SPASTISUUS AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖIDEN JÄLKEEN. Tiedekeskus Heureka Lauri Soinne

Transkriptio

1 SPASTISUUS AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖIDEN JÄLKEEN Tiedekeskus Heureka Lauri Soinne

2 SPASTISUUS AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖIDEN JÄLKEEN I SPASTISUUDEN KÄSITE - mitä sillä oikein tarkoitetaan? II SPASTISUUDEN PATOFYSIOLOGIA III SPASTISUUS AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖIDEN JÄLKEEN - spastisuuden merkitys ja sen arviointi IV HOITOMAHDOLLISUUDET - lääkkeetön hoito - lääkehoito V YHTEENVETOA

3 SPASTISUUDEN KÄSITE SPASTIKKO Kr. spastikos KLIINISESTI TAVALLINEN JA MERKITTÄVÄ ILMIÖ SEURAUSTA KESKUSHERMOSTON LASKEVIEN (EFFERENTTIEN) RATOJEN VAURIOSTA (cortex, capsula interna, aivorunko, selkäydin), JOSTA SEURAA LIHASJÄNTEYDEN KARAKTERISTINEN LISÄÄNTYMINEN TAVANOMAISESTI JA USEIN KÄYTETTY TERMI KLIINISESSÄ KÄYTÄNNÖSSÄ MÄÄRITTELY JA MITTAAMINEN EI OLE YKSINKERTAISTA TIETEELLINEN TUTKIMINEN EI OLE YKSINKERTAISTA Kuva: Pia Inberg

4 SPASTISUUS KÄYTÄNNÖSSÄ: poikkeavasti kohoava tai kohonnut lihaksen jänteys vastustaa sen venymistä ilmeneminen riippuu liikenopeudesta / liikekulmasta voi lisääntyä herkästi ulkoisten tai sisäisten tekijöiden vaikutuksesta vaikeusaste vaihtelee laaja-alaisesti kliiniset piirteet voivat vaihdella myös sen mukaan millä keskushermoston laskevien (efferenttien) ratojen tasolla vaurio on

5 SPASTISUUDEN MÄÄRITELMÄ (?) Denny-Brown (1966): pehmeä periksiantava vastus, joka ilmaantuu passiivisen venytyksen loppua kohti ja liittyy jännevenytysheijasteen lisääntyneeseen amplitudiin Lance (1980): motorinen häiriö, joka ilmenee nopeudesta riippuvana toonisen venytysheijasteen (lihastonuksen) lisääntymisenä ja voimistuneena jännevenytysheijasteena, joka johtuu sen disinhibitiosta osana ylemmän motoneuronin vauriota. Osa spastisuutta käsittelevästä kirjallisuudesta ei määrittele käsitettä lainkaan, osa yhdistää lisääntyneeseen/muuttuneeseen lihastonukseen

6 KLASSINEN NEUROLOGIA: YLEMMÄN MOTONEURONIN VAURIO POSITIIVISET PIIRTEET refleksien vilkastuminen spastisuus muuttunut lihasjänteys, tonus spasmit, klonus lihasliikeaktivaation poikkeavuudet NEGATIIVISET PIIRTEET heikkous väsyvyys motorisen kätevyyden katoaminen motorinen kontrolli, koordinaatio (atrofia) + rigiditeetti, Babinski + primitiiviheijasteet, synergiat, synkinesiat, assosiaatioreaktiot Spastisuus on siis yksi piirre ylemmän motoneuronin vaurion oireyhtymässä (eikä välttämättä muista piirteistä riippuva)

7 SPASTISUUDEN MAHDOLLISIA ILMENTYMIÄ 1. SPASMI ohimenevä mutta luonteeltaan jatkuva lihassupistus, joka voi laueta joukosta ihoperäisiä ja/tai viskeraalisia triggereitä 2. KLONUS ohimenevä mutta intermittoivasti jatkuva rytminen lihaskontraktio, joka voi laueta proprioseptiivisista tai ihoperäisistä triggereistä; reduplikatiivinen refleksi 3. POIKKEAVA VENYTYKSEN TUOTTAMA AKTIVAATIO nopeudesta / positiosta riippuva vaste, linkkuveitsi-ilmiö 4. POIKKEAVA LIHASAKTIVAATIO LEPOTILASSA spastinen dystonia Monet motoriset poikkeavuudet assosioituvat spastisuuteen mutta voivat esiintyä siitä riippumatta

