Pulmonaalihypertensio- patologiaa Kaisa Salmenkivi Dos, patologian el HUSLAB
Klassifikaatio Patologinen klassifikaatio Patogeneesistä Tapauksia
1. Pulmonary Arterial Hypertension 1.1 Idiopathic (IPAH) 1.2 Familial (FPAH) 1.3 Associated with (APAH) 1.3.1 Collagen vascular disease 1.3.2 Congenital systemic to pulmonary shunts 1.3.3 Portal hypertension 1.3.4 HIV infection 1.3.5 Drugs and toxins 1.3.6 Other 1.4 Associated with significant venous or capillary involment 1.4.1 Pulmonary veno-occlusive disease 1.4.2 Pulmonary capillary haemangiomatosis 1.5 Persistent pulmonary hypertention of the newborn
2. Pulmonary hypertension with left heart disease 2.1 Left-sided atrial or ventricular heart disease 2.2 Left-sided valvular heart disease 3. Pulmonary hypertension associated with lung diseases and/or hypoxaemia 3.1 COPD 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Sleep-disordered breathing 3.4 Alveolar hypoventilation disorders 3.5 Chronic exposure to high altitude 3.6 Developmental abnormalities
4. Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1 Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries 4.2 Thromboembolic obstruction of distal pulmonry arteries 4.3 Non-thrombotic pulmonary embolism (tumour, parasites, foreign material) 5. Misellaneous Sarcoidosis, histiocytosis X, lymphangiomatosis, compression of pulmonary vessels (adenopathy, tumour, fibrosing mediastinitis)
Patologinen klassifikaatio 1. Pulmonary arteriopathy (PA) PA with isolated medial hypertrophy PA with medial hypertrophy and intimal thickening Concentric laminar Eccentric, concentric non-laminar PA with plexiform and/or dilation lesions or arteritis PA with isolated arteritis
Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54, 104-116 Pulmonary arteriopathy Medial hypertrophy Intimal eccentric non-laminar Intimal concentric laminar Intimal concentric
Plexiform lesion Arteritis Merkki nopeasta etenemisestä tai vaikeasta taudista Tavataan IPAHssa, FPAHssa ja APAHssa, Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54, 104-116
1a. As previous but with co-existing venous changes Cellular and/or fibrotic intimal thickening, muscularization 2. Pulmonary occlusive venopathy (veins of various size and venules) with or without coexisting arteriopathy Previous PVOD 3. Pulmonary microvasculopathy with or without co-existing arteriopathy and/or venopathy (Pulm capillary haemangiomatosis) 4. Unclassifiable
Pulmonary occlusive venopathy CD34 Pulmonary microvasculopathy Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54, 104-116
Pulmonary microvasculopathy (pulmonar capillary haemangiomatosis)
Chronic tromboembolic pulmonary hypertension Eccentric intimal thickening Luminal occlusion Recanalized thromboembolus Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54, 104-116
Patogenesis 1 Edelleen huonosti ymmärretty BMPR 2 mutaatiot altistavat Todettu yli 140 eri mutaatiota perinnöllisissä tapauksissa, kattavat 70% 10-30% idiopaattisista Moduloivat endoteelia ja sileää lihasta Osa TGF- perhettä, kuten ALK-1 joka myös assosioituu IPAH:iin
Pathogenesis 2 Serotoniini systeemin yliaktivoituminen Serotoniini aktivoi arterioiden sileän lihaksen proliferoitumista vasokonstriktiota paikallisia mikrotrombeja Serotoniinia syntetisoituu keuhkoverisuonten endoteelissa Dysreguloitu inflammatio
IPAH; SN-58 YP09-30882 Poistetut keuhkot
IPAH morfologia median hypertrofia ja arteriolien muskularisaatio intiman sellulaarinen proliferaatio intiman konsentrinen laminaarinen fibroosi angiomatoidit (laajentuneet) muutokset fibrioidi nekroosi pleksiformiset muutokset
PVOD; JS-63 YP07-24664 Poistetut keuhkot
PVOD morfologia Venat ja venulit ahtauttava intiman fibrotisoituninen löyhänä rekanalisoituminen ja septoittuminen tuoreet trombit harvinaisia median hypertrofia ja arterialisoituminen Arteriat intiman paksuuntimista, usein tuoreita trombeja joskus median hypertrofioitumista Keuhkoparenkyymi hemosideroosia, fokaalia kongestiota ja interstitiumin fibrotisoitumista
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension median hypertrofia vähäistä tai ei lainkaan tuoreet trombit harvinaisia, voi olla intiman fibrotisoituminen epäkeskosti rekanalisaatio
Kiitos!