Varhaislapsuuden skolioosin vanhat ja uudet hoitomenetelmät

Ilkka Helenius ja Timo Parkkila KATSAUS Varhaislapsuuden skolioosin vanhat ja uudet hoitomenetelmät Ennen viiden vuoden ikää todetun skolioosin etiologia on monitekijäinen: idiopaattinen (infantiili/juveniili), neuromuskulaarinen tai oireyhtymiin liittyvä. Hoidon tavoitteena on korjata selän virheasento mahdollistaen selkärangan, rintakehän ja keuhkojen kasvun ja kehityksen. Merkittävä osa tämän ryhmän skoliooseista voidaan hoitaa ilman leikkausta, mutta osa on nopeasti eteneviä ja aiheuttaa ilman asianmukaista hoitoa selän vaikean virheasennon kymmeneen ikävuoteen mennessä. Toistokipsaus on lievempien etenevien skolioosien tärkein hoitomenetelmä. Vaikeammissa tapauksissa voidaan tarvita useita toimenpiteitä skolioosin hallitsemiseksi. Sairauden hoitoon on viime vuosien aikana kehitetty uusia lupaavia menetelmiä. Varhaislapsuuden skolioositapauksissa lastenortopedin konsultaatio on aina aiheellinen. Varhaislapsuuden skolioosi on selän virheasento, joka todetaan ennen viiden vuoden ikää (Akbarnia 2007). Selän pituuskasvu on nopeimmillaan syntymästä kahden vuoden ikään ja puberteetissa. Varhaislapsuuden skolioosin hoidon tavoitteena on hallita selän etenevä virheasento samalla turvaten selän, rintaontelon ja keuhkojen mahdollisimman normaali kasvu. Rintaontelon tilavuuden ja keuhkojen normaalin kehittymisen on todettu olevan osittain riippuvainen selän pituuskasvusta (Sponseller ym. 2007). Vaikea varhaislapsuuden hoitamaton skolioosi lisää merkitsevästi kuolleisuutta (Pehrsson ym. 1992). Etiologia ja sairauden luonnollinen kulku Hoitoa edellyttävä varhaislapsuuden skolioosi on harvinainen: sen esiintyvyys on alle 1 % kaikista hoitoa vaativista skolioositapauksista (Akbarnia 2007). Etiologia voi olla idiopaattinen, neuromuskulaarinen tai oireyhtymiin liittyvä. Varhaislapsuuden skolioosi on tavallisempi pojilla kuin tytöillä (3:2) ja on yleensä rintarangan alueella vasemmalle suuntautuva (Mehta 1972). Synnynnäinen skolioosi on yleisempi. Se aiheutuu nikamien synnynnäisistä epämuodostumista eikä kuulu varhaislapsuuden skolioosin piiriin (Helenius ja Rintala 200). Merkittävä osa alle vuoden iässä todetuista skoliooseista korjaantuu ilman hoitoa (Fernandes ja Weinstein 2007). Tällöin skolioosi on tyypillisesti lievä (alle 25 astetta) ja lapsella voi esiintyä plagiokefaliaa eli kallon toispuolista painaumaa. Lievän skolioosin syynä saattaa olla lapsen nukuttaminen aina samassa asennossa. Etenevässä tautimuodossa skolioosi todetaan useimmiten vasta ensimmäisen ikävuoden jälkeen. Kylkiluu-nikamakulmien erotuksen (rib-vertebra angle difference, RVAD) ylittäessä 20 astetta (kuva 1A) tai kylkiluun pään sijaitessa osittain nikaman solmun päällä (kuva 1B) potilaalla on yleensä etenevä tautimuoto (Mehta 1972). Etenevä hoitamaton varhaislapsuuden skolioosi pahenee aikuisikään mennessä lähes aina yli sataan tai jopa 150 asteeseen (Fernandes ja Weinstein 2007). 2541 Duodecim 200;124:2541 6

