Katsaus Lastenreumaan liittyvä värikalvontulehdus Kaisu Kotaniemi Krooninen oireeton värikalvontulehdus (iriitti eli etuosauveiitti) on lapsuusiällä alkaneeseen reumaan liittyvä vakava sairaus. Sitä esiintyy viidenneksellä reumaa potevista lapsista. Silmätulehduksen riski on suurin niillä 2 4 vuoden iässä reumaan sairastuneilla lapsilla, joilla todetaan tumavasta-aineita ja joilla vain muutama nivel on tulehtunut. Värikalvontulehdus ilmaantuu tavallisesti reuman alkuvuosina mutta enää hyvin harvoin sitten, kun reuman alusta on kulunut yli seitsemän vuotta. Pienellä osalla oireeton iriitti edeltää lastenreumaa, jolloin silmätulehdus todetaan sattumalta tai kun se on jo johtanut näöntarkkuuden heikkenemiseen. Oireeton värikalvontulehdus on useimmiten todettavissa vain huolellisella biomikroskooppitutkimuksella. Tämän vuoksi potilaat käyvät silmälääkärillä lastenreuman diagnosoinnin jälkeen 2 4 kertaa vuodessa useiden vuosien ajan. Usein silmätulehdus rauhoittuu paikallisella glukokortikoiditippahoidolla, mutta jopa puolella se jatkuu kuukausia tai vuosia. Pitkittyneissä ja vaikeahoitoisissa silmätulehduksissa lastenreumatologin ja silmälääkärin yhteistyö on tärkeä reuman ja uveiitin parhaan mahdollisen hoidon järjestämiseksi. Tarkasta seulonnasta ja parantuneista hoidoista huolimatta tämä silmätulehdus johtaa edelleen näkövammaisuuteen noin 10 %:lla siihen sairastuneista. Suonikalvosto eli uvea sijaitsee kovakalvon ja verkkokalvon välissä, ja siihen kuuluu kolme osaa. Silmän etuosassa on värikalvo, iris. Se jatkuu sädekehänä, corpus ciliarena, joka muodostaa uvean toisen osan. Suonikalvo, chorioidea, on koko silmän takaosan kattava uvean kolmas osa. Suonikalvoston tulehdusta kutsutaan uveiitiksi, ja tulehduksen laajuuden perusteella puhutaan etuosauveiitista eli iriitistä tai iridosykliitistä, takaosauveiitista eli korioidiitista ja panuveiitista, jossa koko uvea on tulehtunut. Lastenreumaan liittyy useimmiten iriitti tai iridosykliitti. Tässä katsauksessa käytetään yleisnimitystä uveiitti. Lastenreumasta on kuvauksia jo 1800-luvulta. George Frederik Still julkaisi v. 1897 ensimmäisen artikkelin lastenreuman aiheuttamista nivelten ulkopuolisista muutoksista. Saman vuosisadan lopulla ja jo aiemminkin lastenreumaa kutsuttiin Stillin taudiksi. Nykyään tätä nimitystä käytetään satunnaisesti vain yleisoirein alkavasta lastenreumasta tai harvinaisesta vastaavasta aikuisiän taudista. Lastenreuma määritellään niveltulehdukseksi, joka on alkanut alle 16 vuoden iässä ja jatkunut vähintään kuusi viikkoa ja jolle ei ole osoitettavissa mitään spesifistä syytä. Uusimman kansainvälisen luokittelun mukaan puhutaan juveniilista idiopaattisesta artriitista (JIA), joka jaetaan seitsemään eri alaryhmään kliinisten, immunologisten ja geneettisten ominaisuuksien perusteella. Alatyypin määritys tehdään kuuden kuukauden kuluttua niveltaudin alusta (Petty ja Southwood 1998, Pelkonen 1999) (taulukko 1). Duodecim 2003;119:1065 71 1065
