PYSYVÄ VERENVUOTOTAIPUMUS

Samankaltaiset tiedostot
PYSYVÄ VERENVUOTOTAIPUMUS

TAIPUMUS SAADA VERITULPPA

Päivämäärä: Nimi: Henkilötunnus: Muu, mikä? Monivitamiinivalmiste, mikä. Helokkiöljyvalmiste Glukosamiinivalmiste. Muuta, mitä

Veren hyytyminen ja sen kliininen merkitys

Verenvuoto miten diagnosoin, mitä huomioin ja miten hoidan. Aino Lepäntalo LT, hematologian erikoislääkäri

Veren hyytyminen ja sen kliininen merkitys. Elina Armstrong, Riitta Lassila Hyytymishäiriöyksikkö, hematologia ja HUSLAB Syksy 2016

Hyytymishäiriöiden osaamiskeskus Hematologia Sisätaudit PL 372, HUS

VUOTOTAIPUMUS KAKSI TAPAUSTA

Tukos dabigatraanihoidon aikana

VUOTOKYSELYLOMAKE. (Potilas tai hoitava lääkäri täyttää) sivu 1/7. POTILASTIEDOT Pvm. Nimi* Henkilötunnus/syntymäaika*

VUOTOTAIPUMUKSEN DIAGNOSTIIKKA JA TULOSTEN TULKINTA. Timea Szanto, LT, el Hyytymishäiriöyksikkö Kliininen kemia ja hematologia HUSLAB

Hemofilia ja muut perinnölliset vuototaudit

Hyytymishäiriöt - laboratoriotutkimukset

Hemostaasiongelmia päivystyspotilaalla. Sisätautilääkäripäivät LT Pirjo Mustonen

Runsaat kuukautiset Käypä hoito

Leikkausverenvuodon portaittainen korvaus. Kati Järvelä TAYS Sydänkeskus Oy

Ohjeistus antikoagulanttihoidon seurantaan ja annosmuutosten toteuttamiseen. TPA Tampere: antikoagulanttihoito

Uudet tuulet puhaltavat

Ohjeistus antikoagulanttihoidon seurantaan ja annosmuutosten toteuttamiseen

Hyytymishäiriöt - laboratoriotutkimukset

Päivystäjä ja uudet antikoagulantit: Verenvuodon hoito. Elina Armstrong, el Hyytymishäiriöyksikkö HUS Meilahti

Opas potilaalle/potilasta hoitavalle henkilölle

Toimenpiteeseen tulevan potilaan antikoagulaatiohoito ja veren hyytymishäiriöt. Jarkko Karihuhta

HYYTYMISVALMISTEIDEN HALLITTU KÄYTTÖ. Riitta Heino Erikoislääkäri TYKS, TOTEK

Mitä laboratorion hyytymiskokeet kertovat

Eteisvärinä ja aivoinfarktin ehkäisy

Hyytyykö vai ei? Mitä kliinikon on hyvä tietää veren hyytymisestä? Riitta Lassila Hyytymishäiriöt, hematologia ja HUSLAB

Veren hyytymiseen vaikuttava lääkitys päivystyksessä

SÄRKYLÄÄKKEET JA NIIDEN KÄYTTÖ SANNA SAMMALLAHTI-KAITALA PROVIISORI SALON VANHA APTEEKKI

TAIPUMUS SAADA VERITULPPA

Suomen Punainen Risti, Veripalvelu. Julkaisija Suomen Hemofiliayhdistys r.y. Toimittaja Vesa Rasi Kuvitus ja taitto Vesa Rainne ISBN

Firmagon eturauhassyövän hoidossa

LEIKKAUKSEEN VALMISTAUTUMINEN JA KIVUNHOITO

OPAS ETEISVÄRINÄPOTILAALLE. XARELTO -lääkkeen käyttäjälle

Minttu Lahtinen Erikoistuva lääkäri Naistentautien alueellinen koulutus

Hyytymiseen vaikuttavien lääkkeiden tauottaminen ennen elektiivistä toimenpidettä pehmytkudoskirurgian poliklinikoilla

SUOSITUS ANTITROMBOOTTISEN HOIDON TAUOTUKSESTA TOIMENPITEISSÄ

Veren hyytyminen ja poikkeava vuototaipumus. Riitta Lassila Hyytymishäiriöt Hematologia ja HUSLAB

