Tapausselostus Kimmo Oikari, Tapani Tikkakoski ja Mari Niemi Sisusvaltimorungon dissektoituma: rintaja ylävatsakivun harvinainen syy Kuvaamme potilaan, jolla verisuonten varjoainekuvaus paljasti rinta- ja ylävatsakipujen syyksi sisusvaltimorunkoon rajoittuneen dissektoituman. Kyseessä on tiettävästi ensimmäinen suomalainen julkaistu tapausselostus tästä harvinaisesta sairaudesta. Yhtenäistä suositusta sairauden hoidosta ei ole olemassa. Oman potilaamme tapauksessa päädyttiin konservatiiviseen hoitolinjaan, ja potilas voi lyhyen seurannan jälkeen hyvin. Suonensisäiset hoitomuodot ovat tuomassa leikkaukselle vaihtoehtoja erityisesti suuren leikkausriskin tapauksissa. S isusvaltimorungon (truncus coeliacus) alueelle rajoittuva dissektoituma on erittäin harvinainen sairaus. Kirjallisuushaku vuoden 1987 ja kesäkuun 2007 väliltä tuotti vain kymmenen aihetta käsittelevää artikkelia, joissa kuvattiin viisitoista potilastapausta (taulukko oheisaineistossa, www.duodecim.fi/aikakauskirja). Esittelemme potilastapauksen, jossa rinta- ja ylävatsakipujen syitä asianmukaisesti pois sulkemalla syyksi paljastui tämä harvinainen sairaus. Kyseessä on tiettävästi ensimmäinen julkaistu suomalainen tapaus. Oma potilas Potilaamme on 69-vuotias nainen, joka tuli keskussairaalan päivystykseen puristavan rinta- ja ylävatsakivun vuoksi. Potilaalla oli aiemmin todettu verenpainetauti, veren liiallinen kolesterolipitoisuus ja luukato. Hän oli sairastanut pohjukaissuolihaavan 20 vuotta sitten. Silloin oli todettu myös helikobakteeri, johon hän oli saanut häätöhoidon. Verenpainelääkityksenä olivat nesteenpoistolääke ja kalsiuminsalpaaja, kolesterolilääkkeenä oli statiini, ja luukatoon potilas käytti kerran viikossa bisfosfonaattia. Sydän- ja verisuonisairauksien riskitekijänä oli verenpainetaudin ja veren liiallisen kolesterolipitoisuuden lisäksi sukurasitus. Keskellä rintaa tuntunut kipu siirtyi ylävatsaan. Potilas oksensi ensiavussa kaksi kertaa, mikä helpotti hieman oloa. Hänellä oli esiintynyt myös närästystä. Sydänlihaksen hapenpuutteeseen viittaavia EKG-muutoksia tai sydänlihasentsyymipäästöjä ei kehittynyt. Potilaalla ilmeni seurannassa lievää hengenahdistusta ja plasman D-dimeeripitoisuus oli 1,1 mg/l (viitealue 0 0,5 mg/l). Lisäksi EKG:ssä epäiltiin esiintyvän sydämen oikean puolen kuormittumisen merkkejä. Keuhkovaltimoiden tietokonetomografiassa ei todettu keuhkoveritulppaa. Potilaalle alettiin antaa oireisiin protonipumpun estäjää. Sisätautilääkäri teki potilaalle ennen mahalaukun ja pohjukaissuolen tähystystä sydämen kaikututkimuksen. Siinä todettiin nousevan aortan tyven laajentuma ja epäiltiin aortan tyven ontelossa olevan kalvomaisen heiluvan rakenteen. Tutkimuksen tehnyt lääkäri ei voinut sulkea pois aortan dissektoituman mahdollisuutta. Potilaalle tehtiin aortan tietokonetomografia 64-rivisellä laitteella. Aortta kuvattiin sekä ilman varjoainetehostusta seinämänsisäisten verenpurkaumien pois sulkemiseksi että varjoainetehosteisena valtimovaiheessa. Seinämänsisäistä verenpurkaumaa ei todettu. Nousevan aortan tyvialue todettiin kuten kaikukuvauksessakin laajentuneeksi; halkaisijaksi mitattiin 4,2 senttimetriä. Aortassa ei todettu dissektoitumaa tai muita seinämämuutoksia. Maksan oikeassa lohkossa havaittiin valtimovaiheessa tehostuva pesäkemäinen muutos, jonka alueelta noin yhden minuutin viiveellä otetuissa leikkeissä se oli hyvin lähellä maksan tiheyttä ja sopi ensisijaisesti pieneksi hemangioomaksi. Sisusvaltimorunkoa lukuun ottamatta kaikki aortasta haarautuvat suuret valtimorungot olivat normaalit. Sisusvaltimorungon tyvialueella todettiin läpimitan vaihtelua ja lievää sukkulanmuotoista laajentumista. Sisusvaltimorungon Duodecim 2007;123:2494 7 K. Oikari ym.
