Sikiön CNS ultraäänidiagnostiikkaa. Tommi Vimpeli

HTML
DOWNLOAD

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "Sikiön CNS ultraäänidiagnostiikkaa. Tommi Vimpeli 23.2.2011"

Annemari Salonen
9 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 Sikiön CNS ultraäänidiagnostiikkaa Tommi Vimpeli

2 Hermoston kehitys 1. Hermokudoksen induktio ektodermissä ja kaavoittuminen 2. Hermoston esiastesolujen eli neuroblastien synty ja vaeltaminen lopullisille sijaintipaikoille 3. Erityyppisten hermosolujen eli neuronien erilaistuminen 4. Hermosolujen viejähaarakkeiden eli aksonien ohjaaminen kohteisiinsa 5. Hermosolujen ja niiden kohdesolujen välisten liitoskohtien eli synapsien muodostuminen 6. Hermosolujen solumäärän säätely solukuoleman avulla 7. Kilpailevien synapsien muokkautuminen ja lopullisten liitosten syntyminen 8. Synapsien muokkautuminen hermoston saamien ärsykkeiden vaikutuksesta

Erityyppisten hermosolujen eli neuronien erilaistuminen 4. Hermosolujen viejähaarakkeiden eli aksonien ohjaaminen kohteisiinsa 5.

5 Alkukehitys Hermostolevy muodostuu 3. sikiöviikolla Sulkeutuu 4. viikolla Monet geenit vaikuttavat Hermoston kantasolut Etupään sulkeutumishäiriö anenkefalia Takapään spina bifida

7 Keskushermosto Keskushermostossa 1000 miljardia gliasolua ja 100 miljardia hermosolua Hermosoluja, välittäjäaine;glutamaati, gammaaminovoihappo, asetyylikoliini, noradrenaliini tai dopamiini. Kohde-elin; liikehermosolu, aistinhermosolu Dendriitti, aksoni, synapsi Gliasolu, astrosyytti Oligodendrosyytti, Schwannin solu myeliini

asetyylikoliini, noradrenaliini tai dopamiini.

8 Prosenkephalon Mesenkephalon rhombenkephalon mesenkephalon dienkephalon telenkephalon metenkephalon myelenkephalon 1. Isoaivot 2. Keskiaivot 3. Väliaivot 4. Pikkuaivot 5. Aivosilta 6. Ydinjatke 7. Selkäydin

17 Pään leikkeet

18 lähde Punaisesta palkista Standards and Guidelines Vas. Practice Guidelines Listaa alas Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the basic examination and the fetal neurosonogram (UOG Volume 29, Issue 1, Date: January 2007, Pages: )

central nervous system: guidelines for performing the basic examination

21 Keskushermoston kehitys Aikataulu!! Pistorius et al, UOG 2010;36:700-8 Grade and symmetry of normal fetal cortical development: a longitudinal twoand three-dimensional ultrasound study

30 Sikiön pään tarkastelu Axiaalileikkeet 1. transventrikulaarinen leike 2. transtalaminen leike 3. transcerebellaarin leike Sagittaalileike (etu-taka) Koronaalileik, corpus callosum (vas-oikea)

31 1. transventrikulaarinen leike Hydrocephalus Intraventrikulaarinen hemorrhagia Corpus callosum agenesia Aneurysm of vein of Galen

32 2. transtalaminen leike Osa edellisistä Macrocrania Microcephalia Lemon sign Hypomineralisaatio

33 3. transcerebellaarin leike Dandy-Walker malformaatio/variantti Megacisterna magna Spina Bifida

34 Corpus callosum agenesia Aksonit eivät ylitä keskilinjaa ja muodosta CC:a, yhteys sin-dex puuttuu 3-7/1000, 2-3% kehitysvammaisista AA 50-85%, CNS, cardiac, g-u, cdh Muodostuu ad h20, complete-partial Absent CSP, prominent intrahemispheric fissure Insidenssi 0,3-0,7%, 2-3% kehitysviivästymä 85% normaali kehitys, 15%ei, prognoosi huono, jos muita anomalioita

36 Hydrocephalus =Ventrikulomegalia Aivokammioiden lateraaliventrikkelit ovat laajentuneet Rakenne-UÄ n. 10mm 1-2/1000

37 Hydrocephalus Semin Fetal Neonatal Med 2012 Dec;17(6): hydrocephalustapausta ( ) Isoloitu hydrocephalus 37% (57kpl) Muu malformaatio 50% (78kpl) Sekund. Hydrocephalus 13% (21kpl)