Fimea kehittää, arvioi ja informoi

Tietoa eteisvärinästä

VUOTOTAUDIT JA RASKAUS

TEKONIVELLEIKKAUS COXASSA. Marita Mikkola Minna Nyrhi

TAIPUMUS SAADA VERITULPPA

Tromboosiprofylaksian. nykytilanne. Hannu Miettinen KYS - Kuopio

Naproxen Orion 25 mg/ml oraalisuspensio , Versio 1.2 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO

Yleistä. tarkoittaa endometriumin rauhasten ja stroomasolujen muodostamia pesäkkeitä kohdun ulkopuolella. yleinen tauti, 1-71

Ohje Xarelto -lääkkeen käyttäjälle

Selkäleikkausta edeltävä esikäynti Töölön sairaalan Monitoimipoliklinikalla. Sairaanhoitaja Toni Broman, HUS Töölön sairaala

TAIPUMUS SAADA VERITULPPA

TAIPUMUS SAADA VERITULPPA

Trombiprofylaksia - alustus. Hannu Miettinen KYS - Kuopio

Moniresistenttien mikrobien kantajien/altistuneiden hoito ja viljelynäytteet akuuttisairaanhoidon osastoilla ja poliklinikoilla

Pakkausseloste: Tietoa käyttäjälle. Kipupois 200 mg tabletit. ibuprofeeni

Pronaxen 250 mg tabletti OTC , Versio 1.3 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO

AMGEVITA (adalimumabi)

Liite III. Muutokset valmisteyhteenvedon ja pakkausselosteiden asianmukaisiin kohtiin

Opas terveydenhuollon ammattilaisille

PALLIATIIVINEN SEDAATIO

Uutta antikoagulaatiosta: onko marevan mennyttä? Anne Pinomäki, LL Osastonlääkäri Hyytymishäiriöyksikkö BioChem

Neurokirurgisen haavan hoito

HYGIENIAHOITAJAN ROOLI TOIMENPITEISIIN LIITTYVIEN INFEKTIOIDEN SELVITYKSESSÄ JAANA VATANEN HYGIENIAHOITAJA, HYKS PEIJAS

Massiivinen verenvuoto. Jyväskylä Markku Leh9mäki K- SKS

Hyytymisjärjestelmän perustutkimukset. Tuukka Helin, LL Erikoistuva lääkäri, kl kemia Helsingin kaupunki, HUSLAB. Labquality-päivät 6.2.

Olkapääoireisen potilaan hoito perusterveydenhuollossa ja erikoissairaanhoidossa

OPAS SYVÄ LASKIMOTUKOS- JA KEUHKOEMBOLIAPOTILAALLE. XARELTO -lääkkeen käyttäjälle

bukkaalinen fentanyylitabletti Effentora_ohjeet annostitrausta varten opas 6.indd :04:58

TERVEYS ALKAA TIEDOSTA NAINEN PIDÄ HUOLTA ITSESTÄSI

Päivystysosasto. Ylilääkäri Jari Nyrhilä, EPSHP

XGEVA. (denosumabi) POTILASOPAS

Opas laboratoriohenkilökunnalle

NAINEN PIDÄ HUOLTA ITSESTÄSI TERVEYS ALKAA TIEDOSTA

EDENNEEN PARKINSONIN TAUDIN HOITO

AMGEVITA (adalimumabi)

1.Kirurginen antimikrobiprofylaksi Lapin keskussairaalassa

Tieto lisää turvallisuutta: Vahingoista oppia toimintaan. Lääkäri

Vanhojen ja uusien antikoagulanttien etuja ja haittoja. Riitta Lassila Hyytymishäiriöyksikkö, hematologia ja HUSLAB

Näytteenotto hyytymistutkimuksia varten HUS-piirin ulkopuolisille laboratorioille

Tässä osassa on tietoa kivunlievityksestä lääkkein nielurisaleikkauksen jälkeen. Voit laskea oikean kipulääkeannoksen lapsellesi.

Poikkeava tukostaipumus Antitromboottiset hoidot. Riitta Lassila Hematologia, hyytymishäiriöt HUSLAB

Von Willebrandin tautia sairastavien naisten sekä A- ja B-hemofilian kantajien toiveita potilasoppaan sisältöalueista ja julkaisumuodosta

Mirja Koivunen Yleislääketieteen erikoislääkäri Palliatiivisen lääketieteen erityispätevyys Länsi-Suomen Diakonialaitos

AVH ja turvallinen antitromboottinen hoito. Riitta Lassila Hyytymishäiriöt Hematologia ja HUSLAB

