Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito

Katsaus Ilkka Helenius ja Risto Rintala Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito Synnynnäiset nikamaepämuodostumat ovat heterogeeninen ryhmä selkärangan poikkeavuuksia, joiden ennuste vaihtelee hyvänlaatuisesta erittäin vaikeaan virheasentoihin ja sen myötä keuhkojen vajaatoimintaan tai selkäytimen toimintahäiriöön johtavaan tautimuotoon. Viimeisten vuosien aikana tämän tautiryhmän ennusteen tuntemus ja hoitomahdollisuudet ovat kehittyneet merkittävästi. Leikkaushoitoa tarvitsevia potilaita on Suomessa vuosittain noin 20. Hyvin toteutetun leikkaushoidon jälkeen pitkäaikaisennuste on varsin hyvä. Täysin uusi hoitovaihtoehto on rintakehävenytys- eli VEPTR-leikkaus. Nikamaepämuodostumien harvinaisuuden ja leikkaustekniikoiden vaativuuden vuoksi hoito olisi syytä keskittää yhteen yliopistosairaalaan. S ynnynnäiset nikamaepämuodostumat käsittävät hyvin monimuotoisen ryhmän poikkeavuuksia, joiden ennuste ja hoito vaihtelevat harmittomasta tilasta selän, selkäytimen tai keuhkojen vaikeaan toimintahäiriöön. Nikamat rakentuvat 3. 8. raskausviikon aikana mesenkymaalisista soluista. Häiriö tässä prosessissa, ns. somatogeneesissä, johtaa erilaisiin nikamaepämuodostumiin. Käytännön kannalta nämä jaetaan kolmeen ryhmään: 1) segmentaatiohäiriöihin (esim. toispuolinen yhteenkasvettuma), 2) muodostumishäiriöihin (esim. puolinikama) ja 3) yhdistelmähäiriöihin (kuva 1) (McMaster 2001). Neuraalielementtien sulkeutumishäiriö A B C D E Kuva 1. Synnynnäiset nikamaepämuodostumat (Schlenzka, 1999). Segmentaatiohäiriöt blokkinikama (A) ja toispuolinen yhteenkasvettuma (B), muodostumishäiriöt puolinikama (täysin segmentoitunut, C) ja inkarseroitunut puolinikama (D) sekä yhdistelmähäiriö toispuolinen yhteenkasvettuma ja puolinikama (E). Duodecim 2008;124:1009 17 1009

aiheuttaa taudinkuvan, jonka vaikeusaste vaihtelee harmittomasta spina bifidasta selkäydinkohjuun. Nämä rakennepoikkeavuudet jäävät yhteenvetoartikkelin ulkopuolelle. Nikamaepämuodostumia voi aiheuttaa sijaintinsa mukaan skolioosin, kyfoosin, lordoosin tai näiden yhdistelmän, kuten kyfoskolioosin (McMaster 2001). Skolioosipotilaista noin 10 %:lla etiologiana on nikaman synnynnäinen kehityshäiriö. Kyseessä on varsin harvinainen epämuodostuma. Sen ilmaantuvuus on noin 0,33 tapausta tuhatta elävänä syntynyttä kohti vuodessa (Suomessa noin 20 lasta vuosittain). Nikamaepämuodostumiin liittyy usein, jopa 60%:lla potilaista, poikkeavuuksia myös muissa elinjärjestelmissä, kuten urogenitaalielimissä (25 %), sydämessä (10 %) tai selkäytimessä (Beals ym. 1993). Osalla potilaista todetaan samanaikaisesti useiden elinjärjestelmien poikkeavuuksia, kuten VACTER-oireyhtymässä (vertebra-anus-cardia-trachea-esofagus-renis / radius). Hoidon kannalta on ensisijaisen tärkeätä tuntea eri epämuodostumien riski. McMaster ja Ohtsuka (1982) seurasivat yli 10 vuotta 202:ta synnynnäistä skolioosia sairastavaa lasta. Seurannassa 11 % ei edennyt lainkaan, 14 % eteni yli kuusi astetta ja 75 % merkittävästi. Huonoin ennuste on potilailla, joilla on sisäkaarteen puolella luinen jarruttava sillanmuodostus (toispuolinen yhteenkasvettuma) ja ulkokaarteen puolella kaksi tai useampia puolinikamia. Ensin mainitussa ei ole kasvupotentiaalia, ja jälkimmäisessä se on runsasta. Hoitamattomana tällainen epämuodostuma johtaa yli 60 asteen käyryyteen