Potilas on 53-vuotias miespuolinen työnjohtaja,

Kliinis-patologinen kokousselostus Keski-ikäisen miehen kuumeilu ja kyhmyinen peritoneum Kari Sammalkorpi Potilas on 53-vuotias miespuolinen työnjohtaja, joka hakeutui vuoden 2000 maaliskuun lopussa työterveyslääkärille kaksi viikkoa kestäneen yskän vuoksi. Hän sai doksisykliinikuurin, ja tutkimuksissa todettiin hyvin suuri CRP-arvo (227 mg/l). Keuhkojen röntgenkuva oli normaali. Kuurin aikana ilmaantui kuumeilua ja yskä jatkui. Potilas lähetettiin 28.3 jatkotutkimuksiin yliopistollisen keskussairaalan sisätautien päivystyspoliklinikkaan. Siellä potilas valitti kuivaa yskää ja väsymystä. Hän kertoi laihtuneensa mutta ei tiennyt, kuinka paljon. Potilaan yleistila todettiin hyväksi, poikkeavia imusolmukkeita ei löydetty, sydämen ja keuhkojen kuuntelulöydös oli normaali, mutta hampaiden kunto todettiin huonoksi. Verenkuva ja virtsan sedimentti olivat normaalit, samoin seerumin ALAT, ASAT ja AFOS. CRP-pitoisuus oli edelleen suuri (291 mg/l). Keuhkojen ja nenän sivuonteloiden röntgentutkimuksissa ei todettu poikkeavaa. Potilas oli aikaisemmin ollut terve, hän ei tupakoi eikä ole koskaan matkustanut tropiikissa. Kymmenen vuotta aiemmin hän oli tehnyt matkan Neuvostoliittoon ja kaksi vuotta aiemmin Eurooppaan ja Baltiaan. Hänellä ei ollut tuberkuloosikontakteja eikä ympäristössä ollut muutenkaan erityisiä sairauksia. Vatsavaivoja tai suolen toiminnan häiriöitä ei ollut esiintynyt, ei myöskään nivelvaivoja tai ihottumia. Potilas otettiin sairaalahoitoon ja hänelle aloitettiin suonensisäinen kefuroksiimilääkitys. Selostus perustuu Meilahden sairaalassa 26.4.2001 pidettyyn kliinis-patologiseen kokoukseen, jossa puhetta johti Kimmo Kontula. Toimittanut Hannu Suoranta. Osastolla epäiltiin aluksi hammasperäistä infektiota. Ortopantomografiassa todettiin periapikaalinen absessi oikealla alaleuassa, mutta sen ei katsottu selittävän potilaan oireita. Kardiologin tutkimuksessa ei kuultu sydämestä sivuääniä, eikä sydämen transtorakaalisessa kaikututkimuksessa todettu mitään poikkeavaa. Lääkitykseen lisättiin vielä roksitromysiini, mutta kuume jatkui korkeana ja CRP-arvo oli jatkuvasti noin 300 mg/l. Uutena vaivana ilmaantui yöhikoilua, mutta yleisvointi pysyi hyvänä. Radiologiset löydökset esitteli Pekka Keto: Potilaalle suoritettiin useita kuvantamistutkimuksia, mutta löydökset olivat varsin niukat. Pään ja kaulan tietokonetomografiassa löydös oli normaali. Vatsan kaikututkimus osoitti maksassa hemangioomaksi sopivan pesäkkeen ja pernan ympärillä nähtiin niukkakaikuinen vyöhyke. Vatsan tietokonetomografiassa 30.3 saatiin hieman lisätietoa. Maksassa todettiin hemangioomaksi sopiva pesäke. Pernan ympärillä näkyi tiivistä normaalista poikkeavaa kudosta (kuva 1). Merkittävin havainto oli suoliliepeessä todettu diffuusi paksuuntuma; mitään tuumorimaista massaa ei tullut esiin (kuva 2). Löydös on epäspesifinen ja sopii esimerkiksi tuberkuloosin, diffuusin neoplasian kuten karsinoosin tai mesoteliooman tai reaktiivisen tulehduksen aiheuttamaksi. Lisäksi peritoneumontelossa nähtiin hieman nestettä. Askitesnesteestä yritettiin ottaa näytettä, mutta saaliiksi saatiin vain pari pisaraa verta. Hemoglobiinipitoisuus pieneni arvoon 104 g/l, valkosolumäärä oli 7,6 x 10 9 /l ja trombosyyttimäärä 531 x 10 9 /l. Valkosolujen erittelylaskennassa Duodecim 2002;118:245 52 245