Taulukko. Tiivistelmä julkaistuista sisusvaltimorungon dissektoitumatapauksista. Julkaisu Potilaan ikä (v) ja sukupuoli Oireet Kuvantamismenetelmä, jonka käyttö johti epäilyyn Menetelmä, jolla todettiin Hoito Seuranta, potilaan vointi Bret ym. 1987 61, mies ylävatsakipu, keltaisuus, laihtuminen kaikukuvaus, verisuonten varjoaineröntgenkuvaus leikkaus leikkaus kuollut (aortan revennyt dissektoituma) Bartoli ym. 1990 32, nainen vatsakipu kaikukuvaus tietokonetomografia, verisuonten varjoaineröntgenkuvaus leikkaus ei tiedossa Takeda ym. 1995 61, mies aterianjälkeinen vatsakipu kaikukuvaus tietokonetomografia, verisuonten varjoaineröntgenkuvaus katetriembolisaatio ei tiedossa Chaillou ym. 1997 64, nainen aterianjälkeinen vatsakipu, laihtuminen tietokonetomografia, verisuonten varjoaineröntgenkuvaus leikkaus, kudosvalmisteen histologia leikkaus 6 kk, hyvävointinen Matsuo ym. 2000 58, mies ylävatsakipu tietokonetomografia verisuonten varjoaineröntgenkuvaus konservatiivinen ei tiedossa Glehen ym. 2001 46, mies aterianjälkeinen rinta- ja ylävatsakipu, laihtuminen kaikukuvaus, tietokonetomografia, verisuonten varjoaineröntgenkuvaus leikkaus, kudosvalmisteen histologia leikkaus 6 kk, oireeton 41, nainen rinta- ja ylävatsakipu kaikukuvaus, tietokonetomografia leikkaus leikkaus 18 kk, oireeton 72, mies ei oireita tietokonetomografia, verisuonten varjoaineröntgenkuvaus leikkaus leikkaus 8 kk, hyvävointinen 57, mies ponnistelun jälkeen selkään säteilevä rinta- ja ylävatsakipu, pahoinvointi tietokonetomografia, magneettitutkimus konservatiivinen 12 kk, oireeton 56, nainen vyömäinen ylävatsakipu kaikukuvaus, tietokonetomografia konservatiivinen 24 kk, oireeton Fenoglio ym. 2004 54, mies ylävatsakipu tietokonetomografia kaikukuvaus, uusittu tietokonetomografia leikkaus 6 kk, oireeton 41, mies kylkikaarikipu tietokonetomografia konservatiivinen 6 kk, oireeton McGuinness ym. 2006 57, mies aterianjälkeinen vyömäinen rinta- ja ylävatsakipu, pahoinvointi nelirivinen tietokonetomografia konservatiivinen 3 kk, oireeton Ganesamoni ym. 2007 52, mies ylävatsakipu, oksentelu, kuume tietokonetomografia konservatiivinen 3 kk, oireeton Woolard ym. 2007 53, mies alavatsakipu, pahoinvointi tietokonetomografia konservatiivinen 9 kk, kivuton Oma potilaamme 61, nainen rinta- ja ylävatsakipu, pahoinvointi 64-rivinen tietokonetomografia konservatiivinen 1 kk, hyvävointinen 2495