neljään ikävuoteen mennessä ja aiheuttaa myöhemmällä iällä keuhkojen tilavuuden vaikean pienenemisen, cor pulmonalen ja ennenaikaisen kuoleman (McMaster ym. 2007). Seuraavaksi suurin etenemisriski on toispuolisella yhteenkasvettumalla, sitten kahdella samanpuoleisella puolinikamalla ja yksittäisellä puolinikamalla, ja pienin riski liittyy blokkinikamaan (McMaster ja Ohtsuka 1982, McMaster ja David 1986, McMaster 1998). Synnynnäinen kyfoosi on huomattavasti harvinaisempi. Hoitamattomaan torakaaliseen kyfoosiin liittyy huomattava paraplegiariski (Lonstein ym. 1980, McMaster ja Singh 1999). Varhaisvaiheessa suoritetuilla toimenpiteillä pyritään estämään vaikean virheasennon kehittyminen kasvun myötä. Selän, rintaontelon ja keuhkojen kasvu Vastasyntyneen selkärangan pituus on noin 24 cm (DiMeglio 1993). Normaalin kasvun ja kehityksen myötä selän pituus kolminkertaistuu aikuisikään mennessä (DiMeglio 2001). Selän pituuskasvu on nopeimmillaan syntymästä kahteen ikävuoteen ja puberteetissa. Rintaontelon tilavuuden ja keuhkojen kehittyminen on riippuvainen selän pituuskasvusta (Sponseller ym. 2007). Ensimmäisten viiden elinvuoden aikana rintaontelon tilavuus kasvaa viisinkertaiseksi (DiMeglio 2001). Keuhkoalveoleista 85 % kehittyy syntymän jälkeen (Davies ja Reid 1970). Alveolien lukumäärä lisääntyy kahdeksaan elinvuoteen asti. Selän tai rintakehän vaikea virheasento varhaislapsuudessa häiritsee keuhkojen kehitystä: alveolien ja keuhkovaltimoiden lukumäärä jää pieneksi (Davies ja Reid 1971, Boffa ym. 1984). Skolioosin vaikeusaste korreloituu käänteisesti keuhkotilavuuteen (Muirhead ja Conner 1985, Remes ym. 2002). Lisäksi rintakehän epämuodostumat, kuten kylkiluiden yhteen sulautuma, voivat heikentää rintakehän ja keuhkojen toimintaa (Day ym. 1994). Varhaislapsuuden vaikea hoitamaton skolioosi lisää merkittävästi kuolleisuutta normaaliväestöön verrattuna (Pehrsson ym. 1992). Diagnostiikka ja hoidon suunnittelu Yli 90 % synnynnäisistä nikamaepämuodostumista on sporadisia ja vain 5 10 % liittyy selkeästi perinnöllisiin oireyhtymiin, kuten spondylotorakaaliseen oireyhtymään (Wynne-Davies 1975). Nikamien rakennevikoja voidaan todeta jo sikiövaiheessa kaikututkimuksella (Goldstein ym. 2005). Valtaosa nikamaepämuodostumista todetaan kuitenkin heti syntymän jälkeen muiden poikkeavuuksien vuoksi tehdyissä tutkimuksissa. Kaikista nikamaepämuodostumista ei pystytä ensimmäisten röntgenkuvien perusteella arvioimaan etenemisriskiä. Se tulee esiin seurannassa, jonka pitää olla alkuvaiheessa riittävän tiheä 1010 I. Helenius ja R. Rintala

(esim. neljän kuukauden välein). Synnynnäisen skolioosin etenemisriski tulee useimmiten esille ensimmäisten kahden elinvuoden aikana. Kaikille lapsille, joilla todetaan nikamaepämuodostuma, tehdään koko selkärangan ja selkäytimen magneettikuvaus selkäytimen poikkeavuuksien toteamiseksi (Suh ym. 2001, Belmont ym. 2004) sekä sydämen ja vatsan alueen kaikututkimus ja keuhkokuvaus. Tyypillisimmät selkäytimen liitännäisepämuodostumat ovat liekaantunut selkäydin, selkäytimen ontelotauti (syringomyelia) ja selkäydinhalkio (diastematomyelia) (Suh ym. 2001). Leikkauksen suunnittelua varten tarvitaan aina kohdistettu selkärangan tietokonetomografia, jotta luupatologia (pedikkelit, yhteenkasvettuma, puolinikamien sijainti) voidaan varmistaa. Korsettihoidon hyöty synnynnäisessä skolioosissa on ilmeisen vähäinen (Winter ym. 1976). Joissain tapauksissa voidaan hidastaa käyryyden etenemistä ja näin lykätä leikkausta. Pienille lapsille korsettihoito saattaa kuitenkin aiheuttaa luisen rintakehän deformoitumisen ja pienentää tätä kautta keuhkotilavuutta. Leikkaushoidossa voidaan pyrkiä ensisijaisesti estämään virheasennon kehittyminen varhaisvaiheessa tehdyllä in situ luudutuksella, osittain korjaavalla hemiepifyseodeesilla tai korjaamaan virheasento kokonaan tai osittain nikaman poistolla (kuva 2). Pitkiä selän luudutuksia pyritään pienillä lapsilla välttämään kaikin keinoin. Jos viisivuotiaan rintaranka luudutetaan kokonaan, menetetään noin 8 cm lopullisesta pituudesta, mikä johtaa väistämättä keuhkojen lopullisen tilavuuden huomattavaan pienentymiseen. Tästä syystä on kehitetty menetelmiä, joilla voidaan välttää selän luuduttaminen varhaisella iällä ja siitä huolimatta kontrolloida sekä selän että rintakehän epämuodostumaa. Kaikissa synnynnäisen skolioosin leikkauksissa tulee käyttää selkäytimen tai cauda equinan ja hermojuurten monitorointia (selkäytimen sähköisen toiminnan seuranta). Luudutus in situ In situ luudutus tarkoittaa selkärangan vinoutuneen osan luuduttamista pyrkimättä virheasennon korjaamiseen. Se sopii parhaiten tilanteisiin, joissa virheasennon syntyminen kasvun myötä on erittäin todennäköistä (McMaster 2001). Klassinen aihe on toispuolinen yhteenkasvettuma, joka hoitamattomana johtaa vaikeaan virheasentoon. In situ fuusio tulee tehdä varhain, viimeistään kahden vuoden iässä, jolloin virheasento on vielä varsin vähäinen. In situ luudutus ei korjaa virheasentoa mutta oikein toteutettuna estää sen pahenemisen. Pienelle lapselle luudutus pitää tehdä sekä edestä että takaa. Useimmiten in situ luudutuksessa ei tarvita selän instrumentointia. Jatkohoitona käytetään korsettia 4 6 kuukauden ajan. Hemiepifyseodeesi Hemiepifyseodeesissa luudutetaan käyryyden ulkokaarteen puoli, jotta sisäkaarteen puoleinen jäljellä oleva kasvu korjaisi virheasentoa (kuva 2). Menetelmä on vanha; sitä on käytetty 1920- luvulta lähtien. Ensisijainen käyttöalue on yksittäinen puolinikama, joka ei ole aiheuttanut merkittävää selän virheasentoa (alle 30 astetta). Sitä voidaan käyttää myös yhdistelmähäiriöissä, y d i n a s i a t Nikamaepämuodostumien ennuste vaihtelee harmittomuudesta vaikeaan virheasentoon, selkäytimen toimintahäiriöön tai vaikeaan, keuhkojen toimintahäiriöön. Konsultoi aina asiantuntijaa. Nikamaepämuodostumiin liittyy usein sydämen, ruoansulatuselimistön, munuaisten ja selkäytimen anomalioita. Korsetista ei ole apua synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoidossa. Leikkaushoito on vaativaa, ja se tulee keskittää yhteen yliopistosairaalaan. Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito 1011

Hemiepifyseodeesi Puolinikaman poisto A A Välilevyt poistettu Anterioripuoli B B Puolinikaman korpus poistettu Nikaman luinen takareuna Pedikkelin reuna Posteriorinen pitkittäinen ligamentti Anterioripuoli C Pienennetty luunsiirre nikamaväleihin C Fasettinivelet poistettu Anteriorinen kylkiluusiirre Posterioripuoli D D Posteriorinen luusiirre Posterioripuoli Kuva 2. Hemiepifyseodeesin ja puolinikaman poiston tekninen suoritus kaavamaisesti esitettynä. mutta silloin luudutus tulee suorittaa hyvin varhaisessa vaiheessa, 1 2 vuoden iässä. Menetelmän ongelmana on arvaamattomuus: on vaikeaa tietää etukäteen sisäkaarteen kasvupotentiaali sekä luutumisen onnistuminen edestä ja takaa. HYKS:n lasten ja nuorten sairaalassa käytämme hemiepifyseodeesia puolinikamien hoidossa ainoastaan kaularangan alueella. Kaularangan puolinikaman poisto on mahdollista mutta teknisesti erittäin vaativaa, koska nikamavaltimo 1012 I. Helenius ja R. Rintala