TYYPIN 2 DIABETES Lisäsairaudet - hoito ja seuranta

tulehduksellisten suolistosairauksien yhteydessä

Raudanpuuteanemia gynekologin haasteena Minna Maunola

Kipulääkkeiden käyttö urheilijoilla

Eteisvärinän antikoagulaatiohoito. Seija Paakkinen LL, sisätautien ja kardiologian erikoislääkäri Kardiologian alueylilääkäri PHHYKY

Antitromboottinen lääkehoito

TROMBOOSI- PROFYLAKSIA GKS Anna-Mari Heikkinen Terveystalo

MRSA-kantajuuden seuranta

Lääkäreille ja apteekkihenkilökunnalle lähetettävät tiedot Bupropion Sandoz 150 mg ja 300 mg säädellysti vapauttavista tableteista

Iäkkäiden turvallinen itsehoitolääkitys

Aivokasvainkoulutus Hoidonsuunnittelija Johanna Hyyppä

LIITE III MUUTOKSET VALMISTEYHTEENVETOON JA PAKKAUSSELOSTEESEEN

PRADAXA -POTILASOPAS POTILAILLE, JOILLE ON MÄÄRÄTTY PRADAXA -HOITO

ÄKILLINEN SYDÄNKOHTAUS ACUTE CORONARY SYNDROMES PATOGENEESI ENSIHOITO ÄKILLISEN SYDÄN- KOHTAUKSEN PATOLOGIA

KASVOJEN ALUEEN PAHOINPITELYVAMMAT. Mikko Aho Osastonylilääkäri Savonlinnan Keskussairaala

Transkriptio:

PYSYVÄ VERENVUOTOTAIPUMUS Tietoa potilaalle ja hoitohenkilökunnalle

Tämän esitteen tavoitteena on jakaa olennaista tietoa ja toimintaohjeita verenvuototautipotilaiden yleisimpiä ongelmatilanteita varten: verenvuodon tunnistaminen ja ensihoito hoito äkillisen vamman yhteydessä hoidon kohdistaminen, jatkohoito ja seuranta toimenpiteisiin valmistautuminen ja niistä toipuminen jatkoseurannan perusperiaatteet 2

Normaalisti verisuonen vauriokohtaan muodostunut hyytymä tyrehdyttää veren vuodon. Hyytymä muodostuu, kun veren trombosyytit eli verihiutaleet kiinnittyvät suonivaurioon. Veren ns. von Willebrandin tekijä (VWF) sitoutuu vauriokohtaan ja sitoo trombosyytit toisiinsa. Lisäksi veren hyytymistekijät, kuten VIII ja IX, aktivoituvat johtaen fibriinin muodostumiseen. Fibriiniverkko lujittaa trombosyyttitulppaa. Jos mm. jokin näistä olennaisista hyytymisjärjestelmän tekijöistä puuttuu tai toimii virheellisesti, seurauksena on lisääntynyt verenvuototaipumus. Mikä on pysyvä verenvuototauti tai verenvuototaipumus? Pysyvän verenvuototaipumuksen aiheuttavat hyytymistekijöiden vajaukset ja toimintahäiriöt, sekä toisaalta verihiutaleiden vähyys (trombosytopenia) ja toimintahäiriöt. Perinnöllisiä vuototauteja ovat von Willebrandin tauti, A- ja B-hemofilia (hyytymistekijöiden VIII ja IX vaje), muut hyytymistekijävajaukset ja verihiutaleiden poikkeavuudet. Yleissairaudet, joihin itsessään liittyy verenvuotovaara, vaikeuttavat merkittävästi pysyvää vuototautia. Useat lääkkeet ja luontaistuotteet voivat lisätä vuotoherkkyyttä (ks. taulukko sivulla 5). 3

Tyypillistä verenvuodoille äkillinen alku voivat alkaa vähäisen vamman seurauksena tai itsestään ovat poikkeavan runsaita suhteessa vammaan tai toimenpiteeseen pitkittyminen uudelleen alkaminen (jälkivuodot) esiintyminen useissa paikoissa eli yleistynyt vuototaipumus seurauksena voi olla vähitellen kehittyvä raudanpuute ja anemia Oireita kihelmöinti, kipu, kuumotus, turvotus, pinkeys, liikerajoitus, puutuminen, tuntopuutokset Kohteita iho ja ihonalaiset kudokset: mustelmataipumus laajat, syvät ja kivuliaat mustelmat lihakset ja nivelet haavat: pitkittynyt vuoto pienestäkin haavasta limakalvot: ienverenvuodot, vaikeat nenäverenvuodot ja/tai runsaat kuukautisvuodot ruoansulatuskanava virtsatiet Lievässä vuototaudissa ja sen kantajilla huomioitavaa Aikaisemmin oireeton tauti voi tulla esiin vammojen ja leikkaustoimenpiteiden yhteydessä. Nimestään huolimatta lievä vuototauti tai sen kantajuus voivat aiheuttaa vakaviakin vuotokomplikaatioita verenvuodoille altistavissa tilanteissa. 4