Taulukko 1. Lastenreuman alatyypit uusimman kansainvälisen luokittelun mukaan. I Yleisoireinen artriitti II Oligoartriitti a) pysyvä b) leviävä III Polyartriitti, reumatekijänegatiivinen IV Polyartriitti, reumatekijäpositiivinen V Psoriaasiartriitti VI Entesiitteihin (jänteiden kiinnityskohtien tulehduksiin) liittyvä artriittti VII Muut artriittimuodot Suomessa todetaan vuosittain noin 150 uutta lastenreumatapausta. Taudin esiintyvyys eurooppalaisperäisessä väestössä on noin 100/ 100 000 ja vuotuinen ilmaantuvuus 10 20 sataatuhatta alle 16-vuotiasta kohden (Kaipiainen- Seppänen ja Savolainen 1996, Andersson Gäre 1999). Uveiitin esiintyvyys lastenreuman eri alatyypeissä. Yleisoireisen lastenreuman alkuvaiheessa kuume, ihottuma ja usein sisäelinoireet (sydänpussintulehdus, maksan ja pernan laajeneminen) hallitsevat taudinkuvaa. Tämä tautimuoto on yhtä yleinen pojilla ja tytöillä, ja kolmasosalle potilaista kehittyy myöhemmin sekä pienten että suurten nivelten krooninen polyartriitti. Yleisoirein alkavassa tautimuodossa uveiitti on hyvin harvinainen. Lastenreuman yleisin tyyppi on oligoartriitti. Sen osuus on 50 70 %. Siinä tulehdus todetaan enintään neljässä nivelessä ensimmäisten kuuden kuukauden aikana, tavallisimmin polvinivelissä. Juuri oligoartriitissa uveiittiriski on suurin, jopa yli 20 %. Joillakin tätä tautimuotoa sairastavilla tauti leviää myöhemmin polyartriitiksi. Reumatekijänegatiivista polyartriittia sairastaa noin 30 % lastenreumapotilaista. Niveltulehdus ilmenee vähintään viidessä nivelessä. Tässä tautityypissä uveiittia esiintyy 5 10 %:lla. Reumatekijäpositiivinen polyartriitti on harvinainen ja vastaa kulultaan ja ennusteeltaan aikuisten reumatoidiartriittia. Myöskään tässä tautityypissä värikalvontulehdusta ei juuri esiinny. Psoriaasiin liittyvää artriittia esiintyy noin 1 %:lla lastenreumaa potevista, ja siihen voi liittyä hyvin vaikeahoitoinen, alkuvaiheessa oireeton uveiitti. Entesiittityyppinen lastenreuma on jänteiden kiinnityskohtien tulehduksiin liittyvä artriitti, useimmiten HLA B27 -positiivinen spondyloartropatia. Tästä taudista saattaa myöhemmin kehittyä selkärankareuma, johon liittyy riski sairastua äkilliseen oireiseen värikalvontulehdukseen. Muita spondyloartropatioita ovat suolistosairauksiin liittyvät niveltaudit, joissa joskus esiintyy uveiittia (Kanski 1990, Pelkonen 1999, Kotaniemi 2001). Yleisin immunologinen poikkeavuus lapsireumaatikoilla on tumavasta-aine-positiivisuus, joka voidaan todetaan 30 %:lla. Näillä lapsilla on selkeästi suurentunut uveiittiriski. Syytä tähän ei tiedetä. Vuonna 1910 Ohm kuvasi ensimmäisenä niveltautiin liittyvän silmätulehduksen lastenreumaa potevalla. Sen jälkeen värikalvontulehduksen ja lapsuusiän reuman yhteys on todettu lukuisissa tutkimuksissa. Lastenreumaan liittyvän uveiitin ilmaantuvuus vaihtelee välillä 2 24 % eri aineistoissa ja eri aikakausina tutkimuskeskuksen sekä aineiston koon ja valikoituneisuuden mukaan. Uveiitin esiintyvyydessä voi olla myös alueellisia eroja (Kanski 1990, Kotaniemi ym. 2003). Kliininen kuva Lastenreumaan liittyy kahdenlaista uveiittia. Valtaosalla lapsista silmätulehdus on oireeton krooninen iriitti tai iridosykliitti. Akuutti oireinen iriitti, joka on tyypillinen HLA B27 -positiivisilla selkärankareumaa sairastavilla aikuisilla, on lapsilla paljon harvinaisempi. Sitä voi esiintyä 10 13 vuoden iässä entesiittityyppiseen oligoartriittiin