Kehitysvammaisuus Terhi Koskentausta Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöt mitä etsitään ja miten hoidetaan? Kehitysvammaisista 30 50 %:lla esiintyy mielenterveyden ja käyttäytymisen häiriöitä. Häiriöiden arviointi on vaativaa ja edellyttää laaja alaista tutkimusta. Arvioinnin tukena voidaan käyttää strukturoituja asteikkoja. Tavallisia mielenterveyshäiriöitä kehitysvammaisilla ovat autistiset häiriöt, käytöshäiriöt, aggressiivisuus ja itsensä vahingoittaminen, tarkkaavuushäiriö, skitsofreeniset häiriöt sekä mieliala, ahdistuneisuus ja sopeutumishäiriöt. Mielenterveyshäiriöiden kaltaista oireilua voivat aiheuttaa myös monet ei psykiatriset tekijät. Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden hoidon lähtökohtana ovat yleiset aiheenmukaiset hoitoperiaatteet. Lisäksi on otettava huomioon kehitysvammaisuuteen liittyvät lisävammat ja sairaudet sekä niiden lääkehoito. Kehitysvammaisten autistisiin häiriöihin ja käytöshäiriöihin liittyvän aggressiivisuuden hoidossa on eniten tutkimusnäyttöä risperidonin, haloperidolin, fluvoksamiinin ja klomipramiinin tehosta. Lisäksi metyylifenidaatti ja klonidiini vähentävät kehitysvammaisten ja autististen henkilöiden keskittymättömyyttä ja hyperaktiivisuutta. Mielenterveyden ja käyttäytymisen häiriöt ovat kehitysvammaisilla tavallisia. Häiriöiden esiintyvyydestä esitetyt luvut vaihtelevat välillä 10 60 %, ja todellinen esiintyvyys lienee 30 50 % (regman 1991, orthwick-duffy 1994). Esiintyvyys on jopa 5 7 kertainen verrattuna ei kehitysvammaisiin henkilöihin (Dykens ja Hodapp 2001, Emerson 2003). Mielenterveyshäiriöiden jakauma on kehitysvammaisilla jossain määrin erilainen kuin muulla väestöllä: kehitysvammaisilla on todettu enemmän mm. psykooseja, autistisia häiriöitä, tarkkaavuushäiriöitä ja käytöshäiriöitä (Dykens ja Hodapp 2001, Emerson 2003, ouras ym. 2004). Häiriöiden esiintyvyys riippuu kehitysvammaisuuden asteesta siten, että lievästi kehitysvammaisilla on enemmän tarkkaavuus ja käytöshäiriöitä ja vaikeasti kehitysvammaisilla autistisia häiriöitä (regman 1991). Eri mielenterveyshäiriöiden esiintyvyys kehitysvammaisilla lapsilla ja aikuisilla ilmenee taulukosta 1. Duodecim 2006;122:1927 35 Taulukko 1. Tiettyjen mielenterveyshäiriöiden esiintyvyys kehitysvammaisilla lapsilla ja aikuisilla. Mielenterveyshäiriö Esiintyvyys (%) Lapset ja nuoret 1 Aikuiset 2 Autistiset häiriöt 3 49 4 Käytöshäiriö 3 25 11 20 Tarkkaavuushäiriö 0 18 Skitsofrenia ja muut psykoosit 1 24 6 7 Masennustila 1 4 2 4 Tunne-elämän häiriö, 3 22 ahdistuneisuushäiriö Dementia 4 1 Gath ja Gumley 1986, Gillberg ym. 1986, Strømme ja Diseth 2000, Dekker ja Koot 2003a, Emerson 2003 2 Lund 1985, Collacott ym. 1992 Kehitysvammaisuuteen liittyy erilaisia mielenterveyshäiriöille altistavia tekijöitä. Kielteiset elämänkokemukset, toistuvat epäonnistumiset ja kiusatuksi tuleminen voivat johtaa huonoon itsetuntoon ja opittuun avuttomuuteen. Kehitys- 1927
vammaisuuteen liittyvä puutteellinen sosiaalinen älykkyys ja kommunikaatiotaitojen puute heikentävät toimintakykyä sosiaalisissa tilanteissa. Mahdolliset aisti ja liikuntavammat, epilepsia ja neuropsykologiset häiriöt, kuten tarkkaavuuden ongelmat, hyperaktiivisuus ja kielelliset häiriöt, paitsi altistavat mielenterveyshäiriöille myös vaikuttavat niiden ilmenemiseen. Lisäksi tiettyihin kehitysvammaoireyhtymiin liittyy tyypillisiä käyttäytymispiirteitä. Mielenterveyshäiriöille altistavat myös perheeseen liittyvät tekijät, kuten perheen stressi, vanhempien psykiatriset häiriöt, yksinhuoltajuus ja perheen heikko sosioekonominen asema (regman 1991, Reber 1992, Dekker ja Koot 2003b). Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden arviointi ja hoito Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden arviointi on vaativaa ja edellyttää laaja alaista, mielellään moniammatillisessa työryhmässä tehtävää tutkimusta. Kehitysvammaisten mielenterveyden ja käyttäytymisen häiriöiden arviointia vaikeuttavat mm. kehitysvammaisuuteen liittyvä kommunikaation puutteellisuus, ajattelun konkreettisuus, vaikeus nimetä tunteita, aisti ja liikuntavammat, sosiaalisen kentän rajoittuneisuus ja tähän liittyvät poikkeavalta vaikuttavat käytöstavat (Tonge 1999). Monenlaiset ei psykiatriset tekijät saattavat johtaa mielenterveyshäiriön kaltaiseen oireiluun (taulukko 2). Kehitysvammaisen arvioinnissa yksinomaan asianomaisen haastattelu ei yleensä riitä, vaan kokonaisvaltaisen näkemyksen muodostamiseksi on haastateltava vanhempia tai muita lähihenkilöitä ja kerättävä tietoa ja tutkimustuloksia