SSLY Levi 23.3.2017 Jukka Moilanen, LT, dos. HYKS Silmäklinikka
Sidonnaisuudet Ylilääkäri, HYKS Silmäklinikka Asiantuntijalääkäri Valvira TraFi Liikennelääketiedeyksikkö Yksityisvastaanotto Mehiläinen Terveystalo Luentopalkkio Santen
PUK Non-infektiöösi PUK määritelmä Diff dg Inflammaatio tai infektio - Mooren ulcer yleisin - Staph marginal keratitis - Keratiitit (mikrobit) - Systeemiseen vaskuliittiin liittyvä 50 % - Phlyctenulosis - Acne rosacae -Vernal keratoconjunctivitis - KCS ja MGD - Voi aiheuttaa tai pahentaa Insidenssi 6 / 1000 000 / vuosi (McBidden 1999) Non-inflammatory - Terrien s marginal degeneration - Pellucid marginal degeneration - Senile furrow degeneration - Dellen Muut: - PL hankaus - Neurotrofiinen vaurio (HSV, kirurgia) - Trichiasis/luomien virheasento/exposure
Diff DG Staphylococcal marginal keratitis ärsytys, vetistys, epiteeli rikki, ei ulcusta Bakteerikeratiitti Kipu, rähmä, infiltraatti Phlyctenulosis Lapset - nuoret aikuiset, hypersensitiviteetti Photofobia, vetistys, blefarospasmi Vernal keratoconjunctivitis - Kutina, kyynelehtiminen 4
Diff DG Terrien s marginal degeneration 20-40 (10-90) v, kivuton, epiteeli ehjä Pellucid marginal degeneration Kivuton, KC variantti, perifeerinen ohenema, epiteeli ehjä Senile furrow degeneration Oireeton, epiteeli ehjä Vanhempi väestö Voi liittyä syst inflammaatiosairauteen Perusvaivan hoito 5
PUK Sirppimäinen ulceraatio 0-2 mm limbuksesta Epiteeli puuttuu Stroma ohentunut Infiltraatio stromassa vaihteleva Viereisen konjunktivan ja skleran inflammaatio
PUK Kliininen kuva Kipu Punainen silmä Vetistys Valonarkuus Alentunut visus Bilateraalinen > 40 % PUK + skleriitti 35 % Skleriitti + PUK 15 % Systeeminen vaskuliitti 50 % = Visus voi heiketä päivissä
PUK Mekanismi Lokaatio Limbaalinen ja konjunktivan suonitus lähellä Tulehdussolujen pääsy alueelle Immuunikompleksien muodostuminen T-solu- ja vasta-ainevälitteinen Komplemettijärjestelmän aktivoituminen Neutrofiilit Makrofagit Plasmasolut Eosinofiiit TNFα proinflammatorinen sytokiini Proteinaasien ja kollagenaasien muodostuminen MMP (-2) Seurauksena perifeerisen SAK stroman lyysi Miksi? Sak stroma vasta-aineiden kohde?
PUK komplikaatiot SAK perforaatio Perforaatio tai uhkaava perforaatio 13-34 % ohenema 75-100% Yhdessä skleriitin kanssa uhkaava perforaatio 100 %? Anteriorinen uveiitti 9-67 % Alentunut visus 80 % 2 Snellen riviä lopullinen BCVA 0.1 (3-25%) Systeemisen inflammaation pahenemisen merkki (Tauber 1990, Saintz de la Maza 2002)
Mooren ulkus Perifeerinen ulseraatio ad 360 Unilateraaliinen, Vanha (>50 v) reagoi hoitoon Bilateraalinen, 30-50 v (3-79 v), hoidolle resistentti / reagoimaton 4-18 kk taudinkulku Perifeeriset stromal infiltraatit, sirppimäinen alku, yhtyvät vähitellen Epiteelidefekti ohenema, myös limbaalisesti Kiertäen perif kornean, etenee keskeisesti, harmaa harjanne - leading edge Re-epitelisaatio - vaskularisaatio arpimuodostus : aktiivinen/rauhoittunut HYKS 5-10 uutta potilasta/v 2 perforoitunutta/5 v Jopa 36% julk Sokeuttava sairaus aktiivinen hoito!