kulkee kaulanikamien sisällä ja saattaa vaurioitua nikaman poistossa (Ruf ym. 2005). Hemiepifyseodeesi voi joskus johtaa myös hankaliin komplikaatioihin, ellei luutuminen tapahdu toivotulla tavalla. Seurauksena saattaa olla esimerkiksi neurologisia puutosoireita aiheuttava jyrkkä kyfoosi (ks. kohta osteotomiat). Puolinikaman poisto Yksittäisen puolinikaman poisto korjaa jo aiheutuneen virheasennon ja mahdollistaa lyhyen luudutusalueen (kuva 2). Se voidaan suorittaa klassisesti joko edestä ja takaa tai kehittyneemmän tekniikan myötä pelkästään takakautta (Ruf ja Harms 2002 ja 2003). Poistettaessa puolinikama ainoastaan takakautta edetään takaa selkärangan ympäri (kuvat 3 ja 4). Virheasennon korjaus tehdään lyhentämällä selkärankaa puolinikaman verran. Menetelmällä voidaan korjata virheasento turvallisesti, vaikka potilaalla olisi selkäytimen poikkeavuus (Leung ja Buxton 2005). Osa potilaista, joilla on samanai Kuva 3. Hemivertebran poisto. Viisivuotiaan potilaan lannerangasta on poistettu kaksi puolinikamaa ja luudutus tehty molempiin»yhden» välin mittaisena. A B Kuva 4. A) Posteriorisen hemivertebran poisto takakautta. Laajan takakaarten poiston jälkeen asennettu varmistustanko oikealla. Selkäytimen ja kovakalvon alla näkyy kolmiomainen puolinikama. Nikaman poiston jälkeen resektio puristetaan kokoon, jolloin selkäranka ja selkäydin lyhenevät. B) Ennen puolinikaman poistoa ja sen jälkeen otetut röntgenkuvat. Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito 1013

Kuva 5. Rintarangan multippelit puolinikamat ja kylkiluiden 3 ja 4 rustoinen fuusio yksivuotiaalla potilaalla aiheuttavat huomattavan virheasennon ja oikean hemithoraxin lyhentymisen. Hoitona on»torakostomia» kylkiluiden 3 4 väliin ja VEPTR-implantti. Välitön postoperatiivinen röntgenkuva ja perioperatiivinen valokuva. Hoito jatkuu implantin pidennyksin puolivuosittain. kaisesti oireinen liekaantunut selkäydin, voidaan hoitaa pelkästään puolinikaman poistolla, koska tällöin selkäytimen reitti lyhenee ja saavutetaan toivottu selkäytimen vapautusvaikutus hallitusti (Helenius 2007). Lasten ja nuorten sairaalan 20 puolinikamapotilaan aineistossa leikkausaika lyheni merkittävästi, kliininen ja radiologinen tulos oli hyvä eikä komplikaatioita tullut lisää verrattuna pelkästään takakautta tehtävään ja edestä ja takaa tehtävään puolinikaman poistoon (Helenius 2007). Rintakehän venytys eli VEPTR-leikkaus Monimuotoisten nikamaepämuodostumien hoidossa pyritään nykyisin välttämään selän pitkiä luudutuksia häiriöttömän kasvun takaamiseksi. Käytössä on nykyään kaksi erilaista järjestelmää, joissa instrumentaatiota ei käytetä selän luudutukseen vaan hallitsemaan virheasento ja pituuskasvun mukaisesti instrumentaatiota pidennetään kuuden kuukauden välein. Synnynnäisen skolioosin hoidossa rintakehän venytys eli VEPTR-menetelmä (vertical expandable prosthetic titanium rib) on saavuttanut laajalti suosiota yhdistelmähäiriöiden hoidossa (kuvat 5 ja 6). Menetelmän tarkoituksena on hoitaa paitsi selän myös rintakehän virheasentoa (Campbell ym. 2004a). Moniin