usealta taholta. Haastattelua voidaan täydentää vanhempien tai muun hoitajan ja opettajan täytettäväksi tarkoitetuilla strukturoiduilla kyselylomakkeilla ja arviointiasteikoilla, jotka helpottavat potilaan käyttäytymistä ja tunne elämää koskevaa laaja alaista tiedonkeruuta ja dokumentointia. Pisteytyksen tuloksena saadaan vertailukelpoinen arvio henkilön kokonaiskäyttäytymisestä sekä tiettyjen käyttäytymisen ja tunne elämän osa alueiden ongelmista. Kliiniseen työhön soveltuvia suomenkielisiä arviointiasteikkoja on esitetty taulukossa 3. Itsearviointiin tarkoitettujen asteikkojen käyttökelpoisuus on kehitysvammaisten osalta rajallista; nämä asteikot soveltuvat lähinnä lievästi kehitysvammaisille. Kehitysvammaisuuden ja siihen liittyvien erityisongelmien vuoksi myös mielenterveyshäiriöiden hoito on vaativaa. Usein on eduksi, jos hoitosuhde pystytään järjestämään pitkäjänteisesti samassa työryhmässä. Tämä helpottaa diagnostiikkaa ja hoidon suunnittelua sekä lisää potilaan ja omaisten luottamusta ja hoitoon sitoutumista. Palvelujärjestelmien merkitystä kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden ehkäisyssä ja hoidossa on tutkittu vain vähän, mutta on ilmeistä, että tarkoituksenmukaisilla asumis, koulu ja työjärjestelyillä on mahdollista vaikuttaa kehitysvammaisen selviytymiseen (Allen ja Felce 1999). Toimintamahdollisuuksien ja virikkeiden vähäisyys sekä toimintakykyyn nähden liialliset vaatimukset voivat johtaa turhautumiseen ja ongelmakäyttäytymiseen. Kehitysvammaisen mielenterveyden kannalta suuri merkitys on myös lähityöntekijöiden pysyvyydellä ja tapahtumien ennustettavuudella. Psykoterapiamenetelmien käytöstä kehitysvammaisten hoidossa on varsin vähän tutkimusnäyttöä (Willner 2005). Kehitysvammaisuuteen liittyvien kognitiivisten ja tunteiden käsittelyn vaikeuksien vuoksi keskusteluun perustuvat psykoterapiamenetelmät soveltuvat lähinnä lievästi kehitysvammaisille. Vaikeammin kehitysvammaisille soveltuvat ensisijaisesti käyttäytymiseen vaikuttavat menetelmät (Reber 1992). Myös ns. funktionaaliseen analyysiin perustuva häiritsevän käyttäytymismallin korvaaminen tarkoituksenmukaisemmalla samavaikutteisella toimintatavalla voi olla tuloksekasta (Reber 1992). Lisäksi voidaan käyttää muita kuntouttavia menetelmiä, joita käsitellään tarkemmin toisaalla tässä numerossa. Kuten yleispsykiatriassa myös kehitysvammaisten potilaiden hoidossa lääkityksen tulisi perustua huolelliseen diagnostiseen arviointiin siten, että lääkehoidon aihe on selkeä. Tällöin yleiset indikaation mukaiset hoitosuositukset ovat lääkehoidon lähtökohtana. Tarkka psykiatrinen diagnosointi ei kuitenkaan edellä kuvatuista syistä ole aina mahdollista. Tällöin on tyy- 1928 T. Koskentausta
dyttävä nimeämään hoitoa vaativa kohdeoire, esimerkiksi aggressiivisuus tai keskittymättömyys. Yksittäiset psykiatriset oireet ovat kuitenkin varsin epäspesifisiä: sama oire saattaa johtua monista eri syistä, joiden hoito voi olla hyvinkin erilainen. Erityisesti tällöin hoitointerventioiden vaikuttavuutta kohdeoireeseen ja muihin liitännäisoireisiin on hyvä seurata systemaattisesti. Tässä tarkoituksessa voidaan käyttää taulukossa 3 mainittuja arviointiasteikkoja. Lääkehoitoa valittaessa on otettava huomioon potilaan mahdolliset somaattiset sairaudet kuten epilepsia ja sydänviat sekä niiden lääkehoito ja lääkkeiden yhteisvaikutukset. Polyfarmasiaa tulisi välttää lääkeinteraktioiden ja haittavaikutusten lisääntymisen vuoksi. Kehitysvammaiset ovat usein herkkiä lääkkeiden neurologisille haittavaikutuksille, ja paradoksaaliset reaktiot ovat mahdollisia. Erityisesti lasten ja nuorten psyykenlääkehoito on aina syytä keskittää alan asiantuntijoille. Pitkäkestoisessa psykoosilääkehoidossa pitkävaikutteiset ruiskeet ovat käyttökelpoinen vaihtoehto mm. itsenäisesti asuville potilaille tai hoitomyöntyvyyden ollessa puutteellinen. Taulukko 2. Kehitysvammaisten käyttäytymisen poikkeavuutta aiheuttavia biologisia, sosiaalisia ja psykologisia tekijöitä. iologiset tekijät Somaattinen sairaus, pitkäaikainen kipu Lääkehoidon haittavaikutukset Aistivammat ja poikkeavuudet (näkö, kuulo, tunto) Neuropsykologiset erityisvaikeudet (kognitiiviset puutteet, tarkkaavuuden, toiminnanohjauksen ja kielen kehityksen erityisvaikeudet) Kommunikaatiohäiriöt Sosiaaliset ja psykologiset tekijät Epätarkoituksenmukainen koulu, työ tai asumisratkaisu Virikkeiden puute Liialliset vaatimukset Sosiaalisten taitojen puutteet Tilanteenhallintakeinojen puute, väärin opitut selviytymisstrategiat Mielenterveys ja käyttäytymishäiriöt