sairastuneilla pojilla, joilla on todettavissa HLA B27 -tekijä, mutta ei tumavasta-aineita eikä reumatekijää (Kanski 1988 ja 1990, Kotaniemi ym. 2003). Lastenreumaa potevan etuosauveiitti on tyypillisesti oireeton, krooninen tai herkästi uusiutuva. Joskus se on hyvin lyhytkestoinen ja ohimenevä, eikä se aina vaadi hoitoa. Useimmiten tulehdus on molemminpuolinen. Jos uveiitti alkaa toisesta silmästä, toinenkin sairastuu vuoden kuluessa, harvoin sen jälkeen. Alkuvaiheessa silmän etukammiossa nähdään tulehduksen aiheuttama hento valotie ja muutamia tulehdus- 1066 K. Kotaniemi
A B Kuva 1. A ja B) Lastenreuman uveiitin aiheuttama harmaakaihi on leikattu ja asetettu silmänsisäinen tekomykiö. Mykiön takakapseliin myöhemmin laserilla tehty avaus näkyy kolmiomaisena mustuaisaukossa. Sarveiskalvon reunoilla näkyy bandkeratopatia. soluja. Ei ole harvinaista, että ne jäävät alkuvaiheessa huomaamatta, jollei silmämikroskooppitutkimusta saada tehdyksi riittävän tarkasti. Pienet tai keskikokoiset tulehdussolut muodostavat ohuen presipitaattivanan sarveiskalvon alaosan endoteelille. Voimakkaammassa uveiitissa voidaan tulehdussolureaktiota nähdä myös lasiaistilassa. Uveiitin raju paheneminen saattaa aiheuttaa satunnaisesti silmien punoitusta ja vaivoja aiemmin oireettomassa uveiitissa. Komplikaatiot Krooninen tulehdus voi johtaa vakaviin kudosmuutoksiin silmissä. Vaikka lastenreumaan liittyvä värikalvontulehdus rajoittuu yleensä silmän etuosaan, se saattaa pitkittyessään levitä silmän takaosiin ja johtaa lukuisiin komplikaatioihin. Harmaakaihi. Komplikaatioista yleisin on harmaakaihi, joka voi olla seurausta pitkittyneestä tulehduksesta tai jatkuvasta glukokortikoidihoidosta. Mykiön takakotelon samentuminen on tyypillinen glukokortikoidien aiheuttama komplikaatio, kun taas takakiinnikkeet värikalvosta mykiön pintaan voivat aiheuttaa etukapselin alaisen samentuman. Reumataudin glukokortikoidihoitoon liittyy harmaakaihen kehittymisen vaara, vaikka uveiittia ei esiintyisikään (kuvat 1 ja 2). Glaukooma. Sekundaarinen glaukooma on tärkeä näköä uhkaava uveiitin komplikaatio. Krooninen tulehdus tukkii kammiokulman ulosvirtauskanavat tai liimaa kammiokulman kiinni Kuva 2. Kuusivuotiaalla lapsireumapotilaalla alkanut uveiitti on johtanut harmaakaihileikkaukseen. Kuvassa näkyy silmänsisäinen tekomykiö ja sarveiskalvon reunoilla bandkeratopatia. tai iiriksen kiinnikkeet estävät nestekierron aiheuttaen silmänpaineen nousun. Paikallinen glukokortikoidihoito myös nostaa silmänpainetta 3 10 %:lla potilaista 4 6 viikon kuluessa. Näillä glukokortikoideille herkillä potilailla paineen nousu on annoksesta riippuvainen ja paine laskee yleensä lääkityksen lopettamisen jälkeen. Systeemisestä glukokortikoidihoidosta aiheutuva paineennousu on selvästi harvinaisempaa. Bandkeratopatia, makulaturvotus ja verkkokalvon muutokset. Pitkään jatkunut värikalvontulehdus voi aiheuttaa kalkin kertymisen vyömäisenä sarveiskalvon pintakudoksiin luomiraon alueelle (bandkeratopatia) ja heikentää näköä. Muutos on varsin tyypillinen juuri lastenreuman uveiitille. Jos uveiitti jatkuu kauan, seurauksena saattaa olla lasiaisen tulehdusmuutos Lastenreumaan liittyvä värikalvontulehdus 1067