Seuraavat sairaustilat voivat pahentaa vuototaipumusta: anemia verihiutaleiden vähyys (trombosytopenia) maksan toimintahäiriö munuaisten vajaatoiminta kohonnut verenpaine (yli 140/90 mmhg) syöpätaudit ja niiden hoidot vaikeat infektiot Vuototaipumusta lisääviä lääkkeitä ja luontaistuotteita: aspiriini (esim. Aspirin, Disperin, Primaspan, Aspirin Cardio, Asasantin ), dipyridamoli (Persantin ), klopidogreeli (Plavix ), prasugreeli (Efient ), tikagrelori (Brilique ) ja muut verihiutaleiden toimintaa estävät lääkkeet varfariini (Marevan ), hepariinit ja muut antikoagulantit esim. apixabaani (Eliquis ), dabigatraani (Pradaxa ), edoksabaani (Lixiana ), rivaroxabaani (Xarelto ) eräät syöpälääkkeet tulehduskipulääkkeet, myös paikallisesti käytettävät geelit (esim. Burana, Ketorin, Orudis, Naprometin, Voltaren ) flunssalääke (esim. Finrexin, Coldrex ) glukosaminoglykaanit ja niiden kaltaiset valmisteet, myös geelit (esim. Arthryl, Synomax glukosamiini comp, Arthobalans plus, Mobilat, Hirudoid Forte ) masennuslääkkeet: selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI) (esim. Cipramil, Cipralex ) kortisonivalmisteet, -voiteet (esim. Prednison, Hydrocortison ) luontaistuotteet (esim. omega 3 -valmisteet, pellavansiemenet ja -öljy, helokkiöljy, E-vitamiini, hainrustovalmisteet) melatoniini 5

Mitä voin itse tehdä? Pidä hoitoyksikön yhteystiedot aina saatavilla (esim. matkapuhelin/hoitokortti). Ota hyytymistekijävalmiste varmuuden vuoksi mukaan päivystykseen Tiedota verenvuodoista omaa hoitoyksikköäsi. Pidä kirjaa verenvuodoista, niiden hoidosta ja hoitotuloksista. Opi tunnistamaan välitöntä hyytymiskorvaushoitoa vaativat tilanteet erityisesti kasvojen, kaulan, suun ja kielen sekä silmien vammat päähän, kaulaan, vatsan alueelle, selkään tullut isku tai retkahdusvamma poikkeava päänsärky voimakas kipu ja turvotus missä tahansa varhainen nivelvuoto Suuri verenvuoto tai epäily vakavasta vuodosta Välittömästi suonensisäinen korvaushoito 2 3-kertaisella annoksella ennaltaehkäisevään annokseen verrattuna Traneksaamihappo (Cyklokapron tai Caprilon ) ohjeen mukaan Ota yhteys lääkäriin ja mene päivystykseen! Käytä ensiapuna kylmäpakkausta ja sido vamma-alue Jos kotihoito ei ole käytössä tai se ei onnistu, soita ennalta sovittuun hoitoyksikköön tai lähimpään päivystävään sairaalaan ja ilmoita tulostasi. Muita toimintaohjeita Kerro, mistä saa lisätietoja sairaudestasi ja hoidostasi. Pidä mukana diagnoosi- tai hoitokorttisi tai SOS-rannekkeesi. Pidä matkapuhelimessa hoitopaikkasi päivystysnumero ja tieto yhteyshenkilöstä hätätilanteita varten ( ICE = in case of emergency). 6

Nivelvuodon hoito: KUUDEN K:n periaate Konsentraatti hyytymistekijävalmiste Kylmä Kohoasento Kompressio Kipulääke Kuntoutus (kun vuoto on asettunut) Kipulääkkeet: Tulehduskipulääkkeitä (NSAID) tulee välttää. Käyttökelpoisia lääkkeitä tarvittaessa ovat: parasetamoli (esim. Panadol ), COX-2 estäjä (Arcoxia, Celebra ) ja voimakkaassa kivussa opiaatit. Lihaksen sisäistä annostelua ei tule käyttää. 7

