Kystan määritelmä Suun ja leukojen alueen kystat Jarkko Hietanen professori, LKT, HLL, M.Sc Hammaslääketieteen laitos Hammaslääketieteellinen patologia Kysta on patologinen ontelo, jossa on sisältönä nestettä tai puolikiinteää tai kaasumaista ainetta. Kysta ei ole syntynyt märän kertymisen seurauksena (Kramer 1974). Kysta on usein, mutta ei aina, epiteelin verhoama (Shear 1992). 4.10.2011 1 4.10.2011 2 Radikulaarikysta Etiologia: syntyy parodontaaliligamentissa olevien Malassezin epiteelijäänteistä tulehduksen aikaansaaman proliferaation seurauksena. Tulehdus puolestaan syntyy hampaan pulpan kuoleman seurauksena. Pulpan kuoleman voi aiheuttaa karies, syvä hampaan täyte, trauma. Insidenssi: 55 % leukojen kystoista, joissakin sarjoissa jopa enemmänkin. Ikä: tavallisimmin 20-60 vuotta. M/F 3:2 Kystoista on maksillassa 60 % ja mandibulassa 40 %. Hitaasti kasvava, usein oireeton turvotus. Mikäli kysta infektoituu, se voi aiheuttaa potilaalle kipuja. 4.10.2011 3 4.10.2011 4 Epiteeli on sarveistumatonta kerrostunutta levyepiteeliä. Epiteelin morfologia on riippuvainen sidekudosseinämän tulehduksen asteesta. Jos on inflammaatio, kystan epiteeli muodostaa kaarikäytäviä. Jos ei ole inflammaatiota, kystan epiteeli on yleensä ohuempaa ja epiteelin alainen sidekudosseinämä voi olla hyalinisoitunutta. Mukoottisia soluja voi olla epiteelissä jopa 39,6 % tapauksista, näitä soluja on kuitenkin vähän. Värekarvallisia soluja on erittäin harvoin, yleensä yläleuan kystoissa. Keratinisaatiota on 2 %:ssa. Rushtonin (hyaliini) kappaleita n. 6,7 %:ssa. Mineralisaatiokappaleita 2,5 %:ssa. 4.10.2011 5 4.10.2011 6 1
Muir-Torre syndrooma Radikulaarikystan histologia jatkuu... Autosomaalissa dominantisti periytyvä. Jos radikulaarikystan epiteelissä on erittäin paljon pikari (goblet) soluja, pitäisi ajatus tästä syndroomasta herätä. Syndroomaan liittyy erilaisia ihon talirauhastuumoreita ja gastrointesti-naalisia neoplasioita, tavallisimmin colonissa, nämä ovat yleensä low grade tuumoreita ja potilaalla on hyvä ennuste. Epiteelissä voidaan nähdä jonkin verran akuutteja tulehdussoluja. Kystan sidekudosseinämässä on vaihtelevanasteinen yleensä krooninen tulehdus. Plasmasolut ovat enemmistönä, myös vaahtosoluja tavataan usein. 4.10.2011 7 4.10.2011 8 Radikulaarikystan histologia jatkuu... Residuaalikysta Hemosideriiniä Kolesterolikideaukkoja monitumaisine jättisoluineen. Kystan sidekudosseinämän periferiassa voidaan nähdä resorptiota ja uudisluumuodostusta. Kysta, joka on jäänyt leukaluuhun hampaan poiston jälkeen. Usein iäkkäiden potilaiden hampaattomissa leuoissa. Kystaepiteeli on yleensä ohutta. Tulehdus on lievää. 4.10.2011 9 4.10.2011 10 Follikkelikysta Etiologia: kiille-elimen jäänteissä tapahtuva kystinen muutos, jonka tuntematon tekijä käynnistää, kiilteen muodostuminen on jo päättynyt. Insidenssi: n. 15-18 % leukojen kystoista. M/N on n. 2:1, tavallisin esiintymisikä on 30-39 vuotta. Kystan seinämä kiinnittyy hampaan kaulaan lähelle kiille-sementtirajaa. Kystaepiteeli on ohutta usein kuutiomaisten epiteelisolujen muodostamaa. Pikari (goblet) soluja on jopa 40 %:ssa kystoista. Kystan epiteeli voi harvoin osittain keratinisoitua. Sidekudosseinämä sisältää vaihteleva-asteisen tulehduksen ja odontogeenisen epiteelin saarekkeita. 4.10.2011 11 4.10.2011 12 2