KATSAUS A B Kupera Kovera Kupera Kovera Vaihe 1 Vaihe 2 Kuva 1. A) Kylkiluu-nikamakulman (RVA) mittaus. RVAD (kylkiluu-nikamakulmien erotus) = ulkokaarteen RVA sisäkaarteen RVA (Mehta 1972). B) Apikaalisen nikaman ja kylkiluiden suhde. Vaiheen 2 potilailla skolioosin eteneminen on erittäin todennäköistä (Mehta 1972). Potilaiden tutkiminen 2542 Kliinisessä tutkimuksessa etsitään maitokahviläiskiä (neurofibromatoosi), selän keskilinjan karvoittuneita alueita (selkäytimen rakennepoikkeavuudet) ja mustelmia (tapaturmat). Selkäranka palpoidaan ja rintakehän liikettä ja muotoa arvioidaan (kuva 2). Neurologisessa tutkimuksessa huomioidaan, onko lapsi saavuttanut iänmukaisen motorisen kehitystason, ja tutkitaan alaraajojen heijasteet, koska merkittävällä osalla potilaista on neurologisen kehityksen viivästymä tai epilepsia. Pään muoto (plagiokefalia) ja lonkat arvioidaan, sillä lonkkaluksaatioriski on suurentunut varhaislapsuuden skolioosia sairastavilla. Koko selkärangan magneettikuvaus on aiheellinen ennen hoidon aloittamista kaikille, joiden skolioosi ylittää 25 astetta Cobbin menetelmällä röntgenkuvasta mitattuna (kuva 3). Yli 20 asteen skolioosi röntgenkuvassa alle viiden vuoden iässä edellyttää aina lastenortopedin arviota (yliopistosairaalat). Selkäytimen rakennepoikkeavuuksien kuten Chiarin epämuodostuman, selkäytimen keskuskanavan laajenemisen ja liekaantuneen selkäytimen, esiintyvyys on yli 20 % etenevässä skolioosissa (Dobbs ym. 2002). Normaalin sikiökehi- Kuva 2. Varhaislapsuuden skolioosin kliininen kuva kaksivuotiaalla pojalla. I. Helenius ja T. Parkkila

Yli kymmenvuotiailla skolioosin leikkaushoitoon liitetään aina selän luudutus, jota ei voida tehdä varhaislapsuuden skolioosia sairastaville. Varhaislapsuuden skolioosin leikkaushoidossa haasteena on korjata selän vaikea virheasento mahdollistaen selän, rintaontelon ja keuhkojen mahdollisimman optimaalisen kasvun. Kirurgisen hoidon aiheena on pidetty etenevää yli 45 asteen varhaislapsuuden skolioosia (Akbarnia 2007). Selän luudutusleikkauksissa menetetty pituuskasvu voidaan arvioida Winterin (1977) kaavasta: 0,07 x luudutettavien nikamien lukumäärä x selän jäljellä olevan pituuskasvun aika vuosina. Jos viisivuotiaan rintaranka luudutetaan kokonaan, menetetään noin cm lopullisesta pituudesta, mikä johtaa väistämättä keuhkojen lopullisen tilavuuden huomattavaan pienentymiseen. Eniten tutkittu ja käytetty leikkausmenetelmä varhaislapsuuden skolioosin hoidossa on»growing rods tekniikka (Akbarnia ym. 200). Leikkauksessa implantit kiinnitetään selkärankaan joko koukuin tai pedikkeliruuvein riittävän kauas selkärangan käyryyden ylä- ja alapuolelle. Ongelmana on toimenpiteiden toisto, sillä implantteja on pidennettävä säännöllisesti puolen vuoden välein yleisanestesiassa lapsen kasvaessa. Akbarnia ym. (2005) ovat arvioineet kahden tangon»growing rods» tekniikan tuloksia 23 varhaislapsuuden skolioosia sairastavan aineistossa. Cobbin kul- 3 4 5 6 7 α 9 10 11 12 ketaan kunnes selän virheasento ei enää etene (kuvat 4C ja 4D). Tavallisimmin korsettia pidetään selän nopeimman pituuskasvun päättymiseen eli 3 4 vuoden ikään saakka. Mehta (2005) arvioi varhaislapsuuden etenevän skolioosin toistokipsaushoidon tuloksia 136:n alle nelivuotiaan ryhmässä, jota seurattiin keskimäärin,5 vuotta. Kun hoitoon päästiin riittävän nopeasti, 9 %:lla lapsista (92/94) skolioosi korjaantui lähes täydellisesti, ja seurannassa vain kaksi ajautui selän leikkaushoitoon. Hyvä hoitotulos saavutettiin riippumatta taudin etiologiasta. Toistokipsaushoidon viivästyminen (2 12 kk) diagnoosin jälkeen johti epäonnistumiseen ja leikkaukseen. Kuva 3. Cobbin kulman määritys skolioosin vaikeusasteen arvioinnissa (Kerttula ym. 2004). tyksen aikana filum terminale, joka kiinnittää selkäytimen duurapussin pohjaan, pidentyy tai irtoaa alaosastaan, ja selkäytimen alaosan kärki (conus) nousee lannerangan toisen nikaman yläpäätelevyn tai pedikkelin tasolle. Liekaantunut selkäydin tarkoittaa tilannetta, jossa tämä prosessi häiriintyy. Se voi aiheuttaa selkäytimen venytysoireita, kuten alaraajojen säteilykivun tai virtsarakon toimintahäiriön (Ganey ja Ogden 2001). Liekaantunut selkäydin ilman neurologista puutosoiretta ei ole leikkauksen aihe. Toistokipsaus Vartalon toistokipsaus on aiheellinen lapsille, joilla varhaislapsuuden skolioosi on suurempi kuin 25 astetta ja skolioosin etenemistä ennustava RVAD on yli 20 astetta (Mehta 2005, Akbarnia 2007). Vartalokipsauksessa lapselle asetetaan yleisanestesiassa Glissonin kalloveto ja skolioosi korjataan mahdollisimman täydellisesti läpivalaisuohjauksessa tukiliinoin Cotrelin telineessä, minkä jälkeen suoritetaan kipsaus (kuvat 4A ja 4B). Kipsi vaihdetaan kahden kuukauden välein. Toistokipsausta jatketaan keskimäärin 12 kuukautta, minkä jälkeen hoitoa jatketaan korsetilla. Korsettihoitoa jat- Leikkaushoito 2543 Varhaislapsuuden skolioosin vanhat ja uudet hoitomenetelmät

KATSAUS A B C Kuva 4. Varhaislapsuuden skolioosin kipsaushoito. A) Cotrelin kipsausteline, lapsi Glissonin vedossa, kolmen pisteen tukiliinat. B) Valmis vartalokipsi. C) Ennen kipsausta otettu röntgenkuva, jossa kylkiluu-nikamakulman erotus on 31 astetta. D) Kuva ennen kipsin poistoa vuoden kuluttua kipsauksen aloittamisesta. D ma pieneni eli käyryys parani hoidon aikana 2 asteesta ensin 3 asteeseen ja pidennysten myötä lopulta 36 asteeseen keskimäärin neljän vuoden seurannan aikana. Selän keskimääräinen pituuskasvu ensimmäisestä rintanikamasta ristiluuhun mitattuna oli 1,2 cm vuodessa. Joka toiselle potilaalle ilmaantui komplikaatioita kuten haavan paranemisen ongelmia uusintatoimenpiteiden yhteydessä, syviä leikkaushaavatulehduksia ja implanttien katkeamisia. Yhtään vakavaa selkäytimen vaurioitumista ei todettu. Uusin menetelmä varhaislapsuuden skolioosin hoidossa on nk. Shilla-menetelmä, josta odotetaan ratkaisua moneen ongelmaan (Lenke ja Dobbs 2007). Leikkauksessa selkärankaan asetetaan virheasennon ylä- ja alapuolelle sekä käyryyden huipun kohdalle useita pedikkeliruuveja ja käyryys korjataan pitkittäistankojen avulla. Vaikeassa virheasennossa selkärangan takarakenteet voidaan lisäksi katkaista käyryyden huipun kohdalta. Käytetyt implantit sallivat selkärangan pituuskasvun, sillä pedikkeliruuvien kiinnityslaitteet liukuvat pitkin pitkittäistankoja, joihin on jätetty kasvuvaraa. Shilla-menetelmän etuna»growing rods» tekniikkaan verrattuna on se, ettei puolen vuoden välein tarvita pidennysleikkauksia. Suomen ensimmäinen Shilla-leikkaus tehtiin HYKS:n lastenklinikassa tammikuussa 