Päivystyksessä Välitön hoitotoimi on suonensisäinen hyytymistekijän anto. Usko potilasta, joka kertoo vuoto-oireesta ilman verenvuodon näkyviä merkkejä! Tarkista potilaan sairaskertomuksesta riskitiedot ja kysy hoito-/ diagnoosikorttia. Hematologin tai hyytymislääkärin konsultaatio ja tarvittaessa muiden erikoisalojen konsultaatiot Laboratoriokokeet: vähintään verenkuva, APTT, TT (tai INR), Krea, ALAT, puuttuvan hyytymistekijän taso Kohdennetut tutkimukset, kuten kuvantaminen (mm. röntgen, ultraääni, tietokonekuvaus), vasta hyytymistekijän annon jälkeen Vuodon hoito Suonensisäinen korvaushoito, ks. valmisteet ja annostelu s. 9 Traneksaamihappo (Cyklokapron tai Caprilon ) suonensisäisesti tai suun kautta ohjeen mukaan, pureskellen tablettia tai purskutellen liuosta. Ei saa käyttää verivirtsaisuuteen. Desmopressiini (DDAVP, Octostim ) nenäsumutteena tai ihonalaisena tai suonensisäisenä injektiona lievässä vuototaudissa (VIII- tai VWF-vaje) tai verihiutaleiden toimintahäiriöissä, jos vaste DDAVP:lle on ennalta tiedossa, eikä ole vasta-aiheita Alkuun lepo ja vähittäinen liikehoito oireen mukaan. Korvaushoito tulee uusia jos vuoto-oire jatkuu tai pahenee kun aloitetaan aktiivinen kuntoutus, esim. ennen fysioterapiaa. Tavallista vaikeamman vuodon jälkeen on hyvä siirtyä muutamaksi viikoksi ennaltaehkäisevään hoitoon, jos se ei ole muuten käytössä. 8

Vasta-ainepositiivisen eli inhibiittoripotilaan hoito Vasta-aine voi kehittyä yleisimmin vaikeassa A-hemofiliassa, harvemmin B-hemofiliassa ja von Willebrandin taudissa. Inhibiittoripotilaalla tavanomainen korvaushoito on tehotonta. Inhibiittoria tulee epäillä, jos korvaushoidon teho menetetään. Jokaisen vuototilanteen vaatima hoito on arvioitava tapauskohtaisesti ja hoidosta tulee aina konsultoida hyytymishäiriöiden hoitoon perehtynyttä lääkäriä. Inhibiittoripotilaiden hoito ja seuranta on keskitettävä hyytymishäiriöiden asiantuntijoille. Hoitovaihtoehdot ovat akti voitu protrombiinikompleksi (Feiba ), rekombinantti FVIIa (Novo Seven ) tai suuriannoksinen hyytymistekijävalmiste (VIII, IX tai VWF). Emisitsumabi (Hemlibra ) on uusi verenvuodolta suojaava lääke, jota käytetään ainostaan vuotoja estävästi, mutta ei vuotojen hoidossa. Korvaushoidossa käytettävät valmisteet: Sairaus A-hemofilia B-hemofilia von Willebrandin tauti FXIII-vajaus Muut (FV, FVII, FX, FXI) vajaukset Verihiutaleiden toiminta häiriöt (trombosyyttidefektit) Vasta-ainepositiiviset hemofiliat Valmiste Advate, Afstyla, Amofil, Elocta, Kovaltry, NovoEight, Nuwiq, Octafil Low, ReFacto AF BeneFIX, Octanine, Rixubis Haemate, Wilate, Wilfactin Cluvot OctaplasLG, protrombiinikompleksikonsentraatti (PCC): Octaplex tai Cofact Trombosyyttisiirto, Octostim Feiba, Hemlibra, NovoSeven 9

Korvaushoitojen annostelu verenvuodoissa, A- ja B-hemofilia: Hoidon aihe Vaikea nenäverenvuoto2 Suun limakalvovuoto2 Nivelvuoto: pieni, tuore Nivelvuoto: iso, vanha Lihasvuoto Verivitsaisuus Ruuansulatuskanavan vuoto2 Vamma, vaikka ei vuotoa Pysyvän hampaan poisto2 Vatsaontelon takainen vuoto Kielen tai nielun vuoto Vammasta johtuva vuoto, leikkaus Alkuannoksella tavoiteltavat pitoisuus (%) FVIIIannos (KY/ kg)1 FIXannos (KY/kg) 1 Hoidon kesto (vrk) 20-30 10-15 20-30 Yleensä kerta-annos 30-40 15-20 30-40 Kerta-annos tai 1-2 Kerta-annos tai 1-2 1 - useita 40-50 20-25 40-50 1 yli vuodon loppumisen 2 Kerta-annos 80-100 40-50 50-80 3 - useita 3-4 80-100 40-50 80-100 8-14 toimenpiteen mukaan Kallonsisäinen vuoto 100 50 100 10-14 1) Jatkohoitoannos on puolet alkuannoksesta. Hyytymistekijää VIII annetaan 8-12 tunnin välein ja tekijää IX 12-24 tunnin välein vuodon vaikeuden mukaan. 2) Hoitoon liitetään fibrinolyysin estäjä (traneksaamihappo). 10