8 According to Churchland & Sejnowski 1992

9 II SPASTISUUDEN PATOFYSIOLOGIA PERUSTA: ASENTO JA TASAPAINO Asento: yksilön omaksuma kehon asemointi tasapainoisessa suhteessa ympäristöön, erityisesti gravitaatioon Asennon ylläpitäminen edellyttää eri lihasten jänteyden tiedostamatonta säätelyä, jotta tasapaino säilyy asemoinnin siirtyessä (gravitaatio, kiihtyvyys-hidastuvuus) tasapaino: kyky säilyttää kehon massakeskipiste tukipisteiden yläpuolella

10 LIIKKUMINEN JA HERMOVERKOT: TASAPAINOJÄRJESTELMÄN INTEGRAATIOKESKUS - neljä päätumaketta + pienryhmät tulevat radat (input): aivorunko selkäydin cerebellum neocortex formatio reticularis ncl. prepositus hypoglossi, ncl. interstitialis Cajal, ncl. tractus optici, ncl.accessorii tr. optici lähtevät radat (output): aivorunko selkäydin cerebellum thalamus neocortex insulaarinen, infralimbinen frontaalicortex parietaalinen cortex cingulum, retrosplenium hippocampus autonominen hermosto Cullen, TINS 2012

11 NEUROMUSKULAARIJÄRJESTELMÄN TAVOITETILA Motoriset vasteet ja liikkuminen gravitaatiokentässä TDM Roberts: Neurophysiology of Postural Mechanisms (1967)

12 FYSIOLOGIAA: ASENNON YLLÄPITÄMISEN MEKANISMIT 1. LIHASJÄNTEYS (TONUS) reflektorinen säätely lihasvenytysheijaste alfa-gammamotoneuroniaktivaatio 2. POSTURAALISET HEIJASTEET kehon balansoitu pystyasento staattiset heijasteet faasiset heijasteet Aivoliitto: Aivoverenkiertohäiriöt ja spastisuus (2011)

13 FYSIOLOGIAA: ASENNON YLLÄPITÄMISEN MEKANISMIT 1. LIHASJÄNTEYS (TONUS) reflektorinen säätely lihasvenytysheijaste alfa-gammamotoneuroniaktivaatio 2. POSTURAALISET HEIJASTEET kehon balansoitu pystyasento staattiset heijasteet faasiset heijasteet Asentoa ylläpitää erityisesti antigravitaatiolihasten reflektorinen säätely Näitä ovat ihmisellä: alaraajojen ekstensorit yläraajojen fleksorit selkää tukevat lihakset Asentoa säätävä perusheijaste on jännevenytysheijaste, joka toimii lihasspindelien avulla

14 FYSIOLOGIAA: ASENNON YLLÄPITÄMISEN MEKANISMIT 1. LIHASJÄNTEYS (TONUS) reflektorinen säätely lihasvenytysheijaste alfa-gammamotoneuroniaktivaatio 2. POSTURAALISET HEIJASTEET kehon balansoitu pystyasento staattiset heijasteet faasiset heijasteet Venytysheijaste: spinaalinen refleksi, jolla supraspinaalinen kontrolli Keskeinen α-motoneuroni, jonka toimintaa jatkuvat γ- motoneuroni- impulssit säätävät Sekä pyramidaali- että ekstrapyramidaalijärjestelmä modifioivat näiden neuronien toimintaa

15 FYSIOLOGIAA: ASENNON YLLÄPITÄMISEN MEKANISMIT 1. LIHASJÄNTEYS (TONUS) reflektorinen säätely lihasvenytysheijaste alfa-gammamotoneuroniaktivaatio 2. POSTURAALISET HEIJASTEET kehon balansoitu pystyasento staattiset heijasteet faasiset heijasteet posturaaliset heijasteet mediaalinen motorinen järjestelmä, laskevat radat antigravitaatiolihasten α- ja γ-motoneuronit lihastonuksen ylläpito Lihastonusta ylläpitävät: 1. Lateraalinen vestibulospinaalirata 2. Pontinen retikulospinaalirata

