Keliakian hyvä hoitomalli terveydenhuollon ammattilaisille KELIAKIALIITTO RY
KELIAKIAN HYVÄ HOITOMALLI TERVEYDENHUOLLON AMMATTILAISILLE Suomen Keliakialiitto toteutti vuosina 2001 2003 KIHO (Keliakian hyvä hoitomalli) projektin, jossa koulutettiin terveydenhuollon henkilökuntaa kaikissa maamme sairaanhoitopiireissä. Projektin päätuotoksena valmistui Keliakian hyvä hoitomalli. Mallissa kuvataan keliakian ja ihokeliakian hoitoketjut seulonnasta seurantaan sekä lapsen keliakian erityispiirteet. Käsissäsi olevaa tiivistelmää laajemman hoitomallin linkkeineen sekä paljon aineistoa potilaan ohjauksesta ja gluteenittomasta ruokavaliosta löydät Keliakialiiton internetsivuilta Asiantuntijat otsikon alta. Sivuilta voi myös tulostaa ja kopioida opetusmateriaalia keliakiasta. KIHO projektin päätyttyä hoitomallin ylläpito ja päivitys siirtyivät osaksi Keliakialiiton normaalia toimintaa. Tämä painos on päivitetty tammikuussa 2006. Mallin on koonnut projektin moniammatillinen työryhmä: sisätautien ja gastroenterologian erikoislääkäri, dosentti Pekka Collin (Tampereen yliopistollinen sairaala), sisätautien erikoislääkäri Matti Honkala (Raahen sairaala), yleislääketieteen erikoislääkärit Marjo Numminen (Keiteleen terveyskeskus) ja Anniina Salomaa (Vammalan terveyskeskus), ravitsemusterapeutit Tuula Nuutinen (Vantaan kaupunki) ja Karita Pesonen (Raahen sairaala), sairaanhoitajat Pirkko Keränen (Keiteleen terveyskeskus) ja Maaret Mäkinen (Vammalan terveyskeskus) sekä Keliakialiiton puheenjohtaja Marja-Leena Kemppainen, toiminnanjohtaja Leila Kekkonen ja projektipäällikkö Nanna Vuolteenaho. Keliakian hyvä hoitomalli perustuu osittain keliakian Käypä hoito -suositukseen (Suomalainen Lääkäriseura Duodecim ry, päivitetty 20.4.2005) ja keliakian Hyvän ravitsemushoidon malliin (Ravitsemusterapeuttien yhdistys ry). Julkaisija: Keliakialiitto Ry ISBN 952-99003-4-1 Ulkoasu ja taitto: Aino Myllyluoma Paino: Esa Print Tampere Tampere 2006
KELIAKIAN HOITOKETJUKAAVIO Tyypilliset oireet Lievät oireet Suoliston ulkopuoliset Riskiryhmät Vasta-aineseulonta positiivinen Ongelmia? Ohutsuolibiopsia Ongelmia? Villusatrofia todetaan: Keliakia DG Ongelmia? Ruokavaliohoito: ravitsemusterapeutti aina DGvaiheessa ja 1 6 kk kuluttua Keliakiahoitaja voi antaa välittömän alkuohjauksen ennen ravitsemusterapeuttia Kontrollibiopsia noin yhden vuoden kuluttua Parantunut Ei parantunut 1 2 vuoden välein PVK ja keliakian vasta-aineet Mikä vasta-aine? Ravitsemusterapeutti tarvittaessa Ravitsemusterapeutti Lisätutkimukset muista mahdollisista atrofian syistä Refraktaari keliakia Kontrollibiopsiat ja ravitsemusterapia, kunnes hoitovaste todettu Vihreällä pohjalla olevat tekstit ovat linkkejä hoitomallin internetsivuilla
KELIAKIAN SEULONTA Riskiryhmät Keliakiapotilaan ensimmäisen asteen sukulaiset (10 15 %:lla keliakia). Potilaat, joilla on tyypin 1 diabetes, kilpirauhasen liika- tai vajaatoiminta tai Sjögrenin syndrooma. Yleisesti ottaen autoimmuunitautia sairastavilla potilailla keliakian riski lienee lisääntynyt. Selektiivistä IgA-puutosta sairastavat potilaat. Selektiivisen IgA-puutoksen esiintyvyys on noin 2 potilasta 1000 asukasta kohti, ja keliakian riski näillä potilailla on noin kymmenkertainen. Seulontasuositus Riskiryhmiin kuuluvat ja vähäoireiset henkilöt tulisi seuloa mahdollisimman kattavasti. Seulonnan voi toistaa riskiryhmissä esim. 5 vuoden välein tai kun oireiden perusteella katsotaan aiheelliseksi. Positiivinen löydös varmistetaan aina ohutsuolikoepalalla. Mitä vasta-aineita käyttää? 