Eruptio (puhkeamis-) kysta Ekstraosseaalinen kysta, joka on harvinainen. Esiintyy ikenessä puhkeavan hampaan päällä. Yleensä lapsipotilailla. Kystaa verhoaa ohut, keratinisoitumaton levyepiteeli, joka on yleensä vailla reteharjanteita ja jonka erottaa suun limakalvon pintaepiteelistä vaihtelevan paksuinen sidekudoskaistale. Tulehdusaste vaihtelee. 4.10.2011 13 4.10.2011 14 Odontogeeninen keratokysta Etiologia: hammaspienan (dental laminan) jäänteistä. Insidenssi: 5-11 % leukojen kystoista, bimodaalinen ikäjakautuma; 25-34 v. ja 55-64 v. M/N n. 2:1 Paikka: 70-75 % mandibulassa. Ortokeratoottinen pinta Tavallisemmin parakeratoottinen pinta Epiteeli on n. 5-8 solukerrosta paksua. Rete-harjanteet puuttuvat Basaalisolukerros on korostunut. Epiteeli irtoaa herkästi sidekudosseinämästä. Sidekudos on löyhää ja tulehdussoluvapaata. 4.10.2011 15 4.10.2011 16 jatkuu... Käyttäytyminen Sateliittikystat, erityisesti jos kystat liittyvät Gorlin-Golz sdr.:aan. Epiteelissä voi olla dysplasiaa ja lisääntynyt mitoottinen aktiviteetti. Uusii herkästi Erityisesti parakeratoottisen pintarakenteen omaavat Uusiutumisfrekvenssi 3-62 % Mitä konservatiivisempi on kirurginen hoito sitä todennäköisempää on uusiutuminen. Uusiutuminen yleensä 5 vuoden sisällä. Potilaan tarkka ja pitkäaikainen seuranta. 4.10.2011 17 4.10.2011 18 3
Nasopalatinaalikysta Insidenssi n. 11 % M/F n. 2:1 Oireet: hitaasti kasvava, turvotus, eritesisältöä, joka voi olla suolaista tai pahanmakuista. Kystaan liittyvät hampaat ovat vitaalit. Normaalin fossa palatinan koko on keskimäärin 6 mm, tämä on hyvä muistaa radiologisten löydösten tulkinnassa. Etiologia: lähtöisin inkisiivikanavassa sijaitsevan ductus nasopalatinuksen epiteelijäänteiden proliferaatiosta. 4.10.2011 19 4.10.2011 20 Nasolabiaalikysta Epiteeli voi olla respiratorista epiteeliä, levyepiteeliä ja kuutiomaista epiteeliä. Sidekudosseinämässä voi olla vaihtelevanasteinen tulehdus ja hermoverisuonikimppuja. Mukoottisia rauhasia on usein nähtävänä. Pehmytkudoskysta, joka kuitenkin on usein leukakystojen luokitteluissa mukana. Esiintyy nasolabiaalipoimussa, turvotus. 0,7 % leukakystoista. Naisilla, tavallisimmin 12-75 vuotiailla. Yleensä unilateraalinen. Saa alkunsa embryonaalisen lakrimaalitiehyeen alaosan jäänteistä. 4.10.2011 21 4.10.2011 22 Paradentaalikysta Valekerrostunut lieriöepiteeli, toisinaan värekarvoja. Pikarisoluja ja metaplastista levyepiteeliä, joskus kuutioepiteeliä. Sidekudosseinä voi olla hyvin verisuonikas. Joskus rustoa ja mukoottisia rauhasia. n. 3,5 % kaikista leukakystoista. Yleensä 20-29 vuotiailla, M/F 5:1. Tyyppipaikka on alaleuan viisaudenhampaan bukkaali- tai distaalipuoli. Viisaudenhammas on yleensä perikoroniittinen ja osittain puhjennut. Voi esiintyä muidenkin poskihampaiden kohdalla, tällöin on käytetty nimenä mandibular buccal infected cyst (Shear). 4.10.2011 23 4.10.2011 24 4