200 (kuva 5). Ensimmäisiä Yhdysvalloissa leikattuja potilaita on seurattu tähän mennessä noin kolme vuotta, ja alustavat tulokset ovat varsin lupaavat: selän virheasento pysyy korjattuna ja selän pituuskasvu näyttää jatkuvan lähes normaalisti (McCarthy ym. 200). Cobbin kulma pieneni eli käyryys parani hoidon aikana 71 asteesta ensin 27 asteeseen ja kasvun myötä 34 asteeseen kahden vuoden seurannan aikana. Vartalon pituuskasvu lisääntyi 12 % kahdessa vuodessa. Uusintaleikkauksia on tätäkin menetelmää käytettäessä odotettavissa tankojen katkeamisen ja vaihtotarpeen vuoksi potilaan kasvaessa tangoista ylitse. Selän pituuskasvu kärsii merkittävästi sekä itse skolioosista että sairauden hoidosta. Varhaislapsuudessa asennetut implantit voivat kuitenkin jäädä potilaaseen aikuisikään asti. I. Helenius ja T. Parkkila

YDINASIAT Kuva 5. 2,5-vuotiaan pojan syndrominen 2 asteen skolioosi on korjattu Shilla-tekniikalla. Varhaislapsuuden skolioosin ennuste vaihtelee itsestään korjaantuvasta tilasta vaikean virheasennon aiheuttavaan. Konsultoi aina asiantuntijaa. Toistokipsaus on tehokas hoitomenetelmä, ja se on aloitettava etenevässä skolioosissa viivyttelemättä. Implanttien pidennykset ja muut uusintaleikkaukset tulisi keskittää yhteen yliopistosairaalaan. Onnistunut hoito edellyttää pitkää sitoutumista sekä hoitavalta taholta että perheeltä. Toistaiseksi on epäselvää, tarvitaanko erillistä selän luudutusleikkausta vai johtaako selän instrumentointi varhaislapsuudessa joka tapauksessa selän spontaaniin luutumiseen. Rintakehän distraktorin käyttö (VEPTR) on ensisijaisesti synnynnäisten nikama-anomalioiden hoitoon kehitetty menetelmä (Campbell ym. 2004, Helenius ja Rintala 200). Sitä voidaan käyttää varhaislapsuuden skolioosin hoidossa silloin, kun selän virheasentoon liittyy rintakehän virheasento (esimerkiksi spinaalinen muskulaarinen atrofia) tai kun selän luiset rakenteet ovat sellaiset, ettei niihin pystytä luotettavasti kiinnittämään implantteja. Kaikissa varhaislapsuuden skolioosileikkauksissa kliininen neurofysiologi seuraa selkäytimen tai cauda equinan ja hermojuurten sähköistä toimintaa. Foramen magnumin avarrus Chiarin epämuodostuman vuoksi voi pysäyttää varhaislapsuuden lievän skolioosin etenemisen (Bhangoo ja Sgouros 2006). Liekaantunut selkäydin ei yleensä edellytä toimenpiteitä ennen skolioosinkorjausleikkausta, koska useimmiten selkäydin hieman lyhenee skolioosin korjauksen yhteydessä. Jatkohoito ja seuranta Leikkauksenjälkeinen jatkohoito annetaan lasten teho-osastolla. Valtaosa pienistä lapsista tarvitsee tukikorsetin, joka haittaa jonkin verran heidän liikkumistaan. Varhaislapsuuden skolioosin seuranta jatkuu kasvukauden loppuun saakka, koska osalla potilaista skolioosi saattaa edetä kasvun myötä. Lopuksi Varhaislapsuuden skolioosin hoidossa on edistytty merkittävästi viime vuosien aikana. Toimenpiteet ovat harvinaisia ja käytetyt menetelmät saattavat edellyttää uusintaleikkauksia. Varhaislapsuuden skolioosin hoito olisi aiheellista keskittää Suomessa yhteen keskukseen tilan harvinaisuuden ja leikkaustekniikoiden harvinaisuuden vuoksi. * * * Lastentautien tutkimussäätiö ja Helsingin yliopistollinen keskussairaala (EVO) ovat tukeneet artikkelin kirjoittamista. ILKKA HELENIUS, dosentti, erikoislääkäri TIMO PARKKILA, LT, erikoislääkäri HYKS:n lasten ja nuorten sairaala Stenbäckinkatu 11, 00029 HUS 2545 Varhaislapsuuden skolioosin vanhat ja uudet hoitomenetelmät

