Katsaus tieteessä Jukka Putaala dosentti, neurologian erikoislääkäri HYKS, neurologian klinikka ja Helsingin yliopisto, neurotieteiden osasto jukka.putaala@hus.fi Petra Ijäs LT, neurologian erikoislääkäri HYKS, neurologian klinikka ja Helsingin yliopisto, neurotieteiden osasto Paula Summanen dosentti, silmätautien erikoislääkäri HYKS, silmätautien klinikka Lauri Soinne dosentti, neurologian erikoislääkäri HYKS, neurologian klinikka ja Helsingin yliopisto, neurotieteiden osasto Vertaisarvioitu VV Hetkellinen toispuoleinen näönmenetys Äkillisen toispuoleisen näönmenetyksen syy on aina selvitettävä viiveettä. Tavallisin syy on valtimotukos. Tukos voi olla olla takimmaisten sädekehävaltimoiden tai verkkokalvon keskusvaltimon paikallinen tromboosi tai kaulavaltimo- tai sydänperäinen tromboembolia eli tukos, jonka alkuperä on sisemmän kaulavaltimon ateroskleroottinen plakki, sydämen läppävika tai rytmihäiriö Huolellinen anamneesi ja ensitutkimus auttavat usein diagnoosiin. Vaikka amaurosis fugax liitetään verkkokalvon valtimotukoksiin, se voi olla ensioire myös koko silmän iskemiasta ja ennakoida laskimopuolen verenkiertohäiriötä. Tilojen varhainen toteaminen ja hoito voi parantaa potilaan ennustetta ja edesauttaa näön säilymistä. Termiä amaurosis fugax (kr. amaurosis: pimeytyminen; lat. fugax: hetkellinen, ohikiitävä) käytetään tilasta, jossa toisen silmän näkökyky häviää kohtauksellisesti, mutta palautuu normaaliksi. Termi on yksinkertaistava, sillä usein näkö kyky ei häviä täysin, ja potilaat voivat raportoida hyvin monenkirjavia silmän aistimuksia. Näön palautuminen on yleensä täydellinen (1), mutta se ei välttämättä palaa aivan ennalleen (esim. näkökenttäpuutos tulpan edettyä verkkokalvon keskusvaltimon haaraan). Tässä katsauksessa käsitellään yhden silmän tilapäisen näönmenetyksen valtimoperäisiä, neurologisia ja oftalmologisia aiheuttajia ja näiden tilojen hoitoa. Amaurosis fugaxin ilmaantuvuudeksi väestössä on arvioitu 7,4/100 000 (miehillä 8,6/100 000, naisilla 6,2/100 000), ja huippu saavutetaan 70 ikävuoden paikkeilla (2). Kohtauksen mekanismit ja etiologia Tärkeimmät amaurosis fugaxin taustalla olevat tilat voidaan jakaa verisuoni- ja sydänperäisiin, silmäperäisiin ja muihin syihin. Suurimmassa osassa tapauksia mekanismina on ohimenevä verkkokalvon tai näköhermon iskemia. Taustalla voi kuitenkin olla kirjava joukko tauteja, ja erotusdiagnostiikan tulisi kattaa myös tilat, joiden ilmentymänä on molemminpuoleinen näköhäiriö (taulukko 1), kuten aivojen takaosien verenkiertohäiriöt. Tämä on tärkeää, koska potilaan subjektiivisesti kokema toispuoleisuus ei käytännössä ole yksiselitteisesti yhden silmän näköhäiriö. Yleinen amaurosis fugaxin syy on kaulavaltimoiden ateroskleroottinen ahtauma, jonka yleisyys vaihtelee tutkimuksittain: merkittävä kaulavaltimoahtauma on raportoitu 25 75 %:lla amaurosis fugax -potilaista (3). Toinen tärkeä aiheuttaja ovat sydänperäiset syyt rytmihäiriöt, tavallisimmin eteisvärinä, läppäviat, infektiivinen endokardiitti ja jopa sydäninfarkti tai harvinainen myksooma. Verisuonija sydänperäisiin syihin liittyy suurentunut iskeemisen aivotapahtuman riski joskus harvoin jopa välittömästi henkeä uhkaava (4) ja siten niitä tulee etsiä ensiksi. Vaskuliitin, yleisimpänä monilihaskipuun liittyvä ohimovaltimotulehdus, mahdollisuus tulee myös aina muistaa. Muut verkkokalvon vaskuliitit kuin ohimo valtimotulehdus ovat harvinaisia amaurosis fugaxin aiheuttajia. Vaskuliitti tulee pitää mielessä erityisesti henkilöllä, jolla ei ole tyypillistä sydän- ja verisuonisairausanamneesia. Verkkokalvon iskemian taustalla on tällöin valtimon seinämän tulehdus, joka altistaa tromboembolialle ja itsessään tukkii pieniä valtimohaaroja. Tarkkaa tutkimustietoa eri syiden suhteellisesta yleisyydestä ei ole. Tyypillisen verenkiertoperäisen amaurosis fugaxin aiheuttaa joko tromboembolia verkkokalvon keskusvaltimossa tai sen haarassa tai paikallinen tukos sädekehävaltimossa (kuva 1). Keskusvaltimotukospotilaista 50 70 %:lla todetaan kaulavaltimon ateroskleroottinen tauti, joka on voinut aiheuttaa embolian, ja noin 30 %:lla kaulavaltimoahtauman aste on merkittävä (5,6,7). Papillin ei-tulehduksellinen verenkiertohäiriö sädekehävaltimoissa tai keskusvaltimosta tulevissa pienissä näköhermon nystyä ruokkivissa valtimohaaroissa voi aiheuttaa ei arteriittisen anteriorisen optikusneuropatian. 1471