ja niiden hoidon erityispiirteet kehitysvammaisilla Autistisille häiriöille ovat luonteenomaisia varhaislapsuudessa alkava laadullinen poikkeavuus sosiaalisessa vuorovaikutuksessa ja kommunikaatiossa sekä rajoittuneet, toistavat ja kaava- Taulukko 3. Kehitysvammaisen mielenterveys ja käyttäytymishäiriöiden arvioinnissa käytettäviä asteikkoja. Asteikko Käyttötarkoitus Arvioija Suomenkielisen version laatija Nisonger Child ehavior Rating Form (N-CRF) 1 Developmental ehaviour Checklist (DC) 2 Child ehavior Checklist (CCL), Teacher s Report Form (TRF) ja Youth Self- Report (YSR) 3 Kehitysvammaisen psykososiaalisen toimintakyvyn arviointi (PSYTO) 4 AAMD Adaptive ehavior Scale (AS) 5 Kehitysvammaisten lasten ja nuorten käyttäytymisen arviointi Kehitysvammaisten lasten, nuorten ja aikuisten käyttäytymisen arviointi; autismin seulonta Lasten ja nuorten käyttäytymisen arviointi Kehitysvammaisten aikuisten psykososiaalisen toimintakyvyn arviointi Kehitysvammaisten lasten, nuorten ja aikuisten käyttäytymisen arviointi Vanhemmat, muu lähihenkilö, opettaja Vanhemmat, muu lähihenkilö, opettaja Vanhemmat, muu lähihenkilö, opettaja, nuori itse Vanhemmat, muu lähihenkilö Vanhemmat, muu lähihenkilö Lääketehdas Janssen-Cilag Terhi Koskentausta, Pääjärven kuntayhtymä Fredrik Almqvist, HYKS Lasten ja nuorten sairaala Markku Ojanen ja Heikki Seppälä, Kehitysvammaliitto Timo Saloviita, Kehitysvammaliitto 1 Aman ym. 1996, 2 Einfeld ja Tonge 2002, 3 Achenbach 1991, 4 Ojanen ja Seppälä 1996, 5 Nihira ym. 1974 Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöt mitä etsitään ja miten hoidetaan? 1929
Taulukko 4. Autistisiin häiriöihin liittyvien kohdeoireiden lääkehoito (McDougle ym. 2003, Abanilla ym. 2005, Erickson ym. 2005, Malone ym. 2005). A = vahva tutkimusnäyttö, = kohtalainen tutkimusnäyttö. Kohdeoire Lääke Näytönaste Aggressiivisuus, itsensä vahingoittaminen ja ärtyisyys Risperidoni a (lapset) (aikuiset) haloperidoli a (lapset) Fluvoksamiini (aikuiset) Klomipramiini (lapset ja aikuiset) Klonidiini (lapset) Kaavamainen käyttäytyminen risperidoni a (lapset) haloperidoli a (lapset) Fluoksetiini (lapset) Fluvoksamiini (aikuiset) Klomipramiini (lapset ja aikuiset) Hyperaktiivisuus ja keskittymättömyys risperidoni a (lapset) Metyylifenidaatti a (lapset) Klonidiini (lapset) naltreksoni (lapset) maiset käytöstavat, kiinnostuksen kohteet ja toiminnot. Autismikirjon häiriöihin luetaan mm. lapsuusiän autismi, Aspergerin oireyhtymä ja autistiset piirteet. Lapsuusiän autismiin liittyy usein pelkoja, uni ja syömishäiriöitä, raivokohtauksia, aggressiivisuutta ja itsensä vahingoittamista. Aspergerin oireyhtymä eroaa varhaislapsuuden autismista siten, että yleistä kielellisen ja kognitiivisen kehityksen viivästymää ei esiinny. Asperger potilailla on usein yksittäisiä erityistaitoja (Stakes 1998). Autistisista henkilöistä 70 80 % on kehitysvammaisia (Reber 1992, Abanilla ym. 2005). Vaikeaan kehitysvammaisuuteen liittyvää stereotyyppistä ja itseä vahingoittavaa käyttäytymistä on toisinaan vaikea erottaa varsinaisesta autistisesta häiriöstä (Reber 1992). Toisaalta kehitysvammaisten autistiseen häiriöön liittyy usein myös tarkkaavuus ja käytöshäiriön oireita (Abanilla ym. 2005). Autistisia häiriöitä potevien kuntoutukseen on kehitetty erilaisia vuorovaikutuksen, kommunikaation ja toimintakyvyn parantamiseen tähtääviä ohjelmia. Laajalti käytetystä TEACCH menetelmästä on osoitettu olevan apua myös kehitysvammaisten autististen lasten kuntoutuksessa (Panerai ym. 2002). Muuta kuntoutusta on käsitelty toisaalla tässä numerossa. Taulukossa 4 on esitetty lääkeaineita, joiden tehosta autististen häiriöiden kohdeoireiden hoidossa on näyttöä. Tässä artikkelissa käsiteltyjen lääkkeiden tavallisimpia haittavaikutuksia on lueteltu taulukossa 5. Käytöshäiriöt sekä aggressiivinen ja itseä vahingoittava käyttäytyminen. Käytöshäiriöille on ominaista epäsosiaalisuus, aggressiivisuus tai uhmakkuus, joka on pitkäaikaista ja selvästi poikkeaa iänmukaisista sosiaalisista odotuksista. Käytöshäiriön oireita ovat esimerkiksi tappeleminen tai kiusaaminen, vaikeat raivokohtaukset, tottelemattomuus, toistuva valehtelu, ihmisiin tai eläimiin kohdistuva julmuus, varastelu, vakava omaisuuden tuhoaminen ja tulipalojen sytyttäminen. Käytöshäiriöiden alaryhmäksi erotetaan uhmakkuushäiriö, jossa esiintyy pitkäkestoista vihamielistä, uhmakasta ja tuhoavaa käytöstä mutta ei sellaista käyttäytymistä, jossa rikotaan lakia ja loukataan muiden perusoikeuksia (Stakes 1998). Nuorten käytöshäiriöiden arviointia ja hoitoa on käsitelty Ebelingin ym. (2004) katsausartikkelissa. Käytöshäiriöt ovat kehitysvammaisilla lapsilla ja nuorilla normaalisti kehittyneisiin verrattuna yleisempiä. Uhmakkuushäiriö on kehitysvammaisilla tyypillinen. Lisäksi aggressiivinen ja stereotyyppinen itseä vahingoittava käyttäytymi- 1930 T. Koskentausta
