Toimintakertomus 2016 LASTEN MUNUAIS-, MAKSA- JA ELINSIIRROT. Hannu Jalanko, Paula Seikku

Transkriptio

1 Toimintakertomus 2016 LASTEN MUNUAIS-, MAKSA- JA ELINSIIRROT Hannu Jalanko, Paula Seikku

2 Sisällys Lasten munuais-, maksa- ja elinsiirrot 3 Lasten elinsiirrot Elinsiirtojen aiheet 5 Elinsiirtojen pitkäaikaistulokset 8 Muu toiminta 9 Vuoden 2016 avainluvut 10 Tutkimustoiminta 10 Yhteenveto ja tulevaisuuden näkymiä 10 Käytetyt lyhenteet ABOi Veriryhmärajat ylittävä elinsiirto ARPKD Autosomaalinen resessiivinen polykystinen tauti BA Synnynnäinen sappitieatresia CAD Aivokuollut luovuttaja CAKUT Synnynnäinen munuaisten ja virtsateiden kehityshäiriö CNF Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroosi CCVHD Jatkuva veno-venoosi hemodiafiltraatio ECP Kehon ulkopuolinen fotofereesi HD Hemodialyysi LRD Omaisluovuttaja MARS Molekylaarisen adsorbtion resirkulaatio systeemi PD Peritoneaali dialyysi PF Plasmafereesi Lasten munuais-, maksa- ja elinsiirrot HYKS vastaa valtakunnallisesti lasten elinsiirroista, dialyysihoidoista sekä vaikeiden munuais- ja maksatautien diagnostiikasta ja hoidosta. Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto K3 toimii yhteistyössä päiväsairaalan ja polikliinisten elinsiirto- ja munuaisvastaanottojen kanssa. Elinsiirtotoimisto huolehtii elinsiirtoihin ja dialyysitoimintaan liittyvästä yhteydenpidosta, koulutuksesta ja rekisteritietojen ylläpidosta. Osastolla hoitopäiviä kertyy vuosittain noin 2000, joista vajaa puolet on tehovalvontaa. Päiväsairaalakäyntejä kirjataan /vuosi. Elinsiirto- ja munuaisvastaanotoilla potilaskäyntejä on vuosittain runsaat Vuoden 2016 lopulla aiemmin erilliset elinsiirto- ja munuaisvastaanotot yhdistyivät yhteiseksi elinsiirto-ja munuaisvastaanotoksi. Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto vastaa kaikista lasten elinsiirroista (munuainen, maksa, sydän, keuhkot, suoli) yhteistyössä Lastenklinikan ja aikuisyksiköiden elinsiirto- ja thoraxkirurgien sekä anestesiologien kanssa. Siirtojen keskittäminen yhteen kokonaisuuteen on kansainvälisessä vertailussa poikkeuksellista. Yksikössä työskentelee 1 osastonylilääkäri ja 2 erikoislääkäriä sekä 1 osa-aikainen (50 %) erikoislääkäri. Erikoislääkärit huolehtivat koko maan kattavasta konsultoinnista. Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto vastaa myös Suomen lastennefrologien koulutuksesta. Suuren osan ajasta osastolla toimii nefrologian suppean alan koulutettava erikoislääkäri sekä lastentauteihin erikoistuva lääkäri. Osastolla työskentelee 30 sairaanhoitajaa, 2 osastonsihteeriä sekä erityistyöntekijöitä, kuten osa-aikaiset osastofarmaseutti ja ravitsemusterapeutti. Toimintaa osallistuu myös kuntoutusohjaaja, nuorisopsykiatri, psykologi, sosiaalityöntekijä, lastentarhanopettaja, opettaja, välinehuoltaja sekä laitoshuoltajia. Lisäksi Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto huolehtii muiden keskussairaaloiden lääkäreiden ja sairaanhoitajien dialyysikoulutuksesta. Tutkimustyö on vilkasta. Viimeisen 20 vuoden aikana munuais- ja maksataudeista, dialyysihoidosta ja sekä erityisesti lasten elinsiirroista on tehty 21 väitöskirjaa, runsaat 150 tieteellistä alkuperäisjulkaisua sekä lukuisia katsausartikkeleita kansainvälisiin oppikirjoihin ja julkaisusarjoihin. 2 LASTEN MUNUAIS-, MAKSA- JA ELINSIIRROT TOIMINTAKERTOMUS