Katsaus Taulukko 1. Hetkellisen toispuoleisen näönmenetyksen syitä ja erotusdiagnostiikassa huomioitavia tiloja ja sairauksia. Jaottelussa on osittain päällekkäisyyttä. Kardiovaskulaariset Silmäperäiset Neurologiset Sisemmän kaulavaltimon, nousevan aortan tai aortan kaaren ateroskleroosi Sisemmän kaulavaltimon repeymä Sydänperäinen embolisaatio Vaskuliitit, erityisesti ohimovaltimotulehdus Asentoon liittyvä hypotensio Veren korkea viskositeetti Verisuonikouristus Koagulopatiat Kirjallisuutta 1 Gautier JC. Amaurosis fugax. N Engl J Med 1993;329:426 8. 2 Andersen CU, Marquardsen J, Mikkelsen B, Nehen JH, Pedersen KK, Vesterlund T. Amaurosis fugax in a Danish community: a prospective study. Stroke 1988;19:196 9. 3 Adams HP Jr, Putman SF, Corbett JJ, Sires BP, Thompson HS. Amaurosis fugax: the results of arteriography in 59 patients. Stroke 1983;14:742 4. 4 Saarela M, Putaala J, Koroknay-Pal P ym. Ohimenevä toisen silmän näköhäiriö vaatii valppautta. Duodecim 2012;128:2569 73. 5 Hsu HY, Chao AC, Chen YY ym. Reflux of jugular and retrobulbar venous flow in transient monocular blindness. Ann Neurol 2008;63:247 53. 6 Douglas DJ, Schuler JJ, Buchbinder D, Dillon BC, Flanigan DP. The association of central retinal artery occlusion and extracranial carotid artery disease. Ann Surg 1988;208:85 90. 7 Hayreh SS, Zimmerman MB. Amaurosis fugax in ocular vascular occlusive disorders: Prevalence and Pathogeneses. Retina 2014;34:115 122. Verkkokalvon keskus- tai haaravaltimotukos Okulaarinen iskeeminen oireyhtymä Verkkokalvon keskus-, hemi - tai haaralaskimotukos Verkkokalvon samanaikainen valtimo- ja laskimotukos Anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia ( ei-arteriittinen tai arteriittinen) Verkkokalvon vaskuliitti Näköhermonystyn anomaliat, kuten drusenpapilli Silmäkuopan vierasesine Silmäkuopan trauma Kasvain kuten näköhermontupen meningooma tai hemangiooma Silmänsisäinen verenvuoto Näköhermonystyn turvotus eri syistä johtuen Näköhermon tulehdus Multippeliskleroosi Aivokasvain Aurallinen migreeni Epileptinen kohtaus Vertebrobasilaarialueen verenkiertohäiriö Laajin tutkimus, jossa on selvitetty amaurosis fugaxin yleisyyttä silmän verenkierohäiriöiden ensioireena, on tehty yhdysvaltalaisen silmä yksikön lähes 3 000 potilaan aineistossa (7). Valtimotukos todettiin 440 verkkokalvon keskus- tai haaravaltimossa, ja kroonisempi okulaarinen iskeeminen oireyhtymä diagnosoitiin 39 silmässä. Laskimopuolen tukos nähtiin keskuslaskimossa 931 silmässä (molemmat tai toinen päähaara) ja haaralaskimossa 285 silmässä. Ei-arteriittinen anteriorinen iskeeminen optikusneuropatia todettiin näön menetyksen syyksi 946 silmässä ja temporaaliarteriitti 147 silmässä. Amaurosis fugax -oire edelsi verkkokalvon valtimotukosta 12 14 %:lla. Okulaarisesta iskeemisestä oireyhtymästä kärsivillä sitä esiintyi 15 %:lla. Keskuslaskimotukoksissa amaurosis fugax esiintyi 5 13 %:lla, ja jos mukana oli silioretinaaliarterian tukos, jopa 38 %:lla, mutta haaralaskimotukoksista vain 0,35 %:lla. Ei-arteriittisessa iskeemisessä optikusneuropatiassa oire esiintyi 2 %:lla, silmää vaurioittavaa jättisoluarteriittia sairastaneista joka kolmannella. Amaurosis fugaxin jälkeisen vuotuisen aivohalvausriskin on arvioitu olevan 2,0 2,8 % (8), mikä ei ensimmäisen vuoden jälkeen eroa aivoperäisin oirein ilmenevän ohimenevän aivoverenkiertohäiriön (TIA) jälkeisestä riskistä (9). Anamneesi ja status Yleisanamneesi Oireiden piirteiden kartoitus on tärkeää: heikkenikö näkö vain yhdessä vai molemmissa silmissä, miten nopeasti oireet kehittyivät (sekunneissa, minuuteissa vai tunneissa) ja tapahtuiko etenemistä, esiintyikö muita liitännäisiä näköhäiriöitä (näkökenttäpuutokset, kaksois kuvat, varjot, salamointi), oliko laukaisevia tekijöitä, kuinka täydellinen ja minkä kestoinen näönmenetys oli ja kuinka hyvin näkö palautui. Lisäksi selvitetään kohtauksen uusiminen sekä liitännäis- ja yleisoireet, kuten silmän punoitus, kipu, liikekipu, päänsärky, leukaklaudikaatio (leuan purentaliikkeiden aiheuttama kipu syödessä verenkierron ollessa riittämätöntä, katkopurenta ), kuumeilu tai laihtuminen. Potilaan ikä, muut sairaudet (erityisesti sydän- ja verisuonisairaudet) sekä lääkitys suuntaavat sekä kliinistä tutkimista että työdiagnoosia. Näköhäiriön yhteydessä tai aiemmin esiintyneistä ohimenevän aivoverenkiertohäiriön oireista, kuten toisen puolen raajojen heikkoudesta, puutumisesta tai puhehäi riöistä, on hyvä erikseen kysyä, sillä potilaat eivät välttämättä osaa yhdistää oireita näköhäi riöön eivätkä tuo näitä kysymättä esille. Paikallisoireet Silmän paikallisoireet, kuten punoitus, viittaavat pitkälle edenneeseen silmän iskemiaan. Silmän kipua esiintyy erityisesti silmää liikuteltaessa näköhermon tulehduksessa ja jomotuksena (ns. okulaarinen angiina) iskeemisessä okulaarisessa oireyhtymässä. Päänsärky on yleinen oire ohimovaltimotulehduksessa sekä kohonneen aivopaineen aiheuttaman amaurosis fugaxin yhteydessä (41 %) (10). Myös kaulavaltimon repeymän saaneet potilaat kuvaavat usein paikallista kipua ja päänsärkyä repeytyneen valtimon ja ohimon seudussa tai silmän takana. Varsinkin nuoremmilla potilailla erotusdiagnostiikka migreenin suhteen on tehtävä huolella. Tässä auttavat migreenin tyy 1472
