Näin tutkin Markku Leskinen Lapsen sydämen sivuääni milloin tarvitaan jatkotutkimuksia? Lapsen sydämestä kuuluu usein sivuääniä. Erikoissairaanhoidon tutkimuksia tarvitaan, kun kuuntelulöydös muistuttaa sydänvian aiheuttamaa ääntä tai sivuäänen jokin ominaisuus poikkeaa viattomien sivuäänten tyypillisistä ominaisuuksista. Sivuääni kuulostaa epäilyttävältä, jos se on holosystolinen (ei laskimohumina), diastolinen (ei laskimohumina), soinniton tai tuntuu trillinä (voimakkuus vähintään IV/6). Epävarmat kuuntelulöydökset kannattaa kontrolloida itse kuukauden kuluttua. Jos sivuääni tuolloinkin vaikuttaa epäilyttävältä tai sopii sydänvian aiheuttamaksi, potilas kannattaa lähettää lisätutkimuksiin. Tyypilliset viattomat sivuäänet eivät edellytä seurantaa tai tutkimuksiin lähettämistä. Sydämen kaikukuvaus on auskultaation jälkeen paras tutkimus sydänvikaa epäiltäessä. J oka toiselta tai kolmannelta kouluikäiseltä lapselta kuuluu viaton sivuääni (van Oort ym. 1994), ja toisaalta myös tyypillisimmät synnynnäiset sydänviat aiheuttavat sivuääniä. Sivuäänidiagnostiikan tavoite on tunnistaa normaalit, viattomat sivuäänet ja löytää sydänvikaan liittyvät tai sellaisiksi epäillyt sivuäänet. Tämä vaatii lääkäriltä tietoa viattomista sivuäänistä, sydänvioista ja niihin liittyvistä kliinisistä löydöksistä. Yleisimmät viattomat sivuäänet ja synnynnäiset sydänviat tyypillisine kliinisine löydöksineen on kuvattu taulukossa. Lasten tyypilliset sivuäänet on kuvattu myös Suomen Lääkärilehdessä kahdeksan vuotta sitten (Noponen ym 1998). Potilaan tutkiminen Duodecim 2006;122:203943 Sivuäänidiagnostiikka perustuu täysin verenkiertoelimistön kliiniseen tutkimiseen ja siinä erityisesti huolelliseen auskultaatioon. Syketaajuuden ja verenpaineen mittaus oikeasta olkavarresta kuuluvat myös itsestään selvästi sivuäänipotilaan perustutkimuksiin. EKG:stä ja röntgenkuvauksesta ei juuri ole apua sydämen sivuäänten tutkimisessa (Gardiner 2003), eikä näitä tutkimuksia kannata tehdä, ellei niitä tarvita jonkin muun syyn vuoksi. Vain lähetteen liitteeksi niitä ei ole syytä tehdä. Kaikki kuuntelualueet (kuva 1) täytyy kuunnella aina, ennen kuin sivuäänen etiologiasta tehdään päätelmiä. Sivuäänestä tutkitaan aina paras kuuluvuusalue, ajoittuminen (systolinen vai diastolinen, alku-, keski-, loppu- vai holosystolinen, alku-, keski- vai holodiastolinen), sointi (soinnillinen vai soinniton) ja äänen voimakkuus (IVI/6). Soinnillinen sivuääni on musikaalinen ja koostuu toisiaan hyvin lähellä olevista taajuuksista. Soinniton sivuääni koostuu kakofonisesta kokoelmasta eri taajuuksia. Pulmonaalialueelta kuunnellaan aina, jakaantuuko toinen sydänääni pysyvästi vai ei. Terveen sydämen toinen sydänääni jakaantuu sisäänhengityksen aikana, mutta uloshengityksen aikana sen pitäisi olla yksiosainen. Kuuntelulöydöstä verrataan kyseiseltä alueelta kuuluviin tyypillisiin sivuääniin (kuva 1 ja taulukko). Ensimmäisten elinkuukausien jälkeen lapsen 2039
