Katsaus tieteessä Anita Hiippala LL, osastonlääkäri HUS, Lastenklinikka, kardiologian klinikka anita.hiippala@hus.fi Lapsen tai nuoren tajunnanmenetys tavallinen pyörtyminen vai jotakin vakavampaa? Lasten ja nuorten tajunnanmenetykset ovat useimmiten tavallisia pyörtymisiä tai hyvänlaatuisia tahdosta riippumattoman hermoston poikkeavaan reaktioon liittyviä tajunnanmenetyksiä. Pienellä osalla lapsista tai nuorista tajunnanmenetyksen syynä voi olla vakava rytmihäiriö tai muu sydänperäinen ongelma, joka voi altistaa jopa äkkikuolemalle. Fyysisessä rasituksessa ilmennyt tajunnanmenetys on aina aihe lisätutkimuksiin. Perusterveydenhuollossa tarkat tapahtumatiedot, sukuanamneesi, status ja 12-kytkentäinen EKG riittävät luotettavasti tunnistamaan jatkoselvittelyjä tarvitsevat potilaat. Erikoissairaanhoidossa käytetään yksilöllisesti kohdennettuja tutkimuksia. Vertaisarvioitu VV Pyörtymisessä (synkopee) vartalon tonus häviää äkillisesti ja tämän seurauksena henkilö lysähtää maahan. Syynä on riittämätön aivoverenkierto ja siihen liittyvä tilapäinen aivojen energiasubstraattivaje. Presynkopeella tarkoitetaan vastaavaa tilannetta, johon ei liity täydellistä tajunnanmenetystä. Tavallisen pyörtymisen jälkeen tajunta palaa nopeasti ja spontaanisti aivoverenkierron normalisoituessa eikä tapahtuman jälkeen esiinny sekavuutta. Nuorista aikuisista noin kolmannes on pyörtynyt ainakin kerran elämässään (1). Kouluikäisten lasten ja nuorten pyörtymiset ovat yleensä hyvänlaatuisia, ja niiden selvittely voidaan hyvin tehdä avohoidossa. Pienellä osalla pyörtyilijöistä oireen taustalla on kuitenkin jopa hengenvaarallinen sairaustila, ja se tulisi tunnistaa. Jotta riskit ja hoidon tarve voidaan arvioida, tajunnanmenetyksen syy on selvitettävä (2). Jatkotutkimukset ovat tarpeen, mikäli kyseessä on rasitukseen liittyvä tai ilman ennakko-oireita toistuvasti esiintyvä tajunnanmenetys. Jos lapselle tai nuorelle on aiemmin tehty leikkaus synnynnäisen sydänvian takia, on tajunnanmenetystä pidettävä sydänperäisenä ongelmana, kunnes toisin on osoitettu (3). Seikkaperäinen anamneesi tapahtuman kulusta ja suvun sairauksista, huolellinen status ja lepo-ekg ovat keskeiset diagnostiset tutkimukset. Näiden perusteella voidaan luotettavasti erottaa pyörtymisen todennäköinen syy, ja kardiologiset, neurologiset tai psykiatriset jatkotutkimukset voidaan kohdentaa vain pienelle osalle (4,5). Toistuvasti esiintyvät kohtaukset voivat haitata normaalia elämää ja huolestuttavat lasta tai nuorta ja perhettä. Tarkemmat tutkimukset voivat joskus olla aiheellisia etiologian hyvänlaatuisuuden varmistamiseksi. Anamneesi avainasemassa Tapahtumatiedot Tyypillinen pyörtyilijä on murrosiän pituuskasvupyrähdyksessä oleva nuori. Tavallista pyörtymistä edeltävät usein subjektiiviset oireet: kalpeus, hikoilu, pahoinvointi sekä näön sumeneminen ja korvien suhina. Pyörtymiselle löytyy selvä provosoiva tekijä, kuten pystyynnousu, pitkäaikainen paikallaan seisominen kuumassa tai ahtaassa tilassa, kipu, jännitys tai veren näkeminen (mm. verinäytteen otto tai rokotus). Joskus pyörtyminen voi tapahtua istuma-asennossakin, vaikkapa nuoren katsellessa koulutunnilla videota lääketieteellisestä leikkauksesta. Tarkat tapahtumatiedot ovat oleellisen