tieteessä Kuva 1. Verkkokalvon sisempää kahta kolmasosaa suonittaa verkkokalvon keskusvaltimo (A. centralis retinae), joka haarautuu neljäksi päähaaraksi, ja ulompaa kolmasosaa ja suonikalvoa kaksi pitkää ja 7 9 lyhyttä takimmaista sädekehävaltimoa, jotka haarautuvat sisemmän kaulavaltimon ensimmäisestä haarasta silmävaltimosta (A. oftalmica) silmän takana. Noin joka kolmannella papillin reunasta tulee suonikalvolta verkkokalvolle yksi tai useampi silioretinaalinen valtimo, jonka suonittaman alueen laajuus vaihtelee suuresti. Veritulppa voi ajautua myös tähän valtimoon. Muuten verkkokalvon keskusvaltimo on päätevaltimo. Lyhyet sädekehän takimmaiset valtimot ja verkkokalvon keskusvaltimosta ja suonikalvosta tulevat rekurroivat haarat suonittavat (myös) näköhermon nystyä. Lateraalinen sädekehävaltimo Lateraalinen pitkä sädekehävaltimo Lyhyt sädekehävaltimo 8 Petzold A, Islam N, Hu HH, Plant GT. Embolic and nonembolic transient monocular visual field loss: a clinicopathologic review. Surv Ophthalmol 2013;58:42 62. 9 Weimar C, Benemann J, Huber R ym. Long-term mortality and risk of stroke after transient ischemic attack: a hospital-based cohort study. J Neurol 2009;256:639 44. 10 Tippin J, Corbett JJ, Kerber RE, Schroeder E, Thompson HS. Amaurosis fugax and ocular infarction in adolescents and young adults. Ann Neurol 1989;26:69 77. Näköhermo Kaulavaltimo Näköhermoristi Silmävaltimo Verkkokalvon keskusvaltimo Mediaalinen sädekehävaltimo Kollateraalinen verkkokalvon keskusvaltimo Verkkokalvon keskusvaltimo Mediaalinen pitkä sädekehävaltimo Kovakalvo pilliset liitännäisoireet, kuten aistiyliherkkyys, pahoinvointi ja oksentelu, näköhäiriöiden esiintyminen pääsääntöisesti molemmissa silmissä sekä poikkeavien statuslöydösten puuttuminen. Oireen alku ja kesto Äkillinen alku, kivuttomuus, verhon tai harson laskeutuminen tai nouseminen silmän eteen sekuntien kuluessa ja nopea oireiden väistyminen viittaavat vahvasti vaskulaariseen tausta etiologiaan ja samanpuoleiseen sisemmän kaulavaltimon ateroskleroosiin. Amaurosis fugaxin esiintyvyys voi vaihdella yhdestä ainoasta kerrasta jopa sarjoittaisiin kohtauksiin. Oireen provosoituminen kirkkaasta valosta (ns. retinaalinen klaudikaatio) tai hyvin tiiviisti toistunut (> 10 kertaa) amaurosis fugax viittaavat sisemmän kaulavaltimon täydelliseen tai lähes täydelliseen tukokseen (11). Amaurosis fugaxin kesto on tyypillisesti muutamia minuutteja, pienellä osalla (6 %) alle minuutin ja yhdellä kymmenestä pidempi kuin tunti (5,10). Hyvin lyhyet (sekuntien kestoiset) oire-episodit voivat viitata näköhermonystyn turvotukseen (salpauspapilli ja kohonnut aivopaine) (12). Migreenin näköhäiriöt menevät ohi tyypillisesti 15 minuutissa, mutta voivat pitkittyä maksimissaan tuntiin. Etenevä näkö- ja muiden oireiden järjestys voi tässä olla diagnostinen. Yli tunnin yhtäjaksoinen näköhäiriö ei määritelmällisesti ole enää normaali migreeniaura, ja tällöin muut syyt on hyvä sulkea pois. Mikäli potilas ei muista näköhäiriökohtauksensa yksityiskohtia tai sen kestoa, muu taustasyy kuin sisemmän kaulavaltimon ateroskleroosi tulee todennäköisemmäksi (13). Oireen provosoituminen Jopa vajaassa puolessa tapauksista on raportoitu jokin kohtausta välittömästi edeltävä laukaiseva tekijä, kuten fyysinen rasitus, asennonvaihdos, ns. Valsalvan manööverin jokin muoto, kylmälle altistuminen tai stressi (8). Fyysisen laukaisevan tekijän löytyminen viittaa ensisijaisesti joko emboliseen tai ateroskleroottiseen etiologiaan, joskus verisuonikouristukseen (14). Näköhermontulehduspotilaat voivat myös kuvata oireiden provosoitumista ja näöntarkkuuden heikkenemistä ruumiinlämmön noustessa esim. fyysisen rasituksen, kuuman kylvyn tai saunomisen yhteydessä (Uhthoffin ilmiö). Tietystä katsesuunnasta provosoituva näköhäiriö viittaa vierasesineeseen silmäkuopassa, traumaan, tuumoriin, kuten näköhermontupen meningeoomat tai hemangioomat, tai sarkoidoosiin, mutta voi syntyä myös silmäkuopan ulko puolisesta syystä (15,16,17). Näöntarkkuus ja näkökenttäpuutokset Amaurosis fugax voi ilmetä joko näkökentän täydellisenä mustenemisena ( black out ), valkenemisena ( white out ), tai harmaan eri asteina. Näön menetys ei aina ole täydellinen; erään tutkimuksen varsin nuoressa potilasaineistossa toispuoleinen näönmenetys oli täydellinen vain 1473