Taulukko. Yleisimmät sydämen viattomat sivuäänet ja synnynnäiset sydänviat sekä niiden tyypillisimmät kliiniset löydökset (Leskinen 2004). Etiologia Stillin viaton sivuääni Esiintyvyys (%) Kuuntelualue 40 Mitraalialue Ajoittuminen Sointi Voimakkuus Erityispiirre EKG-löydös Soinnillinen I tai II, harvoin III Laskimohumina 9 Aortta-alue Jatkuva Soinnillinen I tai II Kuuluu pystyasennossa, makuulla hiljenee tai jää pois Virtausääni pulmonaalialueella Virtausääni aortta-alueella 4 Pulmonaalialue Aortta-alue VSD 0,26 Parasternaalialue vasemmalla IV kylkiluuvälissä ASD 0,05 Pulmonaalialue Avoin valtimotiehyt 0,03 Pulmonaalialue AVSD 0,025 Parasternaalialue vasemmalla alhaalla Aorttastenoosi 0,05 Aortta- ja mitraalialue Pulmonaalistenoosi Aortan koarktaatio Fallot n tetralogia Suurten suonten transpositio Vajaasti kehittynyt sydämen vasen puoli 0,036 Pulmonaalialue 0,03 Selässä lapaluiden välissä 0,02 Pulmonaalialue Soinnillinen I tai II Kuuluu makuulla paremmin kuin pystyssä Soinnillinen I tai II Kuuluu makuulla paremmin kuin pystyssä Holosystole Soinniton IIV Soinnillinen III Pysyvästi jakautunut II sydänääni Jatkuva Soinniton IIII Asennon muutos ei vaikuta kuuluvuuteen Holosystole Soinniton IIII Potilaalla usein trisomia 21 Soinniton IIV Kaulavaltimossa tuntuu trilli Soinniton IIV Soinniton IIII Systolinen paine-ero neljän raajan verenpaineissa Soinniton IIV Syanoosi 0,03 Hoitoresistentti syanoosi vastasyntyneellä 0,02 Pulmonaalialue Soinnillinen III Syanoosi _ V1: rsr, akseli tavallista enemmän oikealle _ Akseli ylös Aorttaläpän vuoto Mitraaliläpän vuoto Aortta- ja mitraalialue Mitraalialue, vasen kylki Alkudiastole Soinniton III Alkusystole Soinniton IIII Viattomien sivuäänten esiintyvyys tutkimuksesta Van Oort ym. 1994 ja sydänvikojen esiintyvyys tutkimuksesta Samanek ym. 1999, jossa kaikkien sydänvikojen esiintyvyys oli yhteensä 0,616 %. Kuuntelualue = alue, josta kyseinen sivuääni kuuluu parhaiten. Voimakkuus = äänenvoimakkuus asteikolla IVI/6 astetta. VSD = kammioväliseinän aukko, ASD = eteisväliseinän aukko, AVSD = eteis-kammioväliseinän aukko. 2040 M. Leskinen
Aortta-alue laskimohumina virtausääni aortassa aorttastenoosi aorttaläpän vuoto Trikuspidaalialue pulmonaaliläppävuoto Pulmonaalialue laskimohumina virtausääni keuhkovaltimossa avoin valtimotiehyt pulmonaalistenoosi Fallot n tetralogia aortan koarktaatio»vsd-alue» kammioväliseinäaukko Mitraalialue Stillin viaton sivuääni aorttastenoosi kammioväliseinäaukko mitraaliläppävuoto aorttaläppävuoto»koarktaatioalue» aortan koarktaatio Kuva 1. Tavalliset sydämen kuuntelualueet ja niistä parhaiten kuultavat sivuäänet. Aortta-alue on oikealla parasternaalialueella ensimmäisessä ja toisessa kylkiluuvälissä ja pulmonaalialue vasemmalla parasternaalialueella ensimmäisessä, toisessa ja kolmannessa välissä. Trikuspidaalialue sijaitsee parasternaalialueella oikealla ja vasemmalla neljännessä kylkiluuvälissä. Mitraalialue on sydämen kärjen alueella. Kammioväliseinäaukko aiheuttaa tyypillisesti soinnittoman holosystolisen sivuäänen, joka kuuluu parhaiten vasemmalta parasternaalialueelta neljännestä kylkiluuvälistä (»VSD-alue»). Tyypillinen aortan koarktaation sivuääni kuuluu parhaiten selkäpuolelta selkärankan ja vasemman lapaluun välistä (»koarktaatioalue»). Koarktaation sivuääni kuuluu hiljaisempana myös etupuolelta pulmonaalialueelta. Lapsen sydämen sivuääni milloin tarvitaan jatkotutkimuksia? verenkiertoelimistössä ei tapahdu olennaisia anatomisia tai fysiologisia muutoksia ja kymmenen yleisintä synnynnäistä sydänvikaa (kammioväliseinäaukko, eteisväliseinäaukko, aorttastenoosi, pulmonaalistenoosi, aortan koarktaatio, avoin valtimotiehyt, eteis-kammiokanava, Fallot n tetralogia, suurten suonten transpositio ja vajaakehittynyt sydämen vasen puoli) kattavat noin 90 % kaikista sydänvioista (Samanek ja Voriskova 1999). Valtaosa lopuista 10 %:sta sydänvikoja sisältää yhtenä osana jonkin näistä yleisimmistä vioista. Näistä lähtökohdista on helppo ymmärtää, että auskultaatiolöydösten määrä on hallittavissa ja että yksittäisen sydänvian löydökset ovat melko samankaltaiset eri potilailla. Erilaiset stetoskoopit saattavat muut- 2041
