JIA ja lapsen uveiitti

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "JIA ja lapsen uveiitti"

Helmi Salminen
5 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 JIA ja lapsen uveiitti Päivi Lindahl LL HYKS Silmätautien klinikka Lasten yksikkö SSLY kevätkoulutuspäivät Levi

2 Ei sidonnaisuuksia

3 Johdanto Uveiitti on yleisin juveniilin idiopaattisen artriitin ekstraartikulaarinen komplikaatio Vaikka tehokkaampien lääkkeiden ja riskipotilaiden seulonnan seurauksena näkövammaisuus on vähentynyt 1990-luvun 18%:sta 5%:iin, tauti on edelleen potentiaalisesti sokeuttava Krooninen taudinkuva ja vaikeahoitoisuus heikentävät elämänlaatua N. 50%:lla uveiitti jatkuu aikuisuuteen (Kotaniemi et al)

4 Epidemiologia Kaikista uveiiteista 5-10% esiintyy lapsilla Lasten uveiittien esiintyvyys Suomessa 27.9/ Päivönsalo-Hietanen et al 2000 Lastenreumaan sairastuu Suomessa vuosittain lasta Reumalapsista 11-30% sairastuu uveiittiin Angeles-Han et al 2013,Moradi et al % lasten uveiiteista liittyy lastenreumaan

5 Patogeneesi JIA:n ja uveiitin yhteinen biologinen perusta ei ole selvillä Useat HLA assosiaatiot tukevat teoriaa, jossa autoimmunologinen häiriö syntyy silmänsisäisten proteiinien toleranssin menettämisestä ( S-arrestin, RBP3, tyrosinase related proteins) ja siitä seuraavasta T-solu aktivaatiosta Ek nesteen sytokiiniprofiili ei korreloi uveiitin tai artriitin tyyppiin B-solujen rooli tulehduksessa ehkä luultua keskeisempi: autovasta-ainetuotanto ja antigeenin esittely T-soluille ANA vasta-aineiden positiivisuus on selkeä riskitekijä uveiitille, mutta täsmällisempää merkitystä ei tiedetä

6 Uveiitin kumulatiivinen insidenssi JIA:n alaryhmissä JIA subgroups Systemic arthritis Persistent oligoarthritis Extended oligoarthritis RF negative polyarthritis RF-positive polyarthritis Psoriatic arthritis Enthesitisrelated arthritis Pts with uveitis n (%) 4 (2.0) 1.0 Risk of uveitis (univariate analysis) OR 95%CI 289 (13.5) (19.1) (6.5) (2.2) (4.5) (6.2) Other JIA 15 (6.2) Data source: The central registry of children and adolescents with rheumatic disorders for 2012, German Rheumatism Research Center,Berlin Heiligenhaus A et al 2015

7 HUS uveiittisilmää/181 potilasta 70%:lla uveiitti liittyy lastenreumaan Lastenreumaan sairastumisikä 4.2±3.0 Uveiittiin sairastumisikä 5.2 ± 3.4 Leinonen 2014

8 Uveiitti dg 50%:lla uveiitti dg 4-5 kk:n sisällä JIA dg:sta 75%:lla vuoden sisällä 90%:lla 4 vuoden sisällä 3-5 %:lla ennen JIA dg:a tai yli 5 vuotta dg:n jälkeen Heiligenhaus et al 2007,Kotaniemi et al %:lla bilateraalinen viimeistään muutaman kuukauden sisällä Jos uveiitti on unilateraalinen ensimmäiset 12kk, harvoin muuttuu myöhemmin bilateraaliseksi Berntson et al 2003, Edelsten et al 2002

