Toiminnallisten kohtausoireiden neurologinen diagnostiikka ja hoito Leena Jutila LT, neurologian erikoislääkäri, apulaisylilääkäri KYS, Neurokeskus, Epilepsiakeskus
Sidonnaisuudet Luentopalkkiot: Orion Pharma Oy, UCB Pharma Oy Tutkija kliinisissä lääketutkimuksissa: BIAL, UCB Biosciences
Ei-epileptiset kohtausoireet (NES) Määritelmä Kohtaukselliset oireet ja tapahtumat, jotka muistuttavat epilepsiakohtauksia, mutta jotka eivät johdu aivosähkötoiminnan häiriöstä Taustalla voivat olla normaalit tai poikkeavat fysiologiset ilmiöt physiologic nonepileptic events (NEEs) erilaiset psyykkiset kuormitustekijät ja sairaudet toiminnalliset ei-epileptiset kohtausoireet
Toiminnalliset ei-epileptiset kohtausoireet Määritelmä PNES present as paroxysmal time-limited, alterations in motor, sensory, autonomic, and/or cognitive signs and symptoms Unlike epilepsy, PNES are not caused by ictal epileptiform activity PNES have psychologic underpinnings and causes LaFrance ym., 2013 Epilepsia
Toiminnalliset ei-epileptiset kohtausoireet Määritelmä Toistuvat kohtausoireet, jotka muistuttavat epilepsiakohtauksia Niihin ei liity epilepsialle tyypillisiä kliinisiä ilmiöitä, eikä myöskään muihin elimellisiin sairauksiin liittyviä löydöksiä Kehittyvät psyykkisenä tiedostamattomana tapahtumana potilaan sopeutumiskeinoksi
Toiminnalliset kohtausoireet Terminologiaa Psychogenic non-epileptic seizures (PNES) Psychogenic non-epileptic attacks (PNEA) Pseudo-seizures Non-epileptic seizures (NES) Psychogenic seizures Non-epileptic events (NEE) Non-epileptic attack disorder (NEAD) A lack of internationally accepted, uniform terminology for PNES Brigo ym, 2015 Epilepsia
Toiminnalliset kohtausoireet Insidenssi Sirgurdardottir ja Olafsson, 1998 Epilepsia Islanti 1.4 /100 000 henkilövuotta Potilaat iältään 16 54 -vuotiaita (ka 28 vuotta) <15-vuotiaita ei mukana, 79% naisia Ikävakioitu insidenssi aikuisilla suurin 3.4/100 000 15 24 -vuotiaiden ikäryhmässä Szaflarski ym., 2000 Neurology Hamilton County, Ohio, USA 1995 98 Insidenssi 3.03/100 000 henkilövuotta Suurin osa potilaista iältään 25 45 -vuotiaita heillä insidenssi 4.38/100 000
Newly presenting psychogenic nonepileptic seizures: Incidence, population characteristics, and early outcome from a prospective audit of a first seizure clinic Väestöpohjainen tutkimus (367 566); 13 -vuotiaita Seuranta 3v PNES diagnooseja yhteensä 68 (video-eeg 54) Insidenssi 4.9/100 000 henkilövuotta 82% naisia Sairastumisikä 30.9 ± 14.9 v (14 71) Diagnostisen viiveen mediaani 0.6 ± 0.2 vuotta 65% diagnosoitiin vuoden sisällä oireiden alusta Kohtausfrekvenssi 1 / viikko 100 / kk Duncan ym, 2011 Epilepsy & Behavior
Toiminnalliset kohtausoireet Prevalenssi Hyviä väestöpohjaisia epidemiologisia tutkimuksia ei ole olemassa Benbadis ja Hauser, 2000 Seizure 5-20%:lla potilaista neurologisilla pklvastaanotoilla toiminnallisia kohtausoireita 10-20%:lla epilepsiakeskusten lähetepotilaista toiminnallisia kohtausoireita Laskennallinen prevalenssi 2-33/100 000
Toiminnalliset kohtausoireet Yleistä Esiintyy kaikissa kulttuureissa Esiintyy lapsista vanhuksiin: huippu 20-30 v Valtaosa potilaista on naisia esim. Asadi-Pooya ym., 2013: 69% naisia, 31% miehiä miehet tyypillisesti vanhempia (Duncan ym., 2006) 10%:lla potilaista on myös epilepsia 30%:lla epilepsia, jos samanaikaisesti alentunut kognitiivinen taso Arviolta 5-20%:lla epilepsiaa sairastavista aikuisista on myös toiminnallisia kohtausoireita
Toiminnalliset kohtausoireet Tunnistettuja taustatekijöitä Seksuaalinen tai fyysinen väkivalta Aiempi pään vamma Muut terveydelliset ongelmat (miehillä ja iäkkäillä) Heikentynyt kognitiivinen taso Psyykkinen komorbiditeetti Laukaisevana tekijänä voi toimia mm. toimenpide, synnytys, fyysinen trauma, onnettomuus, koettu väkivalta tai sen uhka sosiaaliset ongelmat; työttömyys, ero läheisistä, läheisen kuolema, opiskeluun liittyvät vaikeudet, parisuhdeongelmat Asadi-Pooya ja Sperling, 2015 Epilepsy & Behavior