3 Lasten elinsiirrot Systemaattinen lasten elinsiirtotoiminta käynnistyi HYKS:n Lastenklinikalla vuonna 1986 (Taulukko 1). Toiminta tapahtuu yhteistyössä Lastenklinikan sydänkirurgien, anestesiayksikön sekä elinsiirtojen aikuisyksiköiden kanssa. Aikuisyksikkö vastaa elinsiirtojen luovutustoiminnasta. Suomessa tehdään vuosittain lasten elinsiirtoa. Vuonna 2016 siirtoja oli 21. Potilaista (477) HYKS-alueelta on kotoisin 30 % ja muiden yliopistosairaaloiden alueelta 70 % (Taulukko 2). Aloitettu Potilaita Siirtoja Munuainen Maksa Maksa-munuainen Sydän Sydän-keuhko Keuhko Ohutsuoli Yhteensä Taulukko 1. Lasten elinsiirrot Kaavio 2. Lasten elinsiirrot vuosittain. Taulukko 2. Elinsiirron saaneiden potilaiden jakauma ERVA-alueittain ja elinkohtaisesti. Siirto HYKS TYKS TAYS KYS OYS Munuainen (248 pot) 31 % 12 % 24 % 21 % 12 % Maksa (114 pot) 28 % 15 % 28 % 15 % 13 % Sydän (75 pot) 33 % 7 % 28 % 19 % 12 % Elinsiirtojen aiheet Kaavio 1. Lasten elinsiirtojen jakautuminen elinkohtaisesti Munuaissiirtojen tärkein ryhmä ovat suomalaistyyppistä synnynnäistä nefroosia (CNF) sairastavat lapset, jotka saavat siirteen yleensä 1 2 vuoden iässä (Taulukko 3). Tämä heijastuu munuaissiirtojen ikäjakaumaan, joka on maailmanlaajuisesti ainutlaatuinen. Toiseksi tärkein ryhmä ovat virtsateiden ja munuaisten synnynnäisiä rakennevikoja (CAKUT) sairastavat lapset. Maksansiirtojen yleisin indikaatio on synnynnäinen sappitieatresia (BA) eli sappiteiden puutos. Yleisiä syitä maksansiirtoon ovat myös eräät metaboliset sairaudet, maksatuumorit ja akuutti maksan vajaatoiminta. Sydämensiirroissa tärkeimmät indikaatiot ovat kardiomyopatia sekä synnynnäiset rakenneviat, kuten muuallakin maailmassa. Ohutsuolensiirroissa vaikea suolen aganglioosi on ollut kaikkien potilaiden perustauti. 4 LASTEN MUNUAIS-, MAKSA- JA ELINSIIRROT TOIMINTAKERTOMUS

4 Munuainen Sydän Synnynnäinen nefroosi 44 % Synnynnäinen raken. 60 % Rakenneviat,dysplasiat 28 % Kardiomyopatia 40 % ARPKD, nefronoftiisi,jne 18 % Tulehdukselliset 11 % Muut 6 % Keuhko Kystinen fibroosi 50 % Pulm.hypertensio 50 % Maksa Synnyn. sappitieatresia 39 % Metabolinen tauti 22 % Ohutsuoli Tuumorit 14 % Akuutti maksan pett. 11 % Suolen aganglioosi 100 % Maksa-munuaissiirtoja 8 % Taulukko 3. Lasten elinsiirtojen indikaatiot Kaavio 3. Elinsiirron saaneiden lasten ja nuorten ikäjakauma siirtohetkellä. 6 LASTEN MUNUAIS-, MAKSA- JA ELINSIIRROT TOIMINTAKERTOMUS