nikamaepämuodostumien yhdistelmiin liittyy kylkiluiden yhteensulautuminen (Tsirikos ja McMaster 2005). Tällöin tehdään yhteen sulautuneiden kylkiluiden osteotomia pitkittäin (»torakostomia»). Selän virheasento korjataan rintakehän lyhyemmän puoliskon venytyksellä, jolloin samalla sisäkaarteen puoleinen hemithorax pidentyy (kuva 5). VEPTR-menetelmällä on osoitettu saatavan hallintaan erittäin vaikeita virheasentoja, ja samalla on pystytty parantamaan tämän vaikean tautiryhmän ennustetta ja keuhkotilavuutta (Campbell ym. 2004b). Emansin ym. (2005) aineistossa keuhkojen kokonaistilavuus kasvoi 147 % tietokonetomografialla arvioituna VEPTR-leikkauksen jälkeen. Myös hengityskonehoidon ja lisähapen tarve väheni lähes kaikilla potilailla. Suomen ensimmäinen VEPTRpotilas leikattiin HYKS:n lasten ja nuorten sairaalassa huhtikuussa 2005. Vuosina 2005 2007 leikkauksia on suoritettu kahdeksan. Menetelmään on liittynyt komplikaationa yhdellä potilaalla rintakehäkiinnityksen irtoaminen. Rintakehän venytyshoito soveltuu myös osalle nikamien toispuolista yhteenkasvettumaa sairastavista potilaista (kuva 6). Lisäksi VEPTR- 1014 I. Helenius ja R. Rintala

A B Kuva 6. A) Rintarangan alaosan ja lannerangan yläosan pitkä toispuolinen yhteenkasvettuma, joka on aiheuttanut lordoskolioosin nelivuotiaalle tytölle. B) Luinen yhteenkasvettuma on katkaistu lannerangasta kahdelta tasolta. Selkärankaa venytetään rintakehädistraktorilla, jolloin sekä skolioosi että hyperlordoosi korjaantuvat. Rintakehädistraktori on kiinnitetty ylhäällä kylkiluihin 4 ja 5 ja alhaalla suoliluuhun. menetelmällä voidaan hoitaa rintakehän virheasentoja, jotka aiheuttavat restriktiivisen keuhkosairauden ilman selkärangan poikkeavuutta (Waldhausen ym. 2007). Yksi esimerkki näistä on Jeunen oireyhtymä, jossa kylkiluut muodostavat rintakehän tiimalasimaisen virheasennon. Hoitona ovat molemminpuoliset kylkiluiden osteotomiat ja rintakehän laajentaminen molemminpuolisilla VEPTR-implanteilla. Myöhäisvaiheessa esille tulevissa tapauksissa joudutaan usein selkärangan osteotomiaan, jotta voidaan saavuttaa edes kohtalainen lopputulos. Toinen ryhmä osteotomiaan ajautuvia potilaita ovat in situ luudutuksella tai hemiepifyseodeesilla hoidetut, joiden tila on kehittynyt arvaamattomasti (kuva 7). Osteotomia on synnynnäisessä skolioosissa erityisen hankala, koska luuanatomia voi olla täysin poikkeava sekä edessä että takana. Useimmiten tehdään etukautta selkäytimen vapautus ja nikaman poisto Bradfordin mukaisesti (Bradford ja Tribus 1997). Taakse tehdään useita poikittaisia osteotomioita ja instrumentaatio. Neurologisen vaurion riski on tässä vaiheessa merkittävä (noin 5 %) ja osalle potilaista kehittyy jo ennen leikkausta parapareesi (kuva 7). Selkärangan osteotomialeikkaukset Jatkohoito ja seuranta Välitön leikkauksen jatkohoito annetaan lasten teho-osastolla. Valtaosa pienistä lapsista tarvitsee tukikorsetin, joka jarruttaa jonkin verran heidän liikkumistaan. Nikamaepämuodostumien seurantaa täytyy jatkaa aina kasvukauden loppuun saakka, koska osa epämuodostumista kehittyy arvaamattomasti. Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito 1015