tärkeitä selvittelyn pohjaksi. Silminnäkijöiden havainnot kannattaa selvittää mahdollisuuksien mukaan. Yleensä tajunnanmenetys kestää tavallisessa pyörtymisessä noin 20 sekuntia (2). Toipuminen tapahtuu muutamassa minuutissa ja pyörtynyt on aikaan ja paikkaan orientoitunut heti tajunnan palattua. Huono olo voi toki jatkua pidempään. Yksittäinen pyörtyminen, jolle löytyy luonnollinen selitys, ei edellytä tutkimuksia. Kaikenikäisillä lapsilla ja nuorilla esiintyy myös heijasteperäistä eli neurokardiogeenistä tajunnanmenetystä, jonka provosoivia tekijöitä 2929
katsaus Kirjallisuutta 1 Serletis A, Rose S, Sheldon A, Sheldon R. Vasovagal syncope in medical students and their relatives. Eur Heart J 2006;27:1965 70. 2 Guidelines for the diagnosis and management of syncope. The Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2009;30:2631 71. 3 Poutanen T, Hiippala A, Happonen J-M. Lasten rytmihäiriöt. Suom Lääkäril 2010;65:1705 11. 4 Massin M, Bourguignot A, Coremans C, Comté L, Lepage P, Gérard P. Syncope in pediatric patients presenting to an emergency department. J Pediatr 2004;145:223 8. 5 Steinberg L, Knilans T. Syncope in children: Diagnostic tests have a high cost and low yield. J Pediatr 2005;146:355 8. 6 Wieling W, Ganzeboom K, Saul JP. Reflex syncope in children and adolescents. Heart 2004;90:1094 100. 7 MacGormick J, Crawford J, Chung S ym. Symptoms and signs associated with syncope in young people with primary cardiac arrhythmias. Heart Lung Circ 2011;20:593 8. 8 Saleeb SF, Li WY, Warren SZ, Lock JE. Effectiveness of screening for life-threatening chest pain in children. Pediatrics 2011;128:e1062 8. 9 Ritter S, Tani LY, Etheridge SP, Williams R, Craig JE, Minich L. What is the yield of screening echocardiography in pediatric syncope? Pediatrics 2000;105:e58. 10 Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol 2000;35:1493 501. 11 Frangini P, Cecchin F, Jordao L ym. How revealing are insertable loop recorders in pediatrics? PACE 2008; 31:338 43. 12 Swan H, Viitasalo M, Toivonen L, Piippo K, Kontula K. Perinnöllinen monimuotoinen kammio-tiheälyöntisyys tajuttomuuskohtauksien ja äkkikuolemien syynä. Duodecim 2000;116:589 94. 13 Moodley M. Clinical Approach to syncope in children. Semin Pediatr Neurol 2013;20:12 7. 14 Qingyou Z, Junbao D, Chaoshu T. The efficacy of midodrine hydrochloride in the treatment of children with vasovagal syncope. J Pediatr 2006;149:777 80. 15 Sheldon R, Connolly S, Rose S ym. Prevention of Syncope Trial (POST): a randomized, placebo-controlled study of metoprolol in the prevention of vasovagal syncope. Circulation 2006;113:1164 70. 16 McLeod KA. Syncope in childhood. Arch Dis Child 2003;88:350 3. taulukko 1. Tajunnanmenetyksen anamnestinen selvittely. Potilaan anamneesi Subjektiiviset oireet näkökentän kaventuminen ja kuulon muutokset pahoinvointi hikoilu, huimaus, sykkeen poikkeavuudet Ympäristötekijät kuumuus, nälkä, seisominen pitkään paikallaan ahtaassa tilassa, veren näkeminen Heijasteperäinen syy kylmän juoman nopea nieleminen, tukan harjaus, kaulan ja käsivarsien venyttely, virtsaaminen, ulostaminen tai voimakas niistäminen Samanaikainen fyysinen rasitus Samanaikaiset sairaustilat (kuume) Lääkitykset Sukuanamneesi Selittämättömät