Spastisuuden hoitoon Itratekaalisen Baklofeenin (ITB) käyttökokemuksia Helena Mäenpää 10.9.2015 Kuntootus kohalleen! Kuopio Spastisuus - klassisen määritelmän mukaan : Motorinen häiriö,jota kuvaavat venytysnopeudesta riippuvainen toonisten venytys- refleksien voimistuminen, sekä yliaktiiviset jännerefleksit johtuen venytysrefleksin yliärtyvyydestä. Muutokset kuuluvat ylemmän motoneuronin vaurio-oireisiin (Lance 1980). Sittemmin spastisuuteen on liitetty muun muassa rytmisesti toistuvat tahattomat lihassupistukset eli klonus ja spasmit eli kivuliaat kestosupistukset. (Achache et al2010). mm. CP, Aivotrauma Selkäydinvamma ITB (Intrathecal Baclofen) tai CIBI (Continuous Intrathecal Baclofen Infusion) Baklofeeni GABA-B-reseptoriagonisti à vaikuttaa selektiivisesti selkäytimen presynaptisiin reseptoreihin ja vähentää eksitatoristen neurotransmitterien vapautumista selkäydintasolla vähentää postsynaptista aktivteetti à spastisuus vähenee European Journal of Paediatric Neurology Volume 14, Issue 1, January 2010, Pages 19 28 Review artikkeli: Consensus on the appropriate use of intrathecal baclofen (ITB) therapy in paediatric spasticity Bernard Dan, Francesco Motta, Johann S.H. Vles, Michael Vloeberghs, Jules G. Becher, Paul Eunson, Vincent Gautherog, Sonnhild Lutjen, Volker Mall, Samuel Ignacio Pascual-Pascual, Petra Pauwels, Geir Ketil Røste 2-3-tason näyttö vaikeassa spastisuudessa Intratekaalinen baklofeeni ITB: Lapsilla aloitettu 1985-88 Edellytyksenä on, että suun kautta otettavalla lääkityksellä ei ole päästy riittävään vaikutukseen tai siihen liittyy sivuvaikutuksia. Spastisuuden hoitoon aloitetaan aina ensin po Baklofen ( lapsilla 0.3 mg/kg -> ad 20-60 mg/pv) Usein isoihin po annoksiin liittyy sivuvaikutuksia: sedaatio, käyttäytymisongelmat, ataxia, uneliaisuus, konfuusio, Baklofeeni Aikuisilla: Oral baklofen 30-60 mg, CFS: 12-96 ug/ml Baklofeeni läpäisee huonosti veri-aivoesteen Aikuisilla: ITB 400ug bolusà CSF: lähes 400ug/ml - Lapsilla 30-90mg poà plasma 68-650ng/ml à CSF 12-95ng/ml - ITB: 70-1395ug/dayà 0.2-20ug/ml ITB:llä systeemiset sivuvaikutukset jäävät hyvin vähäisiksi. 1
ITB: Indikaatiot Rosenbaum et al Taso I CP-lasten motoriikan arviot iän sekä GMFCS-tason mukaan Aloitettu Lasten ja nuorten sairaalassa 9/2007 Palkkien alta aukeavat testien kuvaukset sekä eri hoitovaihtoehdot Tavallisimmin indisoitu niille, joilla alaraajaspastisuus Kirjallisuuden mukaan myös selvä hyöty yläraajaspastisuuteen Keskimääräinen spastisiteetti (Ashworth)alaraajojejn 8 lihaksessa >3-4 (lonkan adduktio, polven ojennus ja koukistus, nilkan dorsifleksio) (Gilmartin 2000). Liikunta- ja toimintakyvyn parantaminen Sekundaaristen deformiteettien ehkäisy Hoidollisten ongelmien helpottaminen (hygienia, yöuni) Kivun lievitys Taso II Taso III Taso IV AIMS Kliininen arvio Apuvälinetarve, ortoosit GMFCS GMFM-66.doc Spastisuuden arvio ABC Kävelyanalyysi PCI Monitasokirurgia Taso V 0-2 2-4 4-8 8-10 10-12 Kenelle ITB? Yli 4 v ja Vaikea spastisuus ja po-lääkitys ei ole riittävä: CP (spastinen/dystoninen,) spastinen parapareesi, aivotrauman