Kuva 1. Pernan ympärillä näkyy normaalin rasvakudoksen sijaan tiivistä kudosta (nuoli). Kuva 2. Diffuusia juostemaista paksuuntumista suoliliepeen pinnalla (nuoli). neutrofiileja oli 82 %, lymfosyytteja 11 % eosinofiileja 1 %. Lasko oli jatkuvasti noin 100 mm/ h. Normaaliarvot saatiin mm. seuraavissa tutkimuksissa: seerumin kalsium, kreatiniini, fosfaatti, amylaasi, ALAT, ASAT, AFOS ja ACE. Kasvainmerkkiaineiden määrityksissä normaaliarvot saatiin prostataspesifisestä antigeenista, alfafetoproteiinista, karsinoembryonaalisesta antigeenista ja CA19-9-antigeenista. Ulosteesta ei löytynyt verta kolmessa tutkimuksessa ja virtsan sedimentti oli toistetusti normaali. Komplementtitutkimuksissa seerumin C3-pitoisuus oli suurentunut ja C4-arvo normaali. Täplikkäästi värjäytyvät tumavasta-aineet antoivat lievästi suurentuneen titterin 320 (viitealue alle 320), ja ANCA-vasta-aineista P-ANCA-tyyppisten vastaaineiden pitoisuus oli lievästi suurentunut (titteri 10, viitealue alle 10). Toistetussa tutkimuksessa seerumin ANCA-vasta-ainearvot olivat normaalit. Mitään tautia selvittävää seikkaa ei löytynyt myöskään seerumin proteiinifraktioista, seerumin immunofiksaatiosta eikä luuydinnäytteestä. Potilaasta otettiin yhteensä yhdeksän veriviljelynäytettä, jotka kaikki olivat negatiivisia. Seerumista ei löytynyt HIV-vasta-aineita eikä vasta-aineita kampylobakteerille, salmonellalle, yersinialle tai legionellalle. Myös virusvasta-aineseulonnan tulos oli normaali, eikä klamydiavasta-aineissa todettu tuoreen infektion merkkejä. Seerumin antistafylolysiinivasta-aineiden, teikkohappovasta-aineiden ja antistreptolysiinivasta-aineiden arvot olivat normaalit. Mantoux n kokeen tulos oli negatiivinen samoin kuin askiteksen, luuytimen ja ysköksen tuberkuloosivärjäystulokset. Kuumeilun jatkuessa potilaan hoidoksi aloitettiin 5.4. prednisonilääkitys (40 mg x 1) tuberkuloosilääkityssuojassa (rifampisiini, isoniatsidi ja levofloksasiini). Muiden mikrobilääkkeiden käyttö lopetettiin. Myöhemmin lääkitykseen lisättiin vielä meropeneemi. Aikavälin 6. 12.4. potilas oli kuumeeton ja CRP-pitoisuus pieneni arvoon 85 mg/l. Saman lääkityksen aikana CRPpitoisuus alkoi kuitenkin uudelleen suurentua, ja kuume nousi uudelleen korkeaksi 13.4. Lisätutkimuksina tehtiin gastroskopia ja kolonoskopia, joissa ei todettu poikkeavaa lukuun ottamatta pientä eroosiota ruokatorvessa. 11.4. tehtiin laparoskopia, jossa todettiin vatsapaidan pinnoilla runsaasti turvotusta ja suurentuneita imusolmukkeita. Ohutsuolen mesoteeli oli paksuuntunut, ja siinä oli runsaasti pieniä täplämäisiä infiltraatteja. Ohutsuoli oli terve, eikä vatsaontelossa todettu kiinnikkeitä. Peritoneumin pinnat olivat kauttaaltaan turpean punoittavat ja täynnä vaaleita 0,5 cm:n kokoisia laikkuja. Todettiin vähän verensekaista nestettä. Uudesta askitesnesteestä tehdyn bakteerivärjäyksen tulos oli negatiivinen, samoin tuberkuloosivärjäyksen. Sairauskertomuksen mukaan myös sieninäytteet olivat negatiiviset. Edellisestä askitesnäytteestä ei löytynyt soluatypiaa ja siinä oli vähän neutrofiileja. Koska potilaan kuume oli noussut uudelleen korkeaksi ja CRPpitoisuus suureni arvoon 304 mg/l, potilaalle päätettiin aloittaa pulssisteroidihoito tuberkuloosilääkityssuojassa. 246 K. Sammalkorpi