16 LIHASTONUKSEN SUPRASPINAALINEN MODULOINTI I Viisi pääasiallista laskevaa motorista rataa selkäydintasolle 1) Kortikospinaalirata 2) Retikulospinaalirata mediaalinen lateraalinen 3) Vestibulospinaalirata mediaalinen lateraalinen 4) Rubrospinaalirata 5) Tectospinaalirata

17 LIHASTONUKSEN SUPRASPINAALINEN MODULOINTI ponsin & medullan retikulaariformaatio eksitoiva medullaarinen retikulospinaalinen rata inhiboiva kontrolli: α- ja γ-motoneuronit vestibulospinaaliradat : eksitoiva lateraalinen VST: interneuronit alaraajojen antigravitaatiolihasten motoneuronit. Läheinen yhteys kortikospinaalirataan. mediaalinen VST: päätä tukevat lihakset kortikobulbaarinen rata: aivorunkotason inhibitio α-motoneuroniaktivaatio (kervikaali- ja lumbaalialueilla) Li & Francisco (2015)

18 AIHEUTTAAKO PYRAMIDIRADAN VAURIO SPASTISITEETIN? Pyramidiradan (tr. corticospinalis) vaurion aste keskeinen halvauksen ennusteen kannalta MUTTA puhdas pyramidiradan vaurio ei useinkaan assosioidu spastisiteettiin! spastisuus kehittyy spinaalisten hermoverkkojen adaptiivisten muutosten kautta 1) spinaalinen shokki : efferentti eksitaatio, spinaalinen inhibitio, 5-HT-erginen innervaatio spinaalineuroneille Persistent Inward Currents (PIC), metabolia, dendriittien ja synapsien retraktio 2) reflektorinen hypereksitabiliteetti 1-2 kk

19 VENYTYSHEIJASTE JA SPASTISUUDEN SPINAALISTA PATOFYSIOLOGIAA Autogeeninen Ibinhibitio: Golgin jänneelimestä interneuroneihin tuleva informaatio, inhiboivan & eksitoivan suhde vaikuttaa spastisiteetin kehittymiseen Recurrent inhibition: Renshawin soluvälitteinen antagonistien toiminnan suppressio motoneuronit Postsynaptinen inhibitio (resiprokaalinen, autogeeninen Ib, recurrent) Välittäjäaineiden vapautumisen muutos (postaktivaatiodepressio, presynaptinen inhibitio) Sprouting (uusien synapsien synty) Motoneuronien ominaisuudet (PICs, Persistent Inward Currents) Nielsen JB et al n mukaan (2018) PIC: oleellinen rooli motoneuronien reaktiivisuuden säätelyssä jänniteherkkien Ca-kanavien ohella. Spastisiteetissa?? Presynaptinen inhibitio supraspinaalisesti säädelty. fokusoitu modulatorinen järjestelmä: motoneuronit, interneuronit (GABA) Sprouting: Rooli yliaktiivisuusja massaliikeilmiöissä (spastinen dystonia, epätarkkuus )

20 VENYTYSHEIJASTE JA SPASTISUUDEN SPINAALISTA PATOFYSIOLOGIAA II Ib/II-inhibitio levossa Motoneuronien inhibitorinen input Venytysheijasteiden vahvistustaso Eksitaatio lepotilassakin Presynaptinen inhibitio Postaktivaatiodepressio Supraspinaaliset rakenteet voivat dominoida Lorenzen J et al n mukaan (2018)

21 VENYTYSHEIJASTE JA SPASTISUUDEN SPINAALISTA PATOFYSIOLOGIAA III II afferentit lihasspindeleiden päistä + niiden presynaptinen inhibitio PUUTTEELLINEN SUPRASPINAALINEN KONTROLLI Ia afferentit lihasspindeleistä + niiden presynaptinen inhibitio Postsynaptinen depressio Lihas + lihasspindeli Renshaw n solu Propriospinaaliset neuronit α-motoneuroni γ-motoneuroni Ib interneuroni Ib afferentit Golgin jänne-elimistä Pierrot-Deseilligny & Burke, The Circuitry of the Human Spinal Cord (2005) mukaan