Taulukko 2. Lastenreumaan liittyvän uveiitin aiheuttamat komplikaatiot kolmen eri tutkimuksen mukaan. Dana ym. 1997 (n = 43) Kotaniemi ym. 2001 (n = 104) Edelsten ym. 2002 (n = 163) Potilaita Potilaita Potilaita Komplikaatio n (%) n (%) n (%) Harmaakaihi 36 (84) 22 (21) 34 (21) Glaukooma 16 (37) 8 ( 8) 23 (14) Kystoidi makulaturvotus 18 (42) 8 ( 8) Ei tutkittu Bandkeratopatia 30 (70) 7 ( 7) Ei tutkittu tai rakkulainen makulaturvotus ja näön pysyvä heikkeneminen. Harvinaisia komplikaatioita ovat lasiais- ja tulehduskalvojen aiheuttamat verkkokalvon kiristyspoimut, verkkokalvovuodot, papillaturvotus ja jopa verkkokalvon irtauma. Tulehduksessa»loppuun palanut» silmä kutistuu, nestekierto lakkaa toimimasta, silmänpaine laskee ja silmä surkastuu ja sokeutuu. Mitä pitempään uveiittia seurataan, sitä enemmän yleensä todetaan komplikaatiota. Taulukossa 2 on esitetty uveiitin tärkeimmät komplikaatiot kolmen äskettäin julkaistun tutkimuksen mukaan. Uveiitin taustaa Lastenreuman genetiikkaa on tutkittu sisarusja kaksostutkimuksin. Näiden valossa näyttää siltä, ettei lastenreuman uveiitin taustalla ole erityistä geneettistä alttiutta (Säilä ym. 2001). On ilmeistä, että kyseessä on immunologinen prosessi, joka syystä tai toisesta laukeaa lastenreuman myötä. Lastenreumaan liittyvän silmätulehduksen patogeneesi on epäselvä. Tuoreessa suomalaisessa tutkimuksessa, jonka aineistona oli 426 äskettäin reumaan sairastunutta lasta, uveiitti todettiin 24 %:lla ja se oli yhtä yleinen tytöillä ja pojilla sekä oligo- että polyartriitissa. Tärkeimmät uveiitin riskitekijät olivat tumavasta-ainepositiivisuus ja nuorella iällä alkanut reuma. Krooninen oireeton uveiitti todettiin 99:llä 104:stä silmätulehduksen saaneesta; vain viidellä lapsella oli akuutti iriitti. Komplikaatioita kehittyi 24 %:lle, ja yleisin niistä oli harmaakaihi. Uveiitti oli krooninen (kesto yli kolme kuukautta) 80:llä 104:stä (77 %) ja keskimäärin 5,8 vuoden seurannan lopussa aktiivinen vielä 61 %:lla (Kotaniemi ym. 2001). Uveiitin suhde artriittiin Noin joka kymmenes lastenreumapotilaan uveiitti todetaan ennen artriittia. Tällöin se on yleensä vaikeahoitoinen ja on voinut jo todettaessa johtaa pysyviin vaurioihin, koska tulehdusta ei saada alkuvaiheessa todettua sen salakavalan oireettomuuden vuoksi. Useimmiten uveiitti todetaan ensimmäisissä silmätutkimuksissa reumadiagnoosin jälkeen; lapset sairastuvat värikalvontulehdukseen keskimäärin kuuden vuoden iässä (Kanski 1990). HLA B27 -positiivisilla entesiittityyppistä reumaa sairastavilla pojilla äkillinen uveiitti voi ilmaantua kuukausia tai vuosia ennen reumadiagnoosia. Yhdysvaltalaisessa 760:n ja suomalaisessa 426:n lastenreumapotilaan tutkimuksessa havainnot uveiitin ja niveltaudin toteamisen ajankohdista olivat samanlaiset: uveiitti todettiin noin 90 %:lla neljän vuoden kuluessa reuman alusta (Candell Chalom ym. 1997, Kotaniemi ym. 2001). Keskimääräinen aika reumadiagnoosista uveiittidiagnoosiin oli suomalaisaineistossa lyhempi, vain 13 vs 21 kuukautta, mikä johtuu ehkä tarkemmasta alkuvaiheen silmäseulonnasta. Yleinen käsitys on, että uveiitin ja artriitin aktiivisuus eivät liity toisiinsa vaan kulkevat omia teitään. Kuitenkin 372:n tuoretta oligo- tai polyartriittia sairastavan lapsen aineistossa havaittiin, että kliinisten ja laboratoriomittareiden mukaan reuma oli aktiivisempi niillä lapsilla, joilla oli todettu myös uveiitti (Kotaniemi ym. 2002a). Pienellä osalla lapsista esiintyy oireetonta uveiittia, joka muistuttaa suuresti lastenreuman sil- 1068 K. Kotaniemi