Mooren ulcus Punainen silmä Vetistys Valonarkuus Visus heikentynyt Sarveiskalvon perifeerinen progressiivinen oheneminen ja tuhoutuminen Kivulias! Ei skleriittiä Ei liity muita systeemisairauksia P O I S S U L K U D I A G N O O S I = Mooren ulcer
Diff Dg tutkimukset Infektion poissulku TVK, Verihiutaleet, La, RF, ANA, ANCA, p- ja c-muodot ENA, ACE U-veri, solut, -prot Maksa-arvot, krea Thx rtg Kuppa? HCV?
PUK - systeemiset vaskuliitit: Insidenssi 3/1000 000/v (McBidden, 1999) Systeeminen vaskuliitti RISKI PUK-CVD Diagnoosihetki Erityistä 50 % 25 % ei diagnosoitu aik. - Nivelreuma, RA 75% 20 v (12-35 v) diagnoosista, >30% bilat - Granulomatosis with polyangitis (Wegenerin granulomatoosi) - Microscopic polyangitis - SLE <5% 25 % central (RA) Muutos syst vaskuliittivaiheeseen 20 % 6 kk taudin alusta 50 % ensi oire <5% 6 kk taudin alusta 50 % ensi oire - Toistuva polykondriitti - Polyarteritis nodosa <5% <5%
Tukihoito Lievä tauti Jos epiteeli on rikki: Ab-tippa Kloramfenikoli-voide x 4 (Pred Forte x 3) Kun epiteeli on ehjä: (Pred Forte x3-6) Alennetaan vasteen mukaan FML jos Ta tai epiteeliongelmia Kostutustipat Hoidon kesto > 6 kk Säilöntäaineettomat valmisteet! Prednisolon Aloitus 60-80 mg Mykofenolaatti: 500-1000 mg x 2 Cyclosporiini: 5-7.5mg/kg (<60 v) Syklofosfamidi: 1-2 mg/kg (>60 v) Atsatiopriini Metotreksaatti +/- kortisonipulssihoito Infliksimabi/adalimumabi Vaikutus hitaasti Ylläpito Pienemmät annokset Kesto 3 kk - pysyvä
Sidekalvoresektio Mooren ulcer 2-3 mm, sektori - 360 Alkuvaiheessa Amnionkalvo? Pitkittynyt eroosio? Lamellaarinen siirre/pkp Perforaatio, refraktio, visus Ennuste heikko
Kirurginen hoito Pieni reikä PL tihkuva Liimaus Cyanoacrylate (Histoacryl) Polythene-läpilekkauskalvon avulla + PL Suurempi reikä Hoitava (tectonic) siirre lamellaarinen/läpi Myöhemmin korjaava PKP
PUK yhteenveto Näköä uhkaava inflammatorinen sairaus 50 % systeeminen vaskuliitti taustalla Dg selvitettävä Henkeä uhkaava sairaus Merkki perussairauden progressiosta Hoito systeeminen ja aktiivinen reumalääkäreiden avustuksella Kortisoni po/iv +/- mykofenolaatti/siklosporiini/syklofosfamidi kesto 3 kk pysyvä Kortisonitipoista vähän apua
Kiitos
PUK Marginal keratitis Phlyctenulosis Ocular rosacae Mooren Terrien ei inflammatorinen
Kipeä punainen silmä Sarveiskalvon perifeerinen oheneminen Ei skleriittiä Ei muita selittäviä systeemisairauksia Aktiivinen hoito kaikille
Etiologia Patofysiologia Autoimmuunisairaus? krooninen Target sak stromassa? Muuttuneet sarveiskalvon antigeenit? Geneettinen alttius? Triggeri? Tulehdukset? Traumat? Soluvälitteinen ja humoraalinen vaste? Autovasta-aineet immuunikompleksit komplementtijärjestelmän aktivaatio tulehdussolujen (neutrofiilit) kemotaksis ja infiltraatio proteolyyttisten entsyymien vapautus Syy vai seuraus? Tulehdussolut sidekalvon suonituksen kautta?
Moorenin ulcus Kliininen arvio Ulkusalue kellotunnit Sak ohenema < 50 % 51 95 % > 95 % Luokittelu Unilateraalinen lievä vanhempia Bilateraalinen benigni (25%) Bilateraalinen maligni (75%) Huono vaste hoidolle nuorempia Kenellä progredioi?
Kuvattu 1849 (Bowman), 1863 Mooren 300 julkaistua tapausta HYKS 5-10 uutta potilasta/v 2 perforoitunutta/5 v Jopa 36% julk Sokeuttava sairaus aktiivinen hoito! Relapsit?
Artikkeli yleisyys yhteenveto kuva Kuinka pitkään po hoito? Wegener nimi?