Katsaus Vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasista johtuva asentohuimaus alidiagnosoitu häiriö Tapani Rahko ja Voitto Kotti Vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasista johtuva hyvänlaatuinen asentohuimaus on viime vuosina tullut ajankohtaiseksi diagnostiikan ja hoidon kehittyessä. Se on luultua yleisempi. Jos huimauksen syytä etsitään artikkelissa kuvaamallamme menetelmällä, edellä mainittu häiriö löytyy useammin kuin tähän mennessä. Artikkelissa pohditaan alidiagnostiikan syitä ja teoreettisia perusteita sekä esitetään kirjoittajien omien kokemusten ja havaintojen perusteella lisiä tavalliseen otoneurologiseen tutkimukseen. Häiriön diagnostiikka ei vaadi erityislaitteita ja on nopeaa ja metodisesti helppoa. Hoitotuloksetkin ovat hyvät. Potilaiden ikäjakauma voi selittää osan vanhojen ihmisten epämääräisistä, muista syistä johtuviksi arvioiduista huimaustapauksista. Takakaarikäytävän kanalolitiaasista johtuva hyvänlaatuinen asentohuimaus benign paroxysmal positioning vertigo (BPPV) on jo pidempään tunnettu, hoidettavissa oleva ongelma. Vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaaniin liittyvä hyvänlaatuinen asentohuimaus on sen sijaan harvinaisempi ja vähemmän tunnettu. Seuraavassa esitetään taudin taustaa ja hoitoa sekä omia potilastapauksia ja niiden hoitotuloksia. Häiriö on diagnosoitavissa yksinkertaisella testillä, ja siihen on olemassa yksinkertainen asentohoito. Hyvänlaatuisen asentohuimauksen taudinkuvan esitti ensimmäisenä Barany v. 1921. Dix ja Hallpike ottivat ilmiön uudelleen esille 1952 ja kehittivät sen diagnosoimiseen kliinisen menetelmän, Hallpiken testin. Ensimmäisiä käsityksiä häiriön taustasta esitti Schuknecht v. 1969 kupulolitiaasiteorian pohjalta, ja v. 1973 Schuknecht ja Ruby kuvasivat kidemassojen kertymisen vaakasuoran kaarikäytävän kupulaan. Myöhemmin Hall (1979) ja Epley (1980) esittivät teorian takakaarikäytävässä leijuvista partikkeleista. Semont (1988) ja Epley (1992) esittivät häiriön asentohoidon perusteet. Takakaarikäytävän operatiivinen sulkeminen asentohuimauksen hoitona (Parnes ja McClure 1990, 1992) tuki kanalalolitiaasiteoriaa. McClure esitti v. 1985 tapausselostuksissaan käsityksen hyvänlaatuisesta asentohuimauksesta, joka liittyisi vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasiin. Tätä ajatusta tukivat Pagninin (1989), Balohin (1993) ja Lempertin (1996) havainnot kliinisestä taudinkuvasta. Vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasista johtuvan asentohuimauksen tyypillisiksi piirteiksi todettiin asennon mukaan suuntaa vaihtava nystagmus, joka tulee esiin joko pääasiallisesti geotrooppisena eli alaspäin lyövänä tai apogeotrooppisena eli ylöspäin lyövänä. Tyypillistä nystagmukselle on myös lyhyt latenssi liikkeen alkamisesta (Pagnini 1989, de la Meilleure 1996). Pagnini (1989) havaitsi myös, että oletetulla sairaalla puolella esiintyvän voimakkaamman nystagmuksen suunta voi vaihtua. Päinvastoin kuin takakaarikäytävän nystagmus se ei väsy toiston seurauksena (Baloh ym. 1993). Lindsay (1951) ja Barber (1964, 1969) pitivät aiemmin tämäntyyppisiä asentonystagmuksia sentraalisina. Asento- ja spontaaninystagmusta on pidetty Duodecim 1999; 115: 633 8 633