Taulukko 5. Artikkelissa mainittujen lääkkeiden tavallisimpia haittavaikutuksia. Lääkeaine Risperidoni Haloperidoli Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät Klomipramiini Valproaatti Litium Propranololi Metyylifenidaatti Klonidiini Naltreksoni Haittavaikutukset Väsymys, painonnousu, päänsärky, hyperprolaktinemia ekstrapyramidaalioireet Päänsärky, pahoinvointi, huimaus, hikoilu, motorinen levottomuus Väsymys, painonnousu, sydämen johtumishäiriöt, antikolinergiset haittavaikutukset, kouristuskynnyksen aleneminen Gastrointestinaaliset haittavaikutukset, painonnousu, vapina, ihoreaktiot Gastrointestinaaliset, kardiovaskulaariset ja neurologiset haittavaikutukset, painonnousu, vapina, kilpirauhasen vajaatoiminta, munuaisvaikutukset, ihoreaktiot Väsymys, gastrointestinaaliset haittavaikutukset, verenpaineen lasku, keskushermostovaikutukset Ruokahaluttomuus, ärtyisyys, unihäiriöt; autistisilla lapsilla stereotyyppisen käyttäytymisen, vetäytymisen, tic-oireiden ja ärtyisyyden lisääntyminen Väsymys, ärtyisyys ja verenpaineen lasku Gastrointestinaaliset haittavaikutukset, päänsärky, huimaus, hermostuneisuus nen ilman muuta epäsosiaalista käyttäytymistä on tavallista vaikean kehitysvammaisuuden, autististen häiriöiden ja tiettyjen oireyhtymien yhteydessä. Autististen ja puhumattomien henkilöiden aggressiivisen ja itseä vahingoittavan käyttäytymisen syytä selvitettäessä on erityisen tärkeää ottaa huomioon somaattiset ja ympäristöön liittyvät tekijät (Reber 1992, Petty ja Oliver 2005). Käytöshäiriöiden hoidon lähtökohtana on vanhempien ohjaus. Lapsi tarvitsee selkeät hyväksytyn ja ei hyväksytyn käyttäytymisen rajat, ja käyttäytymisestä pitää olla johdonmukaiset seuraamukset. Vanhempia on usein ohjattava ja rohkaistava lapsen kiinni pitämiseen raivokohtausten yhteydessä. Kiinni pitämiseen perustuvia menetelmiä on kehitetty myös nuorten ja aikuisten aggressiivisuuden hoidolliseen hallintaan. Taulukossa 6 on esitetty lääkeaineita, joiden tehosta lasten ja nuorten käytöshäiriöiden sekä kehitysvammaisten aggressiivisuuden ja itsensä vahingoittamisen hoidossa on näyttöä. Aikuisten kehitysvammaisten aggressiivisuuden hoidossa voidaan käyttää samoja lääkkeitä kuin lapsilla. Lisäksi tapausselostusten ja avointen tutkimusten perusteella fluoksetiinista, tratsodonista ja buspironista saattaa olla hyötyä kehitysvammaisten aikuisten aggressiivisuuden Taulukko 6. Lasten ja nuorten käytöshäiriöihin sekä kehitysvammaisuuteen liittyvän aggressiivisuuden ja itsensä vahingoittamisen lääkehoito (Gérardin ym. 2002, McDougle ym. 2003). A = vahva tutkimusnäyttö, = kohtalainen tutkimusnäyttö. Lääke Risperidoni Haloperidoli Litium Valproaatti Paroksetiini Propranololi Metyylifenidaatti Klonidiini Näytönaste a a a ja itsensä vahingoittamisen (Sovner ym. 1997, Verhoeven ja Tuinier 1999) sekä naltreksonista itsensä vahingoittamisen (Petty ja Oliver 2005) hoidossa. Kehitysvammaisten aggressiivisuuden ja itsensä vahingoittamisen hoidossa käytettyjä behavioraalisia ja kognitiivis behavioraalisia interventioita koskeva tutkimusnäyttö on vähäinen (Hassiotis ja Hall 2004). Joidenkin tutkimusten perusteella rentoutumisen harjoitteluun perustuvista menetelmistä ja funktionaaliseen analyysiin pohjautuvasta käyttäytymisterapiasta on hyötyä (Reber 1992, Petty ja Oliver 2005, Willner 2005). Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöt mitä etsitään ja miten hoidetaan? 1931
Tarkkaavuushäiriölle on ominaista ennen kouluikää alkava kestävyyden puute älyllistä osallistumista vaativissa toiminnoissa, taipumus siirtyä toiminnasta toiseen saamatta mitään valmiiksi sekä järjestymätön, hajanainen ja liiallinen toimeliaisuus. Keskeiset oireet ovat keskittymättömyys, hyperaktiivisuus ja impulsiivisuus (Stakes 1998). Kehitysvammaisen lapsen tarkkaavuuden arvioinnissa on otettava huomioon lapsen kehitysikä. Tarkkaavuushäiriödiagnoosi edellyttää, että tarkkaavuus poikkeaa selkeästi kehitysiän mukaisesta (World Health Organisation 1996). Tarkkaavuushäiriötä ja sen hoitoa on käsitelty Airaksisen ja Airaksisen (2003) sekä Korkeilan ja Tanin (2005) katsausartikkeleissa. Avoimet ja kontrolloidut tutkimukset ovat osoittaneet metyylifenidaatista olevan hyötyä kehitysvammaisten