Taulukko 3. Uveiitin aiheuttama näkövammaisuus lastenreumapotilailla 25 vuoden ajalta muutamien tutkimusten valossa. Cassidy ym. Wolf ym. Cabral ym. Candell Chalom ym. Kotaniemi ym. Edelsten ym. 1977 1987 1994 1997 2001 2002 Potilaita 38 51 49 74 104 123 Keskimääräinen 4,8 <6 9,4 5,8 4,0 seuranta (v) Uveiittisilmistä vahvasti 15 22 10 0 1 1 4 heikkonäköisiä (%) (visus <0,1) Näkövammaisia (%) uveiittipotilaista 37 11 4 uveiittisilmistä 44 15 5 6 (visus <0,4) 2 = ei tutkittu 1 Alun perin yhdelläkään lapsella näöntarkkuus ei ollut alle 0,1, mutta pidemmän seurannan aikana vaikeaa psoriaasia sairastavan lapsen näöntarkkuus aleni kädenliikkeen havaitsemisen tasolle. 2 Eri aineistojen vertailua vaikeuttaa se, että toiset kirjoittajat ilmoittavat heikkonäköisten määrän silmien lukumääränä ja toiset potilasmääränä. mätulehdusta, mutta reumaa ei ole voitu diagnosoida. Usein nämä potilaat ovat tumavasta-ainepositiivisia. Silmäkomplikaatiot ovat yleisiä, koska uveiitin diagnoosi on poikkeuksetta viivästynyt oireettomuuden vuoksi (Kotaniemi 2002b). Hoito Useimpien potilaiden lääkitys suunnitellaan uveiittia ja artriittia ajatellen mahdollisimman tarkoituksenmukaiseksi. Sekä nivel- että silmätulehdus pyritään rauhoittamaan nopeasti, ja ylläpitolääkityksessä huomioidaan haittavaikutukset. Lastenreumaan liittyvän uveiitin seuranta ja hoito kuuluvat kokeneelle silmälääkärille, ja vaikeimmat uveiittitapaukset tulee hoitaa yhteistyössä lastenreumatologien kanssa. Paikallishoito. Uveiitin hoito aloitetaan yleensä glukokortikoiditipoilla, joita annetaan 2 4 kertaa vuorokaudessa, joskus jopa tunnin välein. Usein hoitoon lisätään glukokortikoidivoide yöksi ja mustuaista laajentava tippa yöksi tai kolme kertaa vuorokaudessa annettavana. Joskus riittää laajennustippa yöksi kerran viikossa varmistamaan, ettei synny kiinnikkeitä värikalvosta mykiön pintaan. Laajennuksessa suositaan lyhytvaikutteisia mydriaatteja, koska jatkuvasti laaja mustuainen voi johtaa kammiokulman kiinnikkeisiin ja pienellä lapsella heikkonäköisyyteen. Vaikeampihoitoisissa uveiiteissa silmämunan viereen voidaan antaa glukokortikoidiruiskeita periokulaarisesti, mutta lapsipotilailla toimenpide vaatii yleensä yleisanestesian. Yleinen periaate on, että lapsireumaatikon lääkitys lopetetaan hyvin hitaasti, ja sama koskee myös uveiittia. Joskus glukokortikoiditippa päivässä tai kolmesti viikossa pitää tulehduksen poissa. Kun tippojen käyttö lopetetaan, silmätilanne tarkistetaan muutaman viikon kuluessa tulehduksen mahdollisen uusiutumisen varalta (Nguyen ja Foster 1998). Systeeminen hoito. Monilla reumalääkkeillä (useat tulehduskipulääkkeet glukokortikoidit, metotreksaatti, syklosporiini, atsatiopriini, klorambusiili) on suotuisa vaikutus myös silmätulehdukseen. Toisaalta taas kulta- ja klorokiinivalmisteet eivät tiettävästi vaikuta uveiitin kulkuun. Useimmat uveiittia potevat lapset käyttävät jo tulehduskipulääkettä reuman vuoksi. Jos artriitti on jatkuvasti aktiivinen tai uveiitti on paikallishoidoista huolimatta selvä, aloitetaan nykyään yhä useammin pieniannoksinen metotreksaattihoito (7,5 25 mg viikossa) suun kautta tai parenteraalisesti. Ellei lääke sovi tai tehokkaampi hoito on tarpeen, hoitoon lisätään oraalinen Lastenreumaan liittyvä värikalvontulehdus 1069
