu myös mikroembolisaatioilla aikaansaadussa kokeellisessa vajaatoiminnassa (Sharov ym. 1996). 908 L-M. Voipio-Pulkki ja K. Pulkki

T a u l u k k o 1. Apoptoosin periaatteellisia estomahdollisuuksia sydämen vajaatoiminnassa. Laukaiseva tekijä Happiradikaalit Typpioksidi Tuumorinekroositekijä Fas-ligandi Hapenpuute-reperfuusio Ylivenyttyminen Noradrenaliini Esto antioksidantit typpioksidisyntaasin estäjät synteesin ja vapautumisen esto neutralointi (vasta-aineet tai liukoiset reseptorit) liukoiset Fas-reseptorit tai Fasligandivasta-aineet ph:n pienenemisen ja natriumin kertymisen esto, valkosolujen adheesion esto sydämen kuormituksen vähentäminen beetasalpaajat Apoptoosin aktivoituminen kasvutekijät (esim. kardiotrofiini-1, kasvuhormoni, insuliinin kaltainen kasvutekijä, transformoiva kasvutekijä beeta?) Vasta viime vuonna osoitettiin ensimmäistä kertaa, että sydämensiirtoon ajautuvien vajaatoimintapotilaiden sydänlihaksessa on normaalia enemmän apoptoottisia soluja (Narula ym. 1996). Ensimmäisiä tutkimuksia seurannut keskustelu osoitti havainnollisesti, millaisia menetelmiin liittyviä ongelmia apoptoosin kvantitatiiviseen osoittamiseen kudosleikkeistä sisältyy. Kun värjäysmenetelmien vakiointi tehdään huolellisesti, saadaan tulokseksi, että alle 0.1 %:ssa terminaalisesti vajaatoimintaisen sydämen lihassoluista on apoptoottisia piirteitä kullakin hetkellä (Saraste ym. 1997b). Koska sydänlihassolun apoptoosi kestää ilmeisesti vain muutamia tunteja tai korkeintaan vuorokauden, saattaa vähäinenkin apoptoottisten solujen osuus johtaa suureen kudostuhoon ajan myötä. Siitä, vaikuttaako vajaa- toiminnan etiologia apoptoosin esiintymiseen, on hyvin vähän havaintoja. Omat alustavat tuloksemme viittaavat siihen, että apoptoosi on vaikean vajaatoiminnan säännönmukainen piirre (Saraste ym. 1997b). Lukuisat tunnetut apoptoosin käynnistäjät ja välittäjät ovat siis toisaalta osallisina sydämen vajaatoimintaan johtavassa kudostuhossa ja itse oireyhtymän patofysiologiassa (Anversa ym. 1996, Colucci 1996). Taulukkoon 1 on kerätty tutkimustuloksia, jotka tukevat ajatusta apoptoosin merkityksestä sydämen vajaatoiminnan patogeneesissä ja hoidossa. Tapahtumiin voidaan ajatella vaikutettavan esimerkiksi neutraloimalla apoptoosia aiheuttavia tekijöitä tai vaikuttamalla jo käynnistyneen apoptoosin kulkuun. Voidaanko apoptoosiin vaikuttamalla muuttaa sydämen vajaatoiminnan kulkua? Suoranainen näyttö apoptoosin merkityksestä vajaatoimintaisen sydänlihaksen tuhoutumisen mekanismina on vielä vähäinen. Ensimmäinen näyttö siitä, että apoptoosin estolla voisi olla merkitystä sydänlihastuhon lääkkeellisessä rajoittamisessa, on äskettäin esitetty karvedilolin osalta (Yue ym. 1996). Sillä hoidettujen koe-eläinten sydäninfarktit jäivät olennaisesti pienemmiksi kuin propranololihoidon aikana. Samalla todettiin iskemia-alueiden apoptoosin vähenevän karvedilolin vaikutuksesta. Apoptoosihypoteesi yhdistää hämmästyttävällä tavalla monia tähänastisia havaintoja sydämen vajaatoiminnan etenemiseen liittyvistä tekijöistä. Voidaan perustellusti olettaa, että kyky estää apoptoosia on monien sydämen vajaatoimintaan vaikuttavien hoitokeinojen yhteinen piirre. *** Kiitämme LK Antti Sarastetta sekä professori Martti Parvista kuvien antamisesta käyttöömme. Kirjallisuutta Anversa P, Kajstura J, Olivetti G: Myocyte death in heart failure. Curr Opin Cardiol 11: 245 251, 1996 Bardales R H, Hailey S, Xie S S, ym.: In situ apoptosis assay for the detection of early acute myocardial infarction. Am J Pathol 149: 821 829, 1996 Carson D A, Ribeiro J M: Apoptosis and disease. Lancet 341: 1251 1254, 1993 Cheng W, Li B, Kajstura J, ym.: Stretch-induced programmed myocyte cell death. J Clin Invest 96: 2247 2259, 1995 Colucci W S: Apoptosis in the heart. N Engl J Med 335: 1224 Apoptoosi sydämen vajaatoiminnassa tuhoaako sydänlihas itseään? 909