Korvaushoitojen annostelu verenvuodoissa, von Willebrandin tauti: A) Hoidon pituus riippuu vuodon sijainnista ja laajuudesta, sekä toimenpiteen luonteesta B) Limakalvovuodoissa ja toimenpiteissä myös traneksaamihappo C) Estrogeenivalmisteet (E-pilleri tai hormonikierukka) kuukautisvuotoihin Tyyppi 1) Pieni vuoto tai trauma (kerta-annos) 2) Pieni toimenpide (VWF yli 30 %, kunnes parantunut) 3) Suuri vuoto tai trauma (VWF yli 50 %, kunnes parantunut) 4) Iso toimenpide (VWF yli 50 %, kunnes parantunut 1 DDAVP VWF/FVIII, VWF-valmiste 2A, 2M, 2N DDAVP VWF/FVIII-, VWF-valmiste VWF/FVIII, VWF-valmiste Trombosyyttejä5 2B VWF/FVIII-, VWF-valmiste VWF/FVIII-, VWF-valmiste Trombosyyttejä5 3 VWF/FVIII- tai VWF-valmiste VWF/FVIII-, VWF-valmiste ja FVIII 3 allovasta-aine Yksilöllisen arvion mukaan; rfviii, VWF, rfviia (NovoSeven ), apcc (FEIBA ) 1) Nenäverenvuoto, suun limakalvovuoto, pinnalliset haavat ja haavaumat 2) Hammaskiven poisto, paikallispuudutus, yhden hampaan poisto 3) Pään, kaulan, vatsan alueen vuodot, lihasaitiovuodot, murtumat 4) Usean viisaudenhampaan poisto, vatsaontelo-, torakaali- ja neurokirurgia 5) Vaikea trombosytopenia DDAVP = desmopressiini (Octostim ) rfviia, rfviii = rekombinantti aktivoitu FVII tai FVIII 11

Yleistyneen vuototaipumuksen a Nenäverenvuodot Mustelmataipumus Vuodot pienistä haavoista 0 pistettä 1 piste 2 Ei ollenkaan tai merkityksettömän harvoin (< 5 x / v) tai vain toisesta sieraimesta Ei ollenkaan tai merkityksettömän pieniä (< 1 cm) Ei ollenkaan tai merkityksettömän harvoin > 5 min Y >1 cm vartalon alueella spontaanisti Usein tai kerrallaan > 5 min kesto Ien- ja suunlimakalvo vuodot Ei Harvoin U y Vuoto hampaanpoiston jälkeen Ei poistoja tai ei vuotoa 1 poiston yhteydessä Lisääntynyt/pitkittynyt vuoto 1 poiston jälkeen. Hakeutuminen hoitoon GI-kanavan vuodot Ei Paikallisesta syystä johtuva S Y Y L j H Leikkausvuodot Ei leikkauksia tai ei vuotoa 1 leikkauksen yhteydessä Lisääntynyt/pitkittynyt vuoto 1 leikkauksen jälkeen. Hakeutuminen hoitoon Lihasverenvuodot Ei koskaan Vamman jälkeen, ei toimenpiteitä L 2 H S e Nivelverenvuodot Ei koskaan Vamman jälkeen, ei toimenpiteitä S e Keskushermostovuodot Ei koskaan T s NAISILLE Runsaat kuukautiset >7 päivää, kuukautissuojan vaihto usein/öisin Poikkeava synnytyksen jälkivuoto Ei Yhteydenotto lääkäriin T r v Ei synnytystä tai ei vuotoa synnytyksen yhteydessä Yhteydenotto lääkäriin K m 12 *) Vuoto-oireiden kokonaisvaltainen selvittely auttaa arvioimaan verenvuototaipumuksen vaikeusastetta (ISTH), bleeding score. Tulkinta: yli 3p miehillä ja yli 5p naisilla viittaa yleistyneeseen vuototaipumukseen