äkkikuolemat Pyörtyilyt Tahdistinhoito Epilepsia Silminnäkijöiden havainnot Havainnot tapahtumasta kouristusten kuvaus kouristusten ajoittuminen Havainnot toipumisesta ovat kylmän juoman nopea nieleminen, tukan harjaus, kaulan ja käsivarsien venyttely, virtsaaminen, ulostaminen tai voimakas niistäminen. Neurokardiogeeninen tajunnanmenetys johtuu autonomisen hermoston poikkeavasta reaktiotavasta. Tilanteessa, jolloin sykkeen pitäisi tihetä, tulee heijasteperäinen bradykardia, joka johtaa riittämättömään aivoverenkiertoon ja tajunnanmenetykseen. Mikäli statuslöydökset ja EKG ovat normaalit, voidaan tällöinkin tapahtumatietojen ja sukuanamneesin selvittelyn jälkeen todeta, että kyseessä on hyvänlaatuinen tajunnanmenetys (taulukko 1). Suuttumistilanteissa 8 20 kuukauden iässä 5 %:lla lapsista esiintyy hengityksenpidätykseen liittyviä lyhyitä tajuttomuuskohtauksia (6). Kohtauksia on kahdenlaisia: toiset lapsista muuttuvat sinisiksi ja jäykiksi, kun huuto yhtäkkiä katkeaa hengityksen salpautuessa, toiset taas kalpeiksi ja veltoiksi todennäköisesti bradykardian vuoksi. Kohtausoireet helpottuvat iän karttuessa, ja lapsen kasvu ja kehitys ovat muuten normaalit. Joillakin lapsilla oireilu voi olla jopa päivittäistä ja haitata elämää. Fokaaliset oireet ja tajunnan hidas palautuminen ovat tyypillisiä neurologisille tajunnanhäiriöille. Ennakko-oireet (aura), kouristusten alkaminen ennen maahan vajoamista, kielen pureminen, ulosteen ja virtsan karkaaminen sekä jälkisekavuus viittaavat epileptiseen kohtaukseen. Myös tavallinen pyörtyminen voi aivojen hapenpuutteen takia aiheuttaa sekundaarisesti raajojen nykimistä, mutta tämä oire alkaa vasta, kun pyörtyminen on jo tapahtunut (6). Tämä erotusdiagnostisesti tärkeä seikka selviää silminnäkijöiden havaintojen perusteella, mikäli sellaisia on saatavissa. Äkillinen tajunnanmenetys ilman ennakkooireita voi viitata kammioperäiseen rytmihäiriöön tai muuhun sydänperäiseen syyhyn. Fyysisen rasituksen aikana ilmenevä tajunnanmenetys tai edeltävät rytmihäiriötuntemukset antavat vahvan aiheen epäillä sydänperäistä syytä. Kammioperäisiin rytmihäiriöihin liittyy usein sekavuutta tajunnan palattua (7). Sen sijaan rintakipu ei lapsilla ja nuorilla yleensä ole sydänperäinen (8). Jos pyörtyneellä lapsella tai nuorella on aiemmin todettu sydänsairaus tai hänelle on tehty sydänleikkaus, on perusteellinen kardiologinen tilannearvio erikoissairaanhoidossa aiheellinen (3). Taulukkoon 2 on listattu oireita ja löydöksiä, jolloin kardiologista konsultaatiota on syytä harkita. Lapsen käyttämät lääkitykset on selvitettävä, myös käsikauppavalmisteet. QT-aikaa pidentävät lääkkeet voivat olla tajunnanmenetyksen syynä lapsella tai nuorella, jos pitkä QT -oireyhtymän diagnoosia ei ole aiemmin tehty. QTaikaa pidentävät lääkkeet huonontavat tällaisen taulukko 2. Kardiologisten jatkotutkimusten aiheita lasten ja nuorten tajunnanmenetyksissä. Anamneesi ei sovi tavalliseen pyörtymiseen Suvussa selittämättömiä äkkikuolemia Tajunnanmenetys kovan äänen, säikähtämisen, tunnekuohun tai fyysisen rasituksen (uimisen) yhteydessä Aiemmin leikattu sydänvika, sinisyyskohtaukset, voimakas sivuääni QT-aikaa pidentävien lääkkeiden käyttö Hukuksiin joutuminen 2930