38 Sekundaarinen hydrocephalus Post intracranial hemorrhage 9kpl, gp Aivotuumori 8kpl Post infection, TORCH, 4kpl, pp gp good prognosis pp poor prognosis

39 1/10000 Intrakraniaalinen verenvuoto

40 Muu malformaatio, 78kpl MMC 36kpl Arachnoid cyst 12kpl, gp Encephalocele 9kpl, pp CCA 8kpl, gp Holoprosencephaly 6kpl, pp Muut 4kpl

41 Aqueductus stenoosi 3. ja 4. aivokammio yhteyden stenoosi, aqueductus sylvii Yleisin hydrocephaluksen syy, 40%, monitekijäinen tausta, M:F 2:1 1: AA 10-30% Lateraaliventrikkeli >10mm, takakuoppa normaali, BPD kookas, aivokammiopaine kasvaa DD, holoprosencephalia, hydranencephalia, muut hydrocephalian syyt 10-30% mortality, kehitysviivästymä 90%

43 Spina Bifida Neuraaliputken sulkeutumishäiriö, cisterna magna puuttuu, banana sign, lemon sign Foolihappo laskee insidenssiä 70%, jos aiempi NTD (4mg/d), kaikille 0,4mg/d, 1kk ennnen raskautta, valproaatti Insidenssi 1/1000 Ventrikulomegalia, rangan defekti Diff.dg, sacrococcygeal teratooma, hydrocephalus, hemerrhagia/infektio Hydrocephalia, epilepsia, rakko-ongelmat, alaraajojen motoriset ongelmat

45 Anencephalia Isot aivot puuttuvat 1/1000, F/M=4/1 Foolihappo AFP>2,5 MOM AA kampura, huuli-kitalakihalkio, omphalocele, virtsatieanomaliat Diff.dg, acrania, encephalocele, amniotic band syndrome, microcephalia letaali

46 Cephalocele Aivokudoksen ja/tai aivokalvojen hernioituminen kallon ulkopuolelle, encephalocele, meningocele 1-3/10000, 75% occipital Syndroomat, T13, T18 AA hydrocephalus, microcephaly, Dandy-Walker, corpus callosum agenesia, kasvon halkiot, cardiac anomalies Diff.dg, kystinen hygrooma, acrania, inencephalia, amniotic band syndrome, scalp masses MRI 40% mortality, 80% neurologinen vaurio

48 Dandy-Walker malformaatio Takakuopan malformaatio AA 50-70%, CNS, body, kromsomit 4. aivakammio avoin ja yhteydessä takakuoppaan 1:30000 Cisterma magna >10mm

49 Holoprosencephalia Aivo-kasvo rakennepoikkeavuus, keskiviivan kehityshäiriö, varhainen aivojen vaikea kehityshäiriö Alobar-semilobar-lobar Trisomia 13, T18, triploidia, useimmiten sporadinen 1:16000 syndroomissa Käytännössä letaali

50 cephaly

51 Iniencephalia Triadi, NTD 1. Occipital bone defect 2. Cervical dysraphism 3. Pään pysyvä hyperextensio Hermostoputken sulkeutumishäiriön triadi 1-6/1000, F/M=9/1 AA hydrocephalus, microcephaly, anencephalia,dandy-walker, holoprosencephaly, huuli-kitalakihalkio, omphalocele, palleahernia, hydronefroosi, polykystiset munuaiset Cervical hyperextension, Klippel-Feil syndrome, cervical menengocele letaali

52 Hydranencephalia Isoaivojen täydellinen tuhoutuminen, normaalit pikkuaivot ja ydinjatkos Ei ole kyse hydrocephaluksesta, ei ole holoprosencephaliasta 1: letaali

54 1/9000 Porencephalia

56 Plexus choroideus kysta 1,2% (wikipedia)

Samankaltaiset tiedostot

Raskausajan ultraääniseulonnat

Raskausajan ultraääniseulonnat Maija-Riitta Ordén LT, perinatologi Naistentautien ja synnytysklinikka KYS Finohta / Sikiöseulontojen yhtenäistäminen / Maija-Riitta Ordén 1 Luennon tavoitteena Mitä hyötyä