jälkitila, selkäydin vamman jälkitila ym. GMFCS III: Liikunta- ja toimintakyvyn parantaminen, omatoimisuuden ja lisääminen ja deformiteettien ehkäisy GMFCS IV-V: Toimintakyvyn parantaminen asento, istuminen/ seisominen ja siirtyminen Kivun/kivuliaiden spasmien ehkäisy Nukkumisen helpottuminen Hoitojen helpottaminen Elämänlaadun parantaminen Lonkkien ja selän komplikaatioiden ehkäisy Pre -ITB tutkimukset: Kliininen status Ft/ Tt: spastisuuden arvio liikeratamittaukset Videointi ADL-toimintojen arvio Mahdollisen kivun arvio Lapsen/perheen motivaation selvittäminen Spastisuuskokous, jossa moniammatillisesti moniulotteisesti mietitään lapsen ja perheen tilannetta Mietinnässä myös ITB-hoidon tavoitteet Jos päädytään suosittamaan ITB:tä à pkl-aika keskustelua varten, GAS-tavoitteet! ITB-pumppua kohti; testiannos Lumbaalipunktio: Testibolus 25ug/50ug/ 75 ug/100 ug Aloitusannos = 2x testibolus Ft/Tt mukana arvioimassa; 4 t/7-8 t Anestesiassa it-katetri: Lumbaalipunktio vaikea/mahdoton ilman esilääkitystä, Huono ko-operaatio, Vaikea pysyä paikoillaan, dyskinesiat, Vaikea selkä, skolioosi 2
ITB-pumppua kohti Vanhempien/lapsen ja nuoren kanssa keskustelu Käydään uudelleen läpi ITB:n hoidon suuntaviivat GAS-tavoitteet hoidolle -à lähete neurokirurgille Mihin pumppu asetetaan? ITB-pumppu: 2000ug/ml pienin vrk-annos on 96 ug/24t, vahvuudella 1000 ugr/ml 48 ug/24t Tyhjentäminen ja täyttö helppoa Pumpun valmistelu ja ohjelmointi Pumppuun Lioresal Intrathecal 500/1000/2000 ug/ml, 20 ml N Vision ohjelmointilaitteeseen tiedot Potilaasta Katerista pituus, tilavuus Baklofeeni Jatkuva, tasainen infuusio, annos/24t, tilavuus Hälytys-asetukset Ohjelmointi 3
Sivuvaikutuksia Vähentynyt kalorinkulutus 40% (Botanelli 2004) Ohimenevä virtsaretentio Ummetus Pääsärky Pahoinvointi Uneliaisuus Hypotonia Komplikaatioita 10-20 %:lla: Pumppukomplikaatioita: infektiot (pinnallinen/syvä;meningiitti) Serooma Katetrin irtoaminen, katkeaminen, tukkeutuminen (selviää rtg-kuvista ja tarvittaessa tehtävästä varjoainekuvauksesta) Yliannostus Äkillinen aliannostus/ Withdrawal àpumpun poisto 5-10 % Ylläpito Pumpun täyttöjen yhteydessä annosta voidaan nostaa 5-15 % Pitkäaikaisseurannassa tarvittava annos usein hiljalleen nousee Keskimääräinen annos alle 12 vuotiailla 274 ug/vrk (24-1199) Yli 12 vuotiailla ja aikuisilla annos voi vaihdella 22-1400 ug/vrk, yleensä 90-703 ug Jos potilaalla ITB:stä sivuvaikutuksia, annosta voidaan vähentää kerralla 10-20% Vaihto/täyttöväli vaihteleva, keskimäärin 1-3 kk, uusi vaihto/täyttö vähintään 6-7 kk välein? Omat potilaat 9 pot 4 v9 kk- 17 v 5 tyttöä, 4 poikaa 2006à 120 ug/vrk- 1000 ug/vrk Yhdeltä poistettu 17 v Yhdellä katetrikomplkiaatio à Lapset/nuoret ja vanhemmat yleisesti tyytyväisiä toiminnallisuuden parantumiseen ja ADL-toimintojen helpottumiseen 4
Lopuksi Tehokas hoito yleistyneeseen vaikeaan spastisuuteen Neurokirurgin mukaan pieni toimenpide Arvio 7 % (-20%) CP-lapsista hyötyisi ITB-pumpusta à 4-8 pumppua/v lapsille Suomessa N 7 % -> HUS:ssa 10-20? Alihyödynnetty? Komplikaatiot hallittavissa/hoidettavissa 5