Pohdinta Pidän diagnoosin kannalta ratkaisevana löydöksenä laparoskopiassa todettuja peritoneumin vaaleita laikkuja tai kyhmyjä. Huomionarvoista on lisäksi, että vatsaontelon elimissä potilaalla ei esiintynyt minkäänlaisia vatsaan viittaavia oireita tai löydöksiä. Askitesmäärä oli vähäinen. Oppikirjat esittävät peritoneumin sairauksista taulukon 1 mukaisen luettelon (Bender ja Ockner 1983, Bender 1992). Sklerosoiva peritoniitti ei tule kyseeseen taudinkuvan puolesta, ja lymfangiektasiat, kystat ja hyperplasia ovat pääasiassa oireettomia sattumalöydöksiä, jotka eivät selitä potilaan tautia. Tauti ei vaikuta eosinofiiliselta peritoniitilta, sillä tämä liittyy joko yleiseen hypereosinofiiliseen syndroomaan, jota potilaalla ei ollut, tai eosinofiiliseen gastroenteriittiin, jota ei todettu tähystystutkimusten yhteydessä otetuissa koepaloissa. Potilaalla ei myöskään ollut familiaalisen polyserosiitin (Välimeren kuume) taudinkuvaa. Laparoskopiassa ei todettu pseudomyksoomaa. Parasiittiperitoniitti on varsin epätodennäköinen jo matkustusanamneesin perusteella. Parasiiteista skistosoma tai askaris voi aiheuttaa oireettoman peritoniitin, mutta strongyloides ja ameba saattavat aiheuttaa rajun peritoniitin Taulukko 1. Peritoneumin sairauksia (Bender 1992). Infektiot bakteeriperitoniitti tuberkuloosiperitoniitti sieniperitoniitti parasiittiperitoniitti Kasvaimet mesoteliooma karsinomatoosi lymfooma pseudomyksooma Granulomatoottinen peritoniitti Familiaalinen polyserosiitti Vaskuliitti Muita eosinofiilinen peritoniitti Whipplen tauti gynekologiset sairaudet sklerosoiva peritoniitti lymfangiektasiat, kystat, hyperplasia (Bender ja Ockner 1983). Sieniperitoniitin jättäisin myös pois laskuista. Kandida aiheuttaa peritoniittia vain kirurgisten toimenpiteitten ja suolen puhkeaman yhteydessä, eikä se tule näin ollen kyseeseen. Histoplasmoosiin tai koksidioidomykoosiin sopivaa matkustusanamneesia potilaalla ei ole eikä hän ollut immunopuutteinen, joten muut sieni-infektiot ovat epätodennäköisiä. Sieninäytteet olivat negatiivisia. Whipplen tauti on erittäin harvinainen sairaus, jonka kuvaan kuuluvat malabsorptio, ripuli, vatsakivut, kuumeilu, imusolmukkeiden suureneminen ja niveltulehdukset. Siitä on kuvattu myös tuberkuloosiperitoniittia muistuttava muoto (Bender ja Ockner 1983). Taudin on pitkään tiedetty olevan bakteeriperäinen, ja aiheuttajalle on äskettäin annettu nimeksi Tropheryma whippelii (Swartz 2000). Potilaan taudinkuva ei sovi hyvin Whipplen tautiin, ja vastaan puhuu myös mikrobilääkehoidon (mm. doksisykliinin) tehottomuus. Granulomatoottinen peritoniitti voi liittyä jo käsiteltyihin sieni- ja parasiitti-infektioihin tai tuberkuloosiin, jota käsittelen erikseen. Se saattaa myös olla reaktio vatsaonteloon joutuneisiin vieraisiin aineisiin kuten talkkiin tai bariumiin. Potilaalle ei ollut tehty leikkauksia eikä ruoansulatuskanavan varjoainekuvauksia, joten nämä aineet eivät voi tulla kyseeseen. Crohnin tautiin saattaa liittyä granulomatoottinen peritoniitti. Tätä vastaan puhuu vahvasti suolioireiden ja tähystyslöydösten puuttuminen huolimatta pitkittyneestä kuumeilusta ja erittäin suuresta CRP-arvosta. Kirjallisuudessa on kuvattu muutama tapaus sarkoidoosiin liittyvästä peritoniitista (Robertson ja Cunningham 1990). Potilaalla ei ollut sarkoidoosiin sopivia löydöksiä muualla, ja seerumin ACE- ja kalsiumarvot olivat normaalit. Sarkoidoosia vastaan puhuu mielestäni tilan huononeminen prednisonihoidon aikana. Potilaalla epäiltiin ja hoidettiinkin vaskuliittia. Vaskuliittiin liittyvä kollageenitauti voi aiheuttaa serosiittia vatsaontelon puolella. Pääasiallisesti vaskuliitit aiheuttavat kuitenkin vatsaoireita vaurioittamalla verisuonia. Näistä on seurauksena erilaisia akuutin vatsan taudinkuvia: verenvuotoa, puhkeamia tai infarkteja (Matolo ja Albo 1971). Potilaalla ei ollut merkkejä Keski-ikäisen miehen kuumeilu ja kyhmyinen peritoneum 247

näistä oireista. Minkäänlaista viitettä vaskuliitin suuntaan ei potilaan tutkimuslöydöksissä ole, puuttuivathan täysin kaikki ihomuutokset, suolioireet sekä tähystys-, munuais-, keuhko-, ylähengitystie- ja keskushermostolöydökset. Komplementtitutkimuksissa ei myöskään todettu ANCA-vasta-aineissa tai tumavasta-aineissa vaskuliittia tukevaa löydöstä. Ennen kaikkea vaskuliitti ei selitä potilaan laparoskopialöydöstä. Katson, ettei vaskuliitti tule kyseeseen ainakaan ainoana sairautena. Bakteeri-infektiota epäiltiin alusta lähtien. Sepsistä ja endokardiittia vastaan puhuvat yhdeksän negatiivista veriviljelyä, sydänlöydösten puuttuminen auskultaatiossa ja sydämen kaikututkimuksessa sekä puuttuva vaste mikrobilääkitykseen. Tavalliseen bakteeriperitoniittiin taudinkuva ei sovi, eikä absessiin viittaavaa todettu tutkimuksissa. Aktinomykoosi oli hoitavien lääkäreiden yhtenä diagnoosivaihtoehtona. Se on hitaasti kehittyvä, kudosrajoista välittämättä etenevä infektio, joka aiheuttaa absesseja tai tuumorimaisen muodostuman. TT-tutkimuksen löydös ei sovi tähän tautiin, ja myös mikrobilääkityksen tehottomuus puhuu tautia vastaan. Diagnoosivaihtoehdoiksi jäävät siis peritoneumin karsinoosi, lymfooma, tuberkuloosi ja mesoteliooma. Näiden vaihtoehtojen toisistaan erottaminen ja pois sulkeminen on vaikeaa. Tavallisimmat peritoneumiin metastasoivat tuumorit ovat mahalaukku-, paksusuoli-, haima-, munasarja-, rinta- ja keuhkokarsinoomat sekä lymfoomat (Lucey 2000). Oireina ovat yleisoireitten lisäksi vatsakivut ja askites. Potilaalla puuttuivat vatsaoireet, eikä tähystyksissä sekä TT- ja kaikututkimuksissa löydetty mitään merkkejä primaarituumorista. TT-kuvauksessa haimakin näkyi hyvin. Karsinomatoosissa askiteksen sytologia on positiivinen lähes 100 %:ssa tapauksista, poikkeuksena mesoteliooma. Potilaan askitesnäytteessä, joka tosin oli niukka, ei löytynyt soluatypiaa. Tutkimuksissa ei todettu merkkejä maksa- tai keuhkometastaaseista. Pidän peritoneumin karsinoosia epätodennäköisenä. Lymfoomaan potilaan kuumeilu ja yleisoireet sopivat hyvin. Peritoneumin lymfooma on pääasiallisesti non-hodgkin-tyyppiä. Gastrointestinaalialueen lymfoomista noin 10 % leviää peritoneumiin. Näissä lymfoomissa tauti paikantuu länsimaisissa aineistoissa mahalaukkuun noin 50 %:ssa, ohutsuoleen 25 32 %:ssa, ileosekaalialueelle 10 %:ssa ja paksusuolen alueelle 10 %:ssa tapauksista (Gray ym. 1982, Scully ym. 1984 ja 1998). Oireina potilailla on vatsakipuja ja ripulia taudin esiintymispaikan mukaan. Potilaalla ei todettu vatsan TT-kuvauksessa lymfoomaan sopivia muutoksia mahalaukun tai paksusuolen alueella eikä