Hampaassa on usein kystan kiinnittymiskohdassa kiille-sementtirajalla kiillejuoste makroskooppisestikin nähtävänä. Voimakas tulehdus, muuten histologia ei eroa radikulaarikystan histologiasta. Saanee alkunsa redusoituneesta kiilleepiteelistä. Glandulaarinen odontogeeninen kysta Verrattain uusi kystatyyppi. Potilaiden keski-ikä on 51 v., M/F 1:1. Hitaasti kasvava, yleensä kivuton (75 %) turvotus. Lähes 90 % tapauksista on alaleuassa. Kliinisesti tai radiologisesti ei voi erottaa muista kystista. Uusiutuu herkästi. 4.10.2011 25 4.10.2011 26 Suhteellisen paksu epiteeliverhous. Kystaepiteelin uloin pinta voi olla papillaarinen ja uloimmat epiteelisolut ovat usein eosinofiilisia, joskus värekarvallisia soluja. Epiteelissä nähdään toisinaan musikarmiinipositiivisia lammikoita ja mukoottisia soluja. Kystaepiteelissä voidaan nähdä pyörremäisiä tai duktusten kaltaisia rakenteita, jotka voivat työntyä kystaonteloon päin. Sidekudos voi olla hyvin vaskulaarinen. Lateraalinen parodontaalikysta Intraosseaalinen kysta, joka muodostuu vitaalin hampaan viereen. On täysin eri asia kuin lateraalinen radikulaarikysta ja lateraalinen odontogeeninen keratokysta. Insidenssi: 0,7 % 50-59 vuotiaita potilaita, M/F? Yleensä oireettomia sattumalöydöksiä. 4.10.2011 27 4.10.2011 28 Hoito Kystaepiteeli on joko levyepiteeliä tai kuutiomaista epiteeliä. Epiteelissä on plakkimaisia paksunnoksia. Osa näistä soluista voi olla sytoplasmaltaan kirkkaita johtuen niiden sisältämästä glykogeenista. Kystalla ei ole samanlaista uusiutumistaipumusta kuin botryoidilla tai glandulaarisella odontogeenisella kystalla. Tulehdusaste on yleensä hyvin lievä. 4.10.2011 29 4.10.2011 30 5
Botryoidi odontogeeninen kysta Muistuttaa makroskooppisesti hedelmäterttua. Harvinainen Yleensä yli 50 v., M/F: 1:1. Mandibulan kulmahammas - välihammasalue on tyyppipaikka, joskus todella isoja. Litteä kerrostunut levyepiteeli, joka ei ole keratinisoitunutta. Kysta on myös histologisesti monilokeroinen ja lokeroita erottaa toisistaan sidekudosseptat. Epiteelissä on plakkimaisia paksunnoksia, näissä voi olla kirkkaita soluja. Uusiutuu herkästi. 4.10.2011 31 4.10.2011 32 Alkuperä Vastasyntyneen ienkysta Voi saada alkunsa 1. Dental laminan jäänteistä. 2. Redusoituneen kiille-elimen jäänteistä. 3. Hertwigin epiteliaalisen juuritupen jäänteistä. Syntyy dentaali laminan jäänteistä. Kliinisesti ovat pieniä, pinnallisia kohoumia (Bohnin noduleita) alveoliharjanteen bukkaalitai linguaalipuolella. Tämä kysta kulkee myös nimellä dental lamina cyst of infancy. 4.10.2011 33 4.10.2011 34 Samanlaisia leesioita on yläleuassa kovan ja pehmeän suulaen yhtymäkohdassa (ns. Epsteinin helmiä), nämä eivät synny odontogeenisesta epiteelistä. Tämä kysta kulkee myös nimellä midpalatal raphe cyst of infancy. Kystat puhkeavat spontaanisti, sen tähden harvoin näistä tulee biopsioita. Kystaontelossa on keratiinia. Epiteeli on ohutta, muutaman solukerroksen paksuista levyepiteeliä. 4.10.2011 35 4.10.2011 36 6