tarkkaavuushäiriön hoidossa, mutta kehitysvammaisuuden asteen vaikeutuessa hoidosta hyötyvien osuus pienenee (Abanilla ym. 2005). Myös klonidiinin on todettu kontrolloiduissa tutkimuksissa vähentävän kehitysvammaisten hyperaktiivisuutta (Agarwal ym. 2001). Skitsofreenisille häiriöille ovat tyypillisiä syvät ajattelun ja havaintokyvyn vääristymät sekä tunnetilojen asiaankuulumattomuus ja latistuminen. Oireita ovat aistiharhat, harhaluulot, puheen ja käytöksen hajanaisuus, tunne elämän häiriöt ja kognitiiviset puutokset (Stakes 1998). Koska useiden oireiden havaitseminen edellyttää puhetta, on psykoosien diagnosointi vaikeaa, kun kyseessä on puhumaton kehitysvammainen. Tutkimustulokset kehitysvammaisten skitsofreenisten häiriöiden oirekuvasta ovatkin ristiriitaisia. Toisaalta kehitysvammaisilla on havaittu muihin skitsofreniapotilaisiin verrattuna enemmän positiivisia oireita, kuten aistiharhoja ja harhaluuloja, ja toisaalta negatiivisia oireita, kuten tunteiden latistumista ja toimintakyvyn heikkenemistä (ouras ym. 2004). Usein oleellista on selkeä muutos aiempaan käyttäytymiseen ja toimintakykyyn nähden (Clarke 1999). Lisäksi psykooseista johtuvat oireet säilyvät suhteellisen muuttumattomina ympäristöstä riippumatta (World Health Organisation 1996). Epilepsian on todettu olevan yleisempi kehitysvammaisilla kuin muilla skitsofreniapotilailla (ouras ym. 2004). Psykoosilääkkeiden käytöstä kehitysvammaisten skitsofrenian hoidossa ei toistaiseksi ole julkaistu menetelmällisesti tasokkaita tutkimuksia (Duggan ja rylewski 2004). Kun otetaan huomioon kehitysvammaisilla korostuvat negatiiviset oireet ja kehitysvammaisuuteen liittyvät kognitiiviset puutokset, suositeltavampia ovat toisen polven psykoosilääkkeet, joilla on myös vähemmän neurologisia, antikolinergisia ja sydämeen kohdistuvia haittavaikutuksia (ouras ym. 2004). Myös epilepsian yleisyys kehitysvammaisilla on otettava huomioon: osalla psykoosilääkkeistä on kouristuskynnystä alentavaa vaikutusta, ja epilepsialääkkeillä on yhteisvaikutuksia psykoosilääkkeiden kanssa. Toisaalta osalla nykyisistä epilepsialääkkeistä on edullista vaikutusta myös vaikeissa psykooseissa. Psykoterapeuttisista hoitomuodoista on käytetty kognitiivisia menetelmiä, mm. ääniharhojen hallitsemiseen sekä perheen tai muun asuinyhteisön stressaavan ilmapiirin vähentämiseen tarkoitettuja (Clarke 1999). Masennustilan keskeisiä oireita ovat masentunut mieliala, kiinnostuksen tai mielihyvän menettäminen ja voimavarojen vähentyminen tai poikkeuksellinen väsymys. Lisäoireita ovat itseluottamuksen väheneminen, itsesyytökset, kuolemaan liittyvät ajatukset tai itsetuhoinen käyttäytyminen, keskittymisvaikeus, psykomotorinen kiihtymys tai hidastuneisuus, unihäiriöt ja ruokahalun muutokset (Stakes 1998). Kehitysvammaisen voi olla vaikea tunnistaa ja ilmaista masentunutta mielialaa, mutta monet muista oireista ovat objektiivisesti havaittavia. Oleellista on myös muutos olemuksessa ja toimintakyvyssä. Kehitysvammaisen masennukseen viittaavia oireita ovat edellä mainittujen lisäksi aggressiivisuuden, itsensä vahingoittamisen ja muiden käytösoireiden lisääntyminen, ärtyisyys, tunnereaktioiden puuttuminen, toimintakyvyn heikkeneminen, itkuisuus ja pelokkuus (Reber 1992, Stavrakaki 1999). Downin oireyhtymään liittyvän masennuksen erityispiirteitä on kuvattu Käypä hoito suosituksessa (Downin oireyhtymään liittyvien lääketieteellisten ongelmien hyvä hoito: Käypä hoito suositus, 2004). Erityisesti Downin oireyhtymään liittyvien masennusoireiden yhteydessä on erotusdiagnostiikassa 1932 T. Koskentausta
otettava huomioon kilpirauhasen vajaatoiminta, uniapnea ja varhainen Alzheimerin tauti. Kehitysvammaisten masennuksen hoidosta on niukasti tutkimuksia. Aikuisten masennuksen hoidossa on tapausselostusten ja avointen tutkimusten mukaan saavutettu vastetta trisyklisillä masennuslääkkeillä ja selektiivisillä serotoniinin takaisinoton estäjillä (SSRI lääkkeillä), kuten fluoksetiinilla ja sitalopraamilla (Sovner ym. 1997, Verhoeven ym. 2001). Haittavaikutusten yleisyys rajoittaa trisyklisten masennuslääkkeiden käyttöä. SSRI lääkkeet ovatkin suositeltavampia, mutta niiden käyttöön voi alkuvaiheessa liittyä levottomuuden lisääntymistä. Lasten ja nuorten masennuksen hoito on ongelmallista. Nykykäsityksen mukaan SSRI lääkkeiden teho lapsilla ja nuorilla on suhteellisen vähäinen ja niiden käyttöön voi liittyä itsemurha ajatusten lisääntymistä (Ryan 2005). Kehitysvammaisten lasten ja nuorten masennuksen hoidosta on vain yksittäisiä avoimia tutkimuksia. Imipramiinin