Toiminnallisiin kohtausoireisiin viittaavia kliinisiä piirteitä Vähittäinen alku, myös syke nousee hitaasti Alku pseudounesta tai valveesta Epärytmiset ja fluktuoivat raajojen liikkeet Rajut koko vartalon heittelehtivät liikkeet (thrashing movements) Pään ja vartalon edestakaiset sivuttaisliikkeet Lantion nosto (pelvic thrusting) Opistotonus, käpertyminen kippuraan Joskus vartalon jäykistyminen Joskus pitkittynyt reagoimattomuus Silmät ovat kiinni tai potilas vastustaa silmien avaamista Mostacci ym., 2011 Epilepsy & Behavior
Toiminnallisiin kohtausoireisiin viittaavia kliinisiä piirteitä Kohtauksen kulku on usein fluktuoiva Motoriset oireet väistyvät välillä Oireiden puoli voi vaihtua Oirekuva voi muuttua kohtauksesta toiseen Hyperventilaatio, nopea pinnallinen hengitys Osittainen reagointi puheelle kohtauksen aikana Potilaalla voi olla muistikuvia kohtauksen ajalta Kesto on vaihteleva, usein >>> 2 min Nopea toipuminen pitkästäkin kohtauksesta Mostacci ym., 2011 Epilepsy & Behavior
Toiminnalliset vai epileptiset kohtausoireet? Kieleen pureminen Muut vammat Inkontinenssi Kohtauksen kesto Sydämen syketaajuus Vokalisaatio Motoriset oireet Kohtaukset unesta Amnesia Epilepsia Usein Usein Usein <2-3 min >30% Alussa Rytmisiä Usein Vaihdellen PNES Harvoin Harvoin Joskus >2-3 min +/ Pitkittynyt Monimuotoisia Ei Vaihdellen
Toiminnalliset kohtausoireet Diagnostisia tutkimuksia Kohtauskuvaus Laboratoriokokeet RR, EKG, THX Aivojen kuvantaminen Kardiologinen konsultaatio TILT-testi EEG Unitutkimukset Video-EEG Neuropsykologin tutkimus Psykiatrin konsultaatio
Toiminnalliset kohtausoireet ILAEN:n diagnostiset kriteerit Epilepsia, 54(11):2005 2018, 2013 Tunnistetaan väärään epilepsiadiagnoosiin liittyvät riskit - oikean etiologian mukaisen hoidon puuttuminen - epilepsian hoitoon liittyvät iatrogeeniset haittavaikutukset - väärä resurssien käyttö ja tarpeettomat hoitokulut
Toiminnalliset kohtausoireet ILAEN:n diagnostiset kriteerit LaFrance ym, 2013 Epilepsia
Toiminnalliset kohtausoireet Diagnostiikan sudenkuopat Erityisesti frontaalialkuiset epileptiset kohtaukset saattavat käsittää bisarreja motorisia automatismeja ja erikoisia käyttäytymisen häiriöitä pinta-eeg voi olla normaali pyritään rekisteröimään useampi kuin yksi kohtaus PNES-potilailla saattaa olla aivoissa rakenteellisia muutoksia ja poikkeava EEG Aina ei voida varmuudella sulkea pois sitä etteivätkö osa oireista voisi olla epileptisiä
Toiminnalliset kohtausoireet Miten potilas kokee diagnoosin Vaihtelevat ja yksilölliset tunnereaktiot helpotus, toivo, hämmennys, tunnereaktion puuttuminen, mielipaha, viha, epätoivo Saada oireille nimi ja ymmärtää niiden syy Epävarmuus ja varmuus diagnoosista vaihtelevat Tuntee itsensä jälleen ihmiseksi hoitotahon osoittama kiinnostus vapautuminen syyllisyydestä, tieto että ei teeskentele Taustalla oleva trauma tulee yhtäkkiä esille Thompson ym., 2009 Epilepsy & Behavior
Miten potilas kokee diagnoosin vaihtumisen? Haastattelututkimus (10 potilasta) Kaikilla potilailla oli diagnosoitu aiemmin epilepsia ja heillä oli käytössä epilepsialääkitys ennen diagnoosia Viive oikeaan diagnoosiin 4.5 v (2 13 v) Diagnoosin vaihtuminen oli sekä älyllinen että emotionaalinen haaste potilaille Potilaiden oli vaikea ymmärtää uutta diagnoosia 9/10 ei tunnistanut mitään altistavaa tekijää Potilaat kokivat, että diagnoosin vaihtuessa vastuu sairaudesta siirrettiin terveydenhuollolta heille Karterud ym, 2010 Seizure
Toiminnalliset kohtausoireet Miten hoidan? Selvitä diagnoosin perusteet ja jatkohoitosuunnitelma ensin itsellesi Varaa riittävästi aikaa, kun kerrot diagnoosin Kerro diagnoosi mielellään ensin kahden kesken Esitä diagnoosi positiivisena asiana, anna tietoa Korosta, että oireet ilmenevät tiedostamattomalla mekanismilla ja niiden syy vaatii oman selvittelynsä Tunnusta oireiden vaikutus toimintakykyyn etiologiasta riippumatta Hoitoallianssin rakentaminen ja ylläpito vie aikaa