sekä normaaleina ilmiöinä että johonkin sairauteen liittyvinä. Kuitenkaan tästä ei ole muodostunut mitään selkeätä käsitystä. Hitaan vaiheen kulmanopeuden normaaliuden rajaksi on esitetty 6 /s (Bos ym. 1963), mutta edelleenkään ei ole selvästi määritettävissä, mikä on normaalia ja mikä epänormaalia. Käsitykset spontaanin asentonystagmuksen yleisyydestä, vaihtelevat Bosin ym. (1963) ilmoittamasta 12 %:sta Eviatarin ym. (1970) raportoimaan 76 %:iin. McAuley ym. (1996) löysivät normaaliaiheistolla noin 15 %:lta geotrooppista ja 10 %:lta apogeotrooppista nystagmusta. Vaakasuoraan kaarikäytävään liittyvässä kliinisessä asentohuimauksessa nystagmuksen intensiteetti on kuitenkin huomattavasti suurempi ja siis nystagmuksen hitaan komponentin nopeus selvästi suurempi. Taudinkuva Huimaus esiintyy potilaan kääntäessä päätään sivulle makuulla ollessaan, esimerkiksi vuoteessa, ei ylös noustessa tai makuulle mennessä. Kyseessä on voimakas rotatorinen huimaus. Sen tyypillinen piirre on lyhyt latenssi noin kolme sekuntia tai vähemmän verrattuna takakaarikäytävän nystagmukseen. Huimaus kestää potilaan pysyessä samassa asennossa noin puoli minuuttia. Kyseessä on vaakasuora nystagmus, joka on luonteeltaan geotrooppinen ja esiintyy voimakkaampana toisella kyljellä maatessa. Usein siinä kylkiasennossa, jossa geotrooppinen nystagmus on voimakkaampi, saattaa tapahtua nystagmuksen inversio ennen sen sammumista. Nystagmus ei ole väsyvää tyyppiä päinvastoin kuin takakaarikäytävän kanalolitiaasista johtuvassa asentohuimauksessa. Ilmiö on usein ensimmäisellä testauskerralla heikko ja vaatii useimmiten kolmesta kuuteen ripeää pään kääntöä, jotta se tulisi selvästi esille. Patogeneesin osalta eniten kannatusta on saanut kanalolitiaasiteoria, jonka mukaan sisäkorvan soikeasta rakkulasta (utriculus) tulee otokoniamassaa kaarikäytäviin. Massa aiheuttaa päätä käännettäessä endolymfan virtauksen ampullan suuntaan tai siitä poispäin. Pagnini 1989 esitti nystagmuksen muuttuvan geotrooppisesta apogeotrooppiseksi painovoiman mukaisesti massan valuessa takaisin kanavassa ja virtauksen suuntautuessa ampullasta poispäin. Edellä esitettyä tukevat mm. Schuknechtin (1969) havainnot. Miksi sitten nystagmus ei ole väsyvää tyyppiä vaan lisääntyy useamman päänkäännön jälkeen. Steddin ja Brandt (1996) esittivät syyksi sen, että soikean rakkulan puolella oleva kaarikäytävän suuaukko kapenee pullonsuumaisesti, jolloin debriksen liike hidastuu eikä debris poistu kanavasta. Omasta mielestämme kyseessä on joka tapauksessa anatominen syy, ja tämä rakennehan johtaisi siihen, että useamman ripeän päänkäännön yhteydessä syntyvä debrismassa keskittyy bolukseksi ja tällöin sen aiheuttama ärsyke vahvistuu. Ärsykevaikutus tulee selkeästi esille vasta pään usealla ripeällä käännöllä. De la Meilleure ym. (1996) ovat julkaisseet 63 potilaan aineiston vaakasuoran kaarikäytävän litiaasista johtuvasta hyvälaatuisesta asentohuimauksesta. Vaakasuoraa asentohuimausta esiintyi noin neljäsosalla potilaista ja he olivat yleensä yli 40-vuotiaita. Osalla potilaista esiintyi samanaikaisesti molempien kaarikäytävien kanalolitiaasia. Syytä ei tiedetty noin 60 %:ssa tapauksista ja kallotrauma katsottiin syyksi noin neljäsosassa. Pagninin (1989) aineistossa osuus oli 4 %. Omat potilaat Taulukossa 1 kuvatut omat potilaamme ovat löytyneet kuulokeskuksen asentohuimauspotilaiden joukosta kolmen kuukauden ajalta. Vaakasuoraan kaarikäytävään liittyvää asentohuimausta esiintyi viidesosalla tämän ajankohdan asentohuimauspotilaistamme. Heidän ikänsä on tyypillisesti yli 60 vuotta, ja kahdella näistä kuudesta todettiin myös takakaarikäytävään liittyvää asentohuimausta. Taulukossa 2 esitetään vaakasuoraan ja takakaarikäytävään liittyvän hyvänlaatuisen huimauksen tyypillisiä eroja. Nämä löydöstyypit esiintyivät myös aineistomme potilaissa. Kuvassa 1 ovat potilaiden 3 ja 5 ENG-rekisteröinnit asentonystagmuksesta. Potilaan 3 rekisteröinnissä näkyy tyypillisesti geotrooppisen nystagmuksen invertoituminen apogeotrooppiseksi. Huomattavaa kaikilla näillä potilailla oli, että ensimmäisellä päänkääntökerralla vaste oli heikompi, mutta yleensä muutokset olivat jo selkeät noin kolmannella kerralla. Nystagmuksen intensiteetti kasvoi muutamasta asteesta sekunnissa kolmannella käännöllä jopa 40 asteeseen sekunnissa. Tämä luonnollisesti helpotti diagnostiikkaa. Joillakin potilailla on tarvittu myös yli kolme stimulaatiota. 634 T. Rahko ja V. Kotti