ja fluoksetiinin on havaittu korjaavan masennusoireita (Sovner ym. 1997). Kaksisuuntaisessa mielialahäiriössä esiintyy toistuvia jaksoja, joiden aikana mieliala ja toimeliaisuus ovat merkittävästi häiriintyneet. Maanisen jakson aikana mieliala on kohonnut tai ärtyisä ja toimeliaisuus lisääntynyt, ja masennusjakson aikana mieliala on laskenut ja tarmo ja toimeliaisuus vähentyneet (Stakes 1998). Koska poikkeavien mielialajakson välillä voi olla pitkiä aikoja, kaksisuuntaisen mielialahäiriön tunnistaminen edellyttää oireiden tarkastelua pitkällä aikavälillä. Kausittain toistuva levottomuus ja aggressiivisuus voi olla kehitysvammaisen kaksisuuntaisen mielialahäiriön näkyvimpänä oireena. Kehitysvammaisilla saattaa esiintyä useammin tiheäjaksoisia vaiheita kuin muilla (World Health Organisation 1996). Sovnerin (1989) tapausselostuksen perusteella valproaatti on tehokas kehitysvammaisten ja autististen henkilöiden kaksisuuntaisen mielialahäiriön hoidossa. Mahdollinen epilepsia on otettava huomioon hoidossa, koska epilepsialääkkeitä käytetään myös kaksisuuntaisen mielialahäiriön hoidossa ja lääkkeiden yhteisvaikutukset ovat tavallisia. Ahdistuneisuushäiriöihin luetaan mm. julkisten paikkojen pelko ja sosiaalisten tilanteiden pelko sekä paniikkihäiriö ja yleistynyt ahdistuneisuushäiriö. Ahdistuneisuuden subjektiiviseen kokemukseen liittyy eriasteisia somaattisia oireita, ja toistuva tiettyyn tilanteeseen liittyvä ahdistuneisuus voi johtaa välttämiskäyttäytymiseen (Stakes 1998). Kehitysvammaisen on yleensä vaikea nimetä ahdistuneisuuden tunnetta, jolloin subjektiiviset ja objektiiviset somaattiset oireet korostuvat. Lisäksi ahdistuneisuus voi ilmetä aggressiivisuutena, agitaationa, itsensä vahingoittamisena, pakonomaisina pelkoina, rituaalisena käyttäytymisenä ja unihäiriöinä (Stavrakaki 1999). Kehitysvammaisten ahdistuneisuushäiriöiden lääkehoidossa noudatetaan tavanomaisia periaatteita. SSRI lääkkeet ovat ensisijaisia pitkäaikaisessa hoidossa, ja lisäksi voidaan käyttää bentsodiatsepiineja ja buspironia (Huttunen 2002). entsodiatsepiinien käytössä on otettava huomioon mahdolliset paradoksaaliset reaktiot (Stavrakaki 1999). Kehitysvammaisten ahdistushäiriöiden oireita voidaan lievittää rentoutumisen harjoitteluun perustuvien terapeuttisten menetelmien avulla (Willner 2005) ja päivittäiseen toimintaympäristöön kohdistuvilla muutoksilla (Stavrakaki 1999). y d i n a s i a t Kehitysvammaisista 30 50 %:lla esiintyy mielenterveysja käyttäytymishäiriöitä. Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden arviointi on vaativaa ja edellyttää laaja alaista tutkimusta moniammatillisessa työryhmässä. Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden tunnistaminen ja hoito on tärkeää potilaan subjektiivisen hyvinvoinnin edistämiseksi sekä muun hoidon ja kuntoutuksen mahdollistamiseksi. Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöt mitä etsitään ja miten hoidetaan? 1933
Sopeutumishäiriöt ovat tunne elämän häiriöja ahdistustiloja, jotka tavallisesti häiritsevät sosiaalista toimintakykyä ja syntyvät merkittävän elämänmuutoksen tai rasittavan elämäntapahtuman jälkeisen sopeutumisvaiheen aikana (Stakes 1998). Kehitysvammainen on altis erilaisille traumoille ja hänen sopeutumiskykynsä on usein heikko. Merkittävissä elämänmuutoksia, kuten asuinpaikan vaihdoksissa, hänen vaikuttamismahdollisuutensa ovat usein vähäiset ja kyky ymmärtää asioita puutteellinen. Kehitysvammaisten sopeutumishäiriöiden oireina voi esiintyä häiritsevää käyttäytymistä, aggressiivisuutta, levottomuutta ja agitaatiota, keskittymisvaikeuksia, itseä vahingoittavaa käyttäytymistä, somaattisia oireita, unihäiriöitä ja ruokahalun muutoksia (Stavrakaki 1999). Sopeutumishäiriöiden hoidossa keskeistä on tukea sopeutumista muuttuneisiin olosuhteisiin. Lääkehoidossa SSRI lääkkeet ja muut toisen polven masennuslääkkeet ovat ensisijaisia, ja unettomuuden hoitoon suositellaan sedatiivisia toisen polven masennuslääkkeitä (Huttunen 2002). Dementian esiintyvyys on Downin oireyhtymässä suurempi ja oireiden alku aikaisempi kuin muussa väestössä. Dementian varhaisimpia kognitiivisia muutoksia ovat muisti ja orientaatiohäiriöt, ja myöhemmin kehittyy käytösoireita sekä kommunikaatio ja toimintakyvyn heikkenemistä. Dementian erotusdiagnostiikassa on otettava huomioon Downin oireyhtymässä tavallinen kilpirauhasen vajaatoiminta. Tutkimusten perusteella Downin oireyhtymään liittyvässä dementiassa voidaan käyttää antikolinergisia lääkkeitä (Downin oireyhtymään liittyvien lääketieteellisten