Aikuisten ienkysta 0,5 % leukaluiden kystoista M/F lähes 1:1 50-59 vuotiailla Yleensä alle 1 cm halkaisijaltaan Alaleuan kulmahammas-premolaarialue Kystaepiteeli on joko levy- tai kuutiomaista epiteeliä, yleensä keratinisoitumatonta. Joskus voi olla kirkkaita soluja muiden epiteelisolujen joukossa. Toisinaan epiteelipaksunnoksia. Saa alkunsa odontogeenisen epiteelin jäänteistä (epithelial rests of Serres) 4.10.2011 37 4.10.2011 38 Kalkkiutuva odontogeeninen kysta Vaikka on usein kystinen, voi esiintyä myös solidina ja voi olla myös hyvän-laatuinen odontogeeninen tuumori. M/F 1:1, potilaiden keski-ikä n. 31 v. Maksilla/mandibula 1:1 Kivuton turvotus Kystaepiteelin tyvisolukerros on prominoiva, siinä on pylväsmäisiä soluja, jotka muistuttavat ameloblasteja. Tämän kerroksen päällä on stellate reticulumin kaltainen solukerros, jossa voi olla epiteliaalisia haamu(ghost)soluja. n. 1/3 tapauksista liittyy puhkeamattomaan hampaaseen. 4.10.2011 39 4.10.2011 40 Traumaattinen (simple, solitary, hemorrhagic ) luukysta Haamusolut ovat epänormaalisti keratinisoituneita. Haamusolut voivat kalkkiutua. Sidekudoksessa voi olla dentinoidia. Kalkkiutuvaan odontogeeniseen kystaan voi liittyä myös odontooma. Voi olla joskus multippeli. 0,5-0,6 % leukojen kystoista. 11-20 v., M/F 1:1 Yli 90 % kystoista on alaleuassa. Yleensä oireeton, traumaa ei aina löydy taustalta. Radiologinen löydös leuoissa on usein varsin tyypillinen. 4.10.2011 41 4.10.2011 42 7
Patogeneesi Makroskooppisesti kystaontelo on tyhjä, siitä on todella vaikea saada näytettä. 58 % kystoista mitään näkyvää verhousta on mahdotonta löytää. Mikroskoopissa näkyy yleensä ohut sidekudos, jossa voi olla punasoluja, hemosideriiniä ja joitakin osteoklasteja luun puoleisella reunalla. Tuntematon On vaikea hyväksyä, että leukaluuhun tapahtuva verenvuoto voisi olla taustalla. Kehityshäiriö?? Hitaasti kasvava Raportoitu spontaaneja paranemisia. 4.10.2011 43 4.10.2011 44 Aneurysmaalinen luukysta Jaffe & Lichtenstein 1942. Nimi aneurysmaalinen oli alunpitäen tarkoitettu viittaamaan luuontelon nopeaa leviämistä mieluummin kuin tarkoittamaan verisuonipatologiaa. 0,5 % leukakystoista. Yli 90 % tapauksista alle 30-vuotiailla. Koko kehoa ajatellen n. 55-60 % tapauksista on mandibulassa. Kivuton turvotus, joka toisinaan voi levitä nopeasti. 4.10.2011 45 4.10.2011 46 Assosioituneet leesiot Runsassoluinen sidekudosmassa, joka sisältää runsaasti veritäytteisiä tiloja (verrattu veritäytteiseen sieneen). Tiloista puuttuu endoteeliverhous, myös immunohistokemiallisesti ja elektronimikroskooppisesti. Vaskulaaristen tilojen lähellä on usein monitumaisia jättisoluja. Osteoidia toisinaan Follikulaarikysta Fibroottinen dysplasia Nonosteogeeninen fibrooma Osteosarkooma Sementoituva/luutuva fibrooma Hemangiooma 4.10.2011 47 4.10.2011 48 8
Patogeneesi Postoperatiivinen maksillan kysta (Surgical ciliated cyst of the maxilla) Tuntematon Ilmeisesti vaskulaarinen malformaatio. Non-neoplastinen fibro-dysplastinen leesio?? Spontaaneja resoluutioita on kuvattu. Paljon tapauksia Japanissa. Anamneesissa usein Caldwell-Luc operaatio. Tavallisemmin 30-39 vuotiailla. Kipua, turvotusta, märkäeritettä. 