tieteessä 17 Lukkarinen H, Virtanen I, Arikka H ym. Recurrent sinus arrest and asystole due to breath-holding spell in a toddler; recovery with levetiracetam-therapy. Circulation 2010;122:e637. Sidonnaisuudet Kirjoittaja on ilmoittanut sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): Apuraha kirjoitustyöhön (Kirsti och Tor Johanssons Hjärt- och Cancerstiftelse). potilaan poikkeavien ionikanavien toimintaa entisestään ja voivat aiheuttaa kääntyvien kärkien kammiotakykardian. Murrosikäisillä tajunnanmenetyksen taustalla voi olla alkoholin tai huumausaineiden käyttö. Sukuanamneesi Perusteellinen sukuanamneesi on olennainen osa tajunnanmenetyksen syyn selvittelyä. Tavallinenkin pyörtymistaipumus on usein periytyvä (1). Valtaosalla pyörtyilijöistä on ainakin yksi perheenjäsen, jolla on sama ongelma. Suvussa esiintyneet nuorten henkilöiden selittämättömät äkkikuolemat, fyysiseen tai psyykkiseen rasitukseen liittyneet tajuttomuuskohtaukset tai tahdistinhoitoa vaatineet sairaustilat herättävät epäilyn perinnöllisistä rytmihäiriösairauksista, joihin liittyy vakavia kammioperäisiä rytmihäiriöitä (pitkä QT-aika, monimuotoinen perinnöllinen kammiotakykardia). Kohdennetut perustutkimukset erikoissairaanhoidossa Sydämen kaikukuvaus on aiheellinen, jos esitietojen, kliinisen tutkimuksen tai lepo-ekg:n perusteella epäillään sydämen rakennevikaa. Harvinaiset sydänongelmat, kardiomyopatiat, pulmonaalihypertensio, sydämen kasvaimet tai poikkeava sepelvaltimon kulku aortan ja keuhkovaltimon välissä voivat olla rasituksessa ilmenevän tajunnanmenetyksen syynä (10). Jos potilaalla on kuultavissa systolinen sivuääni, on kammioiden ulosvirtauskanavan ahtauma mahdollinen. Kaikukuvaus on myös syytä tehdä, mikäli potilaalle on aiemmin tehty sydänleikkaus. Rasitus-EKG on hyödyllinen tutkimus esikouluiästä alkaen, jos epäillään tajunnanmenetyksen johtuvan rytmihäiriöistä (kuva 3). Jos EKG:ssä on delta-aalto, ylimääräisen oikoradan johtumisominaisuuksista voidaan tehdä päätelmiä rasituskokeen avulla. Jos delta-aalto on nähtävissä vielä maksimisykkeelläkin, tehdään elektrofysiologinen tutkimus joko ruokatorven kautta tai suoniteitse. Nopeasti impulssia johta- Kuva 1. Pitkä QT- oireyhtymä. EKG:n raajakytkennät, QT 600 ms. kuva 1. Pitkä QT-oireyhtymä. EKG:n raajakytkennät, QT 600 ms. Miten tutkitaan? Perustutkimukset avohoidossa Perusterveydenhuollossa tehdään hyvä yleistutkimus sydämen auskultaatio ja verenpainemittaus mukaan lukien neurologinen tutkimus ja kasvun arvio. Perustutkimuksena otetaan EKG. Siitä voidaan nähdä mm. pitkä QTaika (kuva 1), delta-aalto ylimääräisen oikoradan merkkinä (WPW), kammiohypertrofia, ST-muutokset (kuva 2) ja eteis-kammiojohtumisen häi riöt. Potilaat, joilla tajuttomuuskohtauksen lisäksi on EKG-poikkeavuus, tulee lähettää jatkotutkimuksiin. Mikäli status ja EKG ovat normaalit, suku on tervettä ja esitiedot sopivat tavalliseen pyörtymiseen, ei muita selvityksiä tarvita. Ortostaattisella kokeella voidaan arvioida murrosikäisen hypotoniataipumista. Verenpainetta ja sykettä mitataan 10 minuutin makuullaolon jälkeen, välittömästi pystyynnousun jälkeen ja esimerkiksi 1, 2 ja 5 minuutin kuluttua. Normaalisti mitään oireita ei tule eikä systolinen verenpaine laske enempää kuin 20 mmhg. Ortostaattinen koe voidaan tehdä millä tahansa vastaanotolla. Jatkotutkimuksia erikoissairaanhoidossa harkitaan vain, jos esitiedoissa, statuslöydöksissä tai EKG:ssa on tullut esille poikkeavuutta. Kun tutkittiin 480 keskimäärin 13-vuotiasta tajuntansa menettänyttä nuorta, 22:lla (5 %:lla) tajunnanmenetyksen syy oli sydänperäinen. Näistä potilaista löydettiin esitietojen, statuksen ja EKG:n avulla 21 eli yli 95 % (9). 2931