1. Kudostransglutaminaasivasta-aineet: herkkyys ja tarkkuus 90 98%, tarkkuus n. 95% 2. Endomysiumvasta-aineiden herkkyys 85 95%, tarkkuus (specifi syys) 95 100% Kudostransglutaminaasi- ja endomysiumvasta-ainetutkimuksia voidaan käyttää myös yhtäaikaisesti, jos tavoitteena on mahdollisimman suuri herkkyys Gliadiinivasta-aineiden käyttöä ei enää suositella keliakian seulonnassa. Lähisukulaisten ja riskiryhmien seulonta: 1 tai 2 tai molemmat Lieväoireiset potilaat, mikäli gastroskopiaa ei katsota aiheelliseksi: 1 tai 2 tai molemmat. Diagnoosin vahvistamisessa voidaan käyttää 1, 2 tai 3. Endomysium- ja transglutaminaasivastaaineet ovat syrjäyttäneet gliadiinivasta-aineiden käytön taudin seulonnassa. Ainakin toinen vasta-ainetutkimus kahdesta ensinmainitusta suositellaan otettavaksi aina kun keliakia todetaan. Negatiivinen vasta-aine ei tietenkään poissulje keliakiaa, mutta tällöin kannattaa kuitenkin miettiä erotudiagnostisia vaihtoehtoja. Keliakian vasta-aineita voidaan käyttää ruokavalion tiukkuuden seurannassa. Ruokavalion seurantaan valitaan vasta-aine, joka on ollut ennen gluteenitonta ruokavaliohoitoa koholla; tässä yhteydessä voi käyttää tarvittaessa myös gliadiinivasta-aineita. Yllämainitut testit mittaavat yleensä IgA luokan vasta-aineita, joten selektiivisen IgA-puutoksen yhteydessä oleva keliakia ei löydy. Jos todetaan IgA-puutos, keliakian todennäköisyys lisääntyy huomattavasti. Tällöin on mahdollista tutkia IgGluokan gliadiinivasta-aineet. Jos oireet viittaavat keliakiaan, on ohutsuolen koepala aiheellinen vasta-ainetuloksesta huolimatta. KELIAKIAN DIAGNOSTIIKKA Periaatteet Kun oireet viittaavat vahvasti keliakiaan, suositellaan koepalan ottoa ilman vasta-ainetutkimuksia. Lievissä tapauksissa voi harkita vasta-aineseulontaa. Positiivinen löydös on aina varmistettava koepalalla ennen ruokavaliohoidon aloittamista. Huomioitavaa on, että negatiivinen vasta-ainetulos ei täysin poissulje keliakiaa. Oireet ja löydökset Tyypilliset oireet: krooninen ripuli, laihtuminen, anemia, erilaiset lievätkin malabsorptiotilat Vähäoireiseen keliakiaan liittyvät oireet: lievät vatsaoireet, ulosteen löysyys, ilmavaivat. Noin 50 %:lla keliakiapotilaista on sekundaarinen laktoosi- intoleranssi. Vähäoireisen keliakian osuus on lisääntynyt. Suoliston ulkopuolelta tulevat oireet: pysyvien hampaiden kiillevauriot, niveloireet, neuropatia, ataksia ja muut neurologiset oireet; epilepsia, johon liittyy kallonsisäisiä kalkkeumia, iho-oireet, maksaentsyymien (transaminaasien) lievä suureneminen Lasten kasvuhäiriöt Osteoporoosi 1. Riski lisääntynyt jo keliakian oireettomassa vaiheessa. Luuntiheysmittauksen tutkiminen riippuu paikallisista resursseista. Harkitse erityises- 4
ti, jos tulee esille muita riskitekijöitä. 2. Tärkein hoito gluteeniton ruokavalio. Riittävästä kalsiumin saannista huolehdittava. Tarvittaessa voidaan käyttää myös D-vitamiinilisää ja osteoporoosin hoitoon käytettäviä muita lääkeaineita. Diagnoosin keskeiset kriteerit Ohutsuolikoepala - Ilman ohutsuolikoepalaa ei diagnoosia saa tehdä. Koepala on otettava aina ennen ruokavaliohoidon aloittamista. - Koepalat otetaan gastroskopian yhteydessä. Gastroskopiaa tehtäessä suositellaan rutiininomaista koepalan ottoa mahdollisimman syvältä pohjukaissuolesta. Käytettävissä on myös nieltävä kapseli, jolla koepala voidaan ottaa; kapselin paikka tarkistetaan röntgenläpivalaisulla. Kapselia käytetään lähinnä pienillä lapsilla. - Histologisessa tutkimuksessa todetaan ohutsuolen limakalvon villusatrofi a, johon liittyy kryptahyperplasia sekä tulehdus epiteelissä ja lamina propriassa. Positiivinen vasta-ainelöydös ei riitä yksinään diagnoosiin. Diagnosointivaiheessa kannattaa kuitenkin tutkia myös keliakia