n arviointi (vuoto-oiretaulukko)* 2 pistettä 3 pistettä 4 pistettä Pisteet Yhteydenotto lääkäriin Tamponointi, muu paikallis hoito ja/tai traneksaamihappo Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini Yhteydenotto lääkäriin Yhteydenotto lääkäriin Usein tai spontaanisti, yhteydenotto lääkäriin Lisääntynyt vuoto 2 poiston jälkeen. Hakeutuminen hoitoon Spontaani Lisääntynyt/pitkittynyt vuoto 2 leikkauksen jälkeen. Hakeutuminen hoitoon Spontaani, ei toimenpiteitä Spontaani, ei toimenpiteitä Trauman tai muun selittävän syyn yhteydessä Traneksaamihappo, rautalääkitys, hormonivalmiste Tummia suuria (> 5 cm) ja resistenssi Kirurginen vuodon tyrehdyttäminen ja/tai traneksaamihappo Kirurginen vuodon tyrehdyttäminen ja/tai traneksaamihappo (Uudelleen) ompelu, tamponointi ja/tai traneksaamihappo Vuodon tyrehdyttäminen toimenpitein ja/tai traneksaamihappo Kirurginen vuodon tyrehdyttäminen ja/tai traneksaamihappo Veri- tai hyytymistekijäval miste tai desmopressiini ja/tai kirurginen hoito Kaavinta tai muu paikallistoimenpide Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini Veri- tai hyytymistekijävalmiste tai desmopressiini ja/ tai kirurginen hoito Spontaani Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini, hysterektomia Kaavinta tai muu paikallistoimenpide, traneksaamihappo Veri- tai hyytymistekijävalmiste, desmopressiini Pisteet yhteensä 13

Seurannassa käytettäviä tutkimuksia (lisätietoja HUSLABin ohjekirjasta) Verenkuva ja verihiutaleiden määrä Hyytymistutkimukset, hyytymistekijätasot ja mahdollinen vasta-aine Verihiutaleiden toimintakokeet erityistapauksissa Munuaisten toimintakokeet Maksakokeet, hepatiitin seuranta Luustontiheysmittaukset Toimenpiteen yhteydessä Ota mukaan hoitokorttisi ja vuototautia koskevat sairauskertomustekstit toimenpidettä suunnittelevalle lääkärille. Toimenpiteen tekijä konsultoi hoitavaa lääkäriä hyvissä ajoin ennen toimenpidettä ja informoi suunnitteilla olevan toimenpiteen laadusta, laajuudesta ja vuotoriskeistä, jotta vuototautia hoitava lääkäri voi tehdä toimintasuunnitelman. Toimenpidettä edeltävästi tehdään tuore tilannearvio tarvittavine laboratoriokokeineen. Leikkaukseen valmistautuminen ja toipilasajan hoitosuunnitelma. Mahdollinen raudanpuute ja K-vitamiinin vajaus korjataan ennen toimenpidettä. Verenpainetason tulee olla alle 150/90 mmhg. Tekonivelpotilaiden antibioottiprofylaksia: esim. amoksisilliini 1g x 3 hammastoimenpiteissä. Toimenpide ajoitetaan alkuviikkoon ja aamupäivään. Hampaanpoisto ja muut suun alueen toimenpiteet keskitetään asiantuntevaan suu- ja leukakirurgian yksikköön. Hammaskivenpoistossa, paikkaustoimenpiteissä suositellaan traneksaamihappoa (tabletit, liuos). Hyytymiskorvaushoito on aiheen puudutusinjektioita edeltävästi. Lihakseen annettavia pistoksia vältetään. 14

Naisilla huomioitavaa Kuukautisvuodot voivat johtaa anemiaan ja raudanpuutteeseen, jotka on selvitettävä ja hoidettava. Runsaisiin kuukautisvuotoihin suositellaan traneksaamihappoa (Cyklokapron tai Caprilon ) ja/tai Octostim - tai hyytymistekijävalmistetta. Estrogeenivalmisteet ja hormonikierukka vähentävät vuototaipumusta. Verenvuototaudin kantajuus Vaihteleva oirekuva on mahdollinen. Kantaja voi saada traumojen ja leikkaustoimenpiteiden yhteydessä vakavankin vuodon. Hyytymistekijätaso tulee tarkistaa ennen toimenpiteitä ja synnytystä. Kantajuuden selvittely edellyttää perinnöllisyysneuvontaa. Raskaus ja synnytys Verenvuototaipumuksen yhteydessä tarvitaan hyytymishäiriöihin perehtyneen asiantuntijan antamaa potilasohjausta. Von Willebrandin taudin ja muiden verenvuototautia sairastavien, sekä verenvuototaudin kantajien synnytykset tulee keskittää. Hyvissä ajoin ennen synnytystä suunnitellaan laboratorioseuranta, korvaushoito ja muut toimintaohjeet. Ulkomaanmatkoilla Ota hyytymistekijävalmistetta mukaan käsimatkatavaroihin. Ota mukaan hoitokortti ja englanninkielinen yhteenveto sairaudestasi ( matkakirje ). Ota selvää verenvuototautien hoitoon keskittyneistä yksiköistä matkakohteessasi hätätilannetta varten (esim. www.wfh.org ja www.euhanet.org). Tarkista hyvissä ajoin tarvittava rokotussuoja (www.ktl.fi). 15