taa ääntä eri tavoin, minkä vuoksi kannattaa käyttää aina samanlaista stetoskooppia. Huulten, suunympäryksen ja raajojen kärkiosien sinerrys on tavallinen ja normaali ilmiö tervesydämisillä lapsilla viileässä, esimerkiksi uimarannalla tai kylvyn jälkeen, kun ääreisosien pintaverenkierto hidastuu. Sydänvikaan liittyvää syanoosia kannattaa etsiä kielestä. Sydänvian aiheuttama syanoosi näkyy parhaiten kielessä eikä ympäristön viileys vaikuta sen verenkiertoa hidastavasti. Synnynnäisen syanoottisen sydänvian löytyminen vasta yli kuuden kuukauden iästä on hyvin harvinaista mutta mahdollista. Pulssioksimetrista on hyötyä vastasyntyneiden lasten sydänvikojen seulonnassa (Valmari ym. 2006), mutta myöhemmin sivuäänipotilaiden tutkimisessa siitä on harvoin hyötyä. Pulssioksimetria voidaan käyttää epäiltäessä pienellä lapsella syanoottista sydänvikaa. Jatkotutkimuksiin lähettäminen Jos kuuntelulöydös sopii tavalliseen viattomaan sivuääneen, toinen sydänääni ei ole pysyvästi jakaantunut ja verenpaineet ovat normaalit, tutkittavalla on»rakenteellisesti terve sydän, josta kuuluu normaaleja ääniä» eikä hän tarvitse lisätutkimuksia tai seurantaa. Viattomasta sivuäänestä ja sen normaaliudesta kannattaa kertoa potilaalle ja hänen vanhemmilleen. Usein näin vältetään sivuääneen liittyvät ongelmat seuraavilla lääkärikäynneillä. Tutkittava kannattaa lähettää sydämen kaikututkimukseen, jos häneltä kuuluu sydänvikaan sopiva sydämen sivuääni tai toinen sydänääni on pysyvästi jakautunut. Jos sivuääni ei kuulosta tyypilliseltä viattomalta sivuääneltä eikä toisaalta sovi tyypilliseen sydänvikaan liittyväksi, kuuntelulöydös kannattaa tarkistaa itse noin kuukauden kuluttua. Päätelmien tekoa seurantakäynnillä helpottaa, jos kuuntelulöydös on huolellisesti kirjattu sairaskertomukseen ensimmäisellä kerralla. Kuumeisilta lapsilta kuuluu hyvin usein viattomia virtausääniä. Kuumeen aikana aineenvaihdunnan kiihtyessä sydämen minuuttitilavuus kasvaa moninkertaiseksi normaalitilanteeseen verrattuna. Virtausnopeuden suurentuessa verenvirtaus muuttuu normaaleissakin suonissa ja läpissä pyörteiseksi ja tämä kuuluu virtausääninä. Kuumeisen lapsen epäilyttävä sivuääni kannattaa tarkistaa kuumeettomana. Jos kuuntelulöydös tällöin sopii sydänvikaan tai on tarkistettunakin epäilyttävä, tutkittava kannattaa lähettää lisätutkimuksiin (kuva 2). Ennen lähetteen kirjoittamista on vielä syytä tarkistaa, onko potilaan sydän tutkittu jo aikaisemmin. Syntymän yhteydessä verenkierrossa tapahtuu runsaasti muutoksia, ja sydänvikojen kliiniset löydökset saattavat tällöin vaihdella. Tämän vuoksi ensimmäisten elinkuukausien aikana on turvallisinta konsultoida sivuäänistä herkästi lastenlääkäriä tai lastenkardiologia. y d i n a s i a t Sivuääni ei ole sydänvika. Sivuäänten tulkitsemiseksi pitää tietää kuuntelualueet, mitä sydämestä normaalisti kuuluu, mitä vikoja on olemassa ja mitä löydöksiä ne aiheuttavat. Röntgenkuvista ja EKG:stä ei ole hyötyä sivuäänidiagnostiikassa. Looginen sivuäänidiagnostiikka ei ole vaikeaa. Tulkinnassa epäonnistumisen seuraukset Sivuäänen tulkinnassa voi erehtyä, mutta siitä on vain harvoin vahinkoa potilaalle. Tarpeeton epäily sydänviasta on erehdyksistä yleisempi. Tällöin tutkittava lähetetään tarpeettomasti lisätutkimuksiin. Sydämen kaikututkimus on vaaraton ja kivuton, joten tutkimuksista aiheutuu vain ajankulua ja tilapäistä ahdistusta tutkimusaikaa odotellessa. Stillin viaton sivuääni ja laskimohumina ovat yleisimmät viattomat 2042 M. Leskinen