Lopuksi Kuva 7. Kahdeksanvuotiaalle potilaalle oli viisi vuotta aiemmin tehty hemiepifyseodeesi torakolumbaalisen puolinikaman vuoksi. Viiden vuoden seurannassa kehittyi vaikea kyfoskolioosi ja parapareesi. Alhaalla tilanne kaksi vuotta edestä ja takaa suoritettujen nikamanpoiston ja reinstrumentaation jälkeen. Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoidossa on edistytty merkittävästi viime vuosien aikana. Toisaalta on opittu ymmärtämään erilaisten epämuodostumien käyttäytymistä yksityiskohtaisemmin ja toisaalta uudet leikkaustekniikat ovat selvästi johtaneet parempaan lopputulokseen. Onnistuneen kirurgisen hoidon jälkeen ennuste on varsin hyvä. Rintakehänvenytys- eli VEPTR-leikkaus on mullistanut synnynnäisten nikamaepämuodostumien anomalioiden ja rintakehän virheasentojen leikkaushoidon tulokset. Uusintaleikkausten tulokset eivät ole yhtä hyvät kuin onnistuneen primaarileikkauksen. Toisaalta puutteellinen primaarileikkaus voi aiheuttaa pahenevan neurologisen puutosoireen, jonka hoito on erittäin vaikeata ja komplikaatioriski on siinä merkittävästi suurempi kuin primaarileikkauksessa. Tästä syystä primaarileikkauksen tulisi onnistua mahdollisimman hyvin. Nikamaepämuodostumia hoitavissa yksiköissä on kyettävä puuttumaan myös näihin poikkeavuuksiin liittyvien muiden elinryhmien ongelmiin. Nikamaepämuodostumien harvinaisuuden ja leikkaustekniikoiden vaativuuden vuoksi hoito olisi syytä keskittää yhteen yliopistosairaalaan. * * * Kiitämme dosentti Jari Peltosta hyvistä kommenteista käsikirjoitusta valmisteltaessa. Lastentautien tutkimussäätiö on tukenut artikkelin kirjoittamista. Kirjallisuutta Beals RK, Robbins JR, Rolfe B. Anomalies associated with vertebral malformations. Spine 1993;18:1329 32. Belmont PJ Jr, Kuklo TR, Taylor KF, Freedman BA, Prahinski JR, Kruse RW. Intraspinal anomalies associated with isolated congenital hemivertebra: the role of routine magnetic resonance imaging. J Bone Joint Surg Am 2004;86:1704 10. Boffa P, Stovin P, Shneerson J. Lung developmental abnormalities in severe scoliosis. Thorax 1984;39:681 2. Bradford DS, Tribus CB. Vertebral column resection for the treatment of rigid coronal decompensation. Spine 1997;22:1590 9. Campbell RM, Smith MD, Hell-Vocke AK. Expansion thoracoplasty: the surgical technique of opening-wedge osteotomy. Surgical technique. J Bone Joint Surg Am 2004(a);86-A Suppl 1:51 64. Campbell RM, Smith MD, Mayes TC, ym. The effect of opening thoracostomy on thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2004(b);86- A:1659 74. Davies G, Reid L. Effect of scoliosis on growth of alveoli and pulomonary arteries and on right ventricle. Arch Dis Child 1971;46:623 32. Davies G, Reid L. Growth of the alveoli and pulmonary arteries in childhood. Thorax 1970;25:669 81. Day GA, Upadhyay SS, Ho EK. Pulmonary functions in congenital scoliosis. Spine 1994;19:1027 31. DiMeglio A. Growth of the spine before age 5 years. J Ped Orthop B 1993;1:102 7. DiMeglio A. Growth in pediatric orthopaedics. J Ped Orthop 2001;21:549 55. Emans JB, Caubet JF, Ordonez CL, Lee EY, Ciarlo M. The treatment of spine and chest wall deformities with fused ribs by expansion thoracostomy and insertion of vertical expandable prosthetic titanium rib. Spine 2005;30 Suppl 17:S58 S68. Goldstein I, Makhoul IR, Weissman A, Drugan A. Hemivertebra: prenatal diagnosis, incidence, and characteristics. Fetal Diagn Ther 2005; 20:121 6. 1016 I. Helenius ja R. Rintala