varjoaineella täyttyvässä ontelossa näkyi purjemainen rakenne, joka sopi valtimon sisäkalvopurjeeksi. Löydös sopi ensisijaisesti sisusvaltimorungon tyvialueelle rajoittuvaksi dissektoitumaksi (kuva). Hoidoksi harkittiin dissektoituneen sisusvaltimorungon stenttausta ja potilas siirrettiin yliopistosairaalaan toimenpideradiologin arviota varten. Toimenpiteestä luovuttiin, koska distaalisten valtimoiden tukkeutumisriski arvioitiin liian suureksi. Potilas tuli viikon osastoseurannan aikana konservatiivisella hoidolla oireettomaksi. Kotilääkitykseksi jäivät protonipumpun estäjä, nesteenpoistolääke, beetasalpaaja, kalsiuminsalpaaja, statiini, bisfosfonaatti ja tarvittaessa käytettävä nopeavaikutteinen nitraatti. Sisusvaltimorungon dissektoituman seuraamista kuuden kuukauden kuluttua ylävatsan kaikututkimuksella suositeltiin dissektoituman etenemisen ja valtimon pullistuman kasvun pois sulkemiseksi. Potilas ei ole vielä ehtinyt käydä ensimmäisessä seurantatutkimuksessa. Hänen vointiaan tiedusteltiin puhelimitse noin kuukausi yliopistosairaalasta kotiutumisen jälkeen, ja hän kertoi olevansa hyvävointinen. A B Pohdinta Valtimon dissektoituma tarkoittaa valtimon seinämän repeytymistä pitkin keskikalvoa niin, että seinämästä tulee kaksikerroksinen. Aortan dissektoitumassa repeytymä ulottuu sisäkalvon sisemmän ja keskimmäisen kolmanneksen väliin, kun taas sisusvaltimorunkoon rajoittuvassa dissektoitumassa repeytymä ulottuu sisäkalvon ja ulomman elastisen kalvon väliin (Fenoglio ym. 2004). Tunnettuja valtimon dissektoituman syitä ovat muun muassa arterioskleroosi, vamma, hoitotoimenpiteet, raskaus, side- ja lihaskudoksen kehityshäiriö, koko elimistöön liittyvä tulehdussairaus, sidekudossairaus ja muut synnynnäiset verisuonten seinämien häiriöt (Matsuo ym. 2000). Aortan haaran alueelle rajoittuva dissektoituma on yleisin munuaisvaltimosssa ja harvinaisin sisäelinvaltimoissa (Glehen ym. 2001). Sisäelinvaltimoista ylempi suolilievevaltimo on tavallisin dissektoituman esiintymispaikka (Glehen C Kuva. Sisusvaltimorungon (nuoli) dissektoituma 64-rivisellä tietokonetomografialaitteella kuvattuna. A) Pituusakseliin nähden poikittainen otettu leike. B) MIP-rekonstruktio nuolitason suunnassa. C) Tilavuussävytetty rekonstruktio. Valtimon sukkulanmuotoinen laajentuma ja sisäkalvopurje ovat selvästi havaittavissa. 2496 K. Oikari ym.