22 III AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖT & SPASTISUUS - tärkeä spastisuuden aiheuttaja (4-46 %:lla) - spastisuus (ja kontraktuurat) kehittyvät tavallisimmin 4-6 viikon sisällä; kroonisessa vaiheessa 20-30%:lla haittaava spastisuus, painottuu yläraajaan - usein toispuoleiset löydökset ja oirekuvat, mutta häiriötä esiintyy eihalvaantuneella puolella - voi aiheuttaa kipua, toimintakyvyn ja elämänlaadun alenemista monella mekanismilla, edesauttaa virheasentojen kehittymistä - nilkan ja jalkaterän kiertyminen, adduktiotaipumus, lonkan fleksio, polven ekstensio - sormien, ranteen ja kyynärnivelen fleksio, olkanivelen sisärotaatio - vartalolihasten spastisiteetti - voi myös lisätä halvauspuolen tukevuutta ja auttaa asennon ylläpitämistä (ensisijaisesti alaraajassa)

23 SPASTISUUDEN JA MOTORISEN KUNTOUTUMISEN EVOLUUTIO käsitys kuntoutumiskaaren ennustettavuudesta aikataulussa yksilöllistä variaatiota kehitys voi pysähtyä tiettyyn vaiheeseen spastisuus nähdään ohimenevänä, mikäli motorinen kuntoutuminen Brunnstrom (1966, 1970)

24 SPASTISUUS, KONTRAKTUURAT JA TOIMINTAKYKY NIHSS 18 ARAT 1 (Action Research Arm Test) Barthel 15 ARAT 57 Spastisuus + Toimintakyky + Kontraktuurat - NIHSS 17 ARAT 0 Barthel 18 ARAT 0 Spastisuus - Toimintakyky - Kontraktuurat - NIHSS 13 ARAT 0 Barthel 3 ARAT 1 Spastisuus + Toimintakyky - Kontraktuurat + Cameron et al (kirjassa Pandyan et al, Neurological Rehabilitation (2018)

25 SPASTISTEN ILMIÖIDEN MITTAAMINEN: KLIININEN Kliininen arviointi tarpeellista hoidon suunnittelemiseksi ja seuraamiseksi Observaatio (liikeanalyysi); palpaatio; eri liikenopeudet MODIFIOITU ASHWORTH (MAS) 0 No increase in muscle tone 1 Slight increase (catch and release/minimal resistance at the end of ROM 1+ Slight increase, manifested by a catch, followed by minimal resistance throughout the remainder of ROM (less than half) 2 More marked increase in muscle tone through most of ROM but affected part(s) easily moved 3 Considerable increase in muscle tone, passive movement difficult 4 Affected part(s) rigid in flexion or extension Myös muita skoorauksia olemassa Tutkijasta varsin riippuvaisia Spastisiteetin arvioimiseksi skaalat rajallisesti hyödylliset, erityisesti tutkimusmielessä TARDIEU SCALE V1-3 Response to muscle stretch applied at specific velocities (1-3) Quality of muscle reaction (0-5) 0 No resistance throughout passive movement 1 Slight resistance throughout, no clear catch at a precise angle 2 Clear catch at a precise angle followed by a release 3 Fatiguable clonus (<10 s) occurring at a precise angle 4 Unfatiguable clonus (<10 s) occurring at a precise angle 5 Joint immobile Spasticity angle R1 R2 Angle of catch seen at Velocity V2 or V3 Full ROM achieved when muscle at rest & tested at V1 velocity

26 SPASTISTEN ILMIÖIDEN MITTAAMINEN Biomekaaniset metodit Resistenssin mittaaminen ulkoiselle perturbaatiolle Mukana pehmytkudosten ominaisuudet ja niiden muutos Neurofysiologiset metodit Efferentti vaste sähköiselle stimulukselle (H-refleksi, F-aalto) runsas variabiliteetti Efferentti vaste ulkoiselle perturbaatiolle standardisointi vaikeaa EMG-mittaukset lihaksista voisivat olla lähinnä kultaista standardia kliiniseen rutiiniin liian vaativa metodologia - Matalasta reliabiliteetista huolimatta hyödyllisiä (tutkimus, potilaiden valinta erityisiin hoitoihin) MUTTA: kliininen evaluointi käytännössä tapahtuu observoiden ja käsin tutkimalla