9 JIA associated uveitis in childhood.diagnostic evaluation JIA Rate of uveitis and clinical presentation Systemic arthritis Very rare θ Persistent oligoarthritis 10-20% Often bilateral Suportive laboratory markers ANA % Onset at early childhood Clinical symptoms affecting eyes Asymptomatic Extended oligoarthritis 20-40% Often bilateral ANA+ Asymptomatic RF negative polyarthritis RF-positive polyarthritis 5-10% Often bilateral Very rare Psoriatic arthritis Early onset 20% Late onset 10% Enthesitis-related arthritis ANA+ 30% IgM-RF ANA+60-70% ANA+10% Asymptomatic Asymptomatic Symptomatic 20% HLA-B27 Symptomatic Heiligenhaus et al 2015

10 Kohonnut uveiitti riski Oireettomat pt:t Oireiset pt:t Oligoartriitti RF negat. polyartriitti Early onset psoriartriitti ANA + Sairastumisikä 6v Taudin kesto 4v Entesiitteihin liittyvä artriitti Late onset psoriartriitti Sairastumisikä > 6v 15%-40% HLA B27+ Näkökykyyn vaikuttavien komplikaatioiden riski pienempi

11 Seulonta Painotus oireettomiin riskipotilaisiin JIA sairastumisikä Taudin kesto ANA Niveltaudin luokitus Seulontatutkimus 6 viikon kuluessa JIA dg:sta < 1vk, jos jo komplikaatioita Diagnoosi viivästyy 85%:lla, jos ei seulontaa Carvounis 2006

12 iriittiseulonta lastenreumaa sairastavilla / S. Leinonen oligoartriitti,extended oligoartriitti, polyartriitti RF -, psoriaasiartriitti, artriitti NAS 6v'ikä'toteamisvaiheessa >6v'ikä'toteamisvaiheessa vuosia'diagnoosista'(ikä) ANA+ ANA# ANA+ ANA# aktiivisuuden mukaan 0-2v 3kk välein 3kk välein 6kk välein 6kk välein 2-4v 4-7v 6kk välein 6kk välein 12kk välein 12kk välein 12kk välein 12kk välein 12kk välein >7v (16-vuotiaaksi asti) jos reumalääkitys lopetetaan: kontrolli < 6kk entesiittityyppinen artriitti, polyartriitti RF+, yleisoireinen lastenreuma, tulehdukselliset suolistosairaudet 12kk välein 16-v asti TIN 3kk välein 12kk ajan uveiitti 1-3kk välein

13 Taudinkuva Oireeton Krooninen (kesto > 3kk) Anteriorinen Non-granulomatoottinen Pienen lapsen kyky havaita ja ilmaista näkötilannetta on puutteellinen; tulehdus voi oireettomana jatkua pitkään

14 Komplisoitunut tauti Nuori lapsi Uveiitti ilmaantuu ennen artriittia Uveiitti diagnosoidaan pian artriitin jälkeen Sol 2+, vitriitti Kiinnikkeitä, kaihta tai bandkeratopatiaa jo diagnoosi hetkellä

15 HUS Komplikaatio JIA uveiitti 225 silmää Bandkeratopatia 15,8% Kiinnikkeet 27,6% Lasiaissamentumat 9,0% Makulavaurio 8,3% Glaukooma 36,9% operoitu 68,9% Kaihi 38,2% operoitu 46,9% Visus <0,3 5,4% Leinonen 2014

Glaukooma 10-40%:lle Sjissens et al 2006, Heinz et al 2009 60%:lla silmänpaine nousee uveiitin

16 Glaukooma 10-40%:lle Sjissens et al 2006, Heinz et al %:lla silmänpaine nousee uveiitin inaktiivisessa vaiheessa Keskimääräinen aika inaktiviteetin saavuttamisesta silmänpaineen nousuun 4,5± 5,3 kk Heinz.c et al 2012 Mekanismi: perifeeriset etukiinnikkeet, etukammionesteen proteiini konsentraation nousu, trabekkelivyöhykkeen inflammaatio, ja sek. vaurio, kortisoni Ladas 2001

JIA uveiitti ja makulopatia OCT on parantanut makulavaurioiden diagnostiikkaa ja on hyvä työkalu hoitovasteen objektiivisessa seurannassa Makulamuutoksia ad

17 JIA uveiitti ja makulopatia OCT on parantanut makulavaurioiden diagnostiikkaa ja on hyvä työkalu hoitovasteen objektiivisessa seurannassa Makulamuutoksia ad 82%:lla: fovean paksuus kasvaa, kystinen turvotus Ducos de Lahitte,G et al 2008 Lasten makula toipuu turvotuksesta aikuisia paremmin, mikäli inflammaatio saadaan hallintaan.