Taulukko 1. Löydökset vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasin aiheuttamassa hyvänlaatuisessa asentohuimauksessa (sd = äkillinen huonokuuloisuus). Potilas Suku- Ikä Episodeja Nystagmus Hallitseva Kuulo Hallpiken Käytävän Etiologia puoli (v) puoli testi pareesi 1 nainen 71 1 geotrooppinen vasen heikentynyt + ei sd / vaskulaarinen 2 nainen 59 1 geotrooppinen vasen normaali oikealla kallovamma 3 mies 56 3 geotrooppinen vasen normaali ei idiopaattinen 4 nainen 70 1 geotrooppinen vasen heikentynyt ei sd / idiopaattinen 5 nainen 56 2 geotrooppinen oikea heikentynyt ei krooninen otiitti 6 nainen 71 1 geotrooppinen vasen normaali + ei idiopaattinen Hoito Hoito perustuu periaatteessa kaarikäytävissä olevien kiteiden ohjaamiseen päätä käännellen painovoiman avulla sellaiseen paikkaan, etteivät ne häiritse kaarikäytävien toimintaa pään liikkeissä. Lempert ja Tiel-Wilck (1996) ovat kuvanneet seuraavan hoitoperiaatteeen: Potilas makaa selällään ja kääntää päänsä sivulle terve korva alaspäin, säilyttää tämän asennon 30 60 sekunnin ajan, kääntyy mahalleen kasvot alaspäin samaksi aikaa, sen jälkeen kääntää pään sairas korva alaspäin samaksi ajaksi ja tämän jälkeen nousee pystyyn. Menettely on esitetty kuvassa 2. Vanucchi ym. (1997) ovat kuvanneet hoidon, jossa potilas makaa selällään ja kääntyy sen jälkeen terveelle kyljelleen ja makaa tässä asennossa 12 tuntia ja nousee tämän jälkeen ylös kääntyen ensiksi selälleen. Appiani ym. (1997) vertailivat näitä menetelmiä ja totesivat tulosten olevan käytännössä katsoen samat: Lempertin ja Tiel-Wilckin menetelmässä 90 % ja Vanucchin ym. menetelmässä 100 %. Aineistojen pienuuden vuoksi tulokset ovat tietysti tilastollisesti samanarvoiset. Omat kokemuksemme hoidosta perustuvat Lempertin menetelmään. Edellä mainitut potilaamme ovat kaikki päässeet eroon vaakasuoraan kaarikäytävään liittyvästä asentohuimauksesta, osa jopa ensimmäisen hoitokerran jälkeen. Potilas 3 Inversio Pään kääntö vasemmalle Pään kääntö oikealle Potilas 5 Pään kääntö oikealle Pään kääntö vasemmalle Kuva 1. Tyypillinen nystagmus vasempaan kaarikäytävään liittyvässä hyvänlaatuisessa asentohuimauksessa. Vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasista johtuva asentohuimaus alidiagnosoitu häiriö 635
Taulukko 2. Vaakasuoraan (HC-BPPV) ja takakaarikäytävään (PC-BPPV) liittyvän asentohuimauksen piirteitä. Tyyppi Testi Latenssi Nystagmus Nystagmuksen Intensiteetti s kesto toistettaessa PC-BPPV Hallpike n. 5 15 kierto lyhyt vähenee HC-BPPV HC-testi 0 3 vaakasuora pitkä lisääntyy Pohdinta Vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasista johtuva hyvälaatuinen huimaus on ollut aivan viime vuosiin asti hyvin vähän tunnettu asentohuimauksen laji, ja ilmeisestikin osa tapauksista on aiemmin tulkittu sopivien testaus- ja hoitomenetelmien puuttuessa sentraalista alkuperää oleviksi. Näin ollen osa huimauspotilaista, joita olisi voitu hoitaa, on tähän mennessä jäänyt hoitamatta. McCluren (1985) havainto ja Lempertin ja Vanucchin myöhemmin esittämät selväpiirteiset hoitosuositukset tuloksineen ovat tehneet vaakasuoraan kaarikäytävään liittyvästä hyvälaatuisesta asentohuimauksesta selkeän oman tautikokonaisuutensa ja mahdollistaneet sen suhteellisen yksinkertaisen ja menestyksellisen hoidon. Omien kokemustemme perusteella haluaisimme lisätä aiemmin esitettyihin seikkoihin toiston ja useamman