vasta-aineet, koska ennen ruokavalion aloittamista koholla ollutta vasta-ainetta voidaan käyttää keliakian seurannassa. OHUTSUOLIKOEPALAN TULKINTA Keliakialle tyypilliset löydökset: Villusatrofi a ja kryptahyperplasia Tulehdussolujen lisäääntyminen lamina propriassa ja intraepiteliaalisesti. Immunohistokemialliset löydökset: gamma-delta solujen lisääntyminen epiteelillä. Erikoistutkimus Tulkinnan hankaluuksia: Kudos leikattu vinosti, voi antaa erityisesti vääriä negatiivisia mutta myös vääriä positiivisia tuloksia. Kyseessä alkava keliakia, jossa muutokset vasta lieviä. (Esim. lievä atrofi amuutos, kryptahyperpalasia ilman selvää atrofi aa.) Tarkista muut diag- noosia tukevat löydökset: vasta-aineet, oireet, imeytymishäiriöt, sukuanamneesi. Konsultoi erikoislääkäriä. Ohutsuolen limakalvovaurio läiskittäinen. Tarvittaessa uudet runsaat näytteet. Konsultoi erikoislääkäriä. Potilas on välttänyt gluteenia tai vähentänyt sen käyttöä. Limakalvon paranemisnopeus on yksilöllinen. Ruokavaliohoitoa ei tule aloittaa ennen diagnoosia. Tulehdusreaktio voi olla vähentynyt, jos gluteenin määrää on vähennetty ruokavaliossa. Onko ihokeliakian oireita, eli voisiko diagnoosin saada sitä kautta? Ohutsuolikoepalassa edelleen atrofia, vaikka gluteeniton ruokavalio käytössä: Tarkista ruokavalio ja konsultoi ravitsemusterapeuttia; tavallisin syy on puutteellinen gluteeniton ruokavalio. Tarkista vasta-aineet. Vertaa ohutsuolen koepalaa alkuperäiseen: onko kuitenkin paranemista tapahtunut vaikka vielä on atrofi a. Huomioi potilaan oireet. Jos oireet korjaantuneet ja histologiassa tapahtunut paranemista, on yleensä kyseessä normaali joskin hidastunut hoitovaste. Onko kyseessä refraktaari keliakia, missä asianmukaisesta ruokavaliohoidosta huolimatta oireet ja histologia eivät korjaannu. Riski erityisesti niillä, joilla diagnoosi on tehty iäkkäänä tai diagnostinen viive on ollut pitkä. Konsultoi ehdottomasti erikoislääkäriä. Ohutsuolilymfooman riski kohonnut selvästi. DIAGNOSTISET ONGELMAT Vasta-aineet positiiviset, mutta ohutsuolikoepala normaali: Tarkista uudelleen koepalalöydös ja se, että koepala on laadukas. Neuvottele tarvittaessa kokeneen patologin kanssa. Harkitse uutta näytteen ottoa, jolloin useita koepaloja. Tarvittaessa ohjaa erikoislääkärille, jolloin mahdollisuus immunohistokemiallisiin tutkimuksiin (latentin keliakian markkerit). Endomysium- ja transglutaminaasivasta-aineet positiiviset: jatkoseuranta kehittyvän keliakian varalle. Yleensä jatketaan gluteenipitoista ruokava- 5
liota. Vasta-ainetasoja voidaan seurata esim. vuosittain ja uusi koepala on aiheellinen, jos tasot nousevat tai jos potilaalle kehittyy keliakiaan sopivia oireita. Koepalan ottoa on harkittava muutoinkin tietyn ajanjakson jälkeen; tämä aika harkitaan tapauskohtaisesti ja voi olla 1 5 vuotta. Näissä tapauksissa on aina syytä konsultoida erikoislääkäriä. Pelkät gliadiinivasta-aineet usein vääriä positiivisia, eikä oireeton potilas tarvitse yleensä jatkoseurantaa. Oireet viittaavat selvästi keliakiaan: konsultoi erikoislääkäriä. Älä aloita gluteenitonta ruokavaliohoitoa. Vasta-aineet negatiiviset, ohutsuolen koepala viittaa keliakiaan: Tarkista histologia. Viittaavatko oireet keliakiaan: erityisesti jos sattumalöydös, tarkista diagnoosi. Konsultoi tarvittaessa erikoislääkäriä. Histologia viittaa vahvasti keliakiaan Kyseessä vasta-aine negatiivinen keliakia (n 10 % erit. aikuiskeliaakikoista). Kyseessä selektiivinen IgA puutos? Histologia ei täysin varma. Mieti muita (harvinaisia) ohutsuoliatrofi an syitä: enteriitit, Crohnin tauti, tulehduskipulääkkeet, giardiaasi. (Kirjallisuuden mukaan muut