glukokortikoidi (aloitusannos jopa 1 mg/kg/vrk), jota annetaan myöhemmin vuoropäivin. Syklosporiinin ja metotreksaattin yhdistelmä näyttää tehoavan joihinkin vaikeisiin uveiitteihin. Annoksen tulee olla riittävä, ja hoitoa jatketaan kuukausia tai vuosia. Syklosporiinilla (2,5 5 mg/kg/vrk) yksinään ei ole suurta tehoa silmätulehdukseen. Atsatiopriinia (2,5 5 mg/kg/vrk), klorambusiilia (0,1 0,2 mg/kg/vrk) ja syklofosfamidipulssihoitoa (1 mg/m 2 /vrk 3. 6. viikko) joudutaan joskus käyttämään hyvin vaikeahoitoisissa tapauksissa (Nguyen ja Foster 1998, Savolainen 2002). Ainakin klorambusiili rauhoittaa myös uveiittia. Uudet biologiset täsmälääkkeet tuumorinekroositekijä alfan vaikutuksen estäjät infliksimabi ja etanersepti näyttävät tehoavan hyvin lastenreumaan. Vaikutusta uveiittiin on todettu toistaiseksi varsin vähän, mutta pitemmät hoitojaksot todennäköisesti tuottavat tulosta myös silmätulehduksessa (Reiff ym. 2001, Smith ym. 2001, Savolainen 2002). Uveiitin komplikaatioiden hoito. Nykyaikainen mikrokirurgia on parantanut myös lastenreumaan liittyvän uveiitin komplikaatioiden hoitoa. Kaihileikkaus voidaan tehdä aikaisemmin kuin ennen, ja uveiittia potevan lapsen silmään asennetaan usein tekomykiö. Nykyään tehdään lasiaisen etuosan poisto ja avataan linssipussin etu- ja takaosa, jotta jälkikaihen kehittyminen estyisi. Uveiitin komplikaationa kehittyvä kaihi pyritään leikkaamaan uveiitin mahdollisimman rauhallisessa vaiheessa. Ennen leikkausta vaikeammissa tulehduksissa aloitetaan lyhytaikainen glukokortikoidihoito tai lisätään aikaisempaa annosta tulehduksen hillitsemiseksi. Glukokortikoidilääkitystä jatketaan leikkauksen jälkeen vielä muutamia viikkoja. Glaukooman konservatiivinen hoito uusimmillakin lääkkeillä on usein tuloksiltaan epätyydyttävää, ja leikkaushoitoon joudutaan monessa tapauksessa. Tulehtuneeseen silmään tavanomaisella trabekuloplastialeikkauksella aikaansaatu silmänpainetta alentava läppä tukkeutuu usein, mutta läppäproteesin avulla glaukooma saadaan yleensä hallintaan. Joissakin tapauksissa paine voidaan hoitaa laserilla. Glaukooman kirurgista hoitoa ei saisi lykätä liian pitkälle, Taulukko 4. Reumaa potevien lasten silmäseulonta Reumasäätiön sairaalassa. Silmälääkärin tutkimus tehdään kaikille lapsille, joilla esiintyy pitkittyneitä nivelvaivoja tai joilla epäillään lastenreumaa tai joilla se on juuri diagnosoitu. Nuorella iällä oligoartriittiin tai reumatekijäseronegatiiviseen polyartriittiin sairastuneille lapsille, joilla todetaan tumavasta-aineita, tehdään silmälääkärin tutkimus 3 4 kuukauden välein ensimmäiset kaksi vuotta reumadiagnoosista ja sen jälkeen puolivuosittain ainakin seitsemän vuoden ajan. Vuosittaisia silmätutkimuksia suositellaan