Katsaus 11 Shin YW, Kim JM, Jung KH ym. Light-induced amaurosis fugax due to severe distal internal carotid artery stenosis: in view of managing ocular ischemic syndrome. J Neurol 2013;260:1655 7. 12 Summanen P, Setälä K. Heikentynyt näkö. Kirjassa: Jousimaa JP ym., toim. Lääkärin käsikirja: Duodecim 2014;1410 7. 13 Donders RC, Dutch TMB Study Group. Clinical features of transient monocular blindness and the likelihood of atherosclerotic lesions of the internal carotid artery. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:247 9. 14 Jehn A, Frank Dettwiler B, Fleischhauer J, Sturzenegger M, Mojon DS. Exercise-induced vasospastic amaurosis fugax. Arch Ophthalmol 2002;120:220 2. 15 Danesh-Meyer HV, Savino PJ, Bilyk JR, Sergott RC, Kubis K. Gaze-evoked amaurosis produced by intraorbital buckshot pellet. Ophthalmology 2001;108:201 6. 16 Otto CS, Coppit GL, Mazzoli RA ym. Gaze-evoked amaurosis: a report of five cases. Ophthalmology 2003;110:322 6. 17 Orcutt JC, Tucker WM, Mills RP, Smith CH. Gaze-evoked amaurosis. Ophthalmology 1987;94:213 8. 18 Hill DL, Daroff RB, Ducros A, Newman NJ, Biousse V. Most cases labeled as retinal migraine are not migraine. J Neuroophthalmol 2007;27:3 8. 19 Setälä K, Lemberg S, Vesti E. Näköhermon papillan tutkiminen. Duodecim 2010;126:1582 90. 20 Dunlap AB, Kosmorsky GS, Kashyap VS. The fate of patients with retinal artery occlusion and Hollenhorst plaque. J Vasc Surg 2007;46:1125 9. 21 Burton MJ, Gregor ZJ. Retinal arterial occlusion. Kirjassa: Joussen AM, Gardner TW, Kirchhof B ja Ryan SJ, toim. Retinal vascular disease. Springer 2007. 22 Cugati S, Varma DD, Chen CS, Lee AW. Treatment options for central retinal artery occlusion. Curr Treat Options Neurol 2013;15:63 77. 23 Brown GC, Magargal LE. Central retinal artery obstruction and visual acuity. Ophthalmology 1982;89:14 9. 24 Yuzurihara D, Iijima H. Visual outcome in central retinal and branch retinal artery occlusion. Jpn J Ophthalmol 2004;48:490 2. 25 Brown GC ja Brown MM. The ocular ischemic syndrome. Kirjassa: Joussen AM, Gardner TW, Kirchhof B ja Ryan SJ, toim. Retinal vascular disease. Springer 2007. 26 Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Kardiologisen Seuran asettama työryhmä. Eteisvärinä. Käypä hoito -suositus 10.1.2012. www.kaypahoito.fi 48 %:lla (10). Lukuihin vaikuttanee myös, onko arvion tehnyt silmälääkäri, neurologi vai neu rooftalmologi. Verkkokalvon keskusvaltimohaaran tukoksessa ja anteriorisessa iskeemisessä optikusneuropatiassa näkökenttään voi jäädä segmentaalinen tai horisontaalinen puutosalue, jolloin huolellinen erotusdiagnostiikka näköaivokuoren iskemian suhteen on paikallaan. Myös vaskuliitit voivat aiheuttaa pysyviä näkökenttäpuutoksia. Muut näköhäiriöt Erotusdiagnostiikassa tulee huomioida verkkokalvon irtauma, lasiaisverenvuoto tai takalasiaisen irtauma, jolloin potilaalla on verkkokalvon irrotessa näköhäiriöitä tietyssä kohdassa näkökenttää. Tätä voi edeltää salamointia eli valovälkehdintää, ns. hyttystanssia tai sumuverhoa, joita voi esiintyä takalasiaisen irtaumassa. Verenvuoto aistitaan usein nokisateena tai päätä liikuteltaessa heiluvina varjoina riippuen vuodon määrästä. Selvästi positiiviseksi luonnehdittavat näköhäiriöt, kuten välkehtivät näkökentän puutokset, sahalaidat, liikkuvat värit, jotka potilas aistii myös silmän kiinni ollessa, viittaavat aivoperäiseen etiologiaan. Tällaisten monokulaaristen oireiden taustalla saattaa piillä ns. retinaalinen migreeni eli aurallisen migreenin harvinainen muoto jossa taustalla on aivojen kuorikerroksella aaltomaisesti etenevä sähkötoiminnan häiriö tai retinaalinen verisuonikouristus (18). Näköhermon tulehdukselle on tyypillistä näöntarkkuuden heikkenemisen lisäksi väri- ja kontrastierottelun häiriöt sekä liikkeessä ilmenevät valonvälkähdykset (fotopsia). Hämärässä helpommin kehittyvässä sulkukulmaglaukoomakohtauksessa voi sarveiskalvon turvotus aiheuttaa haloja eli sateenkaarirenkaita valojen ympärillä näön hämärtymisen lisäksi. Yleislääkärin tutkimus Potilaalta tutkitaan näöntarkkuus, näkökentät sormiperimetrialla, mustuaiset