Sivuääni yli kolmen kuukauden ikäiselllä lapsella ko tyypillinen viaton sivuääni ko toinen sydänääni pysyvästi jakaantunut Terve sydän Tarkista kerran kuukauden kuluttua ko sydänvikaan sopiva sivuääni Lähete sydänvikaepäilyn vuoksi Epävarma löydös Epäilyttävä sivuääni Varma tai kontrolloitu löydös Kuva 2. Kaavio sydämen sivuäänilöydöksen tutkimisesta yli kolmen kuukauden ikäisellä lapsella. sivuäänet. Ensin mainittu kuuluu laajalti sydämen kärjen alueelta alku- tai alku- ja ssa soinnillisena ja on äänenvoimakkuudeltaan yleensä ensimmäistä tai toista astetta. Se ei koskaan tunnu trillinä eli värinänä rintakehän seinässä. Viaton laskimohumina on jatkuva sivuääni, joka kuuluu parhaiten aortta-alueelta. Se kuuluu hyvin pystyasennossa ja heikkenee selvästi tai jää usein kokonaan pois tutkittavan käydessä makuulle. Avoin valtimotiehyt on synnynnäinen sydänvika, joka myös aiheuttaa jatkuvan sivuäänen. Se kuuluu aina parhaiten pulmonaalialueelta, ja toisin kuin viattomassa laskimohuminassa asennon muutoksella ei ole mitään vaikutusta avoimen valtimotiehyen sivuäänen kuuluvuuteen. Sydänvian huomaamatta jättäminen tutkittaessa yli kuuden kuukauden ikäistä lasta aiheuttaa vain harvoin potilaalle vaaraa. Aorttaste- noosi vaikeutuu ajan myötä ja saattaa aiheuttaa potilaan äkkikuoleman. Kaulavaltimo kannattaa palpoida aina epäiltäessä aorttastenoosia. Jo lievä aorttastenoosi aiheuttaa palpoitavan trillin kaulavaltimon tyveen. Ellei tätä tärinää tunnu kaulavaltimossa, aorttaläpässä ei ole merkittävää ahtautta. Suuri kammioväliseinäaukko tai avoin valtimotiehyt saattavat aiheuttaa keuhkoverenpainetaudin (senmengerin oireyhtymän) vuosien mittaan, mutta yleensä nämä viat aiheuttavat selviä oireita jo imeväisiässä, ennen kuin pysyviä vaurioita ehtii syntyä. Aortan koarktaatio voidaan diagnosoida tai sulkea pois mittaamalla verenpaineet selinmakuulla olkavarsista ja nilkoista. Normaalisti makuuasennossa systolinen verenpaine on nilkoissa vähintään sama kuin olkavarressa ja aortan koarktaatio aiheuttaa systolisen verenpaineen alenemisen koarktaation distaalipuolella alaraajoissa. Kirjallisuutta Gardiner S. Are routine chest x ray and ECG examinations helpful in the evaluation of asymptomatic heart murmurs? Arch Dis Child 2003;88:63840. Leskinen M. Lapselta tai nuorelta kuuluu sydämestä sivuääni mitä teen? Suom Lääkäril 2004;4950;48437. Noponen A-L, Lukkarinen S, Angerla A, Sikiö K. Lapsen sydämen kuuntelu: pelkkää magiaako. Tallentava elektroninen stetoskooppi ja tietokoneanalyysi apuna lasten sydämen sivuäänten seulonnassa. Suom Lääkäril 1998;53;134753. Van Oort A, Le Blanc-Botden M, De Boo T, Van Der Verf T, Rohmer J, Daniels O. The vibratory innocent heart murmur in schoolchildren: difference in auscultatory findings between school medical officers and a pediatric cardiologist. Pediatr Cardiol 1994;15:2827. Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival. A prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999; 20:4117. Valmari P, Jauhola R, Leskinen M, Heikinheimo M. Vastasyntyneen kavalat sydänviat aika aloittaa happikyllästeisyysseulonta? Duodecim 2006;122:1736. MARKKU LESKINEN, lastenkardiologi markku.leskinen@ppshp.fi OYS:n lasten ja nuorten klinikka PL 23, 90029 OYS 2043