ohutsuoliatrofi at on huomioitava erityisesti varhaislapsuudessa, mutta Suomessa tyypillisen subtotaalin villusatrofi an ja kryptahyperplasian syy on harvoin muu kuin keliakia.) Tarkista ruokavalio: onko välttänyt gluteenia? Harkitse uutta koepalaa gluteenialtistuksen aikana, harkitse samalla immunohistokemiallisia tutkimuksia (latentin keliakian markkerit). Mikäli päädyt keliakiadiagnoosiin, aloita hoito. Tarkista hoidon tulos kliinisesti ja uudella koepalalla. Oireeton keliakia: Oireettomuus ei sulje pois keliakiaa. Dg perustuu ohutsuolikoepalalöydökseen. Latentti keliakia: Latentti keliakia on tila, jossa geneettisesti alttiilla potilaalla todetaan normaali villusrakenne gluteenipitoisen ruokavalion aikana, mutta myöhemmin kehittyy tyypillinen villusatrofi a. Riskiryhmiä ovat vasta-ainepositiiviset (erityisesti kudostransglutaminaasi- tai endomysiumvasta-ainepositiiviset) potilaat ja keliakiapotilaiden lähisukulaiset. Usein latentissa keliakiassa on intraepiteliaa listen solujen tiheys lisääntynyt ja tämä yhdessä positiivisten vasta-aineiden kanssa puhuukin latentin keliakian puolesta, jos limakalvon villusrakenne on normaali. Epäselvissä tapauksissa voi määrittää keliakian perintötekijät HLA DQ2 ja DQ8: positiivinen tulos ei kerro mitään, mutta jos molemmat ovat negatiiviset, on latentti keliakia epätodennäköinen. Jos epäillään latenttia keliakiaa, seurantatutkimus suoritetaan muutaman vuoden kuluttua, tai kun aihetta ilmenee. Tällöin on pyrittävä tekemään ohutsuolinäytteestä markkeritutkimus. Latentin keliakian markkeritutkimus antaa viitteitä myöhemmin kehittyvästä keliakiasta. Kyseessä on erikoistutkimus, joka tehdään vain joissakin paikoissa Suomea. Asiaa voi tiedustella esim. paikallisen keskussairaalan patologian laitokselta. Näytteenotosta on syytä sopia etukäteen ja tutkiva laboratorio lähettää ohjeet näytteiden otosta. Markkerit tutkitaan immunohistokemiallisella värjäyksellä ohutsuolen limakalvonäytteestä. Tutkimus sisältää mm. intraepiteliaalisten CD3- solujen ja alfa/beta- sekä gamma/delta-t-solureseptorin sisältävien solujen tiheyden mittaamisen. Erityisesti suuri gamma/ deltasolujen tiheys viittaa latenttiin keliakiaan. Viime mainittu löydös ei kuitenkaan ole diagnostinen, ja sekä vääriä positiivisia että vääriä negatiivisia tuloksia nähdään. KELIAKIAN HOITO Ruokavaliohoidon periaatteet Vehnä, ohra ja ruis sekä näitä sisältävät tuotteet jätetään pois ruokavaliosta. Hoito on ehdoton ja elinikäinen. Vehnä, ohra ja ruis korvataan luontaisesti gluteenittomilla viljoilla (maissi, hirssi, riisi, tattari) ja gluteenittomilla erityisruokavaliovalmisteilla. Kauran käyttö on mahdollista ruokavalion lisänä. Useimmat potilaat sietävät hyvin gluteenittomia 6
vehnätärkkelystuotteita. Keliakian ruokavalio-ohjauksen antaa aina ravitsemusterapeutti. Välittömän alkuneuvonnan voi terveyskeskuksessa antaa myös ns. keliakiahoitaja (vrt. diabeteshoitaja), joka on perehtynyt keliakiaan ja gluteenittomaan ruokavalioon. Tämä ei kuitenkaan koskaan korvaa ravitsemusterapeutin myöhemmin antamaa perusteellista ruokavalio-ohjausta. Osteoporoosin hoito: Tärkein hoito gluteeniton ruokavalio. Riittävästä kalsiumin saannista huolehdittava. Tarvittaessa voidaan käyttää myös D- vitamiinilisää ja osteoporoosin hoitoon käytettäviä muita lääkeaineita. Linkit internetsivuilla. Keliakian hyvän ravitsemushoidon malli Aikuisen gluteeniton ruokavalio Gluteenittomia reseptejä Gluteenittomien tuotteiden luettelo Vihreällä pohjalla olevat tekstit ovat linkkejä hoitomallin internetsivuilla. Hoidon ajoitus Hoito aloitetaan aina vasta, kun diagnoosi on varmistettu koepalalla. Hoitoa