5 Lasten elinsiirroissa luovuttaja on valtaosin aivokuollut aikuinen. Munuaisensiirroissa luovuttajana voi toimia toinen vanhemmista. Omaisluovutusten osuus koko aikana on 30 %, mutta viime vuosina omaisluovutusten osuus on noussut 50 %:iin. Maksansiirroissa toistaiseksi kaikki siirrot on tehty aivokuolleelta luovuttajalta. Suomalaisten elinsiirtolasten eloonjäämisosuudet ovat korkeaa kansainvälistä tasoa. Munuaisensiirroissa elinsiirteen pitkäaikaistoiminta on EDTA-rekisterin (eurooppalainen munuaissiirto- ja dialyysirekisteri) selvitysten mukaan paras. Maksa- ja sydämensiirroissa eloonjäämisosuudet vastaavat myös parhaita rekisteritietoja. Kaavio 4. Elävien omaisluovuttajien ja aivokuolleiden luovuttajien (cavader-luovuttaja) osuus munuaisensiirroissa. Elinsiirtojen pitkäaikaistulokset Muu toiminta Elinsiirtojen tulokset paranevat jatkuvasti. Suomalaisista munuaisensiirtolapsista vuoden kuluttua on hengissä 95 %, maksan- ja sydämensiirroissa eloonjäämisosuus on n. 70 %. Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto vastaa valtakunnallisesti vaikeaa munuaisen- tai maksanvajaatoimintaa sairastavien lasten diagnostiikasta ja hoidosta. Viime mainittuun kuuluvat maksan aineenvaihduntasairauksia, akuuttia maksatoiminnan pettämistä, intoksikaatioita ja autoimmuunisairauksia potevat lapset. Yhdessä teho-osaston ja aikuismaksayksikön kanssa potilaille suoritetaan tarvittaessa MARS-dialyysihoitoa. alyysihoidoista Suomessa. Hoitomuotoja ovat peritoneaalidialyysi (PD), hemodialyysi (HD), sekä jatkuva hemodiafiltraatio (CVVHD). Viime mainittua hoitoa käytetään erityisesti tehohoidossa olevien, hemodynaamisesti labiilien potilaiden tukihoitona. Dialyysihoitoja suoritetaan myös muilla osastoilla hoidossa oleville potilaille. PD-hoidoista valtaosa tehdään kotona CCPD-hoitona, johon perhe koulutetaan 1 2 viikon osastohoitojakson aikana. Äkillistä tai kroonista munuaisenvajaatoimintaa potevien osalta Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto vastaa 24/7-periaatteella lasten di- Vaikeita autoimmuunisairauksia potevien osalta tarjotaan myös plasmafereesi-hoitoja (PF) potilaiden vasta-ainetasojen alentamiseksi. Kaavio 5. Munuais-, maksa- ja sydänsiirtopotilaiden eloonjäämisosuus. 8 LASTEN MUNUAIS-, MAKSA- JA ELINSIIRROT TOIMINTAKERTOMUS