Helenius I. Puolinikaman poisto synnynnäisen skolioosin hoitona. Suom Ortop Traumatol 2007;30:159 62. Leung YL, Buxton N. Combined diastematomyelia and hemivertebra. J Bone Joint Surg 2005;87-B:1380 4. Lonstein JE, Winter RB, Moe J, Bradford DS, Chou SN, Pinto WC. Neurologic deficits secondary to spinal deformity. A review of the literature and report of 43 cases. Spine 1980;5:331 55. McMaster MJ. Congenital scoliosis. Kirjassa: Weinstein SL, toim. The pediatric spine. Principles and practice. Toinen painos. Philadelphia: Lippincott 2001, s. 161 77. McMaster MJ. Congenital scoliosis caused by a unilateral failure of segmentation with contralateral hemivertebrae. Spine 1998; 23:998 1005. McMaster MJ, David CV. Hemivertebra as a cause of scoliosis. A study of 104 patients. J Bone Joint Surg Br 1986;68:588 95. McMaster MJ, Glasby MA, Singh H, Cunningham S. Lung function in congenital kyphosis and kyphoscoliosis. J Spinal Dis Tech 2007; 20:203 8. McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis: a study of 251 patients. J Bone Joint Surg Am 1982;64:1128 47. McMaster MJ, Singh H. Natural history of congenital kyphosis and kyphoscoliosis. J Bone Joint Surg Am 1999;81:1367 83. Muirhead A, Conner AN. The assessment of lung function in children with scoliosis. J Bone Joint Surg Br 1985;67:699 702. Pehrsson K, Larsson S, Oden A. Long-term follow-up of patients with untreated scoliosis: a study of mortality, causes of death, and symptoms. Spine 1992;17:1091 6. Remes V, Helenius I, Poussa M, Peltonen J, Sovijärvi A. Lung function in patients with diastrophic dysplasia. Pediatr Pulmonol 2002;33:1 6. Ruf M, Harms J. Hemivertebra resection by posterior approach innovative operative techniques and first results. Spine 2002;27:1116 23. Ruf M, Harms J. Posterior hemivertebra resection with transpedicular instrumentation early correction in one to six year old children. Spine 2003;28:2132 8. Ruf M, Jensen R, Harms J. Hemivertebra resection in the cervical spine. Spine 2005;30:380 5. Schlenzka D. Selkäsairauksien tutkimus ja hoito kasvuiässä. Duodecim 1999;115:1779 94. Sponseller PD, Yazici M, Demetracopoulos C, Emans JB. Evidence basis for management of spine and chest wall deformities in children. Spine 2007;32 Suppl 19:S81 S90. Suh SW, Sarwark JF, Vora A, Huang BK. Evaluating congenital spine deformities for intraspinal anomalies with magnetic resonance imaging. J Ped Orthop 2001;21:525 31. Tsirikos AI, McMaster MJ. Congenital anomalies of the ribs and chest wall associated with congenital deformities of the spine. J Bone Joint Surg Am 2005;87:2523 36. Winter RB, Moe JH, MacEwen GD, Peon-Vidales H. The Milwaukee brace in the non-operative treatment of congenital scoliosis. Spine 1976;1:85 96. Wynne-Davies R. Congenital vertebral anomalies: etiology and relationship to spina bifida cystica. J Med Genet 1975;12:280 8. Waldhausen JHT, Redding GJ, Song KM. Vertical expandable prosthetic titanium rib for thoracic insufficiency syndrome. A new method to treat an old problem. J Ped Surg 2007;42:76 80. ILKKA HELENIUS, dosentti, erikoislääkäri RISTO RINTALA, professori, erikoislääkäri, osastonylilääkäri HYKS Lasten ja nuorten sairaala Stenbäckinkatu 11, 00029 HUS Sidonnaisuudet: Ilkka Helenius: Ulkomaan kongressimatka terveydenhuollon ja/tai lääkealan yrityksen / eri yritysten rahoittamana (Medtronic, Synthes ja Depuy Spine). Saanut apurahan terveydenhuollon ja/tai lääkealan yrityksen rahastosta (Depuy Spine). Toiminut yrityksen asiantuntijana (Medtronic). Risto Rintala: Ei sidonnaisuuksia 1017