18 11/2014 Retisert impl 1/2015 3/ /2016/20

19 Uveiitin hoito Kortikosteroidit hoidon perusta alkuvaiheessa, mutta etenkin lapsilla minimoidaan pitkässä hoidossa haittavaikutusten takia PF 1x2 Prednisoloni po 0.1mg/kg Methylprednisoloni pulssihoito 30mg/kg iv 3 vrk Kortikosteroidin jälkeen ensisijainen systeemilääkitys metotreksaatti Metotreksaatin annos uveiitin hoidossa > niveltaudin hoidossa (ad 30mg/m2/vk) 59% remissioon MTX hoidolla Samson et al 2001

20 Biologiset lääkkeet TNFα on keskeinen tulehduksen välittäjäaine uveiitissa ja artriitissa Jos antireumaateilla ei saavuteta remissiota kombinoidaan hoitoon TNFα estäjä Adalimumabi Infliximabi Muita: IL-6 estäjä tocilizumabi CD-20 vasta-aine rituksimabi IL-1 estäjä anakinra IL-2 estäjä daclizumabi T-solujen co-stimulaatioon vaikuttava abatacepti

21 Hoitovasteen seuranta Visus Ek-solutus Silmänpaine Makula OCT Glaukoomatutkimukset Komplikaatioiden etenemisen arvionti Hoidon/sairauden vaikutus potilaan elämänlaatuun (QOL) Hoitovasteen arviointi ja hoitopäätökset ovat luotettavampia, jos potilasta seuraa yksi ja sama lääkäri Investigator Global Assesment

22 Kirurginen hoito Bandkeratopatia EDTA Mekaaninen poisto PTK Kaihileikkaus Amblyopiariski? IOL implantaatio ei lisää komplikaatioita Sjissens et al 2010 Uveiitin tehokas hoito 3kk:n ajan ennen leikkausta Glaukoomakirurgia Filtroiva kirurgia Shuntti Tehokas immunomodulaatio vaikuttaa positiivisesti kirurgisen hoidon tuloksiin

23 Uveiitin ja komplikaatioiden ennaltaehkäisy? Seulonta Riskipotilaiden tunnistaminen Tehokas immunomodulatorinen hoito ajoissa

24 Löydösten raportoinnin ja tutkimustulosten yhtenäistäminen Kansainvälisen työryhmän suositus 2012: Proposed outcome measures for prospective clinical trials in juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis:a consensus effort from the multinational interdisciplinary working group for uveitis in childhood Heiligenhaus, A et al 2012

25 Riskitekijät Sairastumisikä JIA : 6-7v JIA+uveiitti: 4-5v Heiligenhaus,Kotaniemi, Edelsten ANA+ JIA: 30-42% JIA+uveiitti 70-90% Carvounis et al 2006, Heiligenhaus et al 2007, Edelsten et al 2002

Samankaltaiset tiedostot

Lastenreuman uveiitti ja kaihi - esto ja leikkaukset lapsipotillailla. Sanna Leinonen, silmät.el Kanta-Hämeen keskussairaala HYKS

Lastenreuman uveiitti ja kaihi - esto ja leikkaukset lapsipotillailla Sanna Leinonen, silmät.el Kanta-Hämeen keskussairaala HYKS Kaihin kehittyminen 38-64%:lla kaihi (HYKS 2014 ja Kump et al) 51-54% leikattu