Metaboliset luustosairaudet ja tekonivel Jyrki Nieminen, ylilääkäri Tekonivelsairaala Coxa
Sidonnaisuudet LEO Pharma: Osallistuminen 8th International Conference on Thrombosis and Hemostasis Issues in Cancer (ICTHIC), Bergamo, Italy (May 2016) Potilasvakuutuskeskus: asiantuntijalausuntoja 8.7.2017 Etunimi Sukunimi 2
Metaboliset luustosairaudet Osteoporoosi Osteomalasia Hyperparatyroidismi Renaalinen osteodystrofia Pagetin tauti Gaucherin tauti Sirppisoluanemia 3 3
4
Luustosairauksien vaikutukset tekonivelleikkaukseen Kiihtynyt turnover Aseptisen irtoamisen riski kasvaa Periproteettisten murtumien riski kasvaa Hidastunut turnover Rasitusmurtumien riski kasvaa Orgaanisen matriksin rakenne häiriintynyt Lamellar bone -> woven bone Mekaaninen kestävyys huononee 5
Osteoporoosi Lowpeak bone mass Physiological bone loss Postmenopausal bone loss Secondary osteoporosis Decreased bone mass Risk factors 6 6
Osteomalasia Luun metabolian häiriö, jossa luun matriksi ei mineraalistu normaalisti Lapsilla riisitauti Vanhusväestöllä esiintyy usein yhdessä osteoporoosin kanssa Histologisesti nähdään korostuneesti osteoidia Patologisia murtumia Hoida ravitsemus ennen tekonivelleikkausta 7 7
Hyperparatyreoosi Syynä lisäkilpirauhasen adenooma Tuottaa PTH:ta Esiintyvyys aikuisväestöllä 0.1 0.4 % Usein oireeton ja todetaan sattumalöydöksenä Harvinaisena muotona voi esiintyä hyperparatyreoottinen kriisi (hungry bone syndrome) Vakava hyperkalsemia Tajunnan häiriöt Luustokivut, patologiset murtumat Hoitona kriisivaiheessa adenooman poisto Erittäin vuotavat kudokset ja hyvin pehmeä luu Tekonivelleikkaus vasta myöhemmässä vaiheessa 8 8
Renaalinen osteodystrofia 9 9
Pagetin tauti Sir James Paget kuvasi taudin 1876 Krooninen progressiivinen luustometabolinen tauti Osteoklastitauti yleensä isoloidusti Myös polyostoottinen muoto Kiihtynyt luun turnover Harvinainen alle 55-vuotiailla, esiintyvyys 10 % yli 80-vuotiailla Vähäoireinen, diagnosoidaan usein sattumalöydöksenä Maligni transformaatio -> osteosarkooma 1 14 %:lla (Parvizi 2006) 10 10
Hypervaskulaarinen / osteolyyttinen vaihe initial phase of disorder involves bone resorption by osteoclasts subsequently there is vigorous osteoblastic response, producing excessive, poorly organized, structurally weak, highly vascular woven bone disease causes significant increase in blood flow of involved bones this increase may be so extensive, due to small arteriovenous shunts, that cardiac output is significantly increased degenerative arthritis is associated with hypervascularity of ends of bones after some time osteoclastic activity subsides & woven bone is replaced by lamellar bone as the osteoblastic action persists Kain and Einhorn: Total Hip Arthroplasty in Patients with Metabolic Diseases, 11 11
Intermediate Phase in this phase osteoblastic activity predominates, but osteolytic activity is also present and therefore bone structural changes and bone deformity are manifest Quiescent stage finally, osteoblastic activity diminishes & bone becomes quiescent, with bony sclerosis and no evidence of increased turnover of bone, and bone enlargment and widening vascular fibrous tissue replaces the marrow Haversian systems are absent 12 12
Pagetin taudin endoprotetiikka Aseptisiä irtoamisia 10 % (Merkow et al. JBJS 1984, Sochart et al. J. Arthropl. 2000) Lisääntynyt perioperatiivinen vuoto Acetabulumin protruusio Skleroottinen luu, vaikea työstää ja sementoida Proksimaalisen femurin varusdeformiteetti Curved custom-made proteeseilla katastrofaaliset tulokset (2/2 failure, (Dunlop et al. J. Arthropl. 2000)) Heterotooppista ossifikaatiota normaalia useammin (25 %, (Sochart et al. J. Arthropl. 2000)) Suositaan mahdollisuuksien mukaan sementtiproteeseja, kuppiosana voidaan käyttää sementitöntä kiinnitystekniikkaa Bisfosfonaattihoito syytä aloittaa artroplastian yhteydessä Sementittömän varren käyttöön liittyy suurentunut periproteettisen murtuman riski 13 13
Pagetin taudin rtg-muutoksia 14 14
Gaucherin tauti Yleisin geneettinen lysosomaalinen kertymätauti (glycocerebrosides) Autosomaalisesti resessiivinen perimä Phillipe Gaucher kuvannut taudin ensimmäisenä 1882 Keski-Euroopassa juutalaissukuisilla Luustomuutokset yleisiä Spesifi lääkehoito kehitetty 15 15
16
Gaucherin tauti 17
Gaucherin tauti Tyyppi I (aikuistyyppi) krooninen muoto CNS- ja viskeraali- ja luustomuutokset hitaasti eteneviä Tyyppi II akuutti neuropaattinen muoto Useimmat potilaat eivät elä 2-vuotiaiksi Tyyppi III subakuutti neuropaattinen tauti kouristukset hallitseva oire www.physio-pedia.com/gaucher_disease 18 18
Gaucherin taudin luustomuutokset Kortikaalinen expansio ja eroosio AVN Yleensä oireisin löydös Tavallisesti bilateraalinen Bone crisis Kipu ja turvotusepisodit Kuumetta Kipujakso useita viikkoja Patologinen murtuma 19 19
Artroplastiat Gaucherin taudissa AVN yleinen, suositaan sementtiartroplastiaa Lisääntynyt infektioriski Lisääntynyt verenvuotoriski intra- ja postoperatiivisesti Merkittävästi lisääntynyt aseptisen irtoamisen riski 3/6 revisioon 5 v. seuranta-aikana (Lachiewicz et al. JBJS 1981) 50 % survival 2-12 v. F/U (Lau et al. JBJS 1981) 73 % survival 1-14 v. F/U (Goldblatt et al. CORR 1988) 20 20
Sirppisoluanemia (sickle cell anemia) Perinnöllinen verisairaus James Herrick kuvannut sirppisoluanemian luustomuutokset 1910 Lähes 300 000 SCD-lasta syntyy vuosittain Pääosin afrikkalaistaustaisilla Infektioherkkyys, tromboositaipumus -> luuinfarkteja -> AVN Artroplastiaa komplisoivat infektiot ja aseptinen irtoaminen 21 21
Yhteenveto Metabolisia luustosairauksia sairastavia potilaita muuttanut lintukotoon Selvitä tautiin liittyvä luubiologia ja tekonivelleikkaukseen liittyvä komplikaatiokirjo Jos luun laatu heikentynyt, käytä sementtikiinnitystä Julkaisuja pienissä sarjoissa sekä sementtikiinnitteisistä että sementoitavista proteeseista 22
Kiitos!