merkkejä tuumorista tai retroperitoneaalialueen imusolmukkeista. Ulosteesta ei löytynyt verta kolmessa tutkimuksessa. Lymfooman esiintyminen vatsapaidassa on epätavallista (Kim ym. 1998). Katson näiden seikkojen puhuvan melko vahvasti lymfoomaa vastaan. Peritoneaalinen tuberkuloosi on varteenotettava vaihtoehto potilaan diagnoosiksi. Kehittyneissä maissa peritoneelinen tuberkuloosi on harvinainen. Sitä esiintyy lähinnä riskipotilailla: tällaisia ovat kehitysmaista tulevat maahanmuuttajat, immunosuppressiopotilaat, alkoholistit, maksakirroosipotilaat, huumeiden käyttäjät ja vanhukset (Marshall 1993). Tavallisin (97 %) on seroosi muoto, jossa esiintyy runsaasti askitesta. Kuiva muoto, jossa ilmenee kiinnikkeitä ja palpoituvaa massaa vatsassa, on harvinainen (3 %). Diagnoosi on usein vaikea oireiden vähittäisen kehittymisen vuoksi. Oireet ja löydökset vaihtelevat eri aineistoissa. Taulukossa 2 on esitetty tiivistelmä oireista. Askitesnesteessä on leukosyyttejä 150 4 000 x 10 6 /l ja niistä valtaosa on lymfosyyttejä. Nesteen tuberkuloosivärjäyksen tulos on tuskin koskaan positiivinen (0 3 %), ja viljelykin tuottaa positiivisen tuloksen vain 25 45 %:ssa. Diagnoosi vaatii laparoskopian, jossa nähdään pieniä vaaleita kyhmyjä ja kiinnikkeitä. Biopsianäytteen viljelytulos on positiivinen 63 %:ssa ja histologia 85 90 %:ssa (Shakil ym. 1996). TT-tutkimus ei ole diagnostinen, mutta imusolmukkeitten esiintyminen mesenteriumin alueella ja haiman ympärillä sekä askitesnesteen lokeroisuus tukevat diagnoosia (Hulnic ym. 1985). Potilaan taudinkuvassa on tuberkuloosiin sopivaa, mutta vatsaoireitten puuttuminen ja erittäin vähäinen askites puhuvat tätä diagnoosia vastaan. TT-löydös sopii siihen, edellä mainittuja imusolmuk- 248 K. Sammalkorpi

Taulukko 2. Peritoneaalisen tuberkuloosin kliininen kuva; oireiden ja löydösten keskimääräinen esiintyminen kuuden aineiston perusteella (Marshall 1993). Oire tai löydös Esiintyvyys, % Askites 97 Vatsan turvotus 82 Vatsan palpaatioaristus 76 Kuume 74 Painon lasku 62 Vatsakivut 58 Poikkeava keuhkoröntgenlöydös 48 Aktiivinen keuhkotuberkuloosi 14 Potilaan laparoskopialöydös sopii moneen peritoneumia vaurioittavaan sairauteen, mutta kliininen kuva oli epätyypillinen. Mielestäni lähinnä kyseeseen tulevat sairaudet ovat lymfooma, tuberkuloosi ja mesoteliooma. Näistä todennäköisimpinä pidän tuberkuloosia ja mesotelioomaa, joiden välillä valinta on erittäin vaikeaa. Edellä mainituista syistä ja ennen kaikkea siksi, että en millään keksi, miksi 50-vuotiaalla perusterveellä suomalaisella miehellä olisi peritoneaalituberkuloosi, diagnoosiehdotukseni on pahanlaatuinen mesoteliooma. Keskustelu keita ei tosin havaittu. Laparoskopiakin sopii tuberkuloosiin, mutta kiinnikkeitten puuttuminen on epätyypillistä. Vaste tuberkuloosilääkitykseen oli huono, koska kahdeksan päivän lääkehoidon jälkeen CRP-arvo suureni uudelleen ja yhdeksän päivän hoidon jälkeen kuumeilu alkoi jälleen. Potilaalla ei ollut minkäänlaisia tuberkuloosin riskitekijöitä. Viimeisenä vaihtoehtona listalle jää mesoteliooma. Tämä tuumori on hyvin harvinainen; Yhdysvalloissa todetaan 2,2 tapausta miljoonaa asukasta kohti vuodessa. Enemmistö potilaista on miehiä, ja keski-ikä on 54 v. Tautia esiintyy kaikenikäisillä, mutta kaksi kolmasosaa potilaista on 