ei koskaan aloiteta pelkästään positiivisen vasta-ainetuloksen perusteella. Latenttia keliakiaa epäiltäessä (tulehdussoluja ohutsuolen limakalvolla ilman villusatrofi aa) ei toistaiseksi suositella ruokavaliohoitoa. Konsultoi erikoislääkäriä. Hoidon porrastus Hoito aloitetaan diagnoosin tehneessä yksikössä. Ravitsemusterapeutin ohjaus annetaan diagnoosin toteamisvaiheessa ja gluteenittoman ruokavalion kestettyä n. 6 kk. Sosiaalityöntekijän ja psykologin ohjaus annetaan tarvittaessa. Linkit internet sivuilla. Ravitsemusterapeuttien yhdistys ja Lähin ravitsemusterapeutti Kuntoutus ja psyykkinen tukeminen Ensitietokurssit kaikille vuoden kuluessa diagnoosista. Sopeutumisvalmennuskurssit mahdollisuuksien mukaan. Sosiaaliturva: Haettavat etuudet Kelasta (lääkärin lausunto B tai C), sosiaalitoimistosta ja verotoimistosta (lääkärin lausunto B tai vapaamuotoinen). Linkit internetsivuilla. Keliakialiiton palvelut sekä Keliakian kohtaaminen ja siihen sopeutuminen KELIAKIAN SEURANTA Ilman seurantaa hoitomyöntyvyys laskee. Koepalanäyte ohutsuolesta otetaan noin 1 vuoden kuluttua diagnoosista ruokavaliohoidon tehon tarkistamiseksi. Vuosittain lääkärin tekemä tarkastus 1. Verenkuva 2. Vasta-aineet: Ruokavalion tiukkuuden seurannassa voidaan käyttää keliakian vasta-aineita, kuten kudostransglutaminaasi- ja endomysiumvasta-aineita. Ruokavalion seurantaan valitaan vastaaine, joka on ollut ennen gluteenitonta ruokavaliohoitoa koholla. 3. Ruokavalio tarkistetaan, jos hoitovaste on huono, ilmenee ravitsemusongelmia tai vastaaineet ovat koholla. Useimmiten on syytä ohjata potilas ravitsemusterapeutille. Tarvittaessa otetaan uusi ohutsuolikoepala. Seuranta tehdään diagnoosin tehneessä yksikössä, kunnes ruokavaliohoidon teho on todettu. Jatkossa seuranta voi tapahtua perusterveydenhuollossa, ravitsemusterapeutin konsultaatiomahdollisuus on aina oltava. Jos moitteettomasta ruokavaliohoidosta huolimatta ilmenee oireita, kuten ripulia ja laihtumista, maligniteetin (erityisesti lymfooman) riski on huomioitava. Maligniteetin riski on suurin potilailla, joilla keliakia on todettu iäkkäänä. LAATUNÄKÖKOHDAT KELIAKIASSA Laadun mittarit Laatumittari on työväline hoitoyksikölle, joka haluaa tarkkailla ja kehittää hoidon onnistumista keliakiassa. Mitä lähempänä tulos on 100%:ia, sen parempi! (Suluissa arvio hyvän hoitotuloksen kriteeriksi.) 7
Villusatrofi a on korjaantunut kontrollinäytteessä? (90) prosentilla hoidetuista. Oireet ovat korjaantuneet? (95) prosentilla hoidetuista. Komplikaatioiden määrä? (0 5) prosenttia seurannan aikana (Huom! Tavoite nolla!). Potilasneuvonnan laajuus: Mahdollisuus ravitsemusterapeutin konsultaatioon taudin alkuvaiheessa? (100) prosentilla ja tarvittaessa myöhemmin? (100) prosentilla potilaista. Yksityiskohtainen seurantasuunnitelma (pvk vuoden välein, lääkärin vastaanotto kerran vuodessa) toteutuu? (90) prosentille potilaista hoidon tulosten ja hoitomyöntyvyyden osoittamiseksi. Potilaan arvio laadusta Oireiden häviäminen? (90) prosenttia, ruokavalion noudattamisen tarkkuus? (90) prosenttia Elämän laadun paraneminen Hoidon parantamisen avainalueet Varhainen diagnostiikka Hoidonopetus Hoitomotivaation ylläpito LAPSEN KELIAKIAN ERITYISPIIRTEET Vatsaoireet, ulosteen löysyys ja ilmavaivat sekä kasvun ja kehityksen hidastuminen; yleisimpiä oireita on kasvuhäiriö. Ihokeliakia on harvinainen. Diagnosointi ja seuranta erikoispoliklinikalla. Tavoitteena normaalin kasvun ja kehityksen takaaminen ja normaalin terveydentilan ylläpitäminen. Diagnoosi perustuu myös lapsilla aina koepalalöydökseen. Yleensä hoitovaste ruokavaliolle hyvä, eikä koepalaa pidetä