aikuisiälle asti. Reumatekijäpositiivista polyartriittia ja yleisoireista lastenreumaa sairastavien silmät tutkitaan vuosittain. Näillä lapsilla on usein runsas immunosuppressiivinen lääkitys, joka voi aiheuttaa haittavaikutuksia, etenkin kortikosteroidihoitoon liittyvää harmaakaihia. Uveiitti on näillä lapsilla mahdollinen mutta kovin harvinainen. Hankalahoitoista uveiittia ja artriittia sairastavien lasten hoidosta ja seurannasta vastaavat silmälääkäri ja lastenreumatologi yhdessä. sillä uveiittisilmän korkea paine tuhoaa joskus näköhermosäikeet muutamassa kuukaudessa pysyvästi. Kystisen makulaturvotuksen ilmaantuessa hoito aloitetaan paikallisella tulehduskipulääkkeellä, johon liitetään samanaikaisesti silmän ympärille tai systeemisesti annettava glukokortikoidi. Asetatsolamidi vähentää joillakin makulaturvotusta. Ellei hoitoon ilmaannu pysyvää vastetta, tulee harkita vakavasti immunosuppressiivista lääkitystä. Lasiaiskirurgian on myös raportoitu rauhoittavan uveiittia, mutta lasiaistilaan ruiskutetusta glukokortikoidista ei ole vielä Suomessa kokemusta. Bandkeratopatia voidaan poistaa mekaanisesti, kelatoivilla aineilla tai eksimeerilaserilla, mutta pysyvää tulosta on vaikea saavuttaa. Jos tulehdus jatkuu silmässä, kalkkikertymä uusiutuu helposti. Lasiaiskalvojen ja verkkokalvon irtauman hoito on epäkiitollista ja ennuste huono (Nguyen ja Foster 1998, Waheed ym. 2001). Ennuste on paranemassa Lastenreumaan liittyvän uveiitin ennustetta on selvitetty useissa tutkimuksissa, joista muutamia esitellään taulukossa 3. Uusimpien tutkimusten perusteella näyttää siltä, että ennuste on aikai- 1070 K. Kotaniemi
sempaa parempi. Tämä voi hyvin selittyä seulonnan tehostumisella, paremmilla lääkkeillä ja kehittyneillä mikrokirurgisilla menetelmillä. Aiemmin ilmeisesti vain vaikeimmat uveiittitapaukset tulivat silmäklinikoiden hoitoon, eikä suinkaan kaikkia reumaa potevia lapsia lähetetty silmätutkimuksiin, joten lievemmät uveiitit jäivät mahdollisesti tutkimussarjojen ulkopuolelle. Aikaisemmissa aineistoissa näöntarkkuus heikkeni näkövammaisuuden tasolle useammin kuin tuoreimmissa (taulukko 3). Esimerkkinä tästä on Danan ym. (1997) aineisto, jossa uveiitin toteamisikä oli korkea ja silmätulehdus pitkälle edennyt ja siksi komplikaatioita esiintyi paljon. Reumasäätiön sairaalassa noudatetaan lastenreumaan liittyvän värikalvontulehduksen seurannassa taulukon 4 mukaisia ohjeita. Lastenreumaan liittyvä uveiitti on vakava sairaus, joka kaikkien lapsia hoitavien lääkäreiden on tunnettava, jotta niveltautiin sairastuvat lapset pääsevät ajoissa silmälääkärille ja näin mahdollisimman monen uveiittipotilaan näkö saadaan pelastetuksi. Kirjallisuutta Andersson Gäre B. Juvenile arthritis Who gets it, where and when? A review of current data on incidence and prevalence. Clin Exp Rheumatol 1999;17:367 74. Cabral DA, Petty RA, Malleson PN, ym. Visual prognosis in children with chronic anterior uveitis and arthritis. J Rheumatol 1994:21:2370 5. Candell Chalom E, Goldsmith DP, Koehler MA, ym. Prevalence and outcome of uveitis in a regional cohort of patients with juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol 1997;24:2031 4. Cassidy JT, Sullivan DB, Petty RE. Clinical patterns of chronic iridocyclitis in children with juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1977;20 Suppl:224 7. Dana MR, Merayo-Lloves J, Schaumberg DA, ym. Visual outcome prognosticators in juvenile rheumatoid arthritis-associated uveitis. Ophthalmology 1997;104:236 44. Edelsten C, Lee V, Bentley CR, ym. An evaluation of baseline risk factors predicting severity in juvenile idiopathic arthritis associated uveitis and other chronic anterior uveitis in early childhood. Br J Ophthalmol 2002;86:51 6. Kaipiainen-Seppänen O, Savolainen A. Incidence of chronic juvenile rheumatic diseases in Finland during 1980 1990. Clin Exp Rheumatol 1996;14:441 4. Kanski JJ. Juvenile arthritis and uveitis. Surv Ophthalmol 1990;34:253 67. Kanski JJ. Uveitis in juvenile chronic arthritis: incidence, clinical features and prognosis. Eye 1988;2:641 5. Kotaniemi K, Kautiainen H, Karma A, ym. Occurrence of uveitis in recently diagnosed juvenile chronic arthritis. A prospective study. Ophthalmology 2001;108:2071 5. Kotaniemi K. Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Väitöskirja. Helsingin yliopisto. Helsinki, Yliopistopaino 2001. Kotaniemi K, Kotaniemi A, Savolainen A. Uveitis as a marker of active arthritis in 372 patients with juvenile seronegative oligoarthritis or polyarthritis. Clin Exp Rheumatol 2002(a);20:109 12. Kotaniemi K, Savolainen A, Aho K. Severe childhood uveitis without overt arthritis (abstrakti). Scand J Rheumatol 2002(b);31:117. Kotaniemi K, Savolainen A, Karma A, ym. Recent advances in uveitis of juvenile idiopathic arthritis. Surv Ophthalmol 2003 (painossa). Nguyen QD, Foster CS. Saving the vision of children with juvenile rheumatoid arthritis-associated uveitis. JAMA 1998;280:1133 4. Ohm J. Bandfoermige Hornhauttruebung bei einem neunjährigen Mädchen und ihre Behandlung mit subconjunctivalen Jodkaliumeinspritzungen. Klin Monatsbl Augenheilk 1910;48:243 6. Pelkonen P. Lastenreuman luokittelu täsmentyy. Duodecim 1999;12: 1289. Petty RE, Southwood TR. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998;25:1991 4. Reiff A, Takei S, Stout A, ym. Etanercept therapy in children with treatment-resistant uveitis. Arthritis Rheum 2001;44:1411 5. Savolainen A. Lastenreuman lääkehoito. Suom Lääkäril 2002;57;38:3717 20. Smith JR, Levinson RD, Holland GN, ym. Differential efficacy of tumor necrosis factor inhibition in the management of inflammatory eye disease and associated rheumatic disease. Arthritis Care Res 2001;45:252 7. Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897;80:47 59. Republication Am J Dis Child 1978;132:195 200. Säilä H, Kotaniemi K, Savolainen A, ym. Uveitis in sibling pairs with juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology 2001;40:221 4. Waheed NK, Miserocchi E, Foster CS. Ocular concerns in juvenile rheumatoid arthritis. Int Ophthalmol Clin 2001;41:223 34. Wolf MD, Lichter PR, Ragsdale CG. Prognostic factors in the uveitis of juvenile rheumatoid arthritis. Ophthalmology 1987;94:1242 8. KAISU KOTANIEMI, LT, silmätautien ylilääkäri kaisu.kotaniemi@sci.fi Reumasäätiön sairaala 18120 Heinola Lastenreumaan liittyvä värikalvontulehdus 1071