45 64-vuotiaita (Asensio ym. 1990, Evers 1999). Taudilla on yhteys asbestialtistukseen. Tauti todetaan useimmiten pleurassa, mutta 20 40 % mesotelioomista sijaitsee peritoneumissa. Taudin oireet ovat hyvin epäspesifisiä: niihin kuuluvat vatsan turvotus (90 %), vatsakipu (70 %), painon lasku (50 %), pahoinvointi (50 %), suolen toiminnan häiriöt (30 %) ja kuume (20 %) (Piccigallo ym. 1988). Tautiin voi liittyä ektooppista hormonineritystä (mm. antidiureettinen hormoni, kasvuhormoni, insuliininkaltaisia tekijöitä) ja siihen liittyviä paraneoplastisia ilmiöitä, kuten hypoglykemiaa, hyponatremiaa ja trombosytoosia. Peritoneumin mesoteliooman diagnoosi on erittäin vaikea ja vaatii laparoskopian biopsioineen. Potilaan taudinkuva ei ollut mesotelioomalle tyypillinen, sillä kuumeilu korostui ja vatsaoireet puuttuivat. TT-tutkimuksen ja laparoskopian löydökset sopivat tautiin hyvin. Kimmo Kontula: Kiitän Kari Sammalkorpea potilastapauksen järkevästä analysoinnista. Jätit analyysissäsi mainitsematta mesenteerisen pannikuliitin mahdollisuuden. Siinähän on kyseessä suoliliepeen rasvakudoksen tulehdus, ja radiologinen löydös voisi olla samantapainen. Äskettäin Nieminen ym. (2001) kuvasivat Duodecim-lehdessä kaksi potilasta, joista toisen taudinkulku oli varsin pahanlaatuinen ja johti kuolemaan, vaikka tauti sinänsä ei ole luokiteltavissa neoplastiseksi. Kari Sammalkorpi: Käsittääkseni mesenteerisessä pannikuliitissa ei esiinny muutoksia peritoneumin alueella, eikä se siten selitä potilaan laparoskopiamuutoksia. Kimmo Kontula: Kerron nyt lyhyesti potilaan jatkovaiheista. Peritoneumista otetusta koepalasta saatiin pahanlaatuinen löydös, jonka laadusta Eero Saksela kertoo hetken kuluttua. Potilas ohjattiin jatkohoitoon Syöpätautien klinikkaan, jossa neuvottelun jälkeen ja suurelta osin potilaan omasta toivomuksesta päädyttiin solunsalpaajahoitoon. Tuberkuloosilääkitys lopetettiin, mutta steroidihoitoa jatkettiin. Potilas sai viiden päivän etoposidikuurin (250 mg/vrk), minkä jälkeen hän pääsi kotiin. Viikkoa myöhemmin kehittyi vaikean dehydraation, ripulin ja sepsiksen taudinkuva, ja potilas palasi sairaalan päivystykseen. Hänellä todettiin neutropenia ja suuri CRP-arvo (330 mg/l). Potilas sai verenkiertoa tukevaa nesteytystä ja dopamiinia. Lisäksi hänelle annettiin usean antibiootin yhdistelmää ja glukokortikoideja farmakologisin an- Keski-ikäisen miehen kuumeilu ja kyhmyinen peritoneum 249

noksin. Neutropeniaan annettiin granylosyyttikasvutekijähoitoa. Hoidoista huolimatta muutaman päivän kuluttua potilaan tajunta alkoi heiketä, ja kliinisesti todettiin meningiitti. Pään tietokonetomografiassa ei nähty merkkejä verenvuodosta. Pari päivää tämän jälkeen potilas menehtyi. Pyydän nyt Eero Sakselaa selvittämään patologis-anatomisten tutkimusten tulokset. Eero Saksela: Obduktiossa, jonka suoritti sairaalalääkäri Heli Männistö, todettiin vatsaontelon kaikilla seroosapinnoilla vaaleaa, ryynimäistä katetta, joka muodosti osaksi paksumpia, tuumorimaisia infiltraatteja ja paketoi suolenmutkat vahvasti toisiinsa adherenteiksi. Tuumorimaista kasvua havaittiin etenkin maksan ja pernan välissä sekä mesenteriumin rasvaan työntyvänä (kuva 3 A ja B). Histologisesti kasvainsolukko muodostui melko runsasplasmaisista soluista, jotka muodostivat