valoreaktioineen, silmän liikkeet kaksoiskuvien havaitsemiseksi ja arvioidaan mahdollinen silmäluomen laskeuma ja tutkitaan silmän etuosat kynälamppua käyttäen. Silmänpohjat tutkitaan ilman mustuaisten laajennusta: arvioidaan näköhermon nysty ja mahdollisuuksien mukaan verkkokalvon tila ja arvioidaan, onko viitteitä valtimotai laskimopuolen verenkiertohäiriöstä. Papillissa tai sen ympäristössä on joskus mahdollista nähdä embolus. Ohimovaltimotulehdusepäilyssä palpoidaan ohimovaltimot. Valtimo voi olla paksuuntunut ja aristava. Olkavarren liikkuvuus ja hartia- ja lantioseudun lihasten aristus ja jäykkyys sekä kävelykyky tutkitaan. Aivoverenkiertohäiriöiden oireita esiin tuoneilla potilaille tehdään neurologinen tutkimus halvausoireiden havaitsemiseksi. Relatiivinen afferentti mustuaisdefekti (RAPD: sairaan silmän suora valoreaktio heikentynyt/puuttuu ja terveen silmän epäsuora valoreaktio heikentynyt) viittaa toispuoliseen tai epäsymmetriseen näköhermon vaurioon (ks. video RAPD:n tutkimuksesta esim. youtu.be/ HSYo7LhfV3A tai youtu.be/icrxmeci08w ja kuva 2). Näköhermon tulehduspotilaillakin saattaa olla neurologisia löydöksiä, kuten multippeliskleroosissa, tyypillisesti raajojen tuntopuutoksia, refleksien poikkeavuutta, ataksiaa ja kävelyvaikeutta aiempien demyelinisaatiojaksojen seurauksena. Hoitoonohjaus Koska hyvin monet eri tautitilat voivat aiheuttaa hetkellisen toispuoleisen näköhäiriön, potilaan ensimmäiseksi kohtaavan lääkärin tulisi huolellisen anamneesin ja ensitutkimuksen perusteella muodostaa arvio oireen todennäköisimmästä aiheuttajasta ja ohjata potilas tämän perusteella arvioon joko neurologiseen tai oftalmologiseen yksikköön. Pääsääntöisesti arvio on perusteltua tehdä päivystysluontoisesti. Vain selkeästi migreeniin viittaavassa alle 60 minuutin kestoisessa näköhäiriössä jatkotutkimuksia ei tarvita. Amaurosis fugax ja salpauspapilli kuuluvat neurologin arvioitavaksi. Myöskään silmälääkärin toteama embolian aiheuttama verkkokalvon valtimohaaratukospotilas ei tarvitse silmäyksikön ensiapua (vrt. keskusvaltimotukos), joten potilaat voidaan ohjata suoraan neurologian yksikköön. Mikäli potilaalla on näköoireiden lisäksi akuutteja neurologisia oireita tai anamneesissa selkeitä neurologisia oirejaksoja, hänet lähetetään myös neurologin arvioon. Etiologialtaan epäselvästä äkillisestä toispuoleisesta näönmenetyksestä konsultoidaan silmälääkäriä, jolloin silmätutkimuksen tavoitteena on tehdä diagnoosi ja ohjata oikeat potilaat jatkotutkimuksiin neurologian yksikköön. Usein diagnostiikka ja hoito tapahtuvat usean eri erikoisalan (silmälääkäri, neuro-oftalmologi, neu 1474
tieteessä 27 Berger CT, Wolbers M, Meyer P, Daikeler T, Hess C. High incidence of severe ischaemic complications in patients with giant cell arteritis irrespective of platelet count and size, and platelet inhibition. Rheumatology (Oxford) 2009;48:258 61. sidonnaisuudet Kirjoittajat ovat ilmoittaneet sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): Paula Summanen: Diabetesliiton lääkärineuvoston jäsen, luentopalkkiot (MSD, Santen, Abbot, Eli Lilly), korvaus käsikirjoituksen valmistelusta (Pääkaupunkiseudun diabetesyhdistys, Kide-lehti), korvaus koulutusaineiston tuottamisesta (MSD). Lauri Soinne: konsultointi ( Boehringer Ingelheim), luentopalkkiot ( Boehringer Ingelheim, Bayer), matka-, majoitus- ja kokouskulut (Octapharma, Novartis). Muut kirjoittajat: ei sidonnaisuuksia. Kuva 2. Heilurilamppukoe relatiivisen afferentin pupilladefektin toteamiseksi. A) Mustuaiset ovat hämärässä tasakokoiset. B) Valo aiheuttaa konsensuaalisen mustuaisten pienenemisen. C) Kun kumpaakin silmää valaistaan vuorotahtiin tasavälein esim. 3 sekunnin ajan ( heilurilamppu ), näyttää ennen pitkää siltä, että vaurioituneen silmän valaiseminen aiheuttaa paradoksaalisen mustuaisten laajenemisen. Löydös viittaa näköhermon toispuoliseen relatiiviseen toimintahäiriöön. rologi, neurokirurgi, sisätautilääkäri, verisuonikirurgi) yhteistyönä. Esimerkiksi tuoreiden verkkokalvon laskimotukospotilaiden laboratoriotutkimukset ja mahdollinen antikoagulaatiohoidon aloitus voi tapahtua silmä- ja sisätautilääkärien yhteistyönä. Paikallisesta potilasohjauksesta on hyvä konsultoida silmälääkäriä tai neurologia, koska työnjaossa on valtakunnallista vaihtelua. Diagnostiikka Erikoislääkärin silmätutkimukseen kuuluu huolellinen anamneesi, näöntarkkuuden määritys, arvio näkökentästä sormiperimetrialla, mustuaisreaktion tutkiminen ennen mustuaisten laajennusta, silmän etuosan biomikroskopia sekä