27 SPASTISUUS POTILAAN KOKONAISUUDEN OSANA yksi oirekirjon elementti sensoriikka ja kognitiiviset toiminnot merkitsevät erittäin paljon myös spastisuuden kuntoutuksen ja ennusteen kannalta proprioseptiikka (feedback-kontrolli, feedforward-kontrolli) pinta- ja syvätunto vireystaso apraksia afasia visuospatiaalinen hahmottaminen; näkökenttäpuutokset; neglect!! psyykkiset tekijät (depressio, ahdistus, pelko)

28 ÄRSYKEHERKKYYS OTETTAVA HUOMIOON ULKOISIA TRIGGEREITÄ lämpötilan vaihtelut (kylmä, kuuma) tärinä kiihtyvyys-hidastuvuus, liike asennon muutokset kiristävät vaatteet melu, stressitekijät ympäristössä kipu spastisuus SISÄISIÄ TRIGGEREITÄ kipu ahdistus ja stressi lihasväsymys rakon ja suolen toimintahäiriöt infektiot iho-ongelmat, haavat kuukautiskierto asento uniongelmat

29 TASAPAINOJÄRJESTELMÄ JA AUTONOMINEN HERMOSTO Vestibulo-autonomic relay Affective and neuroendocrine effects + disinhiboitu formatio reticularis ja aivorungon + cortexin keskukset kivun, emootioiden ja tonuksen assosiaatio - muut assosiaatioilmiöt? + spastisiteetissa: lisääntynyt herkkyys monoaminergiselle transmissiolle Balaban & Yates 2004

30 IV SPASTISUUDEN HOITOMAHDOLLISUUDET HOITOMAHDOLLISUUDET TEORIASSA: afferentaatio neuromodulaatio: kynnysarvot, vahvistaminen (lääkehoidot) neuromodulaatio: lihasrelaksantit efferentaatio lihakseen (botulinumtoksiini, neurektomiat ) KONTRAKTUURAT passiivinen syklinen liikehoito (ergometrit, sähköstimulaatio..) venytys (lastat ja tuet, venytyslaitteet)

31 HOITOMAHDOLLISUUDET vs NIIDEN INVASIIVISUUS I NONINVASIIVISET HOIDOT provosoivien tekijöiden eliminointi (ärsykeherkkyys) fysioterapia lääkehoito (peroraalinen) II INVASIIVISET MUTTA PALAUTUVAT HOIDOT hermoblokadit, botulinumtoksiini intratekaalinen lääkehoito III INVASIIVISET PALAUTUMATTOMAT HOIDOT neurokirurgiset ja ortopediset hoidot

32 KUNTOUTTAMISEN PÄÄALUEET I KUNTOUTTAVA HOITOTYÖ kontraktuurien estäminen ja hoito decubitusten synnyn ehkäiseminen ja hoito oikeat asennot vuoteessa/tuolissa helppo katetrisaatio. Ortoosien sovitus. kivun hoito. Unesta huolehtiminen II LIIKEHOITO spastisuuden alle jäävän liikkeen esiin saaminen spontaanin paranemisprosessin tukeminen poikkeavien liikekaavojen modifiointi, uusien liikkumisen ja kävelyn kaavojen alkuun saattaminen uudet ohjatun neuroplastisiteetin menetelmät (robotiikka) III ADL-TOIMINNOT siirrot, liikkeelle ja matkaan pääsy, pukeminen, henkilökohtainen hygienia jne. IV ELÄMÄN LAATU mahdollisimman itsenäinen elämä; sosiaalinen ja ammatillinen reintegraatio

33 FYSIOTERAPIA Asentohoito kylkimakuu; yksilöllinen makuuasento istuma-asennon ylläpito: ryhdikkyys, jalkatuet, oikeat koordinaatit (vaaka- ja pystysuorat) kontraktuurien kehittymisen esto Venytys lastat (yksilölliset, muotoillut, ilma- ), ortoosit, kipsaukset Kryohoito jäähilehoito paikallisesti, kylmäpakkaukset kutaaninen sähköstimulaatio TENS allasterapia yksilöllinen oma hoito-ohjelma kiireetön, positiivinen ja tukeva ote Aivoliitto: Aivoverenkiertohäiriöt ja spastisuus (2011)