katsaus kuva 2. vat oikoradat hoidetaan katetriablaatiolla, vaikka rytmihäiriöitä ei olisi esiintynyt. Jos tällainen henkilö saa eteisvärinän, nopeasti impulssia Kuva 2. Raajakytkennöissä II, III ja avf patologiset T- aallot. 15- vuotiaalla nuorella tajunnanmenetyksen syyksi osoittautui kookas sydämen kasvain, hyvänlaatuinen fibroadenooma. johtava oikorata voi aiheuttaa kammiovärinän Raajakytkennöissä II, III ja avf patologiset T-aallot. 15-vuotiaalla nuorella tajunnanmenetyksen syyksi osoittautui kookas sydämen kasvain, hyvänlaatuinen fibroadenooma. kuva 3. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia (CPVT). Rasituskokeessa syketason noustessa yli 120/min ilmaantuu Kuva 3. Katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia (CPVT). monimuotoista kammiolisälyöntisyyttä aluksi bigeminiana, myöhemmin Rasituskokeessa syketason noustessa yli 120/min ilmaantuu monimuotoista sarjoissa. kammiolisälyöntisyyttä aluksi bigeminiana, myöhemmin sarjoissa. (3). Oireena voi olla tajunnanmenetys ja joskus jopa äkkikuolema. Rasituskokeella saadaan tietoa myös QT-ajan käyttäytymistä rasituksen jälkeen. Pitkä QT - oireyhtymäpotilailla lepo-ekg:sta mitattu syketaajuuteen korjattu QT-aika voi olla normaalirajoissa (alle 0,44 sekuntia), mutta rasituksen jälkeen korjattu QT-aika pitenee patologiseksi ja tämä vahvistaa diagnoosin (3). EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti (Holter) on hyödyllinen erityisesti pienillä lapsilla, jotka eivät vielä pysty polkemaan rasitusergometriaa. Lapsi tai nuori liikkuu normaaliin tapaan aktiivisesti rekisteröintilaitteen kanssa, jolloin saadaan myös tiheämpien sykkeiden aikaiset tapahtumat esille. Lapsilla ja nuorilla yli 3 sekunnin syketauot, eteis- ja kammiotakykardiat tai harvinaiset vain rasituksessa ilmenevät eteis-kammiokatkokset ovat poikkeavia löydöksiä. Normaali pitkäaikaisrekisteröinti oireettoman vuorokauden aikana ei sulje pois rytmihäiriön mahdollisuutta. Anamneesin ja statuksen perusteella konsultoidaan erikoissairaanhoidossa joskus neurologia tai nuorisopsykiatria. Jos epäillään epilepsiaa tai muuta neurologista sairautta, potilas ohjataan neurologille. Toistuvat pyörtyilyt huomiota herättävissä tilanteissa ilman ainoatakaan fyysistä loukkaantumista voivat viitata psykiatriseen ongelmaan. Tyypillistä on, että tajunnanmenetyksen kaltaisen kohtauksen aikana verenpaine ja syke eivät muutu ja potilaan kiinni olevat luomet värisevät. Tajuttomalla silmät ovat yleensä joko kokonaan auki ja katse devioi (6). Kohdennetut kardiologiset erikoistutkimukset Kallistuskoe on hyödyllinen etiologialtaan epäselvän ja toistuvan tajunnanmenetyksen selvittelyssä. Sillä saadaan esille alttius autonomisen hermoston välittämään heijasteperäiseen bradykardiaan ja hypotensioon. Tutkittava potilas asetetaan lepäämään