Verenvuototautien hoidon periaatteet eurooppalaisen käytännön mukaan (www.euhanet.org) 1. Keskitetty ja paikallisesti verkostoituva hoito diagnostiikka, hoidon järjestäminen, säännöllinen poliklinikkaseuranta hoitokäytäntöjen yhtenäistäminen 2. Hoitorekisterin perustaminen ja ylläpito Osana Suomen Hematologisen Yhdistyksen rekisterihanketta 3. Vuototautien hoitokeskukset Suomen Hemofiliaryhmään kuuluvat yliopistosairaalat ja eräät keskussairaalat vastaavat vuototautien hoidosta viikon jokaisena päivänä ympäri vuorokauden 4. Monialainen yhteistyö: fysiatria, ortopedia, kivunhoito, suu- ja leukasairaudet, gastro enterologia, infektiotaudit, urologia, gynekologia ja obstetriikka, perinnöllisyyslääketiede, sosiaalipalvelut ja psykologia 5. Hyytymiskorvausvalmisteista huolehtiminen kliinisen tehon ja turvallisuuden arviointi saatavuuden takaaminen 6. Kotihoidon järjestäminen ja toteutus 7. Ennaltaehkäisevän korvaushoidon aiheiden määrittely ja järjestäminen 8. Päivystysajan hoidon järjestäminen 9. Inhibiittoripotilaiden keskitetty ja kokonaisvaltainen hoito 10. Potilasohjauksesta, hoitohenkilökunnan koulutuksesta ja tieteellisestä tutkimuksesta vastaaminen 16

Omat muistiinpanot 17

18 Omat muistiinpanot

HYYTYMISHÄIRIÖYKSIKKÖ Hyytymishäiriöyksikkö keskittyy tukos- ja verenvuoto-ongelmien kokonaisvaltaiseen arvioon yhdistämällä laboratoriotietoja vallitsevaan kliiniseen tilanteeseen. Tehtävinä ovat varhainen hyytymishäiriöiden tunnistaminen sekä diagnostiikan, hoidon ja seurannan kehittäminen. Yksikkö palvelee useita erikoisaloja. Ydintoimintoja ovat konsultaatiot ja potilasneuvonta. Yleisimpiä konsultaatiokysymyksiä ovat: tukosten ja verenvuotojen hoito sekä niiden laboratorioseuranta tukosten ilmaantuminen perinteisestä lääkityksestä huolimatta tukosten ehkäisy vaikeiden tukos- ja vuotohäiriöpotilaiden valmistelu toimenpiteisiin perinnöllisiä verenvuototauteja sairastavien potilaiden ongelmat Hyytymishäiriöyksikössä järjestetään seurantaa vaikeaa tukosalttiutta ja verenvuototauteja (esim. hemofilia ja von Willebrandin tauti) sairastaville potilaille. Laboratoriopalvelun ja kliinisen toiminnan lähentäminen mahdollistaa tutkimusten nykyistä paremman kohdentamisen, tulosten tulkinnan ja tutkimusvalikoiman kehittämisen.

Viitteet: Colvin ym: European principles of haemophilia care. Haemophilia 2008 Suomen Hemofiliaryhmä ja Suomen Hemofiliayhdistys ry: Verenvuototaudit, tietopaketti potilaille, 2019 Lisätietoa: www.hemofilia.fi www.nordichemophiliacouncil.org www.wfh.org www.isth.org www.euhanet.org Yhteystiedot: www.hus.fi/hyytymishairioyksikko www.huslab.fi puh. (09) 4711 Työryhmä: HUS Hyytymishäiriöyksikkö European Hemophilia Comprehensive Care Center (EHCCC) 4. painos 2019 facebook.com/hussyopalaaketutkimus twitter.com/hus_uutisoi instagram.com/hus_insta 20 linkedin.com/company/hospitaldistrict-of-helsinki-and-uusimaa-hus- youtube.com/husvideot