välttämättömänä hoidon tehon varmistamiseksi. Vasta-aineiden herkkyys lienee parempi kuin aikuisilla. Lapset saavat Kelan hoitotukea 16-vuotiaaksi asti, sen jälkeen haettava aikuiskeliaakikkojen ruokavaliokorvausta. Uutta lääkärintodistusta ei tarvita. Pienten lasten keliakia on tullut harvinaiseksi, ja diagnoosi useimmiten tehdään kouluiässä. Linkit internetsivuilla. Lapsikeliaakikon ruokavalio-ohje Lapsen keliakian kohtaaminen ja siihen sopeutuminen IHOKELIAKIAN (DERMATITIS HERPETIFORMIS) EPIDEMIOLOGIA Ihokeliakiassa viljatuotteiden sisältämä gluteeni aiheuttaa voimakkaasti kutiavan rakkulaisen ihottuman. Ihokeliakiaan liittyy aina (yleensä) myös gluteenin aiheuttama ohutsuolimuutos, jossa suolinukka häviää kokonaan tai osittain tai suolenlimakalvossa on tulehdusmuutoksia. Alttius keliakiaan liittyy HLA-perintötekijöihin DR3-DQ2 (alleelit DQA1*0501 ja DQB1*02) sekä harvemmin DQ8. Ihottuma (tauti) voi ilmaantua missä iässä hyvänsä, valtaosalla se alkaa 20 50 vuoden iässä (aikuisiässä). Ihokeliakia on noin joka neljännellä keliakiaa sairastavalla. Ihokeliakiaa on Suomessa väestömäärään suhteutettuna eniten maailmassa. Seulontatutkimusten perusteella keliakian todellinen esiintyvyys väestössä on 1 potilas 300 500 asukasta kohti. Suomessa esiintyvyys on ilmeisesti samaa luokkaa. Vasta-aineiden esiintyminen väestössä viittaa siihen että keliakia voi olla jopa 1 potilaalla 100 asukasta kohti. IHOKELIAKIAN SEULONTA Ihokeliakiaa ei tarvitse seuloa, ellei ole ihottumaa Ihokeliakian mahdollisuus on erityisesti huomioitava, jos ko. henkilö kuuluu keliakian riskiryhmään (keliaakikon lähisukulaiset ja yleensä samoihin riskiryhmiin kuuluvat potilaat mitä on lueteltu keliakian yhteydessä) ja hänellä on vähäistäkin kutiavaa ihottumaa. IHOKELIAKIAN DIAGNOSTIIKKA Oireet ja löydökset Voimakasta kutinaa sekä pienirakkulaista ihottumaa kyynärpäissä, polvissa ja pakaroissa. Näiden tyyppipaikkojen lisäksi ihottumaa voi olla hiuspohjassa, yläselässä ja taivealueilla. 8
IHOKELIAKIAN HOITOKETJUKAAVIO Iho-oireet Epäily ihokeliakia diagnoosista Ihotautilääkärin konsultaatio Immunofloresenssikoepala IgA-kasaumat diagnostisia Dapsoni-tablettilääkitys, jos voimakkaat iho-oireet Ohutsuolibiopsia suositeltava kaikille parantaa dieettimotivaatiota, mutta ei tarvita ihokeliakian diagnoosiin villusatrofia 3/4:lla, tulehduslöydös 1/4:lla Keliakian vasta-aineseulonta verestä 3/4:lla positiivinen Keliakiahoitaja voi antaa välittömän alkuohjauksen aina ravitsemusterapeutin ohjaus DG-vaiheessa ja 1 6 kuukauden kuluttua Ihotautilääkärin seuranta ihottuman laantuminen/dapsonin tarpeen vähentyminen viittaa ruokavalion noudattamiseen keliakiavasta-aineiden lasku on merkki suolen limakalvon parantumisesta kontrolli suolinäytettä ei tarvita kuten keliakiassa Ravitsemusterapeutin seuranta ja motivointi parin vuoden välein tai tarvittaessa useammin Yhden kahden vuoden välein PVK ja keliakia vasta-aineet Vihreällä pohjalla olevat tekstit ovat linkkejä hoitomallin internetsivuilla Keliakiaan viittaavat suolisto-oireet ovat harvinaisia, niitä on vain joka 10:llä potilaalla. (Mahdollisia myös keliakialle tyypilliset oireet: krooninen ripuli, laihtuminen, anemia, erilaiset lievätkin malabsorptiotilat sekä vähäoireiseen keliakiaan liittyvät oireet: lievät vatsaoireet, ulosteen löysyys, ilmavaivat, sekundaarinen laktoosiintoleranssi. Osteoporoosi.) Diagnostiikka Kun oireet viittaavat (vahvasti) ihokeliakiaan, suositellaan aina ihotautilääkärin konsultointia. Diagnoosi varmistetaan aina erikoisnäytepalalla, joka otetaan rakkulan viereiseltä, terveen nä- köiseltä ihoalueelta. Näyte tutkitaan immunofl