kallistuspöydälle, johon hänet kiinnitetään tarravöiden avulla. Verenpainetta monitoroidaan jatkuvasti sormiverenpainemittarilla ja jatkuvan EKG-monitoroinnin avulla seurataan sykettä ja rytmiä. Kallistuspöytä nostetaan alkulevon jälkeen 60 80 asteen kulmaan ja monitorointia jatketaan 20 30 minuutin ajan. Kallistuskoe tulkitaan positiiviseksi, jos ilmaantuu bradykardia, hypotensio tai molemmat ja niihin liittyy selvä oire, tajunnan hämärtyminen. Oireen ilmaantuessa kallistusasento muutetaan heti Trende- 2932
tieteessä Radiologiset, neurologiset tai psykiatriset jatkotutkimukset kohdennetaan vain pienelle osalle pyörtyneistä. lenburgin asennoksi, jolloin tajunta palaa ja oireet helpottuvat nopeasti. Kallistuskoe tuo esille sydämen takaosan mekanoreseptorien asennon provosoiman aktivaation ja poikkeavan refleksikaaren toiminnan. Provosoitu tajunnanmenetys voidaan hemodynaamisen reaktiotavan mukaan luokitella kardioinhibitoriseksi (asystole tai syvä bradykardia), vasodepressiiviseksi (hypotensio) tai sekamuotoiseksi (sekä syke että verenpaine laskevat). Rytmivalvuri on ihon alle rintakehälle asennettava pikkusormen kokoinen EKG-rekisteröintilaite, joka on hyödyllinen harvakseltaan tapahtuvien etiologialtaan epäselvien tajunnanmenetysten diagnostiikassa. Rytmivalvuri voidaan asentaa paikallispuudutuksessa tai pienelle lapselle nukutuksessa. Rytmivalvurin keräämä tieto luetaan tahdistinkontrollilaitteen magneetin avulla. Laitteeseen ohjelmoitujen sykerajojen mukaisesti saadaan EKG tajunnanmenetystapahtuman ajalta. Potilas tai ulkopuolinen henkilö voi myös käynnistää rekisteröinnin ulkoisella aktivointilaitteella, jolloin saadaan tietoa sydämen rytmistä oireen aikana. Laite voi olla paikallaan muutamia vuosia, ja sitten se poistetaan. Rytmivalvuri ainoastaan rekisteröi sydämen sähköistä toimintaa, joten sitä ei pidä asentaa, jos epäillään hengenvaarallista rytmihäiriötä. Rytmivalvurilla saadaan diagnoosi vahvistetuksi jopa 95 %:lle lapsista ja nuorista; valtaosalla tajunnanmenetyksen syyksi paljastuu asystole tai syvä bradykardia (11). Valvurista jää kosmeettinen arpi ja se on kallis tutkimusmenetelmä, joten se soveltuu vain valikoiduille potilaille. Sydänkatetrointia, sepelvaltimoiden varjoainekuvausta, elektrofysiologista tutkimusta ja sydämen magneettikuvausta käytetään niin ikään vain valikoitujen potilaiden tutkimiseen. Kooste lapsen ja nuoren tajunnanmenetyksen selvittelyssä käytettävistä tutkimuksista on taulukossa 3. taulukko 3. Lapsen ja nuoren tajunnanmenetyksen selvittelyssä käytettäviä tutkimuksia. Perustutkimukset avohoidossa EKG Ortostaattinen koe Kohdennettuja perustutkimuksia erikoissairaanhoidossa Sydämen kaikukuvaus EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti (Holter) Rasituskoe Neurologin tai psykiatrin konsultaatio Erikoistutkimuksia Kallistuskoe Rytmivalvurin asennus Sydänkatetrointi, sepelvaltimoiden varjoainekuvaus, Sydämen magneettikuvaus Elektrofysiologinen tutkimus Perinnölliset rytmihäiriösairaudet tajunnanmenetyksen syynä Pitkä QT -oireyhtymän tyypissä 1 jännitys, pelko tai fyysinen rasitus erityisesti kilpailutilanteessa voivat aiheuttaa tajunnanmenetyksen ja äkkikuoleman, kun kääntyvien kärkien kammiotakykardiaa seuraa kammiovärinän