silmänpohjatutkimus (19). Värikalvo arvioidaan mahdollisen uudissuonikasvun toteamiseksi: irisrubeoosi viittaa huomattavaan samanpuoleisen sisemmän kaulavaltimon ahtaumaan ja iskeemiseen okulaariseen oireyhtymään. Myös kammiokulma tulee tutkia, mikäli on viitettä silmän etuosan uudissuonikasvusta (uudissuoniglaukooman vaara). Krooninen silmän iskemia voi aiheuttaa myös värikalvon atrofiaa, joka näkyy parhaiten retroilluminaatiossa. Silmänpaine voi olla koholla tai alentunut liittyen kaulavaltimoahtaumaan, ja aiheuttaa etukammioon valotien ja jouduttaa kaihin kehittymistä (puoliero). Verkkokalvon keskusvaltimo- ja haaravaltimotukoksessa keskeinen löydös on iskeeminen verkkokalvon turvotus vaurioituneella alueella, joka näkyy selvästi vasta muutaman tunnin kuluttua, ja keskusvaltimotukoksessa ns. kirsikkamakula, mikäli tukos ei ole silmävaltimon tasolla. Verkkokalvon ja usein myös näköhermon nystyn turvotus ja verenvuodot puolestaan ovat keskeinen löydös laskimopuolen verenkiertohäiriöissä. Iskeemisessä okulaarisessa oireyhtymässä silmänpohjassa esiintyy keskiperiferiassa pyörövuotoja laskimoiden laajenemisen lisäksi ja jopa verkkokalvon tai näköhermon nystyn uudissuonikasvua. Veritulppa nähdään verkkokalvon keskusvaltimotukoksessa vain 20 %:lla, koska se jää usein seulalevyyn ja fibriini-/tromboemboliat häviävät nopeasti. Tulppa voi antaa viitteitä etiologiasta: kiiltelevä Hollenhorstin kide on tyypillisesti peräisin samanpuoleisen sisemmän kaulavaltimon ateroomasta, vaalea kalkkikokkare sydämen läpistä. Oireettomalta henkilöltä ns. sattumalöydöksenä todetun Hollenhorstin kiteen ennustearvo on amaurosis fugax -oireen luokkaa (20). Embolisaatio on saattanut tapahtua unen aikana tai sen aiheuttama ohimenevä näköhäiriö jäädä muuten huomaamatta. Juuri aamuyön matala verenpaine ja siitä aiheutuva alhainen perfuusiopaine, varsinkin kun silmänpaine on usein samanaikaisesti korkeimmillaan, altistaa tulpan jäämiselle verkkokalvon keskusvaltimoon seulalevyn tasoon. Sama mekanismi altistaa myös näköhermon pään valtimotukoksille ja verkkokalvon keskuslaskimotukoksille, jolloin näön heikkeneminen todetaan aamulla. 1475
Katsaus Tuoreet aivoverenkiertohäiriön oireet antavat aina aiheen päivystysluontoiseen neurologin konsultaatioon ja aivojen kuvantamiseen. Näköhermon pään sairaustiloissa eli anteriorisessa iskeemisessa optikusneuropatiassa (AI ON) näköhermon nysty voi olla iskeemisen turvonnut ja siinä voi olla liekkimäisiä verenvuotoja. Muutos voi olla vain segmentaalinen. Aikaa myöten kehittyy näköhermon surkastuma. AION:aan liittyy horisontaalinen näkökenttäpuutos. Pieni ja ahdas papilli on nk. disc at risk. Kuvantamistutkimukset ovat kiireellisesti tarpeen salpauspapillitapauksissa. Tällöin selvitetään ensisijaisesti varjoainetehosteista magneettikuvantamista ja magneettivenogra fiaa käyttäen, onko taustalla kohonnut aivopaine, joka voi liittyä esimerkiksi sinustromboosiin tai idiopaattiseen intrakraniaaliseen hypertensioon (pseudotumor cerebri). Aivojen kuvantaminen on perusteltua myös niillä potilailla, joilla on ollut TIA-kohtauksia amaurosis fugaxin, keskustai haaravaltimontukoksen tai ohimovaltimotulehduksen ohella. Jos epäillään systeemisairautta ja näköhermontulehduspotilaalla on neurologisia oireita, ensisijainen kuvantamismenetelmä on aivojen magneettikuvaus, sillä tyypilliset tulehdukselliset muutokset eivät kuvannu hyvin tietokonetomografialla, esimerkkeinä demyelinaatiomuutokset, sarkoidoosi, borrelioosi tai vaskuliitit. Keuhkojen natiiviröntgen voi olla tarpeen sydämen vajaatoiminnan ja kaulasuonten dupleksikaikukuvaus kaulavaltimoahtauman arvioimiseksi. Mikäli kaikukuvauksessa nähdään tai epäillään merkitsevää ateroskleroosista aiheutuvaa ahtaumaa ( 50 %) ja suunnitellaan kaulavaltimon puhdistusleikkausta, tarkka ahtauma-aste on määriteltävä joko tietokonetomografia-angiografialla tai magneettiangiografialla. Samoilla tutkimuksilla voidaan osoittaa myös aortan kaaren ja kaulavaltimoiden lähtökohtien ateroskleroosi. Tietokonetomografia- tai magneettiangiografia on tarpeen myös repeymää epäiltäessä, kun potilaalla on esimerkiksi Hornerin syndrooma, voimakas kaulakipu tai edeltävä kaulan vamma, koska kaikukuvaus on epäherkkä dissekaation toteamisessa. Jos epäily leikattavasta kaulavaltimoahtaumasta on ilmeinen leikkauskelpoisella potilaalla, suoraan tehty tieto konetomografia- tai magneettiangiografia saattaa myös lyhentää leikkausviivettä, varsinkin jos kaikututkimuksen saatavuus ei ole optimaalinen. Muita etiologisia