ym. 2001). Vuoteen 2002 mennessä ylemmän suolilievevaltimon dissektoitumia oli raportoitu eri puolilla maailmaa kolmekymmentä tapausta (Takayama ym. 2002). Sisusvaltimorungon alueelle rajoittuvia dissektoitumatapauksia on julkaistu yhteensä viisitoista ja Suomessa nyt yksi (taulukko oheisaineistossa, www.duodecim.fi/ aikakauskirja). Sisusvaltimorungon dissektoituma aiheuttaa tavallisimmin äkillisen rinta- tai ylävatsakivun, mutta se voi olla myös pitkäaikaisten kipujen taustalla. Kipu saattaa esiintyä aterian jälkeen. Yhdessä julkaistussa potilastapauksessa oireena oli keltaisuus (Bret ym. 1987). Aterianjälkeiseen haimatulehdustyyppiseen kipuun ja painonlaskuun liittyvä sydämen supistumisvaiheen sivuääni voi olla myös sisusvaltimorungon dissektoituman aiheuttama muutos (Glehen ym. 2001). Sisusvaltimorungon dissektoituma saattaa repeytyä ja aiheuttaa hengenvaarallisen vatsaontelonsisäisen verenvuodon. Sisusvaltimorungosta haarautuvat valtimorungot voivat dissektoituman seurauksena mennä tukkoon ja aiheuttaa suonittamiensa sisäelinten verenkiertohäiriöstä johtuvia kudoskuolioita. Esimerkiksi dissektoitumasta johtuvaan verenvuotoon ja maksan hapenpuutteeseen liittyy yli 40 %:n kuolleisuus (Glehen ym. 2001). Sisusvaltimorungon dissektoituman konservatiivinen hoito käsittää säännöllisen seurannan lisäksi ensisijaisesti verenpaineen tehokkaan hoidon (Fenoglio ym. 2004). Ulkomaisessa kirjallisuudessa suositellaan myös veren hyytymisen estolääkitystä 3 6 kuukauden ajaksi (INR 2 3) (Fenoglio ym. 2004). Sitä perustellaan muun muassa kaulavaltimon dissektoituman hoidosta saaduilla tuloksilla. Julkaistuista potilastapauksista seitsemässä turvauduttiin leikkaukseen. Yksi potilaista hoidettiin verisuoniteitse katetriembolisaatiolla (Takeda ym. 1995). Embolisaation edellytys on dissektoituneesta valtimosta haarautuvien sisäelinvaltimoiden riittävä kollateraalisuonitus. Sen selvittäminen vaatii tavanomaisen verisuonten varjoaineröntgenkuvauksen. Yhdellekään potilaalle ei ole asennettu stenttiä, jota potilaamme tapauksessa harkittiin. Stenttejä on asennettu potilaille, joilla on ollut muissa sisäelinvaltimoissa kuin sisusvaltimorungossa kajoavaa hoitoa vaativia verisuonipullistumia. Yhtenä kajoavan hoidon mahdollisuutena pidetään myös pallolaajennushoitoa, joka on vaihtoehto ahtauttavan dissektoituman hoidossa. Maksasyövän kemoembolisaatiohoidon seurauksena syntynyt sisusvaltimorungon dissektoituma on hoidettu tällä menetelmällä (Woolard ym. 2007). Sisusvaltimorungon dissektoituman harvinaisuuden vuoksi hoitolinjoista ei ole olemassa yhtenäistä suositusta. Glehen ym. (2001) suosittelevat akuutissa vaiheessa oireiselle potilaalle leikkausta, kun dissektoitumaan liittyy sukkulamainen tai säkkimäinen verisuonipullistuma tai ahtauttava prosessi, joka uhkaa ruoansulatuskanavan alaosan verenkiertoa tai dissektoitumaan liittyy repeytymä tai maksan hapensaantihäiriö. Glehen ym. suosittelevat leikkaushoitoa myös silloin, kun kipu pitkittyy, potilaalla on korkea hoitoon reagoimaton verenpaine, potilas on matalapaineinen tai dissektoituma on multifokaalinen. Fenoglio ym. (2004) suosittelevat leikkaushoitoa lisäksi potilaille, joilla on riittävästä hyytymisenestohoidosta huolimatta merkkejä sisäelinten hapenpuutteesta tai seurannassa etenevä dissektoituma. Embolisaatiota ja stenttiä pidetään