Radiologiset menetelmät ovat tulleet yhä tärkeämmäksi

Transkriptio

1 Hepatologia Radiologia maksasairauksien diagnostiikassa Kirsti Numminen, Heikki Mäkisalo ja Pekka Tervahartiala Kuvantamismenetelmien kehittyminen on parantanut huomattavasti maksasairauksien diagnostiikkaa. Kaiku-, tietokonetomografia- ja magneettitutkimuksilla voidaan erottaa akuutti maksasairaus kroonisesta, todeta sairauteen liittyviä komplikaatioita ja päästä jopa lopulliseen diagnoosiin joissakin sairauksissa. Kullakin menetelmällä on etunsa, ja tutkimukset täydentävät toisiaan. Hyvä selvitys saadaan maksan koosta, maksaparenkyymin rakenteesta, sappiteiden tilasta, verisuonten virtauksista ja portahypertensiosta. Mikään laitteisto ei kuitenkaan takaa diagnostiikan osuvuutta, elleivät kliinikko ja radiologi katso samoja kuvia ja puhu samaa kieltä. Radiologiset menetelmät ovat tulleet yhä tärkeämmäksi osaksi maksan parenkyymisairauksien diagnostiikkaa. Radiologi voi johtaa kliinikon nopeasti oikean diagnoosin jäljille. Seuraavassa pyrimme tuomaan esille tyypillisiä radiologisia löydöksiä mm. tässä teemanumerossa esitetyistä maksasairauksista. Kuvantamistutkimuksissa on hyvä tarkastella maksan yleisen koon lisäksi myös eri osien kokoa, koska esimerkiksi segmentti 1:n (aikaisemmin lobus caudatus) korostuminen kertoo jo pidempiaikaisesta maksavauriosta. Maksan mahdolliseen rasvoittumiseen tai kirroottisuuteen tulee kiinnittää huomiota. Maksaparenkyymin tarkastelussa tietokonetomografia (TT) ja magneettikuvaus (MK) ovat herkempiä ja etenkin seurannassa luotettavampia kuin kaikukuvaus (KK). Tehostumisen ajoittuminen, määrä ja tasaisuus antavat tietoa parenkyymin perfuusiosta ja vitaliteetista. Myös poikkeavat rakenteet, esimerkiksi kasvaimet ja tulehdusmuutokset, tulevat näissä tutkimuksissa herkemmin esille. Sappitiet erottuvat hyvin verisuonista, ja sappiteiden laajuus sekä mahdolliset seinämien aktiiviset tehostuvat prosessit näkyvät. Maksan verisuonten tila on arvioitavissa varsin tarkoin. Avoimet maksalaskimorungot, porttilaskimo ja maksavaltimo tehostuvat selvästi. On syytä muistaa, että porttivirtauksen suunta ja voimakkuus ovat määritettävissä vain doppler-kk:lla. Toisaalta pelkästään tällä menetelmällä ei voida erottaa pysähtynyttä porttivirtausta tromboosista, vaan siinä tarvitaan varjoainetehosteista TT:tä tai MK:ta. Kuvantamistutkimuksilla etsitään myös merkkejä kohonneesta porttipaineesta. Näitä merkkejä ovat pernan suurentuminen sekä maksaportin ja systeemikierron väliset kollateraalit. Askitesmuodostus näkyy jo pieninä määrinä kertoen maksan vajaatoiminnasta. Muut parenkyymielimet, kuten haima, lisämunuaiset ja munuaiset on myös syytä tarkastaa. Maksan akuutti vajaatoiminta Maksan hyvän regeneraatiokyvyn vuoksi akuutti hepatiitti on tavallisesti itsestään rajoittuva sairaus, josta potilas toipuu täysin. Pahimmillaan esimerkiksi toksinen hepatiitti voi kuitenkin aiheuttaa jopa 1 2 viikossa kuolemaan joh- Duodecim 2003;119:

2 Maksan kuvantamisessa muistettava: Maksan koko (oikea vs vasen lohko, segmentti 1 eli lobus caudatus) Pinnan tasaisuus Pesäkemuutokset Verisuonten tila (porttilaskimo, maksavaltimo, kaikki kolme maksalaskimoa, laskimokollateraalit) Askites Pernan koko Imusolmukkeet Sappitiet (laajentumat, seinämien tehostuminen) tavan maksan vajaatoiminnan. Näissä tapauksissa nopea diagnoosi ja ennusteen mahdollisimman tarkka arviointi voivat pelastaa potilaan. Koska mikään yksittäinen laboratorioarvo ei kerro ennusteesta eikä erota akuuttia maksasairautta kroonisesta, radiologia tuo oleellisen lisän diagnoosia ja ennustetta arvioitaessa. Kliinikon tulisi antaa radiologille mahdollisimman hyvät taustatiedot potilaasta ja mieluimmin käydä henkilökohtaisesti radiologin kanssa läpi kuvantamislöydökset. Yksikin arvioimatta jäänyt löydös voi viivästyttää diagnoosia tai ohjata sitä väärään suuntaan. Toisaalta jos ensimmäinen kysymyksenasettelu on epätarkka tai väärä, radiologi voi jättää huomiotta lopulta tärkeäksi osoittautuvan ns. normaalilöydöksen. Kuvantamistutkimuksilla pyritään myös sulkemaan pois kasvaimet, sappitietaudit ja kirroosi sekä arvioimaan mahdollinen rasvamaksa. Hepatiitin akuutissa vaiheessa ei todeta radiologisesti mitään spesifisiä muutoksia, joskin esimerkiksi aktiivisessa C-hepatiitissa (Färkkilä, tässä numerossa) tyypillinen löydös on maksaportin imusolmukkeiden suurentuminen (Zhang ym. 2002). Nopeasti etenevä akuutti maksasairaus johtaa hepatosyyttien nekroosiin ja lopulta maksaparenkyymin luhistumiseen. Maksan koko onkin tärkeä ennustetekijä maksan vajaatoiminnassa (Isoniemi, tässä numerossa). On esitetty, että maksansiirto olisi aiheellinen jo tilavuuden pienentyessä alle ml:n (Shakil ym. 2000). Oman kokemuksemme ja muiden raporttien perusteella 700 ml voisi olla kriittinen raja, jota pienemmät maksat elpyvät hyvin harvoin. TT on nykyään helpoin ja luotettavin menetelmä maksan koon mittaamiseen ja seurantaan. Maksan etenevässä vajaatoiminnassa on tyypillistä sekä kliinisen että radiologisen kuvan nopea muuttuminen. Usein TT:ssä ja MK:ssa havaitaan maksan tehostumattomia kuolioalueita (kuva 1), jotka KK:ssa voivat näkyä maksan läiskäisyytenä (Shakil ym. 2000). Perna ei ole suurentunut eikä kollateraalisuonia näy, sillä merkkejä kohonneesta porttipaineesta ei ole ehtinyt kehittyä, vaikka porttivirtaus hidastuu taudin edetessä. Sappirakko näkyy kookkaana ja ödeeman vuoksi paksuseinäisenä, minkä vuoksi saatetaan epäillä kolekystiittiä. Vaikeassa vajaatoiminnassa esiintyy usein vapaata peritoneaalinestettä. Krooninen maksasairaus, kirroosi Maksakirroosi on seurausta pitkittyneestä maksavauriosta. Histologisesti kirroosimaksa koostuu lähinnä fibroottisesta kudoksesta ja regeneraationoduluksista. Kroonisen maksasairauden syy voidaan taudin alkuvaiheessa yleensä selvittää anamneesin, kliinisen kuvan, laboratorioarvojen ja histologisten löydösten perusteella. Mahdollisimman varhainen diagnoosi on tärkeä Kuva 1. Maksan akuutti, etiologialtaan epäselväksi jäänyt vajaatoiminta 20-vuotiaalla aiemmin terveellä naisella. Magneettikuvassa näkyy maksan oikeassa lohkossa tehostumattomia kuolioalueita. Viitteitä kroonisesta maksasairaudesta ei ole havaittavissa, sillä segmentti 1 (nuoli) ja perna (*) ovat kooltaan normaalit. Tilanne paheni nopeasti ja maksan tilavuus romahti 670 ml:aan. Potilas toipui hyvin maksansiirron jälkeen. 544 K. Numminen, ym.

3 pyrittäessä vaikuttamaan sairauden kulkuun. Oikea diagnoosi antaa myös paremmat mahdollisuudet arvioida ennustetta ja syöpäriskiä. Kliinisesti kirroosi jaetaan kompensoituneeseen ja kompensoitumattomaan kirroosiin. Jälkimmäisessä on maksan vajaatoiminnan seurauksena jo kehittynyt askitesta. Kompensoitunut kirroosi voidaan todeta sattumalta kuvantamistutkimuksissa tai vatsan alueen leikkauksen yhteydessä. Kompensoituneessa kirroosissa maksan oikea lohko on usein pienentynyt ja fibroottinen, mutta vasen lohko on säilynyt tavanomaisen kokoisena (Usuki ja Miyamato 2002). Löydös on tyypillinen esimerkiksi viruksen aiheuttamassa kirroosissa (kuva 2). Alkoholikirroosissa myös maksan segmentti 1 suurenee (Ito ym. 2002). Jos segmentti 1:n ja maksan oikean lohkon poikkimittojen suhde on suurempi tai yhtä suuri kuin 0,65 (90 %:n spesifisyys), on kirroosi todennäköinen (Harbin ym. 1980). Suhdetta laskettaessa linja pitäisi vetää oikeassa lohkossa porttilaskimon oikean päähaaran haarautumiskohdan tasolta (Awaya ym. 2002). Tyypillinen löydös kompensoituneessa kirroosissa on myös periportaalitilan laajeneminen ja laaja, rasvan täyttämä sappipesä (Ito ym. 2000). Kun jäljellä oleva maksan toiminta ei enää riitä, maksa ajautuu dekompensaatiotilaan. Kuva 2. Varjoainetehosteinen TT-kuva loppuvaiheen B- ja C- hepatiitin aiheuttamasta maksakirroosista. Siinä näkyy runsaasti askitesta (renkaat), kookas perna (tähti) ja kollateraalisuonia (nuoli). Maksan pinta on epätasainen pienten kyhmyjen vuoksi ja oikea lohko on selvästi pienentynyt suhteessa vasempaan. Kirroosinodulukset vs maksasolusyöpä. Kirroosipotilaalla on aina lisääntynyt riski saada maksasolusyöpä (HCC). Vaara on erityisen suuri, jos kirroosin aiheuttajana on alkoholi tai virushepatiitti tai molemmat yhdessä. Tästä syystä B- ja C-hepatiittien suhteen endeemisillä alueilla on ehdotettu seulontatutkimuksiakin HCC:n toteamiseksi. Pitkälle erilaistuneen tai pienen HCC-pesäkkeen erottaminen kirroottisesta maksasta on kaikilla kuvantamismenetelmillä vaikeaa. Vaikka nodulukset ovat kirroosin tyyppilöydös, ne näkyvät vain 25 %:ssa TT-kuvauksista. Koska regeneraationodulukset keräävät usein rautaa ja glykogeenia, ne näkyvät paremmin natiivitutkimuksessa kuten fibroosikin. MK:ssa noduluksen lisääntynyt rautapitoisuus heikentää T2-signaalia, ja MK onkin TT:tä herkempi: se löytää nodulukset 50 %:ssa tapauksista. KK:ssa regeneraationodulukset näkyvät lähinnä vain maksan pinnan kyhmyisyytenä. Tyypillisessä alkoholikirroosissa regeneraatio on mikronodulaarista: noduluskoko on alle 3 mm. Virushepatiiteissa muutokset ovat kookkaampia, makronodulaarisia (3 15 mm). Kirroosikyhmyt voivat olla myös kookkaita kasvaimia muistuttavia. Näyttää siltä, että kirroosimaksaan kehittyvä HCC-pesäke syntyisi regeneraationoduluksesta dysplasiavaiheen kautta (Zondervan ym. 2000). Dysplastisen ja regeneraationoduluksen erottaminen toisistaan on vaikeaa. Natiivi TT-kuvauksessa erottuva paikallinen tihentymä sopii dysplastiseksi nodulukseksi, jos se MK:ssa näkyy T2-niukkasignaalisena ja T1-signaalinvoimistumana eikä tehostu poikkeavasti varjoaineella (Dodd 1999). HCC-pesäkkeelle on tyypillistä T2-signaalinvoimistuma, ja varsinkin pienenä HCC tehostuu voimakkaasti valtimovaiheessa (kuva 3). Kookas HCC voi kuitenkin kuvautua varsin moninaisesti (Dodd ym. 1999), ja toisinaan siihen liittyy porttilaskimotukos. Kirroosimaksassa saattaa olla myös fibroosia, joka MK:ssa näkyy juostemaisina tai läiskäisinä T2-signaalinvoimistumina (Dodd ym. 1999). Portahypertensio. Pitkälle edennyt kirroosi lisää maksan virtausvastusta, mikä johtaa porttilaskimopaineen kohoamiseen, pernan suurentumiseen ja hidastuneen virtauksen myötä toisi- Radiologia maksasairauksien diagnostiikassa 545

4 Kuva 3. Maksakirroosipotilaan varjoainetehosteisissa laskimovaiheen TT-kuvissa oli näkynyt vain yksi kookas maksasyöpäpesäke segmentissä 6 ja askitesta. Tässä valtimovaiheen kuvassa on havaittavissa segmenttien 7 ja 8 rajalla toinen pesäke (nuoli), joka kasvaa kiinni alaonttolaskimoon. Leikkaukseen ei ollut mahdollisuutta. Valtimovaiheen kuvaus on erittäin tärkeä etsittäessä maksasyöpää kirroosipotilaalta. naan portatromboosiin. Portahypertensio voi olla pitkään oireeton ja tulla ilmi äkillisenä verenvuotona ruokatorven suonikohjuista. Porttija systeemikierron välisiä kollateraaleja ilmaantuu muuallekin vatsaonteloon, mahalaukun seinämään, pernaporttiin, navanvieruslaskimoiden läheisyyteen ja retroperitoneaalitilaan. Navanvieruslaskimon rekanalisaatio sekä muidenkin kollateraalisuonten koko, määrä ja suuntautuminen ovat hyvin arvioitavissa TT:ssä (kuva 2) ja MK:ssa. Portahypertension osoittamisen lisäksi kollateraalien paikantamisella on merkitystä suunniteltaessa laparoskooppista toimenpidettä tai yleensä vatsan alueen leikkausta. Onhan maksakirroosissa esimerkiksi sappikivien esiintyvyys lisääntynyt. Huonontuneen porttivirtauksen seurauksena on usein kompensatorisesti lisääntynyt maksan valtimovirtaus. Alemmat palleavaltimotkin saattavat korostua, ja nämä suonet voivat olla syöttäviä valtimoita pinnallisessa maksasolusyövässä (Chung ym. 1998). Portahypertensiossa suolistoseinämä on usein turvonnut ja yleensä loppuvaiheen kirroosissa todetaan vapaata peritoneaalinestettä. Portatromboosi. Porttilaskimon trombosoituminen voi tapahtua infektion seurauksena esimerkiksi napalaskimon katetrisaation komplikaationa tai liittyä lisääntyneeseen tromboositaipumukseen. Äkillinen portatromboosi tervemaksaisella ihmisellä johtaa akuuttiin ylävatsakipuun ja askitesmuodostukseen. Tämän harvinaisen tilan diagnoosi perustuu radiologiseen kuvantamiseen. Tuore tromboosi voidaan visualisoida hyvin TT:llä, MK:lla tai jopa KK:lla, jossa saatetaan nähdä trombin liikkuva häntä porttilaskimossa. Koska trombolyysihoito tai transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen ohitus (TIPS) tulee kysymykseen vain tuoreessa tukoksessa, tilaa ei pidä sekoittaa tukokseen, jonka syynä on kirroosiin tai maksatuumoriin liittyvä hidastunut virtaus. Kirroosiin liittyvä portatromboosi on seurausta virtauksen pitkäaikaisesta hidastumisesta eikä yleensä johda tilan äkilliseen pahenemiseen, sillä kollateraalit ovat jo ehtineet muodostua ja valtimovirtauskin lisääntyä. Tromboosin toteamisella on merkitystä lähinnä suunniteltaessa portosysteemisiä ohituksia tai maksansiirtoa. Tukos voidaan osoittaa hyvin joko KK:lla tai TT:llä. Porttirungon tilalla saatetaan nähdä fibroottiseksi tulkittavaa kudosta tai toisinaan sappiteiden pinnan laajentuneita (transformoituneita) kollateraaleja, joita voidaan erehtyä pitämään portin päärunkonakin. Trombosoitunut porttilaskimo saattaa myös rekanalisoitua ja näkyä tavallista paksuseinäisempänä. Maksan akuutin vajaatoiminnan ja kirroosin erotusdiagnostiikkaa Vaikka maksakirroosidiagnoosiin päästään suhteellisen helposti, oireetonta kirroosia sairastavalta voivat puuttua kaikki kroonisen maksasairauden tunnusmerkit. Yleistila ja ravitsemus pysyvät pitkään hyvinä. Toisaalta kirroosipotilaalle tyypilliset ylävartalon hämähäkkiluomet saattavat ilmaantua jo muutamassa viikossa myös maksan akuuttia vajaatoimintaa sairastavalle. Varsinkin perussairauden äkillistä aktivoitumista (acute-on-chronic) voi olla mahdotonta erottaa pelkkien laboratorioarvojen perusteella maksan puhtaasta akuutista vajaatoiminnasta. 546 K. Numminen, ym.

5 Doppler-KK:lla voidaan todeta hidastunut porttilaskimovirtaus myös akuutissa vajaatoiminnassa, mutta toisin kuin»loppuun palaneessa» kirroosimaksassa valtimovirtaus ei ole korostunut eivätkä maksan segmentit 1 3 ole laajentuneet. Maksan pienentynyt koko voi olla merkki»loppuun palaneesta» kirroosista, mutta myös akuutin hepatiitin kutistumisvaiheesta (kuvat 1 ja 2). Molemmissa tilanteissa esimerkiksi aminotransferaasiarvot voivat olla jo täysin normaalit eikä laboratorioarvoista löydy välttämättä muitakaan spesifisiä eroja. Erotusdiagnostisesti tilanne voi olla hankala, jos ensimmäinen radiologinen tutkimus tehdään akuutissa hepatiitissa maksan turvotusvaiheen jälkeen maksan jo pienennyttyä ja peritoneaalinesteen ilmaannuttua. Tällöin radiologin tulisi saada mahdollisimman hyvät esitiedot, jotta hän kiinnittäisi riittävästi huomiota myös maksan ulkopuolisiin löydöksiin. Kirroosista poiketen akuutissa sairaudessa maksan kyhmyisyys puuttuu, segmentti 1 ei ole laajentunut, vasen lohko ei ole korostunut eikä viitteitä kohonneesta porttipaineesta näy. Tosin maksakirroosissakaan ei aina todeta suurentunutta pernaa tai muita merkkejä kohonneesta porttipaineesta. Maksalaskimotromboosi, Budd Chiarin oireyhtymä, voi ilmetä maksan nopeasti etenevänä äkillisenä vajaatoimintana tai vähitellen oireita antavana kroonisena muotona. Taudin erottaminen kirroosista on erittäin tärkeätä erilaisten hoitomahdollisuuksien vuoksi. Kroonisille maksasairauksille tunnusomaisia piirteitä Kuva 4. Budd Chiarin oireyhtymä 25-vuotiaalla naisella. Kaikki kolme maksalaskimoa olivat trombosoituneet. Hypertrofioitunut, tasaisesti tehostunut segmentti 1 (tähti) edustaa tässä varjoainetehosteisessa laskimovaiheen TT-kuvassa tiheydeltään normaalia maksaa, jonka tiheys vastaa pernan tiheyttä. Koko muu maksa on kookas ja heterogeeninen. Potilas ajautui maksan vaikeaan dekompensaatioon ja lopulta maksansiirtoon. Budd Chiarin oireyhtymä. Lisääntynyt tromboositaipumus, jota esiintyy mm. lymfoproliferatiivisissa tiloissa, aktivoitunut proteiini C-resistenssissä ja hormonikorvaushoitojen yhteydessä, voi johtaa maksalaskimotromboosiin, Budd Chiarin oireyhtymään. Laskimoiden tukkeutuminen alkaa yleensä osittaisena, jolloin oireilukin voi olla alussa vähäistä. Vasta maksan kolmannenkin laskimon tukkeutuminen johtaa maksan nopeasti etenevään vajaatoimintaan. Maksan toiminnasta huolehtii tällöin pääasiassa segmentti 1, josta laskee suoraan alaonttolaskimoon erillinen, lyhyt ja yleensä avoimeksi jäävä laskimo. Taudin akuutissa vaiheessa kongestio suurentaa maksaa, mutta segmentti 1 voi olla vain lievästi suurentunut. Maksa näkyy TT:ssä ja etenkin MK:ssa heterogeenisena ja epätasaisesti tehostuvana. Askitesta esiintyy lähes aina. Tässä vaiheessa kollateraalilaskimot tavallisesti puuttuvat vielä. Taudin aikana maksa säilyttää kokonsa ja kuvautuu heterogeenisena, mutta segmentti 1 kasvaa ja pysyy homogeenisena (kuva 4). Budd Chiarin oireyhtymälle tyypilliset maksansisäiset ja -ulkoiset laskimokollateraalit tulevat selvemmiksi. Maksan sisässä näkyviä kollateraaleja pidetään jopa diagnostisina sairaudelle. Maksaan ilmaantuu regeneraationoduluksia (Noone ym. 2002), jotka ovat vahvasti verisuonittuneita ja voivat tehostua voimakkaasti valtimovaiheessa HCC:n tapaan. HCC ei kuitenkaan liity oireyhtymään. Yli 1 cm:n kokoisissa regeneraationoduluksissa keskellä sijaitseva arpi on yleinen, joten nodulukset voivat muistuttaa myös FNHpesäkkeitä (fokaalinen nodulaarinen hyperplasia) (Maetani ym. 2002). Maksalaskimotromboosin ennuste määräytyy laskimotukosten täydellisyyden perusteella. Osittainen tukos tulisi diagnosoida mahdollisimman varhain, jolloin tromboosin eteneminen Radiologia maksasairauksien diagnostiikassa 547

6 Kuva 5. Varjoainetehosteinen TT-kuva primaarista biliaarista kirroosia sairastavan potilaan ylävatsasta. Maksa tehostuu tasaisesti. Perustaudin vuoksi perna on kookas (tähti) ja porttilaskimon ympärillä näkyy yksittäisiä, hieman korostuneita imusolmukkeita (nuolet). Kuva 6. Magneettikolangiografiakuva osoittaa paikallisia kaventumia (nuolet) 38-vuotiaalla primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavalla naisella. voidaan saada tehokkaalla antikoagulaatiohoidolla vielä pysähtymään ja maksan riittävä toiminta säilymään. Tästä syystä on tärkeätä, että kuvantamistutkimuksilla arvioidaan kaikkien kolmen maksalaskimon avoimuus ja leveys. Alkavassa trombosoitumisessa yksi tai kaksi laskimorungoista ei visualisoidu, perifeeriset laskimohaarat eivät näy tai laskimorungot näkyvät kapeina hyytymän sijaitessa vain laskimoiden seinämissä. Kolestaattiset maksasairaudet. Kuten Karvonen tässä numerossa esittää primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) on yleensä helposti diagnosoitavissa suurentuneiden mitokondriovasta-ainepitoisuuksien ja histologisen kuvan perusteella. Koska syövän esiintyminen ei ole kovin tavallista PBC:ssä, radiologisesta kuvantamisesta on yleensä hyötyä lähinnä sairauden asteen arvioinnissa (kuva 5). Alkuvaiheen PBC:ssä todetaan tyypillisesti maksan suureneminen. Aikaisessa vaiheessa todetaan myös porttipaineen kohoamisen merkit: pernan suureneminen, laskimolaajentumat ja askites. Lisäksi imusolmukesuurentumat maksaportissa ovat tavanomainen löydös (Blachar ym. 2001). Primaarisen sklerosoivan kolangiitin (PSC) tyyppipiirteitä ovat sappiteiden ja toisinaan koko periportaalitilan tulehdus ja fibroosi. Tulehduksen seurauksena sappiteihin syntyy paikallisia kaventumia ja helminauhamaisia laajentumia, jotka ovat hyvin nähtävissä endoskooppisessa retrogradisessa kolangiografiassa (ERC) ja hyvälaatuisessa MK-kolangiografiassa (kuva 6) (Fulcher ym. 2000). Diagnoosi perustuukin histologisen kuvan ohella vahvasti radiologisiin löydöksiin. Edetessään tauti vaurioittaa yleensä myös maksanulkoisia sappiteitä. Sappiteiden seinämät paksuuntuvat ja tehostuvat leikekuvauksissa varjoaineella. MK:ssa periportaalitilan T2-signaali on lisääntynyttä ja maksaparenkyymin T1-signaali on usein normaalia runsaampaa maksasoluihin kertyneen lipofuskiinin vuoksi (Ito ym. 1999). Periportaaliset imusolmukkeet saattavat olla suurentuneita. Taudin edetessä kirroosin piirteet korostuvat. Tyypillisiä löydöksiä ovat maksan kookas segmentti 1 ja parenkyymin paikalliset kutistumat sappitielaajentuman alueilla (Ito ym. 1999). PSC-potilaiden seuranta on kliinikolle usein hyvinkin turhauttavaa sairauteen liittyvän kolangiokarsinooman (CC) vaaran vuoksi. Toistaiseksi laajimman, 604 ruotsalaista PSC-potilasta käsittäneen tutkimuksen mukaan he- 548 K. Numminen, ym.

7 Kuva 7. ERC-kuva 50-vuotiaasta miehestä, jolla oli todettu primaarinen sklerosoiva kolangiitti kahdeksan vuotta aikaisemmin. Kuvassa näkyy ahtaumia (nuolet) sekä maksansisäisissä että maksanulkoisissa sappiteissä. Leikkauksen yhteydessä otetuista jääleikkeistä löytyi distaalisen koledokuksen seinämästä kolangiokarsinoomaan sopivaa kasvua. Maksanulkoiset sappitiet resekoitiin. patobiliaarisen syövän riski oli 5,7 vuoden (0 27,8 v) seurannassa 13,3 % (Bergquist ym. 2002). Vaikka syövän ei ole todettu korreloivan radiologisten löydösten vaikeuteen, saman tutkimuksen mukaan 37 % syöpätapauksista todettiin vuoden kuluessa PSC-diagnoosin jälkeen. Sentraalisten sappiteiden huomattavat radiologiset muutokset vastikään todetussa PSC:ssä ovat siis erittäin huolestuttavia, koska CC:ssä PSC:n lopullinen hoitomuoto maksansiirto ei enää tule kysymykseen (kuva 7). Maksansiirron ajankohdan määrittäminen PSC:ssä on toistaiseksi perustunut komplikaatioiden ja huomattavien radiologisten löydösten esiintymiseen. Käyttökelpoisimmat kuvantamismenetelmät ovat TT ja MK. Nämä tutkimukset on syytä suorittaa varjoainetehosteisina kuvaamalla sekä valtimo- että porttivaiheet, mielellään myös myöhäinen parenkyymivaihe. Magneettikolangiografia on suureksi avuksi. Kasvainmerkkiaineista ei ole seurannassa juuri hyötyä, koska CA 19-9:n pitoisuus suurenee sappistaasissa ja toisaalta syövän johtaessa arvon suurenemiseen ollaan siirron suhteen jo myöhässä. Samoin ERC:n yhteydessä otetut positiiviset sytologiset harjanäytteet kertovat jo syövän olemassaolosta. Perustaudin erottaminen kuvantamistutkimuksilla sappitiesyövästä on haasteellista. Sappitiesyöpää pitää epäillä, jos TT-, MK- tai ERCtutkimuksissa todetaan huomattava sappitiekaventuma yli 1 cm:n matkalla tai sappitielaajentuma on lisääntynyt (kuva 7). Sappitien seinämän selvä paikallinen yli 4 mm:n paksuuntuma voi viitata syöpään kuten myös massa sappiteiden sisällä tai maksakudoksessa (Campbell ym. 2001). Myös sappirakon syövän esiintyvyys on selvästi suurentunut PSC-potilailla. PSC-potilaita hoitava lääkäri joutuu päättämään, miten kauan seurataan hyväkuntoista potilasta, jolla esiintyy jo huomattavia sappitiemuutoksia (Karvonen, tässä numerossa). Suomessa löytyy vuosittain useammalta seurannassa olevalta PSCpotilaalta kolangiokarsinooma. Rasvamaksa. Kuten Pikkarainen ja Julkunen tässä numerossa esittävät, rasvamaksa on lisääntyvä ja pahimmillaan henkeä uhkaava sairaus. Sekä alkoholiperäisen (alcoholic steatohepatitis, ASH) että metabolisen (non-alcoholic steatohepatitis, NASH) sairauden synty on kuvattu hyvin näissä artikkeleissa. Maksan rasvoittuminen voi olla tasaista, paikoittaista tai vain tiettyyn maksan osaan keskittynyttä. Vaikka rasvamaksadiagnoosi pohjautuu histologisiin löydöksiin, vahva-asteinen steatoosi voidaan todeta myös KK:lla, TT:llä tai MK:lla. Eniten käytössä ovat KK ja TT helpon saatavuutensa vuoksi. Natiivi-TT:ssä maksa ja perna ovat normaalisti samantiheyksisiä, mutta rasvoittuessa maksan tiheys pienenee. Rasvamaksassa tiheysero pernaan nähden on yli 10 HU (Alpern ym. 1986). Kuvantamistutkimuksilla voidaan erottaa rasvamaksa, jonka hepatosyyttien tilavuudesta yli 33 % on korvautunut rasvalla (Saadeh ym. 2002). Rasvamaksan etiologiasta tai sairauden vaikeudesta ei kuvantamisella kuitenkaan ole nykykäsityksen mukaan mahdollista saada selvyyttä (Saadeh ym 2002). Kertymäsairaudet. Hemokromatoosi on rauta-aineenvaihdunnan tauti, jossa elimistöön kertyy rautaa. Primaari hemokromatoosi on perinnöllinen sairaus, ja sen esiintyvyys on miehillä viisinkertainen naisiin nähden. Maksan lisäksi Radiologia maksasairauksien diagnostiikassa 549

8 rautaa kertyy haimaan, ihoon, niveliin ja sydänlihakseen. Sekundaarisessa hemokromatoosissa rautaa kertyy lähinnä retikuloendoteliaalisiin soluihin. Syynä tähän ovat tavallisimmin toistuvat verensiirrot tai muu runsas raudan saanti. TT-tutkimuksessa lisääntynyt rautapitoisuus suurentaa maksan tiheyttä arvoon HU. MK:ssa raudan paramagneettinen vaikutus heikentää maksan T2-signaalia tuntuvasti. Hemokromatoosi altistaa maksasolusyövälle, joten muuten niukkasignaalisessa maksassa vahvasti T2-signaalisia pesäkkeitä on pidettävä mahdollisina kasvaimina (Mergo ym. 1994). Wilsonin tauti on perinnöllinen kupariaineenvaihdunnan tauti, jossa sappitiet erittävät normaalia huonommin kuparia. Tämä aiheuttaa kuparin kertymistä maksaan, sarveiskalvoon ja aivoihin ja johtaa MK:ssa näkyvään tyvitumakkeiden degeneraatioon. Tauti voi aiheuttaa lähinnä lapsille ja nuorille maksan äkillisen vajaatoiminnan ja kroonistuessaan maksan rasvoittumista ja periportaalista tulehdusta. Maksan kuvantamislöydökset ovat vaihtelevia: maksan tiheys voi olla suurentunut kuparin kertymisen takia tai pienentynyt maksan rasvoittumisen yhteydessä (Dixon ja Walshe 1984). Kupari ei ole magnetisoituvaa, joten maksan signaali-intentensiteetti ei ole pienentynyt. Kystiset sappitiesairaudet. Sappiteiden synnynnäiset kystiset muutokset voivat kohdistua maksansisäisiin tai -ulkoisiin sappiteihin tai molempiin. Jaottelu tehdään pelkästään radiologisten löydösten perusteella. Tautikirjon toisessa päässä ovat distaalisen koledokuksen kystat ja toisessa puhtaasti maksansisäiset kystiset laajentumat yhdessä tai useammassa maksan osassa (Carolin tauti). Kaikki sappiteiden kystiset muutokset voivat aiheuttaa kolangiitin oireita tai ilmetä keltaisuutena. Nämä ovat premaligneja tiloja, minkä vuoksi muutosten resektiota tai maksansiirtoa on harkittava riittävän ajoissa. Diagnoosia voidaan yleensä epäillä jo KK:n perusteella, ja varmuus saadaan TT:llä tai MK:lla. Kystisten muutosten tarkempaan visualisointiin ja sairauden laajuuden arviointiin päästään ERC-tutkimuksen ja magneettikolangiografian avulla. KK:lla, TT:llä ja MK:lla on helposti havaittavissa myös maksan kystinen degeneraatio (Mergo ym. 1994). Muut maksan parenkyymisairaudet. Kuvantamislöydökset ovat varsin epäspesifisiä maksan muissa parenkyymisairauksissa. Esimerkiksi sarkoidoosissa maksagranuloomat voivat aiheuttaa porttipaineen nousua mutta eivät erotu kuvantamistutkimuksissa. Keuhko- ja neurosarkoidoosi ovat sen sijaan todettavissa keuhkojen HRCT:n ja aivojen varjoainetehosteisen MK:n avulla. Amyloidoosissa maksa suurenee tyypillisesti. Kookkaat amyloidikertymät voivat näkyä TT:ssä sekä maksan että pernan kookkaina harventuma-alueina muistuttaen kasvaimia. Muutokset saattavat tehostua jälkikuvissa. Vieraan solukon infiltraatio esimerkiksi lymfoomassa aiheuttaa maksan heterogeenisuutta, turpeutta ja suurenemista. Herkimmin parenkyymin sisäisen rakenteen poikkeavuus on nähtävissä MK:ssa. Tautimuutoksia todetaan yleensä myös pernassa, jolloin se on normaalia kookkaampi. Löydökset ovat kuitenkin epäspesifisiä. Lopuksi Kajoamattomien kuvantamismenetelmien kehittyminen on lisännyt huomattavasti niiden merkitystä maksan parenkyymisairauksien diagnostiikassa. Kuvaverkkojen käyttö mahdollistaa etäkonsultoinnin parantaen palvelua edelleen. Vaarana on kuitenkin tärkeän puheyhteyden heikentyminen kliinikon ja radiologin välillä. Välimieheksi tarvittaneen konsultoitavan yksikön kliinikko, jonka ei tule kuitenkaan sortua nyky-yhteiskunnalle tyypilliseen pikadiagnostiikkaan. 550 K. Numminen, ym.

9 Kirjallisuutta Alpern MB, Lawson TL, Foley WD, ym. Focal hepatic masses and fatty infiltration detected by enhanced dynamic CT. Radiology 1986; 158:45 8. Awaya H, Mitchell DG, Kamishima T, ym. Cirrhosis: modified caudateright lobe ratio. Radiology 2002;224: Baker MK, Wenker JC, Cockerill EM, ym. Focal fatty infiltration of the liver: diagnostic imaging. Radiographics 1985;5: Bergquist A, Ekbom A, Olsson R, ym. Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2002;36: Blachar A, Federle MP, Brancatelli G. Primary biliary cirrhosis: clinical pathologic, and helical CT findings in 53 patients. Radiology 2001; 220: Campbell WL, Peterson MS, Federle MP, ym. Using CT and cholangiography to diagnose biliary tract carcinoma complicating primary sclerosing cholangitis. AJR 2001;177: Chung JW, Park JH, Han JK, ym. Transcatheter oily chemoembolization of inferior phrenic artery in hepatocellular carcinoma: the safety and potential therapeutic role. J Vasc Interv Radiol 1998;9: Dixon AK, Walshe JM. Computed tomography of the liver in Wilson s disease. J Comput Assist Tomogr 1984; 8:46 8. Dodd GD, Baron RL, Oliver JH, Federle MP. Spectrum of imaging findings of the liver in end stage cirrhosis: Part I and Part II. Am J Roentgenol 1999;173: Flournoy JG, Panther JL, Sullivan BM, ym. CT appearances of multifocal hepatic steatosis. J Comput Assist Tomogr 1984;8: Fulcher AS, Turner MA, Kevin J, ym. Primary sclerosing cholangitis: evaluation with MR cholangiography-a case-control study. Radiology 2000;215: Harbin WP, Robert NJ, Ferruci JT, ym. Diagnosis of cirrhosis based on regional changes in hepatic morphology: a radiological and pathological analysis. Radiology 1980;135: Ito K, Mitchell DG, Gabata T. Enlargement of hilar periportal space: A sign of early cirrhosis at MR imaging. J Magn Reson Imaging 2000;11: Ito K, Mitchell DG, Outwater EK, Blasbalg R. Primary sclerosing cholangitis: MR imaging features. AJR 1999;172: Ito K, Mitchell DG, Siegelman ES. Cirrhosis: MR imaging features. Magn Reson Imaging Clin North Am 2002;10: Maetani Y, Itoh K, Egawa H, ym. Benign hepatic nodules in Budd-Chiari syndrome. AJR 2002;178: Mergo PJ, Ros PR, Buetow PC, Buck JL. Diffuse disease of the liver: radiologic-pathologic colleration. Radiographics 1994;14: Noone TC, Semelka RC, Siegelman ES, ym. Budd-Chiari syndrome: spectrum of appearances of acute, subacute, and chronic disease with magnetic resonance imaging. J Magn Reson Imaging 2002;11: Saadeh S, Younossi ZM, Ramer EM, ym. The utility of radiological imaging in nonalcoholic fatty liver disease. Gastroenterology 2002; 123: Shakil AO, Jones BC, Lee RG, Federle MP, Fung JJ, Rakela J. Prognostic value of abdominal CT scanning and hepatic histopathology in patients with acute liver failure. Dig Dis Sci 2000;45: Siegelman ES, Mitchell ME, Rubin R, ym. Parenchymal versus reticuloendothelial overload of the liver: distinction with MR imaging. Radiology 1991;179: Usuki N, Miyamato T. Chronic hepatic disease: usefulness of serial CT examination. J Comput Assit Tomogr 2002;26: Vitellas KM, Enns RA, Keogan, ym. Comparison of cholangiopancreatic techniques with contrast-enhanced cholangiography in the evaluation of sclerosing cholangitis. AJR 2002;178: Zhang XM, Mitchell DG, Shi H, ym. Chronic hepatitis C activity: correlation with lymfadenopathy on MR imaging. AJR 2002;179: Zondervan PE, Wink J, Alers JC, ym. Molecular cytogenetic evaluation of virus-associated and non-viral hepatocellular carcinoma: analysis of 26 carcinomas and 12 concurrent dysplasias. J Pathol 2000; 192: KIRSTI NUMMINEN, LL, erikoislääkäri kirsti.numminen@hus.fi PEKKA TERVAHARTIALA, dosentti, erikoislääkäri HUS-Röntgen HYKS Kkirurginen sairaala PL HUS HEIKKI MÄKISALO, dosentti, erikoislääkäri HYKS Kirurginen sairaala, elinsiirto- ja maksakirurginen yksikkö PL HUS 551