KIRJALLISUUTTA Akbarnia BA, Marks DS, Boachie-Adjei O, Thompson AG, Asher MA. Dual growing rod technique for the treatment of progressive early-onset scoliosis: a multicenter study. Spine 2005;30 Suppl 17:S46 57. Akbarnia BA. Management themes in early onset scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2007;9-A Suppl 1:42 54. Akbarnia BA, Breakwell LM, Marks DS, ym. Dual growing rod technique followed for three to eleven years until final fusion. Spine 200;33:94 90. Bhangoo R, Sgouros S. Scoliosis in children with Chiari I-related syringomyelia. Childs Nerv Syst 2006;22:1154 7. Campbell RM, Smith MD, Mayes TC, ym. The effect of opening wedge thoracostomy on thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2004;6A:1659 74. Dobbs MB, Lenke LG, Szymanski DA, ym. Prevalence of neural axis abnormalities in patients with infantile idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2002;4:2230 4. Fernandes P, Weinstein SL. Natural history of early onset scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2007;21 33. Ganey TM, Ogden JA. Development and maturation of the axial skeleton. Kirjassa: Weinstein SL, toim. The pediatric spine. Principles and practice. Toinen painos. Philadelphia: Lippincott 2001, s. 3 54. Helenius I, Rintala R. Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito. Duodecim 200;124:1009 17. Kerttula L, Schlenzka D, Tallroth K. Skolioosin kuvantaminen. Duodecim 2004;120:229 305. Lenke LG Dobbs MB. Management of juvenile idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2007;9-A:55 63. McCarthy RE, McCullough FL, Luhmann SJ, Lenke LG. Shilla Growth enhancing system for the treatment of scoliosis in children: greater than two year followup. Scoliosis Research Society 43rd Annual Meeting, Salt Lake USA, 200:107. Mehta MH. The rib-vertebra angle in the early diagnosis between resolving and progressive infantile scoliosis. J Bone Joint Surg Br 1972;54:230 43. Mehta MH. Growth as a corrective force in the early treatment of progressive infantile scoliosis. J Bone Joint Surg Br 2005;7- B:1237 47. Pehrsson K, Larsson S, Oden A. Longterm follow-up of patients with untreated scoliosis: a study of mortality, causes of death, and symptoms. Spine 1992;17:1091 6. Sponseller PD, Yazici M, Demetracopoulos C, Emans JB. Evidence basis for management of spine and chest wall deformities in children. Spine 2007;32 Suppl 19:S1 90. Winter RB. Scoliosis and growth. Orthop Rev 1977;6:17 20. Sidonnaisuudet: ILKKA HELENIUS: Ulkomaan kongressimatka terveydenhuollon ja/tai lääkealan yrityksen / eri yritysten rahoittamana (Medtronic, Synthes ja Depuy Spine) Saanut apurahan terveydenhuollon ja/tai lääkealan yrityksen rahastosta (Depuy Spine) Toiminut yrityksen asiantuntijana (Medtronic). TIMO PARKKILA: Ulkomaan kongressimatka terveydenhuollon ja/tai lääkealan yrityksen / eri yritysten rahoittamana (Medtronic, Synthes ja Depuy Spine) 2546