uoresenssi-tekniikalla erikoislaboratoriossa. Todetut IgA:n kasaumat ovat 100%:n diagnostisia eivä tavallista ihonäytepalaa tarvita. Keliakian vasta-ainetutkimukset ovat positiivisia kolmeneljäsosalla potilaista. Niiden esiintyminen on merkki ohutsuolen limakalvon vauriosta. Vasta-ainetutkimus otetaan viimeistään silloin kuin ihokeliakiadiagnoosi on varmistettu ihonäytepalalla. Vasta-aineiden herkkyys saattaa olla jossain määrin heikompi ihokeliakiassa kuin keliakiassa. Ohutsuolen näytepalaa suositellaan kaikissa tapauksissa ennen ruokavaliohoidon aloittamista, jotta suolen limakalvon tilasta saadaan varmuus. 9
Diagnoosin keskeiset kriteerit Ihottuman ulkonäkö, tyyppipaikat ja kova kutina Erikoisihonäytepala, jossa IgA.n kausaumia Diagnoosin tekee ihotautien erikoislääkäri. Linkit internetsivuilla. Ohutsuolikoepalan tulkinta sekä Diagnostiset ongelmat Vihreällä pohjalla olevat tekstit ovat linkkejä hoitomallin internetsivuilla. IHOKELIAKIAN HOITO Ruokavaliohoidon periaatteet Vehnä, ohra ja ruis sekä näitä sisältävät tuotteet jätetään pois ruokavaliosta. Hoito on ehdoton ja elinikäinen. Vehnä, ohra ja ruis korvataan luontaisesti gluteenittomilla viljoilla (maissi, hirssi, riisi, tattari) ja gluteenittomilla erityisvalmisteilla. Kauran käyttö on mahdollista ruokavalion lisänä. Gluteenittomat vehnätärkkelystä sisältävät tuotteet ovat sallittuja. Herkimmät potilaat voivat saada oireita vehnätärkkelystuotteista. Keliakian ruokavalio-ohjauksen antaa aina ravitsemusterapeutti. Välittömän alkuneuvonnan voi terveyskeskuksessa antaa myös ns. keliakiahoitaja (vrt. diabeteshoitaja), joka on perehtynyt keliakiaan ja gluteenittomaan ruokavalioon. Tämä ei kuitenkaan koskaan korvaa ravitsemusterapeutin myöhemmin antamaa perusteellista ruokavalio-ohjausta. Hoidon ajoitus Dapsoni-hoito aloitetaan vasta, kun diagnoosi on varmistettu ihonäytepalalla. Ruokavaliohoitoa ei pidä aloittaa ennen ihodiagnoosin varmistamista ja suolistotutkimuksia. (Hoitoa ei koskaan aloiteta positiivisen vastaainetuloksen perusteella.) Hoidon porrastus Tutkimukset ja hoidon aloitus on keskitetty keskussairaaloiden ihotautien poliklinikoille. Se on mahdollista myös ihotautilääkärin yksityisvastaanotolla, jos erikoisnäytepalatutkimukset saadaan otetuksi sieltä käsin. Suolistotutkimukset (ohutsuolinäyte) tehdään samassa yhteydessä konsultaationa. Ravitsemusterapeutin ohjaus annetaan diagnoosintoteamisvaiheessa ja gluteenittoman ruokavalion kestettyä n. 6 kk. Ravitsemusterapeutin seuranta ja motivointi parin vuoden välein tai tarvittaessa useammin. Sosiaalityöntekijän ja psykologin ohjaus annetaan tarvittaessa. Linkit internetsivuilla. Ravitsemusterapeuttien yhdistys Lähin ravitsemusterapeutti Kuntoutus ja psyykkinen tukeminen Ensitietokurssit kaikille vuoden kuluessa diagnoosista. Sopeutumisvalmennuskurssit mahdollisuuksien mukaan. Keliakialiiton tarjoama tuki. Keliaakikon sosiaaliturva: Haettavat etuisuudet Kelasta (lääkärinlausunto B tai C), sosiaalitoimistosta ja verotoimistosta (lääkärinlausunto B tai vapaamuotoinen). Linkit internetsivuilla. Keliakialiiton palvelut Keliakian kohtaaminen ja siihen sopeutuminen DAPSONI Dapsoni (50 mg:n tabletit) on erikoisluvalla ja vain ihotautilääkärin määräyksellä saatava lääke. Lääkkeen saa ilman erikoislupamaksua, jos reseptissä merkintä dermatitis herpetiformis. Dapsonin tavallinen annos hoidon alussa on puoli tai 1 tablettia kerran päivässä. Iho-oireet laantuvat muutamassa päivässä, mutta puhkeavat heti takaisin jos lääkitys lopetetaan. Ruokavaliohoidon alkaessa vaikuttaa 2 3 kk:n kuluttua voidaan päiväannosta alentaa lääkärin ohjeiden mukaisesti. Noin 70 % potilaista voi lopettaa Dapsonin käytön 2 3 vuoden kuluttua ruokavaliohoidon aloittamisesta. Edellytyksenä tälle on 100 %:sti noudatettu ruokavalio. Loput potilaista ovat niin herkkiä, että tarvitsevat luontaisesti gluteenittoman ruokavalion ja vähäisen määrän Dapsonia pysyäkseen iholtaan oireettomina. 10