aiheuttama verenkierron romahtaminen. Rakenteeltaan terveessä sydämessä vaarallinen rytmihäiriö saattaa mennä ohi spontaanisti, jolloin tajunta palaa. Oireet voivat alkaa jo lapsuusiässä. Pitkä QT -oireyhtymän tyypissä 2 repolarisaatio on usein poikkeava (kuva 1) jo lepo-ekg:ssa ja anamneesissa voi olla tajunnanmenetys herätessä tai kovan ääniärsykkeen jälkeen. Harvinaisempi pitkä QT -oireyhtymän tyyppi 3 alkaa oireilla vasta 20 ikävuoden jälkeen eivätkä oireet liity rasitukseen, vaan rytmihäiriöt ovat yöllisen bradykardian provosoimia. Kammioperäisten rytmihäiriöiden ilmaantuminen rasituksessa on patologinen löydös. Harvinainen perinnöllinen monimuotoinen kammiotakykardia (katekolaminerginen polymorfinen kammiotakykardia, CPVT) ilmenee usein jo lapsuus- ja nuoruusiässä. Oireena on tajunnanmenetys rasituksessa. Rytmihäiriötaipumus ilmenee aluksi bigeminiana ja rasituksen jat kuessa lisääntyvänä polymorfisena kammiolisälyöntisyytenä syketason ylittäessä yksilöllisen rajan 120 130/minuutti. Rasitusergometria tai pienellä lapsella EKG:n vuorokausirekisteröinti on diagnostinen tutkimus (kuva 3), lepo-ekg on normaali. Ilman hoitoa kuolleisuus on suuri, 30 % ennen 30 ikävuotta (12). Sukulaiset on tutkittava, kuten pitkä QT -oire yhtymässäkin. Tajunnanmenetystaipumuksen hoito Valtaosa pyörtyilevistä lapsista ja nuorista voidaan tutkia ja hoitaa avoterveydenhuollossa. Huolellinen asiaan perehtyminen, normaalien 2933
katsaus Tajunnanmenetyksen selvittelyyn avohoidon vastaanotolla tarvitaan aikaa. statuslöydöksien toteaminen sekä pyörtymisen mekanismin selittäminen potilaalle ja hänen perheelleen riittää, kun kyseessä on tavallinen pyörtyminen. Elämäntapaohjeiksi annetaan riittävä juominen, säännöllinen ateriointi ja pyörtyilyä aiheuttavien tekijöiden välttäminen. Ennakko-oireiden tunnistaminen mahdollistaa makuuasentoon käymisen sekä jalkojen ylös nostamisen, jolloin vältytään loukkaantumiselta ja mahdollisesti koko tajunnanmenetykseltä. Pohjelihaspumpun käyttö, pakaroiden ja vatsalihasten jännittäminen ja käsien nyrkistäminen voivat riittää estämään pyörtymisen. Jos oireita on paljon, nuoren voi pyytää kontrollikäynnille esimerkiksi vuoden kuluttua, jolloin tilanne arvioidaan uudelleen. Tärkeää on, että perhe voi ottaa uudelleen yhteyttä hoitavaan lääkäriin, mikäli tilanne hankaloituu. Toistuvan heijasteperäisen tajunnanmenetyksen hoidoksi riittävät samat ohjeet. Nuoria helpottaa usein tieto siitä, että kyseessä on tahdosta riippumattoman hermoston poikkeava toimintatapa, jonka kanssa on elämäntapaohjein tultava toimeen, mutta varsinaista vikaa tai sairautta ei ole. Hoidoksi on kokeiltu lukuisia lääkkeitä, mm. fludrokortisonia lisäämään kiertävää verivolyymiä. Selvää tutkimusnäyttöä mineralokortikoidien tehosta ei kuitenkaan ole, ja todennäköisesti sama vaikutus saadaan aikaan riittävällä juomisella (1,5 2,5 litraa päivässä) ja suolan käytöllä (2 5 g päivässä) (13). Midodriinia voi kokeilla vaikeasti oireileville, sillä osa potilaista saa tästä verenpainetta kohottavasta lääkkeestä avun ja lumekontrolloiduissa sarjoissa on saatu näyttöä sen tehosta (2,14). Midodriinia on saatavana erityislupavalmisteena. Beetasalpaajien on ajateltu vaikuttavan keskushermostotasolla poikkeavaan