peritoneaalipinnoilla monin paikoin tyypillisiä epiteliaalisen mesoteliooman papillaarisia rakenteita (kuva 4 A) mutta kasvoivat myös diffuusisti infiltroiden rasvaan (kuva 4 B). Immunohistokemiallisessa tutkimuksessa kasvainkudoksessa nähtiin tyypillinen mesoteliooman värjäytymisspektri: tutkimus osoitti sytokeratiini CAM 5.2:ta, kalretiniinia ja vimentiiniä, mutta esimerkiksi useiden adenokarsinoomien CEA:ta, lymfoomien LCA:ta ja mm. melanooman S-100:aa ei todettu (kuvat 5 A ja B). Kasvunopeutta ilmaiseva Ki67-värjäys osoitti, että noin 5 10 % soluista oli solusyklissä (kuva 5 C), eli kysymys ei ollut kovin vahvasti proliferatiivisesta kasvaimesta. Mahdollisen asbestialtistuksen merkkinä keuhkonäytteestä löytyi joitakin yksittäisiä rautavärjäyksessä näkyviä, fragmentoituneita asbes- A B Kuva 3. Potilaan mesenterium on vahvasti paksuuntunutta ja pinnaltaan kyhmyistä laajalti peritoneaalipinnoilla leviävän kasvainkudoksen vuoksi. A B Kuva 4. Histologiset näytteet peritoneaalisesta kasvainkudoksesta. A) Runsasplasmaisten epiteliaalisten solujen muodostamia, osaksi papillaarisia rakenteita, joissa näkyy tuma-atypiaa ja joitakin jakautumiskuvioita (hematoksyliini-eosiinivärjäys x 100). B) Kasvainkudos työntyy diffuusisti infiltroiden vatsapaidan rasvaan (hematoksyliini-eosiinivärjäys x 10). 250 K. Sammalkorpi

tikappaleita,»ferroginous body» -rakenteita (kuva 5 D). Muuten obduktiossa ei löytynyt mitään tuberkuloosiin viittaavaa, ja myös sieni- ja bakteerivärjäysten tulokset olivat negatiiviset. Keskushermostosta otetuissa näytteissä ei löytynyt meningiitin tai parenkyymi-infektion merkkejä, mutta kylläkin jonkin verran iskeemisiä muutoksia, jotka liittyivät ilmeisesti loppuvaiheen paineenlaskuihin. Oikeassa keuhkossa oli bronkopneumonia ja luuytimessä ilmeisesti kasvutekijähoidon aikaansaamana reaktiivisen hyperplasian kuva. Potilaalla oli vatsaontelon pahanlaatuinen mesoteliooma, joka vaurioitti laajalti peritoneaalipintoja, vatsapaidan ja mesoteelin rasvaa ja työntyi koolonin seinämäänkin. Pleuraontelon ja välikarsinan alueella ei mesotelioomakasvua tavattu. Välittömänä kuolinsyynä pidettiin neutropeniaan liittyvää sepsistä. Kimmo Kontula: Mesoteliooma on kehononteloiden herakalvojen kasvain, jota Suomessa tavataan uusina tapauksina vuodessa muutama kymmenen. Näistä 10 30 % on julkaisutietojen mukaan nimenomaan peritoneumin mesotelioomia. Siten nimenomaan tämäntyyppisiä tapauksia esiintynee Suomessa vuosittain vain muutamia. Mesoteliooman ja asbestin epidemiologinen yhteys havaittiin vuonna 1960. Oman potilaamme altistustiedot jäävät epäselviksi. Kirjallisuuden mukaan asbestialtistus olisi todettavissa noin 15 %:ssa peritoneominkin mesotelioomista. Peritoneumin mesoteliooma on vaikea tauti, johon ei juuri ole tehokasta hoitoa ja jossa elinajan mediaani on noin yksi vuosi diagnoosista. A B Cytok. Calret. C D Ki 67 Fe Kuva 5. Kasvainkudoksen immunohistokemialliset värjäykset. A) Sytokeratiini CAM 5.2. B) Kalretiniini. C) Ki67. D) Rautavärjäys keuhkosta, jossa näkyy muutama pirstoutunut asbestikappale. Keski-ikäisen miehen kuumeilu ja kyhmyinen peritoneum 251