Dapsonin annosriippuvaisia haittavaikutuksia ovat verenkuvamuutokset (hemoglobiini voi laskea hemolyysin seurauksena) sekä 2 4 tuntia lääkkeen ottamisen jälkeen tilapäisesti huonontunut verisolujen hapensitomiskyky. Jälkimmäinen haittavaikutus tulee esiin useimmiten hoidon alussa ja vain suuremmilla Dapsoni-annoksilla. Sydänsairautta (angina pectoris) potevat ovat riskiryhmä. Dapsonin mahdollisia sivuvaikutuksia seurataan säännöllisillä verikokeilla etenkin hoidon alussa. Lääke voi tehdä joillekin myös maksakokeiden nousua. IHOKELIAKIAN SEURANTA Ilman ihotautilääkärin seurantaa hoitomyöntyvyys laskee ja ruokavaliovirheitä tapahtuu useammin. Seurantakäynnit tehdään alussa parin kk:n välein, myöhemmin harvemmin 1 2 kertaa vuodessa. Rutiiniveritutkimuksina otetaan Dapsonia käyttäviltä verenkuva, maksakoe sekä kaikilta keliakiavasta-aineet. Ihottuman laantuminen, Dapsoni-lääkkeen lopettamisen onnistuminen sekä keliakia vastaaineiden katoaminen verestä on merkki hyvästä hoitovasteesta eikä ohutsuolesta tarvita uusintanäytepalaa kuten keliakiassa. Dapsonilla ja/tai ruokavaliolla hoidettavaa potilasta seurataan ihotautilääkärin toimesta vähintään 1 vuosi. Pelkästään ruokavaliolla hoidettava potilas voi siirtyä tämän jälkeen terveyskeskuksen omalääkärin, työpaikkalääkärin tai muuhun seurantaan. Seurataan ihottuman ilmaantumista, ja lisäksi suositellaan pvk:n ja vasta-aineiden seurantaa 1 2 vuoden välein. Ihokeliakiapotilaille ilmaantuu tavallista useammin kilpirauhasen toimintahäiriöitä, mahalaukun toimintahäiriöitä, joskus myös B12-vitamiinin puutetta ja muita autoimmuunityyppisiä sairauksia, jotka huomioidaan tarpeen mukaan lisätutkimuksin. Ihokeliakiassa on 10-kertainen riski sairastua imukudossyöpään, joka ilmenee useimmiten suolistossa. Riski poistuu huolellisella ruokavaliohoidolla eikä mitään laboratorio- tai muita seurantatutkimuksia tehdä rutiininomaisesti. Ravitsemusterapeutin ohjaus annetaan uudelleen ja gluteenittoman ruokavalion toteutumi- nen tarkistetaan hoidon kestettyä n. 6 kk. Jatkossa ravitsemusterapeutilla käynnit toteutetaan parin vuoden välein tai tarvittaessa useammin. Linkit internetsivuilla. Ihokeliakian hoitoketjukaavio LAATUNÄKÖKOHDAT IHOKELIAKIASSA Laadun mittarit Laatumittari on työväline hoitoyksikölle, joka haluaa tarkkailla ja kehittää hoidon onnistumista ihokeliakiassa. Mitä lähempänä tulos on 100 %:ia, sen parempi! Ihottuma on korjaantunut? prosentilla potilaista ja kuinka pian Dapsonista on päästy eroon. Komplikaatioiden määrä? seurannan aikana (Huom! Tavoite nolla!). Potilasneuvonnan laajuus: Mahdollisuus ravitsemusterapeutin konsultaatioon taudin alkuvaiheessa? prosentilla ja tarvittaessa myöhemmin? prosentilla potilaista. Yksityiskohtainen seurantasuunnitelma (pvk vuoden välein, lääkärin vastaanotto kerran vuodessa) laadittu? prosentille potilaista hoidon tulosten ja hoitomyöntyvyyden osoittamiseksi. Potilaan arvio laadusta Oireiden häviäminen? prosenttia, ruokavalion noudattamisen tarkkuus? prosenttia Elämän laadun paraneminen Hoidon parantamisen avainalueet Varhainen diagnostiikka Hoidonohjaus ja opetus Hoitomotivaation ylläpito 11
Keliakialiitto Ry Hammareninkatu 7 33100 Tampere p. (03) 254 1300 faksi (03) 254 1350 s-posti: info@keliakialiitto.fi Internet: Celikey TM Avain keliakian diagnostiikkaan