ja riskitekijöitä selvittäviä perustutkimuksia ovat verenpaine, sydänfilmi ja laboratoriotutkimukset (lasko, C-reaktiivinen proteiini (CRP), verenkuva, elektrolyytit, maksan ja munuaisten toimintakokeet, rasvaprofiili, verensokeri, glykosyloitunut hemoglobiini ja myöhemmin tarvittaessa 2 tunnin sokerirasituskoe, INR ja harkinnan mukaan tukosalttiustutkimuksia). Ohimovaltimotulehdusepäilyssä voidaan lasko ja CRP tutkia päivystysluontoisesti jo ensimmäisessä hoitopaikassa, mutta vastausten odottamisen ei tule viivästyttää jatkotutkimuksiin lähettämistä. Mikäli epäillään sydänveritulppaa esimerkiksi rytmihäiriötuntemusten, sairastetun sydäninfarktin, keuhkokuvan poikkeavan sydänvarjon, synkopeekohtausten tai epäilyttävän sivuäänen vuoksi, voi olla aiheellista ohjelmoida potilaalle sydänfilmin Holter-nauhoitus, sydämen kaikututkimus tai molemmat. Etiologiset selvittelyt tulisi käynnistää viimeistään oiretta seuraavana päivänä, sillä uuden tukoksen riski on suurin 2 ensimmäisen viikon aikana. Hoito Ensiapu Äkillisessä verkkokalvon keskusvaltimotukoksessa näkö voidaan yrittää pelastaa ensimmäisen vuorokauden aikana, ja siksi potilas tulee lähettää välittömästi silmätautien päivystykseen. Ensiapuna silmän verenkierto yritetään palauttaa elvyttämällä silmää, jolloin tulppa voi paineen nousun aiheuttaman valtimoiden laajenemisen ja silmänpaineen alenemisen myötä lisääntyvän verenvirtauksen mukana siirtyä keskusvaltimosta valtimohaaraan ja osa retinasta pelastuu. Silmää painetaan nyrkillä (sic!) tai sormenpäillä luomien läpi voimakkaasti 10 sekuntia kerrallaan sitten äkillisesti hellittäen 15 minuutin ajan. Vasta-aiheita toimenpiteelle ovat vamma tai tuore silmäleikkaus (21). Lisäksi annetaan asetyylisalisyylihappoa 250 mg. Silmäpäivystyksessä voidaan tehdä etukammiopunktio 4 tunnin sisällä näönmenetyksestä silmänsisäisen paineen alentamiseksi. Trombolyysihoidon tehosta keskusvaltimotukoksessa ei yksittäisistä menestyksistä huolimatta ole saatu systemaattista tutkimusnäyttöä hoidon aikaikkuna lienee lyhyt (22). Koska jopa useammassa kuin yhdessä tapauksessa kymmenestä amaurosis fugax edeltää keskusvaltimotukosta, potilaiden huolellinen viiveetön tutkiminen ja hoito saattaisi vähentää keskusvaltimotukosten ilmaantuvuutta, joka on noin 1/100 000. Keskus 1476
tieteessä Diagnostiikka ja hoito tapahtuvat usein eri erikoisalojen lääkäreiden yhteistyönä. valtimotukoksen ennuste on huono: noin 50 % silmistä sokeutuu ja vain 15 20 %:iin palautuu hyödyllinen näkö (23). Haaravaltimotukoksissa ennuste on selvästi parempi eli 80 %:lla näöntarkkuus on vähintään 0,5 (24). Okulaarisen iskeemisen oireyhtymän ilmaantuvuus on samaa luokkaa verkkokalvon keskusvaltimotukosten kanssa, mutta tila on edelleen vähemmän tunnettu ja siten alidiagnosoitu. Varhainen diagnoosi on tärkeää ja parantaisi silmän ja potilaan kokonaisennustetta tautiryhmässä, jossa 5-vuotiskuolleisuus on 40 % (25). Lääkehoito Potilaille aloitetaan todettujen verisuoniriskitekijöiden hoito, kuten verenpaine-, statiini- ja diabeteslääkitys sekä antitromboottinen lääkitys (asetyylisalisyylihappoa 50 100 mg/vrk), ellei potilaalle aloiteta antikoagulaatiohoitoa. Tupakoinnin lopettamiseen kannustetaan. Mikäli todetaan pysyvä tai kohtauksittainen eteisvärinä, aloitetaan pääsääntöisesti antikoagulaatiohoito, ellei verenvuotoriskiä arvioida suureksi. Arviossa on syytä hyödyntää CHA 2 DS 2 VASc- ja HAS- BLED-riskipisteytyksiä (26). Mikäli kaulasuonten kaikukuvauksessa todetaan yli 50 %:n ahtauma, tulisi konsultoida päivystyksellisesti joko verisuonikirurgia tai neurologia, sillä oireileva kaulavaltimoahtauma tulisi leikata 2 viikon sisällä hyödyn optimoimiseksi. Tuoreet, 2 viikon sisällä ilmenneet aivoverenkiertohäiriön oireet antavat aina aiheen päivystysluontoiseen neurologin konsultaatioon ja aivojen kuvantamiseen, muutoin riittää viiveetön polikliininen lähete. Ohimovaltimotulehdusepäilyssä systeeminen kortikosteroidihoito päivystyksellisesti ehkäisee näönmenetyksen. Tauti on yleensä molemminpuolinen, joten suuriannoksinen kortisonihoito on tärkeää aloittaa toisen silmän näön pelastamiseksi (riski on suurin 2 viikon sisällä). Kortikosteroidihoito tulee aloittaa jo ennen biopsiaa. Uhkaavassa näönmenetyksessä käytetään suuria annoksia, esim. metyyliprednisolonia suonensisäisesti 1 g kolmena peräkkäisenä päivänä. Muulloin glukokortikoidi voidaan aloittaa pienemmällä annoksella prednisolonia tai prednisonia 40 80 mg/vrk (noin 1 mg/kg). Hoitoon liitetään asetyylisalisyylihappo 50 