6 Vuoden 2016 avainluvut Elinsiirtoja tehtiin vuonna 2016 yhteensä 21, joista munuaisensiirtoja oli 14, maksansiirtoja 3 ja sydämensiirtoja 4. Dialyysihoidot: HD 429, PD 119 (valtaosa kotihoitona), PF 89, MARS 5, ECP 2 Tutkimustoiminta Vuodeosasto: hoitojaksoja 392, bruttohoitopäiviä 2171, keskimääräinen hoitoaika 5,5 vrk, kuormitus 85 %. Päiväsairaalakäyntejä kirjattiin 949, munuaisvastaanoton käyntejä 599 ja elinsiirtovastaanoton käyntejä 523. Lasten munuais- ja elinsiirto-osaston tutkimustoiminta on vilkasta. Vuonna 2016 julkaistiin 23 alkuperäisartikkelia. Väitöskirjoja valmistui kaksi (Maija Suvanto ja Jenni Miettinen). Tutkimuskohteita ovat nefroosin patogeneesi, interstitielli nefriitti, elinsiirtolasten infektiot sekä pitkäaikaisongelmat. Yhteenveto ja tulevaisuuden näkymiä Lasten elinsiirtotoiminta on Suomessa keskitetty HYKS:n Lastenklinikalle. Kaikkien elinsiirtojen leikkaus-, anestesia- ja jälkihoidon sijoittaminen samaan yhteyteen on maailmanlaajuisestikin ainutlaatuista. Keskittäminen takaa kuitenkin parhaan tuloksen. Siirtosairaalan osallistuminen potilaiden jatkohoitoon kotisairaalan ohella varmistaa lisäksi hoidon jatkuvuuden. Elinsiirtojen viimeaikaisina kehitysaskelina voidaan pitää sydämen- ja munuaisensiirroissa ABO-veriryhmärajojen ylittämistä, jolla edesautetaan siirteiden saamista ja odotusaikojen lyhenemistä. Lastenklinikalla on toistaiseksi tehty 4 ABOi-sydämensiirtoa, jotka ovat sujuneet moitteetta. Myös ABOi-munuaisensiirtoon on valmius, mutta yhtään ei ole vielä suoritettu. Omaismunuaisensiirroissa on tilanteen salliessa pyritty ajoittamaan siirtoleikkaus siten, että dialyysihoitoa ei välttämättä tarvita. Potilaan asettaminen elinsiirtojonoon on nyt mahdollista myös ennakoivasti (pre-emptiivisesti), kun munuaistoiminta on riittävästi alentunut, vaikka dialyysihoitoa ei olisi vielä jouduttu aloittamaan. Nk. komposiittisiirtoja (kasvon- ja raajojensiirrot) osalta vuonna 2016 valmisteltiin hoitoprotokollat ensimmäisen raajansiirron suorittamiseksi lapsipotilaalle. Myös dialyysihoitoja kehitetään jatkuvasti. Sitraattiantikoagulaatiota käyttävä CCVHD on vakiintunut käyväksi hoidoksi, mitä edesauttoi yhteistyönä laadittu opaslehtinen. Vuonna 2016 käynnistettiin selvitys kotona tapahtuvan hemodialyysihoidon aloittamisesta myös koulu- ja nuorisoikäisillä potilailla. Viime vuosien tulokset osoittavat, että 5 6 kertaa viikossa tapahtuva kotihemodialyysi takaa paremman hoitotasapainon kuin sairaalassa suoritettavat HD-hoidot kolmasti viikossa. Potilailla on lisäksi aloitettu intermittoivat HDF-hoidot. Yhteistyö onkologisen yksikön kanssa käynnistyi vuonna 2014 ja jatkuu lähinnä yhteisinä koulutustilaisuuksina. Konkreettinen yhteisprojekti on fotoforeesin (ECP) käyttöönotto Lastenklinikalla vuoden 2014 lopulla. ECP:llä hoidetaan kroonisesta hylkimisestä tai käänteishylkimisestä kärsiviä potilaita. Kesäkuussa 2016 tutustuimme Bostonissa haploindenttisen kantasolusiirron ja munuaissiirron yhdistelmähoitoon. Elinsiirto- ja dialyysitoiminnan tulokset kootaan vuosittain useaan rekisteriin, joiden ylläpitoon munuais- ja elinsiirto-osasto osallistuu. Näitä ovat Suomen munuaistautirekisteri, pohjoismaiset Scandiatransplant ja NPRTSG-rekisterit sekä eurooppalaiset munuais- ja maksarekisterit (EDTA, ELTR) sekä kansainvälinen sydän- ja keuhkosiirtojen ISHLT-rekisteri Kehityksen takaamiseksi Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto osallistuu aktiivisesti eurooppalaisiin ja maailmanlaajuisiin munuais- ja elinsiirtokokouksiin (ESPN, IPTA, IPNA, EDTA, ISHLT). Hoitotyön osalta tärkeä on vuosittainen EWO- PA-kokous. Kotimainen lastennefrologien jatkokoulutus tapahtuu kahdesti vuodessa järjestettävillä koulutuspäivillä. Jatkuvaa yhteistyötä tehdään Munuais- ja maksaliiton (MUSILI) elinsiirtoperheiden tapaamisten järjestämisessä. Tutkimustoiminnan rahoittamiseksi on vuosittain saatu noin euron tuki (EVO-rahoitus, Sigrid Juséliuksen Säätiö, Lastentautien tutkimussäätiö, Päivikki ja Sakari Sohlbergin Säätiö rs.). Vuonna 2016 on valmistunut kaksi väitöskirjaa ja 23 alkuperäisartikkelia. Henkilöstöyhdistys LELSI RY on järjestänyt koko osastolle useita opintomatkoja keskeisiin eurooppalaisiin lasten munuaisyksiköihin (Lille, Lontoo, Essen, Göteborg, Rooma). Vuoden 2016 lokakuussa munuais- ja elinsiirto-osaston henkilökunta vieraili Barcelonan yliopiston lasten munuaisyksikössä Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto on toiminut vuosina International Nephrology Societyn (ISN) sisarusohjelman puitteissa opetussairaalana Moskovan johtavan lastensairaalan munuaisyksikölle. Vuonna 2016 ISN-rahoitus on moninkertaistunut ja yhteistyö lisääntyy entisestään. Pyrkimyksenä on käynnistää lasten munuaisensiirtotoiminta Moskovan johtavassa pediatrisessa munuaisyksikössä. Vuoden 2016 aikana käynnistyi kansallinen harvinaisten sairauksien (HAKE) projekti yhteistyössä aikuisnefrologian kanssa, sekä eurooppalainen EU-johtoinen harvinaissairauksien verkostoprojekti (ERN). Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto on hyväksytty ERN-verkostoon lasten harvinaisten munuaissairauksien osaamiskeskukseksi. 10 LASTEN MUNUAIS-, MAKSA- JA ELINSIIRROT TOIMINTAKERTOMUS

7 Lasten munuais- ja elinsiirto-osasto K3 Päiväsairaala Elinsiirtotoimisto HYKS Lastenklinikka Käyntiosoite: Stenbäckinkatu 11, Helsinki Postiosoite: PL 281, HUS Puhelin: