elintärkeää toimintaa Maksako vaivaa? OPAS MAKSASAIRAUKSISTA

Transkriptio

1 Maksako vaivaa? OPAS MAKSASAIRAUKSISTA

2 Sisällys JOHDANTO MAKSAN TOIMINTA Maksan rakenne Maksan tehtävät Maksan vajaatoiminta MAKSAN TUTKIMINEN Tavallisemmin katsottuja verikokeita Tavallisimpia maksan kuvantamismenetelmiä MAKSASAIRAUKSIA Rasvamaksa Virushepatiitit Hepatiitti A Hepatiitti B Hepatiitti C Autoimmuunihepatiitti Krooniset kolestaattiset maksasairaudet Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) Alkoholimaksasairaudet Lääkeaineiden aiheuttamat maksavauriot Aineenvaihduntasairaudet Maksan äkilliset sairaudet Maksakirroosi Lasten maksasairaudet MAKSANSIIRTO ELÄMÄÄ MAKSASAIRAUDEN KANSSA Lääkkeet ja luontaistuotteet Ravitsemuksen aakkoset Maksako vaivaa? Sosiaaliturva tukena arjen iloissa ja suruissa Miten selviydyn sairauden eri vaiheissa KIRJALLISUUS JA LÄHTEET

3 Johdanto Maksasairaudet koskettavat tuhansia suomalaisia. Kuka tahansa, niin lapsi kuin aikuinen voi sairastua maksasairauteen. Sairaus voi alkaa äkillisesti tai kehittyä hitaasti. Joissain tapauksissa sairauden syy jää tuntemattomaksi. Joskus taustalla voi olla synnynnäinen sairaus. Maksaa voivat vaurioittaa myös monet lääkeaineet, virukset sekä alkoholi. Kaikissa tapauksissa sairastuneen ja hänen läheisensä tiedon tarve on suuri. Tieto auttaa selkiyttämän omaa tilannetta sekä antaa valmiuksia elää sairauden kanssa mahdollisimman täysipainoisesti. Asiallinen tieto myös vähentää ennakkoluuloja, jotka usein kuormittavat kohtuuttomasti sairastunutta ja hänen läheistään. Munuais- ja maksaliiton Et ole yksin maksaprojektin tavoitteena oli maksasairaiden ja heidän läheistensä tiedonsaannin sekä tuki- ja palveluverkostojen kehittäminen. Osana tätä hanketta laati ryhmä yliopisto- ja keskussairaaloiden maksayhteyshoitajia "Maksako vaivaa?" -oppaan avuksi sairastuneille ja heidän läheisilleen. Oppaassa kerrotaan maksantoiminnasta, maksan tutkimuksista, maksasairauksien oireista sekä elämästä maksasairauden kanssa. Oppaasta löytyy linkkejä lisätiedon lähteille sekä neuvoja, miten hankkia tarvitessaan apua ja tukea. Tavallisimmat maksasairaudet on myös esitelty lyhyesti. Lisätietoa omasta tai läheisesi sairaudesta saat hoitavalta lääkäriltä. 3

4 Maksan toiminta MAKSAN RAKENNE Maksa on elimistön suurin sisäelin. Se painaa terveellä aikuisella n.1-1,5 kg ja sijaitsee oikealla vatsaontelossa lähes kokonaan kylkikaaren alla ulottuen yli keskiviivan vatsaontelon vasemmalle puolelle. Maksan yläpinta on kupera, alapinta lievästi kovera. Ns. maksan portti sijaitsee maksan alapinnalla; sitä kautta kulkevat maksan verisuonitus ja sappitiehyet. Pienimmät sappihiussuonet sijaitsevat maksasolujen välissä. Pienemmät sappitiehyet yhtyvät yhä suuremmiksi sappitiehyiksi muodostaen maksan vasemman ja oikean lohkon sappitiet tullen ulos maksan alapinnalta. Verta sienimäiseen maksaan varastoituu n. 3 desilitraa. Sieltä se vapautuu nopeasti esimerkiksi verenvuodon yhteydessä. MAKSAN TEHTÄVÄT Maksalla on keskeinen merkitys aineenvaihdunnassa. Sen tehtävänä on käsitellä imeytyneitä ravintoaineita ja vitamiineja, sekä varastoida ja muokata niitä elimistön tarpeita vastaavaksi. Maksa tuottaa valtaosan valkuaisaineistamme, joilla kaikilla on tärkeä tehtävä elimistömme toiminnassa. Ne osallistuvat mm. ravintoaineiden kuljetukseen ja varastointiin. Maksan osuus veren sokeripitoisuuden säätelyssä sekä hyytymistekijöiden muodostamisessa on keskeinen. Maksalla on keskeinen osuus elimistön kolesterolitasapainon säätelyssä. Maksa erittää sappea, jossa on ruuansulatuksen kannalta monia tärkeitä aineita. Maksa poistaa elimistöstä lääkeaineita sekä alkoholia ja muita myrkyllisiä aineita. Hyvin toimiva maksa on tärkeä muiden elinten toiminnalle. MAKSAN VAJAATOIMINTA Maksasairauksia on erilaisia, jolloin myös oireet voivat vaihdella. Lievissä muutoksissa myös oireet ovat lievempiä, ts. niitä ei juuri itse huomaa. Kaikki sairaudet eivät aiheuta samanlaisia vaikutuksia elimistön toimintaan. Oireena voi olla laihtumista, väsymystä ja/tai turvotuksia, jotka oireina sopivat moneen muuhunkin sairauteen. Sairauden syystä tai aiheuttajasta ja maksan vajaatoiminnan asteesta riippuu pitkälti se, miten paljon ja minkälaisia oireita kullakin on. Keltaisuus Keltaisuus aiheutuu veressä kulkevan bilirubiini-nimisen aineen lisääntymisestä verenkierrossa. Bilirubiinia syntyy punasolujen hajotessa verenkierrossa ja normaalisti se erittyy huomaamattomasti pois maksan avustuksella. Kun vajaalla teholla toimiva maksa ei tästä tehtävästään selviydy, kulkee vapaata bilirubiinia verenkierrossa liikaa aiheuttaen keltaisuutta ihoon ja silmänvalkuaisiin. Koska bilirubiini ei muokkaudu ja poistu elimistöstä normaaliin tapaan sappiteistä suolistoon, voi virtsa muuttua tummaksi ja uloste vaaleaksi. Kutina Maksasairauksissa sappihappojen toiminta voi olla häiriintynyt monella tavoin, ja toisaalta maksan kyky poistaa sitä verenkierrosta voi olla heikentynyt. Silloin sappihapon määrä verenkierrossa voi lisääntyä aiheuttaen kutinaa. Verenvuotoherkkyys Maksa osallistuu veren hyytymistekijöiden muodostukseen, johon tarvitaan mm. K-vitamiinia. Kun maksan toiminta on heikentynyt, on myös hyytymistekijöistä pulaa ja se aiheuttaa elimistössä verenvuotoherkkyyttä. 4

5 Maksakirroosi Maksakirroosissa maksaan on muodostunut sidekudosta ja sen normaali rakenne on muuttunut. Samalla normaali toimiva maksakudos vähenee. Kun maksa kirroosissa pienenee ja kovettuu sidekudoksen lisäännyttyä, vaikeutuu verenkierto laskimoissa aiheuttaen ongelmia eri puolilla laskimoverkostoa. Ihon pinnalle voi muodostua laskimolaajentumia, hämähäkin näköisiä verisuonikuvioituksia (spaidereita) ja ruokatorveen herkästi vuotavia suonikohjuja eli varixia. Askites - neste Askiteksella tarkoitetaan vatsaontelossa olevaa nestettä. Kun maksakirroosissa vatsaontelon laskimoverkoston paine nousee, ja maksan valkuaisainetuotanto on heikentynyt, matala seerumin albumiinipitoisuus ja lisääntynyt porttilaskimon paine johtavat askitesnesteen kertymiseen vatsaonteloon. Samalla myös verimäärä verenkierrossa ja munuaisissa vähenee, jolloin munuaiset saavat vääränlaista informaatiota ja alkaa virheellinen suola- ja nestetasapainon säätely. Hormonimuutokset Maksasairauteen liittyy muutoksia myös sukupuolihormonituotannossa. Siitä voi aiheutua sukupuolivietin vähenemistä. Lisäksi miehille voi aiheutua impotenssia, kivesten pienenemistä sekä rintojen kasvua. Infektioherkkyys Maksan vajaatoiminta aiheuttaa muutoksia koko elimistöön, myös tulehdusherkkyys voi lisääntyä. Teorioiden mukaan laskimoverkoston häiriöt (korkea paine) lisäävät bakteerien kulkeutumista lymfasysteemiin, jolloin bakteerit voivat herkästi pesiytyä imusolmukkeisiin. Suolen limakalvolla voi olla vaurioita ja suolen bakteerikanta lisääntynyt. Siksi infektioiden hoitoon on suhtauduttava vakavasti ja tarvittaessa antibiootit aloitettava ajoissa. Tajunnan häiriöt Vaikeaan ja rajuun maksasairauteen voi liittyä myös tajunnan tason häiriöt sekavuudesta tajuttomuuteen. Tällaisen tilanteen aiheuttajana saattaa olla jokin infektio tai verenvuoto, joiden seurauksena maksan toiminta entisestään voi nopeasti heikentyä. Ns. enkefalopatiaa sairastavilla potilailla todetaan monenlaisia aineenvaihdunnan muutoksia. Enkefalopatia-oireet kertovat maksan toiminnan heikkenemisestä. Verenkiertoon jää kuona-aineita, joita maksasolut normaalisti poistavat. Maksanvajaatoiminnan aiheuttamaa syvää tajuttomuutta kutsutaan maksakoomaksi. Maksakooma on hyvin vakava ja hengenvaarallinen tila. 5

6 Maksan tutkiminen Maksasairautta voidaan epäillä selvien oireiden perusteella (keltaisuus, kutina), tai se voi löytyä epämääräisten vaivojen syytä selvitettäessä, tai joskus joidenkin muiden tutkimusten yhteydessä. Monesti maksasairaus löytyykin niin sanottuna satunnaislöydöksenä esimerkiksi työpaikan terveystarkastuksessa. Sen vuoksi maksa-arvot on tärkeä tarkistaa, vaikka ei olisikaan mitään erityisiä maksasairauden oireita. Perusverikokeiden avulla yleensä saadaan viitettä siitä, onko elimistössä kaikki kunnossa, ja mihin suuntaan tutkimuksia tulisi kohdentaa. Verikokeilla voidaan myös selvittää, kuinka hyvin tai huonosti maksa toimii, sekä yrittää ratkaista mistä maksasairaudesta on kysymys. Taustatietojen selvittäminen on tärkeä osa tutkimusta. Alkoholin, lääkkeiden ja luontaistuotteiden sekä mahdollisten suonensisäisten huumeiden käyttö selvitetään tarkkaan. Samoin kysytään onko käynyt ulkomailla ja missä. On tärkeää tietää onko saanut ulkomailla verensiirtoja, onko tehty lävistyksiä, tai onko sattunut pistostapaturmia. Mahdolliset kipuoireet, aiempi keltaisuus, väsymys ym. selvitetään myös. TAVALLISEMMIN KATSOTTUJA VERIKOKEITA Maksasoluvauriota kuvaavia verikokeita: Alat (alaniiniaminotransferaasi): maksasoluissa esiintyvä entsyymi, jota on hyvin vähän muissa kudoksissa. Alat-arvo suurenee jo pienessä maksasoluvauriossa, mutta vaurion parannuttua myös laskee nopeasti. Asat (aspartaattiaminotransferaasi): maksaentsyymi, joka ei ole kuitenkaan yhtä maksaspesifi nen kuin Alat. Maksasairauden lisäksi se voi nousta myös lihas- ja sydänsairauksissa. Asat/Alat-suhteen määrittämisellä on merkitystä erotusdiagnostiikassa selvitettäessä maksasairauden syytä. Afos (alkaalinen fosfataasi): kuvaa sappiteiden tilaa. Afos-pitoisuus lisääntyy sekä sappiteiden ulkoisessa että sisäisessä tukoksessa (ns. kolestaattinen tila), jossa sappineste ei pääse maksasta suoleen. GT (glutamyylitransferaasi): entsyymi, joka lisääntyy kolestaattisissa tiloissa; pitkäaikaisen alkoholinkäytön sekä useiden lääkeaineiden käytön yhteydessä. Maksan toimintaa kuvaavia verikokeita: Albumiini (Alb): Maksan vajaatoiminnassa pitoisuus laskee. Käytetään myös neste- ja proteiinitasapainon arvioinnissa. Ammoniakki (NH4): voi nousta maksan vajaatoiminnassa, kun maksa ei kykene muuttamaan aineenvaihduntatuotteita muotoon, jossa ne normaalisti poistuvat elimistöstä. Bilirubiini (Bil): Bilirubiinia muodostuu, kun punasolut hajoavat verenkierrossa uudistuessaan. Bilirubiinipitoisuuden lisääntyminen kertoo sen erityskapasiteetin heikkenemisestä. Suuret pitoisuudet voivat merkitä tukosta sappiteissä tai maksavauriota. TT ja INR (Tromboplastiiniaika): mittaavat verenvuototaipumusta. Maksasairauksissa ne kertovat maksan toimintakyvystä. 6

7 Muita usein katsottuja verikokeita: Hemoglobiini (Hb): anemiatutkimus Trombosyytit (Tromb): osallistuvat veren hyytymistapahtumaan. Määrä laskee monissa maksasairauksissa, mm kirroosissa Verensokeri (Gluk): verensokeri Sokerihemoglobiini (GHb-A1C): sokeritasapainon pitkäaikaisseurannassa käytetty Kalium (K): Kalium-suola, Natrium (Na): Natriumsuola Kreatiniini (Krea): Munuaiskoe, mitataan munuaisten toimintaa. CRP: Tulehdusarvo. On myös lukematon joukko muita verikokeita, joilla pyritään selvittämään maksasairauden syytä. Voidaan katsoa mm. virusverikokeita, autoimmuunivasta-aineita, kertymäsairauksiin liittyviä verikokeita ym. Näistä verikokeista voi hoitava lääkäri kertoa enemmän. Verikokeiden viitearvot ovat tutkimustulosten ylä- ja alarajoja, joiden väliin 95 % terveiden henkilöiden tutkimustuloksista asettuu. Näin ollen myös terveellä henkilöllä saattaa jossain tapauksessa olla ns. normaaliarvojen ulkopuolella oleva tutkimustulos. Viitearvot myös poikkeavat jonkin verran toisistaan eri laboratorioissa. Tämän vuoksi tarkat rajat kannattaa tarkistaa hoitopaikasta saaduista laboratoriotulosteista. TAVALLISIMPIA MAKSAN KUVANTAMISMENETELMIÄ Verikokeiden lisäksi maksaa voidaan tarkastella erilaisilla radiologisilla tutkimuksilla. Käytetyimpiä maksan kuvantamismenetelmiä ovat kaikututkimus ultraäänellä (UÄ), tietokonetomografi a (TT) ja magneettikuvaus (MRI). Näillä tutkimuksilla voidaan joskus erottaa akuutti maksasairaus kroonisesta ja todeta sairauteen liittyviä komplikaatioita. Tutkimuksilla saadaan käsitys mm. maksan koosta, sekä sappiteiden tilasta. Kullakin menetelmällä on omat vahvuutensa ja ne täydentävät toisiaan. Kaikututkimus eli ultraääni (UÄ) Kaikututkimus on hyvä perustutkimus. Sen avulla saadaan kohtalainen käsitys maksan koosta, rakenteesta sekä sappiteiden laajuudesta. Ultraäänestä on hyötyä epäiltäessä ja selviteltäessä maksasairauden syytä. Suurin osa maksan erilaisista kasvaimista löytyy UÄ-tutkimuksella. Vähäinenkin askites-neste näkyy ultraäänessä. Tutkimus on täysin kivuton, ja se tehdään ihon päältä ultraäänianturilla. Tutkimus kestää noin minuuttia. Tietokonetomografia (TT) Tietokonetomografi alla saadaan maksasta kattavampaa tietoa. Sillä saadaan yleensä näkyviin maksan kasvaimet, nesterakkulat eli kystat, sekä laajentuneet sappitiet. Lisäksi tietokonekuvauksella voidaan maksan koko määrittää tarkasti. Koon seurannalla on merkitystä arvioitaessa kirroosin tai maksan akuutin vajaatoiminnan kehitystä ja vaikeusastetta. Tutkimus on kivuton, potilas makaa tutkimuksen ajan selällään ja noudattaa annettuja hengitysohjeita. Tarvittaessa voidaan potilaalle ruiskuttaa varjoainetta kyynärtaipeen laskimoon tutkimuksen tarkentamiseksi. Raskaana oleville tutkimusta ei pääsääntöisesti tehdä. Tutkimus kestää noin minuuttia. Magneettikuvaus (MRI) Magneettikuvauksella maksasta saadaan kattavampaa tietoa kuin ultraäänellä. Lisäksi voidaan maksan koko määrittää tarkasti. Kuvausta tehostamaan saatetaan käyttää suonensisäistä varjoainetta. Tarvittava määrä on niin pieni, ettei munuaisten vajaatoiminta ole este tutkimukselle. Magneettikuvauksessa kuvat saadaan aikaan voimakasta magneettikenttää hyväksi käyttäen. Kuvauksessa ei siis käytetä röntgensäteitä. Tutkimus on itsessään kivuton. Kuvausta ei mielellään tehdä raskauden ensi kolmanneksella oleville. Kuvauksen ajan potilas makaa selällään magneettilaitteen tunnelissa liikkumatta. Varsinainen kuvaus kestää n. ½-2 tuntia. 7

8 Magneettikolangiografia (MRCP) Magneettikolangiografi a on uusi sappiteiden kuvantamismenetelmä. Sen avulla voidaan tutkia sappitietukoksen syitä, sappitiekiviä, kasvaimia ja leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita. Lisäksi sitä voidaan käyttää sappiteiden anatomian ja poikkeavuuksien selvittelyyn. Tutkimus on potilaalle helppo. Potilaan on kyettävä pidättämään hengitystä muutaman kymmenen sekunnin ajan. Varsinaisia varjoaineita ei tarvita, mutta tarvittaessa potilaalle annetaan ns. negatiivista suolistovarjoainetta, jotta mahalaukun neste ei häiritsisi tutkimusta. Tutkimuksessa on otettava huomioon vasta-aiheet, joita on mainittu jo magneettitutkimuksen yhteydessä. Jos edellä mainituissa tutkimuksissa löytyy poikkeavuuksia tai tarvitaan lisätietoa, voidaan potilaalle tehdä joukko muitakin tutkimuksia/toimenpiteitä, joilla saadaan varmistettua sairauden syy tai laatu. Tällaisia tutkimuksia ovat mm. maksabiopsia (maksasta otetaan koepala) ja ERCP-tutkimus (tähystimellä tehty sappi- ja haimatiehyiden varjoainekuvaus) Sappi- ja haimatiehyiden varjoaine kuvaus tähystimen kautta (ERCP) Sappi- ja haimatiehyiden varjoainekuvauksella tähystimen kautta on tarkoitus selvittää tiehyiden rakennetta ja mahdollisia ahtaumaa aiheuttavia syitä. Tutkimus tehdään röntgen-läpivalaisussa. Tutkimus on erittäin tarkka, kun pyritään löytämään potilaan keltaisuuden aiheuttaman tukoksen syytä. Tutkimuksella voidaan mm. selvittää, miksi sappitiet ovat laajentuneet, onko sappirakontulehdusta tai sappijohtimissa kiviä. Tutkimuksen aikana voidaan tehdä myös erilaisia toimenpiteitä, esimerkiksi sappitiehyettä voidaan laajentaa ja poistaa sieltä löytyneitä kiviä. Ennen tutkimusta potilaalta katsotaan veren hyytymistekijöitä ja verihiutaleiden (trombosyyttien) määrää. Tutkimus kestää noin minuuttia ja se on potilaalle jonkin verran epämiellyttävä. Tutkimuksen jälkeen potilasta seurataan yleensä sairaalassa ainakin muutama tunti mahdollisten komplikaatioiden (haimatulehdus, varjoaineyliherkkyys) vuoksi. Maksabiopsia Maksasta otettavalla näytepalalla eli maksabiopsialla selvitetään maksan rakenne mikroskopiatutkimuksella. Tutkimuksella pystytään usein selvittämään poikkeavien maksaentsyymimuutosten tai keltaisuuden syy. Lisäksi koepalan avulla voidaan arvioida maksasairauden vaikeusastetta. Biopsiatutkimus on ainoa varma tapa diagnosoida maksakirroosi. Biopsia tehdään paikallispuudutuksessa ihon läpi. Näyte otetaan tarkoitusta varten kehitetyllä leikkaavalla neulalla. Näytteen ottokohta varmistetaan joko ultraäänilaitteella tai tietokonetomografi a-ohjauksella. Koska maksabiopsian ottaminen ei ole täysin riskitön toimenpide, täytyy aina etukäteen harkita, onko siitä saatava hyöty potilaan hoidon tai ennusteen määrittämisen kannalta perusteltua. Tärkein riskitekijä on lisääntynyt verenvuotovaara. Sen vuoksi potilaalta katsotaan verikokeita ns. hyytymistekijöitä" (TT/INR, Tromb). Tarvittaessa potilaalle voidaan siirtää trombosyyttejä (verihiutaleita) tai jääplasmaa vuotoarvojen korjaamiseksi. Potilaan on oltava yhteistyökykyinen ja pidätettävä hengitystä ohjeiden mukaan. Tutkimus kestää noin 15 minuuttia. Tutkimuksen jälkeen potilas on vuodelevossa, ja häntä tarkkaillaan mahdollisten komplikaatioiden (punktiokohdan mustelma, sisäinen verenvuoto) varalta. Tutkimus voi aiheuttaa jonkin verran kipua, esilääkitys ym. voi sairaalakohtaisesti vaihdella. 8

9 Maksasairauksia RASVAMAKSA Rasvamaksa on yleisin maksasairaus. Rasvamaksalla tarkoitetaan rasvan runsasta kertymistä maksasoluihin. Sen seurauksena maksa voi suurentua jopa useita kiloja. Yleisin rasvamaksan syy on ylipaino, nimenomaan ns. vyötärölihavuus. Maksan rasvoittumista esiintyy aikuistyypin diabetesta sairastavilla potilailla, mutta sitä esiintyy myös ilman diabetesta. Toiseksi yleisin rasvamaksan aiheuttaja on runsas alkoholin käyttö. Alttius maksasolujen rasvoittumiseen vaihtelee perinnöllisistä syistä. Tästä syystä kaikki vyötärölihavat tai alkoholia runsaasti käyttävät eivät sairastu rasvamaksaan. Rasvamaksa voidaan todeta ainoastaan lääkärin määräämillä tutkimuksilla. Mikäli sairaus jää pelkän rasvan kertymisen asteelle, tila on melko vaaraton. Rasvamaksa saattaa kuitenkin edetä maksasolujen tulehdusreaktioksi ja kehittyä ajan myötä jopa maksakirroosiksi, joka on vakava maksasairaus. Rasvamaksaa voidaan sekä ehkäistä että hoitaa omilla toimenpiteillä. Laihduttamisen on todettu vähentävän maksan rasvamäärää. Mikäli rasvamaksan syynä on runsas alkoholinkäyttö, saattaa maksan rasvamäärä palautua normaaliksi alkoholin määrää selvästi vähentämällä. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Katso myös "Tietoa rasvamaksasta" opas Munuais- ja maksaliiton verkkosivuilla. maksatietoa/tietoa_rasvamaksasta/ VIRUSHEPATIITIT Virukset ovat tärkeimpiä maksatulehduksen aiheuttajia. Virushepatiitit jaetaan suun kautta ja veriteitse tarttuviin. Sairastuneista valtaosalla esiintyy epämääräisiä vatsavaivoja, pahoinvointia, oksentelua tai ripulia ennen maksavauriolle tyypillistä keltaisuutta. Oire on usein niin näkyvä, että se on helposti tunnistettavissa. Maksatulehduksia aiheuttavat varsinaiset hepatiittivirukset on nimetty aakkosin. Tällä hetkellä tunnetaan kaksi uloste-suutietä tarttuvaa hepatiittivirusta, hepatiitti A-virus ja hepatiitti E-virus. Veren välityksellä tarttuvia hepatiittiviruksia tunnetaan kolme, hepatiitti B-virus, hepatiitti C-virus ja hepatiitti D-virus. Hepatiitti A (HAV) Hepatiitti A on ulosteella saastuneen veden tai ruoan välityksellä leviävä infektio. Tauti alkaa yleensä pahoinvoinnilla ja ruokahaluttomuudella, joita saattaa seurata kuume ja ihon keltaisuus. Tautia epäiltäessä se voidaan todeta verikokeilla. Virukseen tehoavaa lääkehoitoa ei vielä tunneta Tauti rauhoittuu lähes aina itsestään riittävällä levolla ja nesteytyksellä. Maksan paranemista seurataan verikokeilla. Taudin aikana tulee välttää maksaa rasittavia lääkkeitä ja alkoholia. Hepatiitti A -infektiota vastaan on olemassa erittäin tehokas rokote. Tartuntariskiä voi pienentää, kun välttää ulkomailla erityisesti simpukoiden ja äyriäisten syöntiä, ja juo pullotettuja vesiä. 9

10 Hepatiitti B (HBV) Hepatiitti B tarttuu yleensä veren, limakalvokontaktin tai eritteiden välityksellä. Yleisimpiä tartuntalähteitä ovat huumeruiskut ja sukupuoliyhteys. Kaakkois- Aasiassa, Lähi-idässä ja Afrikan mantereella, missä hepatiitti B on huomattavasti yleisempää kuin meillä, tavallisin tartuntatapa on kuitenkin äidistä lapseen. Myös hepatiitti B:n aiheuttama tauti alkaa pahoinvoinnilla ja ruokahaluttomuudella, joita seuraavat kuume ja ihon keltaisuus. Joillakin potilailla esiintyy myös nivelvaivoja. Suurin osa sairastuneista paranee, mutta osa sairastuneista jää viruksen kantajiksi. Viruksen kantajuus voidaan mitata omalla verikokeellaan. Taudin aikana tulee välttää maksaa rasittavia lääkkeitä ja alkoholia. Hepatiitti B-infektiota vastaan on olemassa erittäin tehokas rokote. Tämän lisäksi pitää välttää riskikäyttäytymistä, kuten suojaamatonta yhdyntää ja likaisten injektioneulojen käyttöä. Lääkehoitoa ollaan kehittämässä. Hepatiitti C (HCV) Hepatiitti C on yleisin Suomessa esiintyvistä kroonisista virusmaksasairauksista. Se tarttuu verikontaktin kautta. Suurin riskiryhmä ovat suonensisäisten huumeiden käyttäjät. Tartunnan voi saada myös lävistyksistä ja tatuoinneista sekä ulkomailla tehdyistä verensiirroista. Infektio voi tarttua myös sukupuoliteitse, mutta tämä on harvinaista. Useimmiten tauti on oireeton, mutta akuutin tulehduksen aikana pahoinvointia, ruokahaluttomuutta sekä keltaisuutta voi esiintyä. Esim. keltaisuutta esiintyy kuitenkin harvemmin kuin muissa hepatiiteissa. Taudin määritys tehdään verikokeella. Taudin aikana tulee välttää alkoholia. Osa Hepatiitti C-infektion saaneista paranee akuutin infektion jälkeen ilman jälkiseurauksia %:lle kehittyy krooninen maksatulehdus. Se voi johtaa vuosien kuluttua maksakirroosiin ja jopa maksasyöpään. Hepatiitti C-infektioon ei ole käytössä rokotetta. Tartunnan estämiseksi pitää välttää suoraa verikontaktia sekä likaisten injektioneulojen käyttöä. Lääkehoidolla voidaan kroonisessa tilanteessa pyrkiä viruksen hävittämiseen. Suunniteltaessa lääkehoitoa, potilaalta edellytetään sitoutumista hoitoon ja päihteettömään elämään. Muita tunnettuja hepatiittiviruksia ovat hepatiitti D ja E. Hepatiitti D liittyy hepatiitti B-infektioon ja esiintyy sen kanssa yhdessä. Taudinkulku voi tällöin olla raju. Hepatiitti E-virusta esiintyy kehitysmaissa, ja infektio on samankaltainen hepatiitti A:n kanssa. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Lisää tietoa myös osoitteesta maksatietoa/maksasairauksia/hepatiitit/ 10

11 AUTOIMMUUNIHEPATIITTI Autoimmuunihepatiitti (AIH) on krooninen maksatulehdus. Sairaus on harvinainen ja sen syy on huonosti tunnettu. Ihmisellä tiedetään olevan tiettyjä perinnöllisiä (geneettisiä) merkkejä, joihin sairaus liittyy, mutta sen laukaiseva tekijä tunnetaan huonosti. Saattaa olla, että jokin virus aiheuttaa maksatulehduksen ja häviää elimistöstä. Tämän jälkeen perinnöllisesti alttiilla ihmisellä maksan rakenne muuttuu ja maksaan jää krooninen tulehdus. Vastustuskykyyn liittyvillä immunologisilla tekijöillä on tässä keskeinen osuus. Autoimmuunisairauksia voi kuvata tilaksi, jossa elimistön oma puolustusmekanismi käy erehdyksessä joidenkin elimistön omien osien kimppuun ja sen seurauksena tulehdusreaktio jatkuu. Tautia tavataan kaiken ikäisillä, mutta naisilla se on hieman yleisempi. Tauti voidaan todeta sattumalta verikokeiden perusteella, tai se voi alkaa rajuilla hepatiitin oireilla. Autoimmuunihepatiittia hoidetaan tulehdustilaa alentavilla kortikosteroidilla ja ns. immunosupressiivisillä lääkkeillä. Akuutin vaiheen jälkeen voidaan lääkitystä vähentää ja siirtyä ns. ylläpitohoitoon. Joissain tapauksissa lääkitystä voidaan yrittää jopa lopettaa, mikäli tauti on ollut rauhallinen, eikä maksabiopsiassa todeta tulehdusmuutoksia. Tauti edellyttää kuitenkin jatkuvaa seurantaa. Vaikka hoidossa olevien autoimmuunihepatiittia sairastavien ennuste on hyvä, voi sairaus edetessään johtaa joissain tapauksissa maksakirroosiin tai maksan vajaatoimintaan. Joskus hoidossa joudutaan maksansiirtoon. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Lisää autoimmuunihepatiitista myös osoitteessa autoimmuunihepatiiitti/ KROONISET KOLESTAATTISET MAKSASAIRAUDET Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) ja primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) ovat tärkeimmät krooniset kolestaattiset maksasairaudet. Näiden aiheuttajia ei tunneta. Sairauksissa on kyse maksan sisäisten sappitiehyeiden ja osalla potilailla myös maksan ulkoisten sappiteiden pitkäkestoisesta tulehduksesta. Pitkittyessään tulehdus voi vähitellen johtaa kolestaasiin (sappineste ei pääse kulkemaan maksasta suoleen) ja kirroosiin. Yhdessä autoimmuunihepatiitin kanssa kolestaattisia maksasairauksia kutsutaan myös autoimmuunimaksasairauksiksi. Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) on maksansisäisten pienten sappiteiden krooninen tulehdus, joka johtaa vähitellen sappiteiden surkastumiseen sekä sidekudoksen lisääntymiseen maksassa. Primaarinen tarkoittaa, ettei taudilla ole mitään osoitettavissa olevaa syytä. Sana biliaarinen tarkoittaa, että tauti liittyy sappeen tai tässä tapauksessa sappiteihin. Kestettyään vuosia se voi johtaa maksakirroosiin. Tavallisesti sairaus todetaan kuitenkin paljon aikaisemmassa vaiheessa. Kirroosin tavallisin syy on Suomessa runsas alkoholin käyttö, mutta tämän taudin synnyssä alkoholilla ei ole osuutta. Valtaosa potilaista on keski-ikäisiä naisia, miehillä tauti on harvinainen, heitä on n. 10 % sairastuneista. Sairauden eteneminen on melko tasaista ja hyvin arvioitavissa. Varhainen toteaminen sekä aiempaa tehokkaampi hoito ja seuranta ovat parantaneet ennustetta. Taudin etenemistä voidaan hidastaa ja oireita lieventää lääkehoidolla. Joissain tapauksissa, maksan vajaatoiminnan edettyä pitkälle, voidaan harkita maksansiirtoa. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Voit lukea lisää myös osoitteesta maksatietoa/maksasairauksia/pbc/ 11

12 Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) Sklerosoiva kolangiiti (PSC) on krooninen, yleensä hitaasti etenevä tulehduksellinen sappitiesairaus. Se johtaa maksan sisäisten ja ulkoisten sappiteiden ahtaumiin ja pitkälle edetessään estää sappinesteen virtauksen ja johtaa maksakirroosiin. Krooninen tulehdus lisää sappitiehytkasvaimien riskiä, mikä on taudin merkittävin komplikaatio. Taudin tarkka syy ei ole tiedossa, mutta se liittyy jollain tavalla kroonisiin tulehduksellisiin suolistosairauksiin. Suurella osalla PSC:tä sairastavista voidaan todeta myös tulehduksellinen suolistosairaus, tavallisimmin haavainen paksunsuolentulehdus. PSC on kuitenkin hyvin harvinainen sairaus, joten toisin päin: vain muutamalla prosentilla haavaista paksunsuolen tulehdusta sairastavista todetaan PSC. Parantavaa lääkehoitoa ei ole, mutta taudin etenemistä voidaan kuitenkin hidastaa ja oireita lievittää lääkkeillä. Tauti saattaa johtaa maksakirroosiin ja maksan vajaatoimintaan, jolloin maksansiirto voi tulla aiheelliseksi. Maksansiirto voidaan tehdä myös silloin, jos sappitiehytkasvaimen riski katsotaan erittäin suureksi. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Voit lukea lisää myös osoitteesta fin/maksatietoa/maksasairauksia/primaarinen_ sklerosoiva/ ALKOHOLIMAKSASAIRAUDET Alkoholimaksasairaudet muodostavat Suomen suurimman maksasairausryhmän, maksakirrooseista on yli 90 % alkoholin aiheuttamia. Alkoholimaksasairauksiin kuuluvat alkoholin aiheuttama rasvamaksa (rasvamaksa voi kehittyä myös ilman alkoholin käyttöä ks. edellä), alkoholihepatiitti eli alkoholin aiheuttama maksatulehdus sekä alkoholimaksakirroosi. Seuraavassa lyhyesti näistä alkoholimaksasairauksista: Alkoholihepatiitti eli alkoholin aiheuttama maksatulehdus: Termi tarkoittaa maksasolujen tulehdusta, johon voi liittyä huonovointisuutta, väsymystä, kuumeilua, keltaisuutta sekä askiteksen eli ylimääräisen nesteen kertymistä vatsaonteloon. Alkoholihepatiitin taudinkuva on yleensä selvästi rajumpi kuin esim. rasvamaksan. Sairaus voi johtaa maksan vaikeaan vajaatoimintaan, tajunnantason alenemiseen, vatsakalvon tulehdukseen eli peritoniittiin, verenmyrkytykseen eli sepsikseen, munuaisten toimintakyvyn heikkenemiseen tai ruoansulatuskanavan verenvuotoon. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Alkoholimaksakirroosi: Jokaisen ihmisen elimistöllä on yksilöllinen kyky hajottaa alkoholia. Siksi toinen ihminen sairastuu maksakirroosiin vähemmällä ja lyhyemmällä alkoholin käytöllä kuin toinen. Maksakirroosissa osa toimivasta maksakudoksesta on korvautunut sidekudoksella. Sidekudoksen lisääntyessä maksa kovettuu ja tämä aiheuttaa maksan vajaatoiminnan. Oireet ovat monilta osin samankaltaiset kuin alkoholihepatiitissa. Kuitenkin maksakirroosissa on kyse pysyvästä maksan toimintakyvyn heikkenemisestä. Laihtuminen ja lihasten surkastuminen ovat tyypillisiä maksakirroosin oireita. Maksan vajaatoiminnan oireita voidaan lievittää oireenmukaisella lääkehoidolla. Alkoholimaksasairauden hoidon ja ennusteen kannalta alkoholin käytön lopettaminen on välttämätöntä. On tärkeää, että haet ja saat tukea päihteettömään elämään. Hoitoyksikön henkilökunta voi auttaa sinua eteenpäin. A-klinikkasäätiön toiminta tähtää päihde- ja riippuvuusongelmaisten ja heidän läheistensä aseman parantamiseen. Se tarjoaa luottamuksellisesti monipuolisia hoitopalveluita päihde- ja muista riippuvuusongelmista kärsiville. A-klinikkasäätiön yhteystiedot voit kysyä hoitohenkilökunnalta tai internet sivuilta: Päihdeongelmiin liittyvää tietoa voit löytää muun muassa osoitteista 12

13 Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Lisää tietoa alkoholimaksasairauksista myös osoitteessa maksasairauksia/alkoholimaksa/ LÄÄKEAINEIDEN AIHEUTTAMAT MAKSAVAURIOT Maksavaurio on mahdollinen haittavaikutus kaikessa lääkehoidossa. Maksan keskeinen tehtävä on poistaa lääkeaineita elimistöstä ja siksi sillä on suuri herkkyys vaurioitua. Etenkin suun kautta otetut lääkkeet joutuvat pääosin kulkemaan maksan kautta ennen muualle elimistöön pääsyä. Tällä perusteella on ymmärrettävää, että lääkeaineiden aiheuttamat elinvauriot ilmenevät usein juuri maksassa. Tämän vuoksi on tärkeää noudattaa lääkkeiden käytössä annettuja hoito-ohjeita tarkasti. Lääkevauriot voivat muistuttaa läheisesti muita maksatauteja. Tämä aiheuttaa käytännössä runsaasti diagnostisia ongelmia. Lievimmässä tapauksessa voidaan todeta verikokeissa maksa-arvojen poikkeamista, mutta toinen ääripää voi olla vaikea maksanvajaatoiminta. Mahdollisesti voidaan joutua jopa harkitsemaan maksansiirtoa. Vakavat maksavauriot lääkehoidon komplikaatioina ovat verraten harvinaisia, niiden osuus kuitenkin nimenomaan vaikeiden maksavaurioiden syynä on huomattavan suuri. Lue myös kohta 5.1 lääkkeet ja luontaistuotteet. AINEENVAIHDUNTA- SAIRAUDET Nämä sairaudet ovat harvinaisia tai erittäin harvinaisia synnynnäisiä maksasairauksia. Ne ilmenevät tavallisesti jo lapsuusiässä (katso lasten maksasairaudet), mutta joskus vasta myöhemmin. Hemokromatoosi on perinnöllinen raudanimeytymishäiriö. Ohutsuolesta imeytyy liikaa rautaa, joka elimistöön kerääntyessään vähitellen vahingoittaa erityisesti maksaa, mutta myös monia muita elimiä. Mikäli tauti todetaan ennen vakavia elinvaurioita, on ennuste hyvä. Hoitona on yksinkertaisesti liian raudan poistaminen vuodattamalla toistuvasti verta (ns. venesektio). Muita aineenvaihduntasairauksista ovat muun muassa Alfa1-antitrypsiinin puute, joka altistaa maksa- ja keuhkovauriolle, erittäin harvinainen Wilsonin tauti, jossa elimistöön kertyy kuparia sekä tyrosinemia (ks. lasten maksasairaudet). Näistä sairauksista ja muista harvinaisista maksasairauksista saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Lääkevaurioista saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. 13

14 MAKSAN ÄKILLISET SAIRAUDET Äkillinen maksasairaus on tila, jossa aiemmin terveen ihmisen maksa sairastuu ja sairaus voi johtaa hengenvaaralliseen tilaan hyvin lyhyessä ajassa (muutamassa kuukaudessa tai joskus muutamassa päivässäkin). Tavallisimmat syyt äkillisiin maksasairauksiin ovat virukset, maksan laskimoiden tukkeutuminen tai erilaiset myrkytystilat. Myrkytystilan voi aiheuttaa esimerkiksi jonkin lääkkeen yliannostus tai jokin maksalle myrkyllinen aine. Ennusteen kannalta on hyvin tärkeä selvittää mahdollisimman tarkkaan mitä lääkkeitä, luontaistuotteita, sieniä ym. on nauttinut. Usein maksan toiminnan pettämisen syy jää epäselväksi. Maksan toiminnan äkillinen pettäminen on tila, joka vaatii jatkuvaa seurantaa ja tarvittaessa potilas siirretään maksansiirtoyksikköön. Keinomaksaa ei ole, mutta joissain tapauksissa voidaan käyttää ns. MARShoitoa poistamaan elimistöstä haitallisia aineita. Vaikka maksalla on usein ilmiömäinen kyky toipua, joskus äkillisen maksan toiminnan pettämisen seurauksena joudutaan tekemään maksansiirto. Äkilliset, vakavat maksasairaudet aiheuttavat noin 20 % Suomessa tehtävistä maksansiirroista. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Lisää tietoa maksan tuhoutumisesta tuntemattomasta syystä myös osoitteessa: maksatietoa/maksasairauksia/tuntematon/ MAKSAKIRROOSI Maksakirroosissa eli maksan kovettumisessa osa maksakudoksesta on muuttunut sidekudokseksi. Monet eri tekijät ja sairaudet voivat johtaa maksakirroosin. Maksakirroosin yleisin aiheuttaja on alkoholi. Runsas ja pitkään jatkunut alkoholin käyttö aiheuttaa maksasolujen pitkittynyttä tulehdusta, joka vuosien aikana johtaa sidekudoksen muodostumiseen ja kirroosiin. Muita maksakirroosiin johtavia syitä ovat muun muassa autoimmuunimaksasairaudet (primaarinen biliaarinen kirroosi, krooninen autoimmuunihepatiitti, sklerosoiva kolangiitti) sekä krooniset virushepatiitit (B ja C-hepatiitti). Myös synnynnäiset maksasairaudet voivat johtaa maksakirroosiin. Alkuvaiheessa maksakirroosi voi olla pitkään oireeton tai vähäoireinen. Mahdolliset oireet voivat olla esimerkiksi yleistä väsymystä, ruokahaluttomuutta ja voimattomuutta. Tavalliset maksan toimintaa kuvaavat verikokeet voivat olla normaaleja huolimatta kirroosista. Siksi maksakirroosin diagnoosi ja sairauden vaikeusaste varmistetaan tavallisesti maksabiopsialla. Pitkään kestäneessä maksakirroosissa esiintyy monia oireita. Jäljellä oleva toimiva maksakudos ei pysty hoitamaan maksan monia tehtäviä. Näistä oireista voit lukea kohdasta "Maksanvajaatoiminnan oireet ". Maksakirroosin hoitoon kuuluu perustaudin hoito sekä kirroosin komplikaatioiden ehkäiseminen ja hoitaminen. Mikäli kirroosi on aiheutunut alkoholista, on alkoholin käytön lopettaminen välttämätöntä. Tavoitteena on maksakirroosin etenemisen pysähtyminen. Jo sidekudokseksi muuttunutta maksakudosta ei voida lääke- tai muulla hoidolla parantaa. Jos kirroosi hoidosta huolimatta etenee, voi se olla aihe maksansiirrolle. Sairaudesta saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. 14

15 LASTEN MAKSASAIRAUDET Suomalaisilla lapsilla maksasairaudet ovat harvinaisia. Tavallisimmat ongelmat ovat vastasyntyneen keltaisuus sekä virusinfektioiden tai lääkkeiden aiheuttamat tilapäiset poikkeavuudet maksaveriarvoissa. Vastasyntyneen keltaisuus ilmenee tavallisesti kahden tai kolmen vuorokauden iässä, ja yleensä se on lievää ja häviää ilman hoitoa muutamassa vuorokaudessa. Ennenaikaisesti syntyneet lapset kellastuvat täysaikaisia useammin, keltaisuus johtuukin valtaosalla tilapäisestä maksan kypsymättömyydestä. Keltaisen värin aiheuttaa elimistöön kertynyt bilirubiini, joka on hemoglobiinin hajoamistuote. Maksan tehtävä on poistaa se verenkierosta ja hoitona käytetään tarvittaessa sinivaloa. Poikkeuksellisen voimakas tai pitkittynyt keltaisuus herättää epäilyn varsinaisesta maksasairaudesta. Synnynnäinen sappiteiden puutos, sappitieatresia, on yleisin lasten vaikea maksasairaus. Se todetaan Suomessa vuosittain muutamalla lapsella. Sappitieatresiassa maksan muodostama sappi ei pääse erittymään suoleen, vaan sappiväriaineita ja bilirubiinia kertyy vereen. Ongelma johtuu ulkoisten sappiteiden kehityshäiriöstä ja tukkeutumisesta. Kehityshäiriön perimmäistä syytä ei toistaiseksi tiedetä. Useimmille suoritetaan muutaman viikon ikäisenä korjausleikkaus, nk. Kasain leikkaus. Sen avulla sapen kulkua suolistoon autetaan ja onnistuessaan lapsen vointi kohenee huomattavasti jopa useaksi vuodeksi. Kuitenkin valtaosalla maksan kunto heikkenee lapsuudessa niin, että elämä ei ole mahdollista ilman maksansiirtoa. Tämä sairaus on yleisin yksittäinen maksansiirtoon johtava syy lapsilla. Maksan aineenvaihduntasairaudet ovat erittäin harvinaisia ja niiden puhkeaminen voi tapahtua niin imeväiskaudella kuin myöhemmässä lapsuusiässä. Maksan tehtävänä on hoitaa monien aineiden aineenvaihduntaa elimistössä. Vakavimmillaan aineenvaihduntasairaudet johtavat maksansiirtoon. Tyrosinemia on synnynnäinen valkuaisaineiden aineenvaihduntasairaus, joka johtaa maksan toiminnan heikkenemiseen ja hoitamattomana maksansyövän kehittymiseen. Aiemmin tyrosinemia oli toiseksi yleisin syy lasten maksansiirtoihin, mutta nykyään sen hoitoon on olemassa lääkitys. Yhdessä lääkityksen ja erityisdieetin avulla saadaan maksantoiminta pysymään normaalina ja syövän kehittyminen estettyä. Koska lääkityksen pitkäaikaisvaikutuksista ei vielä ole tarkkaa tietoa, tyrosinemiapotilaat ovat säännöllisessä seurannassa. Suomessa lapset sairastavat niukasti virusperäisiä maksatulehduksia. Tavallisimmat tulehduksen aiheuttajat ovat A-, B- ja C-hepatiittivirukset. Myös tuntemattomasta syystä, mahdollisesti jonkin muun viruksen laukaisemana, voi lapselle kehittyä maksatulehdus, joka pahimmillaan saattaa edetä nopeasti maksan vajaatoimintaan. Virushepatiitin kulku ja hoito ei merkittävästi eroa siitä, mitä aikuisten kohdalla on esitetty. Maksasyöpä on lapsilla harvinainen. Mikäli syöpää ei saada tavanomaisilla hoidoilla parannetuksi ja syöpä on rajoittunut maksakudokseen, maksansiirto voi olla hoitovaihtoehto. Maksansiirto on lapsipotilaillakin parantumattoman maksasairauden käypä hoitomuoto. Vuosittain muutamalle lapselle tehdään maassamme siirtoleikkaus. Suomessa kaikki lasten elinsiirrot on keskitetty HYKS Lasten ja nuorten sairaalaan. Potilaiden eloonjäämisprosentti maksansiirron jälkeen on 80 %. Maksansiirron jälkeen lapsi tarvitsee elinikäisen hyljinnänestolääkityksen ja säännöllisen seurannan. 15

16 Maksansiirto Mikäli maksasairaus ei ole tavanomaisin keinoin hoidettavissa, joudutaan harkitsemaan maksansiirtoa. Se on vaikeimpien maksasairauksien tärkein hoitomuoto ja suurimpia ihmiselle suoritettavia leikkauksia. Leikkauksessa oma sairas maksa poistetaan ja uusi maksa laitetaan tilalle entisen paikalle. Maksasiirre tulee aivokuolleelta luovuttajalta. Maksansiirtoja tehdään Suomessa vuosittain noin Leikkaus kestää useita tunteja. Leikkauksen jälkeinen seuranta tehoosastolla kestää muutaman päivän ja vuodeosastolla joitakin viikkoja. Suomessa maksansiirtojen tulokset ovat kansainvälisesti vertaillen huippuluokkaa. Suomessa maksansiirrot suoritetaan HYKS sairaaloissa Helsingissä. Maksansiirtoa edeltävät laajat tutkimukset tehdään siirron suorittavassa yksikössä ja osa tutkimuksista saatetaan tehdä omassa kotisairaalassa. Näiden tutkimusten tarkoituksena on selvittää, että maksasairaus on edennyt riittävän pitkälle, jolloin siirrosta on todennäköisesti enemmän hyötyä kuin haittaa potilaan elämänlaadun kannalta. Lisäksi pyritään toteamaan mahdolliset piilevät sairaudet, jotka heikentävät potilaan ennustetta siirron jälkeen. Näitä ovat esimerkiksi toteamattomat ja alkavat syöpäkasvaimet tai infektiopesäkkeet esimerkiksi hampaistossa. Anestesiologi tutkii potilaan kunnon erityisesti silmällä pitäen leikkauksen aikaisia rasituksia verenkierto- ja hengityselimistölle. Koko osaston hoitohenkilökunta tutustuu potilaan ongelmiin, ja sosiaalihoitaja informoi siirtoon liittyvistä KELA:n etuuksista. Maksansiirtoprosessissa on tärkeää, että valmistelut tehdään huolella, jotta yhteistyö siirtoleikkaukseen osallistuvien, muun henkilökunnan, potilaan sekä hänen perheensä välillä sujuisi suunnitelman mukaisesti. Maksansiirron jälkeen potilaiden vointia ja selviytymistä maksansiirrosta seurataan määrätyin väliajoin sekä siirtosairaalassa, että kotisairaalassa. Maksansiirron tavoitteena on palauttaa potilaan terveydentila parhaalle mahdolliselle tasolle, jolloin potilas voi esimerkiksi palata takaisin työelämään ja elää sitä aktiivista elämää, mikä hänellä oli ennen sairastumista. Maksansiirrosta ja siirtoon liittyvistä asioista saat lisätietoa hoitavalta lääkäriltäsi. Katso myös maksansiirto/ 16

17 Elämää maksasairauden kanssa LÄÄKKEET JA LUONTAISTUOTTEET Lääkkeiden käyttö maksasairauksien yhteydessä Maksalla on keskeinen tehtävä useiden lääkeaineiden poistamisessa elimistöstä. Tämän vuoksi se vaurioituu muita elimiä herkemmin, jopa lääkkeiden suositeltuja hoitoannoksia käytettäessä. Jos maksa on jo vaurioitunut, maksaan vaikuttavien lääkkeiden käytössä tulee noudattaa suurta varovaisuutta. On myös huomioitava, että maksasairaan herkkyys lääkkeiden vaikutuksille voi olla lisääntynyt. Siksi lääkärin on uutta lääkettä määrätessään tiedettävä, että sairastat maksasairautta. Sinun olisi myös hyvä pitää mukanasi listaa käytössäsi olevista lääkkeistä. On olemassa joukko lääkeaineita, joiden annostusta tulee tarkistaa, tai käyttöä maksasairaiden tulee kokonaan välttää. Tällaisista mainittakoon esim. parasetamoli, jota yleisesti käytetään kuume- ja kipulääkkeenä. Myös tulehduskipulääkkeet voivat joskus olla maksavaurion aiheuttajana johtuen niiden runsaasta käytöstä. Neuvottele aina lääkärin kanssa ennen kuin aloitat uuden lääkkeen käytön. Noudata suositeltuja tai lääkärin määräämiä annostuksia. Esim. eräiden tulehdussairauksissa, sydän- ja verisuonisairauksissa, psyyken sairauksissa ja ruoansulatuselimistön alueen sairauksissa käytettävien lääkkeiden sopivuutta maksasairaalle on lääkärisi arvioitava. Luontaistuotteiden käyttö maksasairauksien yhteydessä Lääkekasveja on ollut käytössä jo satoja vuosia, mutta vasta 1990-luvulla on kiinnitetty huomiota niiden mahdollisesti aiheuttamiin maksavaurioihin. Luontaistuotteiden aiheuttamat maksavauriot liittyvät yleensä pitkäaikaiseen käyttöön. Etenkin silloin, kun maksa on jo jostain syystä vaurioitunut, saattavat luontaistuotteet lisätä maksan vauriota ja heikentää sen toimintaa. Luontaistuotteista löytyy vain vähän luotettavaa tutkimustietoa, minkä vuoksi niiden käyttöön pitää suhtautua aina varoen. Neuvottele hoitavan lääkärin kanssa suunnitellessasi luontaistuotteen käyttöä. Maksavaurion aiheuttajana on yleensä luontaistuotteen sisältämä lääkekasvi. On muistettava, että ulkomailla myytäviin luontaistuotteisiin on saatettu lisätä synteettisesti valmistettua lääkeainetta tehon parantamiseksi, tai myrkyllistä lääkekasvia tai kemikaalia vahingossa. Vakavan maksasairauden aiheuttajaksi on jo kauan tiedetty pyrrolitsidiinialkaloidi-niminen aine. Suomessa ei ole tätä ainetta sisältäviä tuotteita laillisesti kaupan. Myös monen muun maksaa vaurioittavan kasvin käyttö on Suomessa kielletty. Internetin kautta tilattavien luontaistuotteiden sisällöstä sen sijaan ei koskaan voi olla varma. Huomioitavaa on myös, että luontaistuotteilla voi olla haitallisia yhteisvaikutuksia lääkkeiden kanssa. Haittavaikutus tulee yleensä siksi, että luontaistuote vaikuttaa maksassa samanaikaisesti käytetyn lääkkeen kanssa. Tällöin luontaistuote saattaa lisätä tai vähentää lääkkeen vaikutusta. 17

18 Myrkyllisiä pyrrolitsidiaanialkaloideja sisältäviä yrttejä, joita tulee välttää, ovat: krotalaria (Crotalaria sp.) heliotrooppi (Heliotropium sp.) leskenlehti (Tussilago farfara) purasruoho (Borago offi cinalis) rohtoraunioyrtti (Symphytum offi cinale) ruttojuuri (Petasites hybridus) villakko (Senecio sp.) Kirjallisuudessa on mainittu myös muun muassa seuraaviin lääkekasveihin liittyviä maksavaurioepäilyjä (Enkovaara, 2006): Germander (Teucrium chamaedrys) Kreosiittipensas l. chaparral Aasialaiset rohdosvalmisteet Puolanminttu (Mentha pulegium) Myös lääkevalmisteissa käytetty tähkäkimikki saattaa olla vaarallista maksalle. Tähkäkimikkiä sisältävät rohdosvalmisteet ovat laajassa käytössä EU:ssa. Suomen lääkelaitos on myöntänyt myyntiluvan yhdelle tähkäkimikkiä sisältävälle rohdosvalmisteelle. Suomessa tähkäkimikkiä on käytetty lähinnä vaihdevuosioireiden hoitoon. Suomessa kasvaa myös lukuisia maksalle vaarallisia sienilajeja. Tärkeimmät maksalle vaaralliset myrkkysienet ovat solumyrkkyjä sisältävät valkoinen kärpässieni, kavala kärpässieni, myrkkynääpikkä ja korvasieni sekä muista myrkkysienistä pulkkosieni. Myrkkysienet voivat vaurioittaa myös muun muassa munuaisia, ruuansulatuselimistöä sekä keskushermostoa. Tavallisimmin sienimyrkytyksen oireita ovat kova vatsakipu, oksentelu ja ripuli, jotka alkavat muutaman tunnin kuluttua sienen syömisestä. Mikäli epäilet sienimyrkytystä, ota yhteys myrkytyskeskukseen (09) 4711 (vaihde). Se päivystää vuorokauden ympäri. Näiltä internet sivuilta löytyy lisää tietoa luontaistuotteista ja rohdosvalmisteista: RAVITSEMUKSEN AAKKOSET Maksa on tärkeä elin myös ravitsemuksen kannalta. Se on mukana elimistön hiilihydraatti-, rasva- ja valkuaisaineenvaihdunnassa. Normaali, terveellinen ja monipuolinen ruokavalio on maksasairaan ravitsemuksen perusta. Maksasairaan ravitsemuksessa ei ole yhtä tiukkoja ohjeita tai rajoituksia kuin esimerkiksi munuaissairailla. Neuvottele aina ensin sinua hoitavan henkilökunnan kanssa ennen kuin ryhdyt rajoittamaan ruokavaliotasi tai noudattamaan tiettyä ruokavaliota. Turhat rajoitukset voivat johtaa aliravitsemukseen. Hoitopaikkasi henkilökunta auttaa sinua huomioimaan ravitsemuksen erityispiirteet sairauden eri vaiheissa. Tarvittaessa saat neuvoja ja ohjausta myös hoitopaikkasi ravitsemusterapeutilta tai ravitsemussuunnittelijalta. Tästä oppaasta löydät ravitsemuksen perusperiaatteet. Alkoholimaksasairaus ja ravitsemus Maksasairauksiin liittyy usein yleisoireita kuten väsymys, ruokahaluttomuus, vatsakipu ja lämpöily. Nämä oireet sekä jatkuva alkoholin käyttö aiheuttavat vajaaravitsemusta niin valkuaisaineiden (proteiinien), muiden suojaravintoaineiden (vitamiinit, kivennäisaineet, rasvahapot) kuin kalorienkin (energian) osalta. Vajaaravitsemus voi johtua vähäisestä ja yksipuolisesta ravinnonsaannista. Puutteellinen ruokavalio saattaa olla jopa osasyy maksasairauden pahenemiseen kirroosiksi. Toisaalta alkoholin liikakäyttö voi hidastaa mahalaukun tyhjenemistä tai nopeuttaa ravinnon kulkua suolessa, jolloin ruoka-aineiden hajoaminen ja imeytyminen suolistossa häiriintyy. Imeytymishäiriön voi aiheuttaa myös ohutsuolen limakalvon pinnassa olevan suolinukan vaurioituminen. Varsinkin jos lisäksi on foolihapon puutetta. Alkoholin aiheuttamat elinvauriot aiheuttavat merkittävimmät ravitsemushäiriöt. Sappihappojen erittymisen väheneminen suolistoon haittaa rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien imeytymistä maksakirroosia sairastavalla. Haiman vajaatoiminta taas hidastaa rasvojen ja valkuaisaineiden hajoamista. Maksavaurio ja alkoholin käyttö vähentävät useiden vitamiinien aineenvaihduntaa sekä niiden varastoitumista maksaan. Runsaasti alkoholia juovalla jopa puolet päivän energiasta tulee alkoholista. Suomalaisten keski-ikäisten miesten liikalihavuus onkin usein alkoholin aiheuttamaa. Toisaalta kaikki alkoholin sisältämä energia ei muutu ylipainoksi. Syytä alkoholin kaloreiden häviämiseen elimistössä ei tiedetä. Alkoholin kalorit ovat ns. tyhjiä kaloreita, eli ne eivät sisällä juuri lainkaan suojaravintoaineita. 18

19 Rasvamaksa ja ravitsemus Rasvamaksa liittyy alkoholinkäytön lisäksi myös liikalihavuuteen, diabetekseen, rasva-aineenvaihduntahäiriöihin, joihinkin imeytymishäiriöihin sekä eräiden lääkeaineiden (esim. kortikosteroidit) käyttöön. Rasvamaksaa hoidetaan ja myös ennaltaehkäistään terveellisillä elämäntavoilla. Ylipainoisella maltillinen laihduttaminen on tärkein asia. Jo yli 10 % painonlasku vaikuttaa suotuisasti veriarvoihin. Liian äkillinen laihduttaminen saattaa jossain tapauksissa pahentaa sairautta. Sopiva laihtumisnopeus on noin ½ - 1 kg viikossa. Maltillisen laihduttamisen on myös todettu parantavan painon pysymistä halutulla tasolla pitkällä aikavälillä eli painon hallintaa. Laihduttaminen vaikuttaa suotuisasti myös diabetekseen, kohonneeseen verenpaineeseen sekä kohonneisiin veren rasva-arvoihin. Erittäin käyttökelpoinen on lautasmalli, jossa puolet lautasesta täytetään kasviksilla, yksi neljäsosa vähärasvaisella kalalla, lihalla tai kanalla ja toinen neljäsosa perunalla, riisillä tai pastalla. Laihduttajan tulee kiinnittää huomiota ruokaannosten kokoon, säännölliseen ateriarytmiin sekä ruoan laatuun. Kovat rasvat tulee korvata pehmeillä rasvoilla ja öljyillä. Myös hiilihydraattien (veren sokeria nostavat ruoka-aineet) laatuun tulee kiinnittää huomiota. Hiilihydraatteja sisältävät muun muassa maitotuotteet, viljatuotteet, hedelmät ja marjat. Hiilihydraattien tulisi pääsääntöisesti olla hitaasti verensokeria nostavia. Kuitupitoinen ruokavalio tasoittaa hiilihydraattien ja rasvojen imeytymistä sekä vaikuttaa kylläisyyden tunteeseen. Runsaasti kuituja saat täysjyväviljavalmisteista, marjoista ja vihanneksista. Ruokavaliomuutosten lisäksi alkoholin käytön lopettaminen, liikunta ja säännöllinen elämänrytmi auttavat palauttamaan maksan toiminnan jopa ennalleen. Maksatulehdus ja ravitsemus Ravitsemustilan kohentaminen, alkoholista pidättäytyminen ja vuodelepo ovat maksatulehduksen hoitokeinoja. Maksatulehduspotilas tarvitsee runsaasti energiaa sisältävän ruokavalion, jonka tärkeimpinä energianlähteinä ovat hiilihydraatit eli elimistössä sokeriksi muuttuvat ruoka-aineet. Myös valkuaista on oltava runsaasti, mutta rasvoja sen sijaan vain vähän. Maksanvajaatoimintaa sairastavalla saattaa esiintyä pahoinvointia ja ruokahaluttomuutta erityisesti päiväsaikaan ja illalla. Tämän vuoksi tukevampi ateria kannattaa ajoittaa aamuun. Primaari biliaari kirroosi (PBC) ja ravitsemus Terveellinen ja monipuolinen ja monipuolinen ruokavalio on myös PBC:tä sairastavan ravitsemuksen perusta. Ruokavaliossa on huomioitava riittävä energian saanti samalla kun kolesterolia ja liiallista rasvojen käyttöä kehotetaan välttämään. Ruokavalion on sisällettävä myös riittävästi kalsiumia, koska sen imeytyminen voi olla heikentynyt. Vähärasvaiset maitotaloustuotteet ovat hyvä kalsiuminlähde. Maksakirroosi ja ravitsemus Maksakirroosia sairastavalla sokerin ja rasvan hyödyntäminen elimistössä on häiriintynyt ja siksi valkuaisaineen hajoaminen lisääntyy. Mikäli maksasairaalla ei ole aivotoiminnan häiriöitä, pitää ruokavalion sisältää runsaasti valkuaisaineita. Rasvan saantia sen sijaan saatetaan rajoittaa. Tärkeimpänä energianlähteenä käytetäänkin rasvan sijasta hiilihydraattipitoisia ruokaaineita. On hyvä syödä päivässä useita pienempiä aterioita ja sekä runsaasti hiilihydraattia sisältävä iltapala. Maksakirroosia sairastavan on vältettävä pitkiä paastoja, koska heikentynyt maksa ei pysty ylläpitämään tasaista verensokeria. Normaalia ruuan tueksi voi liittää tarvittaessa lisäravinteita. Monivitamiini- ja kivennäisainevalmisteet kuuluvat usein osana lääkitykseen. Riittävästä ravitsemuksesta huolehtiminen parantaa maksasairaan vointia ja vähentää tulehdusherkkyyttä sekä kuolleisuutta. Askites ja ravitsemus Askiteksen hoidossa on tärkeää rajoittaa suolan sekä nesteiden määrää. Ruuanvalmistuksessa käytettävät elintarvikkeet sisältävät jo sellaisenaan suosituksen mukaisen suolamäärän, joten lisättyä suolaa ei tarvita; sen sijaan kohtuullinen suolarajoitus voi joskus olla tarpeen. Lääkäri arvioi rajoitusten tarpeen. Maksasairaudesta johtuva aivotoiminnan häiriö ja ravitsemus Vakavaan maksasairauteen voi liittyä aivotoiminnan häiriöitä kuten sekavuutta tai tajunnan heikentymistä. Tällainen tilanne vaatii aina sairaalahoitoa. Ravitsemuksen kannalta osasyynä aivotoiminnan häiriöihin saattaa olla liiallinen valkuaisaineen määrä, sitä on elimistössä enemmän kuin sairastunut maksa pystyy sitä käsittelemään. Hoitona on valkuaisen saannin väliaikainen rajoittaminen. Rajoituksen tulee olla mahdollisimman lyhytkestoinen, koska maksasairaalla on lähes aina valkuaisaineen puutos. Sairaalassa etsitään kullekin sopiva valkuaisaineen määrä. Maidon ja kasvikunnan sisältämän valkuaisen on joissakin lähteissä todettu olevan siedettävämpää kuin lihasta saatavan valkuaisen. 19