peräkkäisen testauksen merkityksen diagnostiikan yhteydessä. Omilla potilaillamme ensimmäisten päänkääntöjen jälkeinen geotrooppinen nystagmus ja vastakkaisen puolen lievempi geotrooppinen nystagmus olivat intensiteetiltään vähäisiä tai puuttuvat kokonaan. Jotta diagnostinen löydös saadaan selkeästi esiin, on syytä toistaa nämä pään käännöt makuulla ollessa ripeästi ainakin kolme kertaa, joskus jopa useammin. Koska nystagmus ilmaantuu alle kolmessa sekunnissa eikä ole väsyvää tyypiltään, se on tällä tavoin meneteltäessä hyvin selvästi todettavissa. A B C D E F Kuva 2. Lempertin hoito vaakasuoraan kaarikäytävään liittyvässä huimauksessa. Potilaan päätä kierretään edestakaisin, ensin terveen korvan puolelle. Käännöt tehdään ripeästi 30 sekunnin kuluessa. Asennot pidetään 30 60 sekunnin ajan, kunnes nystagmus häviää. 636 T. Rahko ja V. Kotti
Miksi sitten vaste lisääntyy toistojen mukana. Käsityksemme mukaan ilmiö pohjautuu vaakasuoran kaarikäytävän anatomiaan eli Steddin ja Brandtin (1996) kuvaamaan kaarikäytävän utriculuksenpuoleisen suun suppilomaiseen rakenteeseen. Nopeat liikkeet aiheuttavat tämän yhteydessä kupulolitiaasidebriksen kerääntymistä ja useat peräkkäiset toistoliikkeet ilmeisesti vapauttavat kapean horisontaalisen kaarikäytävän suppilomaisen kohdan suulta sitä mahdollista tukkivaa geelimäistä tai muuta debristä. Tällöin stimulaation aiheuttama ärsytys käsityksemme mukaan kasvaa debrismassan ohjautuessa anatomisen rakenteen perusteella crista ampullarista kohti. Nämä erityispiirteet selvittänevät diagnostiikan kannalta oleellisten toistojen määrän vaakasuoran kaarikäytävän asentotestissä (HC-testi). Edellä kuvatut vaihtelevat esiintymisluvut voinevat heijastaa testausmenetelmien eroja. Omien havaintojemme perusteella näyttää myös ilmeiseltä, että vaakasuoraan kaarikäytävään liittyvää hyvänlaatuista asentohuimausta ei ole läheskään aina diagnosoitu, koska on tyydytty ainoastaan yhteen testauskertaan tai tulosta on pidetty merkityksettömänä sivulöydöksenä. Tavanomaisessa ENG-tutkimuksessaan esimerkiksi pään käännöt suoritetaan pimeässä silmät suljettuina ainoastaan kertaalleen, jolloin kaikki vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasiin ja hyvänlaatuiseen asentohuimaukseen viittaavat löydökset eivät tule riittävän selkeästi esille. Omien potilaittemme ikäjakauma tuo esiin etiologian osalta ajatuksia ilmiön syistä. Suositun traumamekanismin lisäksi (De la Meilleure 1996) lienee syytä miettiä ikään liittyvää ampullasolujen degeneraatiota ja sitä kautta vapautuvien tasapainokivien osuutta. Voisi olettaa, että maassamme on diagnosoimattomia vanhuksia, joiden huimauksen osatekijä olisi löydettävissä tältä alueelta. Edellä kuvatun pohjalta esitämme seuraavan suosituksen: Tavanomaisessa otoneurologisessa tutkimuksessa on syytä suorittaa Hallpiken testin lisäksi potilaan iästä riippumatta makuulla vaakasuoran kaarikäytävän asentotesti, HC-testi. Siinä tartutaan potilaan päästä kiinni, käännetään se ripeästi ensin vasemmalle ja seurataan noin kymmenkunta sekuntia, tuleeko nystagmus näkyviin geotrooppisena eli maata kohti suuntautuvana vai apogeotrooppisena. Tämän jälkeen samalla liikkeellä käännetään pää oikealle puolelle pysähtyen hetkeksi keskiasentoon ja seurataan jälleen kymmenkunta sekuntia, tuleeko reaktio esille. Sitten seuraa uusi kääntö vasemmalle ja sama prosessi, jälleen oikealle ja sama prosessi jne. Kaarikäytävän kapeassa kohdassa mahdollisesti oleva este mikä se sitten onkaan vapautuu yleensä kolmella kääntökerralla niin paljon, että todellinen debrismassan liikkeen aiheuttama asentonystagmus tulee esille. Hoito on selväpiirteistä edellä kuvattujen periaatteitten mukaan. Esitämme käytettäväksi vanhan tutun BPPV:n tilalle lyhennettä PC-BPPV ja vaakasuoraan kaarikäytävään liittyvän hyvänlaatuisen kohtauksittaisen asentohuimauksen lyhenteeksi HC- BPPV:tä. Perusteena tähän ovat selvästi erilaiset testaus- ja hoitomenetelmät. Kirjallisuutta Appiani G C, Gagliardi M, Magliulo G. Positional vertigo and ageotropic bidirectional nystagmus. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997; 254: 326 8. Baloh R W, Jacobson K, Honrubia V. Horizontal semicircular cana variant of benign positional vertigo. Neurology 1993; 43: 2542 9. Barany R. Diagnose von Krankheitserscheinungen im Bereiche des Otolithapparates. Acta Otolaryngol 1921; 2: 434 37. Barber H O. Positional nystagmus: testing and interpretation. Ann Otol 1964; 73: 838 50. Barber H O. Head injury, audiological and vestibular findings. Ann Otol Rhinol Laryngol 1969; 78: 239 52. Bos J H, Oosterveld W J, Pihiliszon A J, Vozza J, Zelig S. On pathological spontaneous and positional nystagmus. Pract Oto Rhino Laryngol 1963; 25: 282 90. De la Meilleure G, Dehaene I, Depondi M, ym. Bening paroxysmal positioned vertigo of the horizontal canal. J Neur Neurosurg Psychiatr 1996; 60: 68 71. Dix M R, Hallpike C S. Pathology, symptomatology and diagnosis of certain common disorders of vestibular system. Ann Otol Rhinol Laryngol 1952; 6: 987 1016. Epley J M. New dimensions of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 1980; 88: 599 605. Epley J M. The canalith repositioning procedure: for treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 1992; 107: 399 404. Eviatar A, Goodhill V, Wassertheil S. The significance of spontaneous and positional nystagmus recorded by electronystagmography. Ann Otol 1970; 79: 1117 28. Vaakasuoran kaarikäytävän kanalolitiaasista johtuva asentohuimaus alidiagnosoitu häiriö 637
Hall S F, Ruby R R F, McClure R A. The mechanics of benign paroxysmal vertigo. J Otolaryngol 1979; 8: 151 8. Lempert T, Tiel-Wilck K. A positional maneuver for treatment of horizontal-canal benign positional vertigo. Laryngoscope 1996; 106: 476 8. Lindsay R. Postural vertigo and positional nystagmus. Ann Otol 1951; 60: 1134 49. McAuley J R, Dickman J D, Mustain W, Anand V K. Positional nystagmus in asymptomatic human subjects. Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 114: 545 53. McClure A. Horizontal canal BPV. J Otolaryngol 1985; 14: 30 5. Pagnini P, Nuti D, Vannucchi P. Benign paroxysmal vertigo of the horizontal canal. ORL 1989; 51: 161 70. Parnes L S, McClure A. Posterior semicircular canal occlusion for intractable benign paroxysmal positional vertigo. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990; 99: 330 4. Parnes L S, McClure A. Free-floating endolymph particles: a new operative finding during posterior semicircular canal occlusion. Laryngoscope 1992; 102: 988 92. Semont A, Freyss G, Vitte E. Curing BPPV with a liberatory maneuver. Adv Otorhinolaryngol 1988; 42: 290 3. Steddin S, Brandt T. Horizontal canal benign paroxysmal positioning vertigo (h-bpv): transition of canalolothiasis to cupulolithiasis. Ann Neurol 1996; 40: 918 22. Schuknecht H F. Mechanism of the inner ear injury from blows to the head. Ann Otol 1969; 78: 253 62. Schuknecht H F, Ruby R R. Cupulolithiasis. Adv Otorhinolaryngol 1973; 20: 434 43. Vannucci P, Giannori B. Treatment of horizontal semicircular canal benign paroxysmal vertigo. J Vestib Res 1997; 7: 1 6. TAPANI RAHKO, dosentti, osastonylilääkäri tapani.rahko@tays.fi VOITTO KOTTI, LL, erikoislääkäri TAYS:n korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka PL 2000, 33521 Tampere Jätetty toimitukselle 26.8.1998 Hyväksytty julkaistavaksi 25.11.1998 638