4.10.2011 49 4.10.2011 50 Värekarvallinen lieriöepiteeli muodostaa kystaepiteelin, levyepiteelimetaplasiaa tulehtuneilla alueilla. Sidekudosseinämä sisältää voimakkaan tulehduksen, kolesterolikideaukkoja, hemosideriiniä ja vaahtosoluja. Intraoraalinen lymfoepiteliaalinen kysta Syntyteoriat ovat ristiriitaisia. Mahdollisesti epiteeli on sylkirauhastiehyt tai tonsillan krypta alkuperää. Suunpohja, kieli, pehmeä suulaki. M/F 2:1 Yleensä oireeton turvotus, halkaisijaltaan 1-10 mm. 4.10.2011 51 4.10.2011 52 Mediaaninen mandibulaarikysta Epiteeli on yleensä parakeratoottista kerrostunutta epiteeliä, joskus värekarvallista lieriöepiteeliä, toisinaan on epiteelissä pikarisoluja. Kystaontelossa on usein parakeratiinihilettä. Lymfaattinen kudos yleensä ympäröi kystan, usein on runsaasti itukeskuksia nähtävänä. Aikaisemmin ajateltiin tämän kystan kuuluvan ns. fissuraalisten kystien joukkoon ja sen syntyvän epiteelijäänteiden jäädessä kahden mandibulan puoliskon yhtyessä keskiviivassa. Nykyisin ajatellaan mandibulan syntyvän yhtenä yksikkönä ilman fuusiota. 4.10.2011 53 4.10.2011 54 9
Mediaaninen palatinaalikysta Voi olla radikulaarikysta, lateraalinen parodontaalikysta, odontogeeninen keratokysta. Etiologia: ajateltiin aikaisemmin syntyvän embryonaalisten kasvo (facial) ulokkeiden fuusion seurauksena. Nykykäsityksen mukaan on syntynyt nasopalatinaalikystan posteriorisen ekstension seurauksena. Histologisesti nämä kystat ovat yleensä osoittautuneet: odontogeenisiksi keratokystoiksi, lateraalisiksi parodontaalikystiksi, lateraalisiksi radikulaarikystiksi, residuaalikystiksi. 4.10.2011 55 4.10.2011 56 Mediaaninen alveolaarinen kysta Globulomaksillaari kysta Aikaisempi etiologia kuten mediaanisen palatinaalisen kystan kohdalla. Nykykäsityksen mukaan on syntynyt nasopalatinaalikystan anteriorisen ekstension seurauksena. Osa tapauksista on odontogeenisia keratokystia. Sijainti: maksillassa lateraalisen inkisiivin ja kulmahampaan välissä. Pidetty aikaisemmin ns. fissuraalisena kehityskystana, nykykäsityksen mukaan tälle ei ole embryonaalisia perusteita. 4.10.2011 57 4.10.2011 58 Mukoseelet Histologisesti nämä kystat ovat yleensä osoittautuneet: Odontogeenisiksi keratokystoiksi Lateraalisiksi parodontaalikystiksi Lateraalisiksi follikkelikystoiksi Lateraalisiksi radikulaarikystiksi Residuaalikystiksi Kuitenkin em. lokalisaatiossa esiintyy kystia, joita ei voida luokitella edellä kuvattujen kystien joukkoon. Mukoseele on kliininen termi ei histologinen diagnoosi. Alahuuli, retromolaarityyny, posken limakalvo. Trauma yleensä alkuunpanija, se saa aikaan sylkirauhastiehyeen repeämän, jonka vuoksi eritesisältö tunkeutuu sidekudoksen kudosväleihin ja syntyy mukoottinen ekstravasaatiokysta. 4.10.2011 59 4.10.2011 60 10
Ranula Suunpohjassa sijaitseva mukoseele kulkee nimellä ranula. Syntyy sublinguaalirauhasen duktuksen vauriosta. Pinnallinensijaitsee m. mylohyoideuksen yläpuolella. Jos sylkirauhastiehyt tukkiutuu seurauksena on duktuksen laajeneminen, tällöin kystaa verhoaa tiehyeen epiteeli, joka on yleensä ohutta. Histologinen diagnoosi on mukoottinen retentiokysta. Toisinaan mukoseelet uusiutuvat. Syvä, on submentaalitilassa. 4.10.2011 61 4.10.2011 62 Muut sylkirauhaskystat Sublinguaaliset dermoidi ja epidermoidi kystat Bilateraaliset lymfoepiteliaaliset kystat parotiksessa ja kervikaalinen lymfadenopatia voivat olla oire HIV-infektiosta. Oraalidermoidikystat ovat harvinaisia. Sublinguaalidermoidikystat aiheuttavat turvotusta suunpohjaan. Ovat jo syntymähetkellä, mutta aiheuttavat oireita vasta 45 ikävuoden jälkeen. kuten ihossa. 4.10.2011 63 4.10.2011 64 11