NEUROLOGINEN SAIRAUS JA SYNNYTTÄJÄ SOAT Lappeenranta 29.8.2008 Marja Leena Jaakola TYKS/ATEK klinikka
NEUROLOGINEN SAIRAUS JA SYNNYTTÄJÄ Neurologisia tai neuromuskaalisia sairauksia esiintyy myös synnybäjillä MS, myastenia gravis, epilepsia, selkäydinvamma TutkimusIetoa raskaana olevista julkaistu vähän
NEUROLOGINEN SAIRAUS JA SYNNYTTÄJÄ Yhteneväisen ohjeistuksen puubuminen Puudutetaanko vai ei? Päätöksenteossa Individual risk to benefit raio on a case by case basis Vain harvoin regionaalinen analgesia/ anestesia vasta aiheista
MULTIPPELI SKLEROOSI (MS) Suomessa prevalenssi maailman korkeimpia 100 sairastunuba/100 000 asukasta 5000 7000 poilasta Nuorten aikuisten sairaus km. sairastumisikä 30 v 2/3 naisia, sairastuvat myös nuorempina EIologia tuntematon immuunitoimintojen häiriö + geneewnen alwus + ympäristötekijät veren autoreakiiviset T1 solut akivoituvat ulkoisen tekijän (virusinfekio) vaikutuksesta CNS Autoimmuunitulehdus aivoihin ja selkäyimeen tulehdus ja rappeutumismuutoksia MRI: MS plakit T ja B soluja, makrofageja, mikrogliasoluja, myeliinikato
MULTIPPELI SKLEROOSI (MS) Likvorissa lymfosyyw ja Ig pitoisuudet Oireet: näköhermon tulehdus, puutumis ja pistelyoireet raajoissa ja vartalolla tai pareesioireet, rakon ja suolen toimintahäiriöt, emoionaalinen labiliteew Alkaa 85%:sI aaltomaisena (relapsoiva remiboiva) Yli 10 v jälkeen useimmilla pysyvää toiminnallista haibaa
MULTIPPELI SKLEROOSI (MS) Stressi, ekshausio, infekio, kuume voivat aiheubaa relapsin vältä anikolinergeja Parantavaa hoitoa ei ole: Immunosupressiohoito nopeubaa relapsin ohimenoa Beetainterferonilla voidaan vähentää relapsien määrää
MULTIPPELI SKLEROOSI (MS) Elovaara & Soilu Hänninen Duodecim 2006;122:2239 47
Elovaara & Soilu Hänninen 2006
MS ja synny@äjä MS ei vaikuta feriliteewin, raskauden kulkuun tai synnytykseen Viimeisen trimesterin aikana pahenemisvaiheiden määrä jopa 70 % ImmunologisesI akiivisten aineiden + hormonien määrä lisääntyy raskauden aikana vähemmän relapseja Postpartum 3 6 kk lisääntynyt relapsiriski (immunosupression ja raskaushormonien määrän vähentyminen) Raskaus ei vaikuta MS taudin pitkäaikaisennusteeseen
MS ja synny@äjä Status: toimintakyvyn alenema, huomio hengityselimistön kapasiteewin Puudutusaineiden neurotoksisuus selkäyimen demyelinisoiduilla alueilla? Confavreux et al. (NEJM 1998) Bamford et al. (Can J Neurol Sci 1978): Epidural analgesia did not have an adverse effect on the rate of relapse or on progression of disability in these paients (nonobst.+obst.)