Toiminnalliset kohtausoireet Miten hoidan? Järjestä rutiininomaiset neurologiset kontrollit, jotka eivät ole riippuvaisia oireiston pahenemisvaiheista tarvittaessa yhteisvastaanotot psykiatrin kanssa Varaudu oirekuvan muutokseen diagnoosin jälkeen Tee ajoittain somaattinen kliininen tutkimus Vältä tarpeettomia tutkimuksia ja lääkityksiä Hoidon tavoitteena on potilaan hyvinvointi, ei välttämättä täydellinen kohtauksettomuus iatrogeenisten haittojen minimointi Hoidon vaiheittainen siirto neurologilta psykiatrille
Toiminnalliset kohtausoireet Hoidon työnjako Somaattisilla erikoisaloilla toimivat kokevat konversiohäiriöt usein vaikeina, ei-heille-kuuluvina ja jopa tietoisena teeskentelynä (Kanaan ym. Brain 2009) Puolet neurologisista sairaanhoitajista piti toiminnallisia oireita teeskentelynä (Sahaya K ym. 2012) Parhaat hoitotulokset työryhmistä, jotka ovat erikoistuneet toiminnallisten häiriöiden hoitoon Jos potilaalla on hyvä hoitomotivaatio ja oiretunnistus, psykiatri hoitaa ja neurologi konsultoi Jos potilaalla on huono hoitomotivaatio ja oiretunnistus, neurologi hoitaa ja psykiatri konsultoi
Newly presenting psychogenic nonepileptic seizures: Incidence, population characteristics, and early outcome from a prospective audit of a first seizure clinic 89% potilaista kohtaukset loppuivat heti, mutta myöhemmät relapsit olivat tavallisia 3kk kuluttua kohtauksettomia oli 50% 6kk kuluttua kohtauksettomia oli 44% Työttömyys oli riskitekijä kohtausten jatkumiselle Duncan ym, 2011 Epilepsy & Behavior
McKenzie ym., 2010 Neurology
McKenzie ym., 2010 Neurology
Primary and secondary care attendance, anticonvulsant and antidepressant use and psychiatric contact 5-10 years after diagnosis in 188 patients with PNES Duncan ym., 2014 JNNP
Toiminnalliset kohtausoireet Hyvään ennusteeseen viittaavat Miessukupuoli Häiriön äkillinen alku Häiriön liittyminen selkeästi tunnistettavaan stressitekijään Lyhyt aika oireiden ja hoidon alkamisen välillä Aikaisempi hyvä fyysinen ja psyykkinen terveydentila Optimistinen asenne Motivaatio psykoterapeuttiseen hoitoon Hoitokomplianssia tukeva hoitavan lääkärin suhtautuminen + Normaali kognitio, nuorempi ikä Vataja ja Leppävuori, 2014
Toiminnalliset kohtausoireet Hoidon ongelmia Potilas toistuvat ensiapukäynnit (päivystysaikana) diagnoosin kyseenalaistaminen / kieltäminen kiertäminen hoitopaikasta toiseen, hakeutuminen uusiin tutkimuksiin, tyytymättömyys hoitoon psykiatrisesta arviosta ja/tai hoidosta kieltäytyminen Hoitavat tahot vaikeudet/ epävarmuus potilaan kohtaamisessa osalla potilaista myös epilepsia riittämätön tiedon kulku (ei tietoa diagnoosista) yhteistyöongelmat eri hoitotahojen välillä, resurssit
Toiminnalliset kohtausoireet Mortaliteetti 1999-2004, 260 PNES potilasta Seuranta-aika 7,9 vuotta 17 potilasta kuoli seuranta-aikana 12/17 potilasta kuoli < 75-vuotiaana mortaliteetti 0.58% / vuosi Vain lievästi kohonnut kuolleisuus 40-75 vuotiaisiin verrattuna (0,41% / vuosi) kohtausoireet, epilepsialääkityksen lopettaminen psykiatrinen kuolleisuus Duncan ym., 2012 Neuropsychiatry
Toiminnalliset kohtausoireet ja moottoriajoneuvon kuljettaminen Specht ja Thorbecke, 2009 Epilepsy Behav
Lopuksi Toiminnallisten kohtausoireiden varma diagnoosi edellyttää vähintään kokeneen erikoislääkärin arviota kohtauskuvasta (nähty kohtaus/ video) sekä kohtausoireen aikaisen EEG:n arviota On mahdollista että diagnoosin viivästyminen heikentää hoitotuloksia Onnistunut hoito edellyttää aina neurologian ja psykiatrian yhteistyötä Hoitoyhteistyön luominen tapahtuu asteittain ja potilas tarvitsee riittävästi aikaa sopeutuakseen uuteen tilanteeseen