34 LÄÄKEHOITO 1. Baklofeeni GABA B-agonisti G-proteiinikytkentäinen K-kanavat auki hyperpolarisaatio Ca-sisäänvirtaus aktiopotentiaalit. Eksitatoriset va:t. Mono- ja polysynaptiset spinaalirefl:t. - annos: mg/vrk, alkuannos us. 15 mg/vrk - T max t, T 1/2 3-4 t - tavallisimmat haitat: sedaatio, uneliaisuus, huimaus, päänsärky, RR, akkommodaatio, pahoinvointi, hikoilu, pollacisuria

35 LÄÄKEHOITO 2. Titsanidiini GABA B-agonisti presynaptiset α2-reseptorit NMDAreseptori-EAA Polysynaptiset spinaalirefl:t. - annos: 6-36 mg/vrk, alkuannos us. 6 mg/vrk - T max t, T 1/2 2.5 t (inakt. metab t) - tavallisimmat haitat: väsymys, uneliaisuus, huimaus, heikkous, RR, suun kuivuminen, pahoinvointi, unihäiriöt, unettomuus, ihottuma - Interaktiot (CYP1A2): monet antiarytmiset lääkeaineet, antibiootit (fluorokinolonit)

36 GABA LÄÄKEHOITO 3. Bentsodiatsepiinit: diatsepaami GABA A-agonistivaikutus. GABAn estovaikutus keskushermostossa. Lihasrelaksaatio. - annos: 6-30 mg/vrk - T max t. T 1/2 t = t - tavallisimmat haitat: sedaatio, uneliaisuus, huimaus, päänsärky, ataksia, kaksoiskuvat, heikkous, sekavuus, amnesia. Toleranssin kehittyminen. klonatsepaami (T max t. T 1/2 t = t) loratsepaami (T max n. 2 t. T 1/2 t = t) klobatsaami (T max n t. T 1/2 t = 36 t)

37 LÄÄKEHOITO Klonidiini α2-adrenerginen agonisti Gabapentiini Glutamaatin presynaptinen vapautuminen Dantroleeni Ca-ionien vapautumisen esto sarkoplasmisesta reticulumista perifeerinen vaikutus intra- ja ekstrafusaalisiin säikeisiin

38 INVASIIVINEN LÄÄKEHOITO: BOTULINUMTOKSIINI Clostridium botulinumin tuottama neurotoksiini, joka lamaa hermo-lihasliitoksen toiminnan väliaikaisesti ACh ei vapaudu presynaptisestä hermopäätteestä tehokas fokaalisen spastisiteetin hoito (AVH: >10 RCT+) pistoksen vaikutus alkaa näkyä 1-2 viikon kuluessa, uusittava 3-6 kk välein Annoksen tulisi olla riittävä ja oikein kohdennettu teho parempi EMG-ohjauksessa valituin kohtein UÄ hyödyllinen anatomian tunnistamisessa synergistinen vaikutus liikehoidon kanssa Indikaatio? Ajoitus? Saatavuus? Amon, JAMA 2001

39 INVASIIVINEN LÄÄKEHOITO: INTRATEKAALINEN BAKLOFEENI laaja-alainen spastisiteetti lääkkeettömän ja lääkehoidon vaste riittämätön tapahtumasta yleensä > 1 v. testataan vaste antamalla baklofeenia nousevin annoksin intratekaalitilaan ensin osasto-oloissa harvemmin AVH-potilailla

40 V SPASTISUUS & AVH: YHTEENVETOA keskushermostovaurion seurauksena spinaalinen refleksitoiminta häiriintyy (pääkontrolli aivorungon tasolla) yleinen ilmiö AVH:n jälkeen, oirekirjon yksi elementti voi olla huomattava haitta potilaalle monella mekanismilla ei välttämättä kuitenkaan aina haitallinen aiheellista diagnosoida, havainnoida, tutkia ja hoitaa optimaalisesti: tapauskohtaisesti räätälöity hoito kyettävä erottamaan kontraktuurasta syytä ottaa tavoitteisesti huomioon kaikessa potilaan hoidossa (eri terapiamuodot, kuntouttava hoitotyö, omaiset..)