Confavreux et al. 1998 (NEJM)
Confavreux et al. 1998 (NEJM)
MS ja synny@äjä Bader AM et al. (J Clin Anesth 1988): 32 MS pot. synnytystä (5 sekiota): Epiduraalin käybö ei lisännyt relapseja 1 postpartum relapsi sekioryhmässä Puudutusaineen konsentraaiolla saabaa olla merkitystä Käytä mahdollisimman laimeita puudubeita It./epiduraalisen opioidin käybö sallibua SekIossa käyteby sekä spinaali ebä epiduraalipuudutusta
MS ja synny@äjä Yhteenveto: Regionaalista analgesiaa ja anestesiaa voidaan käybää Postpartum relapsien riski lisääntynyt käytetystä anestesiamuodosta huolimaba
MYASTENIA GRAVIS Autoimmuunisairaus Vasta aineet asetylkoliinireseptorille hermolihaspäätelevyllä Suomessa n. 900 puhkeaa km. 50 v. alle 40 v. sairastuneista 70 % naisia ei periydy, muba sairastumisriskiä lisäävä HLA assiosiaaio Ei koske sileää lihasta eikä sydänlihasta Yleistynyt ja okulaarinen muoto Thymooma 9 19 %:lla Lihasheikkous pahenee rasituksessa
MYASTENIA GRAVIS Hoito: AnIkolinesteraasi (pyridosigmiini = MesInon ) Immunosupressiivinen lääkitys Plasmafereesi Thymektomia Efedriini, Teofylliini lievibävät lihasheikkouba ja tehostavat pyridosigmiinin vaikutusta Kriisit: kolinerginen / myasteeninen Lääkeaineherkkyydet: aminoglykosidit, propranololi, kinidiini, nondepolarisoivat lihasrelaksanit, tokolyyit (Mg, terbutaliini, ritodriini)
MYASTENIA GRAVIS ja synny@äjä Raskaus: taudinkulku vaihteleva 1/3 paranee, 1/3 pahenee, 1/3 ei muutosta N. 30 %:lla relapsi postpartum Riskit: keskenmeno, ennenaikaisuus, lisääntynyt morbiditeew ja mortaliteew (äii/perinat.) AnIkolinesteraasilääkitystä tulee jatkaa peripartaalisesi Äidin Ac vasta aineet istukan läpi 15 %:lla vastasyntyneistä neonataalinen myastenia AFP:n laskiessa (syömisongelmat, hypotonia, hengitysvaikeudet)
MYASTENIA GRAVIS ja synny@äjä AnIkolinesteraasilääkitys: muutokset raskauden aikana (kvaternaarisia ammoniumyhdisteitä eivät juuri läpäise istukkaa) oksitosiinin kaltaista vaikutusta, kohdun supistelua seurabava Huomio hengityselimistön kapasiteewin (pallean elevaaio kohdun kasvaessa) Pre eklampsian hoito ongelmallista (MgSO 4 lisää lihasheikkouba vasta aiheista)
MYASTENIA GRAVIS ja synny@äjä Regionaalinen analgesia suositeltavaa (epiduraali tai CSE) laimeat puudutekonsentraaiot motorisen blokin välbämiseksi SekIoissa myös puudutukset suositeltavia Vältä korkeaa spinaalia Erityinen varovaisuus, jos bulbaarinen taui tai hengitysinsuffisienssi (postoperaiivinen mekaaninen venilaaio tarvibaessa)
MYASTENIA GRAVIS ja synny@äjä Yleisanestesia: Iopentaalia, ketamiinia ja propofolia käyteby LihasrelaksanWen vaikutus: Sukkinyylikoliinin metabolia voi olla hidastunut Erityinen herkkyys nondepolarisoiville relaksanteille Haihtuvat anesteeit potentoivat
EPILEPSIA N. 0.5 %:lla synnybäjistä Raskauden vaikutus: n. 1/3:lla kohtausfrekvenssi lisääntyy Lisääntynyt estrogeeni (kohtauskynnys ) Na ja veden retenio HypervenIlaaIo alkaloosi UnideprivaaIo Stressi ja jännitys Lääkeainepitoisuudet vähenevät (plasman proteiineihin sitoutuminen, clearance )
EPILEPSIA Epilepsiakohtauksessa äidin hypoksia ja asidoosi voivat aiheubaa jopa sikiön menehtymisen Obstetristen komplikaaioiden riski nykyisin vähentynyt, muba 2 kertainen riski: Pre eklampsia Ennenaikaisuus Istukan poikkeamat SekIo
EPILEPSIA Monoterapia, jos mahdollista Teratogeenisuus: valproaaw>karbametsepiini ValproaaW + lamotrigiini Sikiöillä lisääntynyt riski: Sikiökuolema Pienipainoisuus Neonataali ja perinataalikuolleisuus MalformaaIoriski 4 6 % Neonataalinen verenvuototaipumus (puute K vit. riippuvista hyytymistekijöistä aniepilepien entsyymi indukio)
EPILEPSIA Ei vasta aiheba regionaaliselle analgesialle ja anestesialle (epi,spi, CSE) Jos kohtaus synnytyksessä, huolehdi ilmaiestä ja hapetuksesta, lopeta kohtaus (diatsepaami, Iopentaali) Vältä peidiiniä, enfluraania, ketamiinia voivat alentaa kohtauskynnystä Propofoli?