ongelmien hyvä hoito: Käypä hoito suositus, 2004). Lopuksi Kehitysvammaisten mielenterveys ja käyttäytymishäiriöt ovat tavallisia mutta niiden arviointi ja hoito on vaativaa. Häiriöiden asianmukainen tunnistaminen ja hoito on kuitenkin tärkeää kehitysvammaisen subjektiivisen hyvinvoinnin edistämiseksi sekä muun hoidon ja kuntoutuksen mahdollistamiseksi. Koska valtaosa kehitysvammaisista lapsista asuu nykyään kotona ja suuri osa aikuisistakin laitosten ulkopuolella, on hoidolla merkitystä myös perheiden ja muiden asumisyhteisöjen hyvinvoinnin kannalta. Toisaalta puutteellisesti hoidetut ja vaikeahoitoiset mielenterveyden ja käyttäytymisen häiriöt ovat merkittävä syy kehitysvammaisten laitoshoitoon. Kehitysvammaisten tavanomaiset mielenterveyshäiriöt ovat hoidettavissa perusterveydenhuollossa. Vaativammat ongelmat on syytä keskittää erikoissairaanhoidon ja kehitysvammaisten erityispalvelujen työryhmille, joiden on mahdollista ylläpitää riittävää kokemuksen, koulutuksen ja tieteellisen tutkimuksen kautta kertyvää asiantuntijuutta. Vaikka kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden arvioinnissa ja hoidossa voidaan osittain soveltaa tavanomaisia käytäntöjä, on välttämätöntä tutkia ja kehittää kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöiden ehkäisyä, arviointia, lääkehoitoa ja muita hoitomenetelmiä. Kirjallisuutta Abanilla PC, Hannahs GA, Wechsler R, Silva RR. The use of psychostimulants in pervasive developmental disorders. Psychiatr Q 2005;76:271 81. Achenbach TM. Manual for the child behavior checklist / 4-18 and 1991 profile. urlington, VT: University of Vermont Department of Psychiatry, 1991. Agarwal V, Sitholey P, Kumar S, Prasad M. Double-blind, placebo-controlled trial of clonidine in hyperactive children with mental retardation. Ment Retard 2001;39:259 67. Airaksinen E, Airaksinen MM. Nuorten aktiivisuus ja tarkkaavuushäiriön lääkehoidon perusteet. Duodecim 2003;119:1553 62. Allen D, Felce D. Service responses to challenging behaviour. Kirjassa: ouras N, toim. Psychiatric and behavioural disorders in developmental disabilities and mental retardation. Cambridge: Cambridge University Press, 1999, s. 279 94. Aman MG, Tassé MJ, Rojahn J, Hammer D. The Nisonger CRF: A child behavior rating form for children with developmental disabilities. Res Dev Disabil 1996;17:41 57. orthwick-duffy SA. Epidemiology and prevalence of psychopathology in people with mental retardation. J Consult Clin Psychol 1994; 62:17 27. ouras N, Martin G, Leese M, ym. Schizophrenia-spectrum psychoses in people with and without intellectual disability. J Intellect Disabil Res 2004;48:548 55. regman JD. Current developments in the understanding of mental retardation. Part II: Psychopathology. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1991;30:861 72. Clarke D. Functional psychoses in people with mental retardation. Kirjassa: ouras N, toim. Psychiatric and behavioural disorders in developmental disabilities and mental retardation. Cambridge: 1934 T. Koskentausta
Cambridge University Press, 1999, s. 188 99. Collacott RA, Cooper SA, McGrother C. Differential rates of psychiatric disorders in adults with Down s syndrome compared with other mentally handicapped adults. r J Psychiatry 1992;161:671 4. Dekker MC, Koot MH. DSM-IV disorders in children with borderline to moderate intellectual disability. I: Prevalence and impact. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2003(a);42:915 22. Dekker MC, Koot MH. DSM-IV disorders in children with borderline to moderate intellectual disability. I: Child and family predictors. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2003(b);42:923 31. Downin oireyhtymään liittyvien lääketieteellisten ongelmien hyvä hoito [online]. Käypä hoito suositus. Suomen kehitysvammalääkärit Finlands läkare för utvecklingsstörda ry:n asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2004 [päivitetty 20.9.2004]. www.kaypahoito.fi Duggan L, rylewski J. Antipsychotic medication versus placebo for people with both schizophrenia and learning disability. Cochrane Database Syst Rev. 2004, Issue 4. Art No.: CD000030. Dykens EM, Hodapp RM. Research in mental retardation: toward an etiologic approach. J Child Psychol Psychiat 2001;42:49 71. Ebeling H, Hokkanen T, Tuominen T, Kataja H, Henttonen A, Marttunen M. Nuorten käytöshäiriöiden arviointi ja hoito. Duodecim 2004;120:33 42. Einfeld SL, Tonge J. Manual for the Developmental ehaviour Checklist. Primary carer version and teacher version second edition. Melbourne: University of New South Wales and Monash University, 2002. Emerson E. Prevalence of psychiatric disorders in children and adolescents with and without intellectual disability. J Intellect Disabil Res 2003;47:51 8. Erickson CA, Stigler KA, Posey DJ, McDougle CJ. Risperidone in pervasive developmental disorders. Expert Rev Neurother 2005;5:713 9. Gath A, Gumley D. ehaviour problems in retarded children with special reference to Down s syndrome. r J Psychiatry 1986;149:156 61. Gérardin P, Cohen D, Mazet P, Flament MF. Drug treatment of conduct disorder in young people. Eur Neuropsychopharmacol 2002; 12:361 70. Gillberg C, Persson E, Grufman M, Themner U. Psychiatric disorders in mildly and severely mentally retarded urban children and adolescents: epidemiological aspects. r J Psychiatry 1986;149:68 74. Hassiotis A, Hall I. ehavioural and cognitive-behavioural interventions for outwardly-directed aggressive behaviour in people with learning disabilities. Cochrane Database Syst Rev. 2004 Issue 1. Art. No.: CD003406. Huttunen MO. Psyykenlääkeopas. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, 2002. Korkeila J, Tani P. Tarkkaavuushäiriö aikuisiässä. Duodecim 2005;121:153 60. Lund J. The prevalence of psychiatric morbidity in mentally retarded adults. Acta Psychiatr Scand 1985;72:563 70. Malone RP, Gratz SS, Delaney MA, Hyman S. Advances in drug treatments for children and adolescents with autism and other pervasive developmental disorders. CNS Drugs 2005;19:923 34. McDougle CJ, Stigler KA, Posey DJ. Treatment of aggression in children and adolescents with autism and conduct disorder. J Clin Psychiatry 2003;64 Suppl 4:16 25. Nihira K, Foster R, Shellhaas M, Leland H. AAMD Adaptive ehavior Scale. Washington D.C.: American Association of Mental Deficiency, 1974. Ojanen M, Seppälä H. Kehitysvammaisen psykososiaalisen toimintakyvyn arviointi. Helsinki: Kehitysvammaliitto, 1996. Panerai S, Ferrante L, Zingale M. enefits of the Treatment and Education of Autistic and Communication Handicapped Children (TEACCH) programme as compared with a non-specific approach. J Intellect Disabil Res 2002;46:318 27. Petty J, Oliver C. Self-injurious behaviour in individuals with intellectual disabilities. Curr Opin Psychiatry 2005;18:484 9. Reber M. Mental retardation. Psychiatr Clin North Am 1992;15:511 22. Ryan ND. Treatment of depression in children and adolescents. Lancet 2005;366:933 40. Sovner R. The use of valproate in the treatment of mentally retarded persons with typical and atypical bipolar disorders. J Clin Psychiatry 1989;50 Suppl:40 3. Sovner R, Pary RJ, Dosen A, ym. Antidepressants. Kirjassa: Reiss S, Aman MG, toim. Psychotropic medication and developmental disabilities: The international consensus handbook. Ohio: The Ohio State University Nisonger Center, 1997, s. 179 200. Stakes. Psykiatrian luokituskäsikirja. Tautiluokitus ICD-10. Helsinki: Edita, 1998. Stavrakaki C. Depression, anxiety and adjustment disorders in people with developmental disabilities. Kirjassa: ouras N, toim. Psychiatric and behavioural disorders in developmental disabilities and mental retardation. Cambridge: Cambridge University Press, 1999, s. 175 87. Strømme P, Diseth TH. Prevalence of psychiatric diagnoses in children with mental retardation: data from a population-based study. Dev Med Child Neurol 2000;42:266 70. Tonge J. Psychopathology of children with developmental disabilities. Kirjassa: ouras N, toim. Psychiatric and behavioural disorders in developmental disabilities and mental retardation. Cambridge: Cambridge University Press, 1999, s. 157 74. Verhoeven WM, Tuinier S. The psychopharmacology of challenging behaviours in developmental disabilities. Kirjassa: ouras N, toim. Psychiatric and behavioural disorders in developmental disabilities and mental retardation. Cambridge: Cambridge University Press, 1999, s. 295 316. Verhoeven WM, Veendrik-Meekes MJ, Jacobs GA, van den erg YW, Tuinier S. Citalopram in mentally retarded patients with depression: a long-term clinical investigation. Eur Psychiatry 2001;16:104 8. Willner P. The effectiveness of psychotherapeutic interventions for people with learning disabilities: a critical overview. J Intellect Disabil Res 2005;49:73 85. World Health Organization. ICD-10 Guide for Mental Retardation. Geneva: World Health Organization, 1996. Terhi Koskentausta, LL, erikoislääkäri terhi.koskentausta@pp.fimnet.fi Pääjärven kuntayhtymä Peltotie 1 16980 Lammi Kehitysvammaisten mielenterveyshäiriöt mitä etsitään ja miten hoidetaan? 1935