refleksikaareen. Selvää tutkimusnäyttöä beetasalpaajien tehosta ei ole (15). Tahdistinhoito auttaa estämällä sykkeen tauot ja bradykardian, jolloin tajunnanmenetyksiltä vältytään. Tahdistinhoidolla ei voida kokonaan estää verenpaineen laskua, mutta oireet lievittyvät. Koska useimmiten iän karttuessa oireet joka tapauksessa helpottuvat, tahdistinhoito ei ole ensisijainen hoitomuoto lapsille ja nuorille (16). Tahdistinhoitoa voidaan harkita, mikäli tajunnanmenetykset aiheuttavat toistuvasti fyysisen loukkaantumisen vaaran ja hankaloittavat normaalia elämää, koulunkäyntiä ja harrastuksia. Pienten lasten hengityksenpidätyskohtauksiin on kokeiltu mm. atropiinia ja propranololia. Levetirasetaamilääkityksen tehosta on alustavaa tietoa (17). Vanhemmille on hyvä antaa ohjeeksi asettaa lapsi vaaka-asentoon, mieluummin pää alaspäin, jolloin tajunta palaa nopeammin kuin sylissä aikuisen olkapäätä vasten. Perinnöllistä rytmihäiriösairautta sairastavan tai sydänvikaisen nuoren rytmihäiriöperäinen tajunnanmenetys hoidetaan yksilöllisesti mm. beetasalpaajalla tai muulla lääkityksellä, katetriablaatiolla tai erilaisilla tahdistinhoidoilla etiologian mukaan. Seuranta tapahtuu erikoissairaanhoidossa. Epäselvä tajunnanmenetys johtaa ajokieltoon 6 kuukauden ajaksi. Tavallinen pyörtyminen ei aiheuta ajokieltoa eikä muitakaan rajoituksia. Loukkaantumisriski tulee ottaa huomioon harrastuksissa, mikäli tajunnanmenetykset tulevat ilman tunnistettavia ennakko-oireita. Lopuksi Pyörtyileviä lapsia ja nuoria ei aiemmin juuri tutkittu, koska oire on yleinen ja lähes aina hyvänlaatuinen. Tajunnanmenetyksen selvittelyyn avohoidon vastaanotolla tarvitaan aikaa hyvän anamneesin ottoon, huolellisen statuksen tekoon ja perustiedot EKG:n tulkintaan. Vain hyvin pieni osa tajuntansa menettäneistä lapsista ja nuorista tarvitsee jatkoselvittelyjä ja -seurantaa erikoissairaanhoidossa. Nämä potilaat pystytään tunnistamaan tavallisten pyörtyilijöiden joukosta tapahtumatietojen, statuksen ja EKG:n avulla. n Kiitokset Kirsti och Tor Johanssons Cancer- och Hjärtstiftelse English summary www.laakarilehti.fi > in english Syncope in a child or adolescent simple fainting or a more serious event? 2934
tieteessä english summary Anita Hiippala M.D., Senior Physician Department of Cardiology, Children s Hospital, Helsinki and Uusimaa Hospital District Syncope in a child or adolescent simple fainting or a more serious event? Fainting is a common phenomenon in children and adolescents. Most patients can be reassured of the benign nature of a common vasovagal faint or neurocardiogenic syncope. With detailed information about the event, family history, normal physical examination, and 12-lead ECG, the family doctor can reliably identify those few patients who need further evaluation in a tertiary care centre. In children or adolescents, syncope during exercise with mental confusion afterwards is an indication for further examination. The article describes some of the modern methods of syncope evaluation in tertiary care including tilt test and implantable loop recorder. There are ECG examples of malignant hereditary arrhythmias causing syncope as a first symptom. Finally, the treatment options for recurrent syncope are discussed. 2934a