100 mg/vrk. Mikäli kyseessä on ohimovaltimotulehdus, päänsärky, näköhäiriöt ja laboratorioparametrit alkavat korjautua nopeasti (päivistä muutamaan viikkoon) kortikosteroidihoidon aloittamisen jälkeen, jolloin annosta voidaan laskea hitaasti ylläpitoannokseen 5 10 mg/vrk. Hoidon kesto on keskimäärin 1,5 vuotta. Vaste kortikosteroidihoitoon on hyvä ja näköhäiriöt ovat harvinaisia asianmukaisen lääkityksen aikana. Muista syistä johtuvassa anteriorisessa iskeemisessä optikusneuropatiassa tärkeää on taustalla olevien verisuoniriskitekijöiden selvittäminen ja hoito. Antitromboottiseksi lääkkeeksi aloitetaan asetyylisalisyylihappo. Verisuonikouristukseen liittyvässä amaurosis fugaxissa voidaan käyttää kalsiumsalpaajia. Näköhermon tulehduksessa käytetään suuriannoksista suonensisäistä kortikosteroidihoitoa, jos näöntarkkuus on selvästi heikentynyt. Lievissä tapauksissa seuranta riittää. B-vitamiini lisästä saattaa olla hyötyä, mutta näyttö sen tehosta puuttuu. Muu hoito määräytyy etiologian mukaisesti. Yhteenveto Tromboembolisessa amaurosis fugax -oireessa merkittävän kaulavaltimoahtauman tai sydänperäisen syyn, kuten eteisvärinän, toteaminen on tärkeää tiloihin liittyvän kohonneen aivoinfarktiriskin vuoksi. Myös hoitamattomaan vaskuliittiin, yleisimmin ohimovaltimotulehdukseen, liittyy aivoverenkiertohäiriöiden riski (27). Etiologian selvittäminen päivystyksenä ja varhainen hoito mukaan lukien lääkehoito ja kaulavaltimokirurgia voi merkittävästi pienentää riskiä ja parantaa ennustetta. On syytä muistaa, että useat silmäperäiset syyt voivat aiheuttaa amaurosis fugax -oireen, jonka tutkiminen ja selvittely voi johtaa hoitoon ja parantaa ennustetta. n English summary www.laakarilehti.fi > in english Transient monocular visual loss 1477
english summary Jukka Putaala MD, PhD Associate professor, Specialist in neurology Helsinki University Central Hospital, Department of Neurology, and University of Helsinki, Department of Clinical Neurosciences jukka.putaala@hus.fi Petra Ijäs Paula Summanen Lauri Soinne Transient monocular visual loss Amaurosis fugax (AF) is defined as transient monocular visual loss. The incidence of AF is estimated at 7.4/100, 000, peaking around the age of 70. The mechanism is usually transient optic nerve or retinal ischaemia, which can be caused by various vascular, cardiac and ocular conditions. The most common aetiology is thromboembolism of the central retinal artery, one of its branches or the ciliary artery. Carotid artery stenosis is found in 25 to 75% of patients with AF and 50 to 70% of patients with central retinal artery occlusion. Cardiac thromboembolism caused by atrial fibrillation or valvular heart disease is also common. Amaurosis fugax caused by a vascular or cardiac condition is associated with an increased risk of stroke, 2.0 to 2.8% annually, and these conditions should be explored urgently. A careful medical history covering the details of the visual disturbance, e.g. precipitating factors, duration and recurrence, often leads to correct diagnosis of the underlying condition. Clinical examination should include testing of visual acuity, visual fields by finger perimetry, pupillary reflexes to light, and eye movements. Ocular fundi should be evaluated with regard to the optic papilla and the status of the retina and to assess whether there is evidence of arterial or venous circulatory disorder. Patients with normal visual acuity, papillary oedema or acute or past neurological symptoms should be referred to a neurologist. In case of central retinal occlusion or unclear aetiology an ophthalmologist should be consulted to make a diagnosis and to guide appropriate patients to further studies in a neurology unit. Patients with papillary oedema or optic neuritis should be imaged by brain CT or MRI. If vascular aetiology is suspected, carotid arteries should be investigated with either carotid ultrasound or, if carotid dissection is suspected, by computed tomography or MRA. In the case of suspected cardiac embolism, an electrocardiogram, Holter recording and cardiac ultrasound should be considered. Erythrocyte sedimentation rate and CRP should be determined, followed by temporal artery biopsy in patients with suspected giant cell vasculitis. Even though amaurosis fugax is transient and self-resolving, it is often a warning sign of a potentially life-threatening or disabling condition. Emergency detection and early treatment can significantly reduce these risks and improve prognosis. 1477a