Eero Saksela: Pyytäisin vielä Ville Valtosta kommentoimaan sitä, millaisia kokemuksia kliinikoilla on ollut mesoteliooman taudinkuvasta. Tämä potilas tuli ensimmäiseksi infektiosairauksien osastolle, ja taudinkuvaa hallitsivat selittämättömän infektion kliiniset oireet. Ville Valtonen: Mesoteliooma on aina vaikea erottaa infektiosta, ja erityisen hankala oli nyt esitetty tapaus. Joka tapauksessa tauti on harvinainen eikä useinkaan juolahda ensimmäisenä kliinikon mieleen. Kimmo Kontula: Lopuksi onnittelen Kari Sammalkorpea erinomaisesta kliinisestä päättelystä. Tapauksemme osoittaa jälleen kerran, että kun taitava ja kokenut kliinikko pysähtyy huolella pohtimaan selvittämättömäksi ongelmaksi jäänyttä tapausta, kriittisellä pohdinnalla päästään oikeaan lopputulokseen. Kirjallisuutta Asensio JA, Goldblatt P, Thomford NR. Primary malignant peritoneal mesothelioma. A report of seven cases and review of the literature. Arch Surg 1990;125:1477 81. Bender MD. Diseases of the peritoneum, mesentery and omentum. Kirjassa: Wyngaarden JB, Smith LH, Bennett JC, toim. Cecil textbook of medicine. Philadelphia: WB Saunders Company, 1992, s. 737 42. Bender MD, Ockner RK. Diseases of the peritoneum, mesentery and diaphragm. Kirjassa: Sleisenger MH, Fordtran JF, toim. Gastrointestinal disease. Philadelphia: WB Saunders Company, 1983, s. 1569 96. Evers BM. Diseases of the peritoneum and retroperitoneum. Kirjassa: Yamada T, toim. Textbook of gastroenterology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins Publishers, 1999, s. 2384 99. Gray GM, Rosenberg SA, Cooper AD, Gregory PB, Stein DT, Herzenberg H. Lymphomas involving the gastrointestinal tract. Gastroenterology 1982;82:143 52. Hulnick, DH, Megibow AJ, Naidich DP, Hilton S, Cho KC, Balthazar EJ. Abdominal tuberculosis: CT evaluation. Radiology 1985;157:199 204. Kim YS, Cho OK, Song SY, Lee HS, Rhim HC, Koh BH. Peritoneal lymphomatosis: CT findings. Abdom Imaging 1998;23:87 90. Lucey MR. Diseases of the peritoneum, mesentery and omentum. Kirjassa: Goldman L, Bennett JC, toim. Cecil textbook of medicine. Philadelphia: WB Saunders Company, 2000, s. 759 63. Marshall JB. Tuberculosis of the gastrointestinal tract and peritoneum. Am J Gastroenterol 1993;88:989 99. Matolo NM, Albo D. Gastrointestinal complications of collagen vascular diseases. Surgical implications. Am J Surg 1971;122:678 82. Nieminen J, Helle M, Paajanen H. Mesenteerinen pannikuliitti vatsakivun syynä. Duodecim 2001;117:725 8. Piccigallo EP, Jeffers LJ, Reddy KR, Caldironi MW, Parenti A, Schiff ER. Malignant peritoneal mesothelioma. A clinical and laparoscopic study of ten cases. Dig Dis Sci 1988;33:633 39. Robertson LE Jr, Cunningham JT. Primary peritoneal sarcoidosis. Dig Dis Sci 1990;35:1545 8. Scully RE, Mark JE, McNeely BU. Case records of the Massachusetts General Hospital (Case 51-1984). N Engl J Med 1984;311:1622 8. Scully RE, Mark JE, McNeely WF, Ebeling SH, Phillips LD. Case records of the Massachusetts General Hospital (Case 3 1998). N Engl J Med 1998;338:248 54. Shakil AO, Korula J, Kanel GC, Murray NG, Reynolds TB. Diagnostic features of tuberculous peritonitis in the absence and presence of chronic liver disease: a case control study. Am J Med 1996; 100:179 85. Swartz MN. Whipple s disease past, present, and future. N Engl J Med 2000;342:648 50. KARI SAMMALKORPI, LKT, apulaisylilääkäri kari.sammalkorpi@hus.fi HYKS:n infektioklinikka, Marian sairaala PL 580, 00029 HUS 252