SELKÄYDINVAMMA Oireet ja löydökset riippuvat vaurion sijainnista, samoin vaste synnytykseen Th X:n yläpuolinen vaurio: supistuskipua ei tunnu, ennenaikaisen synnytyksen riski Spinaalisokkivaihe: kesto tunneista kuukausiin verenkierron vastus (hypotensio, brady) vamman kaudaalipuolen refleksipuutos Hypotension hoito: noradrenaliini, dopamiini
AUTONOMINEN HYPERREFLEKSIA Ilmeneminen riippuu vamman tasosta: T6 tason yläpuolisissa vammoissa jopa 85 %:lla Spinaalivamman alapuolisen osan sympaikussimulaaio ja yläpuolisen osan parasympaikussimulaaio Voi laukaista mikä tahansa vamman alapuolinen ärsyke (suolen, rakon venytys, kohdun supistus, raajakirurgia)
AUTONOMINEN HYPERREFLEKSIA Hypertensio, bradykardia Viskeraalilihasten spasmi Kalpeus ja piloerekio vamman yläpuolella, punastuminen, hikoilu, limakalvoturvotus vamman alapuolella Päänsärky, agitaaio, pahoinvoini, hengenahdistus, rintakipu
SELKÄYDINVAMMA ja raskaus HengitysfunkIo: (FRC, ERV ) DVT, tromboemboliset tapahtumat, VTI Kohdun supistelu voi aiheubaa autonomisen hyperrefleksian EnsisijaisesI alaiesynnytys (tarv. instrumenwavusteinen) Westgren et al. 1991: ruotsal. 52 selkäydinvammaista synnybäjää (1980 1991) 12 Th 5 yläpuolisia: sekio 47%:lla (alapuolisilla 26%:lla)
SELKÄYDINVAMMA ja raskaus Puudutuksilla voidaan tehokkaasi estää auton. hyperrefleksia (epid. opioidi ei yksin riitä) Epid. puudutuksen tesiannos epäluotebava Maehama et al. (2000): MgSO 4 auton. hyperrefleksian hoitona synnybäjällä Yleisanestesiassa hyperkalemiariskin takia vältebävä sukkinyylikoliinin käyböä ad 1 v vamman jälkeen
SHUNTTI synny@äjällä Atrioventrikulaarinen tai ventrikuloperitoneaalinen Stabiilissa Ilanteessa normaalisynnytys Pelkän puudutuksen takia ei tarvita anibioowprofylaksiaa, muba alaiesynnytyksessä herkäsi (esim. jos tehdään epiosiotomia) Kefuroksiimi ensisijainen
SAV Endovaskulaarinen hoito (koilaus) säderasitus merkibävä (riski alkuraskaudessa) Jos loppuraskaudessa akuuw SAV sekio + kraniotomia samalla kertaa Jos SAV hoidebu ja kontrollissa todebu ebei muita aneyrysmia ole suhtautuminen synnytykseen normaali
MIGREENI Raskaus vaikubaa migreeniin yleensä suotuisasi: 80 90 % migreeni vähenee tai jää pois lisääntyvä estrogeenimäärä Synnytyksen jälkeen palaa enisen kaltaisena
MOTONEURONISAIRAUDET Progressiivinen lihasheikkous ja atrofia Voi liibyä myös sensorinen puutos Ei parantavaa hoitoa Tietoa raskauden osalta vähän
ALS (Amyotroofinen lateraaliskleroosi) Sairastumisikä yleensä > 50 v, muba tapausselostuksia myös raskaana olevilla Epiduraalianalgesia ja anestesiaa käyteby Jacka et al. Anesth Analg 1998 31 v. G1P0, vk 8 lihasheikkous alaraajoissa, vk:lla 32 sekio hengitysinsuffisienssin vuoksi epiduraalissa, päätyy lopulta trakeostomiaan ja koivenilaaiohoitoon Yleisanestesiassa herkkyys lihasrelaksanteille
PRIMAARI SPINAALINEN LIHASATROFIA SelkäyImen etusarven degeneraaio PoIlaat nuorempia ja taui hitaammin etenevä kuin ALS Ennenaikaiset synnytykset Lihasheikkous paheni 8/12 raskauden aikana (Pugh et al.2000) Spinaalia ja epiduraalia käyteby
CHARCOT MARIE TOOTH Peroneal muscular atrophy Periytyy autosom. dominanisi Progressiivinen sensorinen ja motorinen perifeeristen hermojen degeneraaio peroneushermo affisoituu varhain Raskaus saabaa pahentaa Epiduraalia käyteby Vaste todennäköisesi normaali nondepolarisoiville relaksanteille
MONONEUROPATIAT ja raskaus Bellin pareesi kasvohermohalvaus insidenssi raskauden aikana, prognoosi hyvä yhteys pre eklampsiaan?? Dorsey & Camann 1993 Anesth Analg 36 Bellin pareesia raskauden aikana (25 III trimesterissä + 11 viikon sisällä postpartum) 27 sai spinaalin tai epiduraalin
MERALGIA PARESTHETICA N. cutaneus femoris lateralis hermon kompressio ObesiteeW ja raskaudenaikainen lannelordoosin oikeneminen venybävät hermoa Oire: tunnobomuus reiden lateraaliyläneljänneksessä Alku: II trimesteristä lähien HelpoBaa 3 kk kuluessa synnytyksestä