1226, 1996 Colucci W S, Braunwald E: Pathophysiology of heart failure. Kirjassa: Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine, s. 394 420. Toim. E Braunwald. W. B. Saunders Company, Philadelphia 1997 Davies A M, Thoenen H, Barde, ym.: Different factors from the central nervous system and periphery regulate the survival of sensory neurons. Nature 319: 497 501, 1986 Gottlieb R A, Gruoi D L, Zhu J Y, Engler R L: Preconditioning in rabbit cardiomyocytes. Role of ph, vacuolar proton ATPase, and apoptosis. J Clin Invest 97: 2391 2398, 1996 Hockenbery D M, Oltvai Z N, Yin X-M, ym.: Bcl-2 functions in an antioxidant pathway to prevent apoptosis. Cell 75: 241 251, 1993 Holubarsch C, Hasenfuss G, Thierfelder L, ym.: The heart in heart failure. Ventricular and myocardial alterations. Eur Heart J 12 [Suppl C]: 8 13, 1991 James T N: Normal and abnormal consequences of apoptosis in the human heart. From postnatal morphogenesis to paroxysmal arrhythmias. Circulation 90: 556 573, 1994 James T N, St. Martin E, Willis III P W, ym.: Apoptosis as a possible cause of gradual development of complete heart block and fatal arrhytmias associated with absence of the AV node, sinus node, and internodal pathways. Circulation 93: 1424 1438, 1996 Kajstura J, Cheng W, Reiss K, ym.: Apoptotic and necrotic myocyte cell deaths are independent contributing variables of infarct size in rats. Lab Invest 74: 86 107, 1996 Kajstura J, Zhang X, Liu Y, ym.: The cellular basis of pacinginduced dilated cardiomyopathy. Myocyte cell-loss and myocyte cellular hypertrophy. Circulation 92: 2306 2317, 1995 Kerr J F R, Wyllie A H, Currie A R: Apoptosis: a basic biological phenomenon with wide-ranging implications in tissue kinetics. Br J Cancer 26: 239 257, 1972 Kim K K, Soonpaa M H, Daud A I, ym.: Tumor suppressor gene expression during normal and pathologic myocardial growth. J Biol Chem 269: 22607 22613, 1994 Li Z, Lakatta E G, Robinson K G, Bing O H L: Detection of apoptosis in the failing heart of spontaneously hypertensive rats. Circulation 92 [Suppl 1]: 526, 1995 (abstrakti) Liu Y, Cigola E, Cheng W, ym.: Myocyte nuclear mitotic division and programmed myocyte cell death characterize the cardiac myopathy induced by rapid ventricular pacing in dogs. Lab Invest 73: 771 787, 1995 Majno G, Joris I: Apoptosis, oncosis, and necrosis. Am J Pathol 146: 3 15, 1995 Mallat Z, Tedgui A, Fontaliran F, ym.: Evidence of apoptosis in arrhytmogenic right ventricular dysplasia. N Engl J Med 335: 1190 1196, 1996 Misao J, Hayakawa Y, Ohno M, ym.: Expression of bcl-2 protein, an inhibitor of apoptosis, and Bax, an accelerator of apoptosis, in ventricular myocytes of human hearts with myocardial infarction. Circulation 94: 1506 1512, 1996 Narula J, Haider N, Virmani R, ym.: Apoptosis in myocytes in endstage heart failure. N Engl J Med 335: 1182 1189, 1996 Packer M: The development of positive inotropic agents for chronic heart failure: how far have we gone astray? J Am Coll Cardiol 22 [Suppl A]: 119A 126A, 1993 Pennica D, King K L, Shaw K J, ym.: Expression cloning of cardiotrophin 1, a cytokine that induces cardiac myocyte hypertophy. Proc Natl Acad Aci USA 92: 1142 1146, 1995 Quaini F, Cigola E, Sala R, ym.: Apoptosis in the infarcted human heart. Basic and Applied Myology 6: 241 249, 1996 Saraste A, Pulkki K, Kallajoki M, ym.: Apoptosis in human acute myocardial infarction. Circulation 95: 320 323, 1997(a) Saraste A, Voipio-Pulkki L-M, Parvinen M, Pulkki K: Apoptosis in the heart (letter). N Eng J Med 336: 1021 1022, 1997(b) Sharov V G, Sabbah H N, Shimoyama H, ym.: Evidence of cardiocyte apoptosis in myocardium of dogs with chronic heart failure. Am J Pathol 148: 141 149, 1996 Sheng Z, Pennica D, Wood W I, ym.: Cardiotrophin-1 displays early expression in the murine heart tube and promotes cardiac myocyte survival. Development 122: 419 428, 1996 Tanaka M, Ito H, Adachi S, ym.: Hypoxia induces apoptosis with enhanced expression of Fas antigen messenger RNA in cultured neonatal rat cardiomyocytes. Circ Res 75: 426 433, 1996 Teiger E, Than V D, Richard L, ym.: Apoptosis in pressure-overload induced heart hypertrophy in the rat. J Clin Invest 97: 2891 2997, 1996 Thompson C B: Apoptosis in the pathogenesis and treatment of disease. Science 267: 1456 1462, 1995 Torre-Amione G, Kapadia S, Lee J, ym.: Tumor necrosis factoralpha and tumor necrosis factor receptors in the failing human heart. Circulation 93: 704 711, 1996 Wildhirt S M, Dudek R R, Suzuki H, Bing R J: Involvement of inducible nitric oxide synthase in the inflammatory process of myocardial infarction. Int J Cardiol 50: 253 261, 1995 Wollert K C, Taga T, Saito M, ym.: Cardiotrophin-1 activates a distinct form of cardiac muscle cell hypertrophy. Assembly of sarcomeric units in series via gp130/leukemia inhibitory factor receptor-dependent pathways. J Biol Chem 271: 9535 9545, 1996 Yue T-L, Ma X-L, Chen X-S, ym.: Carvedilol prevents cardiac ischemic damage and apoptosis in rabbit cardiomyocytes. Circulation 94 [Suppl 8]: 226A, 1996 LIISA-MARIA VOIPIO-PULKKI, dosentti, osastonlääkäri TYKS:n sisätautien klinikka, 20520 Turku KARI PULKKI, dosentti, erikoislääkäri TYKS:n keskuslaboratorio, 20520 Turku 910