potentiaalisina hoitovaihtoehtoina erityisesti suuren leikkausriskin potilailla (Woolard ym. 2007). Monirivinen tietokonetomografia mahdollistaa verisuonten tutkimisen verisuonten tavanomaista varjoaineröntgenkuvausta nopeammalla ja ennen kaikkea kajoamattomalla tavalla. Tietokonetomografiaan liittyy myös pienempi komplikaatioriski. Koska 64-rivisessä tietokonetomografiassa tilavuusalkiot eli vokselit ovat kaikkien kolmen ulottuvuuden suuntaan samanmittaiset, kohdetta voidaan arvioida kaikissa suunnissa yhtä tarkasti ja tehdä erittäin laadukkaita rekonstruktiomalleja (kuva C). Sisäelinvaltimoiden dissektoitumia on kuvailtu kirjallisuudessa äkillisen vatsakivun diagnostiikan sudenkuopaksi (Fenoglio ym. 2004), mutta yhä useammassa sairaalassa on jo työkalu, jolla tuo sudenkuoppa on aiempaa paremmin ylitettävissä, kuten potilastapauksemme osoitti. Monirivitietokonetomografiatutkimuksen aikakaudella sisusvaltimorungon dissektoitumatapauksia tul- Sisusvaltimorungon dissektoituma: rinta- ja ylävatsakivun harvinainen syy 2497
laan diagnosoimaan yhä yleisemmin. Taustalla ei ole sairauden yleistyminen vaan ensisijaisesti tarkempien kuvantamismenetelmien aiempaa parempi saatavuus. Verisuonten varjoainekuvaus tietokonetomografialla soveltuu diagnostiikan lisäksi myös dissektoituman seurantaan (Woolard ym. 2007). Kirjallisuutta Glehen O, Feugier P, Aleksic Y, Delannoy P, Chevalier JM. Isolated dissection of the celiac trunk and its branches. X-ray computed tomography and angiography findings. A case report. Ann Radiol (Paris) 1990;33:264 6. Bret PM, Partensky C, Bretagnolle M, Paliard P, Burke M. Obstructive jaundice by a dissecting aneurysm of celiac axis and hepatic artery. Dig Dis Sci 1987;32:1431 4. Chaillou P, Moussu P, Noel SF, ym. Spontaneous dissection of the celiac artery. Ann Vasc Surg 1997;11:413 5. Fenoglio L, Allione A, Scalabrino E, ym. Spontaneous dissection of the celiac artery: a pitfall in the diagnosis of acute abdominal pain. Dig Dis Sci 2004;49:1223 7. Ganesamoni R, Agarwai S, Stephen E, ym. Isolated spontaneous dissection of celiac artery with splenic infarction. A case Report. Eur J Vasc Endovasc Surg Extra 2007;13:58 9. Glehen O, Feugier P, Aleksic Y, Delannoy P, Chevalier JM. Spontaneous dissection of the celiac artery. Ann Vasc Surg 2001;15:687 92. Matsuo R, Ohta Y, Ohya Y, ym. Isolated dissection of the celiac artery case report. Angiology 2000;51:603 7. McGuinness B, Kennedy C, Holden A. Spontaneous celiac artery dissection. Australas Radiol 2006;50:400 1. Takayama H, Takeda S, Saitoh SK, Hayashi H, Takano T, Tanaka K. Spontaneous isolated dissection of the superior mesenteric artery. Intern Med 2002;41:713 6. Takeda H, Matsunaga N, Sakamoto I, Obata S, Nakamura S, Hayashi K. Spontaneous dissection of the celiac and hepatic arteries treated by transcatheter embolization. Am J Roentgenol 1995;165:1288 9. Woolard JD, Ammar AD. Spontaneous dissection of the celiac artery. A case report. J Vasc Surg 2007;45:1256 8. KIMMO OIKARI, LL, vt. osastonlääkäri kimmo.oikari@ppshp.fi TAPANI TIKKAKOSKI, dosentti, neuroradiologi, osastonylilääkäri Keski-Pohjanmaan keskussairaala, röntgenosasto Mariankatu 16 20 67200 Kokkola MARI NIEMI, LL, erikoislääkäri, apulaisylilääkäri Keski-Pohjanmaan keskussairaala, sisätautiklinikka Mariankatu 16 20 67200 Kokkola 2498