20 MAKSAKO VAIVAA? Itsestään huolehtiminen ja oman tilansa seuraaminen on tärkeää, jotta sairautta voidaan hoitaa mahdollisimman hyvin. Jokaisella on oikeus saada tietoa hoitoonsa liittyvissä asioissa ja toisaalta jokaisen on hyvä osata kertoa voinnistaan ja sen muutoksista hoitavalle henkilökunnalle. Hoitohenkilökunnalta saat apua ja neuvoja arjesta selviytymiseen. Maksasairaus voi aiheuttaa erilaisia muutoksia kehossa ja yleisvoinnissa. Nämä muutokset vaihtelevat riippuen sairaudesta ja sen vaiheesta. Tähän osioon on kerätty eräitä tyypillisiä maksasairauksien oireita tai seurattavia asioita. Kysy lääkäriltäsi mitä niistä juuri sinun tulee huomioida omassa voinnissasi. Maksasairauksiin mahdollisesti liittyviä oireita tai muita ongelmia ovat: Yleisoireet Pitkäaikaiset maksasairaudet ovat alkuvaiheessaan usein oireettomia tai oireet voivat olla epämääräisiä. Oireita ovat esimerkiksi: lievä kuumeilu tulehdusalttius painon tunne ylävatsalla pahoinvointi väsymys ruokahaluttomuus Turvotus ja paino Seuraamalla painoa säännöllisesti voit tarkkailla turvotusten määrää. Nestettä voi olla vatsaontelossa tai muuallakin kehossa, erityisesti jaloissa. Painoa seuraamalla arvioidaan myös nestettä poistavan lääkityksen vaikutusta. Painoa tarkkaillaan myös mahdollisen ylipainon vuoksi. Ylimääräinen rasva kertyy maksaan haitaten sen toimintaa. Muutokset ihossa Maksasairaan iho-ongelmat liittyvät kudosnesteen (turvotus) sekä maksan aineenvaihduntatuotteiden kertymiseen elimistöön (kutina). Turvonnut iho on herkempi vaurioitumaan liiallisen kudosnesteen vuoksi. Vältä tiukkoja vaatteita ja kiinnitä huomiota sukkien ja kenkien sopivuuteen. Kutinan rauhoittamiseksi iholle voi levittää kuuriluontoisesti hydrokortisonivoiteita tai mentoliliuosta. Rasvaa ihoa myös perusvoiteella. Yöllisen raapimisen vähentämiseksi voit käyttää puuvillahansikkaita. Maksasairaus voi aiheuttaa muutoksia myös ihossa kuten hämähäkkiluomia (hiusverisuonien muodostama kuvioitus) sekä ihottumaa ja punotusta kämmen ulkosyrjissä. Hyytymistekijöiden pitoisuuden aleneminen aiheuttaa mustelmataipumusta. Bilirubiinin kertyminen elimistöön aiheuttaa ihon keltaisuutta ja kutinaa. Myös virtsa tummuu ja silmien valkuaiset muuttuvat keltaisiksi. Verenvuodot Maksan porttilaskimon paineen nousu muodostaa ruokatorveen laskimolaajentumia (variks). Laajentumat saattavat aiheuttaa yskösten mukana tulevaa verenvuotoa ruokatorvesta. Tällainen vuoto on aina vakava oire ja vaatii pikaista hakeutumista sairaalahoitoon. Verenvuotoa voi esiintyä myös muualta elimistön limakalvoilta, kuten nenästä ja suolistosta, matalista veren hyytymistekijöistä johtuen. Suolentoiminta Maksakirroosia sairastavan on tärkeää huolehtia suolen säännöllisestä toiminnasta. Kun suoli toimii noin 2-4 kertaa päivässä löysää ulostetta, estyy haitallisen ammoniakin imeytyminen suolistosta elimistöön ja bakteerien aiheuttama valkuaisaineiden hajoaminen vähenee. Lääkäri määrää tarvittaessa suolen toimintaa edistävää lääkettä. Aivotoiminnan häiriöt Aivotoiminnan häiriöt johtuvat muun muassa maksan verenkierron häiriöistä. Oireita ovat: väsymys ja uupumus unirytmin muuttuminen oppimiseen, muistiin, ajatteluun, kieleen tai havaitsemiseen liittyvien toimintojen hidastuminen sekavuus vapina Hampaat Maksasairauksiin voi liittyä suun terveydessä tapahtuvia muutoksia, jotka lisäävät ientulehduksen, hampaiden reikiintymisen sekä hammaskiilteen vaurioitumisen vaaraa. Erityisesti maksansiirron tullessa kyseeseen on tärkeää, ettei hampaistossa ole mahdollisia infektiopesäkkeitä. Säännöllinen ja ehkäisevä hampaiden hoito on maksasairaille erittäin tärkeää. Tartuntavaaran huomioiminen B- ja C-virushepatiiteissa Koska B- ja C-hepatiitti tarttuvat veriteitse, on sairastuneen huomioitava tiettyjä asioita. Tartuntariski on olemassa, jos pienikin määrä sairastuneen verta joutuu toisen henkilön ihorikkoihin, avohaavoihin tai limakalvoille. Ehjän ihon läpi tartunta ei tapahdu. Tämän vuoksi vuotavat haavat ja ihorikot on aina suojattava laastarilla tai siteellä. Koska infektoituneet pistosvälineet ovat tavallisimmat tartunnan aiheuttajat, mahdolliset neulat ja ruiskut on aina hävitettävä hoitavan yksikön ohjeiden mukaisesti. Koskaan ei saa käyttää yhteisiä pistosvälineitä! B-hepatiitin tartuntariski on merkittävä myös suojaamattomassa yhdynnässä. Kondomi oikein käytettynä suojaa tartunnalta. C-hepatiitin tartuntariski yhdynnässä on sen sijaan erittäin pieni. Tästä huolimatta on suositeltavaa käyttää kondomia erityisesti satunnaisissa seksisuhteissa. Tarkempia ohjeita saat hoitopaikastasi. Lisätietoja myös osoitteesta 20